Загрузил nphne-ygurdgh6

Руководство по патологической анатомии для медвузов

_,,.,-;, -! '_,."
/' '"' . .. .
С.
;
.
.
Учебная литература для студентов
медицинских вузов
В.В.
ров, М.А.Пальцев, Т.Н.Ганзен
ство
к
е
з
u
ескои
Рекомендовано Управлением учебных заведений
Минист ерства здравоохранения Российской Федерации
в качестве учебного пособия для ст удентов
медицинских вузов
Бiб.пiо·тека
Н М':У
··:-ii
.'
.
. ''
·· ' ·1
..•.
Москва
"Медицина"
1998
'
'1' °";-
�
·
·
'�
-
'
··
·
�-
-
" _.,
-�
i
:
l- ·
'·"'
.r}
,,--
l( -
.
7
t
· _;-;
.,..)
-
__,
.;
---
...
'
-
.
(
,
.
,/
.
'
(
у дк 616-091 (076.5)
1
Б Б К 52.5
с 32
Серов В.В., Пальцев М. А. , Ганзен Т.Н.
С32
Руководство к практическим занятиям по патологи
ческой анатомии . - М . : Медици1-1 а. - 544 с . , ил .
(Уче6 . лит. Для студентов медицинских вузов) . ISBN 5-225-04460-3
·
'
1
1
'
В руководстве представлены основные теоретические поло
жения и морфологические (макро-, микро- и электронно-мик
роскопические) изменения в органах и тканях при различных
патологических состояниях. Задачи по самоконтролю и отве
ты на них облегчают студентам подготовку к практическим за
нятиям и экзаменам по курсу патологической анатомии. Для
ст удентов , субординаторов, ин тернов и всех тех, кто избрал
для себя эту профессию.
ББК 52.5
1
1
Уче бн ое пос оби е
Виктор Викторович Серов, Михаил Александрович Пальцев,
Татьяна Николаевна Ганзен
РУКОВОДСТВО К ПРАКПfЧЕСКИМ ЗАНЯТИЯМ
ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ
Зав.
редакцией Т.П. Осокина. Редактор издательства Н В Кирсанова.
Редактор З.В. Колесникова.
Художественный
редактор
С.М. лы,,.1ина.
Техн11ческий редактор Н.М. Гаранкина. Кор ректор Л.Г. Воронина
. .
010215 от 29.04.97. Сдано в набор 26.08.97. Подписано к печати 17.10.97.
Формат бумаги 60Х 90 1/16• Бумага офс. No 1. Гарнитура Петербург. Печать офсетнаи.
Усл. печ. л. 34,0. Усл. кр.-отт. 35,00. Уч.-изд. л. 32,17. Тираж 10 ООО экз. Заказ № 846.
ЛР
№
'
"
"
1
1
Ордена Трудового Красного Знамени издательство «Медицина•.
10 1000,. Москва, Петроверигский пер., 6/8.
Оригинал-макет изготовлен в фирме «Литан•. Москва, Б. Почтовая, 6.
Оrпечатано с готовых диапозитивов в ОАО «Ярославский полиграфкомбинат•.
150049, г. Ярославль, ул. Свободы, 97.
ISBN 5-225-04460-3
© Из дат ельство �Медицина»,
Москва,
1 997
Все 1zрава автора защищены. Ни одна часть этого изданця не может
быть занесена в память компьютера либо воспроизведена любым
способом без предварительного письменного разрешения издателя.
"
ОТ АВТОРОВ
1
'
1
'
•
•
•
'
'·
!
'
"
1
1
'
'
'
[:
t
'
Цель настоящего руководства - облегчить и
повысить эффективность подготовки студента к
практическим занятиям по курсу патологическом
анатомии .
В первом разделе каждая тема сопровожда
ется описанием как основных теоретических по
ложений, так и морфологических (макро- ,
микро- и электронно-микроскопических) изменении в органах и тканях, что позволяет лучше
ориентироваться в препаратах, предложенных
для изучения на практических занятиях. Этот
раздел не заменяет учебника по патологической
анатомии, поскольку содержит лишь краткое
конспективное изложение теоретического мате
риала и экономит время студента, позволяя
вспомнить за короткии срок уже изученныи материал.
Второй раздел руководства - задачи для
самоконтроля (примерно 20 вопросов по каждой
теме , всего - около 500) - помогает прокон
тролировать усвоение материала, касающегося
как теоретических вопросов патологическом анатомии и сопряженных теоретических дисцип
лин , так и морфологических проявлений того
или иного заболевания или патологического про
цесса.
Для того чтобы избежать возможных разногласим в ответах на вопросы, в каждои теме
разъясняются как правильные , так и ошибочные
ответы .
Создавая настоящее руководство, авторы
ориентировались на студента, понимающего всю
важность изучения патологическом анатомии базисной дисциплины, знание которой необходи
мо врачу любой специальности, поэтому в рукоu
u
•
u
•
1
•
•
'
'
1
'
u
u
u
u
u
водстве не использовались примитивные вопро
сы, для ответа на которые не требуется широких
знании.
Авторы надеются , что настоящее руководст
во окажется полезным не только студентам в
подготовке к практическим занятиям , семина
рам , экзаменам , но и субординаторам , интернам ,
ординаторам , избравшим своей профессией па
тологическую анатомию .
v
Академик РАМН В.В. Серов,
академик РАН М.А. Пальцев,
профессор Т.Н. Ганзен
1
'
�
(
'
•
•
'
'
•
'
Тема 1.
ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ
И СТРО МАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ
ДИСТРОФИИ
Морфогенетические механизмы
д и с т о ф и и:
избыточное проникновение про
1. Ин ильтрация
дуктов обмена из крови и лимфы в клетки и межкле
точное вещество.
Накопление веществ связано с возникающей недо
статочностью ферментных систем , метаболизирующих
эти продукты .
распад ультраструк2. Декомпозиция (фанероз)
тур клеток и межклеточного вещества, ведущии к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накопле
нию продуктов нарушенного обмена в тканях (к.llетке) .
синтез в клетке веществ,
3. Извращенный синтез
не встречающихся в неи в норме .
4. Трансформация
образование продуктов одного
вида обмена из общих исходных продуктов , которые
идут на построение белков, жиров и углеводов.
К л а с с и ф и к а ц и я д и с т р о ф ий
-
-
v
-
v
1. В зависимости от преобладания морфологических изменении в спе1�иализированных клетках или строме и
сосудах:
а) паренхиматозные ;
б) стромально-сосудистые;
в) смешанные .
2. В зависимости от вида нарушенного 06.1>tена:
а) белковые (диспротеинозы ) ;
б) жировые (липидозы ) ;
v
Паренхиматозные и стром ально-сосудистые дистрофии
7
в) углеводные;
г) минеральные .
3. В зависимости оп� распространенноспzи процесса:
а) местные;
б) системные.
4. В зависимости от пр оисхождения:
а) приобретенные ;
б) наследственные.
ПАРЕНХИ МАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ
В основе развития паренхиматозных дистрофий лежат
приобретенные или наследственные ферментопатии.
• С наследственными фе1)ментопатиями связана боль
шая группа болезней накоплен��я, ��ли тезаурисмозов.
•
1. Паренхиматозные диспротеинозы
Сопровождаются появлением в цитоплазме включений
белковой природы .
• Нарушение обмена белков нередко сочетается с рас
стройствами работы Nа-К-помпы , что сопровождается
накоплением ионов натрия и гидратациеи клетки .
• Паренхиматозные
диспротеинозы морфологически
представлены гиалиново-капельно�� и г��дропическои
дистрофией.
а. При �иалиново-капельной дистрофии:
о макроскопически органы не изменяются ;
о микроскопически в цитоплазме клетки появляются
крупные гиалиноподобные капли белка;
о гиалиново-капельная дистрофия приводит к смерти
•
u
u
KЛeTKfl.
u
б . При �идропич ес ко й ди ст ро ф ии :
о макроскопически 9рганы не изменяются ;
о микроскопически в цитоплазме клетки появляются
вакуоли;
8
Общий курс
о гидропическая дистроф}fя может завершиться разви
тием баллонно11 дистрофии ( фокальный колликваци
онный некроз) и смертью клетки (тотальный колли
квационный некроз ) .
В почках :
• Гидропическая и гиалиново-капельная дистрофия раз
вивается пр11 нефротическом синдроме (сочета1iие массивнои протеинурии с отеками, гипо- и диспротеинемией, гиперлипопротеидемией) , осложняющем различ
ные заболевания почек мембранозную нефропатию, гло
мерулонеф}JИТ, амилоидоз и др. ;
• Гиалиново-капельная и гидропическая дистрофия эпи
телия канальцев почек при нефротическом синд1Jоме
возникает при повреждении различных мембранно
фе рl'J_е НI!!_:ОI_}( си�те � , ответственных за р еабсо р6Цй:ю
белка и воды;
• Гиалиново-капельная дистрофия нефроцитов связана с
механизмами Е.!!Ф.идо:rра_Ц!f_J!: (в условиях повышенной
порозности гломерулярного фильтра) и последующей
деко�l!()�;rt!!.�И - поломом вакуолярно-лизосомального аппарата нефроцита,обеспечивающего реабсорбцию
бед�а;
• 1идр6ПИЧе ская дистрофия нефроцитов связана с меха
низмами инфильтрации и деко!\111озиции другой систе
мы реабсорбции - базального лабиринта, работающе
го на натрий-калийзависимых АТФ-азах и обеспечива
ющего реабсорбцию натрия и воды .
··
В печени:
• Гидропическая дистрофия возникает при вирусном ге
патите и отражает извращение бел1<ово-синтетической
функции гепатоцита вследствие репродукции вируса;
• Гиалиноподобные включения (при исследовании в све
товом микроскопе напоминают гиалиново-капельную
дистрофию, в электронном микроскопе представлены
фибриллярным белком) появляются в гепатоцита:х при
остром алкогольном гепатите (реже при первичном би
лиарном циррозе, холестазе и некоторых других забо
леваниях печени) и носят название алкогольного гиа
лина, или телец Мэллори.
v
-
v
·--
-
-
-
.··
·
,�,,__
.
2. Паренхиматозные липидозы
•
Характеризуются нарушением обмена цитоплазмати
ческого жира.
Паренхиматозные и стром ально-сосудистые ди строфии
9
Мор фологически проявляются накоплением капель
нейт раль ных липидов (триглицеридов) в цитоплазме
клеток.
• Для выявления липидов используется окраска суданом
111 замороженных срезов; при обычных методах изго
товления в гистологических препаратах на месте рас
творившихся капель жира (жир растворяется в спир
тах , ксилоле и пр. ) видны вакуоли.
• Н аибо лее часто жировая дистрофия разви вается в пе
чени, миокарде и почках.
Ж ировая дистрофия печени.
• Хара ктер но нако плен ие нейт раль ных липи дов ( триг 
лицеридов) в печеночной клет ке.
• Являе тся следствием дисба ланса между посту плени ем ,
утилизациеи и выведением липидов печеночнои клеткои .
• Свя зана со след ующ ими мех ани змам и:
а) избыточным поступлением жирных кислот и триг
лицеридов в клетку при гиперлипидемии - при ал
коголизме, сахарном диабете, общем ожирении ;
б) снижением утилизации - окисления жирных кислот на кристах митохондрии - при гипоксии, анемии, токсических воздеиствиях ;
в ) снижением выведения липидов из печеночной клет
ки, что связано в основном с уменьшением продук
ции апопротеина, необходимого для транспорта ли
пидов в виде липопротеидов:
о при нарушении питания в связи с недостатком
белка в пище или заболеваниями желудочно
кишечного тракта - алипотропное ожирение пе
чени,
о при дейст вии токси чных вещес тв ( этано л, четы
реххлористый углерод , фосфор и др. ) ;
г) наследственными дефектами ферментов, участвую
щих в жировом обмене.
• Наи боле е част о жир овой дист роф ией печени сопр о
вождаются следующие заболевания и состояния:
а) сахарный диабет;
б) хронический алкоголизм ;
в) недостаточное питание , голодание ;
г) ожирение;
д) интоксикации ( эндогенные и экзогенные - четырех
хлористый углерод, фос фор и др . ) ;
е) анемия . f
\
•
u
u
u
u
u
;_,_ 1·,
,
,_
"-
'·'
•
\._.
'
1
·j
'
-
,
,
Общий курс
1О
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а:
• печень увеличена, дряблая, на разрезе желтого цвета с
налетом жира.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а:
• при окраске гематоксилин-эозино�1 в цитоплазме гепа
тоцитов видны вакуоли на месте растворившихся при
обработке капель жира; при окраске суданом 111 капли
жира окрашены в оранжево-красным цвет , су даном
черным - в черныи цвет ;
• преобладание жировой дистрофии в перифЩ2ических
отделах печеночной дольки свидетельствует об �.
н�н ом _механиз � ее развития , которыи хаильт а .о
_ � __
рактерен для гиперлипидемии;
• развитие жировой дистрофии преимущественно в лент.
ралЬ!JJ>IХ отделах дольки связано с механизмом мкомпозиции и встречается при нарастающем гипоксии пе/чени .
и с х о д:
• жировая дистрофия печени обратима;
• функция печени при жировой дистрофии в течение
длительного времени остается нормальном;
• при
присоединении некроза функция нарушается
вплоть до развития печеночном недостаточности .
Ж ировая дистрофия миокарда.
П р и ч и и ы р а з в и т и я ж и р о в о й д и с т р о
ф и и:
1) гипоксия - наиболее частая причина (при анемиях ,
хронической се дечно-сосудиетой недостаточности ) ;
2 ) интоксикации дифтерийная, алкогольная, отравление
фосфором; мышьяком и др. ) .
М е х а н и з м р а з в и т и я ж и р о в о й д и с т р о
ф и и п р и г и п о к с и и:
1) недостаток кислорода приводит к снижению окисли
тельного фосфорилирования в кардиомиоцитах ;
2 ) переключение на анаэробный гликолиз сопровождается резким снижением синтеза АТФ ;
3) повреждение митохондрий ;
4) нарушение бета-окисления жирных кислот;
5) накопление липидов в виде мелких капель в цитоплаз
ме (пылевидное ожирение ) .
М е х а и и з м р а з в и т и я ж и р о в о й д и с т р о
ф и и п р и и н т о к с и к а ц и я х связан со снижением
бета-окисления липидов в связи с деструкцией митохондрии.
v
v
ii
'
'
'
.
'
11
ф
'
"
11.
�1
11�
'
'j;
'
1
v
_
-
v
-· .-----..,�
. ------ -
--··- ---....__./
_
'
'1
1'
-
-
,1''
J
i!
'
'"
'
v
v
v
•
1
'
'
,
,
1'
'
''
'
"
'
·�
'
'
1
'
.
'
if
il
·�
1�!
'
1' '
'
1
'
'
'
;,,
w
'1.
"'
'
!
111 '
"1
/1
'
'
'1,
11
Паренхиматозные и стромально-сосудистые дистрофии
Э л е к т р о н н о-м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и
н а : жировые включения , имеющие характерную исчерчен
ность, образуются в области распада крист митохондрий.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: жировая ди
строфия миокарда чаще имеет очаговый характер ; содержа
щие жир кардиомиоциты располагаются преимущественно по
ходу веt1озного колена капилляров и мелких вен, где гипок
сический фактор наиболее резко выражен.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: миокард
дряблый, бледно-желтого цвета, камеры сердца растянуты,
размеры сердца несколько увеличены; со стороны эндокарда,
особенно в области сосочковых мышц, видна желто-белая ис
черченность ( �тигровое сердце» ) , что объясняется о-.. 1 аговос
тью поражения.
Сократительная способность миокарда при жировой дис
троф'ии снижена.
Жировая дистрофия почек.
• Липиды появляются в эпителии канальцев главных от
делов нефрона (проксимальных и дистальных ) чаще
всего при нефротическом синдроме.
• Жировая дистрофия связана с развивающейся при не
фротическом синдроме гиперлипидемией и липидурией.
• Жировая дистрофия нефроцитов при нефротическом
синдроме присоединяется к гиалиново-капельнои и
гидроr1ической дистрофии.
Ма к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: почки увели
чены, дряблые (при сочетании с ами.Тiоидозом - плотные ) ,
корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом , замет
ным на поверхности и разрезе .
.
,,
•
СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ
1. Стромально-сосудистые диспротеинозы
•
Среди стромально-сосудистых диспротеинозов разли
чают мукоидное набухание, фибриноидное набухание ,
гиалиноз и амилоидоз .
Общи й курс
12
Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и ги
алиноз могут быть последовательными стадиями дез
организации соединительной ткани (например , при
ревматических болезнях) .
а . Му к о и д ное набухан и е .
• Поверхностная и обратимая дезорганизация соединительнои ткани,
накоплением в парапластической
• Характеризуется
субстанции (в основном веществе соединительной
ткани) г,ликозоаминогликанов (преимущественно ги
алуроновой кислоты) , что приводит к повышению coсудисто-тканевои проницаемости и выходу мелкодисперсных плазменных белков - альбуминов .
инфильтрация .
Механизм развития
Мукоидное набухание чаще встречается в стенках артериол и артерии , клапанах сердца, пристеночном эндокарде.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: орган или
ткань обычно не изменены.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: выявляется фе
номен метахромазии , особенно с толуидиновым синим: в фоку
сах мукоидного набухания видно накопление гликозоамино
гликанов , дающих метахроматичное (сиреневое) окрашивание .
Э л е к т р о н н о-м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и
н а : выявляются расширенные межфибриллярные простран
ства, содержащие зернистые белковые массы; коллагеновые
волокна сохранены, лишь местами выявляется некоторое их
разволокнение .
Мукоидное набухание - процесс обратимый , однако
часто переходит в необратимый процесс глубокой дезоргани
зации соединительной ткани - фибриноидное набухание .
б . Ф и б р и н о и д н о е н а б ух а н и е .
• В основе лежит деструкция основного вещества и волокон соединительнои ткани, сопровождающаяся резким повышением сосудистои проницаемости и выходом грубодисперсных плазменных белков, в первую
очередь фибриногена с последующим превращением
в фибрин .
инфильтрация и деком
Механизм развития
позиция.
Э л е к т р о н н о-м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и
н а: в зоне фибриноидных изменений выявляются деструк
ция коллагеновых волокон и фибрин.
Процесс необратимый, завершается фибриноидным некро
зом, гиалинозом , склерозом.
•
u
u
-
u
u
u
-
'
Паренхиматозные и стромально-сосудистые дистрофии
13
в . Гиалиноэ.
• Характеризуется накоплением в тканях полупрозрачных плотных масс , напоминающих гиалиновыи хрящ.
• Возникает в исходе фибриноидного набухания , плаз
моррагии, склероза, некроза.
• Гиалин - сложный фибриллярный белок .
• Механизм образования гиалина складывается из раз
рушения волокнистых структур и пропитывания их
ибрином и другими плазменными компонентами
глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными комплексами и пр. ) .
Выделяют гиалиноз собств_<:_:!IJI-°. _со.едцн1-1тельной ткани и
гиалиноз сосудов ; оба этИ:ВИДа гиалиноза могут быть распро�
tтран·енными и местными .
Примером местного гиалиноза собственцо соединительной
ткани, развившегося в исходе мукоидного набухания и фибриноидных изменении , является гиалиноз створок клапанов
сердца при ревматизме (ревматический порок сердца) .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: сердце уве
личено, полости желудочков расширены. Створки митраль
ного клапана плотные , белесоватого цвета, сращены между
собой и резко деформированы. Атриовентрикулярное отверс
тие сужено. Хордальные нити утолщены и укорочены.
Выделяют 3 вида сосудистого гиалина:
возникает вследствие плазморра
а ) простой гиалин
гии неизмененных компонентов плазмы (чаще встре
чается при гипертонической болезни , атеросклерозе) ;
содержит липиды и бета-липопротеи
б) липогиалин
ды (наиболее характерен для сахарного диабета) ;
строится из иммунных комплек
в ) сложный гиалин
сов , фибрина и разрушающихсЯструк1·ур ( характе
рен для болезней с иммунопатологическими на у
шениями, например для ревматических болезней .
• Распространенный гиалиноз артериол возникает при
гипертонической болезни и сахарном диабете как
исход плазморрагии.
• При гипертонической болезни вследствие гиалиноза
артериол развивается артериолосклеротический неф
росклероз, или первично-сморщенные почки : маленькие плотные почки с мелкозернистом поверхностью и
резко истонченным корковым слоем .
• Распространенный гиалиноз мелких сосу.1ов ( преиму
щественно артериол) лежит в основе диабетической
микроангиопатии .
u
u
-
-
-
u
·
14
•
Общи й курс
д . Ами.лоидоэ .
• Характеризуется появлением в строме органов и в
стенках сосудав не встречающегося в норме сложного
белка амилоида.
у ""!' rcp. с!;.
• Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (пер:и'ретикулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколлаr'''i\
·c·i,
геновый амилоидоз ) волокон.
• Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы И
склерозу органов , что сопровождается развитием их
функциональной недостаточности .
• Амилоид состоит из фибриллярного белка ( F-компо
нент) , связанного с ПлазменньiмИ ГJJ.1ОКОП.QО'f�и,п;ам1-1
( Р-компонент) .
• Фибриллы амилоида синтезируются клетками - мак
рофагами , плазматическими клетками, кардиомиоци
тами, гладкомышечными клетками сосудов , апудоци
тами и др. из белков-предшественников .
• Выделено несколько видов специфичного фибрилляр
ного белка амилоида: АЛ , AL, ASC 1 ( ATTR) , FАР
(ATTR) и др.
• Для каждого вида фибриллярного белка идентифици
рованы обнаруживаемые в норме в крови белки-пред
шественники.
• Гетерогенность амилоида объясняет разнообразие его
клинико-морфологических форм , которые могут быть
самостоятельными заболеваниями или осложнениями
других болезней.
К л а с с и ф и к а ц и я а м и л о и д о з .а .
1 . Наиболее перспективной в настоящее время признается
классификация амилоидоза, основанная на биохими
ческой верификации специфического фибриллярного
белка амилоида:
о АЛ- , AL- , FAP ( ATTR) , ASC1 (ATTR) и другие
формы амилоидоза;
о каждая форма характеризуется своим патогенезом ,
определенными клинико-морфологическими прояв
лениями .
2 . Продолжает также использоваться классификация, ос
нованная на этиологическом принципе:
о первичный (идиопатический ) , вторичный (приобре
тенный , реактивный) , наследственный (генетичес
кий , семейный) , старческий амилоидоз .
3 . По распространенности процесса:
,,
1
..•
�1
• · ··
·
,
�
•
,,
" :'
"
.
'
1
"
1 '
'
11
.
'
•
'
'
••
'
•
'
.
.
.
'
JI
•
1
"
1•
l\
'j ,
1
;р
1·
••
15
Паренхиматозные и стромально -сосудистые дистрофии
о генерализованные формы: первичный , втор1-1чный,
наследственныи, старческим амилоидоз ;
о локальные формы: некоторые кардиальные , инсу
лярная и церебральная формы старческого амило
идоза, АПУ Д-амилоид и др.
Характеристика основных форм амилоидоза.
1. АА-амилоидоз.
SAA (сывороточный амило
• Белок-предшественник
идный белок, синтезируется преимущественно гепато
цитами, аналогичен �острофазному� С_-р�_активноl'D'
белку , количество резко возрастает прй-воспал·ён:ИИ:).
• Характеризуется генерализованным поражением .
• Тип отложения амилоида преимущественно периретикулярныц, .
.-··поражаются почки , печень, кишечник, надпочечники ,
мелкие сосуды и пр.
Включает:
а) вторичный ( реактивный) амилоидоз ,возникающий как
осложнение ряда болезней , сопровождающихся хрони
ческим воспалением , - ревматоидного артрита, брон
хоэктатической болезни , туберкулеза, остеомиелита,
язвенного колита , болезни Крона и пр .
б) некоторые формы наследственного амилоидоза:
о периодическая болезнь (семейная средиземномор
ская лихорадка) - заболевание с аутосомно-рецес
сивным типом наследования , характеризующееся ре
цидивирующими полисерозитами с болевым синдро
мом ; болеют преимущественно армяне , евреи, арабы ;
о синдром Майкла - Веллса.
2. АL-амилоидоз.
• Белок-предшественник - легкие цепи ИММ..УI!ОГJ!_qбy линов .
• Характеризуется генерализованным типом поражения.
• Тип отложения амилоида периколлагеновый.
• Поражаются сердце, крупные сосудь1; поперечнополо
сатая и гладкомышечная ткани, нервы, кожа и пр .
Включает:
а) первичный (идиопатический) амилоидоз, возникаю
щий без предшествующего �причинного� заболева
ния ·
б) вторичный амилоидоз , связанный с миеломной болезнью и другими моноклональными В-клеточными про
лиферативными состояниями (плазмоклеточными дис
кразиями ) .
.
'-&.
'
u
u
-
u
,____.
'
--
-�-
•,
'•
•-�r
--
Общий курс
16
3. ASC1 (А ТТR)-амидоидоз.
Белок-предшественник - ТТR-транстиретин (старое
название - преальбумин)--=-·сь1вороточный белок ,
связывающим и переносящим тироксин и ретинол .
• Как правило, является генерализованным с поражени
ем сердца и сосудов .
• Grapчec�IJЙ. ге
. нерализованный амилоидоз .
4. FAP (А ТТR)-амилоидоз.
• Белок-предшественник - TTR (преальбумин) .
• Поражаются периферические нервы .
• Включает некоторые наследственные · формы амилоидоза - наследственную семенную амилоидную пол:�-1невропатию.
Помимо приведенных основных форм амилоидоза, выде
лены многочисленные преимущественно локальные его фор
мы, соответствующие определенным биохимическим вариан
там фибриллярного амилоидного белка.
а. Изолированный амилоидоз предсердий:
о фибрилярный белок - AANF;
о белок-предшественник - предсердный натрийурети·
ческий фактор (ANF) .
б. Старческий церебральный амилоидоз (при болезни
Альцгеймера и старческой деменции) :
о фибриллярный белок - А-бета-2-протеин (белок
предшественник - АРР - трансмембранный глико
протеид ) ;
о обнаружен ген , кодирующий белок-предшественник
А-бета-2-протеин, расположенный в 2 1 -й хромосоме .
в . Эндокринный амилоидоз (АР ИD-амилоид):
о при медуллярной карциноме
щитовидной железы
(фибриллярный белок - А Cal ; белок-предшествен
ник - кальцитонин ) ;
о островков поджелудочной железы при сахарном диа
бете типа 2 (фибриллярный белок - AIAPP; белокпредшественник - островковыи амилоидным пептид - амилин ) . Относится к старческому локальному
амилоидозу .
М о р ф о л о г и ч е с к а я д и а г н о с т и к а а м и л о
и д о з а.
М а к р о с к о п и ч е с к а я диагностика амилоидоза:
при действии на ткань люголевского раствора и 1 0 % серной
кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязнозеленым цвет.
М и к р о с к о п и ч е с к а я диагностика амилоида:
•
u
u
u
u
u
u
·,
,.
•
•
,,
1;:
i
•
.
'
•
ф
ии
ро
е
ист
ы
л
ист
ьно-сосу
д
рома
д
е
и
ст
озны
Паренхимат
17

ед
пр
д
ои
ил
ам
м
но
зи
эо
и
ом
ин
ил
кс
то
ма
ге
е
а ) пр и окраск
и;
ам
сс
ма
и
ым
ьн
ил
ф
но
зи
эо
ми
ны
ф
ор
ам
н
ле
ав
ст
на
а
ск
ра
ок
я
ка
ес
ич
ф
ци
пе
(с
м
ны
ас
кр
о
нг
ко
е
ск
б) пр и окра
й
ы
сн
ра
-к
но
ич
рп
в
ки
я
тс
ае
ив
ш
ра
ок
д
ои
ил
амилоид) ам
цвет;
ов
ат
ар
еп
пр
м
ны
ас
кр
о
нг
ко
х
ны
ен
ш
ра
ок
е
тр
мо
в ) пр и прос

ух
дв
я
тс
ае
ив
ж
ру
на
об
пе
ко
ос
кр
ми
м
но
он
ци
в поляриза
е
то
ел
-ж
но
ле
зе
и
е
то
ва
но
ас
кр
:
зм
ои
хр
ди
цветность свечен и е;
ов
ат
ар
еп
Т
пр
м
но
ви
ла
оф
ти
х
ны
ен
ш
ра
ок
е
тр
г) при просмо
и
ец
сп
я
тс
ае
ив
ж
ру
на
об
пе
ко
ос
кр
ми
ом
в люминесцентн
фическое зеленое свечение .
а
ст
,
я
тс
аю
ив
ич
ел
ув
ны
га
ор
зе
до
ои
ил
ам
м
Пр и вы раженно
т
аю
ет
бр
ио
пр
е
ез
зр
ра
на
,
и
им
мк
ло
и
ми
новятся очень плотны
сальныи ви д .
Амилоидоз почек.
м
ны
ль
са
с
е
ез
зр
ра
на
е,
ны
от
пл
е,
лы
бе
,
ие
• . П оч ки больш
блеском.
м
ме
ые
ьн
ал
аз
(б
ах
чк
бо
кл
в
я
тс
ае
ыв
ад
кл
от
• Амилоид

ль
за
ба
ых
рн
ля
бу
ту
в
,
ий
нг
за
ме
,
ов
яр
бр ан ы ка пи лл
.
ме
ро
ст
,
в
до
су
со
х
ка
ен
в
ст
х,
на
ра
мб
ме
ны х
,
ма
ро
нд
си
го
ко
ес
ич
от
фр
не
м
ие
ит
зв
ра
ся
ет
да
ож
ов
• Сопр
ию
ан
ив
щ
ор
см
у
ом
дн
ои
ил
ам
к
ит
од
ив
пр
в финале
оч
ат
ст
до
не
ом
чн
че
по
м
ко
ес
ич
он
хр
ию
ит
почек и разв
но ст и.
Амилоидоз печени.
м
ко
ес
бл
м
ны
ль
са
с
я
ла
ет
св
,
я
на
от
пл
,
ая
• Пе че нь больш
на разрезе .
ль
в
до
ов
ид
со
ну
си
ду
хо
по
ся
ет
ва
ы
ад
кл
от
• Амилоид
.
.
в
да
су
со
х
ка
ен
ст
в
,
х
ка
чно
че
пе
ию
ит
зв
ра
и
в
то
ци
то
па
ге
ии
ф
ро
ат
к
т
ди
• П ри во
то
о
от
ог
зн
но
ве
и
ни
не
уд
тр
за
и
пр
и;
ст
но
оч
ат
нои недост
ет
со
ж
мо
н
ве
х
ны
ль
ра
нт
це
м
ие
ен
ж
ра
по
с
ка в связи
.
еи
зи
ен
рт
пе
ги
ом
ьн
ал
рт
по
ся
ть
да
ож
пров
А.fttилоидоз селезенки.
х,
ла
ку
ли
ол
х
ф
ы
дн
ои
мф
лИ:
в
ся
ет
ва
ы
ад
• Амилоид откл
х
ы
чн
ра
оз
пр
лу
по
д
ви
е
ез
з
ра
на
т
аю
ет
бр
ио
пр
которые
но
уз
ф
ф
ди
и
ил
)
ия
ад
ст
1
а
нк
зе
ле
се
я
ва
го
зерен - са
.
)
ия
ад
ст
1
(1
а
нк
зе
ле
се
я
на
ль
са
пе
ль
пу
ей
по вс
Амилоидоз сердца.
и
ме
ро
ст
,
в
ом
рд
ка
до
эн
д
по
я
тс
ае
ив
ж
ру
на
об
• Амилоид
сосудах.
оан
ст
,
)
ия
ал
ег
ом
ди
ар
(к
я
тс
ае
ив
ич
ел
ув
• Сердце резко
вится плотным , приобретает са
u
u
u
u
и
u
.
.
·--
л 1о1 е к а t
•
18
Общий курс
Развиваются сердечная недостаточность, нарушение
ритма.
Амилоидоз кишечника.
• Амилоид обнаруживается в базаJ1ьной мембране эпите
лия; в стенках мелких сосудов; в виде очагов в строме
подслизистого слоя.
• Проявляется синдромом мальабсорбции, диареей и пр .
•
2. Стромально- сосудистые липидозы
1 . Увеличение жира в жировой клетчатке называют ожи
рением.
В зависимости от механиз.fttа развития различают следующие виды ожирения:
а) алиментарное;
б) церебральное (при травме, опухоли головного мозга ) ;
в) эндокринное (при синдроме Фрелиха и Иценко - Кушинга, адипозогенитальной дистрофии, гипотиреозе и
пр. ) ;
г) наследственное .
По внешни;.t проявлениям различают:
а) симметричный тип (равномерное распределение жира) ;
б) верхний (лицо, затылок, шея, верхний плечевой пояс) ;
в) средний (в области живота в виде артука) ;
г) нижний (в области бедер и голеней .
В зависимости от процента превъtшения массы тела:
1 степень - 20 - 29 %;
11 степень - 30 - 49%;
111 степень - 50 - 59%;
IV степень - больше 1 00%.
В зависимости от числа адипозоцитов и их размеров:
1 ) гипертрофический вариант общего ожирения:
о число адипозоцитов не изменено ;
о адипозоциты увеличены и содержат в несколько раз
больше триглицеридов ;
1
'
'
'
•
1
\
'
1
Паренхиматозные и стромально-сосудистые дистрофии
19
о течение злокачественное;
2 ) гиперпластический вариант ожирения:
о число адипозоцитов увеличено;
о функция адипозоцитов не нарушена;
о течение доброкачественное.
Ожирение сердца развивается при общем ожирении
любого генеза.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а:
• размеры сердца увеличиваются , под эпикардом опре
деляется скопление большого количества жира, жиро
вая клетчатка прорастает в строму миокарда, кардио
миоциты атрофируются;
• сопровождается развитием сердечнои недостаточности ;
возможен разрыв правого желудочка, в котором ожи
рение выражено сильнее .
2 . Нарушение обмена жира (холестерина и его эстеров)
в стенках аорты и крупных артерий лежит в основе атеро
склероза.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: в интиме
аорты видны желтые пятна и полосы, а также возвышающие
ся над поверхностью бело-желтые бляшки, некоторые из них
изъязвлены .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: при окраске
суданом в утолщеннои интиме аорты видны отложения липидов в виде капель и игольчатых кристаллов холестерина, ок
рашенных в оранжевый цвет; включения жира обнаружива
ются в ксантомных клетках (макрофаги, гладкомышечные
клетки ) ; среди отложений лип11дов - 1)азрастание соединительнои ткани.
v
v
v
ВОПРОСЫ
1. Лока.льньtе или системные отложения амилоида
могут быть при всех перечисленных аабо.левани
ях, аа исключением:
а. Болезнь Альцгеймера.
б. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы.
в. Медуллярная карцинома щитовидной железы.
г. Миеломная болезнь .
д. Ревматоидный артрит.
2. Все положения, перечисленные ниже, характер
ны для процесса, представленного на рис. 1 (см.
цветн. вкл. ), аа исключением:
•
20
Общи й курс
а. По макроскопическому виду можно назвать �гусином
печенью� .
б. Механизм развития - инфильтрация .
в . Может развиваться при голодании.
г. Часто возникает при алкоголизме.
д. Для верификации процесса использовалась окраска
конго красным .
3. Какие из перечисленных признаков характерны
для АА-амилоидоза ?
а. Связь с хроническим воспалением .
б. Преимущественно поражаются сердце, мышцы, язык,
к о ж а.
в . Часто сочетается с миеломной болезнью .
г. Характерен для с едиземноморской лихорадки (перио
дической болезни .
Д. Ценной для диагностики является биопсия прямой
кишки .
4. Выберите правильные ассоциации.
а. Ревматоидный артрит - АЛ-амилоид.
б. Миеломная болезнь - АL-амилоид.
в . Средиземноморская лихорадка - АЛ-амилоид .
г . Медуллярная карцинома щитовидной железы - АА
амилоид.
д. Старческий амилоидоз - ASC1 (АТТR)-амилоид .
5 . У женщины, страдающей ожирением, были жа
лобы на чувство тяжести в правом подреберье,
горечь во рт . В дальнейшем присоединились
признаки сер ечной недостаточности. Какие
изменения в органах возникли у больной ?
а. Жировая дистрофия печени.
б. Бурая атрофия печени.
в . Ожирение сердца .
г. Бурая атрофия миокарда.
д. �тигровое сердце� . .
6. У африканского ребенка, получающего бедную
белками растительную пищу, отмечен больших
размеров живот за счет значительного увеличе
ния печени. Выберите положения, справедливые
для данной ситуации.
а. В печени возникла жировая дистрофия .
б. В печени возникло алипотропное ожирение .
в. Название болезни - квашиоркор.
г . Преимущественный механизм развития дистрофии
инфильтрация .
v
11
i
1
,1
!
•,
'
l
"
1
;
'
Паренхи матозные и стромал1, но-сосуди стые дистросj)ИИ
21
д. В печени возникла гидропическая дистрофия.
7. Больной 55 ·лет страдал хронической ишеми
ческой болезнью сердца на фоне атеросклеро
за. Умер от хронической сердечной недоста
точности. На вскрытии обнаружено •тигро
вое сердце». Выберите признаки, характерные
для •тигрового сердца».
а. Размеры сердца уменьшены.
б. Камеры сердца растянуты.
в. Значительное увеличение жировой клетчатки под эпи
кардом.
г. На разрезе миокард бурого цвета.
д. Под эндокардом на сосочковых мышцах видна желто
белая исчерченность .
8. Какие микроскопические изменения можно об
наружить в сердце (см. задачу 7)?
а. Поперечная исчерченность 1<ард11омиоцитов отсутствует.
б. Неравномерное поражение кардиом11оцитов .
в. Изменения ярче выражены вокруг венул .
г. Обнаружены мелкодисперсные капли жира в миокар
де .
д. Обнаружены крупные капли жира в цитоплазме.
9. Больной в течение многих лет страдал бронхо
актатической болезнью. В финале развился
нефротический синдром. Выберите утвержде
ния, правильные для данной ситуации.
а. Не ротический синдром связан с развитием вторично
го АА) амилоидоза.
б. В эпителии канальцев главных отделов нефрона разви
лась гиалиново-капельная и гидропическая дистрофия.
в. В канальцевом эпителии возникла жировая дистрофия .
г. Для верификации процесса в почке необход11ма окрас
ка толуидиновым синим .
д. Нефротический синдром связан с первичным (AL)
амилоидозом .
10. Больной длительно страдал гипертонической
болезнью с преимущественным поражением го
ловного мозга и почек. Умер при явлениях хро
почечной
недостаточности.
На
нической
вскрытии обнаружены маленькие плотные
почки с мелкозернистой поверхностью. Все по
ложения верны в отношении приведенной си
туации, за исключением:
а. Артериолосклеротический нефросклероз .
·.
22
Общий курс
:1
.
б. Перви..:1но-сморщенные почкt1.
в. В артериолах почки и головного мозга - гиалиноз.
г. Изменения артериол и мелких артерий развилt1сь
вследствие фибриноидного некроза.
д. Клубочки почки гиалинизированы , некоторые из них
гипертрофированы .
11. При амилоидозе селезенка может иметь саго
вый или сальный вид. Для каждого из них (1, 2)
выберите характерные признаки.
1 . Саговая селезенка.
2 . Сальная селезенка.
а. Поражение характерно для АL-амилоидоза.
б. Селезенка значительно увел11чена.
в . Амилоид в белой пульпе.
Г. Амилоид в красной пульпе .
д. Амилоид откладывается по ходу ретикулярных во
локон .
12. На вскрытии обнаружено: сердце увеличено,
створки митрального клапана утолщены, не
прозрачны, белесоватого цвета, сращены.
Левое атриовентрикулярное отверстие суже
но, хорды утолщены и укорочены. Выберите
положения, верные для данной ситуации.
а. Морфологическая картина соответствует ревматичес
кому митральному пороку сердца.
б. В створках клапанов разв11лся стромально-сосудистый
диспротеиноз .
в . В створках клапанов развился гиалиноз .
г. Изменения в створках клапанов возникли в исходе му
коидного и фибриноидного набухания .
д. В створках клапанов - изолированный амилоидоз .
13. У больного, страдающего ревматоидным арт
ритом, появилась нарастающая протеинурия.
При исследовании пунктата почки по ходу ба
зальных мембран капилляров клубочков и ка
нальцев обнаружены отложения гомогенных эо
зинофильных масс. Какие изменения вероятнее
всего, будут обнаружены при применении до
полнительных методов исследования ?
а. При окраске конго красным обнаружено кирпично
красное окрашивание по ходу базальных мембран капилляров клубочка и канальцев.
б. При окраске конго красным - кирпично-красное ок
рашивание канальцевого эпителия.
·
1
'
'
•
L
"
1
1
Е
'
'
с
�
1
,
,
Паренхиматозные и стромально-сосуди стые дистрофии
23
в . При окраске суданом оранжевое окрашивание эпите
лия канальцев.
г. При просмотре окрашенных конго красныJ\I препара
тов в поляризационном микроскопе выявлен дих оизм
(двухцветность: красные и желто-зеленые участки .
электронно-микроскопическом
д. При
исследовани11
базальных мембран глом ерулярного
утолщение
фильтра за счет фибриллярных масс.
14. У тучной больной 70 .лет, страдавшей сахар
ным диабетом и по�ибшей от ишемическо�о ин
фаркта �о.ловно�о моз�а, на вскрытии обнару
жена большая дряб.лая желтая печень. Микро
скопически в островках поджелудочной желе
зы
�омо�енные розовые массы. Выберите по
ложения, верные д.ля данной ситуации.
а. Макроскопический вид печени характерен ,l{ЛЯ аJ\11111r>
идоза.
б . Макроскопический вид печени характерен д;rя )ICilfJ<>
вoй дистрофии .
в . В островках поджелудочной железы может быть обна
ружен амилоид.
г . Для верификации процесса в поджелудачной железе
необходима окраска конго красным .
д. В артериолах и мелких артериях многих органов вы
явлен гиалиноз .
15. Все перечисленные ниже признаки характерны
д.ля печени, обнаруженной на вскрытии (см. за
дачу 14 ), за исключением:
а. В гепатоцитах периферических отделов долек к1)упно
капельное ожирение.
б . В гепатоцитах центральных отделов долек - мелк1-1с
капли жира.
в . Механизм развития процесса в печени - инфиль1-ра
ция .
г. По ходу синусоидов в печеночных дольках обнаруже
ны конго-положительные массы .
д . На периферии дольки выявляются многочисленные
перстневидные клетки.
16. Больной страдал хроническим мие.лоидным .лей
козом с выраженной анемией (НЬ 5 i %). Тоны
сердца при�.лушены, �раницы сердца расширены
в.лево. Выражены признаки сердечной недоста
точности. Смерть от пневмонии. Выберите
положения, справедливые д.ля данной ситуации.
·
"
1:
"
24
Общий курс
"
'
"
11
1
"
1
а. В сердце - ожирение.
б. В сердце - паренхиматозная жировая дистрофия.
в . Механизм развит11я дистрофии миокарда - декомпо
зиция.
г. Название сердца по макроскопическому виду - �тиг
ровое� .
д. В сердце выявлен АL-амилоид.
17. Д.11я каждой из дистрофий (1, 2, З) выберите ха
рактерные признаки (а-е).
1. Мукоидное набухание .
2. Фибриноидное набухание .
3. Гиалиноз.
а. Развивается в клетках паренхиматозных органов .
б. Развивается в строме органов, стенках сосудов.
в . Часто возникает при ревматических болезнях.
г. Обратимый процесс.
д . При окраске толуидиновым синим характерна ме
тахромазия (сиреневое окрашивание ) .
е . Распространенный характер носит при гипертони
ческой болезни и сахарном диабете.
18. Д.11я каждой из дистрофий (1, 2) выберите ха
рактерные признаки (а, б, в, г, д).
1. Ожи1Jение сердца.
2. Жировая дистрофия миокарда.
а. Стромально-сосудистый липидоз .
б. Значительно увеличивается количество жира в жировои клетчатке под эпикардом .
в . Сердце имеет �тигровый вид� .
г . Возможное осложнение - разрыв правого желу
дочка.
д . Характерное проявление - сердечная недостаточ
ность .
е . Наиболее частая причина развития - гипоксия .
19. Дайте характеристику гидропической дистро
фии печени.
а. Характерна для алкогольных поражений печени.
б. Объем гепатоцитов увеличен, в цитоплазме - вакуоли .
в . Цистерны цитоплазматической сети уменьшены .
г. Состояние белково-синтетической функции печени по
вышено.
д. Синоним выраженной гидропической дистрофии фокальный колликвационный некроз клетки .
20. Мужчина, ддитедьное время бодевший туберхудеаом дегких, умер от хроническои почечнои
u
�
�
'
'
•
'
"
"
•
!
,\
Паренхиматозные и стромально-сосудистые дистрофии
25
недостаточности. На вскрытии обнаружены
бо.льшие бе.лые (са.льные) почки с бугристой по
верхностью. Опреде.лите процесс в почках.
а. Артериолосклеротический нефросклероз .
б. Амилоидоз почек.
в. Гломерулонефрит.
г. Некротический нефроз
д. Первично-сморщенная почка.
2 1 . Д.ля каждой из форм ами.лоидоза (1, 2) выбери
те характерные особенности (а, б, в, г, д).
1 . Первичный (идиопатический ) амилоидоз.
2 . Старческий амилоидоз .
а. Местный характер процесса.
б. Генерализованный характер процесса.
в . Наиболее типичен кардиопати�1еский вариант.
г. Является АРUD-амилоидом .
д . Может быть конго-отрицательным.
е . Обладает предрасположенностью определенных эт
нических групп .
ОТВЕТЫ
1 . б . Миеломная болезнь часто осложняется системным
АL-амилоидозом . Вторичный АЛ-амилоидоз часто осложняет
ревматоидный артрит. Локальные отложения амилоида в
мозговых бляшках играют роль в патогенезе болезни Альц
геймера (пресенильная деменция) . Амилоидоз стромы
xaрактерная черта медуллярнои карциномы щитовидном железы . Амилоидоз островков Лангерганса поджелудочной желе
зы может привести к развитию сахарного диабета, однако экзокринная недостаточность поджелудочнои железы с амилоидозом не связана.
2 . д. На рис. 1 изображена жировая дистрофия, для ве
рификации использована окраска суданом III, капл:�-1 жира
окрашены в оранжево-красный цвет. Более крупные капли
жира видны в цитоплазме гепатоцитов периферических отде
лов дольки (отдельные гепатоциты превращаются в перстне
nидные клетки) , мелкие капли - в центральных. Такое рас
пределение жира характерно для механизма инфильт ации.
Жировая дистрофия может возникать при голодании вслед
ствие снижения синтеза липопротеидов, в виде которых ли
пиды выводятся печеночной клеткой) и при алкоголизме .
Механизм развития жировой дистрофии сложен: этанол уси-
u
u
u
26
Общий курс
'
'·
'
'
1
'
'
.
.Тiивает мобилизаци10 жира 11з жировых депо, увеличивает
синтез жирных кислот в гепатоцитах, усиливает этерифика
цию жирных кислот до триглицеридов, снижает уровень
окисления жирных кислот, уменьшает синтез липопротеидов
11 их выброс. Макроскопическ1-1 печень при жировой дист1)0и1-1 большая , дряблая, глинистого вида - « гусиная печень�
такой же вид печень имеет у откормленных гусей) .
3. а, r, д. АЛ-амилоид характерен для вторичного (реак
тивного ) амилоидоза, чаще осложняющего хронические вос
r1алительные заболевания - ревматоидный артрит, б1)онхо
:Jс ктатическую болезнь, туберкулез и пр. , а также для одной
11з наследственных форм амилоидоза - средиземноморской
лихорадки (периоди•rеской болезни) , характерным проявле1111м которой служит рецидивирующий полисерозит с боле
вым синдромом . Для АЛ-амилоидоза типично поражение
почек, печени, селезенки , кишечника, поэтому весьма ценнои
1з диагностике этой формы амилоидоза является биопсия пря
мой кишки как ниболее простая в исполнении . Для миелом
ной болезни , а также для других моноклоновых В-клеточных
(плазмоцитарных) п1)олифе1)атов ха1)актерен АL-амилоид ,
преи!\1ущественно откладывающимся в сердце , мышцах, нервах и пр .
4 . а, б, в , д. Для медуллярной карциномы поджелудочной
)Келезы характерен· АП У Д-амило11д, строящийся на полипеп
тидных гормонах . Образуется АСаl-амилоид, предшественни
ком которого является кальцитонин , синтезирующийся в
t1орме С-клетками железы . АЛ-амилоид характерен для вто
ричного реактивного амилоидоза, осложняющего хроничес
J<ие воспалительные заболевания, в частности ревматоидный
<1ртрит; АL-амилоид - для моноклональных В-лимфоцитар
ных (плазмоцитарных) опухолевых (миеломная болезнь) и
пролифе1)ативных 11роцессов. Для старческого амилоидоза
характерно образование ASC 1 ( ATTR) , предшественником
которого является транстиретин (старое название - преаль
бумин) - сывороточный белок , связывающий и переносящий
тироксин и ретинол .
5. а, в. Как проявление общего ожирения возникло ожи
рение сердца, для которого характерны значительное увели•rение жира в жировом клетчатке под эпикардом, распространение жировом клетчатки в строму миокарда с развитием атрофии кардиомиоцитов и развитием сердечной недостаточ
ности. Ожирение обычно сопровождается гиперлипидемией и
развитием жировой дистрофиии печени (механизм - ин
фильтрация) . Бурая атрофия печени и миокарда обычно раз-
1
1.
"
,1
ф
v
v
v
v
'
'
'
'
'
1
'
'
Паренхиматозные и стромальн о-сосудистые дистрофии
27
вивается при 11стощении - процесс, противоположныи ожирению , т . е . сопровождающиися уменьшением количества жира в жировых депо. Бурый цвет печени, миокарда (попере
чнополосатых мышц) п и этом обусловлен накоплением в ци
топлазме ли11офусцина см. тему 2 «Смешанные дистрофии� ) .
6. а, б , в. У ребенка жировая дистрофия печени - алипо
тропное ожирение, которое возникло в связи с недостатком
белка в пище. В этих условиях снижается продукция апопро
теина, необходимого для выведения липидов из печеночной
клетки в виде липопротеидов , вследствие чего неитральные
жиры накапливаются в цитоплазме, развивается тяжелая жи
ровая дистрофия , которая может привести к циррозу печени.
Болезнь носит название «квашиоркор� , возникает у африкан
ских детей, получающих в основном растительную пищу (бо
лезнь первого ребенка после рождения второго ) . Гидропичес
кая дистрофия печени характерна для вирусных гепатитов .
7. б, д. Сердце при жировой дистрофии несколько увели
чивается преимущественно за счет растяжения полостей, на
разрезе миокард желтоватого цвета - глинистый (характер
ный макроскопический признак жировой дистрофии в любом
органе) , а не бурый (что характерно для бурой атрофии мио
карда при кахексии) . Наиболее характерный признак - по
явления желто-белой исчерченности под эндокардом сосочко
вых и трабекулярных мышц.
8. а, б, в, r. При жировой дистрофии в кардиомиоцитах
возникают мелкодисперсные (пылевидные), а не крупные
капли ( крупнокапельное ожирение характерно для гепатоци
тов ) . Характерно неравномерное поражение кардиомиоцитов :
изменения ярче выражены вокруг венул, где гипоксия (ос
новной повреждающий миокард фактор) выражена больше.
При жировой дистрофии обычно исчезает поперечная исчер
ченность .
9. а, б , в . Бронхоэктатцческая болезнь - одно из заболе
ваний, наиболее часто осложняющихся вторичным (реактив
ным) АЛ-амилоидозом . Вторичный амилоидоз носит системныи характер: поражаются почки, печень , надпочечники, селезенка, кишечник. Амилоидоз почек (отложение амилоида в
базальных мембранах капилляров клубочка приводит к по
вреждению гломерулярного фильтра) сопровождается разви
тием нефротического синдрома, для которого характерны
массивная протеинурия , гипопротеинемия, гиперлипидемия и
отеки. В канальцах при этом возникает белковая (гидропи
ческая и гиалиново-капельная ) и жировая дистрофия как
следствие повышенной реабсорбции белка и жира канальцеv
v
v
v
'
1
.
28
Общий курс
вым эпителием с последующеи декомпозициеи и снижением
функции (что еще больше усиливает протеинурию) . Для под
тверждения диагноза ам11лоидоза почек необходима окраска
конго красным , при которои амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет. Окраска толуидиновым синим применя
ется для верификации фокусов мукоидного набухания.
10. r. Для гипертонической болезни (доброкачественного
варианта, который длится в течение многих лет) характерен
распространенныи гиалиноз артериол , возникающии вследствие плазматического пропитывания , а не фибриноидного не
кроза (последний характерен для злокачественных вариантов
гипертонической болезни, в течение короткого срока приво
дящих к почечной недостаточности ) . В почках вследствие ги
алиноза артериол возникает артериолосклеротический неф
росклероз , или первично-сморщенные почки. Микроскопи
чески в таких почках, помимо гиалиноза артериол, обнару
живают гиалинизированные клубочки, а сохранившиеся клу
бочки (нефроны) обычно увеличиваются - гипертрофия
(что придает почке мелкозернистый вид) .
11. 1 в, д; 2 б, в, г, д. Амилоидоз селезенки характерен
для АЛ-амилоидоза (при вторичном еактивном амилоидозе
и при средиземноморскои лихорадке ; тип отложения амилоида при этом периретику лярный . Саговая и сальная селе
зенка - стадии одного процесса. В саговой селезенке амило
ид откладывается в ретикулярной строме лимфоидных фол
ликулов (белая пульпа) , которые макроскопически выглядят
в виде полупрозрачных зерен, напоминающих саго . В саль
ной селезенке обнаруживаются диффузные отложения ами
лоида по ходу ретикулярной стромы белой пульпы (фолли
кулов) и красной пульпы . Поэтому селезенка значительно
увеличивается, на разрезе выглядит однороднои с сальным
блеском .
12. а, б, в, г. Характе ный вид створок клапанов (плот
ные, белые, непрозрачные соответствует гиалинозу - стро
мально-сосудистому диспротеинозу, закономерно развиваю
щемуся в клапанах сердца при ревматизме в исходе мукоид
ного и фибриноидного набухания. Гиалиноз клапанов сердца
лежит в основе приобретенного ревматического порока серд
ца. Изолированный амилоидоз в сердце возникает обычно у
стариков: при этом поражаются либо желудочки, либо пред
сердия. Изолированный амилоидоз клапанов сердца не типи
чен .
13. а, в, г, д. Ревматоидный а трит очень часто осложня
ется амилоидозом (АЛ-амилоидоз с преимущественно периv
v
'
1
•
v
v
v
•
'
f
•
•
•
'
,,
•
;
�11
v
'
.
,i
�
"
'
'
'
••
'
r
1
v
·
j
1
.1
1
1'
'
i
•
'
•
'
•
30
Общий курс
'
i
1
lf
1
ренхиматозныи липидоз , при котором в кардиомиоцитах появляются пылевидные капельки жира. Ведущий фактор раз
вития жировой дистрофии миокарда - гипоксия, которая
приводит к снижению окисления жирных кислот на кристах
митохондрии ; развивается деструкции митохондрии - декомпозиция, в цитоплазме накапливаются липиды . Вследст
вие неравномерной выраженности процесса в миокарде (ги
поксия наиболее выражена в субэндокардиальных отделах
миокарда) сердце макроскопически становится �тигровым� :
появляется желто-белая исчерченность со стороны эндокарда
на сосочковых мышцах . Процесс сопровождается развитием
сердечной недостаточности . Ожирение сердца - проявление
общего ожирения, что нехарактерно для злокачественных
опухолей, к которым относится лейкоз (генерализованное
опухолевое поражение кроветворной ткани) . Развитие амило
идоза сердца (АL-амилоид) характерно лишь для г уппы
парапротеинемических лейкозов (миеломная болезнь , со
провождающихся продукцией аномальных иммуноглобули
нов , часто представленных только легкими цепями , из кото
фибриллярный
белок
(АL-амилорых строится амилоидный
.
ид ) .
t 7. t б, в, г, д; 2 б, в; З б, в, е. Все три указанных вида
дистрофии относятся к стромально-сосудистым диспротеино
зам , следовательно , локализуются в строме органов и стенках
сосудов . В клетках паренхиматозных органов развиваются
паренхиматозные дистрофии . Все три вида дистрофии харак
терны для ревматических болезней , при которых они являют
ся последовательными стадиями системной дезорганизации
соединительной ткани. Обратимым процессом является толь
ко мукоидное набухание, при котором структура коллагено
вых волокон сохраняется , отмечается лишь накопление в ос
новном веществе гликозоаминоглик анов (преимущественно
гиалуроновой кислоты) и мелкодисперсных белков. Эффект
метахромазии (извращение окраски ) , на котором основано
выявление фокусов мукоидного набухания при окраске толу
идиновым синим, связан с кислыми гликозоаминогликана
ми . Для гипертонической болезни и сахарного диабета харак
терен генерализованный гиалиноз артериол, возникающий
вследствие плазматического пропитывания.
18. t а, б, г, д; 2 в, д, е. Ожирение сердца - проявление
общего ожирения, т . е . стромально-сосудистого липидоза, при
котором увеличивается количество жира в жировых депо, в
том числе и в жировой клетчатке под эпикардом . Жировая
клетчатка при ожирении сердца, распространяясь в строму
u
u
u
•
Паренхиматозные и стромально-сосудистые дистрофии
31
миокарда, приводит к сдавлению и атрофии кардиомиоцитов
с развитиеr.1 сердечном недостаточности; ИЗJ)едка возникает
разрыв правого желудочка сердца, которыи может полностью
замещаться жировой клетчаткой. Под ж11ровой дистрофией
сердца подразумевается паренхиматозным липидоз , при котором в кардиомиоцитах появляются пылевид11ые капельки
жира. Вследствие неравномерной выраженности процесса в
миокарде сердце макроскопичес1<и становится «тигровым» :
появляется желто-белая исчерченность со СТОJ)ОНЫ эндокарда
на сосочковых мышцах . Ведущиii фактор, приводя1ций к раз
витию жировой дистрофии , - это гипоксия, которая приво
дит к снижению окисления жирных кислот 11а кристах мито
хондрий, деструкции их крист (декоr.1позиция ) , накоплению
в цитоплазме лип11дов . Процесс сопровождается развитием
сердечном недостаточности.
19. 6, д. Гидропическая дистрофия печени характерна для
вирусных гепатитов: объем гепатоцитов Пj)И этом увеличива
ется, в цитоплазме появля1отся бледноокрашенные вакуоли ,
содержащие жидкость, которые при электронно-микроскопи
ческом исследовании оказываются резко расширенными ( а не
уменьшенными) канальцами цитоплазматической сети. Гид
ропическая дистрофия сопровождается сн11жением белково
синтетической фун.кции печени. Резко выраженная гидропи
ческая дистрофия носит название «баллонная дистрофия» ,
на этой стадии дистрофия необратима - «фокальный колликвационныи некроз» , которыи приводит к некрозу клетки
( «тотальный колликвационный некроз» ) .
20. 6. Хронические деструктивные формы туберкулеза
часто осложняются вторичным (реактивным ) амилоидозом
( АЛ-амилоид) , который имеет генерализованный характер с
поражением почек, печени, селезенки , надпочечников , ки
шечника . Амилоидоз почек проходит в своем развитиии 3 ста
дии : пренефротическую (небольшое количество амилоида вы
является только при микроскопическом исследовании в клу
бочках почки, в базальных мембранах канальцев, в сосудах,
строме) ; нефротическую с развернутой картиной нефротичес
кого синдрома (в почках большое количество амилоида, мак
роскопически почки становятся большими белыми плотны
ми ) и уремическую, при которой возникает амилоидное смор
щивание почек ( почки большие плотные белые, но поверх
ность их становится бугристой за счет присоединения склеро
за) . Первично-сморщенные почки ( а1)териолосклеротический
нефросклероз при гипертонической болезни) маленькие, мел
козернистые , плотные. Аналогично выглядят почки при XJ)I)v
v
v
v
v
v
-
..
32
•
Общий курс
ническом гломерулонефрите со сморщиванием . При некроти
ческом нефрозе (острая почечная недостаточность) почк11
имеют �шоковый вид � : большие почки с темно-красными пи
рамидами и широкой бледной корой.
21. 1 б, в, д; 2 а, б, в. Первичный амилоидоз - это АL
амилоидоз , относится к генерализованным формам амилоидо
за, для которого наиболее типичен кардиомиопатический ва
риант. Старческий амилоидоз может быть генерализованным
с поражением сердца, но, кроме того, могут быть изолирован
ные формы старческого амилоидоза с поражением сердца желудочков или предсердий. Ни первичный, ни старческий
амилоидоз не являются АРUD-амилоидом, при котором ами
лоид синтезируется эндокринными клетками на основе поли
пептидных гормонов. Для первичного амилоидоза характерен
АL-амилоид, строящийся на легких цепях иммуноглобули
нов; для генерализованного старческого амилоидоза, а также
для изолированного поражения желудочков сердца характе
рен АТТР, строящийся из сывороточного предшественника
транстиретина ( преальбумина) , а для амилоидоза с пораже
нием предсердий характерен AANF, белком-предшественни
ком которого является натрийуретический фактор . Как первичныи, так и старческим амилоидоз встречаются в разных
. странах и континентах, к ним не выявлено предрасположенности определенных этнических групп. Для первичного амилоидоза характерно непостоянство красочных реакций : часто
отмечаются отрицательные результаты при окраске конго
красным.
v
v
•
·
\
•
-
'
'
_
,
'
и
Тема 2 .
СМ Е ШАННЫЕ Д ИСТР ОФИИ
[-
-
•
1-
L-
1-
-
u
и
1-
1-
н
1-
е
·
•
а
·
,
!
)
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЭНДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ -
ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ
Эндогенные пигменты ( хромопротеиды) - окрашенные вещества различнои химическои природы , которые
синтезируются в организме .
• Эндогенные пигментации обычно связаны с избыточ
ным накоплением пигментов , образующихся в норме,
реже - с накоплением пигментов , возникающих только в условиях патологии.
,
• Эндогенные пигментации могут быть как приобретен
ными , так и наследственными.
• Среди эндогенных пигментов выделяют гемог лобино
генные , протеиногенные ( тирозиногенные ) и липидо
генные .
•
х
u
1-
1-
о
О
'
u
•
t. Гемоглобиногенные пигменты
•
Представляют собой различные производные гемог110бина, возникающие при синтезе или распаде эритроци
тов .
а. В норме образуются ерритин , гемосидерин, били
рубин и порфирины порфирины, являясь предше
ственниками гема, могут обнаруживаться в мини
мальных количествах в крови и моче в норме) .
6. В условиях патоJf()ГИИ образуются гематоидин и гема ти ны .
846
33
•
2
34
•
Общий курс
Ферритин.
• Нормальный компонент многих клеток, в форме кото
рого связываются и депонируются ионы железа.
• Молекулы феррит11на образуются внутриклеточно при
связывании ионов железа с белком апоферритином :
а ) ерритин, образующийся при распаде эритроцитов
в том числе физиологическом ) и разрушении ге
моглобина преимущественно в моноцитарно-макро
фагальных клетках селезенки , печени, костного
мозга и лимфатических узлов, носит название ката
болич�ского;
б) фе1)ритин, связывающий ионы железа, доставляе
мые в клетку из крови (ионы железа транспортиру
ются белком трансферрином ) , называется анаболическим .
fемосиде-рнн.
• Агрегат молекул ферритина, образующийся в клетке при
избытке железа (например , при усилении гемолиза или
при повышенном поступлении экзогенного железа) .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: выявляются
в виде гранул бурого цвета в клетках , реже внеклеточно .
При реакции Перлса (выявление ионов железа с помощью
железосинеродистого калия и хлористоводородной кислоты)
гранулы приобретают сине-зеленый цвет (берлинская лазурь) .
Э л е к т р о н н о-м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и
н а: гранулы гемосидерина состоят из макромолекул ферри
тина, имеющих характерную форму тет1)аэдра.
• В норме небольшое количество гемосидерина обнару
живается в м:оноцитарных фагоцитах костного мозга,
селезенки и печени , т . е . в клетках, участвующих в рас
паде эритроцитов.
патологии происходит �1збыточное образование
• При
ферритина и гемосидерина.
