ГБОУ ВПО «Смоленский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения РФ Кафедра госпитальной педиатрии с курсом неонатологии ФПК и ППС АРИТМИИ У ДЕТЕЙ (этиология, механизмы развития, классификация, принципы лечения, неотложная терапия, показания к занятиям физкультурой и спортом) Смоленск 2015 ББК 54.10:57.3 УДК 616.12-008.313-053.2 Рецензенты: Плешкова Е.М., к.м.н., доцент кафедры педиатрии ФПК и ППС ГБОУ ВПО СГМУ Минздрава России; Голованова Е.Д., д.м.н., профессор кафедры терапии, ультразвуковой и функциональной диагностики ФПК и ППС ГБОУ ВПО СГМУ Минздрава России Аритмии у детей. Учебное пособие / И.Л. Алимова, Н.Б. Пашинская, Т.А. Плескачевская, И.Н. Цветная / Под ред. проф. И.Л. Алимовой. – Смоленск: СГМУ, 2015.- 101 с. Настоящее пособие подготовлено в целях оказания практической помощи по диагностике, дифференциальной диагностике, лечению и оказанию неотложной помощи у детей при нарушениях сердечного ритма и проводимости. Пособие предназначено для студентов 6 курса педиатрического факультета для изучения дисциплины «Госпитальная педиатрия». Учебное пособие одобрено и рекомендовано Центральным методическим советом ГБОУ ВПО СГМУ Минздрава России – протокол № 5 от 26 марта 2015 г. ББК 54.10:57.3 УДК 616.12-008.313-053.2 © И.Л. Алимова, Н.Б. Пашинская, Т.А. Плескачевская, И.Н. Цветная, 2015 © ГБОУ ВПО СГМУ Минздрава России, 2015 • Аритмия (нарушение ритма сердца) - любой сердечный ритм, отличающийся от нормального частотой, регулярностью, расстройством проведения импульса и последовательности активации предсердий и желудочков ОСНОВНЫЕ ПРОВОДЯЩИЕ ПУТИ СЕРДЦА ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЙ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ 1. Кардиальные 2. Экстракардиальные 3. Смешанные Кардиальные причины у детей и подростков не являются ведущими, но при выявлении аритмий в первую очередь исключают кардиальные причины КАРДИАЛЬНЫЕ ПРИЧИНЫ 1.Врожденные пороки сердца (аномалия Эбштейна, ДМПП, АВкоммуникация, тетрада Фалло), оперированное сердце (особенно по поводу ДМПП, ДМЖП) 2.Приобретенные пороки сердца 3.Миокардиты врожденные (особенно при вирусных инфекциях), приобретенные миокардиты, перикардиты 4.Поражение миокарда при диффузных заболеваниях сердца, системных васкулитах, ревматизме 5.Миокардиодистрофия при сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, при проведении цитостатической терапии 6.Кардиомиопатии дилатационные, гипертрофические 7.Опухоли сердца 8.Малые аномалии развития сердца 9.Механическое воздействие при катетеризации сердца, ангиографии 10.Травмы сердца (кровоизлияние в область проводящих путей) 11.Интоксикации различного генеза (лекарственные, алкоголь, кофеин) 12.Инфекционные воздействия (дифтерия, сепсис) 13.Электролитный дисбаланс 14.Наследственные синдромы (синдром удлиненного интервала QT, полная АВ-блокада и др.) 15.Аномалия развития проводящей системы сердца 16.Аритмогенная дисплазия правого желудочка. ЭКСТРАКАРДИАЛЬНЫЕ ПРИЧИНЫ 1. Повреждения ЦНС или ВНС вследствие патологического течения беременности, родов, внутриутробной инфекции, недоношенности, что приводит к к нарушению иннервации сердца. 2. Нарушение взаимоотношений симпатического и парасимпатического отделов ВНС на различных уровнях и изменение чувствительности адрено- и холинорецепторов к медиаторам. 3. Смешанный генез аритмий. В отсутствии установленных причин, нарушения ритма сердца принято считать «идиопатическими», т.е. возникающими вследствие изменений электрофизиологических свойств проводящей системы сердца неясной этиологии. МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ АРИТМИЙ 1. Триггерная (пусковая, наведенная) активность - дизритмии возникают при активации латентных водителей ритма из-за повышения их автоматизма или угнетения функции синусового узла. Триггерную природу имеют желудочковые тахикардии, вызываемые физической нагрузкой у больных без органических заболеваний сердца, синусовые тахикардии у больных с гипертрофией левого желудочка и триггерные ритмы, связанные с дигиталисной интоксикацией. 2. Аномальный автоматизм - эктопический ритм формируется в клетках, которые в нормальных условиях не обладают функцией автоматизма, т.е. не могут быть источником ритма, или когда клетки, способные к автоматической деятельности, становятся очагами повышенной активности. Анормальный автоматизм может быть причиной возникновения парасистолии, очаговых предсердных тахикардий и некоторых форм желудочковой тахикардии. 3. Механизм «ре-ентри» (от английского слова «reentry»- повторный вход волны) - феномен, при котором импульс совершает движение по замкнутому кругу (петле, кругу, кольцу), возвращается к месту своего возникновения и повторяет движение. Механизм ре-ентри лежит в основе многих сложных тахиаритмий, в частности фибрилляции и трепетании предсердий и желудочков, тахикардии при WPW синдроме. ПЕРЦЕНТИЛЬНОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЧСС У ДЕТЕЙ (по данным «ЭКГ-скрининга детей и подростков Российской Федерации)14 Возраст Перцентиль 2 5 50 95 98 0 - 7 дней 100 110 139 170 180 1 нед - 2 мес 115 121 153 186 200 3 - 5 мес 106 114 136 171 183 6 - 12 мес 99 105 127 170 185 1 - 2 года 80 92 123 188 195 2 - 3 лет 74 88 112 150 171 3 - 4 лет 76 83 101 128 149 4 - 5 лет 76 80 98 118 125 5 - 6 лет 71 74 92 115 127 6 - 7 лет 70 71 92 115 120 7 - 8 лет 65 70 88 114 125 8 - 9 лет 62 66 87 114 125 9 - 10 лет 60 65 83 109 115 10 - 11 лет 60 63 81 108 117 11 - 12 лет 57 60 81 111 120 12 - 13 лет 53 60 81 106 115 13 - 14 лет 56 61 80 107 111 14 - 15 лет 56 61 80 109 115 15 - 16 лет 54 60 78 103 110 16 - 18 лет 49 56 72 107 114 ВОЗРАСТНЫЕ КРИТЕРИИ НОРМАЛЬНОЙ ЧАСТОТЫ ПУЛЬСА, БРАДИКАРДИИ И ТАХИКАРДИИ Возраст Норма Брадикардия Легкая Тахикардия Умеренная Значительная Легкая Умеренная Значительная 1-й мес. 120-140 < 115 < 110 < 100 >160 >175 > 190 6 мес. 130-135 < 125 < 115 <90 > 155 > 170 > 185 1 год 120-125 < 115 <100 <90 > 130 >145 > 160 2 года 110-115 < 105 < 100 <90 > 120 > 135 > 150 3 года 105-110 < 100 <95 <85 > 115 >125 > 140 4 года 100-105 <95 <85 <75 > 110 > 120 > 135 5 лет 98-100 <95 <85 <70 >105 > 110 >120 6 лет 90-95 <85 <80 <70 > 100 > 105 > 115 7 лет 85-90 <80 <70 <65 >95 >100 > 110 8-9 лет 80-85 <75 <70 <60 >90 >96 > 105 10-11лет 78-84 <73 <68 <58 >90 >95 >104 12 лет 75-82 <70 <65 <55 >88 >92 > 102 13-14лет 72-80 <67 <62 <52 >84 >90 >100 МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ С АРИТМИЕЙ • • • • • • • • • Анамнез Электрокардиография (ЭКГ) Холтеровское мониторирование ЭКГ (ХМЭКГ) Эхокардиография (ЭхоКГ) Стресс-тесты (велоэргометрия, тредмил-тест) Лекарственные пробы Исследование вегетативного статуса Тил-тест Чрезпищеводное электрофизиологическое исследование (ЧПЭФИ) • Инвазивное ЭФИ • Поверхностное ЭКГ картирование • ЭКГ высокого разрешения ОСНОВНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ ЭКГ Р зубец- ход распространения возбуждения по предсердию РQ интервал - время прохождения возбуждения по атриовентрикулярному соединению QRST желудочковый комплекс распространение возбуждения по желудочкам сердца (комплекс ORS фаза деполяризации желудочков) ST сегмент- состояние полной деполяризации Т зубец - фаза поздней быстрой деполяризации Волна U, происхождение которой точно не установлено, в норме наблюдается невсегда Длина стороны маленькой клеточки по горизонтали соответствует 0,04 с, по вертикали — 0,1 мВ. ПОДСЧЕТ ЧИСЛА СЕРДЕЧНЫХ СОКРАЩЕНИЙ • Самый простой метод - подсчет с помощью специальной линейки. • При отсутствии таковой можно воспользоваться следующей формулой: ЧСС = 60: R-R, • где 60 - число секунд в минуте, • R-R - длительность интервала, выраженная в секундах НОРМАЛЬНАЯ ЭКГ Синусовый ритм - зубцы Р2 положительные и предшествуют каждому желудочковому комплексу QRS, форма всех зубцов Р в одном и том же отведении одинакова Ребёнок 12 лет, ЭКГ-ритм синусовый с ЧСС 75 в мин. КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ РИТМА ( Н.