• В случае накопления _катабоЛII'iеского пигмента (обра
зующегося при гемолизе) обычно- говорят о гемосиде
розе .
возникающее вследствие повышенного
• Заболевание ,
поступления железа в организм 1-1 также сопровожда10щееся массивными отложениями гемосидерина, называ
ют гемох оматозом.
�-
···--
1. rемоси- ероа�
'"'1
/laf'
'
( :'
'
!{ �{� 1 t
Возникает при повьШ::rенном tемолИзе ::..:. разрушении эрит
роцитов .
Может быть местным и общим, или распространенным .
Смеша11ные дистрофии
35
Местн:ьtй гемосидероз.
• Возник ает при внесосудистом гемолиз е в очагах кроваизлиянии:
о гемосидерин накапливается в окружающих К})ОВ011з
лияние клетках: макрофагах, лейкоцитах , эндоте
лии, эпителии ;
о последовательная смена образующихся при распаде
гемоглобина п11гментов привод11т к изменению цве·rа
кровоизлияния : ... багрово-с11ний . дI:3е.т. {r.емрrл()би1�)
сменяется зел.�Jiо-(;uihlм.··• СбИЛ:ивердин) ��.з.е.ле.н9 -)Кел.. тым ( гематоидин) и ржаво-6ур1;11м (r�м:o�tlд�P�l!.� • Примером местного гемосидероза может быть бурая ин
дурация легких, возникающая при хроническом веноз
ном застое у больных с хроническими заболеваниями
сердца (пороки сердца, кардиосклероз и др . ) .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: легкие увели
чены, плотные ( индурация ) , на разрезе с многочисленными
буроватыми вкраплениями и прослойками соединительной
ткани .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: . в легких вы
является большое количество содержащих бурый пигмент
клеток, обнаруживаемых как в строме легкого , так и в про
светах альвеол и бронхов. Межальвеолярные перегородки
значительно утолщены за счет разрастания соединительном
ткани .
В развитии гемосидероза при венозном застое большое
значение имеет гипоксия , с которои связывают повышение
сосудистои проницаемости и многочисленные мелкие кровоизлияния (диапедез эритроцитов) с последующим образова
нием в клетках гемосидерина (в макрофагах, альвеолярном
эпителии) .
Общий гемосидероз.
• Возник ает при внутри сосудиетам гемоли зе , . развив аю
щ ем ся :
а) при заболеваниях системы крови ( анемиях, лейко
зах , врожденных дефектах эритроцитов и гемогло
бина) ;
6) при отравлениях гемолитическими ядами ;
в ) при инфекционных заболеваниях (малярия, сепс11с ,
возвратный тиф и др . ) ;
г) при переливаниях несовместимой крови 1-1 резусконфликте.
• Гемос идери н появл яется перво начал ьно и преим ущест 
венно в монон уклеа рных фагоцитах селезенки , печен и,
u
u
u
u
·
2*
36
Общий курс
лимфатических узлов и костного мозга, а также в мак
рофагах, разбросанных по другим органам - в коже ,
поджелудочнои железе, почках .
• В дальнейшем гемосидерин может появляться и в клет
ках парен-химы (гепатоцитах) .
• По
мере накопления пигмента органы приобретают
бурую (ржавую) окраску .
• В большинстве случаев накопление пигмента в органах
не приводит к их дисфункции.
2. Гемохроматоз.
.!с__ 1 17 1 е
• Заболевание связано с перегрузкой организ а железом ,
· которое депонируется в виде ферритина и гемосидери
на преимущественно в паренхиматозных элементах раз
личных органов , вследствие чего они приобретают
бурую окраску.
• Сопровождается повреждением паренхиматозных орга
нов с развитием склероза и атрофии .
• Существуют две формы гемахроматоза: первичный и
вторичныи .
наследст
Первичный ( идиопатичес'Кий) ге�tохроматоз
венное заболевание , при котором увеличивается всасывание
железа в тонкои кишке.
• Общее содержание железа может превышать 50 г ( при
норме у взрослых 2 - 6 г)
роявления возникают в 40 - 60
• Первые клиническиелет , когда содержание железа достигает 20 г .
• В развитии повреждений органов основное значение
придают прямому токсическому деиствию ионов железа, которые появляются при пересыщении ими транс
портного белка - трансферрина сначала в портальной
системе , а затем в общей циркуляции.
М о р ф о л о r и я. В стадии развернутых изменений
наиболее характерна триада: и оз (в большинстве случа
о
абет (в 7 5 ев) , саха нь
И бронзовая пигментация
кожи в
· -·�:"а: п и г м е н т н ы й ц и р р о з :
о мелкоузловой с массивным отложением гемосидерина
преимущественно в гепатоцитах (и в других клетках) ;
о у 1О - 1 5 % больных на фоне пигментного цирроза
возникает г�патоцеллюл,ярныи рак.
б . В п о д ж е 'Л у д о ч н о й ж е л е з е развивается диф
фузный склероз с гемосидерозом (островковых и ацинарных
клеток) и атрофией островков , приводящий к развитию диа
бета, - 4бронзовый диабет� .
v
•
1
.
v
-
v
v
о
v
о
. ..
о
•
v
.. ·····-
.
·-·
.
-
.
.
.
·
�
-
'
'
'
1
•
1
11
11
'
!1
'
'
"
1
'
!� :
'
i: ;
�·'
'
1
"
'
'
!f
1
1'i
1
'
1
1'1
'
'1
'
'
1
'
'1
1[
'
'
'
Смешанные дистрофии
37
в. П и г м е н т а ц и я к о ж и связана с отложениями ге
�осидерина и меланина ( гипермеланоз возникает при пора
жении надпочечников - см . нарушения обмена меланина, ад
·
.11lсонова 60.ЛеЗнь) . ·
• В сердце часто возникает гемосидероз с атрофией кар
диомиоцитов - пигментная кардиомиопатия, приводящая к сердечном недостаточности и аритмиям .
• Характерно поражение эндокринных органов: надпочечников , щитовиднои железы, гонад.
Вторичн.ъ�й гемохроматоз (с известной причиной пере
грузки организма железом) . .
• Чаще возникает при сочетании нарушенного эритропоэ
за с множественными гемотрансфузиями ( например ,
при талассемии) .
• Может быть связан также :
а) с заболеваниями печени ( алкогольным циррозом ,
хроническим вирусным гепатитом и др. ) ;
б) с повышенным приемом железа с пищей, паренте
ральным введением железа (длительный гемодиа
лиз и пр . ) ;
в) с врожденной атрансферринемией и др.
• Механизм развития, клинические и морфологические
проявления вторичного гемохроматоза варьируют в ши
роких пределах.
Билирубин. Основной пигмент желчи.
• Образуется в клетке при разрушении гемоглобина, же
леза не содержит.
• В крови связывается с альбумином.
• В гепатоцитах происходит конъюгация - связывание
билирубина с г люкуроновой кислотой , после чего он
выделяется с желчью.
• При
избыточном накоплении билирубина в крови
( более 2 - 2 , 5 мг% ) в тканях развивается желтуха ( по
является желтушное окрашивание кожи , склер, слизис
тых оболочек и пр. ) .
Различают следующие виды желтухи.
1. Надпеченочн.ая (гемолитическая):
о возникает при внутрисосудистом гемолизе наряду с
общим гемосидерозом;
о в крови увеличивается содержание неконъюгирован
ного билир била.
2. Печен.очная паренхиматозная):
о возникает при заболеваниях печени ( гепатиты, гепа
тозы , циррозы) ;
v
v
·
38
Общий курс
о нарушаются захват и конъюгация билируби�-1а по
врежденными гепатоцитами;
о увеличивается соде1)жа1i11е конъюгированного и 11е
конъюгированного били1)убина.
3. Подпеченочнал (Рtехани•tескал):
о возникает при обтурации желч�-1ых путей (опухолью ,
камнем ) ;
о нарушается экскреция желчи , и конъюгирован1iый
билирубин поступает в кровь ;
о сопровождается холестазом .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: печень уве
личивается , приобретает желто-зеленый цвет, расширя1отся
внутрипеченочные протоки.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: билирубин
выявляется в растянутых желчных синусоидах, купферов
ских клетках (звездчатых ретикулоэндотелиоцитах) и гепато
uитах в виде зелено-коричневых аморфных отложений ;
о процесс начинается с центральных отделов пе'"Iеноч
ных долек;
о при выраженном процессе образуются круп�-1ые агре
гаты пигмента, приводящие к очаговым некрозам ге
патоцитов;
о для внепеченочной обструкции характерны отек портальнои стромы с рыхлом перидуктальнои леикоц11тарной инфильтрацией , пролиферация желчных про
токов . вблизи пограничной пластинки , постепенно
развивающийся склероз ;
о при длительном течении возможно развитие мелкоуз
лового билиарного цирроза печени ;
о часто присоединяется холангит .
Наследстаенные гипербилирубинемии. Наследственные
заболевания, сопровождающиеся эпизодическим повышением
уровня билирубина с развитием желтухи, протекают преиму
щественно доброкачественно .
а. Неконьюгироаанные гипербилирубинемии связаны с
дефектами захвата и конъюгации билирубина:
о синдром Криглера - Найяра (изредка в перинатальном периоде возможно развитие ядернои желтухи поражение головного мозга) ;
о синдром Жильбера ( встречается у 5 % населения , ха
рактерно доброкачественное течение ) .
б. Коньюгироааннъtе гипербилирубинемии связаны с раз
личными дефектами транспорта конъюгированного би
лирубина:
...
и
....
u
....
1� "
''
'
Смешанные дистрофии
39
о синдром Дабина - Джонсона ( протекает благоприят
•
но; сопровождается появлением в гепатоцитах темно
го меланиноподобного пигмента) ;
о синдром Ротора ( протекает благоприятно) .
Гематоидин.
• Пигмент, по своей структуре близкий к билирубину , не
содержит железа.
• Образуется в клетках при распаде гемоглобина в участ
ках кровоизлияний , при гибели клеток образует оран
жево-красные кристаллы в некротическом детрите в
центре кровоизлияния .
Гематины .
• Маляр11йный пигмент (гемомеланин) - возникает из
гема под влиянием плазмодия.
• Солянокислый гематин образуется при воздействии на
гемоглобин соляной кислоты желудочного сока при
эрозиях и язвах желудка, окрашивая их дно в темнокоричневым цвет.
Порфирины. Предшественники гема, которые имеют стро
ение замкнутых тетрапиррольных колец, лишенных железа.
• Повышают чувствительность кожи к ультрафиолето
вым лучам .
• Порфирии - состояния, при которых происходит на
копление предшественников порфирина в крови и моче -в связи с нарушением синтеза гема.
П р о я в л е н и я:
о порфирины выделяются с мочой , которая приобретает
цвет портвеина;
о возникает светобоязнь ;
о в коже развиваются эритема, дерматит, изъязвления ,
депигментированные рубцы;
о порфирины откладываются в селезенке, окрашивают
кости и зубы в темно-коричневый цвет;
о порфирии могут быть врожденными . (генетически обу
словленными) и прибретенными ( при отравлении свин
цом, барбитуратами) .
v
______
-·
---·
-
--
-
-
-
·-----
- � ---- --··--
--
--
.--
-
-
--
-
-
----·-·
-
"-
-
·
-
-- -
-
-
·
-
.
v
2. Протеиноrенные (тирозиноrенные) пигменты
К протеин огенным пигментам относят меланин, пигмент
гранул энтерохромаффинных клеток, адренохром .
Меланин. Пигмент буровато-черного цвета, синтезируется
в специализированных структурах - меланосомах в клетках,
06II{ИЙ курс
40
называемых меланоцитами, из тирg_зиRа под действием фермента тирозиназы.
- клетки ней1)оэктодермального проис
• Меланоциты
хождения, обна1)уживаемые в базальном слое эп11дер
миса, сетчатке и радужной оболочке глаз , мягких моз
говых оболочках .
• Пигмент может поглощаться макрофагами - мелано
фагами .
• Основным
гистохимическим методоl\1 , применяемым
для 1-1дентификац�-1и меланина, является а1Jгентаффин
ная реакци51.
'
• Дл.Я вьiявления неокрашенных предшественников мела
нина используется ДОФА-1)еакция.
Н а р у m е н и я о б м е н а м е л а н и н а. Вы1)ажают
ся в развитии распространенных и местных гиперпигментации и гипопигментации.
Могут быть врожденными и приобретенными.
1. rиперпигментации (гипермеланоаы).
а. Распространенные:
1) Приобретенный распространенный гипермеланоз
развивается при а д д и с о н о в о й б о л е з н и :
о заболевание связано с поражением 11адпочечнt1ков : при туберкулезе , двусторонних опухолях
или метастазах , амилоидозе , аутоиммунном по
ражении, гемохроматозе и др. ;
о при снижении функции надпочечников проис
ходит усиление синтеза АКТГ, которыii обладает меланинстиму ли1)ую111иr-1 деиствием ;
о в коже усиливается синтез меланина, она при
обретает коричневую окраску (меланодерr-1ия ) ,
становится сухои , шелушащеися;
о в базальных слоях эпидермиса повышается со
держание мелан11на в меланоцитах и кератино
цитах (эпидермальные клетки , в которые мела
нин передается по отросткаr-1 меланоцитов) , в
дерме меланин определяется в меланофагах ; от
мечаются атрофия эпидермиса, гиперкератоз .
2 ) Врожденный распространенный гипермеланоз на
блюдается при п и г м е н т н о й к с е р о д е р м е:
о наследственное заболевание, при котором повы
шается чувствительность кожи к у льтрафиоле.
товым лучам ;
о проявляется пятнистой пигментацией кожи с
возникновением гиперкератоза и отека;
-
-
-
__
__
_
----
u
u
-
u
.
··-
....
u
-·--
---�
1
'
41
Смешанные дистрофии
о может приводить к развитию злокачественных
опухолеi1 кожи (рак , меланоl\rа) .
б. Местнъtе гиперпиг11�ентации проявля1отся в виде
веснушек, темно-коричневых пятен
лентиго ,
доброкачественных меланоцитарных образований невусов и злокачественных опухолеи - меланом.
11. Гипопигментации.
а. Распространенный гипо;.1еланоз, или алъбиниз.1't :
о связан с наследственной недостаточностью тирози
назы ;
о проявляется белой кожей , бесцветными волосами,
красными глазами.
б. Местные гипопигментации (чаще приобретенные,
реже врожденные) носят название витилиго, или
леикодермы .
v
v
'
3. Липидоrенные пигменты
Липофусцин. Нерастворимый пигмент, известныи также
как пигмент старения, изнашивания.
• Образует в клетке гранулы золотисто-коричневого цвета.
• Состоит из полимеров липидов и фосфолипидов , связанных с пр�теиJiом , что позволяет предположить , что
он возникает при свободнорадикальном повреждении и
пероксидации полиненасыщенных липидов субклето�1ных мембран с последующей аутофагией поврежден
ных структур клетки лизосомам1-1.
• Аутофагия - общ11й механизм устранения внутриклеточных структур при повреждении и при перестроике
клетки , что особенно характерно для атрофии ; фермен
ты лизосом переваривают протеины и углевады , но не
которые липиды остаются непереваренными, образуя
гранулы пигмента липофусцина.
• Лизосомы с непереваренным материалом - липофус
цином носят название рези,цуа пьных Сост.аточных) .телет� .
• Накопление липофусцина в клетках носит название ли
пофусциноза.
• Липофусцин чаще всего накапливается в клетках мио
карда, печени, скелетных мышцах при старении или
истощении, что сопровождается развитием бурой атро
фии органов :
а) сердце становится маленьким, количество жировой
клетчатки под эпикардом значительно уменьшается,
v
-
v
42
Общий курс
сосуды приобретают извитой ход , миокард плотный,
бурого цвета; при микроскопическом исследовании :
кардиомиоциты уменьшены в размерах , в цитоплаз
ме видны гранулы бурого пигмента липофусцина;
б) печень значительно уменьшается, край ее острый ,
ткань печени плотная , бурого цвета; при микроско
пическом исследовании : печеночные балки резко ис
тончены , в цитоплазме гепатоцитов многочисленные
бурые гранулы липофусцина.
Некоторые наследственные заболевания сопровождаются
избирательным липофусцинозом отдельных органов ( первич
ный липофусциноз ) . В частности, для доброкачественных ги
пербилирубинемий ( синдром Дабина== ДЖонсона) харак·1·ер--но развитие ·лиnофусцииаза печени .
···
·
·
·
·
-·
·
·
· · ···--
·
--
-
-
---
ВОП РОСЫ
1. Ддя каждой из групп (1, 2, З) выберите соответ
ствующие пигменты (а, б, в, г, д).
1. Пигменты, образующиеся в норме.
2. Пигменты, содержащие железо.
3 . Пигменты, выявляемые в тканях с помощью реакции
Перлса.
а. Билирубин.
б. Ферритин.
в. Гемосидерин .
г. Гематоидин.
д. Пор ирины.
2. Ддя каж ого из процесов (1, 2) выберите харак
терные признаки (а, б, в, г, д).
1 . Общий гемосидероз .
2. Местный гемосидероз.
а . Развивается при внутрисосудистом гемолизе .
б . Связан с накоплением гемосидерина.
в . Развивается при внесосудистом гемолизе .
г. Часто сопровождается желтухой .
д . Ч аще всего поражаются пе'-1ень , селезенка, костный
мозг.
е. Часто поражаются легкие.
3. Какие из перечисденных проявдений наибодее
характерны ддя первичного гемохроматоза.
а. Избирательное накопление меди в звездчатых рети
ку лоэндотелиоцитах , приводящее к циррозу .
Смешанные дистрофии
43
б. Избирательное накопление меди в гепатоцитах, приво
дящее к циррозу.
в . Кольца Кайзера - Флейшера.
г. Уменьшение процента насышения плазменного транс
феррина.
д. Увеличение риска развития ЦII}Jpoзa печени и гепато
целлюляр11ого рака.
4. Выберите признаки, характерные для общего
гемосидероза.
а. Гемосидерин накапливается преимущественно в пече
ни, селезенке, костном мозге .
б. Гемосидери11 накапливается преимупtественно в печени, поджелудо•rнои железе, миокарде .
в . Часто сопровождается сахарным диабетом .
г. Наиболее •1астая причина смерти - печеночная недо
статочность.
д . Часто возникает при пороках сердца.
5. Больной 65 лет обратился к врачу с жалобами
на абдоминальные боли, иррадиирующие в
спину, желтушность кожных покровов, отсут
ствие аппетита, значительную потерю массы
тела. Какие еще изменения характерны для
данного заболевания?
а. В крови увеличено содержание конъюгированного билирубина.
б . Увел11чение содержа11ия альфа-фетоп1Jотеина в крови.
в . В печени картина холестаза.
г. Кальцинаты и псевдокисты в поджелудО'IНОЙ железе .
д. Моча цвета пива.
6. Конъюгированная гипербилирубинемия, положи
тельные тесты на билирубин в моче и полное
отсутствие уробилиногена в моче и ка.ловых
массах характерны для следующих заболевании.
а. Рак головки поджелудочной железы.
б . Абсцесс пе'1ени.
в . Тромбофлебит печеночных вен.
г. Вирусный гепатит А.
д . Наследственный сфероцитоз .
7. Укажите морф ологические признаки, которые
могут быть обнаружены в биоптате печени при
обструкции желчных путей.
а. Расширение желчных капилля1Jов, переполнение их
желчью.
v
·
�
44
Общий курс
•
б. Коричнево-зеленый пигмент в гепатоцитах, в звездча
тых ретикулоэндотелиоцитах.
в . Отсутствие желчи в гепатоцитах и желчных капилля
рах .
г. Отек и }JЫхлая , преимущественно лейкоцитарная , ин
фильтрация портальной стромы , постепенно нарастающии перидуктальныи склероз .
д. Очаговые некрозы гепатоцитов.
8. У бо.льного раком .легкого с множественными
гематогенными метастазами появи.лись тем
но-коричневое окрашивание кожи, адинамия, ги
потония. Смерть наступи.ла от кахексии. Вы
берите по.ложения, наибо.лее вероятные в даннои ситуации.
а. Появившиеся симптомы можно объяснить метастазами
в печень .
б. Темно-коричневая окраска кожи связана с меланином .
в . В сердце обнаружена бу1Jая атрофия.
г. Бурая окраска сердца обусловлена меланином .
д . В легких обнаружена бурая индурация.
9. Все по.ложения верны в отношении бурой атро
фии сердца, за иск.лючением:
а. Процесс развивается в старческом возрасте .
б. Процесс связан с накоплением липофусцина.
в . Содружественно поражается печень.
г. Содружественно поража1отся легкие .
д. Процесс часто развивается при злокачественных опу
хо лях .
10. На вскрытии в веществе го.ловного мозга обна
ружена киста со ржавыми стенками. С каким
пигментом связан цвет кисты ?
а. Билирубин.
б. Порфирии .
в . Меланин.
г. Гемосидерин .
д. Солянокислый гематин.
11. Бо.льной, страдавший ма.лярией, умер при яв.ле
ниях ма.лярийной комы. На вскрытии обнару
жены же.лтушность кожных покровов, серо-ас
пидный цвет го.ловного мозга, бурый оттенок
ткани печени, се.лезенки. Все по.ложения верны
в отношении данной ситуации, за иск.лючением:
а . Желтушность кожных покровов связана с билирубином .
u
�
u
.
Смешанные дистрофии
45
б. Желтуху можно отнести к неконъюгированной.
в. Цвет головного мозга обусловлен пигментом гемоме
ланином .
г. Цвет селезенки, печени обусловлен накоплен1-1ем липо
фусцина.
д. Все образующиеся при малярии пигменты можно от
нести к гемог лобиногенным .
12 .Вольная 18 .лет д.лите.льно страдала ревмати
ческим пороком сердца (преобладание стеноза
.лево�о атриовентрику.лярно�о отверстия). В
течение последних месяцев
нарастающая
одышка, каше.ль с ржавой мокротой. Смерть
наступила внезапно от массивно�о же.лудочно
�о кровотечения. На вскрытии в желудке
множественные эрозии и язвы. Выберите поло
жения, верные в данной ситуации.
а. В легких обнаружена бурая индурация .
б. Цвет легких можно объяснить развитием местного ге
мосидероза.
в . Идентифицировать пигмент в легких можно с помо
щью гистохимической реакции Перлса.
г. Дно эрозий и язв окрашено в зеленоватый цвет.
д . Цвет эрозий и язв связан с накоплением гемосидери
на.
13. Выберите положения, верные в отношении про
цесса, представ.ленно�о на рис. 2 (на цветн.
вк.л. ).
а. Часто развивается при повторных гемотрансфузиях .
б. Ч асто развивается при врожденных пороках сердца.
в. При реакции Перлса пигмент окрашивается в сине-зеленыи цвет.
г. Связан с накоплением ферритина и гемосидерина.
д . Сопровождается уплотне1-1ием органа.
14. Д.ля каждо�о из двух процессов (1, 2) выбери
те соответствующие им признаки (а, б, в, i,
д).
1 . Общий гемосидероз.
2. Первичный гемохроматоз
а. Наследственное заболевание.
б. Общее содержание железа может в 1 0 раз превы
шать нормальное.
в . Признаки заболевания могут возникать в любом
возрасте.
г. В тканях накапливается гемосидерин.
.
u
•
46
Общий курс
д . Всегда поражается печень.
е . В поджелудочной железе развивается диффузный
склероз с гемосидерозом островковых и ацинарных
клеток и атрофией ОСТ}JОВков.
15. Дайте характеристику гемосидероза .легких.
а. Название по макроскопическому виду - бурая инду
рация .
б. Л егкое повышенной воздушности.
в. Клетки, содержащие п11гмент, обнаруживаются в про
светах альвеол и бронхов, в межальвеолярных перего
IJодках.
г. Межальвеолярные перегородки истончены.
д . Гранулы rемосидерина при реакции Перлса окрашены
в цвет берлинской лазури.
16. Вь1берите прави.льные зак.лючения.
а. При аддисоновой болезни развивается приобретенный
распространенным гипермеланоз .
б . При пигментной ксеродерме развивается врожденный
распространенны и гипермела1-1оз.
в. Альбинизм - врожденный распространенный гипоме
ланоз .
г. Пигментация кожи при гемохроматозе связана с пора
жением надпочечников.
д . Витилиго - это приобретенная очаговая гиперп11гмен
тация .
17. Д.ля каждого процесса (1 7) выберите харак
терные д.ля них пигменты (а, б, в, г, д, е ).
1 . Гемолитическая анемия .
2. Кровоизлияние (в центре и на периферии) .
3. М алярийная кома.
4. Бурая атрофия печени.
5. Пигментация кожи при гемохроматозе.
6. Пигментация кожи при Аддисоновой болезни.
7 . Острые эрозии и язвы желудка.
а. Гемосидерин .
б. Билирубин.
в . Гемомеланин.
г. Липофусцин.
д . Солянокислый гематин.
е . Гематоидин .
ж . М еланин .
18. У бо.льного, страдавшего анемией, пос.ле noвторных пере.ливании крови появи.лось же.лтушное окрашивание кожи и ск.лер. В биопта·
·
v
v
v
1"
•
Смешанные дистрофии
'
47
те печени обнаружены изменения, характер
ные для гемосидероза. Выберите положения,
верные д.llя данной ситуации.
а. Гемосидероз печени - проявление общего сидероза.
б. Гемосидерин выявляется в гепатоцитах и звездчатых
ретикулоэндотелиоцитах .
в. Ч астое проявление подпеченочной желтухи.
г. Для идентификации пигмента используется ДОФА
реакция.
д. Содружественно поражаются поджелудочная железа,
миокард.
19. Каждый из указанных процессов правильно со
четается с накоплением определенных пигмен
тов, за исключением:
а. Гемолитическая анемия - гемосидерин.
б. Гемолитическая анемия - билирубин .
в . Идиопатический гемохроматоз - гемосидерин.
г. Лейкодерма - меланин.
д. Бурая атрофия миокарда, печени - липофусцин .
20. Свяжите каждое из заболеваний (1, 2, З, 4, 5) с
пигментами, накопление которых для них ха
рактерно.
1. Гемохроматоз .
2 . Общий гемосидероз .
3. Аддисонова болезнь.
4. Синдром Ротора.
5 . Синдром Жильбера.
а. Гемосидерин.
б . Меланин.
в . Билирубин .
г . Порфирины .
д. Гемомеланин.
ОТВЕТЫ
•
1 . 1 а, б, в, д; 2 б, в ; 3 в. Все представленные пигменты
относятся к гемоглобиногенным пигментам. В норме в орга
низме возникают ( при образовании и распаде гема) билиру
бин, ферритин, гемосидерин и порфирины ( последние содер
жатся в норме в очень небольшом количестве) . Гематои
дин - это аналог билирубина, который образуется в фокусах
кровоизлияний (в центральных отделах) . Железо содержат
ферритин и гемосидерин ( резервные железопротеиды) . Од
нако с помощью реакции Перлса ( ферроцианид калия и соля-
48
Общий курс
пая кислота) можно выявить только гемосидерин . Железо ,
связанное с ферритином при этой реакци11 не выявляется.
2. 1 а, б, r, д; 2 б, в , е . Гемосидероз (и общий , и мест
ный) - это процесс, сопровождающийся накоплением гемо
сидерина в тканях. Общий гемосидероз связан с внутрисосу
дистым гемолизом ; гемосидерин в основном образуется в
клетках моноцитарно-макрофагальной системы (в меньшей
степени в других клетках) печени, селезенки , костного мозга
и лимфатических узлов. Внутрисосудистый гемолиз сопро
вождается развитием надпеченочной (гемолитической) жел
тухи, связанной с образованием больших количеств билиру
бина (билирубин - конечный продукт распада гемоглобина,
которыи в отличие от гемосидерина не депонируется клетко11 ,
а выходит в кровь, попадает в печень и в дальнеишем эл11мин11руется с желчью ) . Местный гемосидероз связан с внесосудистым гемолизом , т. е . возникает в очагах кровоизлиянии .
3. д. Первичный гемохроматоз - наследственное заболе
вание , связанное с нарушением метаболизма железа. Насле
дуется по аутосомно-рециссивному типу . Связан с определен
ными гаплотипами HLA, часто с HLA АЗ , расположенным в
коротком плече Сhб . При этом заболевании в сыворотке
резко повышается уровень же.тr еза и происходит пересыщение
( а не уменьшение насыщения! ) плазменного трансферрина белка, переносящего ионы железа, в связи с чем в крови по
являются свободные ионы железа, с которыми связывают по
вреждения паренхиматозных органов при гемохроматозе
( ионы железа стимулируют реакции перикисного окисления
липидов , стимулируют коллагеногенез и , непосредстве1-1но
взаимодействуя с ДНК, приводят к повреждению генома) . В
печени накапливаются значительные количества гемосидери
на, - в гепатоцитах и звездчатых ретику лоэндотелиоцитах (в
последних меньше, чем в гепатоцитах) . Обычно к 40 - 60
годам у больных развивается цирроз печени. В 1 0 - 1 5 % слу
чаев возникает гепатоцеллюлярный рак. Кольца Кайзера 
Флейшера - зеленоватые кольца в роговице, связанные с от
ложениями меди при болезни Вильсона - Коновалова - на
следственной патологии метаболизма меди.
4. а. Общий гемосидероз возникает при внесосудистом ге
молизе, поэтому в основном гемосидерин будет появляться
там , где и в норме утилизируется гемоглобин и образуются
гемоглобиногенные пигменты ( ферритин, гемосидерин и би
лирубин ) - в моноцитарных фагоцитах костного мозга, пе
чени, селезенки, лимфатических узлов . При общем гемосиде
розе, как правило, гемосидерин может образовываться и в геv
v
v
v
•
•
Смешанные дистрофии
49
-
''
'
-
1'
1
•
'
,_
-
�
,
f
u
l
-
'
'
-
-
:1
'
1
'
'
•
•
патоцитах . Однако поражение паренхиматозных органов с
развитием в них гемосидероза, атрофии и склероза характер
но для гемохроматоза (заболевание, связанное с перегрузкой
организма железом , вследствие нарушения его метаболизма) .
Поражение органов с развитием их дисфунк1�ии - печеноч
ной недостаточности, сахарного диабета, сердечной недостаточности - при гемохроматозе связывают с деиствием свободных ионов железа. Гемосидероз сам по себе не сопровож
дается функциональной недостаточ�rостью органов . При по
роках сердца часто возникает хроническое венозное полно
кровие с развитием гемосидероза (бурой индурации) легких ,
однако гемосидерин в легких возникает вследствие многочис
ленных диапедезных кровоизлияний (внесосудистого гемоли
за) , т. е . является местным .
5 . а, в, д. В задаче представлена классическая картина
рака головки поджелудочной железы со сдавлением общего
желчного протока и развитием подпеченочнои желтухи , сопровождающейся повышением уровня конъюгирова1-Iного би
лирубина. При этом моча у больных обычно темнеет вследст
вие содержания билирубина, а кал обесцвечивается. В печени
развивается картина холестаза. Определение альфа-фетопро
теина (эмбриональный белок) характерно для рака печени , а
не поджелудочной железы . Кальцинаты и псевдокисты в поджелудочном железе характерны для хронического панкреатита (особенно алкогольного) .
6 . а. Конъюгированная гипербилирубинемия ( конъюгиро
ванный билирубин, связанный в печени с глюкуроновой кис
лотой) , положительный тест на билирубин в моче указывают
на подпеченочную (обструктивную, или механическую) жел
туху. Полное отсутствие уробилиногена (пигмент образуется
в кишечнике, небольшое количество его всасывается и в
норме определяется в крови и мо'-1е) в моче и кале - еще
один признак обструкц11 �1 общего желчного протока, позволяющии предположить рак головки поджелудочнои железы .
7. а, б, r, д . Обструктивная желтуха всегда сопровождает
ся признаками холестаза, к которым относят расширение
желчных протоков и переполнение их желчью с образовани
ем так называемых желчных тромбов , скоплением пигмента в
гепатоцитах и звездчатых ретикулоэндотелиоцитах ; возмож
ны очаговые некрозы гепатоцитов в участках массивных
скоплений пигмента (так называемые желчные инфаркты ) .
Характерным признаком является отек портальной стромы с
рыхлой перидуктальной лейкоцитарной инфильтрацией и по
степенно нарастающий перидуктальный склероз с пролифе-
'
'
'
-
u
u
u
u
50
Общий курс
рацией желчных протоков в портальных трактах вблизи пограничном пластинки.
8. б, в. Гиперпигментация кожи ( приобретенный распро
страненный меланоз) у больного раком легкого, вероятнее
всего, связана с метастазами в надпочечники (одна из наибо
лее характерных локализаций метастазов рака легкого! ) и
развитием аддисоновой болезни. При этом значительно воз
растает количество меланина в коже (в меланоцитах, керати
ноцитах, меланофагах) . При кахексии обычно возникает бу
рая атрофия миокарда, при которой бурый цвет связан с на
коплением в клетках липофусцина. В сердце нет меланоци
тов , и , следовательно, пигментация сердца никогда не может
быть связана с меланином (очень редко могут обнаруживаться
метастазы меланомы в сердце) . Бурая индурация легких это проявление хронического венозного полнокровия, чаще
всего связанного с хроническом сердечном недостаточностью,
о наличии которои в условии задачи не сказано .
9. г. Бурая атрофия миокарда, для которой характерны
небольшие размеры сердца, отсутствие жировой клетчатки
под эпикардом , извитои ход сосудов, темная окраска миокарда, обычно возникает при атрофии в старческом возрасте и
при кахексии , развивающеися, в частности , при злокачественных опухолях . Бурая атрофия обычно, кроме сердца, воз
никает в печени и скелетных мышцах ( а не в легких) , сопро
вождается накоплением липофусцина в клетках .
10. г. Ржавые кисты образ ются в головном мозге после
перенесенных кровоизлияний чаще при гипертонической бо
лезни) . Цвет кист обусловлен гемосидерином - пигментом, об
разующимся в глиальных элементах (выполняющих в ЦНС
роль макрофагов) , по периферии кровоизлияния и персистирующим в стенке кисты , после того как некротическии детрит и
другие гемоглобиногенные пигменты резорбируются.
1 1 . г. Образующиеся при малярии пигменты связаны с
внутрисосудистым гемолизом , т.е. являются гемоглобиноген
ными. Наряду с избыточным образованием пигментов, обра
зующихся обычно при гемолизе, - билирубина и гемосидерина - характерно появление малярииного пигмента-гемомеланина, придающего тканям , в частности головному мозгу, ас
пидно-серый цвет. Желтуха, возникающая при гемолизе, является надпеченочнои, неконъюгированнои, т.е. сопровождается в основном повышением билирубина, не связанного в пе
чени с глюкуроновой кислотой (гепатоциты не в состоянии
конъюгировать весь в избытке образующийся билирубин) .
Для внутрисосудистого гемолиза характерно развитие общего
u
u
u
u
u
u
u
u
u
u
Смешанн ые дистрофии
•
S1
гемосидероза с поражением печени, селезенки , костного
мозга и лимфатических узлов (именно гемосидерин , а не ли
пофусцин , окрашивает печень и селезенку в бурый цвет ) .
12. а, б, в . При стенозе митрального клапана сердца, при
водящего к хроническому венозному застою, в легких разви
вается бурая индурация. Бурая окраска обусловлена накоп
лением железосодержащего пигмента гемосидерина. Гемосидероз легких - это местным гемосидероз, поскольку связан с
многочисленными мелкими кровоизлияниями, возникающи
ми при венозном полнокровии вследствие повышения сосуди
стой проницаемости ( экстраваскулярный гемолиз) . Гемосидерин - это железосодержащим пигмент, поэтому он в тканях
может выявляться с помощью реакции Перлса ( гистохимическии вариант качественном реакции на железо - реакции
образования берлинской лазури) . В дне эрозий и язв (по
верхностных и более глубоких дефектах, возникающих при
некрозе) желудка образуется солянокислый гематин (при
взаимодействии гемоглобина с соляной кислотой) , окрашивающии их в темно-коричневым цвет.
13. б, в , r, д . На рис. 2 представлена гистологическая картина хронического венозного полнокровия легких
бурой
индурации , для котором характерно утолщение и склероз
межальвеолярных перегородок и появление многочисленных
клеток, содержащих бурый пигмент - гемосидерин . Гемоси
дерин содержит большое количество железа, которое при ре
акции Перлса приобретает сине-зеленое окра111и вание. Поми
мо гемосидерина, всегда будет присутствовать фер итин, аг
регация которого в гранулы при избытке железа из разру
шающегося гемоглобина в очагах кровоизлияний) приводит к
образованию гемосидерина. Бурая индурация - это проявле
ние местного гемосидероза, возникающего на фоне венозного
полнокровия , сопровождающегося многочисленными диапе
дезными кровоизлияниями (экстраваскулярным гемолизом ) .
Слово «индурация� означает уплотнение, которое обусловле
но развитием склероза в легочной ткани . На фоне повторных
гемотрансфузий в связи с внутрисосудистым гемолизом
может возникнуть общий гемосидероз, при котором гемосиде
роз легкого (бурая индурации) не возникает.
14-. 1 в, r, д; 2 а, б, r, д, е . Общий гемосидероз связан с
внутрисосудистым гемолизом, сопровождается накоплением
гемосидерина в печени ( а также в моноцитарно-макрофагаль
ных клетках костного мозга, селезенки, лимфатических
узлов ) . Заболевание является следствием гемолиза, который
может возникнуть в любом возрасте . Первичный гемохромаu
u
u
u
u
u
u
52
Общи й курс
тоз - наследственное заболевание, при котором увеличивает
ся всасывание железа в тонкой кишке. Общее содержание
железа может превышать 50 г (при норме у взрослых 2 - 6 г ) .
Первые клинические проявления возникают в 40 60 лет ,
когда содержание железа достигает 20 г. Печень при гемохро
матозе поражается почти у всех больных - возникает пиг
ментный цирроз. Поджелудочная железа поражается у З/4
больных : в ней развивается диффузный склероз с гемосиде
розом и атрофией островков, что сопровождается развитием
сахарного диабета ( �бронзовый диабет� ) .
15. а, в, е. При гемосидерозе легкие по макроскопическо
му виду получили название бурой индурации : бурая окраска
обусловлена накоплением гемосидерина, индурация (уплот
нение) связана со склерозом легочной ткани. Клетки , содер
жащие пигмент (макрофаги, альвеолярный эпителий) , можно
обнаружить в просветах альвеол и бронхов, в межальвеоляр
ных перегородках . Последние всегда резко утолщены за счет
разрастания соединительной ткани. Поэтому воздушность ле
гочной ткани уменьшается . Гемосидерин при окраске гемато
ксилином и эозином окрашен в бурый цвет. Для идентиф1-1 ка
ции пигмента используется гистохимическая реакция Перлса,
основанная на выявлении ионов железа (гемосидерин - же
лезосодержащий пигмент) с помощью железосинеродистого
калия и хлористоводородном кислоты: гранулы гемосидерина
приобретают сине-зеленый цвет (берлинская лазурь) .
16. а, б, в . Аддисонова болезнь - это приобретенный pacпространенныи гипермеланоз, связанным с поражением надпочечников (при туберкулезе, опухолях , метастазах злокаче
ственных опухолей , аутоиммунном поражении и пр . ) . Пигментная ксеродерма - наследственныи распространенным
гипермеланоз. При этом заболевании повышается чувстви
тельность кожи к ультрафиолетовым лу'-1ам и появляется пят
нистая пигментация кожи с гиперкератозом и отеком . Альбинизм - распространенным гипомеланоз, связан с наследственной недостаточностью тирозиназы - проявляется белой
кожей , бесцветными волосами, красными глазами. Пигмента
ция кожи при гемохроматозе связана не только с меланином
(поражение надпочечников при гемохроматозе встречается
часто) , но и с накоплением гемосидерина. Витилиго, или лей
кодерма, - это очаговые гипомеланозы (депигментации) , ко
торые чаще бывают приобретенными (после ожогов, воспале
ния и пр. ) , реже наследственными.
17. 1 а, б; 2 а, е; З а, б, в ; 4 г; 5 а, ж; 6 ж; 7 д. При гемолитическои анемии вследствие внутрисосудистого гемолиза
-
u
u
u
u
u
u
u
Смеш;1нные дистрофии
53
появляются гемосидерин (а также ферритин, из которого об
разу1отся гранулы гемосидерина) и билирубин. В очагах кро
воизлияний на периферии образуется гемосидерlIН (местный
гемосидероз при внесосудистом гемолизе) , в центре - гематоидин - железонесодержащии п11гмент, химИ'-IеСКl'IИ аналог
билирубина, имеющий вид ромбовидных кристаллов , окра
шенных в оранжевый цвет. При малярийной коме образуется
малярийный пигмент гемомеланин (образуется при действии
малярийного плазмодия на гемоглобин) , а также вследствие
внутрисосудистого гемолиза обычно развиваются общ11й ге
мосидероз и желтуха (гипербилирубинемия ) .
Аддисонова болезнь - приобретенный общий гипермела
ноз , при котором в меланоцитах кожи синтезируется избыточное количество меланина, которыи , помимо меланоцитов ,
появляется также в кератиноцитах (в базальных слоях эпи
дермиса) , а также в меланофагах . Развитие меланодермии
(темная пигментация кожи) при аддисоновой болезни связы
вают с двусторонним поражением надпочечников ( различно
го генеза) и усилением секреции при этом АКТГ, обладающе
го меланинстимулирующим действием . При гемохро1'1атозе
бурая пигментация кожи обусловлена двумя пигментами гемосидерином , который обнаруживается преимущественно
вокруг придатков кожи, . и меланином , накапливающимся в
базальных слоях эпидермиса (в меланоцитах и кератиноци
тах ) , а также в меланофагах в дерме .
Гипермеланоз при гемохроматозе также связывают с пора
жением при этом заболевании надпочечников (гемосидероз ,
атрофия, склероз) с развитием аддисоновой болезни. При
бурой атрофии органов в цитоплазме накапливается липидо
генный пигмент липофусцин. В дне эрозий и язв желудка появляется солянокислыи гематин , которыи окрашивает их дно
в темно-коричневым цвет.
18. а, б. Гемосидероз печени - проявление общего гемо
сидероза, развивающегося при внутрисосуд11стом гемолизе, в
данном случае гемолиз может быть обусловлен повторными
переливаниями крови (возможно, была индивидуальная не
совместимость) . При общем гемосидерозе характерно отло
жение гемосидерина как в звездчатых ретикулоэндотелиоци
тах, так и в гепатоцитах. При общем гемосидерозе поражают
ся также селезенка, костный мозг, лимфатические узлы (пре
имущественное образование гемосидерина при общем гемоси
дерозе в моноцитарно-макрофагальных клетках) . Отложения
гемосидерина в поджелудочном железе, в миокарде с развитием атрофии и склероза этих органов характерно для гемоv
v
v
v
v
v
v
54
О6щи11: курс
хроматоза. Для идентификации гемосидерина используется
г11стохимическая реакция Перлса, пр11 которой железосодержа1ции пигмент гемосидерин окрап1ивается в сине-зелень1и
цвет (берл11нская лазурь) . ДОФА-реакция используется для
выявления неокрашенных предшестве11ников меланина.
19. r. Лейкодерма (вит1-1л11го) - очаговая депигментация
кож1-1, связанная с уменьшением кол1-1чества меланина. Гемол1-1тическая анем11я приводит к })азвитию надпечено'-1нои желтухи с увеличением соде1)жания б11лирубина в крови и тка
нях ; при этом развивае·rся также общий гемосидероз . Идио
пат1-1ческий (первичный ) гемохроматоз характеризуется мас
с11вныl\1 накоплением гемосидерина и повреждением органов,
особенно печени и поджелудочно11: железы ( «пигментный
цирроз печен11� , «б1)онзовый диабет� ) . При бурой атрофи11 в
клетках t1акапливается л11пофус1�11н .
20. 1 а, б; 2 а, в ; 3 б; 4 в; 5 в, д. При гемохроматозе развивается распространенныи гемосидероз с характерным поражением паренхиматозных органов ( пигментный цирроз пече
ни, «бронзовый диабет� ) , часто вовлекаются надпочечники ,
что сопровождается повышенным образован11ем меланина и
гиперпигментацией кожи. При гемосидерозе ПJ)ОИсходит 1-1з
быточное образование гемосидерина 11 билирубина (в центре
крупных крово�1злияний BJ\tecтo билируб11на образуется его
аналог - гематоидин) . Аддисонова болезнь - распростра
ненный приобрете11ный гипермеланоз. Синдромы Ротора 1-1
Жильбера относятся к доброкачественным гипе1)билирубине
миям - 11аследственным заболеваниям с нарушением конъ
югации (синдром Жильбера) или транспорта конъюгирован
ного билирубина (синдром Ротора) печеночной клеткой . За
болевания обычно протекают доброкачественно, проявляясь
эпизодическими желтухами.
v
v
v
v
'1
'
'
Тема З .
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА
НУКЛЕОПРОТЕИДОВ И
МИНЕРАЛОВ
НАРУШЕНИЯ О БМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ
Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых
кислот.
• И х эндогенная продукция и поступление с пищей (пу
риновый обмен) уравновешиваются распадом и выведе
нием (в основном почками) конечных продуктов обме
на - мочевой кислоты· и ее солей (уратов) .
• При нарушении обмена нуклеопротеидов и избыточном
образовании мочевой кислоты повышается ее содержа
ние в крови (гиперурикемия) , в моче ( гиперурикурия)
и происходит выпадение в тканях уратов .
1. Подагра.
• Хроническое заболевание, в большинстве случаев свя
занное с наследственным дефектом пуринового обмена
(первичная , идиопатическая подагра) , реже оно ослож
няет другие болезни - нефроцирроз , болезни крови
(вторичная подагра) .
• Возникает преимущественно у мужчин после 40 - 50
лет .
• Характеризуется периодическим выпадением уратов в
мелких суставах рук и ног (наиболее типично пораже
ние первого метатарзофалангового сустава большого
пальца ног) , в сухожилиях , околосуставных тканях .
• В ответ возникают некроз и воспаление ( артриты , бур
ситы) с развитием соединительной ткани и образовани
ем подагрических шишек , деформирующих суставы.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: в подагрической
шишке выявляются участки некроза с аморфными массами и_
кристаллами мочекислого натрия, вокруг которых видны вос
палительный инфильтрат с гигантскими многоядерными клетками инородных тел и разрастание соединительнои ткани.
• Вследствие избыточного выделения мочевой кислоты
(гиперурикурия ) она выпадает в почках, что ведет к
развитию вторичных воспалиrел:о:fiых, атJ>офических и
склеротических изменении - подагрическая почка.
•
·
·
и
-
...
-
- -
-
-- -
-
-·
·
<--
·
--
··-
·---- - ----·-· -
-
-------
---
-
·---
-·
-- - ·
55
Общи й курс
56
2 . Мочекаменная болезнь . Соп1)овождается образованием
камнеи-уратов.
3. Мочекислый инфаркт. Развивается у новорожденных.
Проявляется выпадением в канальцах и собирательных труб
ках мочекислого натрия с образованием в пирамидах почки
радиальных оранжевых полос .
u
М ИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ
Нарушения обмена кальция
С кальцием связаны процессы проницаемости клеточных
мембран, возбудимости нервно-мыше'-1ного аппарата, сверты
ваемости крови, регуляции кислотно-щелочного равновес11я,
формирования скелета.
Метаболизм кальция.
• Кальций всасывается в виде фосфата в верхнем отрезке
тонкои кишки.
• ДJIЯ ад.сорбции кальция в кишке необходим витамин D ,
который стимулирует образование его растворимых
фосфатов .
• Основная масса кальция депонируется в костях : ком
пактная кость - стабильное депо, губчатая кость эпи
физов и метафизов - лабильное депо .
• Растворение кости и вымывание кальция из депо в
одних случаях происходит с помощью остеокластов
(лакунар,ное рассасывание ) , в других - образуется
' �жиДкаЯ кость� бе·з участия клеток ( гл.<l:дкая резорбция ) .
• Поступление кальция с пищей и из депо уравновешивается экскрециеи его толстои кишкои , почками .
• Паратгормон ( гормон околощитовидных желез) спо
собствует вымыванию кальция из костей (стимулируя
остеокласты) ; кальцитонин (гормон щитовидной желе
зы ) действует противоположным образом.
Кальцинозы (известковые дистрофии, или обызвествления ) .
• Характеризуются отложениями в тканях солей кальция .
• Могут быть системными и местными .
• По механизму развития различают метастатическое,
дистрофическое и метаболическое обызвествление .
1. Метастатическое 06ызвествле1tuе.
• Основную роль играет гиперкальциемия, возIШкающая:
.
u
·--
�
.
/.
u
u
u
.
·
·
··
1:
'
'
'
'
'
Н арушения обмена нуклеопротеидов и минер<1лов
1
57
•
'
r
' '
' 1
'
'
'
1
1
о при г11перпаратирео11дизме ( аденомы , гиперплаз1-1я
околощитовидных желез ) ;
о при массивной резорбции костной ткаJIИ (мие;1омная
болезнь, метастазы злокачественных опухолей в
кости , множественные переломы, длителы1ая иммо
билизация костей) ;
о пр11 системном сарко11дозе;
о при передозировке витамина D ;
о пр1-1 молочно-щелочном синдроме, длительноI>1 ПJJИ
еме антацидов ;
о при хронической по'-1ечной недостаточности .
• Носит системный характе1J :
о поражаются почки , м11окард, крупные артер:r-11-1 , лег
кие (т.е. органы , в которых рН несколько выше, '-1ем
в других) ;
о соли кальция в виде фосфата (апатита) в перву10 очередь выпадают на крист�х митохq�щрии и в лизосомах,
которые являются матрицей обызвествления;
о после гибели клеток обызвествление распростраJ1яет
ся на волокнистые структуры .
И з в е с т к о .в.. ы � м � т il.s._т а з ы -- фокусы метастатического обызвествления :
о макроскопически обычно не выявляются ;
о микроскопически
обнаруживаются многочисленные
мелкие очаги темно-фиолетового цвета, представ;1ен
ные инкрустированными солями кальция, некротизи
рованными клетками (кардиомиоциты , эпителий ка
нальцев почки и пр. ) , часто с прилежащими участками
стромы, вокруг которых могут быть воспалительный
инфильтрат и склероз;
о специфической окраской для выявления фокусов обы
звествления является серебрени.е. до Кос.се,, . при котором они окрашиваются в .ч.е12нъ1.�_цвет;
о обычно метастати'-1еское обызвествление не приводит 1<
нарушению функци:r-1 , лишь 11зредка в связ11 с по1Jаже
нием легких развивается дыхательная недостаточJ1ость,
а массивный нефрокальциноз может привести к почечнои недостаточности.
2. Дистрофическое обызвествление.
• Уровень к алI>!lП8 .В крови. не .м:емяется .
• Возникает местно при некроз�, _.цистрофии , склерозе.
• Для развития имеют значение оЩе:Лачиванйе среды и
повышение активности фосфатаз, высвобождающихся из поврежденных тканеи.
' '.
'
•
' '
'
'
'
'
'
·, �
'1
1
't
' 1
'1
'1
1
;
' ;
j
"
"
'
'
'
;
1
'
u
u
.
.
1
.
_
1
•
u
.
'
'
.
u
'
1,
1
'
'
••
.
1
'
58
''
'
i'
Общи й курс
"
1
'
Фокусы дистрофического обызвествления называются пет )И икатами.
•
трифицир ваться могут как отдельные некротизированные клетки (псаммомные тельца) , так и боль
шие участки некроза .
• Наиболее часто встречаются следующие проявления
дt1строфического обызвествления :
а) петрификаты в легких, возникающие при заживле
нии фокусов казеозного некроза при туберкуле
зе - очаги белого цвета, каменистой плотности ,
окруженные соед11нительнотканнои капсулои ;
б) обызвествленные ате1)осклеротические бляшки
( атерокальциноз ) .
3 . Метаболическое обызвествление (интерстициальный
кальциноз , известковая подагра) .
• У ров.�нь.. ка-льцмя· в крuви не �еняе:rG я.
• Вj5·а:зви·1·ии·"UбсуждаеfсЯ роль следу1ощих факторов:
а) нестойкость буферных систем , удерживающих
кальции в растворенном состоянии;
б) кальцифилаксия - повышенная чувствительность
тканеи к кальцию .
• Может быть системным (распространенным ) или ог
раниченным:
а) при системном кальцинозе соли кальция выпадают
в коже, подкожнои клетчатке , по ходу сухожилий , фасций , в мышцах и сосудах ;
б ) при ограниченном кальцинозе характерны отло
жения извести в виде пластинок в коже пальцев
рук .
Рахит. Хроническое заболевание, характеризующееся из
менением фосфорно-кальциевого обмена с нарушением мине
рализации костей и процесса костеобразования с развитием
костных деформаций.
Э т и о л о r и я. Недостаточность витамина D , обуслов
ленная различными причинами .
а. Неадекватный эндогенный синтез витамина D в коже
(при недостаточной дозе ультрафиолетового облуче
ния) или недостаточный прием экзогенног<У витамина с
пи ще и .
б. Нарушение всасывания витамина D в тонкой кишке
(при всех заболеваниях с синдромом мальабсорбции ) .
в . Нарушение метаболизма витамина D :
о при хронических заболеваниях почек (нарушается
образование активных метаболитов витамина) ;
•
___..
v
v
v
v
С с�
v
v
Нару шения обмена нуклеопротеидов 11 минералов
59
о при диффузных поражениях печени (нарушается об
j)азование активных метаболитов, а также с11нтез
транспортного белка) ;
о при пр11еме некоторых лекарственных препаратов ,
усиливающих распад витамина;
о при генетических дефе1<тах - ферментопатиях, на
рушающих образован11е активных метаболитов вита
мина.
П а т о r е н е з:
а. D-гиповитаминоз пр11водит к нарушению абсо1)бции
кальция и фосфора в тонкой кишке со значительным
пон11жением их уровня в КJ)ОВИ .
б. Гипокальциемия стимулирует выработку паратгормона.
в . Паратгормон, а также сам по себе дефиц11т витаl\1111-1а D
стимулируют мобилизацию кальция tI фосфора из костеи .
г. Одновременно паратгормон ус11ливает ыведен11е фосфата5. t��ч�!1_,_. ··
д. -В-результате уровень кальция несколько повышается
(обычно не дост11гая нормы) , а уровень фосфора еще
больше снижается : резко увеличивается соотношение
кальция и фосфора, что является решающим фактором
в нарушен1111 минерализации кос·геи .
• Дефицит витамина D у взрослых прt1водит к снижению
или прекращению минерализации остеоида, образую
щегося при физиологической регенерации костей, пр11водя к остеомаляции.
• У растущих детей имеет место 11е только неадекватная
минерализация остеоида, но также IIеадекватная мине
рализация эпифизарного хряща.
• Изменения костей и скелетные деформации зависят от
тяжести рахита, его длительности, возраста больных lI
нагрузок на кости.
К л а с с и ф и к а ц и я:
1. Ранний рахит (у детей в возрасте от 3 мес до 1 года) .
2 . Поздний рахит (3 - 6 лет ) .
3. Остеомаляция (рахит взрослых) .
4 . Витамин-D-резистентный 1)ах11т (наследственные фер
ментопатии, нарушающие всасывание ионов кальц1·1я и
фосфата энтероцитами, нефроцитами ) .
П а т о л о r и ч е с к а я а н а т о м и я.
1 . При раннем рахите :
а. Нарушается энхондральное окостенение в области
. эпифизов костей: расширяется ростковая зона за счет
'
'
'
1
'
1
'i
'
'
'
•
'
'
'
'
'
'
u
- -
'
'
'
'
·
-· · · ·
.
1
•
'
•
u
!
.1
'
•
•
•
•
'
1'
11
1!
'
'
1
'
'
'
\
'
;
'
i
1
•
j
",
'
'
i
'
'
:J
"
1 ·!
'
'
!
1
'
'
'
' '
'
'
.
'!
lj
11
'
.
1!
,,
60
Общи й курс
избыточного образования хряща и остеоида, нару
шаются их созревание и минерализация , что приво
дит к появлению рахитических четок (утолщения на
ребрах в участках костно-хрящевых соединений ) ,
рахитических браслетов на запястьях ; замедляется
ро ст .
б. Нарушается эндостальное окостенение с избыточным
образованием остеоида и нарушением его минерали
зации.
П р о я в л е н и я:
о краниотабес ( размягчение и истончение затылочных и
теменных костей) ;
о квадратная голова ( избыточное образование остеоида в
области лобно-теменных бугров ) ;
о позднее закрытие родничков ;
о рахитические четки (утолщение в области грудиноре
берных остеохондральных сочленений) ;
о рахитические браслетки (утолщения в области эпифи
зов длинных трубчатых костей) .
2. При позднем рахите нарушается преимущественно эн
достальное окостенение, в связи с чем развиваются деформа
ции :
о куриная грудь , борозда Харрисона (вдавление на груд
ной клетке в месте прикрепления диафрагмы) ;
о искривление длинных трубчатых костей ( ног) ;
о искривление позвоночника, таза - поясничный лор
доз' кифосколиоз ;
о замедление роста.
3 . Рахит у взрослых проявляется остеомаляцией , хорошо
выявляющеися при рентгенологическом исследовании :
о остеопороз за счет истончения костных балок;
о истончение кортикального слоя диафизов (лакунарное
рассасывание) ;
о микропереломы отдельных костных балок , которые
вместе с образованной костной мозолью определяются
в виде зон просветления (лоозеровские зоны ) ;
о скелетные деформации отсутствуют .
.,
с
(
.
fипервитам:иноз D возникает при бесконтрольном приеме
витамина D.
П р о я в л е н и я:
о задержка роста (у детей) ;
о гиперкальциемия и гиперкальциурия с развитием неф
рокальциноза ( метастатическое обызвествление) и почечных камнем .
u
u
Н арушения обмена нуклеопротеидов и минералов
61
Нарушения обмена меди
1 . Приобретенный дефицит меди встречается редко
преимущественно у детеи и у взрослых, длительное время находящихся на парентеральном питании . У таких больных
коп
возникают анеми
2. Врож енное нарушение метаболизма меди раз
вивается при болезни Вильсона - Коновалова - гепатоцереб
ральной дистрофии.
• Аутосомно-рецессивное заболевание.
• Характеризуется уменьшением сывороточного церу(медьсвязывающий протеин ) .
ло
роявляется значительными отложениями меди в
клетках печени, почек, головного мозга и роговице.
• В печени выявляются изменения различного типа хроническим активным гепатит, крупно- или мелкоузловои цирроз .
• В головном мозге обычно выявляется симметричное
поражение базальных ядер , преимущественно чече
вичных с наиболее тяжелыми изменениями в скорлу
пе :
а) ангиотоксические изменения : паралич мелких со
судов, стазы, кровоизлияния, отек, фокусы некро
за, кисты;
б) цитотоксические изменения: дистрофия и некроз
нервных клеток и астроглии ; характерно появле
ние уродливых ядер, голых ядер , хроматолиз.
• В периферических отделах рогони1�ы появляетс51 зе
:-
леноватое ко1с!_ь цо Кайзера - Флейшера, представлен
. ное· нако:блени.Ями медьсодержащего пигмента.
• Повреждение эпителия канальцев почек может при
водить к глюкозурии и аминоацидурии . .
• В клинике ведущими являются печеночные , нервно
психические (двигательные нарушения: амимия, не
ритмичные гиперкинезы, дизартрия, эпилептиформ
ные припадки; интеллектуальная деградация различ
ной степени) расстройства и гемолитическая анемия .
u
u
·
u
u
u
•
'
1,
1
'
'
'
•
'
'
'
•
Нарушения об�ена железа
Железо необходимо в основном для образования эритро
ци то в.
• Дефицит железа возникает часто , особенно у женщин в
репродуктивном периоде:
'
!' 1
1
'
'
62
Общий курс
о связан с недостаточным поступлением ионов железа
с пищей либо потерей их при кровотечении;
о характерно развитие пр11 этом микроцита1)ной гипохромнои анемии .
• Избыток железа в организме приводит к развитию ге
мохроматоза (см . � эндогенные пигменты � - тема 2 ) .
u
Камнеобразование
Нарушение минерального обмена может лежать в основе
камнеобразования.
А. Камни желчноrо пузыря (холелитиаз) .
Ф а к т о р ы, с п о с о б с т в у ю щ и е к а м н е о б
р а з о в а н и ю:
о изменения качества желчи : избыток пигментов, избы
ток холестерина по сравнению с желчными солями и ле
цитином ;
о воспаление;
о холестаз.
С о с т а в:
о холестериновые ;
о пигментные;
о известковые ;
о смешанные (более 80 % всех камней) .
О с л о ж н е н и я:
о воспаление (острый и хронический холецистит) ;
о обструкция:
а) пузырного протока (эмпиема, мукоцеле) ;
б ) общего желчного протока ( подпеченочная желтуха) ;
в ) фатерова соска (подпеченочная желтуха, панкреатит) ;
о пролежни и перфорация - желчный перитонит;
о обтурация камнем просвета тонкой кишки.
Б . Камни мочевых путей уролитиаз) .
Ф а к т о р ы, с п о с о с т в у ю щ и е к а м н е о б
р а з о в а н и ю:
о увеличение концентрации солей в моче :
а) при уменьшении объема мочи;
б) при увеличении экскреции солей поч1<ами;
о нарушение оттока мочи;
о воспаление ;
о дефицит стабилизирующих факторов (цитратов, амино
.
кислот и др . ) .
С о с т а в:
о ураты ;
Нарушения обмена нуклеоп ротеидов и минералов
63
о фосфаты ;
о оксалаты .
'
О с л о ж н е н и я:
о обструкция мочевых путей - гидронефроз;
о острый и хронический пиелонефрит, цистит.
ВОПРОСЫ
1. Какие из перечисленных патологических процес
сов являются примером метастатического
обызвествления?
а. Почка при нефрокальцинозе.
б. Кальциноз митрального клапана сердца при ревматическом пороке.
в . Кальциноз атеросклеротических бляшек .
г. Обызвествление узла эхинококка в печени.
д . Заживший очаг туберкулеза в легком .
2. У подростка с жалобами на утомляемость,
желтушное окрашивание кожных покровов, ги
периодические эпилептиформные
перкинезы,
припадки, выявлены увеличенная селезенка,
кольца Кайзера Флейшера. С каким заболева
нием можно связать обнаруженные изменения ?
а. Дефицит альфа- 1 -антитрипсина.
б. Болезнь Вильсона -'- Коновалова.
в . Вирусный гепатит В .
г . Синдром Жильбера.
д. П ервичный гемохроматоз.
3. В дальнейшем у больного (см. задачу 2) отмеча
лось прогрессирование заболевания, и через 2
года наступила смерть при явлениях нарастаю
щей печеночной недостаточности. Выберите
изменения, которые могли быть обнаружены на
вскрытии с наибольшей степенью вероятности.
а. Мелкоузловой цирроз печени .
б. Симметричные к11сты в области чечевичных ядер головного мозга.
в. Кисты в поджелудочной железе, почках .
г . Желтуха.
д . При микросжигании ткани печени обнаружено большое
количество меди.
4. При подагре патологические изменения можно
расценить как:
а. Аутоиммунные.
'
'
'
'
'
'
'
'
'
'
'
1
'
1
'
64
Общий курс
6 . Метабол11ческие .
в . l'Iнфекционные.
г . Воспалительные .
д . Опухолевые.
5. Все перечис.ленньtе фокусы обызвеств.ления
можно назвать петрификатами, за иск.лючени
ем:
а. Обызвествленная атеросклероти'-1еская бляшка.
б . Обызвествленный очаг казеозного некроза при тубер
ку лезе.
в . Обызвествленная ство1Jка клапана сердца при ревма
тизме .
г. Обызвествленный нейрон при врожденном токсоплаз
м оз е.
д. Множественные фокусы обызвествления при гипер
кальциемии .
6. Остеома.ляция характеризуется с.ледующими
механизмами развития.
а. Повышенная минерализация пе1Jиоста .
б . Повышенная продукция неминерализованного остео
ид а.
в. Повышение активности остеокластов.
г. Нарушение соотношения между продукцией и резорбциеи костнои ткани .
д. Истончение кортикального слоя костей.
7. Какое из указанных по.ложений, связанных с об
разованием камней же.лчного пуаыря (хо.ле.ли
тиааа), верно ?
а. Холелитиаз встречается чаще у мужчин , чем у женщин .
б . Холестериновые камни возникают вследствие избыточнои секреции желчных кислот печенью.
в . Пигментные камни встречаются чаще , -' Iем смешанные .
г. В большинстве случаев острого холецистита удается 06наружить камень в шеике пузыря или в пузырном протоке .
д . Большинство камней (более 80 % ) желчного пузыря
являются рентгенопозитивными .
8. Какое иа с.ледующих по.ложений, касающихся
пигментных камней же.лчного пуаыря, верно?
а. Обычно множественные и фасетчатые.
б. Содержание холестерина в них превышает 70 % .
в . Пигментные камни - самые частые .
г . Пигментные камни обычно связаны с циррозом печени.
д . Часто связаны с хроническим гемолизом .
v
v
v
v
,.,,_ .
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
,,
'
•
•
• •
•
'
.
·•
'
'
•
'
•
'
,
, . ,,, _
,
•
• •
'
•
•
•
_,
•
' -!'•
" ,_j
'
'
'•
"'
- ' ';fF
• •
� , . , il_ , . tн,:t
j....
' !(>
.
'
•
,.
•
.
�-
•'
•
�
'
"'
'
•
"
< . :S"
'
•
••
•
j
'
.,
, •
•
•
•
•
'
•
'
- <;; ,,_
'
.
. �.
'
_,
Рис. 1 .
К С. 1 9
••
- . , -- .,..
"�
.
'
•
•
-
.
•
- . "'
-
�
"�
'' -
�
- -�
-� --
•
�-
•. .
4--
"
'
-·�
,,
Рис. 2
к с . 45.
,
•
.
�-
i
'
.
•
'
"_ -�
1
'
•
•
'
•
••
'
'
'
'
.
• .,
. "..
'
'
'
!
'
.
1
.
-
'
'
•
•
.... '. . .' .
•
•
•
• ••
••
•
• •
*•'· .··
••
Рис . 7
к с. 1 1 3
.
-
•
,.
•
•
'
••
•
•
---�
•
",
•
'
•
·-;
.-
-· ,,,
;;
.
, '
,
-
'
•
••
•
•
,_,,.
•
•
�
--'
-
--,<- �!"
_,
•
.;
-
; ;;,:
·-·""
•
"""
-
·:
--"
-"•
-
.
--
•
---
�
- "'
'!
'
.4-
•
•
,
•
•
•
'
fr
.
�'
"' '::
,
!'. ,-д
•
Рис . 8.
к с. 1 16
. . -·
.
••
•
;
•
•
.
•
•
,
'
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
.
•
'
Рис. 22.
к с . 320
"
.
.-
... ....
.
�"
."
..
•
"
�
•
··
..
,.
-'�'"'··j·�
с...
" с_
' -----
•
1/' '
•
,,,� .--
"
•
т
'
"
"
Рис. 23 .
к с . 320
>
" .
'
•
>--
'
•
•
•
•
•
•
.1-
$;,-,;,;
'
-·'
.
"
-
•
•
,
"
"
,
•
-�
'
'
•
"'
.
'
.
"
1
,
.
,,,.,,,. -JJrъ<�ft- <
'
4
•
•
.
•
-
-
�
; �-"
•� г
"
.
•
'
--
#
fv с/ �--_
tJ
-
#
•
'# "" ;t,
•
" " '
•
'
"
"
,,,
_
�" .. '
�·
}"
"
"
... •
.
"
-
:�-
•
··-c·.f
'
- -�
,
- -
•
•
""
....
f
... t
.
'
'
•
...
"
•
""
"
"
"
•
•·
•
••
•
"
•
•
•
'
.
"
# ' '-
•
•
•
•
•
•
•
.' '
•
,,
.,
;
.
Рис. 25 .
К С . 357
•
... "
�-" -
•
. ." _"
•'t"'- '
(! �·-··
_
�
.
-'
•
•
"
.. . _
. ",
... .
..,""" ;;
.
.
'
'
.
'
�
� � .. •
••
. .,
� . ."•
••
•
••
'
1 i·"'""
"• *
•
� .
·''
'
••
•
'
. '
•
•
•
•
'
.
. - "�<
....
. . '
. ,
111- -.
•
•
•
'•
�
•
.,
' .
,
.
·•
••
•
•
• •
•
•
•
•
....
•
••
•
'
•
'
· �
•
f•
.· �
...· ... " ..
. ,
'•
•
•
•
� "
• •
•
•
•
•
' .
•
"
.
•
'
•
'.
•'
•
'··
.
•
••
'
••• •
.,._. �\..
'
". " .
'
•••
."
.•
� · ...
••
'
'
•
'
•
•
"
'
•
•
'
'
•
•
'
'
Рис. 26.
к с . 357
Н арушения обмена нуклеопротеидов и минералов
6.5
9. Какие из сАедующих примеров могут представ
Аять метастатическое обыэвествАение ?
а. Почка при нефрокальцинозе.
б . Митральный клапан сердца П})И ревм,атизме.
в . Венечная артерия сердца с атеросклеротическими
бляшками .
г. Легкое при множественных метастазах рака предстательном железы в кост11 .
д. Соединительнотканная капсула вокруг эхинококка.
10. Какие из поАожений верны в отношении пода
гры ?
а. Чаще возникает на фоне других заболеваний.
б . Первичная подагра - наследственное заболевание .
в . Суставы большого пальца ноги поражаются наиболее
часто.
г. Женщины болеют чаще, чем мужчины .
д . Подагрические шишки нередко возникают в сердце и
легких.
1 1 . Выберите поАожения, верные в отношении ос
теомаАяции.
а. Характерна гиперпродукция остеоида.
б. Встречается при недостаточности витамина О .
в . Возможны спонтанные переломы костей .
г. Может быть связана с синдромом мальабсорбции.
д. Характерны нормальные уровни кальция и фосфора в
к ови .
12. У оАьного, страдавшего желчнокаменной бо
J1езнью, появиАись бо.ли в правом подреберье,
раэвиАась жеАтуха. Выберите поАожения, вер
ные в отношении данной ситуации.
а. Желтуха связана с локализацией камня в пузырном
протоке .
б . Чаще всего в желчном пузыре образуются оксалаты .
в. Для выяснения локал11зации камня достаточно рентге
нологического исследования .
г. Локализацию камня можно уточнить , исследуя мочу
на уробилин.
д . Желтуха имеет подпеченочный характер, т.е. конъ
югированная.
13. У боАьного, страдавшего опухоАью окоАощи
товидных жеJ1ез, обнаружены признаки почеч
ной недостаточности.
а. Почечная недостаточность обусловлена нефрокальци
нозом .
u
66
Общи й курс
б. Обызвествление развивается преимущественно в эпи
телии почечных канальцев .
в . Начинается этот вид обызвествления с фиксации
солеи кальция на кристах митохондрии и лизосомах .
i: . Процесс в почке часто сопровождается образованием
камнеи.
д. Ч асто процесс в почке сопровождается поражением
поджелудочной железы , которое может быть выявле
но рентгенологически .
14. У бо.льного, страдающего приступообрааными
бо.лями в суставах рук и ног, обнаружена гипер
урикемия и гипер рикурия. Все перечис.ленные
иаменения мог.ли ыть обнаружены в биоптате
око.лосуставнои ткани, аа иск.лючением:
а. Отложения фосфорнокислого кальция .
б. Отложения мочекислого натрия .
в. Скопления гигантских клеток инородных тел .
г. Массивного разрастания соединительной ткани .
д. Некроза тканей .
15. Нааовите бо.леань, в основе которой .лежит
нарушение обмена меди.
а. Гемохроматоз .
б . Болезнь Вильсона - Коновалова.
в . Аддисонова болезнь.
г. Болезнь М ак-Ардла.
д. Болезнь Нимана - Пика.
16. Д.ля каждого иа видов обыавеств.ления 1, 2 вы
берите соответствующие им характерные
прояв.ления.
1 . Метастатическое обызвествление .
2 . Метаболическое обызвествление.
а. Поражение носит чаще системный характер .
б . Второе название - «известковая подагра� .
в . Отмечается гиперкальциемия .
г . Ч асто возникает в аорте при атеросклерозе .
д . Может проявляться пластинчатыми отложениями в
пальцах рук .
17. Д.ля каждого иа представ.ленных на рис. З, 4
про ессов выберите характерные прояв.ления
(а, , в, г, д).
а. Процесс можно назвать известковыми метастазами.
б . Процесс можно назвать петрификатом .
в . Возникает как исход казеозного некроза при туберку
ле зе .
v
v
v
�
·
Н арушения об�1ена нуклеоп ротеидов и минералов
'
. 1
i
�.
67
!
1.
'
•
.
•
'
i
•
'
•
'
•·
i. ·�
1.
',* t
1 .
1
•
•
•
•
'
• •
'
\
"
•
J
'
".
'
i
t
.
•
•
*
..,
'
'
.
..
'
'
'
..
•
•
'
•
'
''"
'
•
.
'
'
J'
'
1
'
''
•
.
' ·
.
'
·i
•
.
.
,
'
'
,,,
•
.
'
'
•
•
j ;'
.
•
!
'
Рис. 3 .
г. Может развиться вследствие метастазов рака предстательном железы в кости .
д. Может развиться при миеломной болезни .
е. Для идентификации процесса можно применить метод
серебрения по Коссе.
18. У десятимесячного ребенка отмечаются пот
ливость, повышенная вовб удимость. При ос
мотре обнаружены широкие роднички, кранио
табес, деформация черепа. Выберите положе
ния, верные в данной ситуации.
а . У ребенка поздний рахит.
6 . Краниотабес - это размягчение и истончение затылочных и теменных костеи .
v
v
*
i
•
'
'
'
68
О611{Ий курс
•
'
•
'
•
'
•
•
Рис. 4.
в . Могут быть обнаружены рахитические четки.
г. Преобладают изменения, связанные с нарушением энхондрального окостенения.
д . Ки ф осколиоз грудного отдела позвоночника.
19. Все подожения верны в · отношении метабодиз
ма кадьция, за искд юче нием :
а. Кальций депонируется в костях .
б. Кальций выводится из организма толстой кишкой и
почками .
в. Обмен кальция в организме регулируется витамином
D.
г. Почки не играют существенной роли в метаболизме
кальция.
д . Обмен кальция в организме регулируется паратгормо
ном и кальцитонином.
•
•
!
i
j
•
69
1
28. Выберите по.11ожения, верные в отношении ра
1
Нарушения обмена нуклеопротеидов и минералов
хита.
а . В основе развития рахита лежит нарушение обмена
кальция и фосфора.
б. Причина рахита - недостаток витамина D .
в. Причина развития рахита у беременных - нарушение
всасывания витамина D в тонкой кишке .
г. Передозировка витамина D может привести к нефро
кальцинозу.
д. Рахит у беременных проявляется остеомаляцией.
21 . Хо.11 е литиаэ может приводить 1'0 всем перечис
.11е нным процессам, за ис1'.11 ю чением:
а. Пилефлебит.
б. Острый холецистит и хронический холецистит .
в. Острый панкреатит.
г. Водянка желчного пузыря.
д. Тонкокишечная непроходимость.
ОТВЕТЫ
1 . а . Нефрокальциноз развивается при гиперкальциемии и
поэтому является примером метастатического обызвествле
ния. Остальные наблюдения - примеры дистрофического
обызвествления, возникающего на месте повреждения (дис
трофии , некроза) .
2 . б. Кольца Кайзера - Флейшера - зеленоватое кольцо
по периферии роговицы - патогномоничный признак болез
ни Вильсона Коновалова, связанной с врожденным дефек
том метаболизма меди, который приводит к накоплению меди
и повреждению органов , преимущественно печени, головного
мозга, почек и глаз. Заболевание связывают с пониженным
образованием в печени церулоплазмина (медьсвязывающий
белок) . У больных часто обнаруживают гепатит или цирроз
печени. Увеличивается содержание меди в тканях (в печени) ,
этот микроэлемент можно определить в моче. В то же время
общий уровень сывороточной меди и церулоплазмина обычно
снижается. Синдром Жильбера - наследственная доброкаче
ственная гипербилирубинемия, которая обнаруживается при
мерно у S % населения . Первичный гемохроматоз - наслед
ственное заболевание, связанное с повышением всасывания
железа в тонкой кишке. Дефицит альфа- 1 -антитрипсина заболевание , часто приводящее к развитию эмфиземы лег
ких .
'
!
!
'
;
•
70
Общий курс
3. а, б, r, д. Характерные проявления болезни Вильсо
на - Коновалова - пораже1Iис печен1-1 с развитием в финале
цирроза печени ( цирроз может быть как мелко-, так 11 круп
ноузловым ) ; самым характер11ым по11ажением головного
мозга являются симметричные кисты чечев11чных ядер . Изменения в органах связывают с токсическим деиствием ионов
меди, которые накапливаются в тканях 11 могут быть обнару
жены при микросжигании (этот метод используется в патоло
гоанатомической практике для подтверждения д11агноза бо
лезни Вильсона - Коновалова) . Характерным приз1Iаком за
болевания является гемолитическая желтуха, также связан
ная , по-видимому, с токсическим действием ионов J\1еди. Од
нако в финале заболевания при наличии цирроза печени жел
туха может быть связана также с печеночно-клеточной недо
статочностью. Кисты в поджелудочной железе, почках для
болезни Вильсона - Коновалова не характерны.
4. б, r . Подагра - заболевание, связанное с нарушением
пуринового метаболизма, при котором возникают воспали
тельные изменения - артриты и воспаление околосуставных
тканеи в ответ на отложение мо�1евои кислоты и ее солен уратов . Ф актор , инициирующий острое начало воспаления опсонизация уратов иммуноглобулипом ( IgG) с послед ю
щим фагоцитозом нейтрофилами и выбросом гидролаз по
вреждающих ткани) и медиаторов воспале11ия . В дальнейшем
воспаление приобретает хронический гранулематозный ха
рактер с накоплением многочисленных гигантских клеток
инородных тел.
5. д. Петрификатами называют фокусы дистрофического
обызвествления, возникшие в тканях при их дистрофии и не
крозе. Следователы-10, к петрификатам можно отнести про
цессы а - г. Многочисленные фокусы метастатического обы
звествления, возникающие при гиперкальциемии и развиваю
щиеся в нормальных органах , в кото ых рН в силу физиологических условии несколько выше в сердце, почках, крупных артериях , легких, желудке ) , называют известковыми ме
тастазами.
6. б, в, д. Остеомаляция - проявление рахита у взрос
лых. Рахит - это заболевание , связанное с недостатком вита
мина D в организме, уменьшением содержания кальция и
фосфора в крови и увеличением их соотношения. Характер
ными особенностями остеомаляции являются нарушение ми
нерализации костей и увеличение количества необызвест
вленного остеоида, а не нарушение соотношения между про
дукцией и резорбцией костной ткани . Рентгенологическими
v
v
v
v
v
Н арушения обмена нуклеопротеидов и минералов
71
признаками остеомаляции являются остеопороз за счет истон
чения (рассасывания) костных балок и истончение корти
кального слоя диафизов . Характерное для остеомаляции ла
кунарное рассасывание возникает при повышении активности
остеокластов . Активность остеобластов обычно также повы
шается ·(усиление образования остеоида) .
7 . r, д . При остром холецистите в большинстве случаев
удается обнаружить камни , застрявшие в шейке пузыря или
пузырном протоке . Камни желчного пузыря чаще возникают
у женщин . Холестериновые камни связаны с неспособностью
печени продуцировать достаточное количество желчных
солен и лецитина или с увеличением синтеза холестерина, что
приводит к пересыщению желчи холестерином . Смешанные
камни составляют 7 5 - 85 % всех камней желчного пузыря ,
пигментные - 1О - 20 % . Большинство камней рентгенопози
тивны.
8 . а, r, д. Пигментные камни обычно мелкие, фасетчатые .
По сравнению с холестериновыми камнями, содержащими не
менее 69 % холестерина, пигментные камни содержат относи
тельно небольшое его количество - менее 20 % . Самые час
тые камни - смешанные . Больные с хроническими гемолити
ческими анемиями или с циррозом печени предрасположены
к развитию пигментных камней. Однако чаще пигментные
камни встречаются у пожилых мужчйн без каких-либо пред
располагающих к их развитию причин.
9. а, r. Из названных примеров к метастатическому обы
звествлению можно отнести нефрокальциноз и легкое при
множественных метастазах рака в кости. Метастатическое
обызвествление возникает при состояниях, сопровождающих
ся гиперкальциемией , в частности при резорбции костной
ткани множественными метастазами. При этом , помимо лег
ких , известковые метастазы могут возникать в почках, серд
це , крупных артериях и желудке. Нефрокальциноз характе
ризуется множественными фокусами обызвествления, кото
рые возникают в почке при гиперкальциемии (в частности ,
у детей при передозировке витамина D), т.е. нефрокальци
ноз - тоже метастатическое обызвествление.
10. б, в. Преобладают случаи первичной (идиопатичес
кой) подагры, при которой имеется семейная предрасполо
женность . Более чем у половины больных поражается пер
вый метатарзофаланговый сустав большого пальца ноги . Ос
новное количество больных составляют мужчины (более
95 % ) после 40 лет. Подагрические шишки представлены отложениями солен мочевои кислоты в хрящах, суставах , окоu
u
u
72
06щий курс
лосуставных тканях, вокруг которых развивается воспаление
и разрастание соединительной тканJ1. Ни в легкJ1х, ни в серд
це подагрические шишки не встречаются.
1 1 . а, б, в, г. Остеомаляция возникает у вз1)ослых при не
достатке витамина D или нарушении его метаболизма. В част
ности, остеомаляция может возникать при недостаточном вса
сывании витамина D в кишке при мальабсорбции . Характер
ным признаком является повышение образования остеоида с
нарушением его r>fинерализации. Уровень фос ф ата и кальция
при остеомаляции снижен, что может сопровождаться вто
ричным гиперпаратиреоидизмом и увеличением околощито
видных желез . Часто возникают спонтанные микропереломы
отдельных костных балок, которые Br>fecтe с образованной
костной мозолью определяются в виде зон просветления ( ло
озеровские зоны ) .
12. г, д . Желтуха обычно возникает при обтурации общего желчного протока, т.е. является подпеченочнои конъюгированной ( билирубин связан в печени с глюкуроново1i кисло
той ) . В связи с тем что не все камни желчного пузыря явля
ются рентгенопозитивными, часто одного рент1-енологическо
го исследования бывает недостаточно. Характерным призна
ком подпеченочной желтухи является отсутствие уробилина в
моче ( в виде уробилина почка выводит желч1-1ые пигменты ,
которые в небольшом количестве всасываются в кровь из
кишки ) . Оксалаты образуются не в желчном пузыре, а в мо
чевых путях
13. а, б, в, г. Опухоль околощитовидных желез обычно
сопровождается повышеннои продукциеи паратгормона, что
стимулирует выход кальция из костеи с развитием гиперкальц1-1емии. При гиперкальциеми1:1 развJ1вается метастат11ческое
обызвествление, носящее распространенный характер : пора
жаются обычно почки , I<рупные сосуды, сердце , легкие и же
лудок ( но не поджелудочная железа ) . Поражение почек на
зывается неф рокальцинозом : в обеих почках обнаруж�1вают
ся множественные фокусы обызвествления, захватывающие
преимущественно канальцевый эпителий . Матрицей обыз
вествления при гиперкальциемии обычно являются мито
хондрии и лизосомы. Неф рокальциноз может приводить к
развитию почечной недостаточности. Часто при длительном
течении он может сопровождаться появлением камнеи в лоханке почек.
14. а. Подагра - заболевание, связанное с нарушением
пуринового обмена, следствием чего являются гиперурикемия
и rиперурикурия, т.е. повышение в крови и моче уровня моu
u
u
u
u
Нарушения об мена нуклеопротеидов и минералов
73
чевой кислоты и ее солей. Именно эти вещества ( а не фосфат
кальция - известь) пе1)иодически выпадают в ткани {суста
вы, хрящи , околосуставные ткани) , вызывая некроз , грану
лематозное воспаление с многочисленными гигантскими
многоядерными клетками и11ородных тел и массивное разрас
тание соединительной ткани с формированием подагрических
шишек.
15. б. С врожденным дефектом метаболизма меди , сопро
вождающимся накоплением ее в тканях ( преимущественно
печени, ядрах головного мозга, роговице глаз) , связана бо
лезнь Вильсона - Коновалова . Гемохроматоз связан с избы
точным накоплением железа, аддисонова болезнь - с накоп
лением меланина в коже, болезнь Мак-Ардла - с накоплени
ем гликогена (пре11мущественно в мышцах ) , болезнь Нима
на - Пика - с накоплением сфингомиелина (наследственный
липидоз) в печени , селезенке, костном мозге , ЦНС.
16. 1 а, в; 2 б, д . Метастатическое обызвествление возни
кает при гиперкальциемии , носит системный характер . М ета
болическое обызвествле11ие ( второе название - �известковая
подагра� ) также часто носит системный характер, но для
него нехарактерна гиперкальциемия . В его развитии придают
значение нестойкости буферных систем и кальциф11лаксии повышению чувствительности тканей к кальцию. Локализа
ция фокусов метаболи�1еского обызвествления также иная ,
чем при метастатическом : обычно поражаются кожа, подкож
ная клетчатка, сухожилия, фасции , мышцы . Характерны
пластинчатые отложения извести в пальцах рук.
1 7 . Рис. 3 а, г, д , е; рис . 4 б, в , е. На рис . 3 изображены
известковые метастазы в миокарде, т.е. метастатическое
обызвествление, возникающее при гиперкальциемии. Одной
из причин гиперкальциемии является массивное разрушение
костей ( остеолиз) при метастазах злокачественных опухолей
(в частности, при метастазах рака предстательной железы)
или при первичном поражении костей опухолями (миелом
ную болезнь относят к лейкозам - генерализованным опухо
левым пораже1Iиям кроветворной ткани; для миеломной бо
лезни характерен выраженный остеолиз) . Для идентифика
ции участков обызвествления (кальция) используют метод
серебрения по Коссе. На рис. 4 представлен петрификат в
легком, который чаще всего возникает как исход (благопри
ятный ) казеозного некроза при туберкулезе. Петрификат
это фокус дистрофического обызвествления.
.
18. б, в, г. У ребенка явные признаки рахита. Рахит у
детей до 1 года оrносят к раннему рахиrу . В эrом sозрасте
'
Общий курс
74
рахит проявляется в основном нарушением энхондрального
окостенения с избыточным образованием хряща и остеоида в
области эпифизов костей (ростковые зоны ) с нарушением их
минерализации. Это приводит к появлению рахитических
четок - утолщений в области грудинореберных сочленений,
утолщений в области эпифизов трубчатых костей - брасле
ток. Появляются также изменения, связанные с нарушением
эндостального окостенения, приводящие к развитию кранио
табеса (размягчение и истончение затылочных и теменных
костей) с развитием деформации черепа. Однако выражен
ные скелетные деформации (искривление позвоночника кифосколиоз , костей голеней) возникают у детей более стар
шего возраста (при позднем рахите) в связи с повышенной
нагрузкой на эти кости при ходьбе.
19. г. Депо кальция в организме являются кости. Обмен
кальция в организме регулируется витамином D (необходим
для абсорбции кальция в тонкой кишке, стимулирует минера
лизацию костей) , паратгормоном (способствует вымыванию
кальция из костей , стимулир я остеокласты) , кальцитонином
( гормон щитовидной железы , который действует противопо
ложным образом. Поступление кальция с пищей и из депо
уравновешивается экск ециеи его толстом кишкои и почками.
Кроме того, в почках и в печени) синтезируются активный
метаболит витамина D. Поэтому для хронических заболевании почек с развитием сморщивания типичны нарушения
кальциевого обмена с развитием патологии костей (ренальная
остеодистрофия) .
20. а, б, г, д . Рахит - это D-авитаминоз, при котором на
рушается кальциево-фосфорный обмен (снижается их содер
жание в крови и увеличивается соотношение ) , следствием
чего являются нарушение минерализации костей и их дефор
мация. Возникающий у беременных женщин рахит чаще
всего связан с увеличением потребности организма в витами
не D , а не нарушением его всасывания в тонкой кишке. Зна
чительная передозировка витамина D при лечении или про
филактике рахита может привести к гиперкальцинозу и мета
статическому обызвествлению, как правило, с развитием нефрокальциноза, что изредка может привести к почечном недостаточности.
2 1 . а. Холелитиаз (камни желчного пузыря) не приводит
к пилефлебиту - воспалению воротной вены . Острый и xpoническии холецистит - самые частые осложнения холелитиаза. Водянка желчного пузыря обычно возникает при обту
рации камнем пузырного протока. Острый панкреатит может
v
v
v
v
v
v
Нарушения обмена нуклеопротеидов и ми1:1ералов
75
возникнуть при о6турации камнем дуоденального сосочка и
нарушении оттока из поджелудочнои железы ; в дуоденальный сосочек, помимо общего желчного, открывается проток
поджелудочной железы ( вирсунгов П]JОток ) . Тонкок1-1шечная
непроходимость может возникнуть при обтурации ее камнем,
которыи попадает в кишку 11з желчного пузыря при развитии
пролежнеи .
u
u
u
'
,
,
1
,
,
!
[
"
'
,
.r::
'
f,•'
,,
,
,
,
1i
•.
'
'
f
'
Тема 4.
НЕКРОЗ. АПОПТО3
•
i'
Существует два варианта местной смерти, т.е. гибел�-1
структур в живом организме, - некроз (клеток и тканей) и
апоптоз (клеток) .
.'
·'
•
НЕКРОЗ
Э т и о л о r и ч е с к и е в и д ы и е к р о з а:
1. Травматический
возникает при действии физи
ческих (механические , температурные , радиац11онные
и др . ) и химических ( кислоты , щелочи и пр . ) факто
ров .
возникает при действии токсинов
2 . Токсический
бакте иальной и другой природы.
связан с нарушением мик3 . Тро оневротический
роцирку ляции и иннерваци�-1 тканеи при хронических
заболеваниях.
4 . Аллергический
развивается при иммунопатологи
ческих реакциях.
связан с нарушением кровоснабже
5 . Сосудистый
ния органа или ткани .
В зависимости от м е х а н и з м а д е й с т в и я э т и о
л о г и ч е с к о г о ф а к т о р а выделяют:
а. Прямой некроз (при непосредственном действиJ.1 на
ткань при травматическоl\1 и токсическом поврежде
нии ) .
б . Непрямой (опосредованное действие через сосудистую ,
нервную и иммунную системы) .
-
•
'
..
-
-
u
-
-
76
1
Некроз. Апоптоз
М о р ф о r е н е з
77
н е к р о з а. Выделяют следующие
стадии развития некроза.
1. Паранекроз - похожие на некроти"Iеские обратимые
изменен11я .
11. Некробиоз - необ1)атимые дистрофические изменения.
111. Смерть клетки (критериев для установления момента
смерти клетки в настоящее время не существует) .
IV . Аутолиз - разложение мертвого субстрата под дей
ствием гидролитических ферментов, выделяющихся
из поврежденнои клетки.
Разложение клетки под действием ферментов, выделяю
щихся из при1nедших лейкоцитов или под действ1-1ем бактерии, носит название �гетеролиз11с� .
В зависимости от преобладания денатурации белка в ме1Jт
вых структурах или ферментного переваривания возника1от
два основных вида некроза - ко агуляционныи и колликвационныи .
М о р ф о л о г и я. Мо фологи...1еские признаки некроза
(макро- и микрос1<опические появля1отся лишь на стадии ау
толиза, т.е. че1Jез несколько часов после момента наступле
ния смерти клетки .
• В сердце, например, первые морфологические призна
ки некроза выявляются обычно только спустя 1 2 - 1 8 ч
от момента ишемии (в сердце чаще возникает ишеми
ческий, т . е . сосудистый , некроз - инфаркт ) , но исчез
новение ферментов (сукцинатдегидрогеназы , лактатде
гидрогеназы и др. ) , гликогена из некlJотизированной
клетки , распад ультраструктур могут быть выявлены
значительно раньше .
• Ранние признаки некроза выявляются с помощью элек
тронно-микроскопического 11 гистох11мического исследавании.
а. Э л е к т р о и и о-м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р
т и и а: в зоне ишемии миокарда обнаружива1отся набухание
и вакуолизац11я митохондрии, распад крист .
б . При r и с т о х и м и ч е с к о м исследовании (п1Jи
Ш ИК-реакции) выявляется исчезновение гликогена из зоны
ишемии, в то время как в сохранившихся участках он окрашивается в малиновым цвет.
М а к р о с к о п и ч е с к и е п р и з и а к и могут про
являться по-разному: они зависят от своеобразия органа, в
котором возникает некроз , а также от характера повреждаю
щего фактора.
u
,.
u
u
u
u
u
Обutий курс
78
''
п р и з н а к и каса1отся
ка1< ядра, так и 1.{итопJ1азмы клеток, а также внеклеточного
матр1-1 кса.
а. Из)tенения ядра:
о кариопикноз - сморщиван1-1е ядер в связи с конденсациеи хро111ати11а;
о кариорексис - распад ядер на глыбки ;
о кариолизис - }Jастворение ядра в связи с активац1-1ей
гидролаз (рибоt1уклеазы и дезоксири6011уклеазы ) .
6 . ИJ)tенения и,ипzоплаз;�tы:
о плазмокоагу ля1(11я - денату1Jация lI коагу ляц1rя
белка с появлением в цитоплазме ярко-розовых глы
бок·
о плазморексис - распад на глыбки;
о плазмолизис - расплавление цитоплазмы.
в . Из)tе1-tения внеклепzо�tного )tатрикса п1Jоявляются в
расщепJ1ен1-1 и ретикулярных, коллагеновых и эласт1-1�1еских
волокон под возде1'1ствием п1Jотеаз , л11п<1з . Некротические
массы нередко пропитываются фибрином с развитием фибJJИ
ноидного некроза .
Р е а к ц и я н а н е к р о з о к р у ж а ю щ и х т к а н е й.
Вокруг участка не1<1Jоза возник<1ет демаркационное воспале
ние . Е1"0 цеJ1есообразность заклю�1ается в отгран11�1е1-111и 0�1ага
некроза, участии в рассасыван1111 нек1Jотических масс с последу1ощеи организац1rеи, т. е. з<11"1еще11и1-1 11х соед1-1нителы1.ои
тканью.
Клинико-морфолоrические формы некроза представле
ны коагуляционным , колли1<вационным некрозом , . инфарк·rом , секвестром и гангренои .
М и к р о с к о п и ч е с к и е
u
'
u
u
u
'•
u
•
Некротизированные тка1-1 и сух11е, плотные, серо-желтого цвета .
• Примерами коагу ляционного некроза могут служить
творожистый, фибриноидный и восковидный некроз;
особой разновидностью является некроз жировой ткани - ЖЩ?.овой некроз .
а. Творожистый (казеозньtй) некроз:
о участк1-1 некроза сухие, белесоватые крошащиеся;
•
,,
·
•
"
•
Некроз. Апоптоз
о развивается при туберкулезе, сифилисе.
1
''
79
б . Фибриноидный некроз:
о встречается в межуточном ткани и стенках сосудов,
некротические массы пропитываются плазменными
белками, фибриногеном ;
о возникает при иммунопатологических процессах , аллергических заболеваниях.
в . Вос ков идн ый (ценкеровский) некроз:
о возникает в скелетных мышцах, чаще прямых и косых мышцах живота и приводящей мышце бедра;
о развивается при острых инфекционных заболевани
ях (брюшной, сыпной тиф) и травме .
г. Ж ировой некроз:
о встречается в двух видах:
1 ) травматические жировые некрозы ( при поврежде
нии жировой клетчатки ) ;
2 ) ферментные жировые некрозы
возникают при
остром панкреатите : ферменты И З поврежденных
клеток железы вызывают липолиз , появляющиеся
жирные кислоты образуют кальциевые соли
( мы ла ) .
v
-
Встречается в тканях с большим содержанием воды .
• Примером является серое размягчение (ишемический
инфаркт) головного мозга , при котором обнаруживает
ся очаг дряблой консистенции неправильной формы се
рого цвета.
• В исходе влажного некроза, как правило, образуется
киста.
•
•
Развивается вследствие тромбоза, эмболии, длительно
го спазма артерий или функционального перенапряже-
80
Общий курс
ния органа в условиях недостаточного I<ровоснабжения
(последнее относится только к 11нфаркту миокарда) .
Ф о р м а и и ф а р к т а определяется ангиоархитекто
никой и может быть кл1-1новидной ил1-1 неправилы1ой:
а) кл1-1новидная форма и1-1 фа1)кта характерна для органов
с l\tагистральныl\1 типом ветвления сосудов и со слабо
развитыми коллатералями (селезенка, почка, легкое ) ;
б) неправильная форма инфаркта наблюдается в органах
с рассыпным типом кровоснабжения и обилием анасто
мозов (миокард , головной мозг) .
П о в и д у инфаркт может быть белым (ишемическим ) ,
красным (геморра1·ическ1,1м) и белым с геморраги'-1еским вен
чиком .
Форма и вид инфаркт<\ зависят от своеобразия сосудистой
системы органа (типа ветвления сосудов , налич11я и уровня
развития анастомозов и других особенностей кровоснабже
ния) и его структурно-ф нкциональных особенностей.
1 ) Ишемический ( елый) инфаркт возникает обычно
в участках недостаточного коллатерального кровоснабжения ,
ЧТО ИСКЛЮ'-Iает iiостуnленliе КрОВИ В область некроза.
Чаще возникает в головном мозге и селезенке-;
а. Ишемический инфаркт головного мозга :
о возникает чаще при атеросклерозе и гипертонической
болезни;
о непосредственные П})Ичины развития - тромбоз ,
тромбоэмболия;
о макроскопически : очаг неправильной формы , дряб
лой консистенции сероватого цвета (очаг серого раз
мягчения) . ·
б . Ишемический инфаркт селезенки:
о самая частая причина - тромбоэмболия;
о макроскопические
признаки :
очаг треугольной
формы , белого цвета, суховатый, плотной консистен
ции , основанием обращен к капсуле и выбухает под
капсулой ; капсула в области инфаркта шероховата,
покрыта фибринозными наложениями.
2 ) Белый инфаркт с геморрагическим венчиком
возникает тогда, когда спазм сосудов по периферии инфаркта
сменяется паретическим их расширением и развитием диапедезных кровоизлиянии.
Часто возникает в миокарде , почках .
а. Инфаркт миокарда:
о м а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: в стенке
левоrо желудоч1<а или межжелудочковой переrород·
--�-
u
-
.
-
..
..
i
'
п
'
Некроз. Апоптоз
81
•
ки определяется очаг неправильной формы , дряблой
консистенции , желтовато-белого цвета, окруженный
геморрагическим венчиком ;
о м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а:
в зоне
некроза видны кардиомиоциты , лишенные яде (ка 
риолизис) , с глыбчатым распадом цитоплазмы плаз
морексис) ; по периферии некроза отмечается демар
кационное воспаление в виде полнокровия сосудов и
инфильтрации ткани полиморфно-ядерными лейко
цитами; в сохранившихся участках миокарда - дис
трофические изменения кардиомиоцитов.
б. Инфаркrrl почки:
о м а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: участок
треугольной формы , основанием обращенный к кап
суле, окружен темно-красным венчиком ;
о м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а:
в зоне
некроза сохраняются лишь контуры клубочков и ка
нальцев, в их клетках отсутствуют ядра (кариоли
зис) , местами цитоплазма лизирована - в этих
участках видны бесструктурные розовые массы (не
кротический детрит) ; по периферии - зона демаркационного воспаления , в котором видны полнокровные сосуды , кровоизлияния , скопления поли
морфно-ядерных лейкоцитов ; далее определяется со
хранившаяся почечная ткань , в канальцевом эпите
лии - дистрофические изменения.
3 ) Геморрагический (красный) инфаркт возникает
обычно в условиях венозного застоя, при этом большое зна
чение имеют особенности ангиоархитектоники органа.
Чаще всего возникает в легких при тромбоэмболии или
тромбозе ветвей легочной артерии в условиях венозного пол
нокровия.
М е х а н и з м : в условиях застойного полнокровия и за
крытия ветви легочной артерии (тромбом , тромбоэмболом)
кровь из бронхиальной артерии устремляется по анастомозам
под большим давлением в область омертвения , при этом ПJ)О
исходит разрыв капилляров и пропитывание омертвевшей
ткани эритроцитами.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: инфаркт лег
кого треугольной формы, темно-красного цвета, плотной кон
систенции , основанием обращен к плевре, на плевре в этом
участке - фибринозные наложения.
М и к р о с к о п h ч е с к а я к а р т и н а: в участке не
кроза определяются разрыв межальnеолярнь1х nереrородок, .
u
•
82
Общий курс
отсутствие ядер в септальных клетках и альвеолярном эпите
лии; область некроза пропитана кровью; в зоне демаркационного воспаления
скопления леикоцитов; сохранившаяся
легочная ткань повышенно воздушна (эмфизема) .
Выделяют 2 стадии инфаркта: некротическую и организа
ции. В стадии организации в зоне демаркационного воспале
ния появляется молодая соединительная (грануляционная)
ткань, которая постепенно замещает некроз и, созревая, при
водит к образованию на месте инфаркта рубца.
u
Как правило, сопровождается развитием гнойного воспа
ления с образованием свищевых ходов, через которые фраг
менты секвестра могут выходить . Возникает преимуществен
но в костях .
Различают три морфологические разновидности гангрены:
сухую, влажную и пролежень .
а. Сухая гангрена сопровождается мумификацией, xoрошо выраженном зонои демаркационного воспаления.
Часто возникает в нижних конечностях.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: некротизиро
:!Jанные ткани (чаще стопы ) уменьшены в объеме, сухие, чер
ного цвета, хорошо выражена демаркационная зона.
б. Влажная гангрена развивается в тканях при присо
единении гнилост!!_Q;!Lф.uоры .
Ткань'Пабухает, становится отечной, демаркационная зона
не определяется .
Возникает в кишечнике, легких, матке , конечностях.
Гангрена кишки.
М а 1' р о с,к о п и ч е с к а я к а р т и н а: петля кишки
утолщена, отечная, дряблой консистенции, черно-красного
цвета, серозная оболочка тусклая, покрыта фибрином .
u
u
1
'
Некроз . Апоптоз
83
в . Про.лежень. Разновид1-1ость гангрены, возникающая
вследствие трофоневрот1-1чес1<их нарушений у ослаблен1-1ых
лежачих больных на участках тела, подвергающихся на1-1болыпему давлен1-1 ю.
И с х о д ы н е к р о з а б л а r о п р и я т н ы е связаны
с процессами отграничения и репарации, распространяющи
мися из зоны демаркационного воспаления:
о орzанизаt�ия, или рубцева1tие
замещсJ11-1с нек�)отических масс соединительно1-1 тканью ;
о инкапсуляция - отгра1-11-1чение участка 11екроза соединительнотка1-1нои кап сулои ;
пропитывание участка нек аза соля
о петрификация
ми кальция (дистрофическое обызвествление ;
о оссификация - появление в участке некроза костной
ткани (встречается очень редко, в частности , в очагах
Гона - заживших очагах перви'-111ого туберкулеза) ;
о образование кисть� в исходе колликвационного некро
за.
И с х о д н е б л а r о п р и я т н ы it - гнойное расплав
ление некротических масс , при этом возможно развитие сеп
сиса.
-
u
u
u
-
АПОПТОЗ
Апоптоз - форма смерт11, пр11 которой устраняются отдельные клетки из живо и ткани.
• Основная роль апоптоза в норме - установление нуж
ного равновесия между процессами пролиферации и ги
бели клеток, что в одних ситуац1-1ях обеспечивает ста
б1-1льное состояние организма, в других - рост , в тре
тьих - атрофию тканей и о�)ганов.
• Подавление механизмов смерти клеток путем апоптоза
может привести к развити10 опухолеи.
Апоптоз встречается при следующих
с о с т о я н и я х.
• Устранение клеток во время эмбриогенеза (при имп
лантации, органоге11езе, инволюц1-1 и развития) .
• Инволюция гормонально-зависимых органов после снижения деиствия соответствующего гормона у взрослых
•
u
u
u
Общий курс
(отторжение эндометрия во ВJ)емя менструаций, атро
фия яичников в J\1енопаузе, рег1)ессия лакт1-1ру1ощих мо
лочных желе·з после прекращения КОJ)МЛения) .
• Смерть клеток в опухолях (чаще при спонтанной рег
рессии, но также If в активно растущих опухолях) .
• Смерть иммунных клеток
В- и Т-лимфоцитов после прекращения стимулирующего деиствия на них
цитокинов .
• Атрофия паренхиматозных органов при обструкции
выводящих путе1-1 - поджелудочно11 железы, почек ,
околоушном железы.
• Смерть клеток вследствие действия цитотоксических
Т-лимфоцитов в реакциях отторжения и трансплантат
против хозяина.
• Клеточные повреждения при некоторых вирусных бо
лезнях ( образование телец Каунсилмена при вирусном
гепатите В ) .
• Клеточная смерть под действием различных поврежда
ющих факторов, способных привести к некрозу в боль
ших дозах (умеренные термические , радиационные по
вреждения , цитотоксические противоопухолевые пре
па1)аты, гипоксия) .
М о р ф о r е н е з а п о п т о з а.
.
1. Конденсация и маргинация хроматина (наиболее ха
рактерная �1ерта апоптоза) с образованием глыбок при
чудливой формы под ядерной мембраной; ядро стано
вится изрезанным , может фрагментироваться .
2 . Сморщивание клетки вследствие кондеt1сации внутри
клеточных органелл .
3. Образование апоптозных тел, состоящих из фрагмента
цитоплазмы с плотно упакованными органеллами и
фрагмента ядра (иногда без него ) .
4 . Фагоцитоз апоптозных тел или клеток рядом располо
женными нормальными клетками : паренхиматозными
или макрофагами.
При г и с т о л о г и ч е с к о м исследовании апоптоз
ные тела выглядят как округлые или овальные частицы
с интенсивно эозинофильной цитоплазмой и с темными
фрагментами ядерного хроматина.
О т л и ч и я н е к р о з а о т а п о п т о з а.
• Апоптоз захватывает всегда только отдельные клетк11
или их группы .
• В отличие от некроза разрушение клетки происходит
не активированными г1-1дролитическими ферментами, а
-
u
.
u
u
u
'
;
•
-
•
•
•
Некроз . Апоптоз
85
с участием специальных . кальции-маrнииз�РЯfJIМ.J'!I Х w-=..
_дОН}'_КЛ�<!_ЗJ . которые разрезают ядро на множество
фрагментов.
- апоптозные те
• Образующиеся фрагменты клеток
ла - фагоцитируются близлежащимх-1 клетками - па
ренхиматозными и стромальными .
• Апоптоз не сопровождается развитием воспаления.
v
v
·
В О П РОСЫ
1 . Ддя каждого инфаркта (1, 2, 1, 4) выберите ха
рактерные признаки.
1 . Инфаркт миокарда.
2. Инфаркт легкого.
3. Инфаркт головного мозга.
4 . Инфаркт тонкой кишки.
а. Сосудистый некроз.
б . Может приводить к изъязвлению.
в . В зависимости от причины может быть белым или
красным .
г . Приводит к образованию кисты .
д. Имеет треугольную форму.
2. Выберите подожения, . верные ддя инфаркта
миокарда.
а. При макроскопическом исследованиии на вскрытх-1и
диагностируется спустя 2 ч после окклюзии коронарнои артерии .
легко обнаруживается на
б. 3 - 5- Дневный
вскрытии из-за своего светло-серого вида и плотнои
консистенции.
в . Типичные изменения микроскопически обнаруживают
ся через 8 ч и представленны кариолизисом и карио
рексисом.
г. Лейкоцитарная инфильтрация наиболее выражена на
2 - 4-е сутки после окклюзии коронарной артерих-1 .
д. Перикардит чаще возникает при трансмуральном , чем
при субэндокардиальном и и11трамуральном, инфаркте .
3. Выберите прави.льные закдючения.
а. Гетеролизис - изменения тканей, связанные с приме
няемым для изготовления гистологических препаратов
фиксатором .
б . Аутолиз - расплавление тканей с помощью внутрикле
точных ферментов.
v
v
•
86
Общий курс
в. Фибрино:идный некроз - 11шеми1.1еский некроз , возни
каю11�ий при окклюзиии сосуда фиб1)иновыми тромба
ми .
г. Апоптоз - смерть кле1·к11 вс11едствие накопления в ней
белковых гранул.
д. Некробиоз - стадия а1·1оптоза.
4.. Все виды некроза охарактеризованы прави.льно,
за иск.лючением:
а. КоагуляцJ101-111ый некроз сопровождается уплотнением
и обезвож11ва1-1 ием т1<ани .
б . Колликвационный 11екроз - ферме1-1тативное размягче
ние и расп.11ав11е1-1ие ткани .
в. Казеозный не1<роз - разновидность I<оагуляционного
некроза, возникающая при туберкулезе .
г. Гангрена - 1-1екроз тка1-1ей, соприкасающихся с внешнеи средо11, всегд�l чер11ого цвета.
д . Секвестр - 1-1шем11ческ�1й некроз .
5. Бо.льна11 67 .лет, д.лите.льно страдавшая атеро
ск.лерозом мезентериа.льных сосудов, поступи
.ла в хирур2ическое отде.ление с симптомами
остро20 живота. При .лапаротомии пет.ли тонкои кишки с выраженными некротическими изменениями. Выберите по.ложения, справед.ливые
д.ля данной ситуации.
а. Процесс в ки1.uке можно назвать влаж11ой ган1·реной .
б . Процесс в I<ишке можно назвать пролежнем .
в . Стенк·а I<ишки набухшая , багрово-черного цвета, на се
розной оболочке - фибринозные наложения.
г. НаJ16олее вероятная причи1-1а разв1-1тия некроза - тром
боз верхней мезентериа11ьной артерии .
д. В разв11тии да1·1ной формы некроза нал11ч1-1е кишеt.1ной
лоры роли не и1·рает.
6. У о.льно20, оперированно20 по поводу массивной
забрюшинной опухо.ли, пос.ле операции разви
.лась острая почечная недостаточность. Во
время операции име.ли место значительная кро
вопотеря, падение дав.ления. Все по.ложения
верны в данной ситуации, за иск.лючением:
а. В почках развился некротический нефроз .
б. Этиологическая форма некроза - сосудистый.
в. Некроз по механизму действия этиологического фактора - непрямои .
г. Некротические из1'1е11ения разви11ись в эпители�1 про
ксималы1ых и д1-1стальных .к анальцев.
u
u
�
u
Н екроз . Апоптоз J
87
·,�
т
.
.
.
• т
Рис. 5.
д. Некротические изменения развились в клубочках
почки .
7. Как ой иа процессов, изображенных на рис . 5, 6
.леж ит в осн ове ост рой поч ечн ой нед ост ато ч
ности (см. аадачу 6) .
8. Все перечисленные утверждения верны в отно
шении рис. 6 (см. вопрос 7), аа исключением:
а. При чин а развития - тромбоз ветви почечной арте рии .
б . При чин а развития - тромбоэмболия почечной артерии .
88
Общий курс
•
.
'
,
.
1
Рис. 6.
•
в . Клинически сопровождается гематурией .
г. Благоприятный исход - рубец.
д. Макроскопически очаг в почке имеет неправильную
фо му, белый с геморраги1.1еским венчиком.
9. Каж ый вид некроаа прави.льно соотнесен с орга
нами, д.ля которых он типичен, аа иск.лючением:
а. Коагуляционный некроз - сердце, почки.
6. Колликвационный некроз - селезенка, легкое.
в . Казеозный некроз - самые раз:ные органы .
1
,,
•
•
Некроз . Апоптоз
89
г. Ф11бриноидный неКJJОЗ - стен1<и сосудов.
д. Восковидный некроз - J\1ы1uцы передней стенки жи
вота.
10. У больного 71 года, страдавшего атеросклеро
зом, появились боли в левой стопе. К врачу не
обращался. К моменту осмотра: стопа увели
чена в объеме, ткани дряблые, черного цвета,
кожные покровы мацерированы. Д емаркацион
ная зона не выражена. Все положения верны в
данной ситуации, за исключением:
а . Диагноз - влажная гангрена.
б . Наиболее вероятные пр11ч111-1ы JJазвития - ТfJомбоз
или тромбоэмболия мезентериальной артерии .
в. IJ,вет тканей связан с t1акопле11ием се1Jнистого железа.
г. Нечеткое отграничение пораженных участков - благоприятныи прогности...1ески11 ПJJизнак.
д. В развитии измеt1ений имело значен11е присоединен11е
гнилостной флоры .
1 1 . У больного, страдавшего трансмуральным ин
фарктом миокарда, появились боли в пояснице,
гематурия. Еще через 2 дня внезапно возникли
правосторонняя
гемиплегия,
расстроиство
речи. Больной скончался при явлениях нараста
ющего отека мозга. Какие изменения могли
быть обнаружены на вскрытии в миокарде, по
чках и головном моаге ?
а. Фибриноз11ый перикард11т, пристеноч11ые тромбы в
левом желудочке .
б . Инфаркт по...1ки .
в. Ип1емическ11й инфаркт головного мозга.
г. Очаг некроза в миокарде локализуется в стенке право
го желудочка.
д. Очаг некроза в миокарде КJ)асного цвета.
12. Для каждого из обнаруженных на вскрытии ин
фарктов (см. вопрос 11) выберите характер
ные проявления (а, б, в, г, д).
1. Инфаркт головного мозга.
2 . Инфаркт миокарда.
3. Инфаркт почки .
а. Имеет треугольну10 фopl'-IY .
б. Имеет t1еп1)ав11льную форму.
в. Белый с геМОJJрагическим венчиком .
г. Можно назвать очагом серого размягчения .
д. В случае благоприятного исхода образуется рубец.
u
u
�
90
Общий курс
13. Д.ля каждого дтио.логического вида некроза (1,
2, З, 4, 5) выберите соответствующую к.лини
ческую ситуацию (а, б, в, г, д).
1 . Сосудистый некроз.
2. Аллергический некроз.
3. Токсический некроз.
4. Трофоневротический некроз .
5. Травматический некроз.
а. Гангрена стопы при отморожении .
б. Гангрена стопы при атеросклерозе .
в . Очаги некроза на коже пояснично-крестцовой об
ласти у больного с переломом позвоночника.
г. Некроз эпителия канальцев почки при отравлении
сулемои.
д. Некроз эпителия канальцев почки при шоке .
е . Фибриноидный некроз капиллярных петель клу
бочков почки при системной красной волчанке .
14. При вскрытии, проведенном на З-и сутки пос.ле
смерти бо.льного инфарктом миокарда, макро
скопически бы.ли обнаружены выраженные при
знаки ауто.лиза во всех органах, что затрудня
.ло подтверждение к.линического диагноза. Ка
кой критерий можно испо.льзовать д.ля диффе
ренциа.льной диагностики между некрозом и по
смертным ауто.лизом?
а. Кариолизис .
б. Плазморексис .
в . Плазмолизис .
г. Демаркационное воспаление.
д. Кариорексис.
15. Выберите подожения, верные в отношении ган
грены.
а . Гангрена - некроз тканей , соприкасающихся с внешнеи средои.
б. Секвестр - разновидность гангрены .
в. Гангрена кишки всегда влажная .
г. Гангрена конечности может быть как сухой , так и
влажном.
д. Цвет гангренозных тканей обусловлен накоплением
солянокислого гематина.
16. Для выяв.ления ранних признаков некроза испо.ль
зуются следующие гистохимические реакции.
а. Ш И К-реакция .
б. Реакция по Шуенинову .
•
'
'
•
'
u
u
u
u
•
•
•
Нек роз. Апоптоз
.
f:
..
:
91
в. Толуидиновый синий .
г . Реакция Браше .
д. Реакция Фельгена.
1 7 . Выберите положения, верные в отношении не
кроза.
а. Цитоплазма некротизированных клеток более эози110фильна.
б. Пикнотичные ядра окрашиваются гематоксилином
слабее.
в. Жировые некрозы в поджелудочной железе при панкре
атите представлены преципитатами кальциевых мы11.
г . При казеозном некрозе клетки сохраняют свои очерта
ни я.
д . Колликвационный некроз может развиться в тканях
вследствие присоединения гноеродной инфекции .
18. Повышение уровня сывороточной креатинин
фосфокиназы (КФК) обнаруживается при не
крозе:
а) головного мозга;
б ) почки ;
в ) поперечнополосатых мышц;
г) поджелудачной железы ;
д) сердца.
19. Для каждой клинико-морфо.логической формы
некроза (1, 2, З, 4) выберите типичную .лока.ли
зацию в органах (а, б, в, г, д, е).
1 . Гангрена сухая.
2 . Ганг1Jена влажная .
3. Инфаркт.
4. Секвестр.
а . Кишечник.
б. Сердце.
в. Легкие.
г . Кости.
д. Головной мозг.
е. Конечности .
20. Для каждой из разновидностей некроза (1, 2)
выберите верные для них по.11ожения (а, б, в, г,
д).
1. Пролежень.
2 . Секвестр .
а. Разновидность гангрены .
б . Наиболее частая локализация в легких , головном
мозге.
•
92
Общий курс
-
[
в . Часто сопровождается развитием свищей.
г. Часто бывает при остеомиелите.
д. Участок некроза, не подвергшийся аутолизу и скле
розу
О Т В ЕТ Ы
·
1 . 1 а; 2 а, в, д; 3 а, в, r; 4 а, б. Инфаркт . - это сосудис
тый некроз (вне зависимости от локализации в том или ином
органе) . Инфаркт миокарда всегда неправильной формы,
6елый с геморрагическим венчиком , при заживлении образу
ется рубец. Инфаркт легкого в подавляющем большинстве
наблюдений · _ красный и связан с тромбоэмболией (реже
тромбозом) ветвей легочной артерии . Однако из1)едка - при
тромбозе бронхиальных артерий - может развиться белый
инфаркт легкого . В обоих случаях инфаркт легкого Т})еуголь
ной формы вследствие магистрального типа ветвления сосу
дов легкого. В головном мозге чаще возникает белый ин
фаркт (очаг серого размягчения) . Если инфаркт возникает на
фоне значительных расстройств кровообращения, венозного
застоя , то очаг некроза становится красным . В обоих случаях
инфаркт неправильной формы (рассыпной тип ветвления
мозговых сосудов) . В исходе инфаркта мозга образуется
киста. Инфаркт тонкой кишки (чаще называют гангреной)
часто изъязвляется , т.е. образуется дефект слизистой оболоч
ки (и подлежащих тканей) на месте некроза.
2. r, д. Действительно, лейкоцитарная инфильтрация наи
более выражена на 2 - 4-е сутки инфаркта миокарда. К концу
недели количество лейкоцитов уменьшается. Трансмураль
ный инфаркт миокарда, который захватывает всю толщу мио
карда, сопровождается фибринозным перикардитом . Субэн
докардиальные и интрамуральные инфаркты отделены от
эпикарда слоем непораженного миокарда. Макроскопические
признаки инфаркта миокарда появляются только через 1 8 24 ч. Светло-серым и плотным выглядит организовавшийся
инфаркт - рубец. 3 - 5-Дневный инфаркт обычно желтова
того цвета дряблой консистенции (благодаря протеолитичес
кому действию лейкоцитов и миолизу) с геморрагическим
венчиком ( кровоизлияния по периферии из сосудов в зоне де
маркационного воспаления ) . Характерные для инфаркта из
менения ядер выявляются микроскопически только через
18 - 24 ч. Через 8 ч можно обнаружить лишь ранние призна
ки ишемии миокарда в цитоплазме: исчезновение гликогена,
1
1
1
•
'
�
Некроз . Апоптоэ
93
эозинофилию цитоплазмы, дискJ-1 пересокращения кардиоми
оцитов.
3. б. Аутолиз - это расплавление мертвой клетки под воз
действием клеточных гидролитических ферментов. Гетероли
зис - сходные с аутолитическими изменения , которые возни
кают под воздействием внеклеточных источников ферментов
(часто бактериальных) . Фибриноидный некроз возникает
(чаще в стенке сосудов) при действии иммунных факторов ;
некротические массы пропитаны плазменными белками, в
том числе фибрином. Под апоптозоJ\1 подразумевается генети
чески запрограммированная смерть клеток в живом организ
ме . Для апоптоза характерен распад клетки на многочислен
ные фрагменты - апоптозные тела, которые в световом мик
роскопе выглядят как округлые или овальные частицы с ин
тенсивно эозинофильной цитоплазмой и с темными фрагмен
тами ядерного хроматина (или без них ) . Некробиоз - стадия
некроза, представленная необратимыми дистрофическими из
менениями.
4. д. Секвестр - участок мертвой ткани, не подвергаю
щийся аутолизу и организации. Ишемический , или сосудис
тый, некроз носит название �инфаркт$> . Коагуляционный не
кроз отличается от колликвационного преобладанием процес
сов коагуляции белка и обезвоживания тканей, благодаря
чему они становятся плотными, сухими. При колликвацион
ном некрозе преобладают процессы расплавления, колликва
ции. Часто колликвационный некроз в тканях возникает вто
рично с помощью гетеролизиса (ферментов лейкоцитов или
бактерий ) . Действительно, казеозный некроз - это разно
видность коагуляционного некроза, названная так из-за сход
ства некротических масс с творогом . Чаще наблюдается при
туберкулезе, хотя может встречаться и при других заболева
ниях (сифилис, лимфогранулематоз и др . ) . Гангрена возни
кает в тканях, соприкасающихся с внешней средой ; благода
ря контакту с этими факторами образуется сернистое железо,
окрашивающее ткани в черныи цвет.
5. а, в, r. В кишке развилась влажная гангрена, которой
соответствует макроскопическое описание, приведенное в
пункте �в• . Наиболее вероятная причина развития . гангрены
кишки при атеросклерозе - тромбоз мезентериальной арте
рии (возможна также тромбоэмболия из аорты) . Таким обра
зом , возникший некроз - это сосудистый некроз. Однако,
учитывая то, что кишка сообщается с внешней средой, воз
никший участок некроза обычно называют не инфарктом
(термин �геморрагический инфаркт кишки$> можно встретить
u
.
'
i
'
'
•
94
1
t
Общий курс
•
1
в J1итерату1)е) , а ганг1)еной . Ганг1)ена кишки всегда влажная:
это обусловлено наличием в п1)освете к11шки соответствую
щей г11илостной флоры. Пролежень - разновидность гангре
ны, однако пролежнями называют трофоневротический не
кроз , возникающий у ослабленных больных в тка11ях, под.
вергающихся наибольu1ему давлению.
6. д. У больного вследств1-1е массивной кровопотер11и (ге
моррагический шок) возник некрот11ческий нефроз , с кото
рым связано развитие оСТ})ОЙ почечной недостаточности . При
этом некротическим изменениям подве гается эпителии проксимальных и дистальных канальцев главные отделы неф
рона) , П})Ямые канальцы и клубочки остаются сохранными .
Причина некротических изменений в шоковых расстройствах
кровообращения в почке: при снижении артериального давле
ния в корковом веществе почк11 возн11кает спазм сосудов и
кровь сбрасывается по кортико-медуллярным шунтам в вены
мозгового вещества. Кора оказывается в состоянии ишемии ,
при этом страдает преимущественно эпителии проксимальных и дистальных канальцев как 11меющий более сложную
структуру, выполняющий более специализированную функ
цию и Т])ебующий больше эне])ГИИ и поэтому более чувстви
тельный к гипоксии . Клубочки и прямые канальцы обычно
остаются сохранными . Таким образом , развившийся некроз
по этиологии будет сосудистым , а по механизму действия
этиологического факто1)а - непрямым .
7. Рис. 5 На рисунке в эпителии проксимальных и дисталь
ных канальцев отмечаются кариолизис (исчезновение ядер) ,
распад цитоплазмы на глыбк11, которые определяются в просве
тах канальцев. Эпителий набухший. Просвет канальцев сужен.
В эпителии прямых канальцев и клубочках ядра сохранены.
Изменения характерны для некротического нефроза, лежащего
в основе острой почечной недостаточности. На рис. 6 изображен участок некроза почечном ткани, в котором сохраняются
лишь контуры клубочков, канальцев , эп11телий лишен ядер,
местами определяется бесструктурный детрит. На периферии - зона демаркационного воспаления, в КОТОJ)ОИ видны
полнокровные сосуды, кровоизлияния, скопления леикоцитов.
Изменения характерны для инфаркта почки. Инфаркт почки
не сопровождается острои почечном недостаточностью .
8. д. На рис . 6 (вопрос 7) изображен инфаркт почки (см.
пояснения к вопросу 7 ) . Причиной инфаркта почки чаще
всего является тромбоэмболия или тромбоз ветвей почечной
артерии. Макроскопически инфаркт имеет треугольную
форму, что связано с магистральным типом ветвления почечu
u
u
u
u
u
u
Некроз. Апоптоз
95
ных артерий и отсутствием анастомозов между ветвями. Вид
инфаркта - белый с геморрагическим венчиком . Кровоиз
;1ияния по периферии очага некроза сопровождаются попада
нием крови в канальцы почки с развитием гематурии (кровь в
моче) . Благоприятным исходом инфаркта почки является ор
ганизация, т.е. образование рубца.
9. б . Как правило, в селезенке и легких, так же как в
сердце и почках, возникает коагуляционныи, а не колликвационный некроз. Колликвационным некроз может стать вто
рично в резу льтате действия гидролаз (полиморфно-ядерных
лейкоцитов) или бактериальных ферментов. Колликвацион
ный некроз наиболее характерен для головного мозга (очаг
серого размягчения) . Казеозный (творожистый) некроз наи
более характерен для туберкулеза и может возникать в тубер
кулезных очагах вне зависимости от локализации в том или
ином органе . Фибриноидный некроз часто возникает в стен
ках сосудов при иммунопатологических реакциях (в частнос
ти , при ревматических болезнях) ; характерной его особенно
стью является наличие плазменных белков , в том числе фиб
рина. Восковидный (ценкеровский) некроз чаще возникает в
мышцах передней брюшной стенки при острых инфекцион
ных заболеваниях (брюшной тиф и др. ) .
10. r. У больного в конечности развилась влажная rангре
на. Плохо выраженная демаркационная зона, характерная
для влажном гангрены, - плохои прогностическии признак.
При влажной гангрене вследствие этого имеется тенденция к
увеличению зоны поражения, что требует проведения более
высокой ампутации конечности . Цвет некротизированн:QJх
тканеи при гангрене связан с накоплением сернистого железа. Гангрена у больного атеросклерозом скорее всего связана
либо с тромбозом сосудов нижних конечностей , либо с тром
боэмболией из аорты . В развитии влажной гангрены у боль
ного сыграло роль присоединение гнилостной флоры .
1 1 . а, б , в . Трансмуральный инфаркт •Захватывает всю
толщу миокарда, сопровождаясь развитием фибринозного пе
рикардита и пристеночного тромбоза. Очаг некроза обычно
белесоватого или белесовато-желтого цвета и локализуется в
подавляющем большинстве случаев в стенке левого желудоч
ка и межжелудочковой перегородки. Инфаркт правого желу
дочка возникает очень редко. Вследствие тромбоэмболии из
левого желудочка развился инфаркт почки ( боль в пояснич
ной области, гематурия - характерные клинические прояв
ления) и ишемический инфаркт головного мозга (гемипле
гия, расстройство речи - типичные проявления) .
v
v
v
v
v
9б
06щий курс
12. 1 б, r; 2 б, в, д; З а, в, д. Ишемический инфаркт го
ловного мозга, развившийся вследствие тромбоэмболии ,
имеет неправильную форму, дряблую консистенцию, серова
того цвета, поэтому его называют очагом серого размягчения.
В исходе ишемического инфаркта головного мозга формиру
ется киста. Лишь в случае небольшого по размерам инфаркта
на его месте может возникнуть глиальный рубец. Инфаркт
миокарда по виду - белый с геморрагическим венчиком , не
правильной формы, в случае благопр11ятного исхода на месте
инфаркта образуется рубец. Инфаркт почки также по виду
белый с геморрагическим венчиком , однако по форме он конусовидныи, что связано с магистральным типом ветвления
почечной артерии. В слуЧае благоприятного исхода также об
разуется рубец.