А. Белоконь, 1987)3 I.Нарушения образования импульса: А. Номотопные нарушения ритма (нарушения образования импульса в синусовом узле) 1)синусовая аритмия 2)синусовая брадикардия 3)синусовая тахикардия 4)миграция водителя ритма Б. Гетеротопные (эктопические) нарушения ритма (импульсы зарождаются вне синусового узла) 1)экстрасистолии: суправентрикулярная, желудочковая 2)пароксизмальная тахикардия: суправентрикулярная, желудочковая 3)непароксизмальная тахикардия: предсердная, из атриовентрикулярного соединения, желудочковая 4)тепетание и мерцание предсердий (мерцательная аритмия) 5)трепетание и мерцание желудочков. II. Нарушения проводимости: синоатриальные блокады, внутрипредсердные блокады, атриовентрикулярные блокады, внутрижелудочковые блокады III. Комбинированные аритмии: синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярная диссоциация, синдромы преждевременного возбуждения желудочков. НОМОТОПНЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА • Синусовая аритмия • Синусовая брадикардия • Синусовая тахикардия • Миграция водителя ритма СИНУСОВАЯ АРИТМИЯ – регистрируется при последовательном укорочении и удлинении интервалов R-R, когда разница между максимальным и минимальным значением этого интервала превышает 10%. Пример 1. Ребёнок 9 лет. ХМЭКГ. Синусовая аритмия с ЧСС 50- 87 в мин. СИНУСОВАЯ БРАДИКАРДИЯ- урежение синусового ритма менее нижней границы возрастной нормы (5-й перцентиль). На ЭКГ определяется удлинение интервалов RR. Зубец Р синусового происхождения, имеет постоянную форму в каждом отведении Пример 1. Ребёнок 7 лет, ЭКГ, ЧСС 68 в мин СИНУСОВАЯ БРАДИКАРДИЯ Пример 2. Ребёнок 16 лет, ЭКГ, ЧСС 50 в мин СИНУСОВАЯ ТАХИКАРДИЯ - учащение синусового ритма в состоянии покоя выше верхней границы (95-й перцентиль) возрастной нормы. На ЭКГ регистрируются короткие, равные или несколько отличающиеся друг от друга интервалы R-R и укороченные интервалы P-Q и Q-T. При выраженной синусовой тахикардии регистрируются высокие заостренные зубцы Р, низкая амплитуда зубца Т, смещение зубца Т от изолинии. Пример 1. Ребёнок 13 лет, ЭКГ, ЧСС 160 в мин МИГРАЦИЯ ВОДИТЕЛЯ РИТМА- на ЭКГ периодическая, нестойкая изменчивость морфологии зубца Р более чем в 2-х циклах Пример 1. Ребёнок 6 лет, ХМЭКГ МИГРАЦИЯ ВОДИТЕЛЯ РИТМА Пример 2. Ребенок 7 лет, ЭКГ ГЕТЕРОТОПНЫЕ (ЭКТОПИЧЕСКИЕ) НАРУШЕНИЯ РИТМА • Экстрасистолия • Пароксизмальная тахикардия • Непароксизмальная тахикардия • Трепетание и мерцание предсердий и желудочков Классификация экстрасистолии10 • Суправентрикулярная (наджелудочковая) экстрасистолия (СЭ) • Желудочковая экстрасистолия (ЖЭ) Желудочковая экстрасистолия • По локализации: правожелудочковые, левожелудочковые • По морфологии: мономорфные, полиморфные • По плотности: одиночные, спаренные (парные) • По периодичности: спорадические, регулярные (аллоритмии) • По времени возникновения и степени преждевременности: ранние, поздние, интерполированные • С учётом циркадности: дневная, ночная, смешанная • По частоте возникновения: редкая ( до 5/мин или до 300/час или до 15000/сут), частая (более 5/мин или более 300/час или более 15000/сут) Классификация желудочковой экстрасистолии (по Лауну-Вольфу)11 Градация Характеристика ЖЭ 0 ЖЭ отсутствуют I Мономорфные или монотопные ЖЭ (менее 30/час) II Мономорфные или монотопные ЖЭ (более 30/час) III Полиморфные или политопные IV A Парные IV B Пробежки желудочковой тахикардии (3 ЖЭ подряд и более) V Ранние (феномен R на Т) НАДЖЕЛУДОЧКОВАЯ (СУПРАВЕНТРИКУЛЯРНАЯ) ЭКСТРАСИСТОЛА - характеризуется наличием предварительного узкого комплекса QRS, зубец Р экстрасистолы отличается по морфологии от синусового зубца Р, после экстрасистолы следует постэкстрасистолическая компенсаторная пауза Пример 1. Ребёнок 9 лет, ХМЭКГ СУПРАВЕНТРИКУЛЯРНАЯ ЭКСТРАСИСТОЛА Пример 2. Ребенок 9 лет, ХМЭКГ ЖЕЛУДОЧКОВАЯ ЭКСТРАСИСТОЛАхарактеризуется широким преждевременным QRS, отличающимся по морфологии от синусового, отсутствием зубца Р перед экстрасистолическим комплексом QRS Пример 1. Ребёнок 7 лет, ЭКГ ЖЕЛУДОЧКОВАЯ ЭКСТРАСИСТОЛА Пример 2. Ребёнок 14 лет, ЭКГ ЖЕЛУДОЧКОВАЯ ЭКСТРАСИСТОЛИЯ - бигеминия - чередование синусовых и экстрасистолических циклов в соотношении 1:1, затем следует приступ желудочковой пароксизмальной тахикардии Пример 3. Ребёнок 15 лет, ХМЭКГ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ТАХИКАРДИЯ – внезапное резкое учащение сердечного ритма со 120 до 300 ударов в минуту с таким же внезапным прекращением приступа при относительной стабильности интервалов R-R • Суправентрикулярная (наджелудочковая) пароксизмальная тахикардия (ПТ) - импульсы возбуждения исходят из эктопического очага, расположенного в синусово-предсердной области миокарда, предсердиях, атриовентрикурярном соединении • Желудочковая пароксизмальная тахикардия - импульсы возбуждения исходят из эктопического очага, расположенного в желудочках НАДЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ТАХИКАРДИЯ - зубец Р регистрируется перед комплексом QRS ( при предсердной форме) или отсутствует (при узловой форме), комплекс QRS не деформирован, чсс у старших детей превышает 160 уд./мин, у младенцев – 200 уд./мин., снижение сегмента ST , иногда инверсия зубца Т. Пример 2. Ребёнок 8 лет, ЭКГ, ЧСС 190-215 в мин. НАДЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ТАХИКАРДИЯ Пример 1. Ребёнок 8 лет, ЭКГ, ЧСС 195-210 в мин. ЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ТАХИКАРДИЯ - характерны аберрантные регулярные комплексы QRS, частота желудочковых сокращений 150-200 уд./ мин, интервал R-R фиксированный, вторичные дискордантные изменения сегмента ST и зубца Т, АВ-диссоциация с частотой желудочковых сокращений большей, чем предсердных, наличие сливных комплексов Пример 1. Ребенок 16 лет, ХМЭКГ На фоне синусовой тахикардии с min. ЧСС 113 в 1 мин. и max. ЧСС 236 в 1 мин. регистрируются эпизоды желудочковой пароксизмальной тахикардии ЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ТАХИКАРДИЯ Пример 2. Ребенок 16 лет, ХМЭКГ На фоне синусовой тахикардии с мин. ЧСС 113 в 1 мин. и макс. ЧСС 236 в 1 мин. регистрируются эпизоды желудочковой пароксизмальной тахикардии Трепетание предсердий - разновидность мерцательной аритмии, при которой регистрируется ускоренное до 250-400 в минуту ритмическое сокращение предсердий как результат наличия патологического очага возбуждения в мускулатуре предсердий. Частота сокращений желудочков меньше частоты сокращения предсердий из-за функциональной АВ блокады 2:1, 3:1, 4:1. Пример 15. Пациент 17 лет. ЭКГ. Трепетание предсердий с ЧСС 380 в мин и средней частотой возбуждения желудочков 76 в мин (соотношение 4:1) Мерцание предсердий - совершенно хаотичные, быстрые, неправильные, некоординированные между собой фибрилляции отдельных частей предсердной мышцы, возникающие в результате множественных эктопических предсердных импульсов с частотой 400-700 в минуту. При мерцании предсердий отсутствует координированное возбуждение и сокращение миокарда предсердий как единого целого, часть импульсов блокируется в АВ узле, при этом степень функциональной блокады может меняться, из-за чего регистрируется аритмия сокращения желудочков. Пример 13. На ЭКГ регистрируются волны фибрилляции (f) различной амплитуды, морфологии, продолжительности, без предсердного зубца Р, нерегулярный желудочковый ритм (но может быть регулярным при АВ-блокаде), комплексы QRS нормальные или аберрантные. Трепетание желудочков – очень частые, сравнительно ритмичные, поверхностные, слабые и неэффективные сокращения желудочков с частотой 250-350 в минуту, при которых отсутствует диастолическая пауза Мерцание желудочков – беспорядочное хаотичное возбуждение и сокращение отдельных мышечных волокон или отдельных участков миокарда желудочков с частотой от 250 до 600 в минуту, проявляется подергиваниями, фибрилляцией отдельных мышечных волокон и приводит к полной несостоятельности функционирования сердечной мышцы и остановке кровообращения и смерти. НАРУШЕНИЯ ПРОВОДИМОСТИ - аритмии при которых имеет место задержка проведения электрического импульса в различных участках проводящей системы сердца • Синоатриальные блокады (САБ) • Внутрипредсердная блокада • Атриовентрикулярные блокады (АВБ) • Внутрижелудочковые блокады СА - блокады - замедляется или полностью прекращается проведение импульса возбуждения от синусового узла к предсердиям Пример 1. ХМЭКГ, ребёнок 7 лет. Регистрируется прогрессивное укорочение Р-Р, пауза ритма после минимального интервала Р-Р (773 мс – а, 679 мс – б), равная или чуть превышает удвоенный предшествующий интервал R-R (1,12 с.) АВ-БЛОКАДА I СТЕПЕНИ – характеризуется увеличением продолжительности интервала P-Q более возрастной нормы Пример 1. Ребенок 17 лет, ЭКГ. Синусовый ритм с ЧСС-64 в мин. Интервал РQ-0,40 с. при норме 0,18 с. АВ БЛОКАДА II СТЕПЕНИ ТИПА МОБИТЦ 1 прогрессирующее удлинение интервалов PQ от цикла к циклу с последующим выпадением через несколько сокращений комплекса QRS (периодика Самойлова-Венкебаха) Пример 1. Пациент 16 лет, ЭКГ. Синусовый ритм ЧСС-70-79 в мин. PQ-0,17-0,27. АВ БЛОКАДА III СТЕПЕНИ (ПОЛНАЯ) полное прекращение проведения электрического импульса от предсердий к желудочкам. Предсердия и желудочки сокращаются независимо друг от друга (атриовентрикулярная диссоциация) Пример 11. Ребенок 8 лет, ЭКГ. Ритм синусовый; независимое сокращение предсердий и желудочков; частота сокращений предсердий(синусовый ритм) 88-96 в мин., частота сокращений желудочков (узловой ритм) 46-44 в мин. Синхронизация при соотношении предсердных и желудочковых комплексов 2:1 с выпадением каждого второго комплекса QRS ПОЛНАЯ БЛОКАДА ПРАВОЙ НОЖКИ ПУЧКА ГИССА - желудочковый комплекс QRS уширен более 0,10с, расщеплён, в V1-2 направлен вверх Пример 1. Ребенок 12 лет, ЭКГ Брадикардия, ЧСС-70 в мин. в V 1-2 –комплексы rsR, длительность QRS больше 0,11с. КОМБИНИРОВАННЫЕ АРИТМИИ • Синдром слабости синусового узла • Атриовентрикулярная диссоциация • Синдромы преждевременного возбуждения желудочков: -синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) -парциальный синдром преждевременного возбуждения желудочков (ПВЖ) -синдром укороченного интервала P-Q Синдром слабости синусового узла (Школьникова М.А.,1999 г) ЭКГвариант ЭКГ - признаки I вариант ЧСС менее 2 перцентиля возрастной нормы при адекватном учащении её при физической нагрузке в сочетании с замедлением AV – проводимости до блокады I степени. При ХМ ЭКГ паузы ритма до 1500 мс. II вариант СА блокада и выскальзывающие ритмы на ЭКГ покоя, неадекватное увеличение ЧСС при физической нагрузке, AV – диссоциация или AV – блокада II-III степени, паузы ритма при ХМ ЭКГ от 1500 мс до 2000 мс. III вариант Чередование брадикардии и залпов суправентрикулярной тахикардии (синдром бради – тахикардии), AV – диссоциация или AV блокады II-III степени с паузами ритма при ХМ ЭКГ от 1500 мс до 2000 мс. IV вариант Ригидная синусовая брадикардия покоя , эктопические ритмы с единичными синусовыми сокращениями, отсутствие адекватного учащения ЧСС при физической нагрузке , мерцание-трепетание предсердий, AV-блокады различной степени , удлинение интервала QT более, чем на 0,05с , паузы ритма при ХМ ЭКГ более 2000 мс. Синдром слабости синусового узла Пример 1. Ребёнок 14 лет, ХМЭКГ. Патологическая брадикардия с ЧСС 34-36 ударов в мин. Синдром слабости синусового узла Пример 2. Ребёнок 14 лет, ХМЭКГ. Патологические паузы ритма 1575 – 1770 мс. Атриовентрикулярная диссоциация • Ритм, при котором предсердия и желудочки сокращаются независимо друг от друга под влиянием двух различных очагов возбуждения. Предсердия активируются из своего источника возбуждения, желудочки из своего эктопического центра, между волнами P и желудочковыми комплексами QRS нет никакой зависимости. • AV-диссоциация возникает при условиях замедления или угнетения образования электрического импульса в СА-узле или при замедлении СА проводимости при существовании активного эктопического центра в AV-соединении или в желудочках, нарушении AV-проводимости, ретроградной блокады импульсов от желудочков к предсердиям. • На ЭКГ регистрируются положительные волны P независимо от желудочкового комплекса QRS. Синдромы преждевременного возбуждения желудочков (синдромы WPW, ПВЖ, укороченного PQ) • Синдромы ПВЖ возникают вследствие более раннего возбуждения одного из участков желудочков. • Распространение импульса возбуждения происходит из синусового узла к желудочкам не только по обычным проводящим путям через AV-соединение,но частично через обходные добавочные проводящие пути, минуя AVузел. • Электрический импульс, проходящий через добавочные проводящие пути, активирует часть миокарда желудочка раньше, чем импульс, проходящий через AV-узел. Синдром Вольфа-ПаркинсонаУайта (WРW) • Синусовые импульсы активируют желудочки через дополнительные проводящие пути Кента, Махайма или Джеймса раньше, чем импульс из AV-узла. Синусовые импульсы поступают в желудочки по дополнительному проводящему пучку и по нормальному AV-пучку проведения. Через дополнительный путь импульс распространяется быстрее и достигает желудочков раньше импульса, проходящего через AV-узел. • На ЭКГ для синдрома WPW характерны укорочение интервала P-Q, неизменённые зубцы Р, уширение комплекса QRS, наличие дельтаволны на восходящей ветви зубца R, напоминающей зазубренность или ступеньку, дискордантное направление зубца Т и смещение сегмента ST в сочетании с приступами пароксизмальной тахикардии. • В том случае, если пароксизмальная тахикардия отсутствует, то говорят не о синдроме, а о феномене WPW. Синдром WPW Пример 13. ЭКГ - характерны укорочение интервала P-Q (менее 0,10 c.), неизменённые зубцы Р, уширение комплекса QRS более 0,10 – 0,12 с., , наличие дельта-волны на восходящей ветви зубца R, напоминающей зазубренность или