13. 1 б, д; 2 е; 3 r; 4 в; 5 а. К сосудистому некрозу можно
отнести гангрену стопы при атероскле1Jозе (как правило, не
посредственной причиной является при этом тро1'1боз бедрен
ных артерий или тромбоэмболия из аорты ) , а также некроз
эпителия канальцев почки при шоке (при шоке кровь в поl.1ке
сбрасывается по кортика-медуллярным шунтам, вследствие
чего в корковом веществе по11ки развивается ишемия и некрозу подвергается эпителии проксимальных и дистальных канальцев , как более специал11з11 рованный и более чувствитель
ный к ишемии) . К аллергическому некрозу можно отнест�-1
фибриноидный некроз капиллярных петель клубочков почки
при системнои краснои волчанке , поскольку он возникает
вследствие деиствия токсических иммунных комплексов при
этом заболевании . К токсическому не1<розу можно отнести некроз эпителия канальцев почки пр�-1 отравлении сулемои
(нефротоксический яд) . Вследствие трофоневротических на
рушений возникает нек1Jоз тканей , подвергающихся наиболь
шему давлению у больных с травмой позвоночни1<а. К трав
матическому некрозу, возникающему при действии физичес
ких факторов , можно отнести гангрену стопы при отмороже
нии .
14. r. Аутолиз - IJасплавление погибших структур с по
мощью выделяющихся из них гидролаз . Аутолиз возникает
как при некрозе - местной смерти (только на стадии аутоли
за появляются различимые морфологическими методами при
знаки смерти) , так и при общей сме ти. Проявляется аутолиз
характерными изменениями ядер сморщиванием - карио
пикнозом, распадом на глыбки - кариорексисом и исчезно
вением - кар11олизисом) и ц11топлазмы (коагуляцией бел
ка - плазмокоагуляцией , распадом на глыбки - плазморекv
v
v
.
v
v
v
Некроз . Ап оптоз
97
расплавлением цитоплазмы - плазмолизисом ) .
То.1ько демаркационное воспаление (1)еакция на пов1)ежде
н11е ) позволяет дифференци1)овать некроз от посмертного ау
то.111за.
15. а, в, r. Гангрена - некроз тканей , соприкасающихся с
внешней средой . Среди клинико-морфологических вариантов
гангрены различают сухую гангрену, влажную и пролежни.
Секвестр - это самостоятельная клинико-морфологическая
форма некроза. Разв11тие влажной гангрены определяет при
соединение гнилостных микроорганизмов . Поэтому в кишке
всегда развивается влажная гангрена. В конечностях возни
кает сухая гангрена, при инфицировании - влажная. Цвет
гангренозных тканей всегда черный благодаря накоплению
сернистого железа, а не солянокислого гематина. Последний
появляется только в дне эрозии и язв желудка.
16. а. Одним из ранних признаков некроза является ис
чезновение гликогена из клеток , для чего используется
ШИК-реакция. Обычно в зоне ишемии (там , где в последую
щем возникнет некроз) гликоген исчезает, в зоне сохранившеися ткани гликоген окрашивается в малиновым цвет.
1 7 . а, в, д. Цитоплазма некротизированных клеток более
эозинофильна, т.е. окрашена в более интенсивно-розовый
цвет вследствие коагуляции и денату1)ации белков и отчасти
вследствие потери РНК, обычно придающей цитоплазме слег
ка базофильный оттенок. Пикнотичные ядра окрашиваются в
более темный цвет (гиперхромия ядер) благодаря конденса
ции хроматина. Напротив, при кариолизисе происходит рас
плавление ядерного материала и ядро исчезает. Жировые некрозы в поджелудочнои железе связаны с выходом л1rполитических ферментов из поврежденных клеток при панкреатите .
Это приводит к образованию жирных кислот, которые, свя
зываясь с кальцием , превращаются в мыла. Микроскопичес
ки кальциевые мыла выглядят как аморфные базофильные
гранулярные массы . Казеозный некроз представлен аморф
ными бесклеточными эозинофильными зернистыми массами в
отличие от обычного коагуляционного некроза (инфаркт мио
карда , инфаркт почки ) , при котором клетки долго сохраняют
сво11 очертания .
18. в, д. При некрозе вследствие повреждения клеточных
мембран в кровь очень рано начинают выходить ферменты .
Повышенный уровень ферментов в крови служит клиничес
ким методом диагностики некроза в тех или иных органах.
Первичный источник КФК - кардиомиоциты, поперечные
мышцы , для которых этот фермент имеет большое значеc11cor.1
11
v
v
v
v
4
846
98
Общий курс
ние - обеспечивает их энергией , необходимой для мышечно
го сокращения . Некроз мышечной ткани (поперечных мышц,
кардиомиоцитов) сопровождается повышением уровня КФК.
19. 1 е; 2 а, в, е; 3 б, в , д; 4 r. Сухая гангрена возникает
в конечностях; при присоединении гнилостной флоры гангре
на становится влажной . Кроме того, влажная гангрена разви
вается в кишке и легком (всегда влажная ! ) . Инфаркт (некроз
вследствие нарушения кровоснабжения) часто возникает в
сердце, легких , головном мозге. Секвестры обычно появля
ются в костях.
20. 1 а; 2 в, r, д. Секвестр - это участок некроза, не подвергшиися аутолизу и склерозу, чаще всего возникает в костях при остеомиелите ; типично образование гнойных свищей,
через которые происходит выход фрагментов секвестра. Про
.11ежень - разновидность гангрены , обычно образуется в
коже и подкожных тканях у ослабленных лежачих больных
при трофоневротических нарушениях . В головном мозге и в
.1егких не возникает ни секвестров, ни пролежней. В легких
�1зредка развивается влажная гангрена (но не пролежни ) .
u
1
11
*
,,
:f,
•
j;,
Тема 5 .
НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Расстройства кровообращения можно раздел11ть на 3 груп11ы: нарушения кровенаполнения (артериальное полнокровие,
венозное полнокровие , малокровие ) , нарушение проницаемос
m стенки сосудов (кровотечение, кровоизлияние, плазморра
п1я) и нарушения течения и состоян11я крови (стаз, тромбоз ) .
Особое место среди расстройств кровообращения занимает
шок .
НАРУШЕНИЯ КРОВЕНАПОЛНЕНИЯ
Артериальное полнокровие
иперем:ия)
Общее артериальное полнокровие . Возникает при увели
чении объема циркулирующей крови.
Местное артериальное полнокровие . Возникает при нару
шении иннервации �нгионевротическая гиперемия) в связи с
затруднением кровотока по магистальному артериальному
стволу (коллатеральная гиперемия ) , после устранения фактора
(опухоль, лигатура, жидкость) , сдавливающего атерию (гипе
ремия ПOC,J!�_tll!Jeмии) , в связи с уменьшением ба1)ометрическо
го даВления (вакат!Iоя гиперемия) , прI-1 воспалении ( воспалис
тельная гиперемия) , при наличии артериовенозного шунта._
Венозное полнокровие
.
.
-
4*
••
•
100
Общи й к урс
'
t
!,
•
Застой венозной крови ПJ)ИВодит к J)асширению вен I·I
капилляров , замедлению в них кровотока, к �)азвитию
г и п о- к с и и, I<оторая является основным патогене
тическим фактором , определяющим изменения в орга
нах при венозном полнокровии .
• Венозное полнокровие может быть общим и местныJ\1 ,
острым и хроничесI<им .
Общее венозное полнокровие. Является морфологичес
ким субстратом синдрома сердечной недостаточност1-1 .
а . О б щ е е о с т р о е в е н о з н о е полнокр о в и е .
• Возникает при острой сердечной недостаточности , ос
ложняющей крупноо'-1аговый инфар1<т миокарда, острыи миокардит и пр.
• Вследствие гипоксии и увели'-Iения г11дростатического
давления резко повышается проницаемость капилля
ров , в строме органов IJазвиваются плазматическое про
питывание (плазморрагия) и отек, стазы в капиллярах
и множественные диапедезные кровоизлияния; в парен
химе - дистрофические и некротические изменения .
М о р ф о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я.
В легких развиваются отек и геморрагии ; ОСТJ)ЫЙ отек лег
ких - одна из основных причин СJ\tерти больных с острой
сердечно-сосудистои недостато'-Iностью.
В почках возника1от дистрофия и некроз эпителия каналь
цев.
В печени развиваются центролобулярные кровоизлияния
и некрозы .
б . Общее хроническое венозное полнокровие.
• Возникает при хронической сердечно-сосудистой недо
статочности (пороках сердца, ишеми'-Iеской болезни
сердца, хронических миокардитах, кардиомиопатиях и
пр . ) .
• Длительно поддерживая состояние тканевой гипоксии,
оно приводит не только к плазморрагии, отеку, стазу и
кровоизлияниям, дистрофии и некрозу, но и к атрофии
и склерозу : развивается застойное уплотнение ( индура
ция) органов и тканей.
М о р ф о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я.
• В подкожной клетчатке при венозном застое развива
ются распространенные отеки
анасарка.
• В серозных полостях скапливается жидкость , развива
ется гидроторакс, гидроперикард, асцит (в брюшной
полости жидкость обычно появляется при наличии за
стойного мускатного фиброза печени) .
•
u
u
-
Нарушения кровообращения
1О1
В коже, почках, селезенке развивается цианотическая
индурация; печень становится мускатной; в легких
возникает бурая индурацuя .
а. Кожа (особенно нижних конечностей) становится хо
."Iодной и приобретает синюшную окраску (цианоз) . Вены
кожи и подкожнои клетчатки расш11рены, переполнены кровью ; также расширены и переполнены лимфой лимфатичес
кие сосуды. Выражены отек дермы и подкожной клетчатки ,
разрастание в коже соединительном ткани.
6. Ночки увеличены , плотные, синюшные.
в . Селезенка увеличена, плотная, на разрезе темно-виш
невого цвета, соскоба пульпы не дает.
г . Печень.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: печень уве
-1ИЧена, плотная , ее края закруглены , поверхность разреза
пестрая, серо-желтая с темно-красным крапом и напоминает
мускатныи орех.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: полнокровны
:rnшь центральные отделы долек, где отмечаются кровоиз
:rnяния, дискомплексация печеночных балок и гибель гепато
цитов ; эти отделы на разрезе печени выглядят темно-красны
ми. На периферии долек гепатоциты находятся в состоянии
жировой дистрофии, чем объясняется серо-желтый цвет пече
ночной ткани . Распространению венозного полнокровия из
центров на периферию долек препятствует высокое давление
в синусоидах периферии долек - месте впадения ветоLIКИ пе
ченочной артерии . В исходе хронического венозного застоя в
печени развивается мускатный фиброз; изредка при длитель
ном венозном застое склероз в печени прогрессирует , печеночная ткань подвергается перестроике и процесс заканчивается формированием мелкоузлового цирроза печени (мускат
ный , кардиальный фиброз ) .
д. В .легких развивается бурая индурация: они увеличе
ны, бурого цвета, плотной консистенции .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: в просветах аль
веол, бронхов, в межальвеолярных перегородках и перибронхиальнои соединительном ткани отмечается скопление клеток,
нагруженных бурым пигментом гемосидерином. Отмечается
также разрастание соединительнои ткани в межальвеолярных
перегородках и вокруг бронхов . При реакции Перлса бурый
пигмент-гемосидерин дает положительную реакцию на железо,
зерна его окрашиваются в голубовато-зеленый цвет.
Гемосидероз легких при венозном полнокровии связан с
повышением сосудистои проницаемости и развитием множе•
v
v
v
v
v
v
u
v
Общий курс
102
ственных диапедезных кровоизлияний (местный гемосиде
роз , см. � Нарушения обмена эндогенных пигментов• в теме
<< Смешанные дист1)офии;,, ) .
Местное венозное полнокровие.
• Возникает при затруднении оттока венозноi! крови от
определенного органа или части тела в связи с закры
тием просвета вены ( тромбоr.1 11ли эмболом) или сдав
лением ее извне (опухоль, разрастающаяся ткань) .
• В 01)ганах при этом возникают так11е же изменения, как
при общем полнокровии .
• Мускатная печень и мускатный цирроз печени могут
возникать при тромба лебите печеночных вен , что ха
рактерно для болезни с11ндрома) Бадда - Киари.
Малокровие.
Малокровие может возникать при спазме артерии (ан
гиоспастическое малокровие), п и закрытии просвета
артерии тромбом или эмболом обтурационное), при
сдавлении артери11 опухолью, выпотом , жгутом , лига
турой (компрессионное), в результате перераспределе
ния крови (например , малокровие головного мозга при
извлечении жидкости из брюшной полости, куда уст
ремляется большая часть крови ) .
• Изменения ткани при малокровии связаны с длительностью возникающеи при этом гипоксии и степенью
чувствительности к неи ткани .
• При остром малокровии в органах возникают дистро
фические и некротические изменения.
• При хроническом малокровии развивается атрофия па
ренхиматозных элементов и склероз стромы .
•
u
u
НАРУШЕНИЯ СОСУДИС ТО Й ПРОНИЦАЕМОС ТИ
Наруше11ия кровообращения
1
103
Кровоизлияние - частный вид кровотечения, при кото
ро:ч кровь накапливается в тканях.
в и д ы к р о в о и 3 л и я н и я:
а. Гематома
скопление све1)нувшейся К})ОВИ в тканях
с нарушением ее целости и образова11ием полости .
б . Геморрагическое пропитывание - кровоизл11я
m1е при сохранении тканевых элементов.
в. Кровоподтеки ( синоним
экхимозы) - плоскостные кровоизлияния в подкожнои клетчатке и мышцах .
г. Петехии
мелкие точечные кровоизлияния на коже
н с.'Iизистых оболочках .
П р и ч и н ы к р о в о т е ч е н и я (к р о в о и з л и я н и я).
1 . Разрыв стенки сосуда (при ранении стенки или
развитии в неи патологиt.1еских процессов - воспаления, некроза, аневризмы ) .
2 . Разъедание стенки сосуда (при воспалении, не
крозе стенки , злокачественной опухоли) .
3 . Повышение проницаемости стенки сосуда , со
провождающееся д11апедезом эритроцитов (от греч . dia через и pedao - скачу) . Диапедезные кровоизлияния (мел
КIIе , точечные) возникают в сосудах микроциркуляции .
• Кровотечения и кровоизлияния 1rмеют большое клини
ческое значение , осложняя самые разнообразные забо
левания.
• Кровоизлияние в головной мозг часто осложняет гипер
то1-r11ческую болезнь: большие кровоизлияния (гемато
мы) обыt.1но возникают вследствие разрыва микроанев
ризм , мелкие - путем диапедеза.
и с х о д к р о в о и 3 л и я н и я.
а. Образование «ржавой� кисты (ржавый цвет обуслов
лен накоплением гемосидерина ) .
б . Инкапсуляция или прорастание гематомы соединительнои тканью.
в . Нагноение при присоедине1-rии инфекции .
Плазм:орраrия - выход плазмы 1rз кровеносного русла
при повышении сосудистои проницаемости .
-
�
u
-
u
�
ы
'
1
т··
>
•
'•
-
''
.•
:
, .
•
!1
•
,,
� i_
'•
.�
'
u
'
'
'
'
u
НАРУШ ЕНИЯ ТЕЧЕНИЯ И СОСТОЯНИЯ КРОВИ
'
'
'
•
'
•
1 04
Общий к урс
дисциркуляторные на1)ушения, связанные с
Причины
инфекциями, интоксикациями, венозным полнокровием, шоком .
М е х а н и з м р а з в и т и я.
• Больп1ое значение 11меет с.ладж-феномен (от англ.
тина) , для которого характерно прилипание
s l udge
д l)УГ к другу эритроцитов , лейкоцитов или т1)омбоци
тов и нарастание вязкости плазмы, '-ITo приводит к за
труднению пе1)фузии крови через сосуды микро1�ирr<у
ляторного русла .
• Наибольшую опасность представляет стаз в капилля
рах мозга: капилля1)ы и веr1улы 1)езко расширяются ,
переполняются склеившим�rся в виде монетных столби
ков эритроцитами, в веществе мозга развивается отек .
• Длительный стаз в головном мозге ведет к развитию
очаговых некрозов ; клинически он проявляется мозгоБОИ КОМОИ.
-
-
v
v
Тромбоз представляет собой один из важнейших меха
низмов гемостаза, вместе с тем он может стать причи
ной нарушения кровоснабжения ОJ)Ганов и тканей с
развитием инфарктов , гангрены .
Ф а к т о р ·ы п а т о r е н е з а:
а. Местные факторы: изменения сосудистой стенки ,
замедление и нарушение (неправильности) тока крови .
б . Общие факторы: нарушение баланса между свертывающеи и противосвертывающеи с�rстемами крови и изменен11я качества крови (повышение вязкости) .
Риск тромбоза повышен в следующих
с и т у а ц и я х:
1 . Длительный постельный режим после оперативных
вмешательств.
сердечно-сосуд11стая недостаточность
2 . Хроническая
(хроническое венозное полнокровие ) .
3. Атеросклероз.
4 . Злокачественные опухоли .
5 . Беременность.
6 . Врожденные или приобретенные состояния гиперкоа ляции ( предрасполагают к рецидивирующему тромбозу .
•
v
v
Н <1рушения кровообращения
М е х а н и з м о б р а з о в а н и я т р о м б а.
• Инициальным моментом тромбообразования является
повреждение эндотелия .
• Тромб
образуется при взаимодействии тромбоцитов
(кровяных пластинок ) , поврежденного эндотелия и
системы свертывания крови (коагу ляционного каска
да) .
С т а д и и м о р ф о r е н е з а т р о м б а:
1. Агглютинация тромбоцитов.
а. Адгезия тромбоцитов к обнаженному коллагену в
месте повреждения эндотелиальнои выстилки осуществляется с по1V1ощью ф.1-1бронектина на поверхнос
ти кровяных пластинок, ·стимуJ1nруе·1·ся коллагеном
I I I и IV типа, медиатором является фактор Вилле
бранда, вырабатываемый эндотелием .
б . Секреция тромбоцитами аденозиндифосфата (АДФ)
и тромбоксана А2, вызывающего вазоконст1)икцию и
агрегацию пластинок (блокирование образования
тромбоксана А2 небольшими дозами ацетилсалициловои кислоты лежит в основе превентивном терапии
тромбообразования) , гистамина, серотонина, PDGF
и др.
в . Агрегация тромбоцитов - образование первичной
тромбоцитарной бляшки .
2 . Коагуляция фибриногена с образованием фибри
на (стабилизация первичной тромбоцитарной бляш
ки ) .
• Происходит
при активации системы свертывания
крови (коагу ляционного каскада) .
а. Внутренняя система свертывания запускается кон
тактной активацией фактора X I I ( Хагемана) кол
лагеном и усиливается фосфолипидам тромбоци
тов (фактор I I I ) , высвобождающимся при кон
формационных изменениях их мембраны.
б . Внешняя система запускается тканевым тромбо
пластином , высвобождающимся из поврежденно
го эндотелия (тканей ) , и активирующим факто
ром Vll.
• В конечном счете оба пути приводят к превращению
протромбина (фактор 1 1 ) в тромбин (фактор l la ) , ко
торый способствует превращению фибриногена в
фибрин, а также вызывает дальнейшее выделение
АД Ф и тромбоксана А2 из тромбоцитов , способствуя
их агрегации .
v
v
'
<
•
'·
'
\
"
1 05
v
106
Общий курс
Э л е к т р о н н о-м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р
т и н а: в этой стадии обнаруживаются скопления дег
ранулирова11ных тромбоцитов и фибр11на вблизи раз1)у
шенного эндотелия .
3. Агглютинация эритроцитов.
4. Преципитация плааменнь�х белков.
М о р ф о л о r и я т р о м: 6 а. В зависимости от строения
и внешнего вида различают белый, красный, смешанный
(слоистый) и гиалиновый тромбы.
а. Белый тро.!>tб состоит преимущественно из тро!\1боц�1тов, фибрина и лейкоцитов, образуется медленно П})JI
быстром токе крови (чаще в артериях) .
б. Красный mpoJ<tб, помимо тромбоцитов и фибрина, со
держит большое число эритроцитов , образуется быстро
при медленном токе крови (обычно в венах) .
в . СJ>tешанный тро.!>tб имеет слоистое строение (слоистый
тромб) и пестрый вид, содерж11т э11ементы как белого ,
так и красного тромба (чаще образуется в венах , в по
лости аневризмы аорты и сердца) .
особый вид тромба: образуется в
г. Гиалиновъtй тромб
сосудах микроциркуляторного русла, редко содержит
фибрин , состоит из разрушенных эритроцитов , тромбо
цитов и преципитирующих белков плазмы , напоминаю
щих гиалин .
В смешанном тромбе различают головку (имеет строение
белого тромба) , тело (собственно смешанный тромб) 11
хвост (имеет строение красного тромба) . Головка прикреп
лена к эндотелиальной выстилке сосуда, что отличает тромб
от посмертного сгустка крови.
По отношению к просвету сосуда тромб может быть пристеночным или обтурирующим (закупоривающим) .
П ри росте тромба говорят о прогрессирующем тромбозе .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а:
а) тромб в аорте обычно представлен пристеночным сухо
ватым образованием серо-красного цвета с гофрирован
ной тусклой поверхностью , фиксированным к интиме в
области головки; тело и хвост лежат свободно. Интима
аорты неровная , с многочисленными фиброзными
бляшками, участками изъязвления;
б) тромбы в венах (глубокие вены нижних конечностей ) ,
как правило, имеют вид темно-красных суховатых масс
с тусклой поверхностью , обтурируют просвет сосуда,
связаны с внутренней оболочкой сосуда в области го
ловки .
-
Нарушения кровообращения
107
т р о м: б о в о т п о с м: е р т н ы х с r yс т к о в: посмертные сгустки эластичнои консистенции,
6.1естящие , лежат свободно в просвете сосудов и полостях
сердца.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а. Смеша1Iный
тромб в вене : просвет вены обтурирован тромбоJ\1 , состоящим
113 нитей
фибрина, между которыми видны эритроциты,
!ро.'1боциты , лейкоциты .
И с х о д ы т р о м: б о з а б л а r о п р и я т н ы е.
1 . Асептический аупzолиз (растворение тромба) .
• Осуществляется преимущественно фибринолитическои ситемои :
1 ) циркулирующий проэнзим плазминоген и актива
тор плазминогена (выделяеl\1ый эндотелием ) свя
зываются с фибрином ;
2) плазминоген превращается в плазмин (основной
фибринолитический фермент) ;
3) растворение фибрина с помощью плазмина (при
этом в крови появляются фибринопепт1-rды продукты деградации фибрина) .
• В растворении тромба участвуют также протеолити
ческие ферменты макрофагов , лейкоцитов .
2 . Организация mpo1ttбa, т.е. замещение тромба соединиrе.Тhнои тканью , которая врастает со стороны интимы ; пропесс может сопровождаться канализациеи и васкуляризациеи
( восстановлением проходимости сосуда) .
3 . Обызвествление (в венах при этом возникают камни ф.1е6олиты) .
И с х о д ы т р о м б о з а н е б л а r о п р и я т н ы е.
О тли ч и е
u
u
u
u
u
u
1 . Отрыв тромба с paзвumucJtt тро1ttбоэмболии.
2 . Cenmu1tecкoe расплавление mpo1t·tбa, возникающее при
попадании в тромботические массы гноеродных бактерий , что
)fожет привести к тромбобактериальной эмболии сосудов раз
."IНЧных органов и тканей (при септикопиемии ) .
3 н а ч е н и е т р о м б о з а определяется быстротой его
развития , локализацией и распространенностью . Обтурирую
ШJ1е тромбы в артериях приводят к развитию инфарктов и
гангрены. Тромбоз вен может привести к смерти от тромбоэм6о.'1ИИ легочной артерии .
108
Общий курс
Эмболы могут перемещаться по току крови (ортоград
ная эмболия), против тока крови (ретроградная эмбо
лия); через дефекты в перегородках сердца эмбол из вен
большого круга, ми1iуя легкие , может 11опадать в артерии
большого круга (парадоксальная эмболия). В зависимос
ти от природы эмболов различают тромбоэмболию, жировую ,
воздушную, газовую, тканевую ( клеточную) , микробную эм
болии и эмболию инородными телами.
1 . Тромбоэмболия возникает при отрыве тромба или
его части. Это наиболее частый вид эмболии .
а . Т р о м б о э м б о л и я л е r о ч н о й а р т е р и и.
• Источником обычно являются тромбы вен нижн11х конечностеи , вен клетчатки малого таза, возникающие
при венозном застое , а также тромбы правых отделов
сердца.
• Одна из наиболее частых причин внезапной смерт11 у
больных в послеоперационном периоде и больных с
сердечном недостаточностью .
• В генезе смерти при тромбоэмболии лего'-1ной артерии
имеют значение как закрытие просвета сосуда с развитием острои правожелудочковои недостаточности , так 11
пульмонокоронарный рефлекс : спазм бронхиального
дерева , ветвеи легочном артерии и венечных артери11
сердца.
• На вскрыт ии обычн о в общем стволе легочн ой артери и
видны свободно лежащие плотные серо-красного цвета
червеобразные массы с тусклой поверхностью .
• При тромбоэ мболии мелких ветвей легочной а терии
обычно развивается геморрагический ин аркт
легкого.
б . А р т е р и а л ь н а я т р о м б о э м б о л и я ( арте
рий большого круга кровообращения) .
• Источником артериальной тромбоэмболии чаще явля
ются тромбы , образующиеся в левой половине сердца
(при эндокардитах , пороках, инфаркте миокарда и
пр. ) и в аорте (или крупных артериях) при атероскле
розе .
• В органах возникают инфа кты и гангрена.
Часто развивается тром оэмболический синдром
с инфарктами во многих органах .
2 . Жировая эмболия. Развивается при попадании в
кровоток капель жира:
а) при травматическом повреждении костного мозга (при
переломе длинных трубчатых костей) ;
u
u
u
u
u
•
u
u
·
Нарушения кровообращения
1 09
б) при размозжении подкожной ЖИ])ОВОЙ клетчатк�r ;
в) при ошибочном внутривенном введени11 масляных рас
творов лекарственных 11ли контрастных веществ.
• Попадающие в вены жировые капли обтурируют капил
ляры легк11х и через артериовенозные анастомозы по
ступают в большой круг кровообращения , обтурируя
капилляры почек, головного мозга и других органов.
• Массивная жt1ровая эмболия приводит к острой легочнои недостато'-Iности : при исследовании гистологических препаратов легкого, окрашенных суданом III, в ка
пиллярах межальвеоляр11ых пе1)егородок выявля1отся
капли жt1ра оран)l<ево-красного цвета.
• Смертельный исход может наступt1ть и при )Кировоf'1
эмболии капилляров мозга, что приводит к появлению
многочисленных точечных кровоизлиянии в мозговом
ткани.
3 . Воздушная эмболия.
• Развивается при попадании в кровоток воздуха при ра
нении вен шеи (чему способствует ОТJ)ИЦательное дав
ление в них ) , после })ОДОВ или аборта, при повреждении склерозированного легкого, пр�1 случаином внутривенном введении воздуха вместе с лека1)ственным веще
ством .
• Попав1пие в К})ОВЬ пузырьки воздуха вызывают эмбо
лию капилляров малого круга кровообращения ; при
попадании пузырьков воздуха в большой круг кровооб
ращения может развиться эмболия капилляров мозга.
• На вскрытии воздушная эмболия распознается по вы
делен11ю воздуха из правых отделов сердца при про1<0ле их , если предварительно заполнить полость сердеч
ной сорочки водой . Кровь в полостях сердца имеет пенистыи вид.
4. Газовая эмболия.
• Характерна для кессонно11. болезни: развивается при
быстрой декомпрессии (т.е. быстром переходе от повы
шенного атмосферного давления к нормальному атмо
сферному давлению ) .
• Высвобождающиеся при этом пузырьки азота (находя
щегося при высоком давлен�1и в растворенном состоя
нии ) вызывают закупорку капилляров головного и
спинного мозга, печени, почек и других органов, что
сопровождается появлением в них мелких фокусов
ишемии и некроза (особенно часто в ткани мозга) .
• Характерным симптомом являются миалгии.
v
v
v
v
v
11О
Общий курс
Особая склонность к развитию кессонной болезни от
мечается у тучных люде11:, поскольку большая часть
азота задерживается жировом клетчаткои .
5 . Тканевая дмболия.
• Может возникать при разрушении тканей в связи с
травмои или патологическим процессом , ведущим к поступлению кусочков тканей (клеток) в кровь .
• Эмболия
амниотической жидкостью у родильниц
может сопровождаться развитием синдрома диссемини
рованнного внутрисосудистого свертывания и привести
к смерти .
• Эмболия клетками злокачественной опухоли J1ежит в
основе метастазировани.я опухоле11 : в органах при
этом выявляются многоч11сленные опухолевые узлы ок
руглой формы часто с западениями в центре ( некроз ) .
6. Микробная дмболия.
тех случаях, когда циркулирующие в
• Возникает в
крови бактерии ( а также грибы , животные паразиты ,
простейшие) обтурируют просвет капилляров .
• Часто бактериальные эмболы образуются при гнойном
расплавлении тромба - тромбобактериальная эмбо
лия .
• Н а месте закупорки сосуда бактериалы·rыми эмболами
образуются метастатические гнойники .
• Примером
бактер11альной эмболии может служить
часто встречающийся при септикопиемии эмболический
гнойный нефрит: почка увеличена; в корковом и мозго
вом веществе видны множественные мелкие желтова
тые очаг11 (очаги гнойного воспаления) .
7 . Эмболия инородными телами.
• Н аблюдается при попадании в кровь катетеров, оскол
ков металлических предметов (снарядов , пуль и пр . ) .
• К эмболии инородными телами относят также эмболию
известью и кристаллами холесте1JиJ1а атеросклерот11чес
ких бляшек, выкрашивающихся в просвет сосуда при
их изъязвлении .
•
u
u
u
u
·
шок
•
;,
'(·
"
"
Н арушен11я кровообращения
111
П р и ч и н ы ш о к а.
1 . Снижение сердечного выброса ( '-rаще при кровопотерях
или тяжело11 сердечной недостаточности ) .
2 . Распространенная
периферическая
вазодилатация
(чаще при сепсисе или тяжелой травме, сопрово)кдаю
щейся гипотензией) .
Т и п ы ш о к а.
1 . Гипово.лемический шок . В основе лежит острое
уменьшение объема циркулирующей крови (тяжелая
кровопотеря, потеря жидкости П}JИ ожогах , неукроти
�1ой рвоте и диарее и пр . ) .
2 . Кардиогенный шок возникает вследствие снижения
сердечного выброса (при обширном инфаркте миокарда и других состояниях , приводящих к острои сердечной недостаточности) .
3 . Септический шок (токсико-инфекционный).
• Ч аще связан с грамотрицательными микроорганизма
ми , выделяющими эндотоксин (эндотоксическ�1й шок ) ,
реже - с грамположительными микроорганизмами.
• Периферическая вазодилатация вызывает относитель
ную гиповолемию и уменьшение перфузии .
• Массивное повреждение эндотелия токсином приводит
к активации внутреннем системы свертывания крови
(фактора XII Хагемана) и разв11тию диссеминирован
ного внутрисосудистого свертывания (Д ВС-синдрома) .
4. Сосудистый шок:
а) анафилактический ;
б) нейрогенный (травматический шок ) .
С т а д и и ш о к а.
1 . Непроzрессирующая (ранняя) стадия. Включаются
механизмы , компенсирующие снижение сердечного вы
броса для поддержания перфузии жизненно важных
органов.
2 . Прогрессирующая стадия . Истощение компенсатор
ных механизмов : развиваются тканевая гипоперфузия
и метаболический ацидоз , кровь �секвестрируется� в
резко расширенном капиллярном русле; возникает глу
бокий коллапс.
3. Необратимая стадия . Развиваются повреждения орга
нов и метаболические расстройства, не совместимые с
жизнью .
М о р ф о л о r и ч е с к и е п р о я в л е н и я ш о к а.
о Во внутренних органах появляются гипоксические по
вреждения в виде дистрофии и некроза, стазы и микu
u
!
'
�·
'
•
••
'1
1 12
�·
Общий курс
ротромбы в системе микроциркуляции , сочетающиеся с
признаками повып1еннои проницаемости капилляров ,
геморраг11ями .
Часто присоединяется ДВС-синдром , для которого харак
терно образование множественных тромбов в системе микро
циркуляции с развитием коагулопатии потребления . Резкое
снижение большинства факторов свертывания крови при
этоl\1 , а также стимуляция фибринолиза приводят к развитию
геморрагического синдрома: появляются множественные кро
воизлияния на коже, слизистых и серозных оболочках, во
внутренних органах.
И з м е н е н и я в о р r а н а х п р и ш о к е.
В почках возникает некротический нефроз (острая почеч
ная недостаточность) .
В легких появляются очаги ателектаза, серозно-геморраги
ческий отек с выпадением фибрина в просвет альвеол (гиали
новые мембраны ) , стаз и тромбы в микроциркуляторном
русле, что обусловливает развитие острой легочной недоста
точности - респираторного дистресс-синдрома взрослых.
В печени - центрилобулярные некрозы.
фокусы некроза, мелкие кровоизлия
В головном мозге
ния .
кровоизлияния.
В желудочно-кишечноftt тракте
v
-
-
'
1
ВОП РОСЫ
1 . Для каждого вида нарушения кровообращения
(1, 2, 1) выберите соответствующие им прояв
ления (а, б, в, г, д).
1 . Кровоизлияние .
2 . Острый венозный застой .
3. Хроническое венозное полнокровие.
а. Экх11мозы .
6 . Гематома.
в. Бурая индурация легких.
г. Мускатная печень .
д. Отек легких .
2. Осложнение тромбофлебита глубоких вен нижних конечностеи.
а. Ишемический инфаркт мозга.
б . Инфаркт почки.
в. Инфаркт миокарда.
г. Геморрагический инфаркт легкого.
�
1
..
•
•
1�
'
Нарушения кровообращения
1 13
д . Гангрена кишки .
3. Д.ля каких из перечис.ленных синдромов харак
терно развитие мускатной печени?
а. Синдром Рея.
б. Синдром Криглера - Найяра.
в. Синдром Бадда - Киари.
г. Синдром Ротора.
д . Синдром хронической сердечно-сосудистой недостаточ
ност11 .
4. 65-.летняя женщина при падении с.лома.ла бедрен
ную кость. Умер.ла на З-и сутки при яв.лениях
прогрессирующей дыхате.льной недостаточнос
ти и спутанного сознания. Эти изменения, веро
ятнее всего, возник.ли в связи со с.ледующими из
менениями.
а. Эпидуральная гематома.
б. Аспирационная пневмония .
в. Жировая эмболия.
г. Тромбоэмболия легочной артерии.
д . Геморрагический инфаркт легкого.
5 . Какие из перечис.ленных состояний могут при
вести к изменениям, представ.ленным на рис. 7
(см. цветн. в«.л.)?
а. Митральный сте11оз.
б . Хронический алкоголизl\'1 .
в . Тромбоз воротной вены .
г. Тромбофлебит глубоких вен голеней.
д. Тромбофлебит печеночных вен .
6. Всем приведенным ниже терминам соответст
вует прави.льное опреде.ление, за иск.лючением:
а. Гематома - массивное кровоизлияние в полости тела
со скоплением в них крови .
б . Петехии - мелкоточечные кровоизлияния на оболочках.
в . Геморрагическая инфильтрация - кровоизлияние , при
котором целостность ткани сохраняется .
г . Экхимозы
- плоскостные кровоизлияния в коже и
подкожной клетчатке (кровоподтеки ) .
д. Веноз1-1ое полнокровие - увеличение кровенаполнения
ткани при нарушении оттока крови .
7. Бо.льная в течение 15 .лет страда.ла ревматичес
ким пороком. Смерть наступи.ла от хроничес
кой сердечно-сосудистой недостаточности.
Какие изменения с наибольшей степенью веро
ятности могли бь1ть обнаружены на вскрытии ?
•
1 14
Общий курс
а. Общее хрон11ческое веноз11ое полнокровие.
б. Асцит, анаса1)ка, г11дроторакс .
в. Легкие большие, плотные, бурого цвета.
г. Селезенка и ПО'-IКИ большие, п.тrотные , на разрезе пе
строго вида.
д. Печень большая , дряблой консистенции с закруглен
ным краем, ГЛl'IНИСТОГО вида.
8. Какие из перечис.ленных состояний приводят к
гипово.лемическому шоку ?
а. Сепсис , вызванный грамотрицательными микроорга
низмами .
б . К1)овотечение из хрон11ческой язвы желудка при обострени11 .
в. Травма головы.
г. Крупноочаговый инфаркт миокарда.
д. Профузная диарея при холере.
9. Все перечисленные ниже нарушения кровообра
щения правильно соотнесены с их последствия
ми, за исключением:
а . Тромбы в венах нижних конечностей - геморрагичес
кий инфаркт легкого.
б. Тромбы в левом предсердии при мерцательной аритмии - ишемический инфаркт головного мозга.
в . Жировая эмболия - кессонная болезнь.
г. Эмболия амниотической жидкостью - ДБ С-синдром .
д. Бактериальная эмболия
эмболический гнойный
нефрит.
10. Применение небольших доз ацети.лсалициловой
кислоты для профи.11 а ктики инфаркта миокар
да основано на снижении синтеза:
а . Тромбоксана А2 .
б. Плазминогена.
в . АДФ .
г. Протромбина.
д. Фибриногена.
1 1 . Выберите прави.льные опреде.ления.
а. Кровотечение - выход крови из полости сердца или
просвета сосуда в ткани .
б. Кровотечение из матки - меноррагия.
в. Скопление крови в полости перикарда -- гемопери
кард.
г. Скопление крови в плевральной полости - гемото
ра кс .
д . Скопление крови в брюшной полости - асцит.
Нарушения кровообращен ия
1 15
t2. Тромбоэмбо.лическим синдромом часто сопро
вождаются:
а. Хроническая аневризма сердца.
б . Тромбофлебит глубоких вен голеней .
в. Ревматический эндокардит.
г . Септический эндокардит.
д. Атеросклеротическая анев1)изма аорты.
13. У больного 25 .лет со сложным переломом бедренных костеи отмеча.лись признаки .легочнои
недостаточности. В да.льнейшем присоедини
.лась мозговая кома. Наступи.ла смерть. На
вскрытии, среди прочего, в основном ство.ле
.легочной артерии обнаружены свободно.лежа
щие а.ластичные б.лестящие червеобразные
массы темно-красного цвета. Выберите поло
жения, справед.ливые д.ля данной ситуации.
а. Для гистологической верификации процесса в легких
и головном мозге необход�-1мо применить реакцию
Перлса.
б . В ткани мозга обнаружены мелкие кровоизлияния ,
фокусы некроза, отек.
в . Непосредственная причина смерти - тромбоэмболия
легочнои артерии .
г. Процессы в легких и головном мозге имеют единый
патогенез.
д . В легких, вероятнее всего, обнаружены геморрагичес
кие инфаркты.
14. Бо.льной 50 .лет, страдавший хронической ише
мической болезнью сердца, оперирован по пово
ду острого аппендицита. На 4-е сутки появи
.лись бо.ль в грудной к.летке при дыхании, крово
харканье. Через 2 дня при попытке встать на
ступи.ла смерть. Выберите по.ложения, верные
в данной ситуации.
а. Смерть наступила от тромбоэмболии легочной арте
рии.
б . Механизм смерти связан с развитием острой правожелудочковои недостаточности .
в . В легких под плеврой обнаружен очаг треугольной
формы, плотный , темно-красного цвета, со стороны
плевры прикрытый фибрином .
г. В
легочной артерии обнаружены свободнолежащие
плотные массы темно-красного цвета в виде жгутов с
тусклои поверхностью .
�
u
u
u
�
·
1 16
Общий курс
д. Смертельное осложнение патогенети'-1ески с операцией
не связано.
15. Выберите положения, верные в отношении
представленного рис. 8 (см. цветн. вкл. ).
а. Механизм развития - аррозия сосуда.
б . Фоновое заболевание - гипертоническая болезнь .
в . Благоприятный исход - глиальный рубец .
г. Причина развития-тромбоэмболия артерий мозга.
д . Изменения можно назвать микрогематомой .
16. Выберите положения, верные в отношении
тромбообразования.
а. Активация фактора Хагеl\1ана (фактор XII) ингибиру
ет образование плазмина, тем самым стиl\1улируя
тромбообразование.
б. Плазмин - основной фермент, осуществляющиl'1 фиб
ринолиз .
в . Антитромбоген11ая активность эндотелия связана с
продукцией PGl-2 ( простациклина) .
г. Эндотелиальная клетка способствует тромбообразова-·
нию , продуцируя фактор Виллебранда.
д . Т1)омбоксан А2 способствует агрегации тромбоцитов,
простац1-1клин ( PGl-2 ) - п1)епятствует.
1 7 . Для каждого из образований (1, 2) выберите xaрактерные своиства.
1 . Пристеночный тромб в аорте .
2 . Тромб в вене (голени) .
а. Имеет гофрированную поверхность .
б . Возникает при атеросклерозе .
в . Возникает при сердечной недостаточност11 .
г. Фиксирован к стенке сосуда.
д . Приводит к развитию ганг1)ены нижней конеч11ости.
е . Ч асто приводит к внезапной смертtr .
18. Для каждого из видов шока (1, 2, З) выберите
правильные положения.
1 . Гиповолемическtrl'r шок.
2 . Кардиогенный шок.
3 . Септический шок.
а. Развивается при менингококкемии .
б. Развивается при внутрибрюшном кровотечении.
в . Возникает при тяжелой диарее.
г. Возникает при обширных ожогах .
д . Возникает при обширном инфаркте l\1иокарда.
е . Чаще всего соп1)овождается развитием синдрома дис
семинированного внутрисосудистого свертывания .
v
Нарушения кровообращения
1 17
Рис. 9.
19. Больной 19 .лет страдал менингококкемией, ос
ложнившейся развитием зндотоксического шо
ка с присоединением ДВС-синдрома. Отмеча
лись признаки .легочной, почечной и сердечной
недостаточности. Логиб от острой надпочеч
никовой недостаточности. На вскрытии, веро
ятнее всего, обнаружены следующие изменения:
а. Во внутренних органах - дистрофия и фокусы некроза.
б . В головном мозге - стазы , ТJ)Омбы в капиллярах,
диапедезные кровоизлияния , мелк ие кров оизл ияни я.
1 18
Общий курс
в . Острая почечная недостаточность связана с развитием
некроза эпителия проксимальных и дистальных ка
нальцев (некротический нефроз ) .
г. Острая легочная недостаточность связана с фибринознои пневмониеи.
д. В полостях сердца, крупных сосудах - многочислен
ные тромбы.
20. Выберите положения, справедливые для про
цесса, изображенного на рис. 9.
а. Обтурирующий свежий смешанный тромб .
б. Обтурирующий тромб в стадии организации .
в . Часто возникает при хронических заболеваниях серд
ца .
г. Образованию способствовали изъязвившиеся атеро
склеротические бляшки.
д . Часто приводит к развитию инфаркта головного
мозга.
u
u
ОТВ ЕТЫ
1 . а, б; 2 д; 3 в, r . Экхимозы - очаговые поверхностные
кровоиз,1ияния , имеющие тенденцию к слиянию. Гематома кровоизлияние, сопровождающееся некрозом ткани , в 1<ото
рую изливается кровь . Отек легких - наиболее типичное
проявление острого венозного полнокровия при острой сер
дечной (левожелудочковой ) недостаточности . Бурая индурация легких и мускатная печень - проявление хронического
венозного полнокровия , чаще общего при хронической cepде'-Iнои недостаточност11.
2 . r. Тромбы из вен нижних конечностей при их отрыве
попадают в правое сердце и малый круг кровообращения.
Троl\1боэмболия сегментарных ветвей легочной артерии может
привести к геморрагическому инфаркту легкого; тромбоэмболия основного ствола легочном артерии заканчивается мгновенной смертью. Инфаркт почки , миокарда, мозга и гангрена
кишки возникают при артериальной тромбоэмболии, источ
ником которой чаще являются тромбы , возн11кшие в левом
отделе сердца (при трансмуральном инфаркте миока да, при
ревматических и бактериальных эндокардитах и пр . либо в
аорте при атеросклерозе .
3 . в , д. Мускатная печень - морфологическое выражение
хрони'-1еского венозного полнокровия печени . Разв11тие мус
катной печени может быть следствием общего венозного пол,
u
u
Н<1рушения кровообраrцения
1 19
нокровия при хроническом сердечно-сосудистои недостаточности , осложня1ощей самые различные хрон11ческие заболе
вания сердца ( ревматические и другие ПОJ)ОКИ сердца, круп
ноочаговый кардиосклероз, кард1'1омиопатии и пр. ) , либо
�естного венозного полнокровия , возникающего при тромбо
ф.1ебите печеночных вен (синдром Бадда - Киари ) . Синдром
Бадда - Киари - редкое идиопатическое заболевание, но
11ногда бывает связан с другими заболеваниями - миелопро
.1I1феративными болезнями ( истин1Iая полицитемия и др. ) ,
раком почки, надпочечников , гепатоцелл1олярным раком .
4. в. При переломе бедренной кости часто возникает жи
ровая эмболия (в диаф11зах трубчатых костей содержится
Жliровой костный мозг) . Жировая эмболия обычно возникает
на 2 3-й день после перелома и включает тяжелую респира
торную недостаточность и прогрессирующие изменения ЦНС.
Дыхательная недостаточность связана с повреждением мик
роциркуляции легких : обструкцией капилляров каплями
жира, повышением проницаемости капилляров с развитием
респираторного дистресс-синдрома взрослых . Изменения
ЦНС также связаны с эмболией капилляров каплями жира,
которые попадают в большой круг кровообращения , просачи
ваясь через капилляры легких либо через артериовенозные
анастомозы . Возн11кают гипоксические ПОВJ)еждения нервной
ткани , многочисленные диапедезные кровоизлияния.
5 . а, д. На рис . 7 изображе11а карти11а хронического веноз
ного полнокровия печени - мускатная печень : резкое полнокровие центральнои вены и прилежащих отделов синусоидов , кровоизлияния в центре дольки, разрушение печеноч
ных балок, атрофия гепатоцитов; на периферии дольки кро
венаполнение обычное , в гепатоцитах - жировая дистрофия .
Такая картина может развиться либо при общем хроническом
венозном полнокровии, в частнос·ги при пороках сердца (мит
ральный стеноз) , либо при местном хроническом венозном
застое в печени , что может произойти при тромбофлебите пе
ченочных вен (синдром Бадда - Киари ) .
6. а. Гематома - кровоизлияние, сопровождающееся на
рушением целостности ткани , в которую изливается кровь , и
образованием полости, заполненной разрушенной тканью и
сгустками крови . Кровотечение в полости тела может назы
ваться по-разному, например, кровотечение в плевральную
полость называется гемотораксом , в полость перикарда - ге
моперикардом и т.д.
7. а, б, в. Морфологическим субстратом хронической сер
дечно-сосудиетой недостаточности является общее хроничесv
-
.
u
v
1 20
Общий курс
кое венозное полнокровие, которое, поддерживая состояние
хроническом тканевом гипоксии, приводит к выраженным изменениям в органах . Повышение сосудистой проницаемости
вызывает азвитие распространенных отеков подкожном
клетчатки анасарка) , скопление транссудата (отечной жид
кости) в серозных полостях тела ( асцит - жидкость в брюш
ной полости) , гидроторакс (жидкость в плевральных полос
тях) . В органах развивается застойная индурация (уплотне
ние) за счет разрастания соеднительной ткани . В легких воз
никает бурая индурация (они становятся большими, плотны
ми, бурого цвета) , в почках и селезенке - цианотическая ин
дурация (органы увеличиваются, становятся плотными , си
н1ошными ) . Печень увеличивается , становится плотной , на
разрезе имеет пестрыи вид за С'-Iет чередования темно-красных и желтых участков , напоминает мускатным орех .
8. б, д. Шок - циркуляторный коллапс, сопровождаю
щийся гипоперфузией тканей и снижением 11х оксигенации .
Причиной шока может быть снижение сердечного выброса
или распространенная периферическая вазодилата1�ия . При
гиповолемическом шоке снижение сердечного выброса обу
словлено уменьшением объема циркулирующей кров11, что
часто связано с кровопотерей (в том числе из язвы желудка)
или с профузной диареей (в частности , при холере ) . При
крупноочаговом инфаркте миокарда может развиться кардио
генный шок ( как правило, если площадь инфаркта захваты
вает больше 40 % миокарда) вследствие снижения сердечного
выброса (острой сердечной недостаточности ) , однако общий
объем крови при этом остается прежним . При травме головы
( нейрогенный шок) и сепсисе, вызванном грамотрицательной
флорой (эндотоксинемия) , развитие шока связано с расп110страненной периферической вазодилатацией , которая приво�
дит к относительной гиповолеJ\IИlI и уменьurению перфузии
тканеи .
9. в . Кессонная болезнь - проявление газовой эмболии ,
которая возникает при быстрой декомпрессии (т.е. быстром
переходе от повышенного атмос ерного давлен�rя к нормаль
ному атмосферному давлению . Высвобождающиеся при
этом пузырьки азота (находящегося при высоком давлении в
растворенном состоянии) вызывают закупорку капилляров
головного и спинного мозга, печени, почек и других органов,
что сопровождается появлением в них мелких фокусов ише
мии и некроза (особенно часто в ткани мозга) . Жировая эм
болия , чаще возникающая при переломе длинных трубчатых
косt�й (tодержащих жировой косtный мозr) , может привести
v
v
v
v
v
v
Н<1 рушения кровообращения
121
острой легочной недостаточности : 11з капель жира, обтурир�•ющих просвет капилля1)0В, под деиствием липаз выделяются ж11рные кислоты , которые повреждают эндотелии капил-�ров межальвеолярных перего�)одок, что сопровождается
повышением их проницаемости и развитием отека, протеино
за (выход богатой белком ж11дкости в п1Jосвет альвеол) с вы
падение111 фибрина по стенкам альвеол (гиалиновые меr.1б1Jа
ны ) , фокусов ателектаза, что обусловливает возникновение
респираторного дистресс-синдрома взрослых. Эмболия
а�rниотической жидкостью , содержащей большое количество
тромбопластина, активирует П}Jоцесс внут1Jисосудистой коа
�'.1Яци11 и часто приводит к развитию ДВ С-синдрома, харак
терной составной частью которого, помимо микротромбов,
яв.1яется геморрагическии синдром : множественные кровоиз_111яния на коже , серозных , слизистых оболочках , во внутрен
н11х органах . Причина присоединения геморрагического син
.1рома - состояние гипокоагуляции вследствие потребления
факторов свертывания . Эмболический гнойный нефрит ха
рактеризуется множественными мелкими фокусами гнойного
воспаления в корковом и мозговом веществе почек , возника
ющими вследствие бактериальной эмболии при сепсисе ( сеп
тикопиемии ) .
10. а. В механизме тромбообразования играет большу10
роль тромбоксан А2 , секретируемый тромбоцитами (продукт
цик.пооксигеназного пути метаболизма арахидоновой кисло
ты , входящей в состав фосфолипидов клеточных мембран) .
Тромбоксан А2 вызывает вазоконстрикцию и агрегацию тром
боцитов ( 1 стадия морфогенеза тромбоза) . Блокирование об
разования тромбоксана А2 небольшими дозами ацетилсалициловои кислоты лежит в основе превентивном терапии тромбообразования и , следовательно, инфаркта миокарда (тром
боз коронарных артерий - самая частая причина инфаркта
миокарда! ) .
1 1 . в, г. Кровотечение - выход крови из просвета сосуда
или полостей тела наружу либо в полости тела . Выход крови
в ткани называется кровоизлия11ием . Кровотечение из матки
носит название метроррагии , в отличие от меноррагии, под
которой подразумевается менструальное кровотечение. Скоп
ление крови в брюшной полости - гемоперитонеум. Асцит скопление транссудата в брюшной полости.
12. а, в, г ; д. Под тромбоэмболическим синдромом пони
мают повторные тромбоэмболии в артерии большого круга
кровообращения с развитием инфарктов головного мозга, се
лезенки , почек , гангрены кишки , конечностей и др. Следова-
-
1:
u
u
u
u
u
'
1
122
Общий курс
тельно, тромбоэбол11ческим синдромом могут сопровождаться
хроническая аневризма сердца (возникающая после трансму
рального инфаркта миокарда в стенке левого желудочка
сердца) , атеросклеротическая аневризма аорты (чаще лока
лизуется в брюп1ном отделе) . В полости аневризмы обы'-IНО
возни1<ают пристеночные тромбы . Образованию тромбов в
атеросклеротическоl'1 аневризме аорты способствует 1-1арушение сосудистои стенки при изъязвле1-1ии атеросклеротических
бляшек и неправильном токе крови . Ревматt1ческие эндока1)диты , поражающие чаще митральным и аортальные клапаны,
а также септическим эндокардит, лока11изу1ощ11ися преи1'-1ущественно в аортальных I<.nапанах , также приводят к тромбо
эмболическому синд1)ому. Тромбофлебит глубоких вен голе
ней может осложниться либо тромбоэмболией ствола легоч
ной артерии ( всегда летальный исход) , либо Т})Омбоэмболией
ветвеи легочном артерии с развитием геморрагического инфаркта легкого. К тромбоэмболическому синдрому тромбо
флебит глубоких вен голеней может привестt1 лишь в тех ред
ких случаях, когда имеет место дефект межпредсе1)дной пере
городки с развитием шунти1)ования крови справа налево
(только при наличии гипертензи11 в системе легочной арте
рии) . Такую тромбоэмболию следует расценивать как па1)а
доксальную.
13. б, r. При сложном переломе обеих бедренных костей
(травма жирового костного мозга ! ) , вероятнее всего , разв1,1лась жировая эмболия с поражением легких (острая легочная
недостаточность) и головного мозга (развитие коl\�ы ) . В пе1)
вую очередь жировые эмболы попадают в легочную микро
циркуляцию. Эмболия капилляров мозга возникает пр11 про
никновении капель жира в большой круг кровообращения
через артериовенозные анастомозы легких. В ткани мозга
при жировой эмболии обычно обнаружt1ва1отся ме.11кие крово
излияния, фокусы некроза, отек. Для ве1)ификации процесса
следует применить окраску на жир - судан 1 1 1 , которая по
зволит выявить жировые эмболы , окрашенные в ораН)l<ево
красный цвет, в капиллярах легких и головного мозга (реак
ция Перлса применяется для выявления гемосидерина ) . Ве
роятность развития тромбоза вен нижних конечностей (трав
ма! ) и последующей тромбоэмболии в данной ситуации также
возможна. Однако на вскрыт11и в основном стволе легочной
артерии обнаружены не тромбоэмболы, а посмертные сгуст
ки. Тромбоэмболы обычно также лежат свободно, но они
плотном консистенции , крошащиеся , с тусклом поверхностью. Для развития геморрагического инфаркта легкого необv
v
v
v
•
v
v
v
v
'
'
1
1 23
Нарушения кровооб раще ния
ходима не только непосредственная причина - тромбоэмбо
.mя ветвей легочной артерии , но и соответствующий фон хроническое венозное полнокровие . Ни того, ни другого в
предлагаемой ситуации не было, следовательно, обнаружение
1rnфаркта легкого было маловероятным.
14. а, 6, в, r. У больного в послеоперационном периоде воз
никла протрагированная тромбоэмболия легочной артерии.
Первый эпизод привел к тромбоэмболии ветвей легочной арте·
р11и и развитию геморрагического инфаркта легкого (макроско
пическое описание представлено в пункте 4В$> ) . Развитию ин
аркта легких, по-видимому, способствовал венозный застой
у больного в анамнезе - хроническая ишемическая болезнь
сердца, вероятно, с сердечной недостаточностью) . Второй эпи
зод сопровождался, по-видимому, более массивной тромбоэм
болией основного ствола легочной артерии, приведшей к смер
ти. Механизм смерти сложен: решающую роль играет острая
правожелудочковая сердечная недостаточность, связанная с об
турацией (сужением просвета) легочной артерии тромбоэмбо
.1ом . Немаловажную роль играет также пу.'lьмонокоронарный
рефлекс - спазм бронхиального де1)ева, венечных артерий
сердца и ветвей легочной артерии, еще более усиливающий воз
никающую легочную гипертензию . Послеоперационное состоя
ние - фактор риска развития тромбоза вен и тромбоэмболии
.1егочнои артерии: оперативное вмешательство стимулирует
систему свертывания крови, а замедление тока крови в венах
после операции (лежачие больные) является местным факто
ром тромбообразования .
15. 6, в, д. На рис. 8 видно периваскулярное скопление
эритроцитов с разрушением ткани мозга - микрогематома.
Поскольку целостность сосудистой стенки (мелкая артерия)
сохранена, но стенка ее (интима) утолщена, представлена го
могенными розовыми массами (гиалиноз) , а местами разрых·
лена, в состоянии плазматического пропитывания (что свиде
тельствует о повышении ее проницаемости) , кровоизлияние
можно расценить как диапедезное. Описанные изменения apтериол и мелких артерии характерны для артериальном гипертензии (в частности, могут наблюдаться при гипертони
ческой болезни) . В исходе микрогематомы в головном мозге
развивается глиальный рубец (роль соединительной ткани в
ЦНС выполняет глия ) , в исходе же более крупных гематом
обычно возникает киста с ржавыми стенками (вследствие от
ложения гемосидерина) . При тромбоэмболии артерий мозга
возникает ишемический инфаркт ( фокусы серого размягче
ния , а не кровоизлияния) .
u
u
u
1 24
Общий курс
16. б, в, г, д. Фактор Хагемана (фактор XII) при актива
UJ1J1 ( коллагеном , иммунными комплексами) запускает внут
реннюю систему свертыван11я КJ)ОВИ , что приводит к образо
ванию тромба. Одновременно фактор Хагемана активир ет
ф11бринолитическую систему - образование плазмина ос
новной фермент, осуществляющий ф11бринолиз) из плазми
ногена, что приводит к растворению тромба. Конечный ре
з�·.1ьтат будет зависеть от соо1'ношения этих эффектов факто
ра X I I . Тромбоксан А2
мощный агрегант тромбоцитов , ко
торый вырабатывается ими . Эндотелиальная клетка обладает
как тромбогенным, так и антитромбогенным действием : в
частности , синтез фактора Виллебранда эндотелием способст
в�·ет агрегации тромбоцитов (образованию первичной тромбо
щпарной бляшки) , а выработка простациклина - PGI-2
предотвращает агрегацию тромбоцитов .
17. 1 а, б, г, д ; 2 в , г, е. Пристеночные тромбы в аорте воз
никают ПJJИ атеросклерозе , чему способствуют изменение стен
ки сос:уда при изъязвлении бляшек , а также нарушенный ток
крови вблизи бляшек. Пристеночные тромбы в аорте обычно
имеют гофрированную поверхность, что отражает ритмичное
выпадение склеивающихся тромбоцитов и выпадение фибрина
при продолжающемся кровотоке. Любой тромб фиксирован к
стенке сосуда в области головки. При отрыве может возникнуть
тромбоэмболия артерий нижней конечности с развитием гангре
ны. Тромбы в венах обычно бывают обтурирующими, поверх
ность их тусклая (но не гофрированная) . Наиболее частой при
чиной тромбообразования в венах (особенно нижних конечнос
тей) является замедление кровотока, что всегда отмечается при
венозном полнокровии (морфологическое выражение сердеч
ной недостаточности) . При отрыве тромба, образовавшегося в
венах большого круга кровообращения, может развиться тром
боэмболия легочной артерии, приводящая к внезапной смерти.
18. 1 б , в , г ; 2 д, ; 3 а, е. Гиповолемический шок обуслов
лен острым снижением объема циркулирующей крови. На
блюдается при тяжелой кровопотере - при внутрибрюшном
кровотечении , потере плазмы через поврежденную кожу при
ожогах и в связи с тяжелой диареей . Кардиогенный шок воз
никает при снижении сердечного выброса при обширном ин
фаркте миокарда и других состояниях, приводящих к острой
сердечной недостаточности. Септический (токсико-инфекци
онный) шок чаще всего связан с эндотоксинемией при грам
отрицательных инфекциях , в частности при менингококке
мии . В развитиии шока большую роль отводят освобождаю
щимся при воздействии бактериального эндотоксина произ-
'
'
!
;
1
'
'
1
'
Н арушения кровообращения
1 25
i
' .
'
'
'
1
]t
.
'
•
водным арахидоновой кислоты 11 цитокинов (инте�)лейкину- 1
и фактору некроза опухоли) и стимуляции си1-1теза окс1-1да
азота (NO ) эндотелиальной клеткой, что вызывает стойкую
вазодилатацию и гипотензи10 . две-синдром может присоеди
няться к любому шоку , однако наиболее тип1111но его разви
тие для септического шока. Инициальным патогенетическим
"оментом при этом является распрост1Jаненное поражение эн
.:�отелия микроциркуляции ( бактериальны!'v1 эндотоксином и
возникающими при его взаимодеиствии с различными тканя)(}f активными веществами, гипоксическим фактором) с акти
вацией внутренней ( �обнажение� коллагена, появлением в
крови иммунных комплексов) и внешней (выброс эндотелием
тромбопластина) систем свертывания крови .
19. а, б, в . Для необратимой стадии шока характерны выраженные проявления нарушени11 микроциркуляции с развитием �секвестрации� кров1-1 в капиллярноJ\1 русле : возникают
стазы , мелкие кровоизлияния , связанные с повышением прон11цаемости , отек, гипоксические повреждения тканеи - дистрофия , мелкие фокусы 1-1екроза. Часто развивается острая
почечная недостаточность - некротический нефроз, связанныи как с шунтированием по11ечного кровотока при шоке , так
11 с прямым токсическим повреждением эпителия. Острая ле
гочная недостаточность при шоке связана не с фибринозной
пневмониеи , а с развитием легочного дистресс-синдрома, в
основе которого лежит повреждение капиллярного русла: в
.1егких обнаруживают серозно-геморрагический отек с выпа
дением фибрина в просвет альвеол (гиалиновые мембраны ) ,
стаз и тромбы в микроциркуляторном русле , фокусы спаде
ния легочной ткани - ателектазы . П 1)исоединение дв е-син
дрома еще более усиливает изменения . Для две-синдрома
характерно образование множественных тромбов в системе
микроциркуляции, которые усиливают дистрофические и не
кротические изменения в органах. Резкое снижение большин
ства факторов свертывания крови (израсходованы на микро
тромбы) приводит к развитию геморрагического синдрома:
появляются множественные кровоизлияния на коже , слизис
тых и серозных оболочках, во внутренних органах: кровоиз
лияния становятся сливными и могут привести к смерти : ост
рая надпочечниковая недостаточность связана с двусторон
ним кровоизлиянием в надпочечники. етимуляция фибрино
лиза еще более усиливает геморрагический синдром , а также
часто приводит к растворению микротромбов. Поэтому к мо
менту смерти тромбы уже могут отсутствовать . В крупных со
судах и полостях сердца на вскрытии кровь всегда жидкая.
'
u
u
u
u
u
'
1r-
fI
1'
1.
1
j
·•
'
'
'
'
'
'
.
1
126
Общи й курс
20. б, в. На рис. 9 представлен организующийся тромб в
вене: часть тромботических масс замещена молодой соедини:
тельной (грануляционной) тканью , состоящей из новообразо
ванных капилляров , фибробластов и других клеток (преиму
щественно макрофагов) , врастающей со стороны интимы.
Тромботические массы полностью закрывают просвет сосуда
(обтурирующий тромб ) . Тромбообразованию в венах голени
способствует замедление кровотока (местный фактор тромбо
образования) , которое всегда имеет место при хронической
сердечно-сосудистои недостаточности , осложняющем хронические заболевания сердца. Тромбоз в венах часто приводит к
внезапной смерти от тромбоэмболии легочной артерии. К раз
витию ишемического инфаркта головного мозга обычно при
водят тромбы в артериальной системе (или левой половине
сердца) , чему способствует атеросклероз . Атеросклероз раз
вивается в крупных артериях, а не в венах.
u
u
•
Тема 6.
ВОСПАЛЕНИЕ
защитно-пр1-1способительная реакция ,
Воспаление
направленная :
а ) на отграничение участка повреждения;
б) на уничтожение (нейтрализацию) агентов, вызвав
ших воспаление ;
в) на восстановление поврежденных тканей (репара
ция ) .
• П омимо положительных, воспаление имеет и отрица
тельные стороны: оно может сопровождаться расплав
лением тканей с формированием свищей и массивных
рубцов ; воспаление леж11т в основе мног11х болезней .
Э т и о л о г и я. Воспале11ие r-1огут вызывать разл11чные
факторы .