ступеньку, дискордантное направление зубца Т и смещение сегмента ST. Парциальный синдром преждевременного возбуждения желудочков (ПВЖ) • Характеризуется типичными изменениями желудочкового комплекса без укорочения интервала P-Q в сочетании с пароксизмальной наджелудочковой тахикардией. В этом случае ПВЖ осуществляется через нодовентрикулярные или фасцикуловентрикулярные аномальные проводящие пути. • На ЭКГ парциальный синдром ПВЖ проявляется парциальной дельта-волной, которая может увеличиваться, уменьшаться, исчезать и появляться вновь. Продолжительность комплекса QRS и интервала P-Q соответствует возрастной норме или находится на грани укорочения • Диагностика данного нарушения ритма возможна при проведении ЭКГ-исследования. Синдром ПВЖ Пример 13. ЭКГ – регистрируется парциальная дельта-волна, которая может увеличиваться, уменьшаться, исчезать и появляться вновь. Продолжительность комплекса QRS и интервала P-Q соответствует возрастной норме или находится на грани укорочения. Синдром укороченного интервала P-Q • Возникает вследствие распространения электрического импульса возбуждения в обход AV-узла по заднему межузловому тракту Джеймса или атриофасцикулярным волокнам. Асинхронизм возбуждения обоих желудочков отсутствует • На ЭКГ регистрируется только короткий интервал P-Q, менее 0,10 с, дельта-волна, уширение желудочкового комплекса QRS или его деформация отсутствуют • Укорочение интервала P-Q может сопровождаться приступами суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии. При отсутствии нарушений ритма укорочение P-Q регистрируется только на ЭКГ Синдром укороченного интервала P-Q Пример 13. ЭКГ- регистрируется только короткий интервал P-Q, менее 0,10 с, дельта-волна, уширение желудочкового комплекса QRS или его деформация отсутствуют ЛЕЧЕНИЕ НАРУШЕНИЙ РИТМА • индивидуально, в зависимости от их происхождения, формы, продолжительности, влияния на самочувствие ребёнка и состояние гемодинамики • необходимо купировать аритмию и проводить поддерживающую терапию для предупреждения повторного возникновения нарушений ритма • при всех видах аритмий одновременно следует провести лечение кардиальных и экстракардиальных их причин ЛЕЧЕНИЕ НАРУШЕНИЙ РИТМА Медикаментозное лечение: • симптоматическая терапия • антиаритмические препараты (малоэффективны у детей, часто развиваются осложнения) • патогенетическая терапия - нейрометаболические, мембраностабилизирующие и антиоксидантные препараты Немедикаментозное лечение: • хирургические, мини-инвазивные методики (радиочастотная катетерная аблация, криодеструкция) • имплантируемые антиаритмические устройства (ЭКС) - врожденная полная АВ блокада, синдром слабости синусового узла МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ • Экстренное купирование нарушений сердечного ритма с высоким риском развития сердечной недостаточности, остановки кровообращения и внезапной сердечной смерти – желудочковая тахикардия, переходящая в фибрилляцию, брадиаритмии, суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия. • Хроническая фармакотерапия (патогенетическая) ТАКТИКА ВРАЧА-ПЕДИАТРА ПРИ ОКАЗАНИИ ЭКСТРЕННОЙ ПОМОЩИ 1. Установить – тахиаритмия или брадиаритмия: подсчет пульса на магистральных артериях или ЧСС аускультативно 2. Определить тип аритмии по данным стандартной или чреспищеводной ЭКГ (если возможно) 3. Оценить сознание и гемодинамику у пациента (признаки сердечной недостаточности, уровень АД) 4. Назначить лечение с учётом выявленных нарушений ритма НЕОТЛОЖНАЯ ТЕРАПИЯ СУПРАВЕНТРИКУЛЯРНОЙ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ТАХИКАРДИИ (СВПТ) С УЗКИМ QRS КОМПЛЕКСОМ Вагусные пробы •переворот вниз головой (у детей до года) или стойка на руках (у детей старшего возраста) •проба Ашнера - надавливание на глазные яблоки (противопоказана при миопии высокой степени) •проба Вальсальвы (натуживание) •задержка вдоха •аппликация холода на нижнюю часть лица •массаж каротидного синуса •нажатие на корень языка, массаж солнечного сплетения Если на фоне гемодинамически препараты стимуляции блуждающего нерва сохраняется стабильная СВПТ, применяют лекарственные МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ СВПТ С УЗКИМ QRS КОМПЛЕКСОМ 1. 1% р-р АТФ в/в струйно быстро (за 3-4 с.) без разведения в дозе 0,1 мг/кг: детям до 6 мес. - 0,5 мл, 6-12 мес. - 0,8 мл, детям 1-7 лет - 1 мл, 8-10 лет - 1,5 мл, подросткам - 2 мл. • При неэффективности - повторить еще дважды с интервалом не менее двух минут. 2. Верапамил (изоптин, финоптин) 0,25% р-р в/в в дозах: до 1 мес. 0,2-0,3 мл; до 1 года 0,3-0,4 мл; 1-5 лет 0,4-0,5 мл; 5-10 лет 1,0-1,5 мл, старше 10 лет 1,5-2,0 мл. Верапамил противопоказан при тахикардии неясной этиологии с широким QRS-комплексом, при синдроме WPW 3. У детей раннего возраста при неэффективности • введение дигоксина (в/в медленно на физрастворе в дозе 0,1-0,3 мл) • или β-блокатора пропранолола (0,05-0,1 мг/кг в/в струйно медленно в разведенном виде, максимальная разовая доза 1 мг, введение можно повторить 3-кратно с интервалом в 10 минут) Пропранолол противопоказан при бронхиальной астме, нарушении АВ проведения, артериальной гипотензии, синдроме слабости синусового узла Неотложная терапия СВПТ с узким QRS комплексом • Действие антиаритмических препаратов при СВПТ усиливается при совместном использовании транквилизаторов с мембраностабилизирующим эффектом (реланиум, тазепам, феназепам) • В качестве премедикации можно назначить половинные суточные дозы гамма-амино-бетафенилмасляной кислоты гидрохлорид (фенибут) и карбамазепина (финлепсин) НЕОТЛОЖНАЯ ТЕРАПИЯ СВПТ ПРИ СИНДРОМЕ WPW При неэффективности АТФ: • 2,5% р-ра гилуритмала (аймалина) в/в в дозе 1 мг/кг, но не более 50 мг • или 5% р-ра амиодарона (кордарона) в/в в начальной дозе 5 мг/кг в течение 20-30 минут с переходом на поддерживающую 0,5 мг/мин в течение 3-6 ч., но не более 10 мг/кг/сут. • или 10% р-ра прокаинамида (новокаинамида) в/в медленно в дозе 0,15-0,2 мл/кг, максимально до 20 мг/кг Все препараты перед введением предварительно растворяются в 5-10 мл 5% р-ра глюкозы или физиологического раствора НЕОТЛОЖНАЯ ТЕРАПИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ТАХИКАРДИИ (ПЖТ) • Лидокаин в/в, медленно, на 5% р-ре глюкозы в начальной дозе 1-2 мг/кг с переходом на поддерживающую 0,5-1 мг/кг/час • Также можно использовать прокаинамид, амиодарон НЕОТЛОЖНАЯ ТЕРАПИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ТАХИКАРДИИ Если форма аритмии точно не установлена • Начинают с дачи увлажненного кислорода (у детей раннего возраста) и в/в введения АТФ • При отсутствии эффекта - уточнение варианта пароксизмальной тахикардии по ЭКГ и дальнейший алгоритм неотложной помощи, как при СВПТ или ЖПТ НЕОТЛОЖНАЯ ТЕРАПИЯ БРАДИКАРДИИ (требуется при развитии клинической симптоматики: слабость, головокружение, потеря сознания, асистолиия) • ингаляция увлажненного кислорода • атропин 0,1% р-р в/в (при п/к в первой фазе действия препарата возможно усиление брадикардии) в дозе 0,02 мг/кг, но не более 0,5 мл у детей младшего возраста и 1,0 мл у подростков. Введение атропина можно повторять каждые 5 минут до общей дозы 1,5-2,5 мл в зависимости от возраста. • изопреналин 0,15 мг/кг под язык, но не более 7,5 мг 1-2 раза в сутки, до клинического эффекта или в/м 0,5-1 мл (0,1-0,2 мг) однократно или в/в 0,05-1 мкг/кг/ под контролем ЭКГ, введение можно повторить через 5 минут • адреналин в отсутствии β-агонистов. При некритической брадикардии небольшие дозы (в/в 0,01 мг/кг или 0,2-0,5 мл 0,1% раствора), при неэффективности или развитии остановки сердца - более высокие дозы (0,1-0,2 мг/кг), которые можно применять повторно ХРОНИЧЕСКАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ НАРУШЕНИЙ РИТМА 1. Лечение основного заболевания. 2. Устранение факторов, способствующих возникновению и поддержанию аритмии (электролитный, вегетативный дисбаланс, анемия, интоксикация). 3. Базисная нейрометаболическая терапия. Базисная нейрометаболическая терапия: • • • • Ноотропные препараты Сосудистые препараты Вегетотропные препараты Метаболические препараты Правила назначения: • Препараты назначают в комплексе (по одному из каждой группы). • Курсами по 1-2 мес., последовательно чередуя средства каждой группы между собой. • Одновременно не более трех-четырех препаратов. Ноотропные, вегетотропные препараты4 • глютаминовая кислота 50 мг - 2 раза в день (до 3-х лет), 125 мг - 2-3 раза в день (до 7 лет), 250 мг - 3 раза в день (до 12 лет), 500 мг -2 раза в день (старше 12 лет) • церебролизин по 1,0-4,0 в/м или в/в №10-20 • гамма-амино-бета-фенилмасляной кислоты гидрохлорид (фенибут) 50 мг - 2 раза в день (до 3-х лет), 125 мг – 2 раза в день (до 7 лет), 250 мг - 2 раза в день (до 10 лет), 250 мг - 3 раза в день (старше 10 лет) • пикамилон 10 мг – 2 раза в день (до 3-х лет), 20 мг – 2 раза в день (до 7 лет), 50 мг – 2 раза в день (до 10 лет), 50 мг – 3 раза в день (старше 10 лет) • глицин 50 мг - 3 раза в день под язык (до 3-х лет), 100 мг 3 раза в день под язык (старше 3-х лет) • пиритинол (пиридитол, энцефабол) 25 мг - 2 раза в день (до 3-х лет), 50 мг - 2 раза в день (до 7 лет), 100 мг – 2 - 3 раза в день (старше 7 лет) • γ-аминомасляная кислота (аминалон) 50 мг - 2 раза в день (до 3-х лет), 125 мг - 2 раза в день (до 7 лет), 250 мг - 2 - 3 раза в день (старше 7 лет) • гопантеновая кислота (пантогам) 50 мг - 2 раза в день (до 3-х лет), 125 мг – 2 раза в день (до 7 лет), 250 мг - 2 раза в день (до 10 лет), 500 мг -2 раза в день (старше 10 лет) • кортексин 10 мг, в/м №10 (до 7 лет), 20 мг, в/м №10 (старше 10 лет) Транквилизаторы • адаптол 500 мг 2-3 раза в день • грандаксин 0,05 -0,1 1-2 раза в день • диазепам 1-6 лет - 1-6 мг, 6-14 лет - 6-10 мг в 2-3 приема Сосудистые препараты11 • циннаризин -12,5-25 мг 1-2 раза в сутки • винпоцетин - 2,5-5 мг -1-2 раза в сутки Адаптогены4,11 • настойка жень-шеня, настойка лимонника, экстракт элеутерококка внутрь 1кап./год жизни/сут в 2 приёма утром и днём Препараты метаболического действия4,11 • • • • • • • • • • • • • • • L-карнитин (элькар, карнитон) внутрь 200-1000 мг/сут в 2 приёма корилип ректально 1 св./сут №10 препараты янтарной кислоты (янтовит, лимонтар) 250 мг 1-3 раза/сутки милдронат 250 – 500 мг –2 раза в сутки инозин (рибоксин) по 1 таб. 3 раза в сутки триметазидин (предуктал) ¼ - 1 таб. – 2 раза в сутки витамин В15 по 1 таб. 3 раза в сутки рибофлавина мононуклеотид 1,0 мл в/м 1 раз/сутки, №10 цитохром С 4,0 мл в/м № 5 -10 водорастворимая форма коэнзима Q (кудесан) внутрь 10-15 кап. 1раз/сут. водорастворимые антиоксиданты 3-оксипиридинового ряда (эмоксипин) и их сукцинат - содержащие аналоги (мексикор, мексидол) по 1/4 – 1 таб. 2 раза в сутки магнерот ¼ - 1 таб. 2-3 раза в сутки панангин 1 - 2 таб. 2-3 раза в сутки магне В6 (магнелис В6) ¼ - 1 таб. 2-3 раза в сутки стимол (цитруллина малат) с 5 лет 1,0 г 2 раза в сутки после еды 10 – 12 дней Антиаритмические препараты (классификация по механизму действия)5,9: – 1-й класс – вещества, блокирующие быстрые Na-е каналы клеточной мембраны в первом классе дополнительно выделяют 3 подкласса: – 1а) препараты, удлиняющие интервал QT: хинидин, новокаинамид, дизопирамид, тирацизин – 1в) препараты, укорачивающие интервал QT: лидокаин, дифенин, этмозин – 1с) препараты, не влияющие на продолжительность интервала QT: пропафенон, аллапинин, этацизин – 2-й класс – β-блокаторы, подавляют активность синусового узла, замедляют проводимость: пропранолол, метопролол, эсмолол – 3-й класс – вещества, вызывающие удлинение фазы реполяризации: амиодарон, бретилий, соталол – 4-й класс – блокаторы Са-каналов: верапамил, дилтиазем, бепридил, тиапамил Антиаритмические препараты4,11 1-й класс - новокаинамид (10-20 мг/кг/сут), неогилуритмал 60 мг/сут в 3 приёма 3 дня, затем 20-30 мг/сут ( детям до 12 лет 50% дозы, при весе до 50 кг – 1мг/кг) - аллапинин (0,5-1 мг/кг/сут) в 3 приёма, пропафенон (10-15 мг/кг/сут) в 4 приёма, этацизин (1-2 мг/кг/сут) в 3 приёма 2-й класс - атенолол (0,5-1 мг/кг/сут) в 2 приёма, пропранолол (0,5-2 мг/кг/сут) в 3-4 приёма 3-й класс - амиодарон (5-10 мг/кг/сут ) в 2-3 приёма - соталол (0,5-2 мг/кг/сут) в 2-3 приёма 4-й класс - верапамил (1-3 мг/кг/сут) в 3 приёма Антиаритмические препараты Единые показания к длительному использованию классических антиаритмиков в педиатрии окончательно не разработаны. Абсолютные показания к назначению : • субъективная непереносимость аритмии, развитие гемодинамических нарушений (синкопальных, пресинкопальных, коллаптоидных состояний, признаков сердечной недостаточности) • генетически обусловленные аритмии, сопряженные с высоким риском внезапной сердечной смерти (синдром Бругада, синдром удлиненного интервала QT, катехоламинергическая желудочковая тахикардия и др.) Относительные показания к назначению: • возраст ребенка до 3 лет • полиморфные, парные, групповые экстрасистолы у детей с органическим поражением сердца • высокая представленность эктопических комплексов (более 10% от суточного числа кардиоциклов) • признаки аритмогенной кардиопатии (увеличение размеров левого желудочка и/или снижение фракции выброса) • желудочковые тахиаритмии и частые пароксизмы суправентрикулярных тахиаритмий Правила назначения антиаритмических препаратов Детям назначаются те же антиаритмические препараты, что и взрослым • Подбираются эмпирически, без учета конкретного электрофизиологического механизма аритмии • Распределение суточной дозы проводится согласно циркадному ритму аритмии • При неэффективности монотерапии подбирается сочетание препаратов (комбинация препаратов I и III классов, I и II классов, иногда II и IV классов). Медикаментозное лечение суправентрикулярной экстрасистолии11 • Редкая СЭ (до 6000 в сут) - при отсутствии органического поражения сердца, нарушений центральной гемодинамики в терапии не нуждается • Частая СЭ (более 6000 в сут) - вегетотропная терапия - гамма-аминомасляная кислота 2-3 мес или - глутаминовая кислота 2 мес или - гопантеновая кислота 1-2 мес По показаниям: беллатаминал 1-2 мес -винпоцетин 1-1,5 мес или циннаризин 1-1,5 мес При выраженных нейро-вегетативных нарушениях: гамма-амино-бетафенилмасляной кислоты гидрохлорид 1-1,5 мес • При аллоритмии или выраженной СЭ (более 20000 в сут) возможно курсовое назначение антиаритмических средств: - атенолол, или верапамил, или пропафенон, или пропранолол 1-3 мес Медикаментозное лечение желудочковой экстрасистолии4,11 При вагозависимой экстрасистолии: - аминолон 3 мес или пиритинол 2-3 мес в сочетании с - фенибут 1-1,5 