а . Биолог11ческие (экзоген11ые и эндогенные ) :
о м1-1 кроорганизмы и продукты их ж11знедеятельности ;
о иммунные факторы: антитела, 1-1 ммунные комплексы ,
сенси6илизирова11ные лимфоциты и др .
б. Физическ11е: радиация, электр1-1�1еский ток, высок1-1е и
низкие температуры , травма .
в. Химические : лекарства, токси11ы , яды .
Ф а з ы в о с п а л и т е л ь н о й IJ е а к ц и 11 . Воспаление
состоит из трех фаз : альтерац11J1 , экссудац1111 и прол11ферации.
•
АЛЬТЕ РАЦИЯ , ИЛИ ПОВ РЕЖДЕ Н ИЕ
1 28
Общий курс
Медиаторы воспаления.
• Действуют как аутокаталитическая система, используя
принципы обратной связ11, дубл11рования и антагонизма.
• Большинство из н11х действуют , специфически связы
ваясь с рецепторами клеток-эффекторов ; некоторые об
ладают ферментативной активностью или действуют
через акт11вные метаболиты кислорода .
• Медиаторы могут быть плазменными и клеточными.
П.лазменные медиаторы.
• Обеспечивают повышение сосудистой проницаемости ,
активируют хемотаксис полиморфно-ядерных лейкоци
тов для фагоцитоза, внутрисосудистую коагуляцию в
отводящих 11з очага воспаления сосудах для отграниче
ния возбудителя и самого очага.
• Появляются при активации циркулирующих в крови
факторов.
• Представлены следующими системами .
1 . К а л л и к р е и н - к и н и н о в а я с и с т е м а . Основной медиа
тор - брадикинин , который образуется при активации фак
тора Хагемана (фактор Xlla � прекалликреин � кининоген
� брадикинин) .
2 . С и с т е м а к о м пл ем е н т а . Состоит из группы плаз
менных белков , которые , последовательно активируясь, уча
ствуют в иммунном лизисе клеток.
• При воспалении наиболее важную роль играют следую
щие компоненты комплемента:
1) С3а и С5а - анафилотоксины (вызывают деграну
ляцию тучных клеток - мастоцитов , экспрессию ад
гезивных молекул, усиливают выброс липоксигеназ
ных метаболитов арахидоновой кислоты - лейко
триенов) ;
2 ) С3Ь является опсонином , усиливает фагоцитоз;
3) С3Ь-9-мембраноатакующий комплекс, вызывающий
лизис бактерий и других клеток.
3. С и с т е м а с в ер т ы в а н ия кр о в и и ф и б р и н о л и т и 
ч е с к ая с и с т е м а . Основные медиаторы : фактор Хагемана,
плаз мин , продукты деградации фибрина (образующиеся при
фибринолизе ) .
• Фактор Хагемана является связующим звеном между
комплементарнои, калликреин-кининовои и свертывающей - фибринолитической системами. Он активирует
кининовую систему, <�запускает� внутреннюю систему
свертывания и фибринолитическую систему, что, в
свою очередь включает комплементарную систему.
u
u
В оспаление
1 29
КАеmочные .медиаторы.
• Продуцируются различными клетками; содержатся в
к.'lетке в готовом виде (гистамин, серотон11н, лизосо
�1альные ферменты) или 061)азуются в ходе воспалительно� реакции .
• Обеспечивают:
а) усиление сосудистой проницаемости , хемотаксиса,
фагоцитоза;
б ) включение иммунного ответа для элиминации по
вреждающего агента;
в ) репарацию путем пролиферации и дифференцировки клеток в очаге воспаления.
• Выделяют следующие группы клеточных медиаторов.
1 . В а з о а к т и в н ы е а м и н ы:
а) гистамин (тучные клетки и тромбоциты) ;
6) серотонин (тромбоциты ) .
2 . П р о д у к т ы м е т а б о л и з м а а р а х и д о н о
• о й к и с л о т ы. Образуются при действии на арахидоно
В�'ю кислоту (основной компонент фосфолипидов клеточных
�е�16ран ) фосфолипазы А2 .
а. При циклооксигеназном пути метаболизма 061)азуются :
о тромбоксан А2 (тромбоциты) - вазоконстриктор , аг
регант тромбоцитов ;
о простациклин PGI-2 (эндотелий) - противоположное деиствие ;
о простагландины ( лейкоциты , тромбоциты , эндоте
лий ) .
б. При липоксигеназном пути метаболизма образу1отся:
о лейкотриены - медленно реагирующая субстанция
анафилаксии ( лейкоциты ) , которые вызывают вазо
констрикцию , бронхоспазм , повышение проницае
мости.
3 . Л и з о с о м а л ь н ы е п р о д у к т ы (л е й к о
ц и т ы, м а к р о ф а r и ) .
4. Ф а к т о р а к т и в а ц и и т р о м б о ц и т о в
(л е й к о ц и т ы, э н д о т е л и й).
5 . ц и т о к и н ы.
• Растворимые белки, секретируемые несколькими вида
ми клеток (преимущественно макрофагами и лимфоци
тами) , которые, специфически связываясь с рецеп1·ора
ми, изменяют поведение клеток.
• Являются медиаторами иммунного ответа (интерлейки
ны - Ил 1 , Ил2, Ил4, Ил5, Илб) .
u
u
!i
R46
Общий курс
1 30
Наибольшее з1-rачение 1rри воспалении имеют И л 1 и
Ф Н О , с кото1)ыми связаны многие общие 11 местные
прояв1rения.
а. С и с т ем н ы it э ф е к т пр и в о с п ал е н и и (реакци11
острой фазы воспаления :
о лихорадка и лейкоцитоз ;
о усиление катаболизма белка в скелетной мускула
туре и увеличение с11нтеза �остро азных� белков
гепатоцитами : С-реактивного белка увеличивается в
несколько сот раз ) , амилоидассоциированных бел
ков
SAA и ПJ)еальбумина (транстиретин ) , ф11б
рина, п1)отромб11на, компонентов компле11-1 ента, а1антитрипсина, а2-макроглобу лина, церулоплазм11на
и др .
б. Мест н о е де йст вие:
о устраняют антитромбогенную функцию эндотелия ;
о усиливают адгезию лейкоцитов;
о ст1-1 мулируют синтез простагла1-1динов, И л 1 , Ил8 ;
о вызывают пролиферацию . фибробластов, г ладкомы
ше'-1ных клеток и эндотелия , усиливают с11нтез кол
лагена, протеаз , коллаген<1з, обес11ечивая репара
цию .
6. О к с и д а з о т а (N О ) .
Основные эффекты медиаторов воспаления:
1 . Вазодилатация - простагланд11ны, оксид азота.
2 . Повышение сосудистой про11и1�аемости - вазоакт11в
ные амины, СЗа, CSa, бр<.1дикин111-1 , лейкотрие1-1ы ,
Ф АТ.
3 . Хемотаксис , активация лейкоцитов - СЗЬ , лейко
триен В4, Ил8, бактериальные продукты.
Ил 1 , факто�) нек1)оза опухоли
4 . Лихорадка
( Ф Н О ) , простагландины .
5. Боль - брадикинин, простагландины .
6. Повреждение ткани - лизосомальные ферменты
лейкоцитов, макрофагов, метаболиты кисло1)ода,
оксид азота.
•
-
ЭКССУДАЦИЯ
''
'
Восп ален ие
1
131
'
'
i
'
С т а д и и э к с с у д а ц и и.
1 . Реакция микроццрку.ляторного рус.ла с нарушеннем реологических своиств крови:
• кратковременная вазоконстрикция;
• вазодилатац11я ( артериол , капилляров и посткапилля
ров) с развитием воспалительной гиперемии ;
• замедление тока крови, 11овышение гидростатического
давления, плазморрагия , повышение вязкости крови,
стаз .
2 . Повышение проницаемости микроцирку.лятор
ного ру с.л а:
• появление
пор между эндотелиальными клетками
вследствие :
о их сокращения и расп1ирения просвета сосудов ;
о повреждения эндотелия.
3 . Выход жидкости и плазменных белков:
• межэндотелиально через межэндотелиальные поры ;
• интраэндотелиально при усилении пиноцитоза эндоте
ли я .
Э л е к т р о н н о-м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и
н а: в эндотелии видны скопления мелк11х пиноцитозных пу
зырьков на стороне эндотелиальной клетки , обращенной к
просвету сосуда.
4 . Эмиграция к.леток (выход к.леток из сосудов):
• происходит преиму11\ественно в посткапиллярах и вену
лах
• первыми на поле воспаления выходят полиморфноПЯЛ ( че1Jез 1 S - 30 мин при раз
ядерные лейкоциты
дражителях средней силы) .
С т а д и и л е й к о д и а п е д е з а:
а) маргинация (краевое стояние ) ;
б) прилипание к эндотелию (с помощью адгезивных моле
кул , экспрессируемых на поверхности клеток ) ;
в ) эмиграция:
о происходит межэндотелиально: лейкоциты с помощью псевдоподии раздвигают межэндотел1-1 альные
контакты и мигрируют между эндотелием lI базаль
ной мембраной ;
о проникновение ПЯЛ через базальную мембрану эн
дотелия связано с феноменом тиксотропии (гипоте
за! ) , в основе которого лежит переход базальной
мембраны из состояния геля в золь и обратно;
о движение ПЯЛ по направлению к очагу повреждения
осуществляется с помощью хемотаксических факторов.
'
' 1
1
'
'
'
.
v
'
'
'
'
i 1
'
'
'
'
1 '
t
!
'
,.
f
1!
: 1'
·
•
'
'
1
1
'
1
'
'
.
'
'
'
'
'
,.
'
'
' ',1
'
1
!
!
'
i
:�
'
"
'
'
"
'
'
·
'
•
-
'
'
•
•
'
1
''
'
•
1
'
'
1
'
v
5*
'
'
'
•
'
•
1
'
'
'
'
.
'.
'
'
132
Общий курс
5 . Фагоцитоа.
• П оглощение и переваривание клетками (фагоцитами)
разл11чных частиц (живых и погибших бактерий 11 дру
гих возбудителей, некротического детрита, инородных
тел и пр. ) .
• Наиболее важные фагоцитарные клетки
ПЯЛ и моноциты-макрофаги.
• Фагоцитоз может быть:
а) завершенным;
б) незавершенным (микроорганизмы не перева1Jивают
ся фагоцитами и размножаются в их цитоплазrv1е; не
завершенный фагоцитоз приводит к хроническому
воспалению ) .
6. Обрааование экссудата и воспалительного
клеточного инфильтрата.
• Экссудат
- воспалительная ж11дкость , содержащая
белок ( более 2 % ) и клеточные элементы .
• При скоплении в тканях клеток говорят о воспалитель
ном клеточном инфильтрате .
• Состав клеток экссудата различен :
о в первые 6 - 24 '-I в экссудате преобладают ПЯЛ ;
о в период 24 - 48 ч начинают преобладать моноциты
макрофаги ;
о при воспалении , связанном с реакциями гиперчувст
вительности немедленного типа, в экссудате преобла
дают эозинофилы.
ПРОЛИФЕРАЦИЯ
Пролиферация - завершающая фаза воспаления, которая
характеризуется:
1 . Размножением на поле воспаления способных к проли
ферации клеток: махрофагов , камбиальных мезенхимальных
клеток, гладкомышечных клеток (ГМК), эпителия.
2 . Дифференцировкой и трансформацией клеток :
- макрофаг может трансформироваться в эпителиоид
ную и гигантскую клетку;
- В-лимфоцит - в плазматическую клетку;
- камбиальная мезенхималы1ая клетка превращается в
фибробласт.
• Пролиферация клеток на поле воспаления с появлени
ем большого количества фибробластов служит для восстановления поврежденных тканеи.
u
Воспаление
1 33
Пролиферация и дифференцировка клеточных элемен
тов на поле воспаления осуществляются с помоп�ью ци
токинов и многочисленных факторов роста:
а) тромбоцитарный фактор роста - пролиферация
фибробластов и ГМК;
б ) эпидермцльный фактор роста - пролиферация эн
дотелия, фибробластов, эпителия;
в ) фактор роста фибробластов - стимулирует синтез
компонентов экстрацеллюлярного матрикса;
г ) трансформирующий фактор роста альфа - действу
ет аналогично эпидермальному фактору роста;
д ) интерлейкин-1 ( Ил 1 ) и фактор некроза опухоли
( Ф Н О ) усиливают пролиферацию фибробластов ,
ГМК и эндотелия.
К л а с с и ф и к а ц и я в о с п а л е н и я.
1 . В з а в и с им о с т и о т ха р а к т е р а т е ч е н и я воспале
ние может быть острым , подострым и хроническим.
2 . По п р е о б л а д а н и ю ф а з ы в о с п а л е н ия выделяют
экссудативное воспаление (преимущественно острое) и
продуктивное (преимущественно хроническое) .
•
'
1
ЭКССУДАТИВНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ
Характер экссудата зависит от состояния сосудистой
проницаемости и глубины повреждения, что определяется видом и интенсивностью деиствия повреждающего
фактора.
• В зависимости от характера экссудата выделяют: сероз
ное, фибринозное, гнойное , гнилостное, геморрагичес
кое и смешанное воспаление ; на слизистых оболочках
может развиваться особый вид воспаления - катараль
ное .
1 . С е р о з н о е в о с п а л е н и е.
• Серозный экссудат содержит до 2% белка и незначи
тельное количество клеток (ПЯЛ, макрофаги, слущен
ный эпителий и пр . ) .
• Развивается чаще на серозных оболочках (полисерози
ты при ревматических болезнях , при аутоинтоксикаци•
v
134
Общий курс
ях - уремии) , слизистых оболочках , коже ( стрепто
кокковая инфекция - буллезная рожа , при инфекции
вирусом герпеса, при ожогах ) , реже во внут енних ор
ганах (серозная пневмонifЯ при гриппе и др . .
• Исход обыч1Iо благоприятный , экссудат рассасывается.
2 . Ф и б р и н о з н о е в о с п а л е н и е.
• Экссудат содержит большое количества фибрина, кото
рый образуется из фибриногена под действием тканево
го тромбопластина.
• Может
возникать при инфекционных заболеваниях
( крупозная пневмония , дифтер11я , дизентерия, тубер
кулез) .
инфекционно-аллергических
заболеваниях
( ревматизм) , аутоинтокс11кациях (уремия) .
• Развивается обычно на слизистых и серозных оболоч
ках , образуя пленки; изредка - в глубине органа (в
легком ) .
• В зависимости от характера прикрепления фибриноз
ных пленок к подлежащи!'<t тканям фибринозное воспа
ление может быть крупозным и дифтерит11ческим .
а . Кр у п о зн о е в о с п а л е ни е .
• Развивается на серозных оболочках , а также слизистых
оболочках , покрытых цилиндрическим эпителием ,
рыхло связанным с подлежащим11 тканями .
• Фибринозная пленка тонкая (содержит фибрин с при
месью полиморфно-ядерных лейкоцитов) , легко оттор
гается.
Ф и б р и н о з н ы й п е р и к ар д и т может возникать при уре
мии , ревматизме, трансмуральном инфаркте миокарда, крупознои пневмонии.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: эпикард тусклыи , покрыт серовато-желтыми шероховатыми наложениями в виде нитей и напоминает волосяной покров ( �волосатое
сердце�;, ) . Наложения легко снимаются.
И с х о д : образуются спайки между листками перикарда,
часто облитерация полости сердечной сорочки; иногда скле
розированные оболочки петрифицируются или оссифициру
ются ( �панцирное сердце» ) .
К р у по з н ы й л а р и н г и т , т р ах е и т , б р о н х и т может
развиться при дифтерии (истинный круп ) .
И с х о д : при отторжении могут возникать поверхност
ные язвы, полностью регенерирующие (заживающие) .
О с л о ж н е н и е : легко отторгающиеся фибринозные
пленки могут привести к асфиксии, требующей экстренной
трахеостомии .
v
v
'
Восп<tление
1 35
!'
1
1'
Кру п о з н а я п н е а.flt о н ия - острое заболевание , вызы
вае��ое пневмококком (изредка клебсиеллой) , при котором
развивается долевая фибр�rнозная пневмония .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а : по1)аженная
.Jо.1я увеличена, по плотности напом1111ает печеноч11ую ткань,
на разрезе серого цвета , слегка зер11истая (стадия серого опе
ченения ) , на плевре - фибринозная ПJiенка, легко отторгаю
щаяся (фибринозный плеврит - характерная черта крупоз
ной пневмонии) .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: в стадии серого
опеченения все а11ьвеолы заполнены экссудатом , состоящим
11з фибрина, ПЯЛ , альвеолЯJ)НЫХ J\1ак1)офагов: в капиллярах
!-1ежальвеоля1)ных переГОJ)Одок обнаруживаются фибриновые
тромбы . При ОКJ)аске по Шуен11нову нити фибрина в экссудате окрашиваются в си1)еневы11 цвет.
И с х о д: экссудат обы...1но расплавляется с помощью про
теолитическ11х ферментов леiiкоцитов и макрофагов и отторгается с мокротои.
О с л о ж н е н и е: при недостаточной протеолитической
активности про�1сход11т орга11изация экссудата (замещение
его соединительной тка11ыо) ; при повышенной активности гнойное расплавление с образованием абсцессов в легких.
б . Д и ф т ер и ти че ск о е во сп а л ен ие.
• Развивается на слиз�rстых оболочках, покрытых много
слойным плоским эпителием (который плотно связан с
подлежащими тканями) либо пок1)ытых цилиндричес
ким эпителием пр11 наличии глубокого некроза.
• Пленка толстая (содержит, кроме фибрина и ле1'1коци
тов , некротизированные ткани ) , отторгается с трудоl\1 с
появлением глубоких язв .
Д u ф т е р и т 11 ч е с к и й к о л и т может возникать при тяже
.1ых формах дизентер11и , вызванной S . dysente1·iae .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: стенка толстой
кишки утолщена, слизистая оболочка покрыта серовато-желтои п1ероховатои пленко11, плотно связанном с подлежащими
тканями .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: слизистая обо
лочка некротизирована, пронизана фибрином , лейкоцитами ,
на границе - полнокровные сосуды , скопление леикоцитов .
'
1
'
!
1i
'
!
!
1 .
1'
i
:
i !i
.
u
u
..,
v
....
....
u
Д и ф т ер и т и ч е с к о е в о с п а л е н и е з е а а (д и ф т е р и пz и 
ч е с кая а н г и н а ) возникает при дифтерии.
видны участ
ки некроза слизистой оболочки и подлежащих тканей минда
.1ины, пронизанные фибрином и ПЯЛ. По периферии участка
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а:
:
'
!
1:
�
,i
'
�
:1 '
'
',
'
'
1 36
Общий курс
фибринозного воспаления - демаркационная зона с расши
ренными пол11окровными сосудами и скопле1-1ием ПЯЛ .
И с х о д дифтеритического воспаления : на месте глубо
ких язв, возникаю1цих при отторжении пленки , возникают
рубцы .
3. Г н о й н о е в о с п а л е н и е.
• Характеризуется преобладанием в экссудате ПЯЛ (со
хранных и распадающихся ) .
• Наиболее частая при�1ина - гноеродные микроорганиз
мы (стафилококки, стрептококки, гонококки, менинго
кокки , синегнойная палочка и пр . ) .
• Характерной морфологической особенностью является
гистолиз - расплавление тканеи протеолитическими
ферментами лейкоцитов (нейтральные протеазы коллагеназа, эластаза, катепсин и кислые гидролазы) .
• Гнойное воспаление может быть ограниченным ( абс
цесс) и диффузным (флегмона) ; гнойное воспаление в
предсуществующих полостях с накоплением в них гноя
носит название эмпиемы .
а. Абсцессы могут быть одиночными или множествен
ными; последние часто образуются в органах при септикопие
мии благодаря микробной эмболии.
Эм б о л и ч е с к и й г н о й н ы й н е ф p u m . М а к р о с к о п и
ч е с к а я к а р т и н а : почки увеличены (поражаются сим
метрично) , дряблой консистенции. В корковом и мозговом
веществе на разрезе видны многочисленные округлые мелкие
очажки серовато-желтого цвета величиной с булавочную го
ловку ( 1 - 2 мм) , часто окруженные геморрагическим венчи
ком .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: в корковом и
мозговом веществе видны многочисленные очаги гноиного
воспаления (абсцессы ) , представленные скоплением ПЯЛ , в
центре очагов ткань почки расплавлена, видны микробные
эмболы. Вокруг очагов воспаления сосуды расширены , пол
нокровны.
И с х о д а б с ц е с с а: на месте абсцессов (гистолиза)
образуются рубцы; в ряде случаев абсцесс принимает хрони
ческое течение: вокруг него формируется соединительнотканная капсула, внутренним слои которои представлен грануляционной тканью (пиогенная мембрана) .
разлитое (диффузное) гнойное воспале
б. Флегмона
ни е:
о чаще возникает в подкожной клетчатке , в области
фасций, по ходу сосудисто-нервных пучков ;
v
v
v
-
v
v
В оспаление
1 37
о диффузное гнойное воспаление также может возни
кать в паренхиматозных органах , в мягких мозговых
оболочках .
Г н о й н ы й л е п т о м е н и н г и т - возникает при менинго
:r.окковой инфекции, а также при септикопиемии в связи с
ЮП<робной эмболией .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а : мя гки е мо з
rовые оболочки утолщены , тусклые, пропитаны густой зеле
новато-желтой массой (гноем ) . Борозды и извилины сглаже
ны . Более значительно изменения выражены на поверхности
_l:обных, височных и теменных долей, отчего мозг выглядит
как бы покрытым �зеленым чепчиком� .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а : мягкие моз
rовые оболочки резко утолщены и диффузно инфильтрирова
ны ПЯЛ. Сосуды оболочек и прилежащего к ним вещества
'4озга расширены , полнокровны . В субарахноидальном про
странстве обнаруживаются нити фибрина. В веществе мозга
выражен периваскулярныи и перицеллюлярныи отек .
И с х о д: рассасывание экссудата, выздоровление .
О с л о ж н е н и я:
а) менингоэнrtефалит - возникает при переходе воспале
ния с оболочек на вещество головного мозга;
б) гидроцефалия (водянка головного мозга) - возникает
при организации экссудата, что ведет к зарастанию
субарахноидального пространства, нарушению оттока
цереброспинальной жидкости , резкому растяжению
желудочков и атрофии вещества головного мозга.
4. r е м о р р а г и ч е с к о е в о с п а л е н и е.
• Характеризуется наличием в экссудате большого коли
чества эритроцитов.
• В его развитии велико значение сосудиетой проницае
мости .
• Встречается при тяжелых инфекционных заболеваниях:
чуме, сибирской язве, гриппе, в прошлом - при оспе.
5 . r н и л о с т н о е в о с п а л е н и е.
• Ч аще возникает в ранах с обширным размозжением
тканеи .
• Связано чаще с клостридиальной (анаэробной) инфекцией в сочетании с гноеродным�� микроорганизмами.
• Характерны обширные фокусы некроза.
6. К а т а р а л ъ н о е в о с п а л е н и е .
• Возникает на слизистых оболочках.
• Характеризуется обилием экссудата, который стекает с
поверхности .
u
u
u
Общий курс
1 38
В экссудате всегда содеJJЖIIтся слизь .
• Может быть серозным , гнойным и слизистым .
возникать ПJJИ 11нфекционных заболеван11ях
• Может
(катар верх1Iих дыхательных путей при острых lJеспи
раторных инфекциях) , алле1Jги1-1еских состояниях и пр.
С л и з и с т ъt й к а т ар ж е л у д к а часто возникает ПJJИ при
еме недоброкачественной пищи .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а : склад1си сли
зистой оболочки полнокровны , наб хшие, покрыты большим
количеством вязкои мутнои слизи на макропрепарате сохраняется только в глубине складок) .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: слI-1зистая
оболочка полнокровна, в собственной пластинке серозный
экссудат с примесыо леикоцитов , отечна, в пове1Jхностном
эпителии отмечается повышенное слизеобразован1-1е , поверх
ность покрыта экссудатом с больш11м количеством слизи 1-1
примесью леикоцитов .
И с х о д чаще благоприятный - полное восстановление
слизистой оболочки ; иногда катаральное воспаление может
принимать хроническое течение , что соп1Jовождается пере
стройкой слизистой оболочки и ее атрофией .
•
u
u
u
u
•
ПРОДУКТИВНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ
Возникает в случае персистенции повреждающего агента в связи с несовершенном экссудативном реакциеи
(часто обусловленной дефектами ПЯЛ ) либо в связи с
особыми свойствами самого возбудителя (устойчивость
к действию фагоцитов - незавершенный фа1'оцитоз ) .
• Сопровождается появлением очаговых или диффузных
инфильтратов , состоящих преимущественно из макро
фагов , лимфоцитов , плазматических клеток. Характер
ны трансформация макрофагов в эпителиоидные клет
ки , а последних - в гигантские клетки (инородных тел
или Пирогова - Лангханса) , а также повышенная ак
тивность фибробластов .
• Медиаторы продуктивного воспаления возникают при
ц;:�аимоде1'1ствии моноцитов-макрофагов с лимфоцитам1-1 .
•
u
u
u
Воспаление
1 39
'
'
'
'
а. Моноциты , привлекаемые из сосудов с помощыо хе
мотакс11ческих факторов , превращаются в макрофа
ги (центральная клетка продуктивного воспаления ) .
б . Моноциты-макрофаги секретируют ц11токины , акти
вирующие лимфо1�иты . Активированные лимфоциты
становятся источниками цитокинов , активирующих
моноциты и макрофаги , вызывающие их пролифера
цию и трансформа1�ию.
в . Активация В-лимфоцитов антигеном , представляе1\IЫМ макрофагом , приводит к появлению антитело
продуциру1ощих плазматических клеток .
г . Моноциты-макрофаги секретируют цитокины и фак
торы роста , вызывающие пролиферацию фиброблас
тов , новообразование сосудов , что приводит к развитию соедин11тельнои ткани.
• Ч астым исходом продуктивного воспаления является
склероз с развит11ем атрофии и сморщивание органов с
нарушением их структуры - цирроз .
Виды продуктивноrо воспаления: межуточное (интерсти
ш1альное) , гранулематозное и воспаление с образованием
по11ипов и остроконечных кондилом .
1 . М е ж у т о ч н о е в о с п а л е н и е. Возникает в стро
!>lе паренхиматозных органов миока1)да, печени , почек,
.1егких.
И н т ер с т и ц и ал ъ н ъt й ;ч и о к ар д и т встречается при мно
ПIХ инфекционных заболеваниях (гри1111 , дифтерия, сыпной тиф
и др. ) .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: в строме миокар
.�а виден инфильтрат, состоящий из макрофагов, лимфоцитов,
п.1азматических клеток, единичных ПЯЛ , эпителиоидных кле
ток, фибробластов. В кардиомиоцитах выражены дистрофичес
к11е, местами некробиотические изменения . В участках 11н
фильтрации видны новообразованные коллагеновые волокна.
И с х о д : диффузный мелкоочаговый кардиосклероз .
2 . Г р а н у л е м а т о з н о е в о с п а л е н и е.
• Характеризуется образованием гранулем - клето...1ных
узелков , основу которых составляют моноцита1)ные фа
гоциты .
• Заболевания , сопровождающиеся развитием гра11улем ,
получили название гранулематозных болезней.
• В развитии гранулематозного воспаления решающее
значение имеет стойкость возбудителя ( раздражителя)
по отношению к фагоцитам (несостоятельность моноци
тарных фагоцитов по отношению к возбудителю ) .
1
'
'.
'
'
'
'
1
1
'
'
1
'
1
1
'
1
v
!
'
r
'
'
'
'
i'
•
1 40
Общий курс
П а т о г е н е з г р а н у л е м ы . Антигенный раздражи
тель в условиях незавершенного фагоцитоза оказывается
сильным стимулятором для макрофагов и лимфоцитов.
• Плохо переваренный антиген представляется макрофа
гом СД4-лимфоциту ( хелперу) , что приводит к выбро
су цитокинов - Ил1 , Ил4 и гамма-интерферона, кото
рые вызывают трансформацию, моноцитов и . макрофа
гов . в эпителиоидные и гигантские клетки ( в клетке
Инород11ых тел многочисленные · Ядра разбросаны по
всей цитоплазме, в клетках Пирогова - Лангханса яд
ра группируются в виде подковы на перифе1Jии клет
ки) .
• По мере трансформации макрофага в эпителиоидную и
гигантскую клетки фагоцитарная активность их снижа
ется, однако секреторная акт11вность (секреция Ил1 ,
Илб, Ф Н О ) повышается , что привлекает в гранулему
все новые и новые моноциты.
Э л е к т р о н н о-м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а:
а) в цитоплазме макрофага выявляется большое количе
ство лизосом и фаголизосом ;
б ) в клетке Пирогова - Л ангханса обнаруживаются многочисленные ядра; митохондрии и лизосом мало, канальцы цитоплазматическои сети заполнены жировыми
включениями ( продукты жизнедеятельности микобак
терий туберкулеза) .
значение гранулемы: отграничение
• Положителы1ое
( локализация) возбудителя при невозможности его
элиминации.
К л а с с и ф и к а ц и я г р а н у л е м.
1 . По э т ио л о гии азличают следующие гранулемы:
а) инфекционные связанные с бактериями , вирусами,
риккетсиями , простейшими , хламидиями 11 пр . ) ;
б ) неинфекционные (вокруг инородных тел - частиц ор
ганической и неорганической пыли ) ;
в ) неустановленной этиологии (п1Jи саркоидозе , болезни
Крона, первичном билиарном циррозе и др. ) .
2 . По п а т о г е н е з у :
а) иммунные (чаще отражающие реакцию ГЗТ , основан
ную на взаимодействии макрофаг - Т-лимфоцит - см .
� п атогенез гранулемы � ) - большинство инфекцион
ных гранулем или возникающих при внедрении пыле
вых частиц растительного либо животного происхожде
ния являются иммунными ; при инфекционных заболе
ваниях гранулемы отражают относительную резистентu
u
Воспаление
141
ность организма в отношении возбудителя (нестерильный иммунитет) .
б) не11ммунные (большинство граt1улем инородных тел ) :
о �1аще построены из г11га1-1тских клеток инородных
тел ·
о количество лимфоцитов 11 плазмати�1еск11х клеток небольшое .
З_ По м о р ф о л о z и и :
а) неспецифические ;
б) специфическ11е.
а . Н е с п е ци ф и че с к и е гранулемы .
о Не имеют отличительных особенностей .
о Примером может служить воспаление вокруг инород1-1ых тел и животных паразитов.
А л ъв е о ко к к о з п е ч е н и .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: печень уве
.1Jrчена, альвеококк занимают большую часть печени и пред
ставлен белым плотным узлом без четких границ , напомина
ющим опухоль, на разрезе мелкоячеистого вида.
Инфильтрирующ11й рост альвеококка объясняет распро
странение его по сосудам в легкие, мозг и другие органы , в
которых возникают втор11чные узлы .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: выявляют пу
зыри альвеококка, окруженные хитиновой оболочкой , интен
сивно окрап1енной в розовый цвет. Вокруг видна зона некроза, на границе с которои определяется разрастание грануле�1атозной ткани с обилием гигантских клеток инородных тел ,
;1имфоцитов, плазматических клеток , фибробластов ; снару
жи формируется соединительнотканная капсула.
В случае гибели альвеококка он подвергается петр11фика
ции.
.
б . С пец и ф и ч ес к и е гранулем ы .
о Имеют отли�1ительную морфологическую картину,
часто (но не всегда! ) позволяющую установить этио
логический фактор.
Обнаруживаются при следующих заболеваниях :
а) туберкулез ;
б) сифилис;
в ) лепра;
г) склерома.
о В центре гранулемы часто обнаруживается казеозныи некроз .
1 . Туберкулезные rранулемы наблюдаются при милиар
ном туберкулезе легких и других органов _
.
·
'
•
v
v
142
Общи й ку рс
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: в ткани лег
кого видны многочисленные бело-желтые бугорки величиной
с просяное зерно.
м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: видны МI-IОГО
численные гранулемы , в центре которых - небольшой учас
ток казеозного некроза, вокруг - вал 11з эп�1телиоидных кле
ток , среди которых видны гигантск11е многояде})НЫе клетки
Пирогова - Ла11гханса (в которых часто при окраске по
Ц11лю - Нильсе11у можно обнаружить микобактерии туберку
леза) . По периферии граt1улемы виден вал из ли1'1фоцитов .
В исходе туберкулезной гранулемы образуется маленькиf1
соединительнотканны11 рубч1rк, реже - петрификат.
Тубе1)кулезную гранулему следует дифференци1)овать от
гранулем при саркоидозе, гистоплазмозе и некоторых дру
гих , имеющих доволы-Iо похожую гистологическую ка1Jтину .
2 . Сифилитическая rранулем:а (rум:м:а) , характерна для
третичного периода сифил11са ( возникающего после заражения через нескольких лет ) .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: одиночные
(солитарные) или множественные округлые образования до
нескольк их сантиметров в диаметре клеевиднои консистенц11и локализуются в костях, коже , головном мозге , печени ,
почках и др.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: в центре
большой очаг казеоз1-Iого некроза, по периферии которого
располагается гранулематозная ткань с многочис.llенными
лимфоцитами и плазматическ11ми клетками и примесью эпи
телиоидных клеток, ф11бробластов , единичных клеток типа
П ирогова - Лангханса. Характерt10 обилие мелких сосудов с
явлениями продуктивного эндоваскулита. По пер1rферии ·
формируется соедин11тельнотканная 1<апсула.
И с х о д : рубец , П}JИ наличии множественных гумм раз
вивается грубая деформация органа.
ГумJч о з н ы й ин ф ил ь т р а т - аналог гуммы, возникаю
п�ий в третичном периоде сифилиса; от гуммы отличается
д11ффузным характером инфильтрата и отсутствием казеоз
ного некроза; возникает в крупных сосудах ; в аорте П}Jиводит
к развитию мезаортита.
С и ф ил и т и ч е с к и й J1t е з а о р т и1п чаще возникает в вос
ходящем отделе и дуге аорты , может привести к развитию
аневризмы .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: гуммозный
инфильтрат из лимфоцитов и плазматических клеток с при
l\1есью эпителиоидных клеток и фибробластов располагается
v
_
В осп але11ие
143
пре11!\1ущественно в средне11: оболочке аорты , куда он распространяется по vasa vasorum, раз1)ушает эластическии каркас
юрты; П})И окраске фукселином ( выявляет эластические во
.1окна) видны «плеши» . На месте эластолиза разрастается со
единительная ткань .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: в пораженных
�-частках восходящего отдела и дуги аорты интима становится
неровной , морщинистой с множеством мелких рубцовых втя
жений , напоминает «шагреневую кожу » . Малоэластичная
стенка аорты истончается и выбухает в виде мешка (мешко
вндная аневризма) . К деструкции средней оболочки , помимо
к.:теточного инфильтрата, приводят трофические нарушения ,
связанные с продуктивным васкулитоl\1 vasa vaso1·um .
• Разрыв аневризмы приводит к смерти ( наибоJ'!ее частая
причина смерти в тре·rичном периоде сифилиса) .
• При распространении процесса на клапаны сердца воз
никает порок ( недостаточность аортальных клапанов ) .
• При распространении инфильтрата на коронарные ар
терии может развиться инфаркт миокарда.
3 . Лепрозные гранулемы чаще возникают в коже.
а. При лепроматозной форме лепры гранулема состоит из
макрофагов , эпителиоидных , плазматических клеток и
лимфоцитов. Характерны лепрозные клетки Вирхова
( лепрозные urapы) - гигантские клетки, в вакуолизированнои светлои цитоплазме которых при окраске по
Цилю - tlильсену
обна1Jуживаются
м1-rкобактерии
лепры, упакованные в виде сигарет в пачке.
б. При туберкулоидной форме леП}JЫ (протекающей
более доброкачественно) морфологически обнаруж11ва
ются эпителиоидно-клеточные гранулемы, напоминаю
щие тубе1)кулезные; микобактерии обнаруживаются
редко .
4 . Склеромная гранулеl\�а.
• Построена из лимфоцитов , плазматических клеток и
гигантских клеток со светлой цитоплазмой ( клетки М 11кулича) , в которых можно обнаружить возбудителя
склеромы (палочки Волковича - Фриша) . Среди кле
точных элементов гранулемы много гиалиновых шаров
(измененные плазматические клетки ) .
• Склеромные гранулемы располагаются преимуществен
но в слизистой оболочке верхних дыхательных путей.
• Гранулемы очень быстро подвергаются склерозу и гиа
линозу, что приводит к стенозу , а иногда и асфиксии.
v
v
v
'
'
•
•
'
'
'
•
'
•
1 44
Общи й курс
Рис. 10.
•
ВОП РОСЫ
1 . Выберите
положения, характерные для ката
рального воспаления.
а. Может быть дифтеритическим .
б . В состав экссудата при катаральном воспалении всегда
входит фибрин .
в. Количество экссудата очень большое .
г. Образуюпtиеся при катаральном воспалении пленки
плотно связаны с под.тrежащими тканями.
д . Исход - полное восстановление тканей .
2 . Выберите положения, верные в отношении про
цесса, представленного на рис. 10.
а. Часто возникает при уремии .
б . Образное название �волосатое сердце1> .
в . Может быть при трансмуральном инфаркте миокарда.
В осп аление
145
г. В случае благоприятного 11схода возникают спайки в
полости сердечном сорочки .
д . Сопровождается шумом трения перикарда.
е . Вид воспаления - дифтеритическое .
3. Для каждого вида воспаления (1, 2) выберите со
ответствующие им заключения.
1 . Экссудативное воспаление.
2 . Продуктивное воспаление .
а. Протекает обычно остро.
б. Протекает чаn�е хронически .
в . Преобладает лимфоцитарно-макрофагальный ин
фильтрат.
г . Ч асто заканчивается склерозом .
д . Часто сопровождается скоплением жидкости в по
лостях .
4 . Выберите верные положения в отношении эми
грации лейкоцитов (лейкодиапедеза).
а. Лейкоциты выходят интерэндотелиально.
б. Базальная мембрана преодолевается с помощью меха
низма тиксотропии.
в . Лейкоциты образуют псевдоподии , проникающие
между эндотелиальными клетками.
г. Лейкоциты выходят на поле воспаления вслед за моно
цитами.
д. Лейкоциты выходят за пределы сосудистой стенки с
помощью механизма пиноцитоза.
5. Для каждой из клеток (1 5) выберите их харак
терные свойства (а, б, в, г, д).
1 . ПЯЛ .
2 . М акрофаг.
3. Эозинофил.
4 . М астоцит (тучная клетка) .
5 . В-лимфоцит .
а. Первой появляется на поле воспаления .
б. Составляет основу гнойного экссудата.
в . Устраняет последствия реакции геперчувствитель
ности немедленного типа.
г. Выявляется с помощью окраски толуидиновым
синим .
д. Является предшественником эпителиоидной клетки .
е. Является предшественником плазматической клетки.
6. Выберите клетки, наиболее активно участвую
щие в фагоцитозе.
а. ПЯ Л .
v
·
146
Общи й курс
Рис. 1 1 .
6. В-лимфоциты .
в . Базофилы .
г . М акрофаг11 .
д . Мастоциты .
7 . На вскрытии больного, страдавшего крупозной
пневмониеи и умершего при явлениях нарастающего отека мозга с дислокацией ствола, обнару
жены изменения, представленные на рис. 11. Вы
берите положения, верные в отношении этих
изменении.
а. Изменения представлены диффузныJ\1 I'НОЙНЫJ\1 лепто
менингитом .
6 . Изменения связаны с менингококковой 11нфекцией .
в . Микроскопически мягкие мозговые оболочки значи
тельно утолщены, диффузно пропита11ы ПЯЛ .
г. При крупозной пневмонии в альвеолах легких накапл11вается гноиныи экссудат.
8. Для каждого из основных признаков воспаления
правильно указана его причина, за исключением:
v
v
u
u
В оспаление
1 47
а. Rubor ( краснота) - вазодилатац�-1я .
б. Dolor (боль) - воспалительный инфильтрат раздра
жает ч вствительные нервные окончания .
в . Calor жар) - увеличение скорости кровотока, воспа
лительная гиперемия .
г. Tumor (припухлость) - выход жидкости из клеток в
ткани .
9. Мобилизация и активация макрофагов при вос
палении возникает при действии медиаторов.
а . Лейкотриены.
б. Uитокины ( интерлейкины ) .
в . Протеазы.
г. Простагландины .
д. Кинины .
tO. Какие из морфологических признаков можно
всегда обнаружить при гранулематозном вос
палении ?
а . Казеозный некроз .
б . Гигантские многоядерные клетки П11рогова - Л ангханса.
в . Эпителиоидные клетки .
г. Периферическая зона инфильтрации лимфоцитами .
д . Выявление возбудителя с помоп1ью окраски по
Пилю - Нильсе11у .
t t . У ребенка, больного дифтерией, развилась ас
фиксия, от которой наступила смерть. На
вскрытии обнаружены воспалительные измене
ния в зеве и трахее. Выберите положения, вер
ные для данной ситуации.
а. В зеве 11 трахее возникло фибринозное воспаление .
б. В зеве возникло дифтер11тическое воспаление.
в . Асфиксия - осложне1tие крупозного Т})ахеита.
г. Вид развившегося воспаления зависел от характера
эпителия .
д . Фибринозная пленка на миндалинах рыхло связана с
подлежащими тканями.
t2 . .больной погиб в третичном периоде сифилиса
от разрыва аневризмы аорты. На вскрытии
обнаружен также очаг воспаления в печени, ха. рактерный для этого периода сифилиса. Выбе
рите положения, справедливые для аневризмы
аорты в данной ситуации.
а. Л окализуется в брюшном отделе ао1)ТЫ .
б . Интима �-1меет вид шагренево11 кожи .
.
'
•
.
'
..
'
.
·
.
,.
'
'
•
1
•
1
•
! •
.
'
"
•
'
'
'
•
•
148
Общи й курс
в. Вид интимы связан с атеросклеротическими бляшкаr.1и.
г. Развитие аневризмы связано с врожденным дефектом
эласт1-1ческих волокон .
д . Часто сопровождается разв11тием порока аортальных
клапанов .
13. Выберите положения, верные в отношении
очага, обнаруженного в печени (см. задачу 12).
а. Название очага - <!Гуr.1ма� .
6 . В центре очага казеозный некроз.
в . Клеточный состав : преобладают плазматические клет
ки и лимфоциты , встреча1отся эпителио11дные клетки.
г. Характерны многочисленные клетки типа Пирогова Лангханса.
д. Полностью отсутствуют сосуды.
14. Больной госпитализирован в клинику в связи с
болезненным округлым флюктуирующим оча
гом в ягодичной области на месте инъекции
магнезии. При поступлении лихорадка (до
20-109 / л.. При разрезе из
40 "С), лейкоцитоз
очага выдел.ил.ось сл.ивкообразное содержимое.
Вскоре появились бол.и в поясничной области,
пиурия. Поставлен диагноз: септикопиемия.
Выберите положения, верные при данной си
туации.
а. В ягодичной области - очаговое гной11ое воспаление.
б. Название очага - <!абсцесс:1> .
в . Лихорадка, лейкоц11тоз - реакция острой фазы вос
паления, связанная с мед1-1аторами, выделяемыми . ПЯЛ.
г. Расплавление ткани в центре абсцесса связано с дейст
в11ем лизосомалы-1 ых фе1Jменов ПЯЛ .
д. Скорее всего абсцесс связан с клостридиальной ( ана
эробной) флорой .
15. Выберите рисунок (рис. 12, 11), отражающий
процесс, обусловивший развитие у больного
пиурии (см. задачу 14).
16. Выберите положения, верные в отношении рис.
11 (см. задачу 15).
а. Характерное проявление туберкулеза.
б. Отражает одну из форм продуктивного воспаления .
в . Гигантские многоядерные клетки - клетки инород
ных тел.
г. При нал1-1чии таких образований говорят о милиарном
туберкулезе.
д. На рисунке представлена саркоидная гранулема.
Воспаление
1 49
Рис. 12.
17. Больному произведена резекция печени по пово
ду а.львеококкоза. Через некоторое время при
рентгенологическом исследовании обнаружены
тени под плеврой, что бы.ло расценено как а.ль
веококкоз .легких. Все положения верны в даннои ситуации, за исключением:
а. М акроскопически в удаленной част11 печени обнару
жен плотный белесоватый узел без четких границ по
ристого вида.
б . Вокруг альвеококка возникло интерстициальное вос
паление.
в. В клеточном инфильтрате вокруг пузырей альвеокок
ка большое количество гигантских клеток J1нородных
тел .
г. Вокруг узла - разрастание соединительной ткани.
д. Механизм развития уз11ов альвеококка в легких паразитарная эмболия.
18. Больной туберкулезом умер от .легочно-сердеч
ной недостаточности. На вскрытии обнаруже�
1 50
Общий курс
Рис. 13.
ны межуточный миокардит, милиарные очаги в
легких, селеаенке. Выберите положения, вер 
ные в данной ситуации.
а . Межуточный миока1)дит - разновидность экссудатив
ного воспаления .
6 . Микроскопичес1<11 в строме миока1)да - лимфомакро
lр агальный инфильтрат с примесью плазматических
клеток , фибробластов , ПЯЛ .
Воспаление
151
в . В кардиомиоцитах выражена дистрофия , в отдельНЫХ
ЦеКJJОЗ .
г. Милиарные очагJI велич11ной с лесной орех.
д. Милиарные высыпания представлены абсцессами.
19. Больной, страдавший злокачественной формой
гипертонической болезни, погиб от уремии.
В терминальной стадии прослушивался шум
трения перикарда. На вскрытии, кроме проче
го, обнаружен катаральный серозный гастрит.
Выберите положения, верные в данной ситуа
ции.
а . Шум трен11я перика1Jда обусловлен фибриноз1-1ым пе
рикард11том .
б. М акроскопический вид сердца - �панци1Jное серд
це>> .
в. В желудке полнокровJiе, складки набухшие, покрыты
большим количеством мутного экссудата, стекающего
с поверхности .
г . Изменения в сердце, желудке связаны с выделением
токсинов серозными и слизистыми оболочкам11 при
уремии .
д. Фибринозный пе1Jикардит носит дифтеритический ха
рактер .
20. Выберите положения, верные в отношении про
цесса экссудации.
а . Экссудация осуществляется на уровне капилляров и
посткапилляров .
б . Первая реакция сосудов - вазодилатация , за I<оторой
следует вазоконстрикц11я.
в. Вазоактивные медиаторы исключительно плазменного
происхождеifИЯ .
г. Дегрануляция тромбоцитов пр11водит к увеличению
сосудистой пронJ1цаемости из-за выброса гистамина и
серотонина.
наиболее мощ1-1 ый а11афилотоксин , обд. Брадикинин
разующийся при активации фа1<тора Хагеl\1ана.
-
-
ОТВЕТЫ
1 . в , д. Катаральное воспаление возникает только на сли
зистых оболочках, характе1Jизуется болы11им количеством
экссудата, который стекает с пове1Jхности. Фибринозное вос
паление сопровождается образованием пленки, рыхло (при
крупозном ) или плотно ( при дифтерит11ческом) , связанной с
152
Общи й курс
подлежащими тканями , и потому катаральным быть не
может. Катаральное воспаление может быть серозным , гной
ным или слизистым. Обычно при катаральноl\1 воспален11и
деструкция тканей выражена минимально (может быть слу
щивание эпителия) , поэтому слиз11стая оболо'-1ка полностью
восстанавливается.
2. а, б, в, r, д. На рис. 1 0 изображен фибринозный перикардит
�волосатое сердце� , которым может возникать при
уремии (вследствие активного выделения серозными оболоч
ками токсических продуктов) , при Т})ансмуральном инфаркте
миокарда (реакция на некроз ) , а также при ревматизме, кру
позной пневмонии и других заболеваниях. Клинически со
провождается появлением шума трения перикарда. Образую
щиеся фибринозные пленки легко отторгаются (мезотелий
рыхло связан с подлежащей т1<анью ) , поэтому данное воспа
ление - не дифтеритическое , а крупозное . Отделившиеся
фибринозные пленки остаются в полости сердечной сорочки
и подвергаются организации ( фибрин рассасывается плохо! ) ,
'-I TO приводит к образованию соединительнотканных спаек .
3. 1 а, д; 2 б, в, r. Экссудативное воспаление чаще протека
ет остро, экссудат часто накапливается в полостях органов , в
которых про1-1 сходит воспаление (например, при гнойном вос
палении может быть эмпиема желчного пузыря, плевры и пр . ) .
При несостоятельности экссудативного воспаления элиминиро
вать возбудителя воспаление может приобретать хроническое
течение, но при этом наряду с экссудативным компонентом
будет значительная пролиферативная реакция . Продуктивное
воспаление возникает чаще при пе1)систенции возбудителя и
бывает хроническим . Для продуктивного воспаления характер
IIЫ клеточные пролиферации и трансформации с появлением
лимфомакрофагального инфильтрата с примесью других кле
ток; постоянная стимуляция фибробластов при продуктивном
воспалении приводит к развитию склероза.
4 . а, б, в . Лейкоцит - первая клетка, появляющаяся на
поле воспаления . Лейкоцит преодолевает эндотелий, раздви
гая контакты между эндотелиальными клетками (11нтерэндо
телиально) и образуя псевдоподии , проникающие под эндоте
лий . Механизм преодоления базальной мембраны лейкоцита
ми не выяснен, но предполагают, что он связан с феноменом
тиксотропии : при контакте лейкоцита с базальной мембраной
она из плотного состояния (гель) превращается в жидкое
( золь ) , после чего вновь принимает исходный вид. Моноци
ты выходят на поле воспаления после лейкоцитов . Пиноци
тоз - перенос жидкой части и белка клеткой , который возu
Воспаление
15 3
Ж>жен как в норме ( транскап11ллярный обме1-1 ) , так и при
11ОСпалении (значительное усилен11е пиноцитоза) .
S . 1 а, б; 2 д; 3 в, 4 г; 5 е. При воспалении под воздейст
ае�1 r-�едиаторов появляется множество клеток, каждая из
1:01орых выполняет определенную функцию. Первым выхо
.:пп ПЯЛ ( осуществляет фагоцитоз м11кроорганизмов) ; fI}JИ
rно1l:ном воспалении ПЯЛ преоблада1от в экссудате . М акро
фаг
клетка, в которую превращается моноцит по выходе
113 сосуда. Пр11 стимуляции цитокинами ма1<рофаг трансфор
Хlf руется в эпителиоидну10 1-r в гигантскую клетку. Эозинофи
.ты содержат цитоплазматические гранулы, соде1Jжащие фер
�ент, инактивирующий гистамин - J\tедиатор реакции ГИТ,
выделяющийся из мастоцита, тромбоцита. Мастоциты (туч
ные к.11етки) окрашиваются !'viетахроматично (в фиолетовый
uвет) толу11диновым синим благодаря содержащимся в них
гранулам гистамина. Мастоциты - стромалы-1ые клетки , ко
торые располагаются обычно вблизи сосудов.
6. а, г. ПЯЛ и макрофаги - клетки , наиболее активно
�-частвующие в фагоцитозе в острой фазе воспаления . Кле
точные рецепторы на фагоцитах к Fс-фрагме1Iту IgG и к СЗ
IСО�tпоненту комплемента позволяют им фагоцитировать час
nщы , связанные с опсонинаJ\1и (антитела и СЗв ) . Лимфоциты
не участвуют в фагоцитозе; это клетки, обеспечивающие им
�ный ответ при воспалении . Базофилы и !'vtастоциты вы
брасывают вазоактивные амины - гистамин после соедине
ния с IgE ; они участвуют, таким образом, в реакциях ГИТ.
7 . а , в. На рис. 1 1 представлена типичная картина диф
фузного гнойного лептоменингита: мягкие оболочки утолще
ны, непрозрачны , пропитаны сливкообразным содержимым;
оболочки, покрывающие лобные, теменные и височные доли ,
приобретают вид «зеленого чепчика» . Микроскоr1ически в из
мененных оболочках об1-1аруживается диффузная инфильтра
ция ПЯЛ ( ПЯЛ - основная клетка при гнойном воспале
нии ) . Такая картина может развиться в оболочках мозга при
.1ептоменингите П}JИ менингококковой инфекции . Однако при
наличии у больного крупозной пневмонии логично рассмат
ривать развитие лептоменингита как следствие пневмококко
вой эмболии из легкого (крупозная пневмония вызывается
пневмококком , лишь изредка - клебсиеллой) . Для крупозпои пневмонии характерно появление в альвеолах по1Jаже1-1ной доли не гнойного , а фибринозного экссудата ( крупоз
ная - означает разновидность фибринозного воспаления ) .
Гнойный экссудат может появиться только при осложнении
крупозной пневмонии - абсцедировании.
•
-
�
'
•
f
'
•
•
'
'
•
f
1
Ё
•
Общий курс
154
8. 6. При остром воспалении боль возникает при увел11чении гидростатического давления в тканях и под деиств11ем r.�едиаторов (брад1-1кинина) t1a болевые рецепторы . Остальные
П})J1знак11 воспаления объяснены правилы-10.
9. 6. Мобилизация макрофагов и их активация пр1·1 воспа
лении связана с инте1)лейкинами (ц11токинами ) . Ц11токJоrt1ы
выделя1от сенсибилизированные лимфоциты, которые регу
лируют выраженность иммунного ответа . Лейкотриены и
простагландины (производные арахидоновой кислоты ) при
воспалении в основном регулJо1руют хемотаксис и сосуд11стую
проницаемость. Хотя некоТО})Ые 11еj;'1котриены 11граrот роль в
хемотаксисе мак1)офагов , он�-1 не измененя1от функциJоI !'v1 ак1)0фагов . Кинины прежде всего действу1от на сосуды , а протеа
зы участвуют в фагоцитозе.
10. в. Гранулема - клеточный узелок моноцитар1-10-мак
рофагального происхожде1-1ия . Для гра11улемы характерны не
только появ11ение макрофагов , но и их трансфо�)мация в эпи
телиоидные клетки. Остальные признаки обнаруж1-1ваются не
во всех гранулемах. ГигантскJо1е клетки ГI11рогова - Лангханса
содержатся в туберкулезной гранулеме ; клетки т11па Пи1)ого
ва - Лангханса могут обна1)уживаться в некото1)ых других
гранулемах ( сисрилитической, саркоидной , лепрозной l'I пр. ) .
Во многих гранулемах (но не во всех) можно обнаружJо1ть на
периферии скопление лимфоцитов . Окраска по Цил10 Нильсену позволяет выявить кислотоустоj;'1чивые ми1<роо1)га
низмы: микобактерии туберкулеза и лепры .
1 1 . а, 6, в , r. При дифтерии выделяется силы1одействующии экзотоксин , вызываю11tи11 значительное повы111ен1rе сосудистой проницаемости и 1)азвитие ф11б1)инозного воспаления ,
вид которого будет оп1)еделяться характе1)о!'v1 эпител11я: на
многослоином плоском эпителии в MJoIIiД<lЛIIJfax и зеве возн11кает дифте1)итическое воспален11е, ПI)И котороr-1 пленка плот
но связана с подлежащими тканями . В го1)тани, трахее (иног
да в бронхах) возникает крупозное воспаление, при котором
пленки легко отделяются и могут пр11вести к асфиксии вслед
ствие обтурации дыхательных путей.
12. 6, д. Сифилитическая аневризма - характерное про
явление третичного сифилиса. Возникает как осложнение си
филитического мезаортита, П})И кото1)ом в средней оболочке
аорты находят гуммозный инфильтрат, разрушающий эласти
ческие волокна. Локализуется сифилитический мезао1)тит (и
аневризма) в восходящем отделе и дуге ао1)ты в отличие от
атеросклеротическои аневризмы , кото1)ая чаще всего 1)азвивается в брюшном отделе, где наиболее выражены атеросклероv
v
v
u
u
Воспаление
1 55
тнческие изменения . Патогномоничным признаком сифилитического мезаортита является характерныи морщинистыи вид
внтимы , напоминающий шагреневу10 кожу. Он связан с руб
певанием участков повреждения средней оболочки и втяже
ниями интимы.
13. а, б, в. Для третичного периода сифилиса характерно
образование гранулем , которые называют гуммами. Гуммы 1tрупные образования (до нескольких сантиметров ) , большая
часть которых представле11а казеозным некрозом. В клеточ
ном инфильтрате вокруг преобладают лимфоид11ые и плазма
nJЧеские клетки, могут встречаться единичные ( а не много
ч11с.7Jенные) гигантские многоядерные клетки Пирогова .lангханса, характерны фибробласты . В гумме в отличие от
многих других гранулем имеются многочисленные сосуды , ко
торьtе находятся в состоянии продуктивного эндоваскулита.
14. а, б, r. Ог1Jан11ченный ха актер 0�1ага, флюктуация
( всJ1едствие расплавления тканей , выделение сливкообразнаго содержимого свидетельствуют о нали�111и очага гноиного
воспаления - абсцесса. Расплавлен11е ткани в области абс
цесса связано с J1изосомальными ферментами ПЯЛ - ней
тральными протеазами и кислыми гидролазами . Гнойное вос
паление обычно обусловлено гноеродными микроорганизма
ми (стафилококк11 , стрептококки , синегнойная палочка и
пр . ) . С клостридиальной ( анаэробной ) флорой обычно связано развитие не гноиного воспале11ия , а газовои гангрены заболевания , для которого характерен массивный некроз
мышц и покровных тканей с газообразованием при скудно
представленной клеточной воспалительной инфильтрации.
Jlихорадка, лейкоцитоз, повышение уровня многих плазмен
ных белков (так называемая реакция острой фазы воспале
ния) связаны с выбросом преимущественно макрофагальных
цитокинов : колониестиму лирующего гранулоцитарного фак
тора, Ил1 и Ф Н О . Ил1 стимулирует синтез простагландина в
гипоталамическом терморегулирующем центре. Ацетилсали
циловая кислота, являясь ингибитором циклооксигеназы,
блокирует синтез PGI-2 , снижая тем самым температуру.
Лейкоцитоз (увеличение лейкоцитов в кров11) стимулируется
факторами , которые вызывают продукц11ю ПЯЛ в костном
мозге и их выброс в периферическую кровь. Он осуществля
ется также с помощью цитокинов (тех же клеток ) - колони
естимулирующего фактора гранулоцитов, Ил 1 и ФНО.
15. Рис. 12. На рисунке изображен эмболический гной
ный нефрит: очаг гнойного воспаления - абсцесс, в центре
которого видны микробные эмболы , вокруг которых опредеu
u
u
u
u
•
156
Общи й курс
ляется инфильтрация ПЯЛ . В области гнойного воспаления
ткань почки лизирована - гистолиз (происходит под дейст
вием лизосомальных ферментов ПЯЛ ) . По пе1)иферии скопление полнокровных сосудов . При септикопиемии (раз
новидность сепсиса) наблюдается бактериемия; вследствие
микробной эмболии в органах и тканях развиваются абсцессы.
16. а, 6, г. На рис. 1 3 представлена типичная туберкулез
ная гранулема: в центре - очаг казеозного некроза, по пери
ферии - эпителиоидные клетки , клетки Пирогова - Лангхан
са и лимфоциты . В клетке Пирогова - Лангханса ядра груп
пируются в виде подковы на периферии клетки . В гигантской
многоядерной клетке инородных тел ядра расположены бес
порядочно. Саркоидная гранулема может напоминать тубер
кулезную гранулему: она может также состоять преимущест
венно из эпителиоидных, гигантских клеток и лимфоцитов,
однако в неи, как правило, отсутствует казеозныи некроз и
она имеет более четкие границы.
1 7 . 6 . Вокруг альвеококка ( животный паразит) развивает
ся продуктивное воспаление, но не интерстициальное, а гра
ну лематозное, для которого характерно появление многочис
ленных клеток инородных тел. По периферии участка пора
жения формируется соединительнотканнная капсула. Альвео
кокк обладает «инфильтрирующим • ростом (распространяет
ся в окружающие ткани ) , может проникать в кровеносные со
суды и с током крови в разные органы, в том числе в легкие
( паразитарная эмболия) .
18. б, в. Межуточное, или интерстициальное, воспаление
является разновидностью продуктивного воспаления ( о чем
свидетельствует преимущественно лимфомакрофагальный ха
рактер клеточного инфильтрата) , т . е . состоящего из клеток,
способных к пролиферации и трансформации. При экссуда
тивном воспалении в экссудате преобладают лейкоциты. Кле
точный инфильтрат появляется в строме , а в кардиомиоцитах
обычно возникают дистрофические и некробиотические изме
нения вплоть до некроза, что может обусловить развитие ост
рой сердечной недостаточности. Милиарные высыпания
( «милиа ный» в переводе на русский язык означает «просо. видный• мелкие, 1 - 2 мм в диаметре. Милиарный туберку
лез обычно возникает на фоне относительного (нестерильно
го, инфекционного) иммунитета, морфологическим выраже
нием которого является гранулема (гранулематозное воспале
ние - разновидность продуктивного воспаления) . Развитие
гнойного воспаления ( абсцессов) для туберкулеза не харак
терно.
и
•
и
Вос паление
15 7
19. а, в, r. При уремии, возникшей вследствие прекращения
выделительной функции почки при ее сморщивании, начинает
денствовать экст1)аренальная выделительная система: токсичные вещества, накапливающиеся в крови , на'-1ина1от актив1Iо
выводиться из организма серозными, слизистыми оболо'-1ками,
.1егкими, кожей. Вследствие токсического повреждения в них
развивается воспаление - серозное, фибринозное, rеморраги
ческое. В данной ситуации у больного отмечался шум трения
перикарда - характерныii признак фибринозного перикарди
та. На серозных оболочках никогда не возникает дифтерити
ческого воспаления, образующиеся фибринозные пленки вместе с мезотелием легко отслаиваются от подлежащих тканеи.
При фибринозном перикардите сердце становится «волоса
тым � ; «панцирное сердце� находят в исходе перикардита при организации фибрина и выпадении солей кальция. « Пан
цирное сердце� часто возникает при ревматизме вследствие
хронического рецидивирующего воспаления. Оно не характер
но для уремии, которая быстро приводит больных к смерти
(если не прибегнуть к гемодиализу) . Обильный, стекающий с
поверхности слизистой оболочки желудка экссудат свидетель
с1вует о развитии катарального гастрита: поскольку экссудат
не вязкий (что характерно для слизистого катара) , то, по всей
вероятности, развился серозным ката�).
20. а, r. Экссудация осуществляется на уровне капилляров и посткапилляров, медиаторы воспаления деиствуют на
стенки сосудов , увеличивая их проницаемость. Первая реакция сосудов - вазоконстрикция, за котором следует вазоди:1атация с развитием воспалительной гиперемии . Вазоактив
ными медиаторами могут быть как плазменные, так и клеточ
ные медиаторы. В плазме они обычно содержатся в неактив
ном состоянии и избирательно активируются и инактивиру
ются при воспалении . Клеточные медиаторы могут накапли
ваться в секреторных гранулах и оказывать немедленный эф
фект или могут синтезироваться после стимуляции. Тромбо
циты выбрасывают гистамин и серотонин, что вызывает со
кращение эндотелиальных клеток и образование межэндоте
лиальных пор и повышает сосудистую проницаемость. Бра
дикинин - вазоактивный низкомолекулярный пепт�щ, образующиися при активации калликреина, которыи расщепляет
высокомолекулярный кининоген плазмы . Напротив, анафи
,1атоксины СЗа и CSa появляются при активации фактором
Хагемана СЗ- и СS-компонентов комплемента.
u
u
u
u
u
u
u
Тема 7 .
ПРИСПОСОБЛЕНИЕ
И КОМПЕНСАЦИЯ
Приспособление может проявляться различными патоло
гическими процессами : атрофией, гипертрофией (гиперпла
зией) , организацией , перестройкой тканей , метаплазией , дисплазиеи.
u
Основным морфологическим выражением компенсаци�1
является компенсаторная гипертрофия .
увеличение объема органа, ткани за счет
Гипертрофия
увеличения объема функционирую1цих структур .
М е х а н и з м ы r и п е р т р о ф и и.
Гипертрофия осуществляется либо за счет увеличения
объема функциональных структур специализированных кле
ток (гипертрофия ткани) , либо за счет увеличения их количе
ства (гиперплазия клеток) .
Гипертрофия клеток происходит за счет увеличения как
числа, так и объема специализированных внутриклеточных
структур (гипертрофия и гиперплазия структур клетки) .
С т а д и и к о м п е н с а т о р н о r о п р о ц е с с а:
1
становления. Пораженный орган мобилизует все свои
скрытые резервы .