мес, пантогам 2-3 мес При отсутствии эффекта от проводимой терапии в течение 3 мес: - аллапинин , этацизин, новокаинамид в сочетании с - М-холинолитики ( беллатаминал), адаптогены, препараты кальция При симпатикозависимой экстрасистолии: - препараты калия, седативные (настойки боярышника, пустырника), феназепам - атенолол , пропранолол, соталол, амиодарон При всех вариантах экстрасистолии при выявлении признаков систолической и диастолической дисфункции миокарда, нарушениях процесса реполяризации показана метаболическая и антиоксидантная терапия Медикаментозное лечение желудочковой экстрасистолии 4,10 • Учитывая в целом низкий риск ВСС в педиатрии, международные рекомендации не поддерживают назначение антиаритмических средств детям даже с частой ЖЭ при сохранении нормальной функции миокарда желудочков • Медикаментозное лечение показано (при невозможности проведения РЧА) при частой (более 15000 ЖЭ в сутки) экстрасистолии, сопровождающейся развитием аритмогенной дисфункции • Подбор антиаритмических средств осуществляют эмпирически (оценивая эффект препарата по данным ЭКГ или суточного мониторирования через 2-3 дня приема). • Наибольший эффект оказывают – амиодарон, пропафенон, нео-гилуритмал Медикаментозное лечение непароксизмальной суправентрикулярной тахикардии НСВТ11 •Коррекция нейровегетативных нарушений: глутаминовая кислота, аминолон, пирацетам, пиритинол, кортексин, поочередно на 2-3 мес каждый. Общий курс лечения 6 мес. •Воздействие на электрофизиологический субстрат аритмии: карбамазепин •При НСВТ постоянного типа, возвратного типа, с представленностью гетеротопного ритма более 80% за сутки, при выявлении признаков аритмогенной кардиопатии и невозможностью интервенционного лечения: амиодарон, пропафенон, соталол •При аритмогенной дисфункции миокарда (симптомах сердечной недостаточности): дигоксин (0,005мг/кг/сут в 2 приема) или каптоприл (0,5 мг/кг/сут в 3 приема), метаболическая терапия. Медикаментозное лечение пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии в межприступный период11 • γ-аминомасляная кислота (аминалон), или глютаминовая кислота, или пиритинол 2-3 мес • при возникновении пароксизмов на фоне психоэмоционального стресса - гамма-амино-бета-фенилмасляной кислоты гидрохлорид 1-2 мес или гопантеновая кислота 2 мес. • При частой ПСВТ (ежемесячные приступы) карбамазепин в дозе 1015 мг/кг/сут в течение 2-3 месяцев • При неэффективности базисной медикаментозной терапии в сочетании с карбамазепином- амиодарон (при развитии аритмогенной кардиопатии вместе с дигоксином в поддерживающей дозе), верапамил, пропафенон, соталол или сочетание препаратов I и III классов 2-3 мес • При неэффективности фармакотерапии, в сочетании с аритмогенной дисфункцией миокарда, при рефрактерной к терапии симптомной СВПТ и синкопальных эпизодах на фоне тахикардии у детей с синдромом WPW показана радиочастотная аблация Хроническая фармакотерапия брадиаритмий4 • Конституциональная вагозависимая СБ и АВ блокада I ст. и II ст. I типа, не вызывающая нарушений самочувствия ребенка и не сопровождающаяся гемодинамическими нарушениями, не требует лечения • Медикаментозная терапия направлена на купирование астеновегетативных симптомов: - ноотропные препараты: пиридитол, γ-аминомасляная кислота, глутаминовая кислота - препараты метаболического действия: цитохром С, кудесан, Lкарнитин, инозин, оротат калия, аспаркам, витамины В1, В6, В12 (нейромультивит), адаптогены Хроническая фармакотерапия синдрома слабости синусового узла11 СССУ I вариант: • адаптогены: по 2 нед • в сочетании с глютаминовой кислотой СССУ II-III варианты: • ноотропные препараты: γ-аминомасляная кислота 3 мес или пиритинол 2-3 мес • в сочетании с: корилип, или кудесан 2 - 3 мес, или элькар 1 мес, или триметазидин 1 мес СССУ IV вариант: • адаптогены, ноотропные и метаболические препараты не менее 6 месяцев Продолжительность медикаментозного лечения аритмии определяется: • характером основного заболевания (при врожденных каналопатиях, кардиомиопатиях, некорригируемых пороках пожизненно) • тяжестью аритмии и выраженностью побочных эффектов лекарственных средств. • у детей часто достаточно курсового приема антиаритмиков, с учетом циркадного профиля аритмии. Эффективность лечения оценивается: • по улучшению субъективного состояния пациента, результатам физикального обследования, данным стандартной ЭКГ и холтеровского мониторирования Показания к имплантации электрокардиостимулятора • сочетание СССУ и АВ блокады II или III степени; • врожденная полная АВ блокада со снижением ЧСС ниже критической • десинхронизация желудочков, сложная желудочковая эктопия или дисфункция миокарда • полная АВ блокада у новорожденных с ВПС • прогрессирующая АВ блокада II-III степени в сочетании с симптомной брадикардией, желудочковой дисфункцией или возникшая в послеоперационном периоде и не разрешающаяся в течение 7 дней; • сочетание АВ блокады II-III степени с СУИQT или сложными тахиаритмиями (синдроме тахи/брадикардии) Международные рекомендации по имплантации кардиовертера-дефибриллятора категориям пациентов с высоким риском ВСС 1) пережившие остановку сердца, если нет устранимой причины этого состояния 2) пациенты с врожденной патологией ионных каналов и синкопальными эпизодами ВСС или желудочковыми аритмиями, рефрактерные к фармакотерапии 3) дети с идиопатической устойчивой ЖТ, рефракторной к медикаментозной терапии, в сочетании с нарушением функции левого желудочка 4) дети с плохо контролируемой брадизависимой ЖТ, что позволяет снизить риск ее развития и использовать адекватные дозы антиаритмиков, не опасаясь асистолии. Рекомендации по определению медицинской группы при организации занятий физкультурой для детей с аритмиями8 Группа нарушений ритма Основная группа Подготовительная группа Специальная «А» группа Специальная «Б» группа Нарушения сердечного ритма и проводимости функционального генеза (синусовая аритмия, тахикардия, брадикардия, вагусная AV – блокада I степени, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, единичная желудочковая или узловая экстрасистолия) Умеренная синусовая аритмия, тахикардия, брадикардия, функциональные нарушения проводимости при отсутствии заболеваний сердца и благоприятной реакции на пробу с дозированной физической нагрузкой. Выраженная синусовая аритмия, тахикардия, брадикардия при отсутствии заболеваний сердца и благоприятной реакции на пробу с дозированной физической нагрузкой. Функциональные нарушения ритма и проводимости при отсутствии заболеваний сердца и удовлетворительной реакции на пробу с дозированной физической нагрузкой. Функциональные нарушения ритма и проводимости при отсутствии заболеваний сердца, но отрицательными результатами проб с задержкой дыхания и ортостатической пробы. Рекомендации по определению медицинской группы при организации занятий физкультурой для детей с аритмиями8 Группа нарушений ритма Основная группа Стойкие нарушения Не назначается ритма и проводимости сердца ( аритмии, требующие антиаритмической терапии, синдром WPW, постоянные или интермиттирующие формы AV – блокады I и II степени, полные блокады ножек пучка Гиса, синдром слабости синусового узла, политопная желудочковая экстрасистолия) Подготовительная группа Не назначается Специальная «А» группа Специальная «Б» группа Строго индивидуально при отсутствии недостаточности коронарного и общего кровообращения. Строго индивидуально при кардиогемодинамических нарушениях. Рекомендованный план обследования перед принятием решения о возможности тренировок в спортивных секциях и занятия спортом высоких достижений • • • • • • • Сбор семейного анамнеза: -случаи внезапной смерти в семье в возрасте моложе 40 лет -сердечно-сосудистые заболевания у родственников Анализ симптомов: -боли в области сердца -сердцебиение, перебои в ритме сердца -пре- и синкопе -одышка при физической нагрузке Физикальное обследование: -шумы в сердце -определение пульсации на a.femoralis -анализ признаков соединительнотканной дисплазии, исключение фенотипа синдрома Марфана Измерение АД слева и справа на руках и ногах ЭКГ в покое и на фоне минимальной физической нагрузки По показаниям: - эхокардиография - стресс-тест По показаниям – молекулярно-генетическое исследование Классификация видов спорта по характеру их влияния на сердечно-сосудистую систему17 (адаптирована на основе классификации Mitchell J.H. et all, 2005) (*повышенный риск синкопе) Виды спорта А. Низкодинамичные ‹ 40% max O2 В. Среднединамичные 40-70 % max O2 С. Высокодинамичные › 70% max O2 I. Низкостатичные ‹ 20% MVC Бильярд, боулинг, крикет, гольф, керлинг, стрельба Настольный теннис, теннис (парный), волейбол, бейсбол Бадминтон, спортивная ходьба, бег(марафон) *, лыжный спорт, сквош, теннис, спортивное ориентирование II. Среднестатичные 20-50% MVC Автогонки*, конный спорт*, ныряние*, мотоцикл. спорт*, гимнастика, стрельба из лука, каратэ/дзюдо, парусный спорт Прыжки, фигурное катание, кросс, бег (спринт), американский футбол, регби, синхронное плавание* Баскетбол*, биатлон, хоккей на льду*, футбол, кросс, бег на средние и длинные дистанции, одиночное фигурное катание, плавание*, гандбол, лыжные гонки III. Высокостатичные › 50% MCV Бобслей*, санный спорт*, боевые искусства, водные лыжи*, тяжелая атлетика*, метание ядра*, парусный спорт, скалолазание*, виндсерфинг*, гимнастика* Бодибилдинг*, борьба, скоростной спуск*, сноубординг*, скейтбординг* Бокс, каноэ, велосипедный спорт*, десятиборье, гребля, конькобежный спорт*, триатлон*, бег на лыжах, горные лыжи, водное поло, триатлон* Дифференцированный подход к решению вопроса о занятиях соревновательными видами спорта у детей с брадиаритмиями15 (Здесь и далее: «+» - присутствуют; «-» - отсутствуют) брадиаритмии исследования критерии рекомендации наблюдение Симптомная СБ(‹5%) и/или паузы ритма ›2 с, СССУ Анамнез, ЭКГ, стресс-тест, ХМЭКГ, ЭхоКГ а) симптомы «+» б) симптомы «-» (3 мес.), адекватный прирост ЧСС в нагрузке а) временное прекращение занятий спортом б) разрешены все виды спорта Ежегодно, 1 раз в год АВБ I и Мобитц I Анамнез, ЭКГ, стресс-тест, ХМЭКГ, ЭхоКГ симптомы «-», восстановление АВ проведения в нагрузке Разрешены все виды спорта Ежегодно, 1 раз в год Мобитц II (АВБ III) Анамнез, ЭКГ, стресс-тест, ХМЭКГ, ЭхоКГ Симптомы «-», ЖА «-», ЧСС ≥2% Разрешены виды спорта I A,B; II A,B Ежегодно, 2 раза в год а) ригидная брадикардия, АВБ I-II б) АВБ III Анамнез, ЭКГ, стресс-тест, ХМЭКГ, ЭхоКГ а) симптомы «+», ЖА «+», ЧСС ‹2%, паузы ›2,5 с, миокардиальная дисфункция Спорт не рекомендован Наблюдение кардиолога Дифференцированный подход к решению вопроса о занятиях соревновательными видами спорта у детей с суправентрикулярными тахиаритмиями (СВТ)15 Вид аритмии исследования критерии рекомендации Экстрасистолия Анамнез, ЭКГ, тиреоидная функция симптомы «-» Разрешены все виды спорта Непароксизмальная и пароксизмальная СВТ Анамнез, ЭКГ, ЭхоКГ, ЭФИ РЧА «+»: через 3 мес в отсутствии рецидивов Разрешены все виды спорта Ежегодно, 1 раз в год РЧА «-» не показана СВТ не нагрузочная, ЭхоКГ - норма Все виды спорта, кроме выделенных «*» Ежегодно, 1 раз в год РЧА «+»; нет СССУ, синусовый ритм › 3 мес; нет синдрома ВПУ, не получает терапию Индивидуальное решение: I А Ежегодно, 2 раза в год Трепетание/ фибрилляция предсердий Анамнез, ЭКГ, стресс-тест, ХМЭКГ, ЭхоКГ, ЭФИ наблюдение _ Дифференцированный подход к решению вопроса о занятиях соревновательными видами спорта у детей с желудочковыми аритмиями15 желудочковые исследования критерии рекомендации наблюдение экстрасистолия Анамнез, ЭКГ, стресс-тест, ХМЭКГ, ЭхоКГ Симптомы «-», ВС в семье «-», связь с нагрузкой «», мономорфная, ‹15 тыс/24 часа, ЭхоКГ - норма Разрешены все виды спорта Ежегодно, 1 раз в год РЧА «+» Через 3 мес. разрешены все виды спорта Ежегодно, 1 раз в год РЧА «-», симптомы «», миокардиальная дисфункция, полиморфизм Разрешены виды спорта IA Ежегодно, 1 раз в год РЧА «+» Разрешены все виды спорта Ежегодно, 2 раза в год РЧА «-», симптомы «+», связь с нагрузкой Спорт не рекомендован РЧА «+» Разрешены все виды спорта Непароксизмальна я ЖТ Пароксизмальная ЖТ Анамнез, ЭКГ, стресс-тест, ХМЭКГ, ЭхоКГ, ЭФИ Анамнез, ЭКГ, стресс-тест, ХМЭКГ, ЭхоКГ, ЭФИ Ежегодно, 2 раза в год Ежегодно, 2 раза в год Этапы принятия решения о возможности занятий спортом для больных с нарушениями ритма 1. Диагностика клинико-электрофизиологического варианта нарушения ритма, определение вида клинически значимого нарушения ритма 2. Исключить возможную связь аритмии с органической патологией сердца и ранее перенесенными инфекциями 3. Исследовать состояние вегетативной нервной системы 4. Определить чувствительность аритмии к различным функциональным состояниям с особым вниманием к реакции нарушения ритма на физическую нагрузку 5. Оценить все известные для данного вида аритмии факторы риска развития жизнеугрожающих состояний, включая неблагоприятные гемодинамические последствия и риск развития фатальных аритмий Тесты (отметьте все правильные ответы) 1. Показанием к проведению пробы с атропином является: а) хроническая синусовая тахикардия б) АВ блокады в) желудочковая экстрасистолия г) удлинение интервала QT; д) синдром слабости синусового узла. 2. Нормализация ритма сердца при проведении пробы с атропином свидетельствует в пользу: а) органического характера аритмии; б) функционального характера аритмии; в) стресс –индуцированной аритмии. 3. Синусовая тахикардия на ЭКГ встречается а) при миокардите; б) при выпотном перикардите; в) при слипчивом перикардите; г) при всем перечисленном. 4. Ребенка с впервые выявленной части желудочковой экстрасистолией следует а) оставить дома, назначить постельный режим и противовоспалительную терапию; б) ограничить физические нагрузки; в) назначить антиаритмическую терапию; г) госпитализировать для обследования. 5. Наиболее частой причиной возникновения желудочковой формы пароксизмальной тахикардии является а) нейровегетативные является; б) органическая патология сердца в) пневмония; г) эндокринная патология. Тесты 6. Для диагностики пароксизмальной тахикардии срочным исследованием является а) рентгенография; б) ЭКГ; в) эхокардиография; г) исследование калия в крови. 7. Прогноз наиболее неблагоприятен: а) при суправентрикулярной форме пароксизмальной тахикардии; б) при желудочковой форме пароксизмальной тахикардии; в) при суправентрикулярной форме пароксизмальной тахикардии с частыми приступами; г) при суправентрикулярной форме пароксизмальной тахикардии впервые появившейся на фоне ОРЗ. 8. При пароксизмальной тахикардии наиболее характерным симптомом является: а) частота сердечных сокращений 120 в минуту, б) частота сердечных сокращений более 180 уд/ мин.; в) частота сердечных сокращений более 140 уд/ мин.; г) перебой (выпадения) сердечных сокращений. 