закрепления. Возникает структурная перестройка ор11
гана, ткани с развитием гиперплазии , гипертрофии , обесr1ечивающ1-1х относителы-10 устоичивую длительную компенсацию .
-
-
u
.
- �
П р11 спосо6ление 11 коr.1пенсац1-1я
1 59
111 - Истощения. Во вновь образованных (г11пертроф�1ро
sанных и гиr1ерплазированных) структурах }Jазвива1отся д11с
ические процессы , составля1ощ11е основу де1<омпенсации .
П рич11на развит11я дистроф1111 - неадекватное !'vtетаболи
"еское обеспече1-1ие (к�1слородное, энергет11ческое , фер!'v1ент
!1Ое
).
Выделяют 2 вида компенсаторной гипертрофии : рабо
чую ( компенсато1)ную) 11 в11карную (за!'v1естительну10 ) .
а . Рабочая гипертрофия возникает при чрезмерной
ва1 рузке органа, требу101цей усиленной его работы.
б . Викарная (заместительная) гипертрофия воз
никает при гибел11 одного из парных органов (поt.11<11 , легко
го ) ; сохранившийся орган гипертроф11руется и компенсирует
потерю ус11ленной работой .
• Наиболее часто рабо•1ая гипертро ия сердца развl'1 вает
ся при гипертон11ческой бо.1Iезни реже - П}JИ с11!'v1пто
матических г11пертензиях ) .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: размеры
сердца 11 его масса увелиt.1ены, знач11тель110 утолщена стенка
.1евого желудочка, увел11чен объем Тj)<.1беку1rярных 11 сосочко
вых !'v1ыш11 левого желудоt.1 ка.
о П о.7Jост11 се1Jд11а п1111 1·11пертроф1111 в стад1111 компе1-1са
ции (закреr1ления ) сужены - ко11це11тр11ческая г1·1 пер
троф11я .
о В стади11 деко!'v1пенсаци11 полост11 рас1I1t1рены - экс
це11т1Jичес1<<.1я гипе1Jтрофия ; !'v111окард дряб11ыti , гл111-1ис
того вида ( жировая д11стро(рия ) .
М е х а н и з м р а б о ч е й r и п е р т р о ф и и м и о
к а р д а.
Гипертроф11я !'v1ио1<а1Jда 11 увеличен11е его работы
осуществляются за счет гиr1ерrrлазии и гипертрофии внутри
к..1еточных структур кард11о!'vrиоц11тов ; количество кардиом110цитов не увеличивается .
Э л е к т р о н н о-м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р
т и н а:
а) в стадии устойчивой компенсации в 1<ардиомиоr1итах
увеличены количество 11 размеры м11тохондр11и, миофибрилл, видны гигантские митохондрии. Структура
большинства митохондрий сохранена;
6) в стадии декомпенсации развиваются деструктивные
изменения преимущественно в митохондриях : вакуоли
зация , распад крист; в цитоплазме появляются жиро
вые включения ( снижается бета-окисление жирных
кислот на кристах !'vtитохондрий ) , развивается жировая
дистрофия.
•
u
160
Общий курс
Обнаруженные изменения отражают энергетический дефицит клетки, лежащии в основе декомпенсации.
• К гипертрофии , которая не имеет отношения к компен
сации утраченной функции , относят нейрогуморальную
гипертрофию (гиперплазию) и гипертрофическ11е раз
растан11я .
Железистая гиперплазия эндометрия - пример нейрогу
моральной (гормональной) гипертрофии . Развивается в
связи с дисфункцией яичников .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: эндометрий
значительно утолщен , рыхлыи , легко отторгается .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: обнаруживается резко утолщенным эндометрии с многочисленными железами, которые удлинены , имеют извитом ход, местами кистозно расширены. Эпителий желез пролиферирует, строма
эндометрия также богата клетками (клеточная гиперпла
зия ) .
Клинически железистая гиперплазия сопровождается
ациклическими маточными кровотечениями (метроррагии) .
При возникновении на фоне пролиферации тяжелой дис
плазии эпителия (атипическая гиперплазия) процесс стано
вится предраковым .
Гипертрофические разрастания сопровождаются увели
чением орга1Iов, тканей. Часто возникают при воспалении на
слизистых оболочках с образованием гиперпластических
полипов и остроконечных кондилом.
прижизненное уменьшение объема клеток,
Атрофия
тканеи , органов , сопровождающееся снижением или прекращением их функции .
изиологической и патологичес
• Атрофия может быть
кой , общей (истощение и местной .
• Патологическая атрофия - процесс обратимый .
механизмах атрофии , сопровождающейся обычно
• В
уменьшением количества клеток, ведущую роль играет
апоптоз.
1 . Общая атрофия.
• Возникает при истощении ( голодании, онкологических
заболеваниях и пр. ) .
• Резко
уменьшается (исчезает) количество жировой
ткани в депо .
• Внутренние органы уменьшаются (печень, сердце, ске
летные мышцы ) и прибретают бурую окраску благода
ря накоплению липофусцина (см. тему 2 4 Смешанные
дистрофии» ) .
v
v
v
v
v
-
v
П риспособление и компенсация
161
к а р т и н а: печень умень.ена, капсула ее морщинистая, переднии краи заострен , ко811С"JЪIЙ в резу льтате замещения паренхимы фиброзной тка
•ю. Ткань печени имеет бурый цвет.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: печеночные
L'let·ки и их ядра уменьшены , простра1-1ства между истончен
выми печеночными балками расширены, цитоплазма гепато11н1ов, особенно центра долек, содержит много мелких гра
вул бурого цвета (липа усцина) .
2 . Местная атро ия.
• Различают следующие виды местной атрофии.
а. Дисфунк:Циональная (от бездействия) .
б. От недостаточности кровоснабжения.
в. От давления (атрофия почки при затруднении отто
ка и развитие гидронефроза; атрофия ткани мозга
при затруднении отто1<а цереброспинальной жидкос
ти и развитие гидроцефалии) .
г. Нейротрофическая (обусловлена нарушением связи
органа с нервном системои при разрушении нервных
проводников) .
д. Под действием физических и химических факторов.
• При атрофии размеры органов обычно уменьшаются,
поверхность их может быть гладкой ( гладкая атрофия)
или мелкобугристой (зернистая атрофия) .
• Иногда органы увеличиваются за счет скопления в них
жидкости , что наблюдается , в частности , при гидро
нефрозе.
Гидронефроз возникает при нарушении оттока мочи из
почки, обусловленном камнем (чаще) , опухолью или врож
зенной стриктурой (сужением) мочеточника.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: почка резко
увеличена, ее корковым и мозговом слои истончены, граница
их плохо различима, лоханка и чашечки растянуты. В полос
ти лоханки и устье мочеточника видны камни.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: корковое и
мозговое вещество резко истончено. Большинство клубочков
атрофировано и замещено соединительной тканью. Канальцы
также атрофированы. Некоторые канальцы кистозно расши
рены и заполнены гомогенными розовыми массами (белковые
цилиндры ) , эпителий их уплощен . Между канальцами , клу
бочками и сосудами видны разрастания волокнистой соедини
тельной ткани.
замещение участка (участков) некроза и
Организация
тромбов соединительной тканью , а также их инкапсуляция.
Макр ос к оп ичес кая
u
u
u
-
u
u
u
•
Общий курс
162
-
Процесс 01>ганизации тес11ым образом переплетается с
воспален11ем и регенерациеи .
С т а д и и о р r а н и з а ц и и. Участок повреждения
(тромба) замещается грануляцион11ой тканью, состоящей 11з
новообразованных капилляров и ф�161>06ластов, а также дру
гих клеток.
• Образование грануляционной ткани включает:
1 ) очищение:
о осупtествляется в ходе воспалительной реакции , возникающеи в ответ на повреждение;
о с помощью макрофагов, полимо1>фно-ядерных лей
коцитов и ферJ\1ентов, выделяемых �1ми (коллаге
назы , эластазы ) , происходит расплавлен11е и удале
ние некротического детрита, об11омков клеток, фиб
рина ;
2 ) усиление ак:пzивн.осп�и фибробласп�ов:
о пролиферац11я фи6ро6ластов в6J1изи зоны поврежде
ния и их ми1·ра1tия в участок поврежден11я;
о дальнейшая пролифе1>ация фи6робластов и синтез
с1-1ачала протеогликанов , а затеJ\1 коллагена;
о превращение некоторых фи6робластов в миофибро
бласты (появление в ц11·rоплазме пучков J\fИКрофила
ме1-1тов, способных к сокращен11ю) ;
3) врастание капилляров:
о эндотелий в сосудах, окружающих поврежденный
участок, начинает пролиферировать и в виде тяжей
врастает в зону пов1>ежде11ия с последу1ощеи ка11ализацией 11 далы1ейu1ей дифференцировкой в арте1>110лы , капилляры и вену лы ;
о Ангиогенез осуществляется под действием ТФР
альфа (трансфоJ>J\111рую1ций фактор роста) и ФРФ
(фактор роста фибробластов) ;
4 ) созревание грануляцион11ой 111к:а1-tи:
о увеличение 1<011ичества 1<оллагена и его 01>иент111>ов
ка в соответствии с лин11ями наибольшего растяже
ния ;
о уменьшение количества сосудов;
о образование грубоволок1-1истой рубцовой ткани;
о сокращение ·рубца (большую роль в этом п1>оцессе
играют миофибробласты) ;
о в дальнейшем возможны петрификация и оссиф1Iка
ция рубца.
восстановление (возмещение) структур
Реrенерация
ных элементов ткани взаме11 погибш11х .
•
u
..
u
1
u
-
•
1
'
Приспособление и компенсация
Формы реrенерации
1U111Ная.
-
1 63
клеточная и внутрикле-
а. Кдеmочная
характеризуется размножением клеток.
Возникает в тканях:
1 ) представленных лабильными, т.е. постоянно обновля
ющимися, клетками эпидермиса, слизистой оболочки
желудочно-кишечного тракта, дыхательных и мочевы
водящих путей, кроветворной и лимфоидной ткани,
рыхлои соединительнои ткани.
Ф а з ы р е r е н е р а ц и и в л а б и л ь н ы х т к а
-
u
u
н я х:
о
аза пролиферации недифференцированных клеток
уни- и полипотентных клеток-предшественников ) ;
о фаза дифференцировки (созревания) клеток;
2 ) представленных стабильными клетками (которые в
нормальных условиях обладают низкой митотической
активностью , однако при активации способны к деле
нию) : rепатоцитами, эпителием почечных канальцев,
эпителием эндокринных желез и пр . ; стволовые клетки
для этих тканеи не выявлены .
б. Внуmрuкдеmочная
характеризуется гиперплазией
• гипертрофией ультраструктур.
о Имеется во всех без исключения клетках .
о В нормальных условиях преобладает в стабильных
клетках .
о Является единственной возможной формой регенерации
в органах, клетки которых не способны к делению (по
стоянные клетки: ганглиозные клетки ЦНС, миокард,
скелетные мышцы) .
u
-
Реrуляция пролиферации клеток при
р е r е н е р а ц и и осуществляется с помощью следующих
факторов роста.
1 . Тромбоцитарный фактор роста:
о выделяется тромбоцитами и другими клетками;
о вызывает хемотаксис фибробластов и гладкомышеч
ных клеток ( ГМ К ) ;
о усиливает пролиферацию фибробластов и ГМК под
воздействием других факторов роста.
2. Эпидермальный фактор роста ( ЭФ Р ) :
о активирует рост эндотелия, фибробластов, эпителия .
3. Фактор роста фибробластов :
о увеличивает синтез протеинов экстрацеллюлярного
матрикса ( фибронектина) фибробластами, эндотели
ем , моноцитами и др.
,.
164
Общий курс
Фибронектин - гликопротеин: осуществляет хемотаксис
фибробластов и эндотелия; усиливает ангиогенез; обеспечи
вает контакты ме.жду клетками и компонентами экстрацеллю
лярного матрикса, связываясь с интегриновыми рецепторами
клеток.
4 . Трансформирующие факторы роста (ТФР):
о ТФР-альфа - действие, сходное с эпидермальным
фактором роста ( ЭФР) ;
о ТФР-бета - противоположное действие: ингибирует
пролиферацию многих клеток, модулируя регенера
цию .
5 . Макрофагальные факторы роста:
о интерлейкин- 1 и фактор некроза опухоли ( Ф Н О ) ;
о усиливают пролиферацию фибробластов , ГМК и эн
дотелия.
Регенерация может быть физиолоп1ческой , репаративной
(восстановительной) и патологической .
1 . Фиаио.11огическая регенерация - постоянное обновление структур тканеи, клеток в норме .
.
2 . Репаративная регенерация наблюдается в патологни при повреждении клеток и тканеи.
В и iJ ы р е п а р а т и в н о й р е г е н е р а ц и и:
а) полная регенерация (реституция ):
о характеризуется за!\-1ещением дефекта тканью, иден
тичной погибшей;
о происходит в тканях , способных к клеточной форме
регенерации (преимущественно с лабильными клет
ками ) ;
о в тканях со стабильными клетками возможна только
при наличии небольших дефектов и при сохранении
тканевых мембран (в частности, базальных мембран
канальцев почки) ;
б ) неполная регенерация ( субститу ц ия ):
о характеризуется замещением дефекта соединй'тель
ной тканью (рубцом) ;
о гипертрофией сохранившейся части органа или ткани
(регенерационная гипертрофия) , за счет которой
происходит восстановление утраченной функции:
Примером неполной регенерации является заживление ин
фаркта миокарда, которое приводит к развитию крупноочаго
вого кардиосклероза.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: в стенке ле
вого желудочка (или межжелудочковой перегородке) опреде
ляется большой белесоватый блестящий рубец неправильной
u
u
Приспособление и компенсация
1 65
41IОрмы . Стенка левого желудочка сердца вокруг рубца гипер
ирована.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: в 1'tиокарде
811Де н крупный очаг склероза. Кардиомиоциты по периферии
увеличены , ядра большие, гиперхромные (регенерационная
rипертрофия) .
При окраске пикрофуксином по Ван-Гизону: очаг склеро
за окрашен в красный цвет, кардиомиоциты по периферии • желтыи .
Метаплазия - переход одного вида ткани в другой, родственныи е11 вид.
• Всегда возникает в тканях с лабильными клетками ( бы
стро обновляющимися) .
• Всегда появляется в связи с предшествующей пролифе
рацией недифференцированных клеток, которые при
созревании превращаются в ткань другого вида.
• Часто сопровождает хроническое воспаление, . протекающее с нарушеннои регенерациеи .
• Чаще всего возникает в эпителии слизистых оболочек:
а) кишечная метаплазия желудочного эпителия;
б ) желудочная метаплазия эпителия кишки;
в) метаплазия призматического эпителия в многослойныи плоскии:
о часто возникает в бронхах при хроническом воспа
лении (особенно часто связанном с курением ) ;
о может возникать при некоторых острых вирусных
респираторных инфекциях (при кори) .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: слизистая
оболочка бронхов выстлана не высоким призматическ11м , а
многослойным плоским эпителием . Стенка бронха пронизана
JП1Мфогистиоцитарным инфильтратом, склерозирована ( хронический бронхит) .
Плоскоклеточная метаплазия может быть обратимой, од
нако при постояно действующем раздражителе (например ,
курении) на ее фоне могут развиться дисплазия и рак.
• Метаплазия соединительной ткани ведет к ее превраще
нию в хрящевую или костную ткань.
Дисплазия характеризуется нарушением пролиферации и
дифференцировки эпителия с развитием клеточной атипии
(различная величина и форма клеток, увеличение ядер и их
rиперхромия, нарастание числа митозов и их атипия) и нару
шением гистоархитектоники (потеря полярности эпителия,
его гисто- и органной специфичности) .
• Понятие не только клеточное, но и тканевое .
u
и
u
u
u
u
u
·
1 66
Общий курс
-
Выделяют 3 степени дисплазии: легкую, умеренную и
тяжелую .
• Тяжелая дисплазия - предраковый процесс.
• Тяжелую дисплазию трудно отличить от карциномы in
•
situ .
ВОП РОСЫ
1 . Выберите прави.11 ь ные опреде.11 ения процессов.
а. Регенерация - восстановление структурных элементов
ткани взамен погибших.
б. Метаплазия - замещение соединительной тканью
очага некроза, тромба .
в. Гипертрофия - увеличение объема клеток , ткани,
органа.
г. Гиперплазия - увеличение числа структурных элемен
тов ткани, клеток.
д. Атрофия - уменьшение размеров органов, тканей,
клеток п и изготовлении гистологических препаратов .
2 . Д.11я каж ого вид а гипе ртр офи и мио карда (1, 2)
выбе рите характерные прояв.11 ения (а, б, в, г,
д).
1 . Концентрическая гипертрофия.
2 . Эксцентрическая гипертрофия.
а. Полости сердца обычных размеров или сужен ы.
б. Значительное увеличение толщины стенок.
в. Увеличение жира в эпикарде.
г . Развитие сердечной недостаточности .
д. Сердце имеет �тигровый*' вид.
3. Д.11я каждого иа органов (1 5) укажите воамож
ные пути осуществ.11е ния регенерационной ги
пертрофии.
1 . Миокард.
2 . Почки.
3 . Печень.
4 . ЦНС ( ганглионарные клетки) .
5 . Костный мозг.
а. Гиперплазия клеток .
б. Гиперплазия внутриклеточных ультрастр ктур.
4 . Д.11я каждого иа видов местной атро ии (1 4)
выберите соответствующие им иаменения в ор
ганах (а, б, в, г, д).
1 . Дисфункциональная.
П риспособление и коr.1пе11сащ1я
1 67
2. От недостаточности кровоснабжения.
3. От давления .
4 . Под воздействием физических и химических факторов.
а. Атрофия мышц при переломе костей.
б. Сморщивание почек 11ри гипертонической болезни.
в. Атроф11я эласт11ческих волокон кож11 при инсоляции.
г. Водянка головного мозга.
д. Б)'рая ат1>офия миокарда.
S. У"ажите отiJе.11 ы cepiJцa и.11 и органы (1, 2, J, 4, ),
"оторые гипертрофируются при с.11еiJу ющих да
бо.11е ваниях (а е).
1 . Правый желудочек сердца.
2. Левый желудочек сердца.
3. Мочевой пузырь.
4 . Почка.
а. При хро1-1ической обструктивной эмфиземе легк11х .
б. При хроническом глоr.1ерулонефрите.
в. При аортальном пороке сердца.
г. При аденоматозной гипе1>плазии предстательной же
лезы .
д. При стенозе почечной артерии.
е. Пос11е односторонней 1-1ефрэктомии .
1. Д.11я "ажiJого из виiJов гипертрофии (1
4) выбе
рите соответству ю щие им состояния (а
ж).
1 . Нейрогуморальная.
2. Регенерацио11ная.
3. Гипе1>трофические разрастания.
4 . Ложная (не является гипертрофией ) .
а. Железисто-кистозная гиперплазия эндометрия .
б. Гиперплазия коры надпочечников пр11 аденоме гипо
физа.
в. Увеличе11ие почки при гидронефрозе.
г. Увеличе11ие толщины стенки левого желудочка серд
ца после инфа1>кта миокарда .
д. Полипы носа при хроническом воспалении.
ж. Увеличение сердца при первичном АL-амилоидозе .
7. Д.11я 1'ажiJой из стаiJий гипертрофии (1,
2) мио-
1'арда выберите хара1'терные а.11 е1'тронно-ми1'рос1'опичес1'ие изменения 1't1рiJиомиоцитов.
1 . Стадия устойчивой компенсации.
2. Стадия декомпенсации.
а. Увеличение числа м11офиламентов .
б. Увеличение кол11чества м11тохондр11й.
в. Увеличение размеров митохондрий.
'
'
1
11
'
'
''
'
'
'
1
i
'
'
1
'
'
168
Общий курс
г. Появление жировых включений в цитоплазме.
д. Уменьшение размеров ядра.
е. Распад крист митохондрий .
8. Выбе ите по.11 ожения, верные д.11я гипертро
фии
гиперп.11азии.
а. Артериальная гипертензия вызывает как гипертро
фию, так и гиперплазию кардиомиоцитов.
б. Утолщение эндометрия при экзогенном введении эст
рогенов - пример гиперплазии.
в. Гипертрофия и гиперплазия - взаимоисключающие
процессы: орган, в котором возникла гиперплазия,
никогда не гипертрофируется.
г. Гиперплазия эритроцитарного ростка костного мозга
может возникать при анемии .
9. Выберите по.11 ожения, верные д.11я метап.11азии и
дисп.11азии.
а. Плоскоклеточная метаплазия эпителия верхних дыха
тельных путей - безусловно положительное явление.
б. Термин �дисплазия• означает цитологи'-1еские измене
ния , в первую очередь отражающие изменения струк
туры ядра, а не гистологические изменения.
в. Дисплазия имеет общие цитологические и гистологи
ческие черты с раком .
г. Плоскоклеточная метаплазия необратима и, прогрес
сируя , приводит к раку .
10. В каких тканях возможна по.11 ная регенерация
пос.11 е .11 ока.11 ь ной травмы и гибе.11 и к.11 еток ?
а. Бронхиальный эпителий .
б. Слизистая оболочка желудка.
в. Гепатоциты.
г. Нейроны.
д. Тубулярный почечный эпителий.
1 1 . Выберите по.11ожения, верные д.ля атрофии.
а. Атрофия клеток мозга чаще связана с постепенным cyжением просвета кровеносных сосудов, чем с острои
их окклюзиеи.
б. Матка подвергается атрофии в менопаузе.
в. При истощении развивается такая же атрофия клеток
головного мозга, как и клеток скелетных мышц.
г. Основной механизм атрофии поченых канальцев при
гидронефрозе - апоптоз.
д. При хронической сердечно-сосудистой недостаточнос
ти развивается атрофия гепатоцитов периферических
отделов долек.
u
u
Приспособление и компенсация
169
t2. Д.ля 1'аждого иа состояний (1, 2, З, 4) выберите
наиба.лее точно отражающий его суть процесс
(а, б, в, г, д).
1 . Увеличение объема молочных желез при лактации .
2 . Увеличение сердца при артериальной гипертензии .
3. Увеличение почки при гидронефрозе.
4. Утолщение эндометрия при избыточной выработке
эстрогенов .
а. Гипертрофия.
б. Гиперплазия.
в. Атрофия .
г . Гипоплазия.
д. Метаплазия.
13. Эре.лая рубцовая т1'ань от.личается от грану
.ляционной т1'ан·и бо.льшим содержанием:
а. Коллагена.
б. Фибронектина.
в . Кровеносных сосудов .
г. Жидкости в экстрацеллюЛЯJ)НОМ матриксе . .
д. Фибробластов .
14. Бо.льной 64 .лет погиб от хроничес1'ой сердечно
сосудистой недостаточности, обус.лов.ленной
процессом, представ.ленным на рис. 14. Выбе
рите верные д.ля него по.ложения.
а. Больной ранее перенес инфаркт миокарда.
б. От момента возникновения инфаркта прошло менее 6
нед.
в . Сохранившиеся кардиомиоциты гипертрофированы.
г. Изображенный процесс отражает неполную регенера
цию.
д. П ри окраске суданом 111 в кардиомиоцитах можно обнаружить жировую дистрофию.
•
15. Кроме того, на вс1'рытии (см. задачу 14) обна
ружена атероск.леротичес"и сморщенная правая поч1'а, .левая почка нес1'одько уве.личена.
Выберите по.ложения, верные д.ля процессов в
nOЧ1'tlX.
•
а. В правой почке процесс можно расценить как атрофию вследствие снижения кровоснабжения.
б. В левой почке развился гидронефроз.
в. В левой почке развилась викарная гипертрофия.
г. Процесс в левой почке носит компенсаторный характер.
д. Гипертрофия в почке всегда представлена только
внутриклеточнои гиперплазиеи .
u
u
"1
1
•
'
1 70
Общий курс
•
•
•
.
'
•
•
•
"
•
1
"
•
•
•
•
.
" ,._, '
'"
•
/
'
,
•
'
•
'
i�
•
" .
·-
.
'
'
..
•
•
•
�-
•
-
•
'
-
-
•
,..
.
,
•
1
•
'
- - " #-�
'
'
•
•
-
<
""
' -
·'
'
" -
"
'
•
.
.
Рис. 14.
16. З8-.11е тней 60.11 ь ной по поводу дисфунхциона.11 ь
ных маточных кровотечений проведено высха6.11 и вание андометрия и цервиха.11 ьно20 хана.11а.
Диагностирована
же.11 еаистая
гиперп.11азия.
В соскобе иа андоцервикса
метап.лааия апи
те.11ия. Выберите по.11ожения, верные в данной
ситуации.
а. Эндометрий истончен .
Приспособление и компенсация
171
6. Железы кистозно растянуты, извитые.
в. Клетки желез прол1-1ферируют.
г. Количество стромальных клеток уменьшено.
д. Скорее всего, обнаружены фокусы плоскоклеточной
метаплазии в эндоцервиксе.
17. Вольной раком желудка с множественными ме
тастазами · умер от раковой кахексии. Какие
изменения с наибольшей долей вероятности
могли быть обнаружены на вскрытии?
а. Бурая атрофия миокарда.
б. Бурая индурация легких .
в. Печень увеличена, дряблой консистенции , желтого
цвета.
г. В эпикарде увеличено количество жировой клетчатки .
д. Поперечные мышцы бурого цвета за счет накопления
гемосидерина .
•
t8. Вольному произведена резекция печени по пово
ду альвеококкоза. Через некоторое время при
обследовании нарушений функции печени не об
наружено. Выберите положения, верные в даннои ситуации.
-
а. Процесс в печени следует расценивать как полную ре
генерацию.
б. Дефект на месте удаления паразита заместился руб
цом .
в. В сохранившейся печеночной ткани возникла гипер
трофия гепатоцитов.
г. В сохранившейся ткани возникла гиперплазия гепато
цитов .
tt. Вольной 49 лет госпитализирован по поводу
болей в пояснице. При ультразвуковом иссАе
довании обнаружены камни в резко расширеннои лоханке и чашечках правои почки, при раполное выпаде
диоизотопном исследовании
ние функции этой почки. Произведена нефрэк
томия. Какие изменения вероятнее всего обна
ружены при морфологическом исследовании?
-
-
а. В правой почке развился гидронефроз.
б. Почка резко увеличена.
в. Значительно утолщено как корковое , так и мозговое
вещество.
г. В ткани почки
диффузный склероз с атрофией клубочков, канальцев, сохранившиеся канальцы кистозно
расширен ы .
•
172
Общий курс
д. Процесс в почке можно расценить как атрофию от
давления.
20. Выберите положения, верные для регенераци
онного процесса в сердце при инфаркте.
а. Центральная зона 11екроза замещается фиброзной тка
нью через 4 нед, в то время как на периферии еще оп
ределяется грануляционная ткань.
б . Рубец после инфаркта всегда неправильной формы,
белого цвета.
в. В эпикарде разрастается жировая ткань .
г. Регенерация при инфаркте длится 6 - 8 нед.
д. Рубец состо11т преимущественно из коллагена типа 2 .
ОТВ ЕТЫ
t . а, в, r. Метаплазия - переход одного вида тка11и в дру
гой, родственный ей . Замещение очага некроза или тромба
соединительной тканью носит название •организация• . Атро
фия - прижизненное уменьшение органов, тканей , клеток.
При изготовлении гистологических препаратов, в частности
при фиксации, также наблюдается некоторое уменьшение
размеров клеток, которое l1икакого отношения к атрофии не
имеет. Для уменьшения погрешностей об1Jаботки обычно ис
пользуют щадящ11е фиксаторы (нейтральный 1 О % форма
л11н) .
2 . 1 а, б; 2 б, r, д. Компенсаторные процессы, к которым
относят гипертрофию миокарда, проходят три стадии : ста
новления, закрепления и декомпенсации. Гипертрофия серд
ца в стадии компенсации (закрепления) называется концент
рической . Для нее характерно выраженное утолщение стенки
желудочков беЗ увеличения (1iЛИ даже с некоторым уменьше
нием ) полостей . В стадии декомпенсации гипертрофия становится эксцентрическои, т. е. сопровождающеися расширением
полостей. Это происходит вследствие несоответствия уровня
кровоснабжения миокарда увеличенной его массе, что ведет к
энергетическому дефициту, разрушению крист митохондрий
и снижению бета-окислен1-1я жирных кислот. В результате
развивается жировая дистрофия миокарда, при которой серд
це приобретает •тигровый вид• из-за неравномерного харак
тера жировой дистрофии в различных участках миокарда.
Клинически развивается синдром сердечной недостаточ11ости.
3. 1 б; 2 а, б; 3 а, б; .t б; Sa. Регенерациоиная гипертро
фия - компонент неполной регенерации, при котором деu
u
Приспособление и компенсация
173
фект замещается рубцом , а оставшаяся ткань гипертрофиру
еrся для восстановления функц11и органа. Формы регенера
ции (клеточная 1-1JI1-1 внутриклеточная) определяются способ
ностью клеток поврежденной ткани к пролиферац11и. В мио
карде и ЦНС регенерационная гипертрофия носит внутри
клеточный характер, т.е. осуществляется за счет гиперплазии
внут иклеточных структур (клетки при этом гипертрофиру
ются , поскольку клетки не способны к пролиферации . В пе
'Чени и почках обычно имеют место обе формы регенерации:
uетки гипертрофируются (за счет внутриклеточной гипер
плазии) и увеличивается их количество. В костноl\1 r.1озге ре
rенерация осуществляется за счет гиперплазии клеток.
4. 1 а; 2 б; 3 r; 4 в. В пунктах 1 4 перечислены виды
местной атрофии в зависимости от вызвавп1ей их при�111ны.
Бурая атрофия миокарда - проявле1Iие общей атрофии, ко
торая развивается при кахексии (истощени11) или r.1ожет быть
физиологической - возникает при старении. К дисфункцио
нальной (от бездействия) можно отнест1-1 атрофию мышц ко
нечности пр11 ее переломе и длительной 11r.1мо611лизаци11. Ар
териолосклеротический нефросклероз · (первично сморщен
ные почки) при гипертонической болезни разв11ваются вслед
ствие гиалиноза артериол, приводящего к недостаточному
кровос1Iабже1-1 ию ткани почки. К атрофии от давления можно
отнести водянку головного мозга - гидроцефалию, которая
развивается при нарушении оттока ликвора из желудочков
мозга (в частности , при неблагоприятном исходе гнойного
лептоменингита в случае организации экссудата и заращения
субарахноидального пространства) . К атрофии от воздейст
вия физических факторов можно отнести потерЮ эластичнос
т11 кожи при длительной инсоляции (повреждающий эффект
оказывают ультрафиолетовые лучи) .
5. 1 а; 2 б, в, д; 3 r; 4 е. При рабочей (компенсаторной) ги
пертрофии гипертрофируется тот отдел органа или орган, на
который падает наибольшая нагрузка. flравый желудочек серд
ца обычно гипертрофируется при развитии гипертензии в
малом круге кровообрап�ения, что чаще всего бывает при хро
нических заболеваниях легких, в частности при эмфиземе.
Левый желудочек гипертрофируется при артериальной гипер
тензии (большого круга кровобращения), которая развивается
при гломерулонеф ите (почечная гипертензия) , при стенозе
почечной артерии вазоренальная гипертензия) и др. При аде
номатозной гиперплазии предстательной железы гипертрофи
руется стенка мочевого пузыря вследствие затрудненного мочеиспускания по сдавленном увеличенном железом уретре.
u
u
u
17 4
Общий курс
6. 1 а, б; 2 г; 3 д; 4 в, ж. К нейрогуморальной можно от
нести увеличение размеров эндокринных органов (орган-ми
шень) при увеличении продукции соответствующего гормона:
железисто-кистозную гиперплазию эндометрия (увеличение
продукции эстрогенов) , гиперплазию коры надпочечников
при увеличении продукции кортикотропного гормона гипо
физа (при аденомах) с развитием болезни Иценко - Кушин
га. Регенерационной является гипертрофия миокарда после
перенесенного инфаркта. К гипертрофическим разрастаниям
относят полипы и кондиломы, в данном случае - полипы
носа при хроническом воспалении. При гидронефрозе почка
увеличивается не за счет гипертрофии, а за счет растяжения
лоханки и чашечек, ткань же почки при этом . атрофируется
(атрофия от давления) . Кардиомегалия при амилоидозе свя
зана с накоплением в орга11е амилоида.
7. 1 а, б, в; 2 г, е. Механизм развития гипертрофии мио
карда - гиперплазия ультраструктур и их гипертрофия, поэ
тому в любой стадии в кардиомиоците при электронно-микро
скопическом исследовании будет выявляться большое коли
чество миофиламентов , митохондрий, характерны появление
крупных (гигантских) митохондрий , увеличение размеров
ядра. Однако в стадии декомпенсации в ультраструктурах
(прежде всего митохондриях) будут выявляться деструктив
ные изменения, в частности распад крист митохондрий; в ци
топлазме появляются жировые включения.
8. б, г . Гипертрофия миокарда осуществляется за счет ги
пертрофии кардиомиоцитов, в которых при этом увеличива
ется количество ультраструктур (внутриклеточная гиперпла
зия ) . Гиперплазия кардиомиоцитов невозможна: кардиомио
циты не способны к пролиферации. Эстрогены стимулируют
пролиферацию клеток эндометрия, что приводит к желези
стой гиперплазии. Гипертрофия и гиперплазия часто протека
ют вместе. Так, при болезни Кушинга благодаря увеличению
содержания в крови АКТГ происходит как гипертрофия, так
и гиперплазия коры надпочечников: корковое вещество над
почечников утолщается за счет увеличения не только количе
ства клеток (гиперплазия клеток) , но и увеличения размеров
клеток (внутриклеточная гиперплазия). При низком содер
жании кислорода в крови возникает компенсаторное увеличе
ние количества эритроцитов в периферической крови . Этот
компенсаторный механизм осуществляется с помощью эри
тропоэтина - гормона, продуцируемого почками в ответ на
снижение кислорода; эритропоэтин стимулирует эритропоэз в
костном мозге (клеточная гиперплазия).
Приспособление и компенсаци.11
175
t. в. М�.1огослойный плоский эпителий обеспечивает до80.JIНИТельную меха11ическую защ11ту, в частност11 , он более
J'СТОЙЧИВ к бактериальной 11нвазии, чем ц1-1линдрический эпи
'RJIИЙ. Однако утрата муко1.{илиарного барьера, который со
'UЭется нормальным эnителием верхних дыхательных путей
(СJ1Изь, реснички) , приводит в итоге к значителы1ому учаще8ИIО бронхита и пневмоний у таких больных . Понят1-1е •дис
n..,азия• включает не только измене11ия отдельных клеток
(нарушение пролиферации И дифференцировки с разв11тием
L,еточной атипии - клетки различной величины и формы,
увеличение размеров ядер и их гиперхроl\1ия, нарастан1-1е
'lllcлa митозов и их атипия) , но и наруruение гистоархитекто
ники (структуры ткани ) . Как дисплазия, так и рак имеют
много обrцего (клеточный атипиз!\-1 , нарушение ст1>уктуры
ткани) . Это пр11водит к тому, что дисплазию (в основном тя
желую) 11ногда 11евозможно отличить от рака in situ. Плоско
l[Jlеточная метаплазия обратима. В случае п екращения дей
с1·вия хронического раздражителя (курения слизистая обо
лочка может вернуться в норl\1альное состояние. Только при
действии дополнительных (канцерогенных ! ) раздражителей
она может переити в рак.
10. а, б, в, д. Нейроны относятся к постоянным клеткам ,
которые не пролиферируют, а значит, нервная ткань при по
вреждении не способна к полной регенерации. Бронхиальный
эпителий , эпителий слизистой оболочки желудка относят к
лабильным клеткам (более 1 ,5 % клеток обычно находится в
состоянии митоза) , гепатоциты, а также канальцевый эпите
лий
к стабильным клеткам, способным к пролиферации
и полной регенерации при относительно небольших повреж
дениях: почечные канальцы полностью восстанавливаются
только при сохранении их мембран .
t t . а, б, r. Атрофия - характерное приспособление кле
ток к постепенному снижению энергообеспечения, что, в
частности , набл1одается при хронической ишемии, связанной
с хроническим венозным застоем при хронической сердечно
сосудистой недостаточности. Постепенное снижение уровня
кислорода предоставляет клетке достаточно времени для
адаптации к снижению энергетических затрат. В то же время
внезапная окклюзия обычно приводит к развитию некроза.
Функция и размеры матки поддерживаются действием эстро
генов. Снижение выброса эстрогенов в менопаузе приводит к
атрофии как эндометрия, так и миометрия. Такую атрофию
можно расценивать как физиологическую (инволюционную) .
При истощении, связанном с длительным rолода1-1 ием, снижеu
1 76
Общий курс
ние продукции энергии прежде всего возникает в клетках, не
отвечающих за высшие функции и выживание организма, - в
первую очередь в адипозоцитах (в клетках жировой ткани),
скелетных мышцах. В клетках ЦНС изменения в течение
длительного периода остаются минимальными. Атрофия ка
нальцев почек при гидронефрозе сопровождается уменьшени
ем количества клеток. Этот процесс происходит с помощью
апоптоза - запрограммированнои смерти отдельных клеток.
При этом клетки распадаются на мелкие фрагменты, содер
жащие ядерный материал, которые захватываются близлежа
щими клетками. Апоптоз - универсальнь1й механизм , с по
мощью которого уменьшается количество клеток при атро
фии. Хроническое венозное полнокровие в печени возникает
преимущественно в центральных отделах дольки, и , следовательно, атрофии будут подвергаться центролобулярные гепа
тоциты . В гепатоцитах периферических отделов долек может
возникать компенсаторная гипертрофия.
1 2 . 1 б; 2 а; 3 в; 4 б. Объем молочных желез увеличивает
ся за счет гиперплазии преимущественно долькового эпите
лия . В сердце при артериальной гипертензии развивается ги
пертрофия преимущественно левого желудочка. Почка при
гидронефрозе атрофир ется. Эндометрий при гиперэстроге
нии гиперплазируется гиперплазия клеток эндометрия) .
13. а. В зрелой соединительной ткани ·содержится боль
шее количество коллагеновых волокон . Фибронектин - важнеишии гликопротеин , которыи появляется в грануляционнон ткани на самых ранних стадиях и осуществляет интегративную роль, связывая клетки с компонентами экстрацеллю
лярного матрикса . По мере созревания грануляционной
ткани количество клеток (в том числе фибробластов) , крове
носных сосудов, гликопротеинов и протеогликанов в ней
уменьшается .
14. а, в, r, д. На рис. 1 4 изображен крупноочаговый кар
диосклероз , который возникает в сердце после перенесенного
инфаркта миокарда. Процесс отражает неполную регенера
цию: очаг некроза замещается рубцом, сохранившиеся кар
диомиоциты по периферии гипертрофируются (а не атрофи
руются ! ) , что позволяет сердцу восполнять сниженную
вследствие некроза функцию. Для образования рубца в серд
це требуется не менее б нед. Поэтому если бы инфаркт был
давностью менее б нед, на месте его был бы не рубец, а гра
нуляционная ткань различной степени зрелости . Поскольку
больной умер от хронической сердечно-сосудиетой недоста
точности , то в кардиомиоцитах должна быть жировая дистроu
•
u
u
""
....
'
177
Приспособление и компенсация
фия как проявление сердечной декомпенсации (вследствие
энергетического дефицита разрушаются митохондрии и сни
аается окисление липидов, которые накапливаются в цито
плазме) .
15. а, в, r. При атеросклерозе фиброзные бляшки могут
80зникать в почечных артериях, что приводит к сморщива
1'1 '
почки, т.е. атрофии. В данном случае она развивается
вследствие снижения кровоснабжения. Гипертрофия остав•еися почки
компенсаторныи процесс, направленныи на
поддержание функции , он носит название викарной гипер
ии. Для развития гидронефроза у данного больного не
было причин (в условии ничего не говорится о наличии об
сrрукции мочевых путей) . Клетки почечных канальцев отно
сятся к стабильным клеткам , т.е. при гипертрофии могут уве.D1ЧИваться как их число, так и размеры каждои клетки .
16. б, в, д. При гиперплазии эндометрия толщина его уве
•ичивается. Для железистой гиперплазии эндометрия харак
терна пролиферация как эпителия желез , благодаря чему они
становятся извитыми, так и стромальных клеток. В эндоцер
се довольно часто отмечаются фокусы плоскоклеточной
метаплазии, при которои цилиндрическии эпителии замещас1ся многослоиным плоским .
1 7 . а, д. При распространенных опухолевых поражениях
часто возникает кахексия , отчасти связанная с продукциеи
кахектина (ФНО
фактора некроза опухоли) , который
приводит к преобладанию катаболических процессов в орга
низме, мобилизации жира из жировых депо (поэтому в эпи
карде жировая клетчатка будет отсутствовать) , развитию ат
рофии внутренних органов. В миокарде, печени и скелетных
хышцах развивается бурая атрофия, которая сопровождается
появлением в клетках липофусцина (образующегося при ау
тофагии •лишних• ультраструктур в атрофирующейся клет
ке) . Липофусцин (а не гемосидерин! ) придает органам бурый
цвет. Печень при бурой атрофии уменьшена, плотная, край
ее становится заостренным , кожистым. В задаче же приведе
но описание жировой дистрофии печени. Бурая индурация лег
пх возникает при хроническом венозном полнокровии, чаще
всего обусловленном хронической сердечной недостаточнос
тью, и к данной ситуации отношения не имеет . Бурая окраска
.11еrких при бурой индурации связана с гемосидерином.
18. б , в, r. При больш11х повреждениях (удаление боль
шого пораженного участка печени) возникает неполная реге
нерация - субституция: на месте оперативного вмешательст
ва образуется рубец, функция печени восстанавливается за
u
u
u
-
·
u
u
u
•
•
v
u
u
-
1
1 78
Общий курс
счет регенерационной гипертрофии и гиперплазии гепатоцитов оставшеися после операции части печени.
19. а, б, г, д. Резкое расширение лоханки и чашечек
почки говорит о развит�1и гидронефроза, причиной которого
в конкретной ситуации явились камни почек (нефролитиаз).
Почка при гидронефрозе резко увеличена, ткань ее, как кор
ковое, так и мозговое вещество, истончена. Микроскопически
обычно определяется диффузный склероз с атрофией каналь
цев ( эпителий канальцев уплощен - признак атрофии ) , клу
бочков; мног11е канальцы кистозно растянуты . Гидронеф
роз - типичный пример атрофии от давления ( нарушение
оттока мочи вследствие обтурации камнем просвета r.1очеточ
ника приводит к растяжению лоханок и сдавлению ткани
почки) .
20. б , r. В исходе инфаркта миокарда об азуется рубец,
который всегда имеет неправильную форму как и инфаркт
миокарда) , белого цвета. Заживление инфаркта начинается с
периферии благодаря в1>астанию грануляционной ткани из
участков сохранившегося миокарда и идет по направлению к
центральным участкам некроза. Поэтому и фиброзная ткань
раньше будет появляться на периферии инфаркта, а не в его
центре. Заживление инфаркта миокарда не влияет на количе
ство жировой клетчатки в эпикарде. Процесс заживления
миокарда занимает 6 - 8 нед. Рубец состоит преимущественно
из коллагена типа 3. Коллаген типа 2 определяется только в
хрящевой ткани.
u
ltll -
Тема 8.
ОПУХОЛИ. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
rек
)ГО
з).
i)p:ки
llЬ11)'
Ф-
IИе
эч
lllИ
щ,
•кт
I C
из
)к
IHh
:tu
tе
ия
но
)в
1 . ЭтиоJiоrия опухоJiей.
Возникновение опухолей может
быть связано с различными эндогенными и экзогенными, фи
зическими и химическими факторами - канцерогенами, а
также с вирусами и наследственными генетическими наруше
ниями .
1 . Химические канцерогены. Четко установлена связь
между различными химическими агентами и возникновением
опухолей. Примерами могут служить:
о табакокурение - рак легкого;
о асбест
мезотелиома, рак легкого;
о пища, богатая нитрозаминами , - рак желудка;
о анилиновые красители, ароматические амины
рак
мочевого пузыря;
о афлатоксин В (производное Aspergillus flavus ) - рак
печени;
о бензол - острый лейкоз;
о поливинилхлорид - ангиосаркома печени .
2 . Физические канцерогены. Примеры:
о солнечная (ультрафиолетовая) радиация - рак кожи ,
меланома кожи; .
о ионизирующая радиация - рак щитовидной железы,
лейкозы.
3. Вирусы. Доказана этиологическая роль следующих
вирусов.
а. ДН К-ви усы:
о H PV вирус папилломы человека) - предрак и рак
шейки матки;
о EBV ( вирус Эпштейна - Барра) - назофарингеаль
ная карцинома, лимфома Беркитта;
о HBV, НВС (вирус гепатита В, С) - гепатоцеллю
лярный рак.
180
Общий курс
б. Ретрови1)усы:
о HTLV- 1 ( лимфотропный вирус человека) - Т-кле.
точный лейкоз/ лимфома.
4 . Ро.11 ь нас.11едственных генетических нарушений
подтве ждается:
а наличием семей с высокой частотой заболеваемости
определенными злокачественными опухолями ;
б) наличием онкогенети'-1еских синдромов ( наследст
венные болезни, часто сопровождающиеся возникно
вениеl\f определенных опухолей) :
о болезнь Дау на ( трисомия по 2 1 -й хромосоме ) часто возникает острый лимфобластный лейкоз;
о с11ндром диспластичных невусов ( аномалия 1 -й
хромосомы) - часто разв11вается меланома кожи .
1 1 . Патоrенез опухолей. Включает несколько стадий.
1. Изменения в геноме соматической клетки под действи
ем различных канцерогенных агентов или наследственнои патологии.
2 . Активация клеточных онкогенов и супрессия антионко
генов, нарушение продукции регуляторных генов .
3 . Опухолевая трансформация клетки и приобретение ею
способности к неограниченному бесконтрольному
росту.
Протоонкогены - нормальные гены клеток, обычно
находящиеся в неактивном состоянии; активация протоонко
генов и превращение их в онкогены , кодиру1ощие определен
ные онкобелки , сопровождается пролиферацией клеток. Про
цесс имеет место в эмбриогенезе, при возрастном росте орга
нов и тканей, регенерации. Антионкогены - гены , обладаю
щие противоположным эффектом (наиболее изучен Р53 ) .
Патологическая активация онкогенов (или супрессия
антионкогенов) может привести к опухолевому росту.
М е х а и и з м ы а к т и в а ц и и о н к о r е н о в:
а) инсерционный механизм: встраивание вирусных генов
в геном клетки П))Иводит к активации рядом располо
женных протоо11когенов:
б ) хромосомные транслокации (обнаружены при многих
опухолях ) :
о транслокация 8 - 1 4 характерна для лимфомы Бер
китта;
о транслокация 9 - 22 приводит к образованию гибрид
ного bcr - аЫ-гена, характерного для хронического
миелоидного леикоза;
в) точеч11ые мутации :
u
u
Опухоли. Общие положения
о изменение
181
единственной нуклеотидной последова
тельности в кодоне 1 2 приводит к мутации rаs-онко
гена, которая обнаруживается во многих опухолях;
г) амплификация (увеличение количества копий гена) :
о при нейробластоме (одна из злокачественных опу
холей детского возраста) выявляется значительная
N-mус-амплификация .
1 1 1 . Морфогенез опухолей. В настоящее время . допуска
ются 2 морфогенетических варианта возникновения опухоле и.
de novo ( •с места в
1 . Без предшествующих изменений
.
карьер• ) .
2 . Развитие опухоли через качественно различимые пос
ледовательные стади�.1:
а) предопухоли - гиперплазии и предопухолевой дис
плазии;
б ) неинвазивной опухоли ( • рак на месте • ) : рост опу
холи в самой себе без разрушения базальной мем
браны и без образования стромы и сосудов; длитель
ность течения может достигать 1 О лет и более;
в ) инвазивного роста опухоли ;
r) метастазирования.
• Некоторые злокачественные опухол11 могут проходить
также стадию доброкачествен1-1ой опухоли (например,
рак толстои кишки, желудка может развиваться из адено мы ) .
• К предопухолевым процессам в настоящее время отно
сят дисплазию, которая характеризуется развитием изменении не только паренх�1матозных , но и стромальных элементов . Лучше всего изучена дисплазия эпите
лия .
Дисп.11ааия эпите.11 ия характеризуется нарушением
пролиферации и дифференци овки эпителия с разви
тием клеточного атипизма различная величина и
форма клеток , увеличение размеров ядер и их гипер
хромия, нарастание числа митозов и их атип11я) и на
рушением гистоархитектоники (потеря полярности
эп11телия, его гисто- и органной специфичности , утол
щение базальной мембраны, нарущение соотношения
различных ее компонентов и пр. ) .
• На стадии дисплазии методами иммуногистохимии и
молекулярной биологии регистрируют перестройку в
работе онкопротеинов, факторов роста, интегриновых
рецепторов и адгезив1-1 ых молекул; генетическ11е переu
-
·
u
u
1
j
Общий курс
182
стройки могут значительно опережать морфологичес
кие и служить ранним методам д!i агностики предопухолевых состоянии .
• Выделяют 3 степени дисплазии эпителия: легкую, уме
ренную и тяжелую . Дисплазия - процесс обратимый,
однако пр1I тяжелом дисплазии отмечается достоверное
увеличение риска возникновения злокачественном опухоли.
Тяжелую дисплазию трудно отличить от карциномы in
v
u
u
situ .
В большинстве случаев диспластический процесс возника
ет на фоне предшествующей клеточной гиперплазии в связи с
хроническим воспалением и нарушением · регенерации, что
может сопровождаться появлением мультицентрических оча
гов гиперплазии, дисплазии и опухоли - опухолевого поля.
IV. Основные свойства опухоли .
1 . Автономный рост (не зависимый от регуляторных
механизмов организма ) .
отклонение от нормы.
2 . Атипиам
а. Морфологический:
1 ) тканевый атипизм:
о наруruение соотношения паренхимы и стромы ;
о изменение величины и формы тканевых струк
ту р ;
2 ) Клеточный атипизм:
о полиморфизм (различная форма и величина)
клеток и ядер;
о увеличение ядерно-цитоплазматического соот
ношения;
о увеличение количества ДНК, часто анеуплои
дия (нечетное количество хромосом ) ;
о гиперхромия (более интенсивное окрашивание)
ядер;
о появление крупных ядрышек;
о увеличение количества митозов, неправильные
митозы .
б. Биохимический:
о изменение метаболизма;
о отклонения от нормального метаболизма, выявляе
мые с помощью гистохимических методов, носят
название гистохимического атипизма.
в . Антигенный. В опухолевых клетках могут выяв
ляться 5 типов антигенов:
1 ) антигены опухолей, связаннь1х с вирусами;
-
•
Опухоли. Общие положения
183
2 ) антигены опухолей, связанных с канцерогенами ;
3) изоантигены трансплантационного типа - опухо
левоспецифические антигены ;
4 ) онкофетальные, или эмбриональные, антигены:
о карциноэмбриональный антиген (чаще определя
ется в колоректальных карциномах) ,
о альфа-фетопротеин ( определяется в гепатоцеллю
лярной карциноме и герминогенных опухолях) ;
5 ) гетероорганные антигены .
Иммуногистохимическое выявление различных антигенов
используется в практической деятельности для верификации
опухолеи.
снижение или исчезновение
г. Функциональный
функции, свойственной зрелой ткани.
3 . Опуходевая прогрессия (клональная эволюция) .
• Большинство опухолей развиваются из одной клетки,
т . е . являются изначально моноклоновыми.
• По ме1)е роста опухоль становится гетерогенной: появ
ляются субклоны клеток, обладающие новыми свойст
вами, в частности способностью к инвазии и метастази
рованию.
• Как правило, селекция вновь появляющихся клонов
приводит к большей злокачественности опухоли .
u
-
4. Инвазия и метастазирование.
а . Инвазия.
• Характеризуется инфильтрирующим ростом опухоли
( способностью распространяться в окружающие
ткани , в том числе в сосуды ) .
• Осуществляется вследствие:
а) потери контактной ингибиции (продолжающийся
рост при соприкосновении с другими клетками ) ;
б ) снижения экспрессии адгезивных молекул, в ре
зультате чего опухолевые клетки могут расти от
дельно друг от друга, не образуя комплексов;
в) изменения (увеличение, уменьшение , извращение
функции) рецепторов к компонентам экстрацел
люлярного матрикса. В частности , увеличение
экспрессии рецепто ов к ламинину (компоненту
базальных мембран на определенном этапе спо
собствует проникновению опухолевых клеток в
базальные мембраны ;
г) выделения клеточных протеаз ( коллагеназы, эла
стазы и пр. ) , разрушающих экстрацеллюлярный
матрикс .
184
Общий курс
б. Метастазирова1�ие.
• Распространение опухолевых клеток из первичной
опухоли в другие органы с образованием вторичных
опухолевых узлов - метастазов.
• Осуществляется различными путями:
1 ) лимфогенно;
2 ) гематогенно;
3) имплантационно (чаще по серозным оболочкам
при прорастании опухоли в серозные полости ) ;
4) периневрально (в ЦНС по току цереброспиналь
ной жидкости ) .
• Многоступенчатый
п оцесс (метастатический кас
кад ) , этапы которого при основных формах метаста
зирования) представлены:
а) ростом и васкуляризацией первичной опухоли
(опухоли менее О , 1 0 , 2 см собственных сосудов
не имеют) , появлением опухолевого суб1<лона,
способ1iого к метастазированию;
б) инвазией в просвет сосуда (интравазация) ;
в) циркуляцией и выживанием опухолевого эмбола в
кровотоке (лимфотоке) ;
г) прикреплением к стенке сосуда на новом месте и
выходом в ткани (экстравазация) ; осуществляется
с помощью рецепторных механизмов ;
д) преодолением тканевых защитных механизмов и
формированием вторичной опухоли.
-
5 . Вторичные изменения в опухолях.
• очаги некроза и апоптоза (связаны с действием факто
ров иммунной защиты, цитокинов , в частности ФНО,
ишемии в плохо васкуляризированных опухолях) и
пр. ;
• кровоизлияния (связаны с несовершенным ангиогенезом в опухолях и инвазивным ростом ) ;
• ослизнение;
• отложения извести (петрификация) .
К л а с с и ф и к а ц и я о п у х о л е й: и т е р м и н ол о г и я. При классификации опухолей учитывают: особен
ности клинико-морфологического поведения опухоли, гисто
генез (тканевое происхождение) , степень злокачественности
опухоли и стадию опухолевого процесса.
1 . В зависимости от особенностей: клинико-морфологи
ческого поведения (которое в основном определяется степе
нью дифференцировки) все опухоли под азделяются на две
основные группы : доброкачественные дифференцирован-
Опухоли. Общие положен ия
185
ные) и злокачественные (недифференцированные ) . Кроме
того, выделена группа опухолеи с местно-деструирующим
ростом (пограничные опухоли) .
• Название доброкачественных рпухолей обычно имеет
окончание •ома• (липома, глиома, ангиома).
• Злокачественные мезенхимальные опухоли называются
саркомами.
• Злокачественные эпителиальные опухоли называются
карциномами, или раком (нужно иметь в виду , что в
cancer•
зарубежной литературе под Iiазванием •рак
объединияются вообще все злокачественные опухоли ) .
• Опухоли ,
возникающие из зародышевых клеток и
представленные тканевыми компонентами различных
зародышевых листков , называются тератомами.
• Опухоли , возникающие из тканей плода или их произ
водных, называются бластомами.
• Существуют многочисленные исключения из этих пра
вил . Например , лимфома II семинома - злокачествен
ные опухоли; многие опухоли названы именами авто
ров, их описавших : саркома Калоши ( ангиосаркома) ,
опухоль Вильмса (нефробластома ) , болезнь Ходжкина
(одна из злокачественных лимфом ) и др.
а. Доброкачественные onyxo.llu .
• Растут преимущественно экспансивно в виде узла, окруженного соединительнотканнои капсулои.
• Характеризуются медленным ростом.
• Обладают признаками тканевого атипизма.
• Клеточный атипизм , как правило, отсутствует: клетки
зрелые, очень похожи на клетки нормальном ткани:
• Не метастазируют.
• Не рецидивируют.
• Вторичные изменения возника1от редко , обычно в боль
ших опухолях и чаще представлены петрификацией ,
ослизнением .
• Клинические
проявления по отношению к общему
числу опухолей возникают относительно редко, чаще
на поздних стадиях.
1 ) Местные проявления доброкачественных опухолей.
• Сдавление прилежащих тканей (например, менингио
ма сдавливает ткань мозга) .
• Обструкция (например, обструкция бронха аденомой
с развитием ателектаза, обструкция IV желудочка
мозга эпендимомой с последующей гидроцефалией и
пр . ) .
u
-
u
u
u
186
Общий курс
Изъязвление и кровотечение из опухоли (нап1>1-1мер,
из аденомы толстой к11шки) .
• Перекрут ножки опухоли
(например, субсерозной
миомы матки) с развитием пек оза.
например, цистаде1-10• Разрыв кистозных опухолей
мы яичника ) .
• l\1алигнизация (озлокачествление) опухоли (напри
мер . аденомы желудка или толстой кишки ) .
2 ) Общие проявления доброкачественных опухолей связа
ны с продукцией гормонов опухолями эндокринных органов
и АРUD-системы 11 развитием соответствующ11х эндокринных
синдромов (например, акроl\tегалия при соматотропной аде
номе гипофиза) .
И с х о д, как прав11ло, благопр1-1ятный.
б. 8.11окаqественные опужо.11и.
инфильтрирующим рос
• Обладают преимущественно
том.
• Растут быстро.
• Имеют признаки как тканевого, так и клеточного ати
пизма.
• Степень дифференцировки клеток может быть различ
ной (высокой, умеренной и н11зкой) , но клетки 11е достигают полнои зрелости .
• l\1етастазируют.
• Рецидиви1>уют (появление опухоли на прежнем месте
после хирургического удаления, лучевого или какого
либо другого лечения) ; источ11иком опухоли являются
оставшиеся опухолевые клетки либо расположенные
вблизи лимфатические узлы с метастазами . .
• Обычно выражены вторичные опухолевые изменения:
некроз, кровоизлияния.
проявления, как правило, возн1-1кают
• Клинические
рано и связаны:
1 ) с местным действием первичной опухоли или мета
стазов (сдавление, деструкция окружающих тканей
и органов с развитием их недостаточности, распа
дом, изъязвлением , сопровождающимся кровотече
нием , воспалением, обструкцией и пр. ) ;
2 ) с общим действием опухол11 на орган1-1зм ; возника
ют:
(механизм развития сложен ,
о к а х е к с и я
одним из медиаторов кахексии является ФНО
альфа, выделяемый макро аrами и усиливающий
катаболизм жировой ткани ;
•
u
Опухоли. Общие положения
о п а р а н е о п .11 а с т н ч е с к и й
1 87
с и н д р о м:
а) эндокринопатии - связаны с продукцией опу
холью того или иного гормо1-1а, часто эктопического, т.е. не своиственного даннои ткани
( например, развитие синдрома Иценко Ку
шинга при мелкоклеточном раке легкого , продуцирующем АКТГ) ;
б ) неврологические проявления (не связанные с
метастазами) : церебральные изменения с раз
витием деменции , периферические невропатии
и пр. ;
в ) кожные проявления: acanthosis nigricans (чаще
при карциномах - гиперпигментация подмы
шечных впадин, шеи , анальной области , паха;
дерматомиозит и др .
г) гематологические проявления:
1) п о в ы ш е н и е с в е р т ы в а е м о с т и
к р о в и (г и п е к о а г у л я ц и я ) :
о флеботромбоз
часто мигрирующий феномен Труссо) , чаще связан с карциномои поджелудочном железы;
о небактериальный тромбоэндокардит;
о ДВС-синдром (чаще при раке предстательном железы, легкого, желудка, поджелудочной железы) ; могут развиваться
подострые и хронические формы ;
2) прочие проявления:
о анемия;
о тромбоцитопения;
о полицитемия ( при почечноклеточном ра
ке) ;
И с х о д (при отсутствии адекватной терапии) леталь
ный.
в. ОпухоАи с м ес тно-деструирующим ростом
(пограничные) занимают промежуточное положение между
доброкачественными и злокачественными: они имеют призна
ки инфильтрирующего роста, но не метастазируют.
I I . В зависимости от rистоrенеза. Классификация ВОЗ
предусматривает выделение 7 групп опухолей.
1 . Эпителиальные опухоли без . специфической локализа
ции ( органонеспецифические).
2 . Опухоли экзо- и эндокринных желез , а также эпители
альных покровов (органоспецифические) .
З. Мезенхимальные опухоли .
u
u
·
.
u
u
u
1 88
Общий курс
4 . Опухоли меланинобразу1ощей ткани .
5. Опухоли нервной систе!'v1ы и оболочек мозга.
6. Опухоли системы крови.
7. Тератомы .
·
• На основе мезенхимальных опухолей создана группа
мягкотканных опухолей ( C!'vf . те!'v1у 1 О • Мезенхималь
ные опухоли • ) .
• Разделение эпителиальных опухолей, согласно класси
фикации, на органоспецифические и органонес11е11ифи
ческие в настоящее время не оправдано, так как для
большинства эпителиальных опухолей найдены органо
специфические маркеры . ·
Прогноз опухоJ1и. Для определения прогноза в настоящее
время необходимо учитывать морфологическую степень зло
качественности опухоли и стадию опухолевого процесса к мо
менту диагностики .
а. С т е п е и ь з JI о к а ч е с т в е и и о с т и о п у х о
л и, как правило, зависит от степени дифференцировки опу
холи, которая определяется выраженностью признаков кле
точного атипизма.
• Выделены три степени злокачественности (grading) :
высокая, умеренная и низкая:
1 ) опухоли низкой степени злокачественности - обычно
высокодифференцированные опухоли с минимально
выраженными признаками клеточного атипизма;
2 ) опухоли умеренной степени злокачествен1iости умеренно дифференцирован1iые опухоли ;
З ) опухоли высокой степени злокачественности - низ
кодифференцированные опухоли с резко выражен
ными пр1-1знаками клеточного атипизма.
б. С т а д н я о п у х о л е в о r о п р о ц е с с а.
• Определяется:
1 ) степенью прорастания (инвазии) первичного опухо
левого узла в органе и окружающих тканях;
2 ) выраженностью метастатического процесса.
• Для определения стадии большинства опухолей как
клиницистами, так и морфологами используется клас
сификация TNM (от латинских слов: tumor - опухоль,
nodulus - лимфатический узел, methastases - мета
стазы) , которая учитывает размеры и распространение
опухоли ( Т ) , наличие метастазов в регионарных лим
фатических узлах (N) , отдаленные метастазы ( М ) .
а. Тх - первичная опухоль не может быть оценена;
ТО - нет признаков первичной опухоли; Tis - кар-
Опухоли. Общие положения
189
цинома in situ; Т 1 Т4 - соответственно увеличение
размеров опухол1i и/или местное распространение
первич11ого узла в органе и окружающих тканях.
наличие метастазов в регионарных лимфати
б . Nx
ческих узлах неясно, NO - метастазы в регионарные
вы
лимфатические узлы отсутствуют, N1 - N2 - N3
раженность регионарного метастазирования .
в . Мх - наличие отдаленных метастазов неясно;
МО - отдаленные метастазы отсутствуют, М 1 имеются отдаленные метастазы.
• В каждом конкретном случае могут быть различные со
четания TNM . Разработана унифицированная система
01tенки стадии опухолевого процесса (для каждой кон
кретной локализации опухоли) . Все карциномы in situ
рассматриваются как опухоли 1 стадии, любая злокаче
ственная опухоль, имеющая отдаленные метастазы как IV стадия.
• Для
некоторых опухолей созданы индивидуальные
классификации, хорошо коррелирующие с прогнозом
(например, для ходжкинских и неходжкинских лим
фом и др . )
Наиболее часто встречаю•циеся опухоли.
-
-
-
1.
У взрослых:
1
Рак легкого.
2 . Рак кожи (плоскоклеточный и базальноклеточный).
3. Рак толстой и прямой кишки.
4. Рак молочной железы .
5. Рак желудка.
6. Рак предстательной железы .
7. Рак мочевого пузыря.
8. Лимфомы и лейкозы (гемобластозы ) .
9. Рак пищевода.
1 0 . Рак яичников.