9. Для суправентрикулярной формы пароксизмальной тахикардии характерны ЭКГ- признаками являются: а) ритм 130 в минуту, регулярный, узкий комплекс QRS; б) ритм 160 в минуту, регулярный, резко деформированный комплекс QRS; в) ритм 150 в минуту, нерегулярный, узкий QRS; г) ритм более 180 в минуту, регулярный, узкий комплекс QRS. 10. Для желудочковой формы пароксизмальной тахикардии характерными ЭКГ признаками являются: а) ритм 130 в минуту, регулярный, узкий комплекс QRS; б) ритм 180 в минуту, регулярный, узкий комплекс QRS; в) ритм 160 в минуту, регулярный, резко деформированный комплекс QRS; г) ритм 150 в минуту, нерегулярный, узкий комплекс QRS. Тесты 11. Начинать выведение ребенка 8 лет из приступа пароксизмальной тахикардии при АД 90/60 мм. рт. ст. целесообразно с применением а) адреналина внутривенно; б) дигоксина внутримышечно; в) изоптина внутривенно; г) вагальных проб; д) АТФ внутривенно. 12. Угрожаемым по развитию пароксизмальной тахикардии является ЭКГ –феномен: а) удлиненного атриовентрикулярного проведения; б) синдрома ранней реполяризации желудочков в) феномен преждевременного возбуждения желудочков 13. Укажите электрокардиографические признаки феномена Вольфа- Паркинсона- Уайта а) укорочение интервала РR менее 0,10"; б) появление дельта- волны на восходящем колене QRS; в) удлинение интервала РR; г) появление дельта- волны на нисходящем колене QRS. 14. Противопоказанием для занятий физкультурой в основной группе является а) синдром удлиненного интервала QТ; б) синдром преждевременного возбуждения желудочков; в) нагрузочная желудочковая экстрасистолия; г) все перечисленное. 15. С введения какого препарата целесообразно начать купирование приступа суправентрикулярной ПТ (ребенку 6 месяцев) а) новокаинамид внутривенно; б) кордарон внутривенно; в) АТФ внутрнивенно; г) дигоксин рer os. Тесты 16. Для пароксизмальной предсердной тахикардии характерно: а) частота сердечных сокращений более 200 в минуту у детей раннего возраста и 180 в минуту у детей дошкольного и школьного возраста б) наличие АВ диссоциации; в) деформация и расширение комплекс QRS более 0,12 сек. с дискордантным расположением сегмента RS-Т и зубца Т; г) отсутствие Р перед каждым желудочковым комплексом QRS. 17.Укажите признаки, характерные для мерцательной аритмии: а) приглушенность сердечных тонов, б) нерегулярный сердечный ритм (дизритмия); в) пульс различного наполнения. Дефицит пульса; г) ритмичный пульс. 18. Хроническая не пароксизмальная тахикардия отличается от пароксизмальной а) длительным бессимптомным течением; б) меньшей частотой ритма; в) рефрактерностью к антиаритмической терапии. 19. Какие антиаритмические препараты наиболее часто рекомендуются детям с синдромом удлиненного интервала QТ для профилактики синкопе и желудочковых аритмий? а) кордарон; б) хинидин; в) пропафенон; г) бета- блокаторы. 20. Профилактика повторных приступов пароксизмальной тахикардии это: а) подбор препаратов для оптимального купирования приступа; б) лечение в межприступный период. Ответы на тесты 1. а) б) д) 5. б) 9. г) 13. а) б) 17. б) в) 2. б) 6. б) 10. в) 14. г) 18. а) б) 3. г) 7. б) 11. г) 15. в) 19. г) 4. г) 8. б) 12. в) 16. а) 20. б) Список сокращений • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • АВБ – атриовентрикулярная блокада АД – артериальное давление ВПУ – Вольфа – Паркинсона - Уайта ВС – внезапная смерть ВСС – внезапная сердечная смерть ЖА – желудочковая аритмия ЖЭ – желудочковая экстрасистола ЖТ – желудочковая тахикардия ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор НСВТ – непароксизмальная суправентрикулярная тахикардия ПСВТ – пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия РЧА – радиочастотная катетерная аблация СВТ – суправентрикулярная тахикардия СБ – синусовая брадикардия СЭ –суправентрикулярная экстрасистола САБ - синоатриальная блокада СССУ – синдром слабости синусового узла СУИQT – синдром удлинённого интервала QT СН – сердечная недостаточность ПВЖ –преждевременное возбуждение желудочков ХМЭКГ – холтеровское мониторирование ЭКГ Э – экстрасистола ЭКГ – электрокардиография ЭФИ – электрофизиологическое исследование ЭхоКГ – эхокардиография LQN3 – вариант СУИQT Список литературы Аритмии у детей. Атлас электрокардиограмм / Под ред. проф. М.А. Школьниковой. – М.:Медпрактика-М, 2006. –148 с. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: Руководство для врачей в 2 томах, Т. 1. – М.: Медицина, 1987. – 448 с. 3. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: Руководство для врачей в 2 томах, Т. 2. – М.: Медицина, 1987. – 480 с. 4. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии (под редакцией проф. М.А. Школьниковой, проф. Е.И. Алексеевой). – Москва, 2011. – 512 с. 5. Мутафьян О.А. Аритмии сердца у детей и подростков (клиника, диагностика, лечение). - СПб: Невский диалект, 2003. 224 с. 6. Макаров Л.М. ЭКГ в педиатрии. – 2-е издание. – М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2006. - 544 с. 7. Макаров Л.М., Термосесов С.А. Экстренная терапия нарушений ритма сердца у детей // Вестник педиатр. фармакол. и нутрициол. - 2005. - № 2 (1) - С. 27-32. 8. Медико-педагогический контроль за организацией занятий физической культурой обучающихся с отклонениями в состоянии здоровья // Вопросы школьной и университетской медицины. -2012.-№2. - С. 29-40. 9. Мутафьян О.А. Неотложная кардиология детского и подросткового возраста. – СПб : ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2013. – 400 с. 10. Педиатрия: национальное руководство: в 2т.-М.: ГЭОТАР- Медиа, 2009.-Т.2.-1024 с. –С.227-254. 11. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний: Рук. для практикующих врачей / А.А. Баранов, Н.Н. Володин, Г.А. Самсыгина, А.Е. Александров и др.; Под общей редакцией А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной. – М.: Литтерра, 2007. – В 2 книгах, книга 1. – с.675 - 736 12. Школьникова М.А. Жизнеугрожающие аритмии у детей. - М.: Нефтяник, 1999. - 230 с. 13. Школьникова М.А., Березницкая В.В. Диагностика и медикаментозное лечение желудочковых экстрасистолий у детей // Российск. вестн. перинатол. и педиатр. - 2008. - № 2. - С. 60-67. 14. Школьникова М.А., Миклашевич И.М., Калинина Л.А. Нормативные параметры ЭКГ у детей и подростков. - М.: Ассоциация детских кардиологов России, 2010. - 232 с. 15. Школьникова М.А., Харлап М.С. Сердечные аритмии и спорт // В кн.: Сердце и спорт у детей и подростков: проблемы «взаимодействия» / под ред. проф. Е.А. Дегтярёвой. - Москва, 2011. - С. 9-49. 16. Practical management of pediatric cardiac arrhythmias / Ed. By V. Zeiggler, P. Gillette. – 2001. - 422 p. 17. Mitchell J.H., Haskell W., Shell P., Van Camp S.P. Task Force 8: classification of sports. J Am Coll Cardiol. 2005 Apr 19; 45 (8): 1364 -7. 18. Волосовец А.П., Кривопустов С.П., Марценюк Ю.О. Опыт применения препарата Стимол в практике современной детской кардиоревматологии // Таврический медико-биологический вестник. - 2006. - Т. 2, № 2. - С. 5-10. 1. 2.