.
1 1 . У детей:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Лейкозы (составляют примерно t,.з всех опухолей ;
подавляющее большинство - острый лимфобласт
ный лейкоз ) .
Лимфомы.
Опухоли мозга.
Нейробластома (симпатических ганглиев, мозгового вещества надпочечников) .
Нефробластома ( опухоль Вильмса) .
Ретинобластома.
Гепатобластома.
190
Общий курс
8. Герминогенные опухоли (тератомы ) .
9.
Рабдомиосаркома.
1 0 . Остеогенная саркома.
1 1 . Саркома Юинга.
ВОП РОСЫ
1 . Выберите наи60.11 ее достоверное
з.11 0 1'ачественности опухо.11 и.
прояв.11е ние
а. Нарушение дифференцировки .
б. Полиморфизм ядер.
в. Многочисленные митозы.
г. Увеличение ядеJ?Но-цитоплазматического соотношения.
д. Метастазирование.
·
.
2 . Ка1'ой из перечис.11енных терминов относится "
з.11 0 1'ачественной мезенхима.11 ьной опухо.11 и ?
а. Гамартома.
б. Рак.
в. Карцинома.
г. Саркома.
д. Тератома.
3. Все перечис.11е нные ниже химичес"ие "анцерогены
прави.11 ь но соотнесены с опухо.11ями,
они вызывают, за ис1'.11ючением:
1'Оторые
а. Анилиновые красители - рак мочевого пузыря.
6. Нитрозоамины - рак же.лудка.
рак желудк�.
в . Афлатоксин В 1
г. Поливинилхлорид
ангиосаркома печени.
д. Бензол - лейкоз .
-
•
4 . Возни1'новение ка1'их из пе ечис.11 енных ниже
опухо.11 е й можно связать с
фио.11етового 06.11 у чения?
а. Саркома Капоши.
6. Меланома.
в. Рак кожи .
г. Лимфома.
д. Миома.
ействием у.11 ьтра
S. Ка1'ие опухо.11 и могут возни"ать в "оже на фоне
пигментной "серодермы при · инсо.11яции (у.11ьтра
фио.11етовое 06.11 учение)?
а. Меланома.
6. Плоскоклеточный рак.
в . Базальноклеточный рак.
'
Опухоли . Общие положения
191
г. Фибросаркома.
д. А1iгt1осаркома.
6. Выберите механизм, с 1tоторым связано уведи
чение кодичества здокачественных опуходей
кожи, возни1tающих на фоне пигментной ксеро
дермы.
а . Активация онкогенов путем хромосоr.1ной транслокаци и .
6. Накоплением веществ, раз1)у1uающих ДНК.
в. Действие ретровируса.
г. Поврежден11е механ11з!'>1а 1)епарации ДНК.
д. Амплифи�ация N-mус-онкоrена.
7 . Ддя каждой из гру пп опуходей (1, 2) выберите
характерные признаки (а, б, в, г, д).
1 . Доброкачественные опухоли .
2. Злокачественные опухоли.
а. Наличие тканевого атипизма.
б. Наличие признаков клеточного атипизма.
в. Экспансивный рост.
г. Наличие метастазов.
д. Возможно развитие определенного эндокринного синдрома.
8. Какие изменения можно отнести к приана1tам
кдеточного атипиама?
а. Гиперхромия ядер .
б. Неправильные митозы.
в. Полиморфизм клеток.
г. Увеличение количества ДНК.
д . Синтез опухолевой клеткой гормона.
9. Назовите предопуходевые процессы.
а. Атрофия .
6. Гипертрофия.
в. Дисплазия .
г. Регенерация .
д. Дистрофия.
tO. Выберите основные принципы кдассификации
опуходеи.
а. Иммунологическ11й .
6 . У льтраструктурный.
в. Гистогенетический.
г. Клинико-морфологическое поведение опухолей.
д. Степень дифференцировки .
t t . Виды атипиама в опуходях.
а . Морфологический .
·
·
1
�
·
192
•
Общий курс
б . Органный.
в . Антигенный .
г. Биохимический , гистохимический.
д . Ф нкциональный.
12. Вы ерите признаки, которые можно отнести
ко вторичным опухоJJевым изменениям.
а. Некроз .
б . Метастазы .
в . Кровоизлияния.
г. Петрификаты .
д. Инкапсуляция.
13. Выберите поJJожения, верные дJJя оп ухоJJевой
прогрессии.
а. Постоянное :изменение свойств опухоли (в сторону ее
большей злокачественности ) .
б . Увеличение размеров опухоли.
в . Развитие некроза и кровоизлияния в опухолевом уз
ле .
г. В основе прогрессии опухоли лежит клональная эво
люция - отбор · вновь появляющихся субклонов , об
ладающих большей автономией .
д . Возникновение рецидива опухоли .
14. Все поJJожения, касающиеся опухоJJи, верны, за
искJJючением:
а . Карциномы чаще метастазируют лимфогенно.
б . Саркомы метастазируют преимущественно гематоген
но.
в . Микроскопическое обнаружение опухолевых клеток в
просвете сосуда еще не свидетельствует о наличии ме
тастазов.
г. Селезенка - очень частая локализация метастазов.
д. Метастазы в сердце бывают редко.
15. Все перечисJJенные ниже вир у сные агенты правиJJьно соотнесены с вызываемои ими опухоJJью, за искJJючением:
а. HTLV 1 - Т-клеточный лейкоз /лимфома взрослых .
б. Вирус гепатита В - гепатоцеллюлярный рак.
в . Вирус Эпштейна - Барра - рак шейки матки .
г. Вирус Эпштейна - Барра - назофарингеальная кар
цинома.
16. Какой из представJJенных ниже признаков ЗJJOкачественнои опухоJJи JJ учше всего корреJJир ует с прогнозом?
а. Неправильные митозы.
�
�
Опухоли. Общие положения
193
б . Степень распространенности опухолевого процесса.
в. Размеры опухоли .
г. Степень дифференцировки опухоли.
д. Полиморфизм клеток и яде .
17. Определение карциноэм рионального антигена
особенно важно:
а . Для ранней диагностики рака толстой кишки .
б. Для дифференциации доброкачественных полипов
(аденом ) кишки от рака.
в. Для раннего определения рака на фоне язвенного ко
лита.
г. Для дифференциации рака толстой кишки от рака
поджелудочнои железы .
д. Для послеоперационного наблюдения за возможным
рецидивом рака толстои кишки.
18. Для каждой опухоли выберите характерный
этиологический фактор.
1 . Папиллярная карцинома щитовидной железы .
2 . Плоскоклеточный рак шейки матки.
3. Рак легкого .
4 . Мезотелиома плевры .
5 . Светлоклеточная папиллома влагалища.
а. Ионизирующая радиация .
б . Эстрогены .
в. Курение .
г. Вирус папилломы человека.
д. Асбест .
19. Выберите положения, верные в отношении онкоrенов.
а. Онкогены являются нормальными генами клеток.
б. Могут обнаруживаться у некоторых вирусов.
в. Кодируют онкобелки , которые могут быть факторами
роста или рецепторами к факторам роста.
г. Активация онкогенов происходит только при развитии
опухоли.
д . В обычных условиях онкогены находятся в неактив
ном состоянии .
u
u
ОТ В ЕТ Ы
1 . д. Единственным абсолютно достоверным признаком
злокачественности опухоли является ее способность метаста
зировать, т.е. образовывать вторичные опухолевые узлы в
различных органах и тканях . Морфологические критерии
7
846
Общий курс
194
злокачественности, которые основываются на определении
признаков клеточного атипизма (см. пункты 4:а� - 4:Г� ) ,
также являются объективными (т.е. в большинстве случаев
помогают правильно определить степень злокачественности
опухоли) , но не абсолютными. Существуют опухоли, кото
рые при наличии признаков клеточного атипизма характери
зуются доброкачественным течением (например, ангиолейо
миома почки и др . ) .
2. r. Большинство злокачественных мезенхимальных опу
холей называются саркомами . Рак, или карцинома ( в рус
ском языке - синонимы) , - злокачественная опухоль из
эпителия. Те атома - опухоль, возникающая из зародыше
вых клеток различных зародышевых листков) и представ
ленная различными тканевыми компонентами (например,
дермоидная киста яичника содержит дериваты кожи, волосы ,
зубы и т.д) . Гамартома
опухолеподобный порок развития,
представленным зрелыми тканями , не характерными для данного о гана (например, гамартома легкого обычно состоит из
хряща .
З . в. С афлатоксином В 1 , так же как и с вирусом гепатита
В и С, связывают высокие цифры заболеваемости гепатоцел
люлярным раком в Африке и южных районах Азии. Афла
токсин - продукт жизнедеятельности гриба Aspergillis fla
vus , которым могут быть заражены пищевые продукты .
4 . б, в. С возникновением ультрафиолетового излучения
можно связать возникновение меланомы, а также рака кожи.
5. а, б , в. Пигментная ксеродерма - наследственное забо
левание, при котором повышается чувствительность кожи к
ультрафиолетовым лучам . Проявляется пятнистой пигментациеи кожи с развитием гиперкератоза и отека, может приводить к развитию злокачественных опухолеи кожи - раку
кожи (плоскоклеточному, базально-клеточному) и меланоме.
Возникновение фибросаркомы и ангиосаркомы ни с пигментпои ксеродермои, ни с инсоляциеи не связано.
6. r. Ультрафиолетовое излучение увеличивает частоту
опухолей кожи, усиливая образование димеров между сосед
ними парами тимина в ДНК. Эти изменения обычно устраня
ются с помощью механизмов репарации ДНК. При пигмент
ной ксеродерме развивается дефицит специфического фер
мента, устраняющего эти дефекты, что в конечном счете при
водит к возникновению опухолей (рака, меланомы) .
7. 1 а, в, д; 2 а, б, r, д. Доброкачественные опухоли облада
ют только признаками тканевого атипизма (неправильное соот
ношение паренхимы и стромы опухоли, неправильные размеры
v
v
v
v
v
v
Опухоли. О6111ие положения
195
и форма тканевых структур) , как правило, обладают экспансивным ростом - окружены соединительнотканнои капсулои,
граница с окружающими тканями четкая. Доброкачественные
опухоли не метастазируют (метастаз - самый достоверный
признак злокачественности) . Злокачественные опухоли обла
дают не только тканевым, но и клеточным атипизмом, они, как
правило, инфильтрируют прилежащие ткани (инвазивный, ин
фильтрирующий рост) , метастазируют. Как доброкачествен
ные, так и злокачественные опухоли могут продуцировать гор
моны, а значит, проявляться определенным эндокринным син
дромом. Гормонпродуцирующие доброкачественные опухоли
возникают в эндокринных органах или из клеток АРUD-систе
мы. Злокачественные опухоли из эндокринных клеток в силу
клеточного атипизма обладают, как правило, меньшей эндокриннои активностью, однако для многих злокачественных
опухолей характерна эктопическая продукция го монов (клет
ки рака легких может продуцировать АКТГ и пр . .
8. а, б, в, г. К признакам клеточного атипизма ( характер
ного для злокачественных опухолей) относят полиморфизм
клеток (и ядер) , гиперхромию ядер (опухолевые клетки со
держат большее количество ДНК) , неправильные митозы и
др. Синтез опухолевой клеткой гормона нельзя считать про
явлением атипизма, если опухоль происходит из гормонпро
дуцирующей (эндокринной) ткани . .
9. в. К предопухолевым процессам в настоящее время от
носят дисплазию, которая лучше всего изучена в эпителии:
характеризуется нарушением пролиферации и дифференци
ровки эпителия с развитием клеточного атипизма (различная
величина и форма клеток, увеличение размеров ядер и их ги
перхромия, нарастание числа митозов и их атипия ) и наруше
нием гистоархитектоники (потеря полярности эпителия, его
гисто- и органной специфичности, утолщение базальной мем
браны, нарушение соотношения различных ее компонентов и
пр. ) . Выделяют З степени дисплазии эпителия: легкую, уме
ренную и тяжелую ; при увеличении тяжести дисплазии возрастает риск возникновения злокачественном опухоли .
10. в, г, д. Современные классификации опухолей постро
ены с учетом З основных принципов : поведения опухоли
(доброкачественные опухоли и злокачественные) , происхож
дения из определенных клеток и тканей (цитогистогенез) и
степени дифференцировки клеток, которая определяет сте
пень злокачественности опухоли. Иммунологические и ульт
раструктурный методы в настоящее время широко применя
ются для верификации многочисленных опухолей, однако
u
u
u
7*
u
1 96
Общий курс
универсальных классификаций, основанных на применении
этих методов , нет.
1 1 . а, в, г, д. Одним из основных свойств опухоли является
ее атипизм - отличие от нормальной ткани . Атипизм может
проявляться изменением структуры - морфологический ати
пизм (тканевой и клеточный) , изменением метаболизма - био
химический атипизм (атипизм, определяемый с помощью гис
тохимических методов носит название гистохимического) , из
менением антигенного состава опухолевой клетки (антигенный
атипизм) и изменением функции клетки (по мере снижения
дифференцировки клетки специфические функции клетки все
более утрачиваются) . Органного атипизма не существует.
12. а, в, г. К вторичным опухолевым изменениям относят
кровоизлияния, некроз опухолевой ткани, петрификаты, ос
лизнение, воспаление и т.д. Чаще они возникают в злокачест
венных опухолях . Некроз связан с недостаточностью крово
снабжения, действием факторов защиты (в том числе иммун
ной ) , кровоизлияния обусловлены дефектно сформирован
ными сосудами в опухоли и инвазивным ее ростом . Инкапсуляция - не вторичным признак, это проявление экспансивного роста опухоли , характерного для доброкачественных
опухолей. Метастазирование - основное свойство опухоли,
которое она приобретает в результате опухолевой прогрессии , а не вторичным признак.
13. а, г. Под прогрессией опухоли (теория предложена
Фулдсом ) понимают постоянное изменение свойств опухоле
вой ткани в сторону увеличения ее злокачественности . С coвременных позиции в основе прогрессии лежат появление и
отбор постоянно возникающих в опухоли новых клонов кле
ток: большинство опухолей развивается из одной клетки , т.е.
какое-то время они являются моноклоновыми; в результате
генетической нестабильности в опухолевых клетках возника
ют дополнительные мутации : выживают клоны более незави
симые (автономные) от макроорганизма, более устойчивые к
действию иммунных факторов и химиотерапевтическим сред
ствам . Возникновение рецидива (возобновление опухолевого
роста на месте удаленной опухоли) связано не с прогрессией,
а с нерадикально выполненнои операциеи или несовершенным иным методом лечения . Опухоль возникает из оставших
ся клеток или расположенных вблизи метастатических узлов.
Увеличение размеров - следствие роста опухоли, а не про
грессии . Некроз и кровоизлияния в опухолевом узле - вто
ричные изменения и непосредственно с опухолевой прогрессиеи не связаны.
u
u
u
u
u
u
Опухоли. Общие положения
197
14.. г. Несмотря на прекрасную васкуляризацию, селезен
ка редко поражается метастазами различных опухолей.
Очень редко также злокачественные опухоли метастазируют
в миокард (исключение составляет меланома) . Рак ( карцино
ма) чаще метастазирует лимфогенным путем , и первые мета
стазы обычно возникают в регионарных лимфатических
узлах; саркомы (злокачественные мезенхимальные опухоли)
метастазируют преимущественно гематогенным путем . Возникновение метастазов - сложным многоступенчатым процесс, которыи, помимо отделения опухолевых клеток от опухолевого узла и интравазации (попадания опухолевого эмбо
ла в просвет сосуда) , включает его выживание в просвете со
суда (избежать факторов иммунной защиты опухолевому эм
болу помогает покрытие его фибрином) , а также импланта
цию и рост на новом месте . Поэтому наличие опухолевых
клеток в просвете сосуда еще не свидетельствует об успешно
завершенном метастатическом процессе .
15. а, б, г. Вирус Эпштейна - Барра - возбудитель ин
фекционного мононуклеоза, тесно связан с возникновением
лимфомы Беркитта и назофарингеальной карциномы . Вирус
папилломы человека можно считать этиологическим факто
ром рака шейки матки. Вирус HTLV 1 связывают с возникно
вением Т-клеточной лимфомы / лейкоза. Доказана этиологи
ческая роль вируса гепатита В в возникновении гепатоцеллюлярной карциномы .
16. б. Самым объективным признаком , позволяющим оце
нить прогноз (дальнейшее развитие, исход опухоли ) , являет
ся стадия опухолевого процесса, т.е. степень его распростра
ненности (прорастание в исходном органе и окружающих
тканях, наличие метастазов) . Второй признак, который учи
тывается при определении прогноза опухоли, - это морфологическая степень злокачественности, в основе которои лежит
степень дифференцировки опухоли (выраженность призна
ков клеточного атипизма) . Размеры опухоли - признак, которыи используется для определения прогноза некоторых
опухолей (в частности, мягкотканных), однако прогностичес
кая ценность его относительна.
17. д. Карциноэмбриональный антиген относится к онко
фетальным , или эмбриональным опухолеспецифическим
антигенам опухоле и, свидетельствующим о недостаточнои
дифференцировке клеток. Наиболее характерен для карциномы толстом и прямои кишки, но может определяться также и
при раке поджелудочнои железы , поэтому непригоден для их
дифференциальной диагностики . Наибольшей ценностью обv
v
v
·
u
u
u
u
u
u
u
1 98
Общий курс
ладает при диагностике возможных рецидивов рака толстом
кишки
18. 1 а; 2 г; 3 в, д; 4 д; 5 б. Возникновение папиллярной
карциномы щитовидном железы связывают с ионизирующем
радиациеи , увеличение количества этих опухолеи - с авариями на АЭС, ядерными испытаниями. Плоскоклеточный
рак шеики матки этиологически связан с вирусом папилломы
человека. Не подвергается сомнению связь рака легкого с ку
рением , связь рака легкого с асбестозом . Мезотелиома плев
ры связана с асбестом (является профессиональным заболе
ванием у работающих на асбоцементном производстве) . Свет
локлеточная папиллома влагалища возникает чаще у девочек,
матери которых во в емя беременности принимали эстрогены
(диэтилстильбэстрол .
19. а, б, в, д. Протоонкогены - нормальные гены клеток,
обычно находящиеся в неактивном состоянии. Активация
протоонкогенов и превращение их в онкогены сопровождает
ся синтезом определенных белков - онкобелков. Онкобелки
принимают участие в передаче митотических сигналов от кле
точной мембраны к ядерным генам : некоторые онкобелки яв
ляются гомологами факторов роста или гомологами рецепто
ров факторов роста. Кроме того , выделяют онкобелки, свя
занные с работой рецепторов и протеинкиназные белки, а
также белки, передающие ростовые сигналы на ДНК. Таким
образом, активация онкогенов сопровождается пролифера
цией клеток . Активация онкогенов - процесс , имеющий
место не только при опухолях, но и в эмбриогенезе, а также
при процессах регенерации.
u
u
u
u
u
u
Тема 9.
ОПУХОЛИ ИЗ ЭПИТЕЛИЯ
Опухоли из эпителия являются наиболее частыми среди
опухолей. В основу к Л а с с и ф и к а ц и и э п и т е л н
а л ь н ы х о п у х о л е й положены особенности гистогене
за (вид эпителия) , степень дифференцировки и органная спе
цифичность .
1 . В зависимости от гистогенеза различают опухоли из
покровного эпителия (многослойного плоского и переходно
го) и же.'Iезистого .
2 . По течению, которое в основном определяется степе
нью дифференцировки , эпителиальные опухоли могут быть
доброкачественными и злокачественными.
3 . В зависимости от органной специфичности выделяют
органоспецифические и эпителиальные опухоли без специфическои локализации .
• Органоспецифические опухоли возникают только в оп
ределенных органах, причем имеют характерные мор
фологические проявления ( микроскопические ,
еже
макроскопические ) , а иногда и функциональные си н
тез характерных гормонов ) , которые отличают опухоль
от других опухолей и легко позволяют (даже при нали
чии метастазов) установить происхождение ее из кон
кретного органа.
• Деление эпителиальных опухолей на органоспецифи
ческие и органонеспецифические условно, поскольку
для большинства эпителиальных опухолей найдены
тканевые органоспецифические маркеры, но для оп е
деления этих ма керов требуются более тонкие не
всегда доступные дополнительные методы исследова
ния ( иммуногистохимические , электронно-микроскопи
ческие и др . ) . Поэтому для практической работы прин
цип деления опухолей на органоспецифические и орга
нонеспецифические применим .
1. Доброкачественные опухоли без характерной локали
зации.
1 . Папи.11.11 ома. Доброкачественная опухоль из покров
ного (многослойного плоского или переходного) эпителия.
v
•
200
Общий курс
Часто возникает в коже, гортани, полости рта, мочевом
пузыре и др.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: шаровидное
образование на широком основании или тонкой ножке, мяг
коэластической консистенции, подвижное. Поверхность опу
холи покрыта мелкими сосочками .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: опухоль
представлена сосочковыми разрастаниями многослоиного
плоского (или переходного ) эпителия , которые, как перчат
ка, покрывают соединительнотканную строму, содержащую
сосуды. Многослойный плоский эпителий лежит на базаль
ной мембране, сохраняет полярность и комплексность (свой
ства нормального эпителия) . Отмечаются неравном�1211ое _у:шt_
личение слоев эпителия, повышенное его ороrовение (признаки· тканевого атипизма) .
Иногда папиллома может быть множественной (папилло
матоз гортани) .
В редких случаях папиллома рецидивирует и малигнизи
руется (гортань, мочевой пузырь) .
2. Аденома. Доброкачественная опухоль из железистого
эпителия.
• Встречается на слизистых оболочках, выстланных же
лезистым эпителием , и в органах.
• Аденомы слизистых оболочек, выступающие над по
верхностью в виде полипа, называют аденоматозными
(железистыми) полипами.
• Аденомы слизистой оболочки толстой кишки и желудка
часто малигнизируются .
М о р ф о л о r и ч е с к и е в а р и а и т ы а д е и о м: ы:
а. Ацинозная (альвеолярная) .
б. Тубулярная.
в. Трабекулярная .
г. Солидная.
д . Сосочковая цистаденома.
е. Ворсинчатая аденома.
ж . Фиброаденома.
Сосочковая цистаденома. Часто встречается в яичниках .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: кистозного
вида образование (может значительно превосходить размеры
яичника) с тонкими стенками, выполнено полупрозрачной бе
лесоватой жидкостью. Внутренняя поверхность кисты (кист)
местами гладкая, местами покрыта множественными сосочка
ми бело-розового цвета. Опухоль не выходит за пределы кап
сулы яичника.
•
v
·
·
· -·
-
Опухоли из эпителия
201
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль постро
ена из желез, просветы которых кистозно растянуты . Высти
лающий кисты эпителий (кубический или цилиндрический) об
разует многочисленные сосочкового вида выросты, сохраняя
при этом базальную мембрану, полярность и комплексность.
• Являясь морфологически высокодифференцированной ,
в яичниках опухоль обладает высоким злокачествен
ным потенциалом : возможны инфильтрирующий рост и
злокачественное течение .
1 1 . Доброкачественные опухоли с характерной локали
зацией.
1 . Ворсинчатая аденома толстой кишки. Часто
встречается в толстом кишке.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: имеет вид
крупного полипа (обычно более 1 см) на ножке или широком
основании (нередко имеет ворсинчатую поверхность) .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: аденома пред
ставлена многочисленными длинными сосочками (ворсинка
ми) , образованными высокодифференцированным эпителием
с большим количеством бокаловидных клеток.
• Часто сопровождается дисплазией: эпителий становит
ся многорядным, клетки приобретают признаки атипиз
ма, исчезают бокаловидные клетки.
• М алигнизация возникает в 30 % случаев.
2 . Фиброаденома молочной железы. Часто встре
чающаяся доброкачественная опухоль молочной железы у
женщин 25 - 35 лет.
• При
беременности обычно увеличивается (опухоль
имеет рецепторы к прогестерону ) , с возрастом регрес
сирует.
• Малигнизация фиброаденомы возникает редко
- у
О , 1 % больных; в подавляющем большинстве случаев
обнаруживают карциному in situ.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: плотный , по
движный , безболезненный, хорошо отграниченный узел бе
лого цвета (обычно не более 3 см в диаметре) с щелевидными
полостями на разрез е. И ногда может достигать больших раз
меров - гигантская фиброаденома .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль со
стоит из железистых структур (протоков) различной формы
и величины. Эпителий лежит на базальной мемб ране, сохра
няет полярность , комплексность. Строма представлена боль
шим количеством соединительной ткани (часто рыхлой и кле
точной) , которая преобладает над паренхимой.
v
Общий курс
202
Выделяют два варианта фиброаденомы молочной железы .
а. Интраканаликулярная аденома: строма растет в прото
ки, сдавливая их и придавая им щелевидную причудливую
форму; строма часто рыхлая, клеточная.
б. Периканаликулярная фиброаденома: фиброзная строма
растет вокруг протоков, вследствие чего они имеют вид ок
руглых мелких трубочек.
• Часто оба варианта обнаруживаются в одной опухоли .
• Филлоидная (листовидная) опухоль , которую раньше
относили к гигантским интраканалику лярным фибро
аденомам из-за некоторого микроскопического сходст
ва с ними, в настоящее время рассматривается как
самостоятельная (стромальная) опухоль , для которой
характерна богатая клетками строма с признаками ати
пизма. Стромальный компонент часто малигнизируется
с развитием саркомы (фибросаркомы , фиброзной гис
тиоцитомы , реже липосаркомы ) . Выделяют доброкачественныи , пограничныи и злокачественныи варианты
филлоидной опухоли.
Аденомы эндокринных органов. Характеризуются
выраженной органной специфичностью.
• Могут обладать гормональной активностью (характер
ной для ткани , из которой они исходят) и вызывать оп
ределенный эндокринный синдром или быть I'ормо
нально-неактивными.
• Опухоли, возникающие из эндокринных клеток , отно
сящихся к АПУ Д-системе и продуцирующие биогенные
амины или полипептидные гормоны , называют апудо
мами .
• Апу до мы разнообразны , называются они преимущест
венно в соответствии с продуцируемыми гормонами.
• К апудомам относят:
а) аденому эндокринных желез (гипофиза, эпифиза,
поджелудочной железы ) ;
б) параганглиому:
- хромаффинную (феохромоцитома) ;
- нехромаффинную ( хемодектома) ;
в) карциноид.
• Апудомы часто имеют злокачественное течение; вероят
ность малигнизации возрастает с увеличением размеров
опухолевого узла, поэтому даже высокодифференциро
ванные макроапудомы (без признаков клеточного ати
пизма) рассматривают как потенциально злокачествен
ные.
•
•
v
v
v
Опухоли из эпителия
203
1 . Карциноид.
• Традиционно термин применяется в основном к опухо
лям , возникающим из энтерохромаффинных клеток
желудочно-кишечного тракта, вырабатывающих био
генные амины (серотонин) , хотя карциноидами называют также сходные опухоли и другои локализации
(легких, поджелудочной железы и др. ) .
• Наиболее часто встречается в аппендиксе (как прави
ло, случайная находка) и в тонкой кишке (до 30 % ) .
• Может приводить к развитию карциноидного синдро�tа,
сопровождающегося покраснением кожных покровов ,
водной диареей , бронхоспазмом и неинфекционным
тромбоэндокардитом клапанов правой половины серд
ца.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль без
четких границ обычно до 1 см в диаметре (изредка могут
быть большие опухоли) . На разрезе желтоватого цвета, рас
тет в подслизистом слое, редко изъязвляется.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль со
стоит из гнезд и тяжей полигональных клеток (часто образу
ющих розетки вокруг капилляров) , разделенных прослойка
ми соединительной ткани. Клетки дают аргентаффинную ре
акцию, которая применяется для верификации карциноида.
Изредка карциноид может малигнизироваться и давать ме
тастазы . Обычно это крупные опухоли, в которых определя
ются вы аженные признаки клеточного атипизма.
2 . А еномы гипофиза.
• Один и тот же гормон может продуцироваться различ
ными клетками, поэтому в настоящее время аденомы
классифицируют в зависимости от продуцируемого гор
мона.
• При электронно-микроскопическом исследовании в
клетках опухоли выявляют большое количество инкре
торных гранул, расположенных вблизи пластинчатого
комплекса.
а. Соматотропная аденома:
о состоит преимущественно из эозинофильных клеток;
о продуцирует соматотропин (гормон роста);
о у детей приводит и гигантизму, у взрослых - к ак
ромегалии (увеличение рук, ног, челюстей, носа,
внутренних органов; сопровождается гиперглике
мией , остеопорозом и гипертензией ) .
б . Кортикотропная аденома:
о состоит преимущественно из базофильных клеток;
u
204
Общий курс
о продуцирует адренокортикотропный гормон (АКТГ) ;
о приводит к развитию болезни Иценко - Кушинга, со
провождающейся гиперкортицизмом (гиперфунк
цией коры надпочечников ) .
в. Пролактин.ома:
о продуцирует пролактин;
о состоит преимущественно из хромофобных клеток;
о у женщин приводит к аменорее и галакторее ; у муж
чин - к импотенции, иногда - к галакторее.
3 . А деном ы подже.лудочной желез ы. Возникают из
клеток островкового аппарата.
а. Инсулин.ома:
о развивается из бета-клеток;
о продуцирует инсулин;
о имеет трабекулярное или тубулярное строение;
о сопровождается гипогликемическим синдромом .
б. Глюкагон.ома:
о развивается из А-клеток;
о продуцирует глюкагон;
о имеет трабекулярное строение;
о вызывает гиперг ликемические состояния и сахарный
диабет (вторичный ) .
в. Гастрин.ома:
о развивается из G-клеток;
о продуцирует гастрин (вызывающий гиперплазию па
риетальных клеток слизистой оболочки желудка и
стимуляцию выработки соляной кислоты ) ;
о имеет трабекулярное строение;
о сопровождается синдромом Золлингера - Эллисона,
для которого характерны множественные рецидиви
рующие пептические язвы желудка и двенадцатиперстнои кишки;
о в 70 % случаев имеет злокачественное течение.
г. Випома:
о развивается из О-клеток;
о продуцирует вазоактивный интестинальный пептид;
о имеет солидно-трабекулярное строение;
о развиваются водная диарея, гипокалиемия и ахлор
гидрия (панкреатическая холера, или синдром Вер
нера - Моррисона) ;
о в 80 % случаев имеет злокачественное течение .
4 . Феохромоцитома (хромаффинная параганглиома) :
о возникает чаще из хромаффинных клеток мозгового
вещества надпочечников;
u
Опухоли из эпителия
205
о если опухоль возникает из вненадпочечниковой хро
маффинной ткани, то она называется параганглиомои ·
о продуцирует адреналин и норадреналин ;
о вызывает артериальную гипертензию (вторичную ) ;
о в 1 0 % случаев малигнизируется.
Синдромы множественной эндокринной неоплазии
(МЭН)
ряд генетических синдромов, наследуемых по ау
тосомно-доминантному типу, которые сопровождаются развитием множественных эндокринных опухолеи, преимущественно апудом .
а. МЭН 1 - синдром Вермера . Гиперплазия или опухоли
щитовидном, околощитовидных желез, коры надпочечника, островков поджелудочной железы либо гипофиза.
синдром Сиппла. Феохромоцитома, медулб. МЭН lla
лярная карцинома щитовидном железы и гиперпаратиреоидизм ( связанный с гиперплазией околощитовид
ных желез или опухолью) .
в . МЭН llб , или МЭН 1 1 1 . Феохромоцитома, медуллярная карцинома щитовидном железы и множественные
слизисто-кожные невромы .
1 1 1 . Злокачественные эпителиальные опухоли. Называются раком , или карциномои .
О б щ а я х а р а к т е р и с т и к а.
1 Встречаются намного чаще, чем все другие злокачест
венные опухоли .
2 . Часто связаны с предшествующими заболеваниями и
состояниями, которые получили название предраковых.
3 . Развитие многих карцином (морфогенез) связано с
предшествующими изменениями эпителия - гиперплазиеи , метаплазиеи , дисплазиеи.
4 . Единственным предраковым процессом в настоящее
время считают дисплазию эпителия, которая , прогрес
сируя от слабой до умеренной и тяжелой , может приво
дить к развитию карциномы in situ и в дальнейшем ин
вазивного рака, прорастающего окружающие ткани.
• Карцинома in situ ( рак на месте) - внутриэпители
альная опухоль, не выходящая за пределы базальной
мембраны .
• Дисплазия и ее переход в рак хорошо изучены в
шеике матки , в молочном железе , в толстом кишке и
некоторых других органах.
• В многослойном плоском эпителии шейки матки дисплазия проявляется дезорганизациеи эпителиального
u
'
-
u
u
-
u
·
u
u
.
u
u
u
u
u
u
u
206
Общий курс
пласта с лотереи полярности клеток, гиперхромиеи
ядер, которая начинается в базальных слоях и рас
пространяются в наружные слои, сопровождаясь уве
личением степени клеточного атипизма.
а. Легкая дисплазия захватывает не более 113 толщи
ны пласта.
б . Умеренная дисплазия вовлекает около половины
толщи эпителия.
в . Тяжелая дисплазия занимает около 213 толщи эпи
телиального пласта, при этом отмечается значи
тельный полиморфизм клеток, видны митозы.
г. Для карциномы in situ характерны поражение всей
толщи эпителия, значительным клеточныи полиморфизм.
о Во многих случаях бывает трудно разграничить
тяжелую дисплазию от карциномы in situ , в связи
с чем предложено объединить оба состояния под
названием CIN 3 ( 1.�;ервикальная интраэпителиаль
ная неоплазия 3) и применять к ней единую такти
ку лечения.
• Хорошо
прослеживается связь между дисплазией
( атипической гиперплазией) протокового эпителия
молочной железы и развитием карциномы in situ.
а. Атипическая гиперплазия представлена проли
ферацией протокового эпителия с нарушением
полярности его, признаками клеточного атипиз
ма.
6 . Карцинома in situ (внутрипротоковая карцинома,
неинвазивная карцинома ) : просвет расширенных
протоков железы заполнен полиморфными опухо
левыми клетками с многочисленными митозами ,
ядра крупные, гиперхромные , ядерно-цитоплазма
тический индекс увеличен . Иногда в просвете
могут определяться участки некроза. Опухолевые
клетки не выходят за пределы базальной мембра
ны.
о Карцинома in situ не метастазирует.
• Для инвазивного рака характерны все признаки зло
качественной опухоли (см. тему 8 -� Опухоли. Общие
положения• ) .
• Рак
метастазирует преимущественно лимфогенно:
первые метастазы возникают в регионарных лимфатических узлах; в дальнеишем могут возникать гематогенные и имплантационные метастазы.
v
v
v
v
v
Опухоли из эпителия
207
1 . Гистолоrические формы рака без специфической ло
кализации в орrанах.
1 . П.11 о скок.11 е точный рак.
• Развивается из многослойного плоского эпителия в
коже, в шеике матке, пищеводе, гортани и других
слизистых оболочках, покрытых многослойным
плоским эпителием. В легких он возникает на
фоне плоскоклеточной метаплазии бронхиального
эпителия .
• Может быть высоко-, умеренно и низкодифферен
цированным.
• Для высокодифференцированного рака (с орого
вением ) характерно образование внеклеточного
кератина в виде �раковых жемчужин� ; при низко
дифференцированном раке (без ороговения) кера
тин отсутствует; при умеренно дифференцирован
ном плоскоклеточном раке глыбки кератина обыч
но обнаруживаются внутриклеточно.
высокодифференцированный
а. Плоскоклеточнъtй
рак легкого ( с ороговением ) : в стенке бронхов и
ткани легкого видны тяжи и комплексы атипично
го плоского эпителия. В клетках - умеренно вы
раженные признаки атипизма: полиморфизм , ги
перхромия ядер , единичные митозы . В центре
комплексов определяется кератин в виде слоистых
образований розового цвета - �раковых жемчу
жин� . Строма опухоли хорошо выражена, пред
ставлена грубоволокнистой соединительной тка
нью , инфильтрированной лимфоидными элемента
ми .
б. Плоскоклеточный низкодифференцированный рак
легкого (без ороговения) : в стенке бронха и прилежащих участках легочном ткани видны пласты и
тяжи атипичного плоского эпителия . Клетки поли
морфны, ядра »Х гиперхромны , местами с фигура
ми атипичных митозов .
2 . Аденокарцинома (же.11 е зистый рак).
• Развивается из призматического эпителия , высти
лающего слизистые оболочки , а также из железис
того эпителия самых разных органов .
• Характерной микроскопической особенностью яв
ляется наличие желез.
• В зависимости от степени дифференцировки выдевысокодифференцированную ,
умеренно
ляют:
u
u
208
Общий курс
дифференцированную и низкодифференцирован
ную аденокарциному.
• По мере снижения степени дифференцировки опу
холи способность к образованию желез утрачива
ется: в низкодифференцированных аденокарцино
мах обычно с трудом удается обнаружить неболь
шие железистоподобные структуры .
а. Высокодифференцированная аденокарцинома толстои кишки представлена железами различном
формы и величины , образованными клетками с не
значительными признаками клеточного атипизма:
полиморфизмом , гиперхромией ядер, наличием
единичных митозов. Во многих железах определя
ется стратификация эпителия (многорядность) .
Опухолевая ткань инфильтрирует всю тощу стен
ки кишки , на поверхности видны участки некроза
и изъязвления , окруженные воспалительным ин
фильтратом.
б . Низкодифференцированная аденокарцинома пред
ставлена мелкими железистоподобными струк
турам и , а также гнездн ыми скопле ниями и тя
жами клеток с вы раженными признаками ати
пизма.
Особой разновидностью низкодифференцированнои аденокарциномы является а д е н о к а р ц инома со скиррозным типом роста
( скиррозная аденокарцинома) , характеризующая
ся обилием фиброзной стромы (десмопластичес
кая реакция, индуцируемая опухолевыми клетка
ми) , которая сдавливает паренхиму опухоли ,
представленную небольшим:И гнездными скопле
ниями резко атипичных гиперхромных клеток и
мелкими железистоподобными структурами. Та
кая опухоль имеет хрящевидную консистенцию.
Часто встречается в желудке, молочной , поджелудочнои и предстательнои железах .
3 . Неди фф ере нци ров анн ый рак (принадлежность
клеток к определенному эпителию при обычных ме
тодах исследования установить невозможно ) .
а. Мелкоклеточный рак . Встречается в желудке,
наиболее характерен для легкого (часто обладает
гормональнои активностью , поэтому его можно
отнести к апудомам) , но может встречаться и в
других органах .
u
u
u
u
u
u
Опухоли из эпителия
209
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: опухоль со
стоит из крайне недифференцированных лимфоцитоподоб
ных клеток, которые не образуют каких-либо структур, а
диффузно инфильтрируют стенку бронха и перибронхиаль
ную ткань; строма крайне скудная . Видны очаги некроза опухолевои ткани .
б . Крупно-клеточный рак. Часто встречается в же
лудке , в легком .
о Опухоль состоит из полиморфных гиперхром
ных с многочисленными митозами клеток, не
образующих никаких структур .
в . Перстневидно-клеточный рак. Наиболее харак
терен для желудка, но может встречаться также и
в других органах .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль
представлена недифференцированными клетками, цитоплаз
ма которых заполнена слизью, а ядро отодвинуто к клеточ
ной мембране и расплющено; при Ш ИК-реакции цитоплазма
клеток окрашивается в малиновый цвет. Многие относят
перстневидноклеточный рак к низкодифференцированной
аденокарциноме.
r . Медуллярный рак . Наиболее характерен для молочнои железы.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль
обычно больших размеров, мягкой консистенции , бело-розо
вого цвета, поверхность разреза гладкая .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль
представлена крупными полиморфными клетками с крупны
ми ядрами, в которых отчетливо различаются ядрышки,
видны многочисленные митозы, в том числе атипичные. Гра
ницы клеток плохо различимы , что придает опухоли вид сим
пластов . Строма скудная. Характерны обширные некрозъ1";
- · кровоизлияния . В молочной железе, несмотря на свой недиф
ференцированный вид, медуллярный рак протекает менее
злокачественно , чем другие формы инвазивного протокового
рака.
д . Недифференцированный рак со скиррозным ти
пом. роста. Встречается преимущественно в же
лудке.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: небольшие
гнездные скопления и тяжи атипичных полиморфных гипер
хромн ых опухолевых клеток в массивных полях фиброзной
стромы.
u
u
2 1О
Общий курс
I I . Гистологические формы рака со специфической ло
кализацией в органах. Примером злокачественных эпители
альных опухолей с �явной органной специфичностью� могут
быть светлоклеточный рак почки и хориокарцинома.
1 . С ветлоклеточный рак почки.
• Одна из наиболее частых форм почечно-клеточного
рака, которым развивается из эпителия канальцев .
• Пик заболевания приходится на возраст 40 - 60
лет; чаще болеют мужчины.
• Метастазирует преимущественно гематогенно, пер
вые метастазы обычно выявляются в легких.
• Характерны
прорастание опухоли в почечную
вену и распространение ее по полой вене (вплоть
до сердца) .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль
имеет форму округлого узла часто с четкими границами
( фибропластмческая реакция в почечной ткани по периферии
- псевдокапсула - создает ложное впечатление об экспан
сивном росте опухоли) . На разрезе узел имеет пестрый вид:
ярко-желтого цвета с кровоизлияниями. Желтые участки
опухоли напоминают ткань коры надпочечника, поэтому в
прошлом считали , что опухоль развивается из клеток надпо
чечника, и называли ее гипернефроидным раком .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль
представлена клетками с мелкими гиперхромными ядрами и
оптически пустой (светлой) цитоплазмой, образующими со
лидно-альвеолярные структуры . Характерны многочислен
ные сосуды синусоидного типа, кровоизлияния. При окраске
суданом 3 криостатных срезов в цитоплазме клеток выявля
ются липиды .
2 . Хориокарцинома.
• Злокачественная опухоль , источником которой яв
ляется трофобласт.
• Возникает
у молодых женщин после аборта,
родов , · часто на фоне деструирующего пузырного
заноса (хориоаденомы ) .
• В подавляющем большинстве случаев хориокарци
нома развивается в матке ; изредка возможно раз
витие эктопической хориокарциномы (вне матки) ;
исключительно редко возникает у мужчин .
• Опухоль дает ранние гематогенные метастазы в
легкие , мозг, печень и т.д. В метастазах часто воз
никают кровоизлияния . Характерное проявление
метастазов в легкие - кровохарканье.
u
'
Опухоли из эпителия
211
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: опухоль име 
ет вид округлого мягкого узла темно-красного цвета.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: опухоль со
стоит из производных трофобласта, представленных одно
родными светлыми (Лангхансов эпителий) клетками - про
изводными цитотрофобласта - и крупными полиморфными
синцитиальными клетками с гиперхромными ядрами - про
изводными синцитиотрофобласта. Между пластами опухоле
вых клеток располагаются полости, заполненные кровью.
Видны многочисленные кровоизлияния и участки некроза.
гормонально-активна - вырабатывает
• Опухоль
хориальныи гонадотропин , повышение уровня которого в моче и крови служит диагностическим
пр из на ко м.
• Хориальный гонадотропин иммуногистохимически
может быть обнаружен в опухолевых клетках .
• С продукцией гормона могут быть связаны многие
изменения в органах: децидуальная реакция эндо
метрия , гиперплазия молочных желез, тека-лютеи
новые кисты в яичниках .
• Без лечения прогноз крайне плохой .
• При адекватной химиотерапии при отсутствии ме
тастазов 5-летняя выживаемость составляет почти
1 00 % , при наличии метастазов - 80 % .
u
ВОП РОСЫ
1 . У больного 5 7 лет на коже лица появилось не
большое выб хающее образование с из11язвлени
ем. При мор ологическом исследовании диагнос
тирована базалиома. Выберите по.ложения, верные в отношении атои опухоли.
а. Чаще поражает участки кожи, подверженные инсоляции.
б. Характеризуется инфильтрирующим ростом .
в . Часто метастазирует в регионарные лимфатические уз
лы .
г. Хорошо излечивается химиотерапевтическими препара
тами.
д. Относится к наиболее часто встречающейся в коже эпителиальнои опухоли .
2. При исследовании биопсии кожи в дерме обнару
жена опухоль, представ.ленная комлексами ати
пичного эпителия с выраженнwми признаками
-
u
•
212
Общий курс
•
•
атипизма. В центре комnJ1ексов опредеJ1яются
концентрические образования розового цвета •раковые жемчужины». Выберите поАожения,
верные дJ1я этой опухоJ1и.
а. Обнаружен плоскоклеточный рак .
6 . Обнаружен базально-клеточный рак ( базалиома ) .
в. Помимо кожи, опухоль может встречаться в легком .
г. Наиболее часто возникает на открытых участках кожи.
д. Часто возникает на фоне предшествующих заболеваний
кожи - актинического кератоза и др.
3. ДАя каждой формы рака моАочной жеJ1езы (1 5)
выберите характерные проявАения (а е).
1 . Инфильтрирующая протоковая карцинома.
2 . Медуллярная карцинома.
3. Муцинозная карцинома.
4 . Болезнь Педжета.
5 . Неинвазивная дольковая карцинома.
а. Наиболее частая форма рака молочной железы .
б. Макроскопическая картина: узел плотной консистенции , часто крошащимся.
в . Опухоль желеобразного вида, чаще возникает у по
жилых женщин .
г. Характеризуется поражением соскового поля, напо
минающим экзему .
д . Имеет наилучший прогноз .
е. Опухоль может иметь вид крупного узла мягкой
консистенции .
4 . ДАя каждой опухо.ли выберите характерный
этио.логический фактор.
1 . Папиллярный рак щитовидной железы .
2 . Плоскоклеточный рак шейки матки .
3 . Рак легкого .
4 . Гепатоцеллюлярный рак .
5 . Переходно-клеточный рак мочевого пузыря.
а. Ионизирующая радиация.
б . Вирус папилломы человека.
в. Анилиновые красители .
г. Вирусы гепатита В, С.
д. Курение .
5. У бо.льного 45 .лет обнаружены уве.личенные над
к.лючичные .лимфатические уз.лы. При иссJ1едо
вании биопсийного материа.ла выяв.лен перстне
видно-кАеточный рак. Выберите наибоJ1ее вероятную J1окаJ1изацию первичнои опухоАи.
u
u
Опухоли из эпителия
213
а. Рак щитовидной железы.
6. Рак толстой кишки.
в . Рак пищевода.
г. Рак легкого.
д. Рак желудка.
6. Выберите положения, верные д.ля фиброаденомы мо.лочнои железы.
а. Часто приводит к развитию рака.
6. Представлена разрастаниями фиброзной ткани и атипичным эпителием .
в . Может увеличиваться при беременности.
г. Часто обнаруживается в менопаузе.
д. Представлена плотным узлом с четкими границами.
е . Представлена внутрипротоковыми папиллярными раз
растаниями.
7. У больного 47 .лет при флюорографическом ис
следовании обнаружен округлый узел в верхней
доле правого .легкого, в связи с чем бы.11 постав
лен диагноз периферического рака .легкого. Про
изведена .11 о бэктомия. При макроскопическом
исследовании узел плотной консистенции, ярко
же.11 т ого цвета. Выберите положения, верные в
отношении обнаруженной опухоли.
а. Опухоль скорее всего является метастазом . ·
б. Характерный клинический признак первичной опухоли
- гематурия.
в. Путь метастазирования преимущественно гематогенны и.
г . Пик заболеваемости - третье десятилетие .
д . Опухоль микроскопически представлена клетками с
оптически пустои цитоплазмои и мелким гиперхромным ядром.
е . Для микроскопической диагностики применяется ок
раска суданом 3 .
8. Исследование плевральной жидкости у 57-лет
него мужчины позволило выявить злокачествен
ные клетки. Какова наиболее вероятная опу
холь (первичная) ?
а . Лимфома.
6 . Мезотелиома.
в . Рак кишки.
г. Рак легкого.
д. Рак поджелудочной железы.
�
u
u
u
•
2 14
Общий курс
'
'!�
�--�
�
>
Рис. 1 5 .
9 . У мужчины 72 лет, госпитализированного по по
воду рецидивирующего флеботромбоза, обнару
жен резко увеличенный паховый лимфатический
узел, в котором при гистологическом исследо
вании обнаружен метастаз аденокарциномы.
Какой из представленных рисунков (15, 16) со
ответствует этой опухоли ?
Опухоли из эпителия
215
Рис. 1 6 .
1 0 . Выберите по.ложения,
справед.ливые д.ля ситуа
ции, представ.ленной в задаче 9.
а. П ервичная опухоль скорее всего локализуется в предстательнои железе .
6. Для уточнения локализации опухоли целесообразно
определить уровень кислой фосфатазы в опухолевой
ткани.
в. Характерно метастазирование этой опухоли в кости .
г . При лечении опухоли часто используется гормональ
ная терапия.
д. Рецидивирующий леботромбоз с опухолью не связан.
t t . Каждую из приве енных опухо.лей (1 5) свяжи
те с характерным д.ля нее маркером (а д)
1 . Рак толстой и прямой кишок .
2 . Гепатоцеллюлярный рак.
v
.
216
Общий курс
3. Хориокарцинома.
4 . Мелкоклеточный рак легкого.
5 . Рак поджелудочной железы.
а. Альфа-фетопротеин .
6. Хориальный гонадотропин.
в . Карциноэм6риональный антиген .
г . Антидиуретический гормон .
д. АКТГ.
е. Хориальный гонадотропин.
12. Какое из забо.леваний же.лудка и кишечника наи
более часто приводят к развитию рака ?
а. Ворсинчатая опухоль ( аденома) .
6. Болезнь Крона.
в. Я зва двенадцатиперстной кишки.
г. Семейный полипоз.
д. Неспецифический язвенный колит.
13. У больного 28 .лет отмечаются множествен
ные рецидивирующие пептические язвы же.луд
ка и двенадцатиперстной кишки. Диагностиро
ван синдром Зо.л.лингера Э.л.лисона. Выберите
опухоль, с которой связан этот синдром.
а. Аденокарцинома поджелудочной железы.
6. Аденома коры надпочечников .
в . Карциноид тощей кишки.
г. Опухоль островков поджелудочной железы.
д . Феохромоцитома .
14. Из гинекологического отде.ления в биопсийную
.лабораторию поступи.ли 2 соскоба эндомет
рия: в одном диагностирована аденокарцинома,
в другом
хориокарцинома. Выберите положе
ния, характерные д.ля каждой из опухолей (1, 2).
1 . Аденокарцинома.
2 . Хориокарцинома.
а. Чаще возникает в менопаузе.
6. Гормонально-активная опухоль.
в . Часто возникает на фоне аденоматозной гиперпла
зии эндометрия .
г. М етастазирует преимущественно гематогенно .
д . Занимает второе место по частоте среди злокачественных опухолеи у женщин.
е. Можно рассматривать как органоспецифическую
опухоль .
15. Все по.ложения верны в отношении рака мо.лочнои железы, за исключением:
u
-
Опухоли из эпителия
217
а. Клетки опухоли имеют рецепторы к эстрогенам и про
гест�рону.
б. Наиболее частый тип - инвазивный протоковый рак .
в. В большинстве опухолей выражена десмопластичес
кая реакция .
г. Большинство опухолей продуцируют гормон .
д. Часто возникают метастазы в подмышечные лимфати
ческие узлы.
f 6. Все положения верны в отношении феохромоци
томы, аа исключением:
а. Локализуется в надпочечниках .
б. Реже встречается вне надпочечников.
в. Иногда может быть двусторонней.
г. Может иметь семейный характер .
д. Может малигнизироваться.
е. Изредка сопровождается гипертензией .
t7. У больной 28 лет череа год после аборта появилось кровохарканье, при компьютернои томографии обнаружено несколько опухолевых
уалов в легком. В моче резко повышен уровень
хориального гонадотропина. Выберите поло
жения, наиболее вероятные в отношении опу
холи, развившейся у больной.
а. Первичный опухолевый узел локализуется в матке.
б . Микроскопически опухоль представлена двумя типа
ми эпителия .
в . Особенностью опухоли является обилие стромы и со
судов .
г . П ервые метастазы опухоли следует искать в регионар
ных лимфатических узлах .
д. Прогноз кра1'1не неблагоприятный , лечение не изменит
прогноза .
18. Больной 20 лет произведена секторальная ре
зекция молочной железы. При макроскопичес
ком исследовании обнаружен четко отграни
ченный узел белого цвета диаметром 2 см,
плотнои консистенции; при срочном гистологическом исследовании
оп холь, состоящая иа
большого количества фи розной стромы, ко
торая разрастается вокруг мелких канальцев,
имеющих вид округлых мелких трубочек; эпи
телий канальцев лежит на базальной мембране,
сохраняет полярность. Выберите положения,
характерные в отношении данного процесса.
�
·
�
218
Общий курс
а. Обнаружена периканаликулярная фиброаденома.
б . Обнаружен инвазивный протоковый рак - аденокар
цинома со скиррозным типом роста.
в . Опухоль часто малигнизируется с образованием рака.
г. Опухоль часто малигнизируется с образованием сар
ко мы .
д. Опухоль возникает на фоне дисгормональных pacстроиств.
19. У больной 57 лет появились рецидивирующие
маточные кровотечения. С диагностической
целью произведено выскабливание матки. В со
скобе эндометрия среди элементов крови
видны железистые комплексы различной вели
чины и формы, образованные атипичными
клетками с гиперхромными ядрами с многочис
ленными митозами (в том числе неправильны
ми). Выберите положения, верные в отношении
обнаруженного процесса.
а . Диагностирован рак тела матки (эндометрия) .
б. В соскобе - картина аденокарциномы .
в . В соскобе - картина аденоматозной гиперплазии эн
дометрия .
г. Для лечения достаточно провести надвлагалищную
ампутацию матки.
д. Для исключения метастазов необходимо исследовать
лимфатические узлы малого таза.
20. Для каждой из опухолей (1, 2) выберите харак
терные положения (а д).
1 . Рак тела матки.
2 . Рак шейки матки .
а. Чаще имеет строение плоскоклеточного рака.
б . П ик заболевания - средний возраст.
в . Часто возникает на фоне гиперплазии эндометрия.
г. Вызывается вирусом папилломы человека.
д. Отмечается постоянный рост заболеваемости .
е . Ч аще возникает у нерожавших женщин .
u
•
ОТВЕТ Ы
t . а, б, д. Базалиома (базально-клеточный рак) - частая
опухоль кожи . Прослеживается ее связь с инсоляцией (ульт
рафиолетовое облучение) : чаще она локализуется на откры
тых участках тела - на голове, шее. Базалиому можно отне-
Опухоли из эпителия
219
сти к опухоляr.1 с местно-деструирующим ростом : она облада
ет инфильтративным ростом , но не метастазирует. Для лече
ния обычно достаточно иссечения опухолевого узла в 11ределах здоровых тканеи , химиотерапия не производится .
2 . а, в, r , д. Представлена характерная морфологическая
картина плоскоклеточного рака с ороговением (высокодиф
ференцированная форма рака ) . Плоскоклеточный рак явля
ется также одной из наиболее частых гистологических форм
рака легкого (возникает из участков плоскоклеточной мета
плазии) . Появляется чаще на открытых участках кожи, иног
да связан с предшествующими заболеваниями - актиничес
ким кератозом (предраковое заболевание, при котором выра
жена дисплазия эпителия) . Для базально-клеточного рака
кожи (который в коже встречается чаще плоскоклеточного)
характерны тяжи и комплексы мелких, интенсивно окрашен
ных клеток, напоминающих клетки базального слоя эпидер
миса.
3. 1 а, б; 2 е; 3 в; 4 r; 5 . д. Инфильтрирующая протоко
вая карцинома - наиболее частая форма рака молочной же
лезы, обычно представленная скиррозной аденокарциномой
(выражена десмопластическая реакция - фиброз) . В связи с
этим опухолевым узел часто имеет хрящевидную консистенцию ; из-за наличия мелких кальцинатов ткань может быть
крошащейся . Для болезни Педжета характерна протоковая
карцинома (преимущественно инвазивная) , клетки которой
распространяются в кожу соска, в эпидермисе появляются
светлые крупные вакуолизированные клетки Педжета. Ме
дуллярная карцинома обычно представлена крупным узлом
(до 5 - 1 0 см в диаметре) мягкой консистенции, что объясня
ется ее строением : преобладанием клеток и почти полным от
сутствием стромы. Несмотря на то что она рассматривается
как низкодифференцированная опухоль , прогноз при ней
лучше, чем при инвазивной протоковой карциноме. Неинва
зивная дольковая карцинома (карцинома in situ) всегда обла
дает лучшим прогнозом по сравнению с инвазивными форма
ми рака.
4. 1 а; 2 б; 3 д; 4 r; 5 в. Ионизирующая радиация (облуче
ние) может привести к папиллярной карциноме щитовидной
железы. Обычно возникновение опухоли связывают с низкими
дозами; большие дозы вызывают грубое повреждение железы и
к опухоли не приводят. Отмечается значительная связь между
раком щитовиднои железы и радиациеи , полученнои в детском
возрасте . В последние годы доказана вирусная этиология неко
торых опухолей человека , в том числе рака печени (вирусы геu
u
u
u
u
220
Общий курс
патита В и С) и плоскоклеточного рака шейки матки (вирус па
пилломы человека) . Переходно-клеточный рак мочевого пузы
ря возникал в прошлом часто на производстве, связанном с
применением анилиновых красителеи.
5. д. Метастаз в левый надключичный узел - характер
ный ретроградный лимфогенный метастаз рака желудка, так
называемая вирховская железа. Перстневидно-клеточный рак
наиболее часто возникает в желудке . Рак толстой кишки
также может быть изредка перстневидно-клеточным , но для
него нехарактерны метастазы в надключичные узлы .
6. в, д. Фиброаденома - частая доброкачественная опу
холь молочной железы, которая встречается преимуществен
но в возрасте 20 35 лет. Опухоль состоит из железистых
структур (протоков ) , образованных кубическим или цилинд
рическим эпителием , без признаков атипизма и большого ко
личества соединительнотканной стромы. В клетках опухоли
имеются рецепторы к прогестерону, поэтому во время бере
менности она увеличивается, а с возрастом регрессирует: в
менопаузе встречается значительно реже. Макроскопически
имеет вид плотного , подвижного , безболезненного , хорошо
отграниченного узла белого цвета, т.е. растет экспансивно,
что характерно для доброкачественных опухолей. Малигни
зация эпителиального компонента опухоли с развитием рака
наблюдается крайне редко - в О, 1 % случаев, причем возни
кает в основном рак in situ . Внутрипротоковые папиллярные
разрастания высокодифференцированного протокового эпителия характерны для внутрипротоковои папилломы.
7. а, б, в, д, е. Желтый цвет опухоли , обнаруженной в
легком , позволяет уже на макроскопическом уровне заподо
зрить светлоклеточный рак почки ( старое название - гипер
нефроидный , т.е. напоминающий ткань коры надпочечни
ков ) . Желтый цвет опухоли связан с накоплениями ее клет
ками липидов (в основном холестерина и его эфиров) . Мик
роскопически вследствие растворения жира при обработке
клетки выглядят оптически пустыми (светлыми) . Для вери
фикации опухоли обычно применяют окраску суданом крио
статных срезов (липиды окрашиваются в красный цвет) .
. Опухоль содержит многочисленные сосуды синусоидного
типа, в ней часто возникают кровоизлияния. Одним из харак
терных клинических симптомов является гематурия. Вследст
вие обильной васкуляризации опухоль обычно метастазирует
гематогенно и первые метастазы дает в легкие. Светлоклеточ
ный рак почки вследствие характерного макро- и микроско
пического вида относят к органоспецифическим опухолям.
u
-
•
u
Опухоли из эпителия
22 1
Светлоклеточный рак - наиболее частый вариант почечно
клеточного рака, пик заболеваемости которого приходится на
5 6-е десятилетия.
8. r. Клетки самых различных злокачественных опухолей
могут оказаться в плевральном жидкости вследствие первичного опухолевого поражения (мезотелиома) , при прорастании в плевральную полость злокачественных опухолеи легкого (или опухолей прилежап\их тканей) , а также при метаста
тическом поражении. Многочисленные исследования показа
ли, что чаще всего в плевральной полости обнаруживают
клетки рака молочной железы (самый частый рак у женщин)
и клетки рака легкого (у мужчин) .
9. Рис . 15. Аденокарцинома - это опухоль IIЗ железисто
го эпителия. Характерной особенностью этой опухоли явля
ется способность об азовывать железы , в которых видны
признаки тканевого железы различной формы и величины)
и клеточного (клетки полиморфны , с гиперхромными ядра
ми, видны митозы) атипизма. Базальная мембрана в железах
часто отсутствует, вследствие чего их ко1Iтуры становятся не
ровными. На рис . 16 представлен плоскоклеточный рак с
ороговением - опухоль, состоящая из комплексов атипично
го плоского эпителия , в центре многих из них - 4<раковые
жемчужины• (концентрические наслоения кератина) .
10. а, б, в , г. Наиболее вероятная локализация первично
го опухолевого узла у мужчины 72 лет - предстательная же
леза. Как известно, рак этого органа входит в число наиболее
часто встречающихся опухолеи, причем вероятность его возникновения увеличивается с возрастом . Паховые лимфати
ческие узлы - характерная локализация лимфогенных мета
стазов, а кости - гематогенных. Специфическим маркером
рака предстательной железы (помимо о:цухолевоспецифичес
кого антигена) является кислая фосфатаза, которую можно
определить в опухоли, а также в крови. Опухолевые клетки
обладают рецепторами If поэтому могут реагировать на гормо
ны, что успешно используется для лечения рака предстатель
ной железы. Рецидивирующий тромбоз , вероятнее всего в
данном ситуации, - следствие паранеопластического синдрома, связанного с гиперкоагуляциеи, которая при раке предстательной железы возникает довольно часто.
1 1 . 1 в; 2 а; 3 е; , 4 r, д; 5 в . Альфа-фетопротеин и карци
ноэмбриональный антиген носят название эмбриональных,
или онкофетальных , антигенов (наличие их в опухолевых
клетках свидетельствует о недостаточной дифференцировке
опухолей ) . Альфа-фетопротеин появляется в крови при гепаu
u
u
u
u
'
'
'
Общий курс
222
тоцеллюлярном раке (и некоторых эмбриональных опухо
лях) . Карциноэмбриональный антиген характерен для группы опухолеи , в частности для рака кишки и поджелудочнои
железы . Многие опухоли продуцируют характерные для ис
ходных тканей гормоны. Так, хориокарцинома - злокачест
венная опухоль из клеток трофобласта - продуцирует хориальныи гонадотропин, резкое повышение которого в крови и
моче у женщин после родов или аборта может служить диа
гностическим признаком этой опухоли. Для некоторых кар
цином характерна эктопическая (не свойственная исходной
ткани) продукция гормонов. В частности, продукция антиди
уретического гормона и АКТГ очень характерна для мелко
клеточного (или овсяноклеточного) рака легкого.
12. г. Риск развития рака при семейном полипозе дости
гает 100 % ( это облигатное предраковое состояние) . Ворсин
чатая аденома (ворсинчатая опухоль) толстой и прямой
кишки малигнизируется в 30 % случаев; довольно высока час
тота рака при неспецифическом язвенном колите (S - 1 0 % ) ,
несколько ниже - при болезни Крона (до З % ) . Язва двенадцатиперстнои кишки не сопровождается риском малигнизаци и.
13. г. Синдром Золлингера - Эллисона, характеризующиися множественными рецидивирующими пептическими язвами, связан с гастриномой (разновидностью апудомы) опухолью островков поджелудочной железы из G-клеток.
Следствием являются гипергастринемия и гиперсекреция coлянои кислоты париетальными клетками желудка, что приводит к множественным пептическим язвам.
14. 1 а, в, д; 2 б , г, е. Хориокарцинома - злокачествен
ная опухоль, источником которой является трофобласт. В по
давляющем большинстве случаев она развивается в матке,
поэтому ее можно рассматривать специфичной для этого ор
гана. Возникает у молодых женщин (средний возраст 29 лет)
после аборта, родов , часто на фоне деструирующего пузырно
го заноса ( хориоаденома). Лишь изредка возможно развитие
эктопической хориокарциномы (вне матки) . Как казуистику
можно рассматривать ее возникновение у мужчин. Опухоль
гормонально-активна: продуцирует хориальныи гонадотропин, повышение которого в крови и моче имеет диагностичес
кое значение. Характерной особенностью опухоли является
большое количество полосте й, заполненных кровью, с кото
рыми непосредственно контактируют опухолевые клетки.
Поэтому хориокарцинома метастазирует преимущественно гематогенным путем : дает ранние метастазы в легкие, головнои
v
v
v
v
v
v
v
v
Опухоли из эпителия
223
мозг, печень. Аденокарцинома - наиболее частый гистологическии вариант рака тела матки, которыи занимает у женщин
второе место по частоте после рака молочной железы . Возни
кает опухоль обычно в менопаузе , часто на фоне аденоматоз
ной гиперплазии эндометрия. Опухоль не обладает гормо
нальной активностью. Метастазирует, как и все раки , пре
имущественно лимфогенно: первые метастазы возникают
обычно в лимфатических узлах малого таза.
15. г . Большинсто карцином молочной железы не являют
ся гормонально-активными опухолями , но могут быть гормо
нально-зависимыми. В опухоли имеются рецепторы к эстро
генам и прогестерону, количество которых коррелирует со
степенью дифференцировки опухоли и используется для оп
ределения тактики лечения и прогноза в клинике . Рак молочнои железы может развиваться из эпителия протоков и
долек, в соответствие с чем выделяют протоковые и долько
вые карциномы молочной железы. Наиболее частой является
инвазивная протоковая карцинома. Во многих опухолях мо
лочной железы выражена десмопластическая реакция, благодаря к оторои опухоли имеют плотную консистенцию, а микроскопически они очень часто имеют строение аденокарцино
мы со скиррозным типом роста. Рак молочной железы мета
стазирует (как и любой рак) преимущественно лимфогенно:
первые метастазы обычно возникают в подмышечных лимфа
тических узлах.
16. е. Феохромоцитома - опухоль из хромаффинной
ткани , чаще всего возникает в надпочечниках (мозговое веще
ство) , гораздо реже локализуется вне надпочечников ( в этих
случаях она обычно называется параганглиомой) . Изредка
может быть двусторонней и носить семейный характер
(может являться компонентом наследственного синдрома
множественной эндокринной неоплазии М ЭН-2 и МЭН-3 ) ,
изредка может малигнизироваться. Феохромоцитома проду
цирует адреналин и норадреналин, поэтому основное ее про
явление ( а не изредка встречающееся) - артериальная ги
пертензия.
17. а, б. Резкое повышение хориального гонадотропина в
моче, наличие опухолевых узлов в легком , проявляющихся
кровохарканьем , возникновение опухолевого процесса через
год после аборта позволяют диагностировать хориокарцино
му - одну из самых злокачественных опухолей. Однако при
адекватной химиотерапии прогноз значительно улучшает
ся - до полного выздоровления (если не было метастазов) ;
при наличии метастазов 5-летняя выживаемость увеличиваетu
u
u
u
224
Общий курс
ся до 80 % . Опухоль развивается из трофобласта и микроско
пически представлена опухолеnыми производными трофо
бласта - комплексами довольно мономорфных клеток со
светлой цитоплазмой (цитотрофобласт) и синцитиальными
клетками с уродливыми гиперхромными ядрами (синцитио
трофобласт) . В опухоли практически нет стромы: между опу
холевыми комплексами определяются лишь сосудистые по
лости, заполненные кровью. Этим объясняется тот факт, что
опухоль метастазирует преимущественно гематогенно.
18. а, д. Представленное макроскопическое описание (чет
кие границы узла, плотная консистенция) свидетельствуют в
пользу доброкачественной опухоли - фиброаденомы . Мик
роскопическое исследование подтверждает диагноз фиброаде
номы (опухоль представлена дифференцированными каналь
цевыми структурами и большим количеством стромы) и по
зволяет уточнить ее морфологический вариант - перикана
ликулярная фиброаденома (канальцы имеют форму трубо
чек, вокруг которых разрастается фиброзная строма) . Фиб
роаденома малигнизируется очень редко (в О , 1 % случаев) :
обычно возникают протоковые карциномы in situ. Саркомы
возникают при малигнизации филлоидных (листовидных)
опухолеи, которые имеют некоторое сходство с периканаликулярными фиброаденомами, но обладают очень клеточной
стромои и рассматриваются в настоящее время в группе стромальных опухолей молочной железы. Фиброаденомы чаще
возникают на фоне дисгормональных расстройств . Инвазив
ный протоковый рак имеет отличную от фиброаденомы
макро- и микроскопическую картину : обычно это очень плот
ный серовато-белый узел без четких границ (инфильтрирую
щий рост) ; микроскопически характеризуется не только при
знаками тканевого атипизма (изменение конфигурции
желез) , но и признаками клеточного атипизма (утрата ба
заJ1ьной мембраны, полиморфизм клеток , гиперхромия ядер,
митозы и п . ) .
1 9 . а, , д. У больной диагностирован рак тела матки.
В соскобе эндометрия обнаружена типичная ка тина адено
карциномы: выражены признаки как тканевого железы раз
личной формы и величины) , так и клеточного атипизма. Вы
раженные признаки клеточного атипизма позволяют дифференцировать рак от аденоматознои гиперплазии эндометрия.
Для лечения рака матки обычно производят экстирпацию
матки с яичниками и клетчаткой малого таза (удаляют регио
нарные лимфатические узлы, в которых возникают первые
метастазы) .
u
u
u
'
Опухоли из эпителия
225
20. t в, д, е; 2 а, б, r. Рак тела матки - самая частая ги
некологическая злокачественная опухоль . Заболеваемость
постоянно увеличивается в отличие от рака шеики матки , при
котором ее удалось значительно снизить в результате профи
лактических осмотров шейки матки, выявления (цитологи
ческого исследования мазков-отпечатков из шейки матки) и
лечения предраковых состояний (диспJ1азия эпителия ) . Пик
заболеваемости раком тела матки - пожилой возраст , при
чем часто болеют нерожавшие женщины . Рак шейки матки
возникает в среднем возрасте чаще у сексуально активных
женщин ( имеющих многочисленных партнеров ) . Часто рак
тела матки возникает на фоне гиперплазии эндометрия .
В развитии предрака (дисплазия эпителия) и рака шейки ог
ромное значение придают вирусу папилломы человека.
u
,
'
,
•
i'
•
•
t
•
Тема tO. МЕЗЕ НХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ .
ОПУХОЛИ МЕ
ИНОБРАЗУЮЩЕЙ
ТКАНИ.
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕ РВНО Й
СИСТ ЕМЫ , ОБОЛОЧЕ К МОЗ ГА
И ПЕРИФЕ РИЧ ЕСКИХ НЕ РВОВ
МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Источником мезенхимальных опухолей является полипо
тентная мезенхимальная клетка.
Уровень опухолевой трансформац1-1и клетки, направление
и блок дифференцировки определяют конкретный вид опухо
ли: она может быть однокомпонентной (содержать производ
ные одной ткани - жировой, фиб1)озной и т .д. , характерной
для данного органа) или многокомпонентной (опухоли, со
держащие производные различных тканей - фиброзной, жи
ровой , сосудистой и пр. , называются мезенхимомами ) .
Опухоль может быть гетеротопической, т . е . состоять из
ткани , нехарактерной для данного органа (остеома легкого ,
синовиома забрюшинного пространства и пр . ) .
Экспертами ВОЗ в 1 969 г. на основе мезенхимальных опу
холей создана классификация мягкотканных опухолей.
В группу мяrкотканных опухолей объединяются все не
эпителиальные внескелетные ткани, за исключением лимфо
ретикулярной системы. К ним относят также нейроэктодер
мальные опухоли периферической нервной системы и нерв
ных ганглиев.
А. О с о б е н н о с т и м е з е н х и м а л ь н ы х о п у х о
л е й. Встречаются намного реже эпителиальных опухолей.
Чрезвычайно гетерогенны, что объясняется гетерогенностью мезенхимальных тканеи.
Не обладают органной специфичностью ( могут встречать
ся в любом органе) .
Б. К л а с с и ф и к а ц и я м е з е н х и м а л ь н ы х
о п у х о л е й учитывает:
u
•
226
Мезенхим альные опухоли
227
а . Поведение опухолей (доброкачественные , злокачест
венные, с местно-деструирующим ростом) .
б. Гистогенез (происхождение из того или иного произ
водного мезенхимы ) .
в. Степень злокачествености (высокая , умеренная , низ
кая ) , устанавливается в соответствии с выраженностью
признаков клеточного атипизма.
г . Стадию опухоли (используется несколько классификации для оценки стад11и опухолевого процесса, в частности модифицированные классификации TNM ) .
В. Н о м е н к л а т у р а м е з е н х и м а л ь н ы х о п у
х о л е й.
• Названия
большинства доброкачественных мезенхи
мальных опухолей образуются путем добавления к на
званию исходной ткани окончания «омаj,> : фиброма, ли
пома, ангиома, остеома и т.д.
• Названия большинства злокачественных мезенхималь
ных опухолей образуются при добавлении к названию
исходной ткани окончания «саркомаj,> ( от греч . «sar
cos j,> - рыбье мясо, с которым эти опухоли имеют
внешнее сходство) : фибросаркома, липосаркома, ан
гиосаркома, остеосаркома и т.д.
1 . Доброкачественные мезенхимальные опухоли.
О б щ а я х а р а к т е р и с т и к а доброкачественных
опухолей - см . тему 8 «Опухоли . Общие положенияj,> .
Доброкачественные опухоли иа соединительной
ткани.
1 . Фиброма.
• Встречается в коже, яичниках , конечностях и пр .
• Растет медленно , экспансивно .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: округлае
образование с четкими контурами , отделено от окружающих
тканей капсулой, на разрезе белесоватого цвета, волокнисто
го строения .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль
представлена пучками соединительнои ткани, состоящими из
фибробластов и коллагеновых волокон . Пучки идут в разных
направлениях , толщина их различна, в одних участках боль
ше клеток , в других - волокон (выражение тканевого ати
пизма ) .
2 . Фиброзная гистиоцитома.
• · Встречается значительно чаще, чем фиброма.
• Локализуется часто в коже (синоним - дерматофибро
ма) , подкожной клетчатке.
v
v
8*
_,.....---
228
Общий курс
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль
представлена небольшим безболезненным узелком (редко
превышающим 1 см в диаметре ) бурого или коричневого
цвета, выбухающим над поверхностью кожи .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: опухоль
локализуется в дерме и подкожном клетчатке, представлена
двумя типами клеток - фибробластами и гистиоцитами.
Клетки и коллагеновые волокна складываются в короткие
пучки, ориентированные в различных направлениях и при
дающие опухоли �муаровый рисунок� . Часто в опухоли со
держится большое количество сосудов . Гистиоцитарные клет
ки опухоли могут иметь вид ксантомных клеток (жировые
включения в цитоплазме) , сидерофагов (в цитоплазме появ
ляется гемосидерин, опухоль п иобретает бурый цвет ) , ги
гантских многоядерных клеток клетки Тутона) . Опухоль по
макроскопическому виду иногда принимают за меланому.
Для микроскопической дифференциальной диагностики сле
дует применить реакцию Перлса (гемосидерин окрашивается
в синий цвет ) .
Соедините.льнотканные опухоли с местно-деструирующим ростом
фиброматозы.
• Возникают по ходу фасций , апоневрозов и дру1·их со
единительнотканных образований .
• В прошлом рассматривались как опухолевидные (реак
тивные, гиперпластические , диспластические) разрастания соединительном ткани , в настоящее время расцениваются как опухоль.
• Обладают инфильтрирующим ростом , но не метастази
руют.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: фибромато
зы Представлены узловатыми или диффузными разрастаниями различном плотности .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: имеют стро
ение, идентичное фибромам , но не образуют капсулы и ин
фильтрируют прилежащие ткани.
• Виды фиброматоза: десмоид (агрессивный фиброма
тоз ) , ладонный , подошвенный , фиброматоз полового
члена и др.
наиболее частый вид фиброматоза; может
Десмоид
быть абдоминальным , интраабдоминальным и экстраабдоми
нальным .
плотное опухолевидное бе
а. Абдоминалънъtй десмоид
лесоватое образование , возникающее . в мышечно-апоневротических структурах переднем стенки живота
u
u
u
-
-
u
Мезенхимальные опухоли
229
преимущественно у женщин 20 - 40 лет чаще во время
беременности и после родов. Часто рецидивирует.
б. Экстраабдоминалънъtй десJ.tоид . Локализация : плечо ,
грудная стенка, спина, бедро.
в . Интраабдоминалъный десмоид . Локализация: брыжей
ка, таз . Экстраабдоминалъный и интраабдоминалъный
десмоиды встречаются как у мужчин , так и у женщин .
Опухолеподобные состояния - псевдосаркоматоз
ные реактивные пролифераты.
• Возникают в ответ на повреждение (в анамнезе часто
травма) , быстро растут.
Состоят из метаболически активных фибробластов часто с
многочисленными митозами.
Клинически и морфологически могут имитировать злокачественную опухоль - саркому.
После удаления не рецидивируют.
1 . Нодулярный фасциит.
2 . Оссифицирующий миозит. Отличается от других фиб
робластических пролифераций наличием метапластической
костном ткани.
Доброкачественные опухоли иа жировой ткани.
1 . Липома . Часто встречающаяся доброкачественная опу
холь .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: узел с четкими границами различном величины на разрезе желтоватого
цвета, напоминает жировую ткань.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль со
стоит из зрелых адипозоцитов. Часто имеет выраженную
фиброзную строму
фибролипома; может содержать cocyдистыи компонент
ангиолипома, или миелоидную ткань м.иелолипома. Особый вариант - внутримышечная липома:
расположена в мышечной ткани , не имеет капсулы, инфильт
рирует п и лежащие мышцы .
2 . Ги ернома. Редко встречающаяся опухоль.
• Возникающая из бурого жира (бурый жир имеется у
новорожденных , играет важную роль в термопродук
ции , поскольку большая часть энергии, генерируемой
этими клетками, выделяется в виде тепла) .
• Чаще возникает у женщин пожилого и среднего возрас
. та в межлопаточной области.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: узел доль
чатого строения, 5 - 6 см в диаметре.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: состоит из
круглых или полигональных клеток с центрально располоu
u
-
u
-
•
230
Общий курс
женными ядрами, цитоплазма мелкозернистая или пенистая
(мультилокулярные жировые клетки) .
Доброкачественные опухо.ли иа г.ладких мышц.
1 . Лейомиома.
• Опухоль из г ладкомышечной ткани , встречается в раз
ных органах.
• Ч аще возникает у женщин 30 - 50 лет в матке ( наибо
лее часто встречающаяся опухоль матки ) , где может
иметь множественным характер.
• Опухоль чувствительна к эст1Jогенам : обычно увеличи
вается во время беременности и уменьшается в мено
паузе.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: узел с четкими
границами ( экспансивный рост) , окружен соединительноткан
ной капсулой, на разрезе белесовато-розового цвета, волокнис
того строения . Может располагаться в миометрии (интраму
рально), под эндометрием (субмукозно) и субсерозно.
М И к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль представлена различном толщины пучками зрелых гладкомышечных клеток, идущих в различных направлениях (тканевый
атипизм) . Опухоль по строению напоминают фиброму. Для
. дифференциальной диагностики используют окраску пикро
фуксином по Ван-Гизону : в красный цвет окрашивается толь
ко соединительнотканная строма опухоли , пучки же гладко
мышечных клеток становятся желтыми (в отличие от фибромы, в котором пучки коллагеновых волокон - основном компонент опухоли - окрашиваются в красный цвет) .
• Интрамуральные и субмукозные лейомиомы могут при
водить к маточным кровотечениям ( менометроррагии) ,
к прерыванию беременности; большие субсерозные
узлы ( •узлы на ножке� ) изредка сопровождаются
перекрутом , некрозом с развитием острого живота (пе
ритонит) .
2 . Рабдомиома . Чрезвычайно редкая опухоль .
• Встречается у детей в носоглотке , в толще мышц.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль
представлена узлом с четкими границами красного цвета.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль со
стоит из клеток, напоминающих рабдомиобласты (эмбрио
нальные клетки) , распознаваемые по характерной форме и
поперечном исчерченности цитоплазмы.
Доброкачественные опухо.ли иа сосудов.
1 . Гемангиома. Часто встречающаяся опухоль из крове
носных сосудов.
u
u
u
u
u
Мезенхимальные опухоли
Занимает промежуточное положение между гамарто
мой ( пороком развития) и истинной опухолью.
• Классифицируется в зависимости от типа сосудов и
других особенностей: капиллярная, кавернозная, из
крупных сосудов (венозная , артериовенозная и др. ) ,
гломангиома, доброкачественная гемангиоперицитома
и пр .
а) Капиллярная ангиома. Чаще возникает в коже у ново
рожденных .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: несколько
возвышающееся интенсивно окрашенное образование ( «зем
ляничный невус» ) .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: опухоль состоит из многочисленных сосудов капиллярного типа.
С возрастом часто самопроизвольно исчезает.
б ) Кавернозная ангиома. Врожденное образование.
• Чаще локализуется в коже, обнаруживается в печени
(наиболее часто встречающаяся первичная опухоль пе
чени) .
• Увеличивается с ростом организма.
• Спонтанно не исчезает.
• М ожет сопровождаться тромбозом , изъязвлением , ин
фицированием .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: на коже име
ет вид темно-красных пятен ( «пятна портвейна» ) или узла
красно-синюшного цвета с четкими границами .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: построена из
множества тонкостенных сосудистых полостеи, выстланных
эндотелиальными клетками без признаков клеточного атипиз
ма. Полости различной формы и величины (тканевой ати
пизм ) , заполнены к овью и тромботическими массами.
в) Гломангома гломусная опухол ь). Чаще локализуется
на кончиках пальцев (в области 1-1огтевого ложа ) .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: болезненный
узелок багрового цвета.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: опу:?Соль со
стоит из сосудов , окруженных гломусными клеткам и.
г) Доброкачественная гемангиоперицитома . Чаще встре
чается в кож е, желудочно-кишечном тракте , печени .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: хаотично
переплетающиеся капилляры , окруженные муфтами из перици то в.
.
2 . Лимфангиома. Опухоль, построенная из лимфатических
сосудов различной формы и размеров, заполненных лимфой.
•
�'
•
l
'
•
1
'
231
и
232
Общий курс
1 1 . Злокачественные мезенхималъные опухоли .
О б щ а я х а р а к т е р и с т и к а.
• Встречаются относительно редко, составляют менее 1 %
всех злокачественных опухолеи.
• Редко возникают из предшествующих доброкачественных опухолеи .
• В среднем обнаруживаются в более молодом возрасте,
чем рак . Для каждой саркомы есть свой возрастной
пик: рабдомиосаркома встречается в детском возрасте,
остеосаркома - в детском и юношеском , липосарко
ма - в молодом и среднем , злокачественная фиброз
ная гистиоцитома - в пожилом .
• Несколько чаще встречаются у мужчин .
• Локализация 213 сарком - крупные мышечные массивы
(бедро , таз , плечевой пояс) , характерна забрюш11нная
локализация.
• Прогноз опухоли (помимо морфологической степени зло
качественности и стадии опухолевого процесса) опреде
ляется также размерами опухоли (чем больше опухоле
вый узел, тем чаще метастазы) и глубиной локализации
(чем глубже расположена опухоль, тем хуже прогноз) .
• Метастазируют преимущественно гематогенно: первые
метастазы обычно бывают в легкие , при локализации
первичного узла в непарных органах брюшной полос
ти - в печень.
М о р ф о л о r и ч е с к а я х а р а к т е р и с т и к а см .
характеристику злокачественных опухолей в теме 8 �Опухо
ли. Общие положения� .
Наиболее часто встречающиеся злокачественные мезен
хималъные опухоли.
1 . Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
• В настоящее время является самой частой злокачественнои мезенхимальнои опухолью .
• Локализуется чаще в нижних конечностях, характерна
также забрюшинная локализация .
От доброкачественного аналога отличается обычно боль
шими размерами (особенно забрюшинная ) , наличием призна
ков клеточного атипизма (полиморфизм клеток и ядер, нали
чием митозов и др . )
Дифференцировать следует от меланомы, а также сарко
мы Капоши (при наличии сосудистого компонента) .
2 . Фибросаркома.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухолевый
узел не имеет четких границ (инфильтрирующий рост ) , на
v
v
v
v
.
�
'
'
233
Мезенхимальные опухоли
разрезе ткань ее серо-розового цвета, напоминает �рыбье
мясо?> , с фокусами некроза и кровоизлияниями .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: чем ниже
дифференцировка опухоли, тем меньше в ней коллагеновых
волокон ( атипичные клетки утрачивают способность проду
цировать коллаген) . В недифференцированной фибросарко
ме преобладает паренхима (клетки) . Резко выражен клеточныи атипизм : клетки и их ядра })азличнои величины и
формы, ядра интенсивно окрашены (гиперхромные) , ядерно
цитоплазматическое соотношение увеличено, обнаруживают
ся многочисленные митозы, среди которых встречаются ати
пичные .
• Фибросаркома по сравнению с другими саркомами ме
тастазирует реже , но рецидивирует чаще других опухоле и.
1;,, cr:,(г;' 'i'i, .,
3 . Липосаркома.
• Вторая по частоте после злокачественной фиброзной
гистиоцитомы и самая частая забрюшинная опухоль .
• Растет медленно, может достигать гигантских разме
ров .
• Решающий фактор прогноза опухоли - степень диф
ференцировки опухоли .
• Дополнительным
фактором прогноза забрюшинных
опухолеи является размер опухолевого узла: все забрюшинные (в том числе высокодифференцированные ,
близкие к липоме) опухоли из жировой ткани больше
1 О см в диаметре расматриваются как потенциально
злокачественные.
Злокачественные опухоли костей.
1 . Остеосаркома ( остеогенная саркома) .
• Высокозлокачественная
наиболее частая первичная
опухоль костеи , для котором характерна продукция остеоида.
• З/4 опухолей возникают у лиц мужского пола в детском
или юношеском возрасте ( 1 О - 20 лет) .
• Патогенез связан с инактивацией rb супрессорного гена
( антионкогена) , локализующегося в 1 3-й хромосоме .
• Наиболее типичная локализация - длинные кости: об
ласть коленного сустава - метафизы бедренной или
большой берцовой кости.
• Остеосаркома может встречаться также в различных
костях у лиц пожилого возраста на фоне предсущест
вующей костной патологии (болезнь Педжета, облуче
ние костей и пр . ) .
.
v
v
u
•
• •
'
•
u
v
u
; -'
'
;
. ,.
'
'
'
' · "' ·
; / ,,."
"
.
234
Общий курс
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль по
строена из атипичных клеток типа остеобластов с большим
количеством митозов и примитивно11 костном ткани.
• Типичный рентгенологический признак: в области опу
холи происходит отодвигание и утолщение пер1Iоста с
образованием треугольника Кармана.
• Прогноз плохой : 5-летняя послеоперационная выжива
емость составляет 5 - 20 % (к моменту диагностики у
многих уже имеются метастазы) .
2 . Саркома Юинга.
• Традиционно рассматривается в группе мезенхималь
ных тка�-1ей (опухоли костей неясного генеза) , хотя
уточненным в последнее время гистогенез позволяет отнести ее к неироэктодермальным опухолям .
• Вторая по частоте (после остеосаркомы ) первичная
опухоль костеи.
• Характерным признаком является хромосомная транс
локация 1 1 22 .
• Болеют в основном дети (до 1 5 лет).
• Поражаются длинные кости , ребра, тазовые и лопаточ
ные кости .
• Опухоль растет долго в костномозговом канале, в дальнеишем распространяясь на кортикальныи слои , сопровождается реактивными многослоиными разрастаниями
периоста, дающими характерным рентгенологическим
признак � луковом шелухи� .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль
представлена
недиф еренцированными
мономорфными
( лимфоцитоподобными клетками, в цитоплазме которых
при Ш ИК-реакции обнаруживают гликоген (диагностический
признак) .
• Течение чрезвычайно злокачественное с ранним разви
тием метастазов.
• Прогноз значительно улучшается при лечении химиопрепаратами.
Злокачественные опухоли кровеносных сосудов.
• Встречаются относительно редко.
• Включают: злокачественную ангиоэндотелиому , злока
чественную ангиоперицитому , гемангиосаркому, сарко
му Капоши и др .
1 . Гемангиосаркома.
• Редкая опухоль . Встречается в коже, скелетных мыш
цах, печени.
• Возникновение может быть связано с химическими канu
u
u
u
u
-
u
u
u
u
u
u
u
Меэенхимальные опухоли
235
-
о
IМ
v•
с
а
у
ъrя
rr-
"
11
'
1
'
"
11'r'
.
'
'
'
1'
IC-
ъ
о
(Jf
:'1Ь
(И
•х
m
v
:и-
10-
:а:о-
ш-
IН-
'
il
церогенами: мышьяком, торотрастом (применяется при
ангиографии ) , а также с поливинилхлоридом .
2 . Саркома Капоши.
• Существуют 3 клинические фо1)мы : спорадическая , эн
демическая и эпидемическая.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а опухоли не
зависит от клинической формы: опухоль представлена сосу
дистыми полостями, выстланными эндотелиальными клетка
ми и заполненными эритроцитами, и пучками вытянутых
фибробластоподобных клеток (их эндотелиальное происхож
дение было становлено с помощью обнаружения фактора
Виллебранда , характерны кровоизлияния, гемос1rдероз.
а) Спорадическая форма (классический вариант) - ред
кая опухоль .
• Возникает у пожи11ых мужчин (преимущественно ев
реев ) .
• Локализация: кожа голеней , часты симметричные по
ражения.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: пятна и бляш
ки - синюшные , багровые , часто с изъязвлением , возможно
спонтанное рубцевание очагов .
• Опухоль низкой степени злокачественности , характе
ризующаяся длительным течением с возможным ме
тастазированием в финале.
• Спорадически саркома Капоши может возникать у
лиц с трансплантацией почек на фоне иммуносупрессивнои терапии .
б) Эндемическая форма распространена в некоторых рай
онах Африки, где составляет до 1 0 % всех злокачественных
опухолеи.
в) Эпидемическая фopJota связана с пандемией ВИЧ-ин
фекции .
• Часто возникает (вместе с лимфомами и некоторыми
другими опухолями) при ВИЧ-инфекции на стадии
выраженного иммунодефицита и относится к ВИЧ
ассоциированным заболеваниям .
• П рямая этиологическая роль вируса ( ВИЧ) при сар
коме Капоши не доказана.
• Особенность саркомы Капоши при В ИЧ-инфекции :
возникает вне зависимости от пола и возраста, часто
локализуется во внутренних органах с развитием pacпространенных поражении желудочно-кишечного
тракта, легких и т.д. Протекает более агрессивно с
ранним развитием метастазов.
v
v
v
236
Общий курс
Злокачественные опухоли мышечной ткани:
1 . Лейомиосаркома.
• Редкая злокачественная опухоль из г ладкомышечной
ткани.
• Встречается в забрюшинном пространстве (является 3-й
по частоте забрюшинной опухолью после липосаркомы
и злокачественной фиброзной гистиоцитомы ) , в матке .
• Чаще возникает de novo и не связана с малигнизацией
леиомиомы.
• Важным диагностическим критерием степени злокаче
ственности, позволяющим дифференцировать ее от
леиомиомы, является количество митозов .
• Прогноз крайне плохой : больше половины больных
умирают в течение 2 лет .
2 . РабдомUОС f!.{{'f ОМа .
. o�cf
• Очень редкая злокачественная опухоль , растущая из
... ) 'J.t 1 ry r{ .
поперечнополосатых
мышц
.
.
.. () , (i, i<f ',1
• Возникает обычно у детей.
·
';
;
·J
,
1
(rl:
,
�, (; ;f;·.j\A5' • Локализация: голова, шея , забрюшинное пространство .
• Прогноз очень плохой .
3 . З.локачественная синовиома.
• Может возникать вне связи с суставами в мягких тка
нях и забрюшинно.
• Имеет монофазное или двухфазное строение из эпите
лиоподобных железистых образований (в которых
можно выявить цитокератин - маркер эпителия) и
атипичных фибробластоподобных клеток.
• Растет быстро , рано метастазирует.
u
u
,, , ,
'
1• ,
.
_
.
"
,••
.
О П УХ О Л И М ЕЛАНИНОБРАЗУЮ ЩЕЙ ТКАНИ
Источником опухолей этой группы являются меланоциты - клетки неироэктодермального происхождения,
которые располагаются в базальном слое эпидермиса,
волосяных фолликулах , большинстве слизистых обомногослоиным
плоским
лачек
,
покрытых
эпителием
,
,
'.
1,
мозговых
оболочках
,
сетчатке
мягких
и
радужной
обо
f•. ,..
. , 1 C' .J
лочке глаза.
• Меланоциты содержат меланин, окрашенный в темно
коричневый (черный) цвет. Он может выявляться с по
мощью аргентаффинной реакции (по Фонтана - Массо
ну ) и ДОФА-реакции.
• С меланоцитами могут быть связаны следующие пиг
ментные образования кожи.
u
u
'·;
, (J
1 �lt \�
'• ,·
i:
·..
.....
'
'
(f l
', 'r , \A.·
·. ,.,
•
,, ·
j
•
Мезенхимальные опухоли
1 . Веснушки
237
очаговые гиперпигментации, связан
ные с повышенным синтезом меланина меланоцитами под воздеиствием инсоляции.
2 . Ленти20 - пигментные пятна, связанные с гиперплазиеи меланоцитов в эпидермисе .
3 . Ме.ланоцитарный (невок.леточный) невус
врожденное или чаще приобретенное пигментное об
разование (чаще появляется в возрасте 2 - 6 лет,
имеет тенденuию к спонтанном регрессии с возрастом ) , которое занимает промежуточное положение
между пороком развития и доброкачественными ме
ланоцитарными опухолями .
злокачественная опухоль из меланоци
4 . Ме.ланома
тов.
-
и
и
-
и
-
Меланома
Составляет 1 , 2 % всех злокачественных опухолей и 4 %
опухолеи кожи.
• В подавляющем большинстве случаев меланома лока
лизуется в коже , реже в оболочках глаза (в 20 раз
реже ) , еще реже в мягких мозговых оболочках и пр.
• Чаще возникает у женщин 30 - 50 лет на коже нижних
конечностеи, головы , шеи .
• Прослеживается
связь меланом кожи с инсоляuией
(ультрафиолетовой радиацией) .
• Большинство меланом возникает de novo, крайне редко
на фоне предсуществующих пигментных образований.
• К пигментным образованиям с высокой вероятностью
развития меланомы можно отнести:
пигментное
а. Пятно Гатчинсона ( Lentigo maligna)
образование, возникающее чаще на коже лица у по
жилых людей . Микроскопически характеризуется
пролиферацией атипичных меланоцитов в базаль
ных слоях эпидермиса, атрофией эпидермиса, элас
тозом верхних слоев дермы. Существует мнение , что
пятно Гатчинсона является злокачественным образо
ванием - меланомой in situ .
б. Диспластичные невусы, характерные для редко встре
чающегося наследственного синдрома (синдром дис
пластичных невусов ) , описанного Кларком : обычно
многочисленные, больше 1 см в диаметре, локализу
ются на закрытых участках тела. М11кроскопически
определяется пролиферация атипичных меланоцитов.
•
и
и
-
1
1
:�1
•
238
Общий I<ypc
Изредка меланома возникает в связи с врожденными ги
гантскими невусами.
Ф а з ы р о с т а м е л а н о м ы.
1 . Фаза радиального (горизонтального) роста.
• Опухоль растет внутри эпидермиса, не распространя
ясь в дерму.
• В сосочковом слое дермы часто определяется лимфо
цитарная инфильтрация .
• Эту стадию можно рассматривать как опухоль in situ :
опухоль не метастазирует, иссечение приводит к пол
ному излечению .
2 . Фаза вертикального роста (поздняя стадия) .
• Опухоль распространяется в дерму и подкожную
клетчатку .
• Характерны лимфогенные и гематогенные метастазы .
• Меланома имеет лучший прогноз, если она сопровож
далась длительным периодом радиального роста, чем
вариант с ранним вертикальным ростом .
К л и и и к о-м о р ф о л о r и ч е с к а я к л а с с и ф и
к а ц и я м е л а н о м ы (основные варианты ) .
1 . 3.локачественная л.ентиго-мел.анома.
• Возникает на участках кожи , подвергающихся инсо
ляции.
• Имеет длительную фазу радиального роста.
• Часто развивается из предшествующего Lentigo ma
ligna; отличается от последнего инвазией в дерму
атипичных, полиморфных , часто веретеноклеточных
меланоцитов; обладает низкой степенью злокачест
венности .
2 . Новерхностно распространяющаяся меланома.
• Наиболее частый вариант; типичная локализацI-1я конечности и туловище .
• Имеет вид пятна или бляшки без четких границ, ок
рашенных в различные цвета - от розово-бурого до
темно-коричневого.
М и к р о с к о n и ч е с к а я к а р т и н а: неинвазивная
опухоль представлена мономорфными атипичными мелано
цитами, образующими гнезда из педжетоидных клеток (круп
ные клетки с вакуолизированной светлой Цитоплазмой) - го
ризонтальный рост. Определяются также очаги инвазии в
дepl\-IY, часто окруженные клеточным инфильтратом и фибрознои тканью, - вертикальным рост.
• Преобладает радиальная форма роста ( in situ ) , кото
рая может длиться до 1 О лет .
u
u
М езенхимальные опухоли
239
3 . Нодулярная меланома.
• Начинается с вертикальной фазы роста.
• Обладает наихудшим прогнозом .
• Возникает в более раннем возрасте на любом участке
кожи .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль
имеет вид сине-черной бляшки или пигментированного узла
(черного, коричневого, бурого) , часто с изъязвлением .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: опухоль
состоит из полиморфных (веретенообразных, пластинчатых
и неправильной формы, часто многоядерных) клеток, кото
рые содержат гранулы черно-бурого пигмента - меланина;
ядра неправильной формы с грубодисперсным хроматином и
крупными ядрышками , видны многочисленные митозы . Опу
холь инфильтрирует дерму и прилежащие отделы жировой
клетчатки. Внутриэпидермальное распространение опухоли в
ее краях не выражено .
• Рано возникают гематогенные и лимфогенные мета
стазы , имеющие вид множественных опухолевых
узлов темно-коричневого (черного) цвета с четкими
границами .
4 . А кральная л е н т и г иноаная мелано м а .
• Наиболее типичная локализация - ладони и подо
швы , слизисто-эпидермальные зоны полости рта ,
носа и ануса.
• Чаще возникает у негров.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: характерны
интраэпидермальная пролиферация крупных, причудливой
формы меланоцитов , содержащих большое ко,личество пигмента, и инвазия их в дерму; сосочковыи слои дермы расширен, имеется воспалительный инфильтрат.
П р о r н о з меланомы определяется :
а) стадией опухоли:
о 1 стадия - локальное поражение;
о 11 стадия - регионарные кожные метастазы (сател
литы ) или метастазы в регионарные лимфатические
узлы;
о 111 стадия - наличие отдаленных метастазов;
б) уровнем инвазии:
о 1 - интраэпидермальная опухоль (in situ ) ;
о2
распространение в сосочковый слой дермы ;
о 3 - поражение всего сосочкового слоя дермы до ре
тикулярного слоя;
о4
прорастание ретикулярного слоя дермы;
v
-
-
v
--·-
-
·
·
-
240
-
Общий курс
•
о 5 - прорастание подкожной жировой клетчатки .
При уровнях инвазии 1 - 2 5-летняя выживаемость 1 00 %
при уровне 3 - 88 % 4 - 66 % , 5 - 1 5 % ;
в ) толщиной опухоли:
о при толщине менее О , 76 мм - выживаемость почти
100 % ;
о более 1 , 5 мм - 44 - 60 % ;
о 0 , 76 - 1 , 5 мм - промежуточные цифры выживаемос
ти.
,
,
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНО Й СИСТЕМЫ
( ЦИС), ОБОЛОЧЕК МОЗГА, ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ
НЕ РВ ОВ
О б щ а я х а р а к т е р и с т и к а.
• Большинство
этих опухолей - опухоли головного
мозга; опухоли спинного мозга встречаются реже .
• У взрослых большинство опухолей супратенториальные .
• У детей большинство опухолей инфратенториальные .
• Опухоли ЦНС значительно чаще встречаются у детей,
чем у взрослых.
• Первичные злокачественные опухоли ЦНС метастази
руют редко, в основном в пределах ЦНС по току цереброспинальнои жидкости.
• Доброкачественные интракраниальные опухоли могут
привести к смерти благодаря сдавлению жизненно важ
ных отделов мозга ( т.е. клинически быть злокачествен
ными) .
К л а с с и ф и к а ц и я о п у х о л е й ЦИС. В соответствии с гистогенезом опухоли делятся на неироэпителиальные (нейроэктодермальные) , опухоли оболочек мозга (ме
нингососудистые) и опухоли черепных и спинальных нервов.
1 . Опуходи нейроэпитедuадьной ткани:
а. Астроцитарные опухоли:
о астроцитома;
о анапластическая астроцитома;
о глиобластома.
б. Олигодендроглиальные опухоли:
о олигодендрог лиома;
о анапластическая (злокачественная) олигодендро
глиома.
в. Опухоли эпендимы :
о эпендимома;
о Анапластическая (злокачественная) эпендимома.
u
u
М езенхимальные опухоли
г. Опухоли хориоидного сплетения:
о хориоидпапиллома;
о хориоидкарцинома.
д. Нейрональные и нейронально-глиальные опухоли :
о ганглиоцитома ;
о ганглиоглиома;
о анапластическая ( злокачественная) ганглиоглио
ма
о ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома) .
е. Пинеальные опухоли:
о пинеоцитома;
о пинеобластома.
ж. Эмбриональные опухоли:
о медуллоэпителиома;
о нейробластома;
о ретинобластома;
о примитивные нейроэктодермальные опухоли с по
лиморфизмом клеточной дифференцировки : ме
дуллобластома и др.
2 . Опухо.ли обо.лачек моа�а:
а . Опухоли, исходящие из менинготелиальных клеток
оболочек мозга:
о менингиома;
о анапластическая (злокачественная) менингиома.
б . Неменингеальные опухоли оболочек мозга:
о мезенхимальные;
о неопределенного генеза.
3 . Опухо.ли черепных и спина.льных нервов:
о шваннома (неврилеммома, невринома) ;
о нейрофиброма ;
о злокачественная опухоль оболочек периферических
нервов ( злокачественная шваннома) .
Наиболее часто встречающиеся интракраниальные опу
глиобластома, менингиома и невринома слухового
холи
нер ва.
rлиобластома .
• Наиболее часто встречающаяся злокачественная нейро
эпителиальная опухоль .
• Возникает в результате прогрессии астроцитомы : на
3 - 4-м десятилетии жизни обычно выявляются астро
цитомы , после 40 лет преобладают глиобластомы.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: глиобластома
локализуется в белом веществе головного мозга, не имеет чет'
·
'
'
'
'
'
-
•
�:
·�
"
1
24 1
242
Общий курс
ких границ, ее пестрый вид обусловлен наличием очагов некроза, кровоизлиянии.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: резко выра
жен клеточный полиморфизм ; клетки различной формы и ве
личины, встречаются гигантские клетки с г1-1перхромными
уродливыми ядрами ( мультиформная глиобластома ) ; цито
плазма светлая, зернистая . В строме много сосудов; видны
участки некроза, кровоизлиянии.
Менингиома.
• Наиболее часто встречающаяся доброкачественная опу
холь , исходящая из мягких мозговых оболочек мозга.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: имеет вид
плотного узла, связанного с оболочками мозга.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: построена
из прилежащих друг к другу и образующих гнёздные скопле
ния эндотелиоподобных клеток, в которые часто откладыва
ется известь и образуются псаммомные тельца. В зависимости
от строения выделяют несколько вариантов менингиом .
Неврилеммома (шваннома) - наиболее часто встре
чающаяся опухоль, развивающаяся из оболочек нервов .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: хорошо от
граниченная опухоль, плотная, белесоватая, связанная с нер
вом .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: построена
из веретеноподобных клеток с палочковидными ядрами.
Клетки и волокна образуют пучки, формирующие ритмич
ные, или «палисадные» , структуры - тельца Верокаи.
u
u
ВОП РОСЫ
1 . Все признаки характерны для остеосаркомы, за
исключением:
а. Самая частая первичная опухоль костной ткани .
б. Метастазы других опухолей в кости встречаются реже,
чем остеосаркома.
в . Пик заболеваемости - 1 О - 20 лет.
г. Чаще поражаются длинные кости в области коленного
сустава.
д . Опухоль состоит из атипичных остеобластов , окружен
ных остеоидом .
е . Часто возникают метастазы в легкое .
2 . Все положения соответствуют мягкотканным
опухолям, за исключением:
М езенхимальные опухоли
243
а. К мягкотканным опухолям относят все мезенхималь
ные опухоли, а также опухоли периферической нервнои систем})�.
б . Чем более · поверхностно расположена опухоль , тем
менее злокачественно ее клиническое течение.
в . Чем больше размеры опухоли, тем более вероятно, что
она злокачественна.
г. Чем быстрее растет опухоль, тем она более злокачест
венна.
д . Обызвествление опухоли не имеет прогностического
значения .
3. Выберите признаки, характерные для саркомы
Ю ин га .
а. Опухоль представлена мелким и лимфоцитоподобными
клетками.
б . Для верификации опухоли используется ШИ К-реак
ция .
в . Чаще локализуется в эпифизах трубчатых костей .
г . Наиболее часто встречается в среднем возрасте с одинаковои частотои у мужчин и у женщин.
д. Характерна рентгенологическая картина � луковой ше
лухи� .
е. Не метастазирует.
4 . Выберите положения, верные для хондросарко
мы.
а. Наиболее часто встречается в детском возрасте.
б. Характерно поражение околокортикальной зоны костей .
в . Чаще поражаются кисти и стопы.
г . Чаще возникает в эпифизарной ростковой зоне .
д. Характерен медленный рост .
5 . Положения, верные в отношении саркомы Капо
ш и.
а. Классическая форма чаще встречается у женщин.
б. Саркому Калоши можно отнести к ангиосаркомам .
в. Гистологически п редстав лена пучками вытянутых кле
ток и щелями, выстланными эндотелием , и заполнен
н ы х э и т р о ц и т ам и .
г. В ИЧ вирус иммунодефицита человека) вызывает опу
холь.
д. При В ИЧ-инфекции характерна локализация опухоли
во внутренних органах.
6. У больного 65 лет на голени обнаружен опухоле
вый узелок диаметром 1, 5 см буроватого цвета
с участком изъязвления.
-
u
u
u
·
.
--
244
Общий курс
а. Для диагноза необходимо иссечь маленький кусочек
опухоли.
б. Дифференциальный диагноз нужно проводить с меланомои .
в. Дифференциальный диагноз нужно проводить с фибрознои гистиоцитомои.
г. Дифференциальный диагноз нужно проводить с сарко
мой Капоши .
д. Для дифференциального диагноза требуется реакция
Перлса.
7 . Для каждой разновидности невусов (1, 2) выбе
рите верные положения (а, б, в, г, д).
1 . Меланоцитарные (невоклеточные) невусы .
2 . Диспластичные невусы.
а . Имеет тенденцию к самопроизвольной инволюции .
б. Обычно крупнее 1 см, характерна локализация на за
крытых участках кожи .
в . Гистологически выявляется пролиферация и атипизм
меланоцитов.
г . Может tтать источником меланомы .
д . Чаще выявляется при генетическом синдроме, связан
ном с патологией 1 -й хромосомы.
8. Для каждого варианта меланомы (1, 2, З, 4) вы
берите характерные проявления.
1 . Поверхностно распространяющаяся меланома.
2 . Лентиго меланома.
3 . Акральная лентигинозная меланома.
4 . Нодулярная меланома.
а. Наиболее частый вид меланомы.
б. Характерно наиболее злокачественное течение.
в. Наиболее часто встречается у людей с темной
кожеи .
г. Не имеет радиальной ( горизонтальной) фазы рос
та .
д. Может возникать в связи с пятном Гетчинсона.
9. Какая из перечисленных мягкотканных опухолей
имеет бифазное гистологическое строение и со
стоит из кубических апителиоподобных и вере
тенообразных мезенхимальных клеток ?
а. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
б. Узловатый фасциит.
в . Липосаркома.
г. Рабдомиосаркома.
д. Синовиальная саркома.
u
u
u
u
245
Мезенхимальные опухоли
•
10. Для каждой из приведенных сосудистых опухо
лей (1, 2, З, 4) выберите характерные морфо
логические признаки.
1 . Капиллярная гемангиома.
2 . Гемангиосаркома.
3 . Саркома Капоши.
4. Кистозная лимфангиома.
а. Характерная локализация - кожа.
б. Имеет вид <1:пятен портвейна� .
в . Относится к ВИЧ-ассоциированным заболеваниям .
г. Содержит молочно-белую жидкость.
д. Всегда плохой прогноз .
1 1 . Выберите положения, верные в отношении мягкотканных опухолеи.
а. Наличие инфильтративного роста - признак, недостаточныи для диагноза саркомы.
б . П ри макроскопическом исследовании вокруг саркомы
может быть обнаружена капсула.
в . В доброкачественных опухолях обычно не бывает не
кроза.
г. Размер опухоли - важный прогностический признак
при саркоме.
д. Некоторые доброкачественные опухоли могут мета
стазировать.
12. У 13-летнего мальчика обнаружена опухоль в
мозжечке. Выберите наиболее вероятный диа
гноз.
а. Глиобластома.
б . Эпендимома.
в. Менингиома.
г. Медуллобластома.
д. Олигодендроглиома.
13. Больной 42 лет, страдавшей менометрорра
гиями, произведена надвлагалищная амп тация
матки. При макроскопическом иссле овании
обнаружены множественные интрамуральные
и субмукозные плотные узлы в капсуле разме
рами от 1 до 5 см, на разрезе белесоватого
цвета, волокнистого строения. На каком из
рисунков (рис. 17, 18) изображены изменения, с
наибольшей вероятностью отражающие про
цесс в матке ?
14. Выберите положения, верные в отношении опу
холи, представленной на рис. 18.
v
u
.
246
О611{ий курс
Рис. 1 7 .
а. Обладает инфильтрирующим ростом .
б . Метастазирует преимущественно лимфогенно.
в . Я вляется одной из частых забрюшинных опухолей .
г. Наиболее важным признаком , позволяющим опреде
лить степень злокачественности опухоли , является ко
личество обнаруженных митозов.
д . Прогноз относительно благоприятный.
15. Все перечисленные ниже признаки характерны
для лейомиомы матки, за исключением:
а. Я вляется частой причиной менометроррагии .
б . Часто малигнизируется.
· в . Часто обладает мультицентрическим ростом .
. . г. Отмечается рост опухоли во время беременности .
д. Регрессирует в менопаузе .
16. Выберите наиболее частую доброкачествен
ную мезенхимальную опухоль желудка.
а. Аденома.
б. Лейомиома.
в. Гломусная опухоль .
Мезенхимальные опухоли
247
,
•
"
,1
,.
1
•
•
i
1
'
Рис. 1 8 .
Липома.
д . Неврилеммома (шваннома) .
17. У больного во время операции по поводу рака
желудка в правой дол.е печени обнаружен опу
холевый узел. размерами 2хЗ см, бугристый,
мягкои консистенции, темно-красного цвета.
При гистологическом исследовании опухоль
представлена сосудистыми пол.остями различ
ной формы и величины, заполненными кровью.
Выберите положения, верные в отношении обнаруженнои в печени опухоли.
а. Является самой частой первичной опухолью печени.
6. Частое осложнение - кровотечение из опухоли.
в . Часто локализуется в коже.
г . Может спонтанно исчезать .
г.
�
�
1
•
248
Общий курс
д. Часто малигнизируется.
18. Для каждой из опухолей (1 5) выберите фак
торы, имеющие значение в их возникновении
(а д).
1 . Ангиосаркома печени.
2 . Меланома.
3. Мезотелиома плевры.
4 . Саркома Калоши.
5 . Множественные · нейро ибромы (нейрофиброматоз ,
болезнь Реклингхаузена .
а. Состояние иммунодефицита.
б . Солнечная (ультрафиолетовая) радиация .
в . Асбест.
г. Поливинилхлорид .
д. Генетическая предрасположенность .
19. Выберите признаки, характерные для самой
частои алокачественнои опухоли головного
мозга.
а. Локализуется в белом веществе , границы нечеткие .
б . Имеет пестрый вид.
в . Обычно возникает в возрасте после 40 лет.
г. Часто дает метастазы в легкое .
д. Часто прорастает в кости черепа.
v
v
ОТ В ЕТ Ы
1 . б. Остеосаркома - наиболее частая первичная злокачественная опухоль костном ткани , однако встречается она довольно редко. Метастазы в кости других злокачественных
опухолей (в частности, рака легкого ) встречаются значитель
но чаще. Остеосаркома преобладает в детском и юношеском
возрасте . Кроме того, остеосаркома может встречаться у по
жилых людей с болезнью Педжета. Наиболее часто она воз
никает в метафизах растущих длинных костей - нижнем
конце бедренной и верхнем конце большой берцовой костей
( область коленного сустава) . Гистологически опухоль состо
ит из атипичных остеобластов, которые могут образовывать
остеоид , окружающий эти клетки . Остеосаркома (как и дру
гие злокачественные мезенхимальные опухоли) метастазиру
ет преимущественно гематогенно и первые метастазы обычно
выявляются в легких .
2. а. К мягкотканным относят все мезенхимальные опухоли, за исключением опухолеи костнои и хрящевом ткани, а
u
u
u
u
Мезенхи мальные опухоли
249
также опухоли периферической нервной системы. Обызвест
вление может встречаться как в доброкачествен1-1ых, так и в
злокачественных мягкотканных опухолях, поэтому этот при
знак не имеет прогностического значения . Все остальные по
J1ожения справедливы , но не абсолютны .
З . а, б, д. Саркома Юинга представлена мелкими лимфо
цитоподобными клетками, в цитоплазме которых содержится
гликоген , выявляемый при ШИК-1)еакции . Наиболее '-I асто
саркома Юинга возникает у детей ( преимущественно у маль
чиков ) 1 0 - 1 5 лет. Поражаются обычно диафизы длинных
трубчатых костей . Опухоль долго растет экспансивно в кост
номозговом канале , сопровождаясь реактивным пе1)иосталь
ным костеобразованием , что на рентгенограммах дает спецI-1фический эффект «луково11: шелухи • . Опухоль Юинга злокачественная опухоль , часто метастазирующая в другие
кости и внутренние органы .
4 . д. Для хондросаркомы характерен медленный рост. Все
другие положения неверны. Хондросаркома чаще встречается
у людей среднего или пожилого возраста . Наиболее часто она
возникает из остатков хряща в тазовых костях. Она может
развиться также в длинных трубчатых костях , но короткие
кости кистеи и стоп поража1отся редко.
5 . б, в , д. Классическая форма саркомы Капоши развива
ется преимущественно у пожилых мужчин на голенях в виде
пятен, узлов и бляшек багрово-синюшного цвета. Кроме того,
саркома Капоши 1)азвивается при иммунодефицитных состоя
ниях ( вне зависимости от пола и возраста) : изредка у больных с трансплантациеи почек, получающих иммуносупрессивную терапию , чаще при В ИЧ-инфекции ( СПИДе) на ста
дии выраженного иммунодефицита, что позволило рассмат
ривать саркому Капоши как один из факторов, указывающих
на В И Ч-инфекцию . Для ВИЧ-инфекции характерна внекож
ная локализация опухоли с распространенным поражением
внутренних органов и ранним метастазированием . Хотя сар
кома Капоши чаще встречается при ВИЧ-инфекции, этиоло
гическая роль ВИЧ оспаривается. Микроскопически саркома
Капоши при всех вариантах характеризуется пучками вытя
нутых фибробластоподобных клеток и щелевидными полос
тями, заполненными эритроцитами. Иммуногистохимическое
обнаружение в клетках опухоли фактора Виллебранда, обыч
но вырабатываемого эндотелием, позволило отнести эту опу
холь к ангиосаркомам.
6 . б, в , r , д. Узелок на коже голени бурого цвета может
быть меланомой , фиброзной гистиоцитомоl'1 (как доброкачеu
•
u
.
'
1
1
•
250
Общий курс
ственной, так и злокачественной ) , саркомой Капоши . Для
всех этих опухолеи характе1Jны локализация на голени и
бурый цвет опухоли. Для того чтобы исключить меланому,
нужно провести реакцию Перлса: синее окрашивание пигмен
та будет свидетельствовать о наличии железосодержащего
пигмента гемосидерина, характерного как для фиброзной
гистиоцитомы, так и для саркомы Капоши ( ангиосаркома, в
которой могут быть кровоизлияния) . Дифференциальный
диагноз между фиброзной гистиоцитомой и саркомой Капо
ши нужно проводить, учитывая характерные морфологичес
кие особенности и учитывая степень дифференцировки опу
холи . При наличии пигментного образования на коже (воз
можно , эта опухоль - меланома! ) требуется эксцизионная
биопсия (полное иссечение образования в пределах здоровых
тканей ) ; иссечение кусочка меланомы может спровоцировать
ее метастазирование.
7. 1 а; 2 6, в, r, д. Большинство меланоцитарных невусов
появляется при жизни и исчезает с возрастом . Диспластич
ные невусы , характерные для редкого генетического синдро
ма ( синдрома диспластичных невусов) , связанного с патоло
гией 1 -й хромосомы , обычно крупнее 1 см (до 2 , 5 см) , распо
лагаются на закрытых участках в отличие от невоклеточных
невусов. Для диспластичных невусов характерна пролифера
ция меланоцитов с признаками атипизма (дисплазия мелано
цитов) . На фоне синдрома диспластичных невусов могут возникать меланомы, поэтому диспластичныи невус считается
предзлокачественным поражением . Вероятность малигнизации меланоцитарного невуса признается ничтожно малои.
Неясен пока вопрос и о частоте l\tалигнизации спорадических
диспластичных невусов, появляющихся вне связи с генети
ческим синдромом .
8. 1 а; 2 д; 3 в; 4 6, r. Поверхностно распространяющаяся
меланома наиболее частый вариант меланомы. Лентиго-мела
нома может возникать на фоне пятна Гетчинсона (lentigo ma
l igna) - пигментное образование, возникающее на открытых
участках кожи, чаще на лице. Акральная лентиго-мелано
возникает обычно у негров на коже стоп и ладоней . Но
ма
дулярная меланома - единственная форма меланомы, кото
рая обычно не имеет фазы горизонтального (радиального)
роста, протекает наиболее злокачественно. Прогноз опреде
ляется глубиной инвазии меланомы.
9. д. Синовиальная саркома часто состоит из веретенооб
разных мезенхимальных клеток и кубических эпителиопо
добных клеток. Последние реагируют с антителами к кератиu
u
u
•
25 1
Мезенхимальные опухоли
ну (маркер эпителиальных клеток) , образуют железистые
структуры. Во всех остальных опухолях можно выявить при
знаки клеточного полиморфизма, однако их клетки не выяв
ляют маркеров эпителиальной дифференцировки и не явля
ются бифазными. Узловатый фасциит не относится к истин
ным опухолям, а расценивается как псевдосаркоматозная ги
перплазия , имитирующая морфологические и клинические
проявления злокачественных опухолеи.
10. 1 а, б; 2 а, д; З а, в; 4 а, r. Опухоли кровеносных со
судов встречаются в любых органах , но наиболее характер
ная локализация - в коже. Врожденные гемангиомы, в том
числе капиллярная гемангиома, могут иметь характерным вид
и известны под названиями : «рубиновые пятна� , «землянич
ный невус � , «пятна портвейна� . Саркома Капоши (ее эпиде
мический вариант) часто возникает при В ИЧ-инфекции (вне
связи с возрастом и полом) и относится к ВИЧ-ассоциирован
ным заболеваниям . Отличие этого варианта саркомы Кало
ши - частая локализация во внутренних органах ( споради
ческая саркома Капоши локализуется на коже голеней) и
более злокачественное течение с ранним метастазированием .
1 1 . а, б, в, r . Наличие инфильтрирующего роста еще не
позволяет поставить диагноз саркомы, так как существует
группа опухолеи с местно-деструирующим ростом , в частности фиброматозы, которые обладают инфильтрирующим рос
том (в связи с чем могут рецидивировать после удаления) , но
не метастазируют и гистологически имеют вид доброкачест
венных опухолей. Наличие капсулы (экспансивный рост) характерное свойство доброкачественных опухолей. Иногда
вокруг некоторых злокачественных опухолеи , в том числе
сарком , макроскопически также выявляется капсула (псевдокапсула, представленная окружающем опухоль склерозированной тканью) , однако микроскопическое исследование по
зволяет выявить инвазию опухолевых клеток в окружающие
ткани и отвергнуть ложное впечатление об экспансивном
росте злокачественной опухоли . ·· Некроз - вторичное изменение, характерное для злокачественных опухолеи; появление
участков некроза в. некоторых высокодифференцированных
опухо�ях (трудных для диагностики) может служить допол
нительным аргументом в пользу злокачественности процесса.
Размер опухоли не может являться диагностическим критерием злокачественности мягкотканных опухолеи, но может использоваться как важныи прогностическим признак саркомы:
большие саркомы чаще метастазируют Метастазирование это кардинальным признак опухоли , позволяющии судить о
u
u
v
u
u
u
u
,
u
u
.·
u
u
•
252
Общий курс
ее злокачественности . Иногда метастазируют гистологические
высокодифференцированные опухоли , но в этом случае их
нельзя называть доброкачественными.
12. г. Локализация в мозжечке (червь мозжечка) и воз
никновение в детском возрасте характерны для медуллоблас
томы. Медуллобластома относится к эмбриональным (прими
тивным нейроэктодермальным опухолям) , состоит из незре
лых клеток - медуллобластов и отличается особо выраженпои злокачественностью .
13. Рис. 17. В матке обнаружена характерная картина
множественной лейомиомы: об этом свидетельтвуют четкие
границы узлов , наличие капсулы (экспансивный рост) , ха
рактерный вид узлов - плотные, белесоватые , волокнистого
строения на разрезе . Лейомиома - доброкачественная опу
холь из гладкомышечной ткани , наиболее часто встречаю
щаяся опухоль матки. Микроскопически выявляются только
признаки тканевого атипизма: опухоль представлена пучками ·
гладкомышечных клеток, расположенных хаотично .
14. а, в, г. На рис. 1 8 представлена злокачественная опухоль из гладкомышечнои ткани - леиомиосаркома, о чем
свидетельствуют признаки не только тканевого , но и клеточ
ного атипизма: клетки различаются по форме, величине, от
мечаются полиморфизм и гиперхромия ядер, четко различи
мы крупные ядрышки, определяются митозы. Леймиосарко
ма - довольно редкая опухоль , которая изредка может обна
руживаться в матке; среди забрюшинных опухолей по часто
те она занимает третье место (после злокачественной фиброз
ной гистиоцитомы и липосаркомы) . Как для любой злокаче
ственной опухоли, для нее характерны инфильтрирующий
рост (клетки опухоли прорастают окружающие ткани ) , мета
стазирование. Однако, как и все мезенхимальные опухоли,
леиомиосаркома метастазирует преимущественно гематогенно. Высокодифференцированную форму лейомиосаркомы
бывает трудно дифференцировать от лейомиомы. В этих слу
чаях помогает подсчет митозов (более 5 митозов в одном поле
зрения при большом увеличении характерно для лейомиосар
комы забрюшинного пространства и более 1 О митозов в 1 О
полях зрения - для лейомиосаркомы матки) . Прогноз край
не плохой: более 80 % больных умирают в течение 2 лет.
15. б. Лейомиома матки - наиболее часто встречающаяся
опухоль у женщин и наиболее часто развивающаяся в матке.
Лейомиома матки - доброкачественная опухоль из гладкомышечном ткани, которая малигнизируется исключительно
редко. По всей вероятности , лейомиосаркома (злокачественu
u
u
u
u
.
Мезенхимальные опу холи
253
·
ная опухоль из гладкомышечной ткани) возникает de novo.
Лейомиома часто бывает множественной. Локализуясь интра
мурально (в толще миометрия) или субмукозно (под эндо
метрием) , может приводить к длительным и обильным мен
струальным кровотечениям (менометроррагии) . Наличием
рецепторов к эстрогену объясняются рост опухоли во время
беременности и частая ее регрессия в менопаузе.
16. б. Лейомиома (доброкачественная опухоль из гладко
мышечной ткани) - самая частая доброкачественная мезен
химальная опухоль желудка. Размеры опухоли могут быть
разными. Считают, что опухоли более 3 см могут сопровож
даться болями и кровотечением . Опухоль обычно расположе
на интрамурально и связана с muscularis mucosae. Аденома доброкачественная опухоль из железистого эпителия; часто
возникает в желудке. Гломусные опухоли, липомы и неври
леммомы в желудке встречаются редко.
17. а, в. Макроскопическое описание и характерная гисто
логическая картина позволяют диагностировать кавернозную
гемангиому - доброкачественную опухоль из кровеносных
сосудов . Это наиболее часто встречающаяся первичная опу
холь печени, но чаще она встречается в коже. Как правило, в
печени гемангиома обнаруживается случайно при лапарото
мии или при ультразвуковом , ангиографическом ( или ином)
исследовании по поводу других заболеваний . Кровотечение
возникает редко - только при гигантских размерах опухоли.
Опухоль имеет врожденный характер , увеличивается с воз
растом и спонтанно не исчезает (в отличие от капиллярных
гемангиом) . Не малигнизируется . Как правило, злокачест
венные мезенхимальные опухоли возникают вне связи с
доброкачественными аналогами .
18. 1 r; 2 б; 3 в; 4 а; 5 д. У рабочих, имеющих контакт с
поливинилхлоридом ( резиновая промышленность) , ангиосар
кома печени встречается в 6 раз чаще. Мезотелиома плевры
чаще возникает у работников асбестоцементной промышлен
ности (контакт с асбестом) . Меланома связана с ультрафио
летовым облучением: опухоли чаще возникают в районах с
более интенсивной солнечной радиацией (наиболее высокая
заболеваемость меланомой в Австралии) . Чаще меланомы ло
кализуются на открытых участках тела. Множественный
фиброматоз характерен для болезни Реклингхаузена, связанпои с генетическими нарушениями и наследуемом по аутосомно-доминантному типу .
19. а, б, в. Самой частой злокачественвой опухолью го
ловного мозга является глиобластом;_1, которая возникает
u
u
254
Общий курс
обычно после 40 лет. Имеет вид узла без четких границ в
белом веществе головного мозга. Пестрый вид опухоли обусловлен наличием вторичных изменении - некроза, кровоизлияний. Злокачественные опухоли мозга метастазируют по
цереброспинальным пространствам с током ликвора, метаста
зы - только в пределах ЦНС. Гематогенные метастазы исключительная редкость. Злокачественные нейроэктодер
мальные опухоли головного мозга в кости черепа не прорас
тают.
u
•
•
•
Тема 1 1.
ГЕМОБЛАСТОЗЫ
ЛЕ ЙКОЗЫ
О б щ а я х а р а к т е р и с т и к а.
• Характерно
появление клона опухолевых клеток в
костном мозге с последующим гематогенным «выселе
нием� их в другие органы и ткани , в первую очередь в
печень, селезенку, лимфатические узлы , с развитием
лейкозных инфильтратов .
• Моноклоновая стадия лейкоза с течением времени сме
няется поликлоновой , для которой характерно образо
вание новых субклонов , как правило, менее дифферен
цированных и более устойчивых к химиотерапии.
• Диффузная инфильтрация костного мозга лейкозными
клеткам11 сопровождается подавлением всех других
ростков кроветворения, что приводит к развитию анемии, повышеннои кровоточивости и кровоизлияниям ,
снижению иммунитета с присоединением инфекцион
ных осложнений (часто заканчивающихся сепсисом) , а
также язвенно-некротических и гноино-некротических.
П р и н ц и п ы к л а с с и ф и к а ц и и л е й к о з о в.
• Степень дифференцировки клеток и характер течения
заболевания служат критериями для выделения острых
и хронических леикозов .
• Цитогенез лейкозных клеток является основанием для
выделения различных цитогенетических форм лейкоза.
• На основании изменения количества лейкоцитов , в том
числе лейкозных клеток, в периферической крови разv
v
v
Гемобластозы
25 7
личают лейкемические (более 25 тыс . лейкозных кле
ток в 1 мм3 ) , сублейкемические (до 25 тыс . ) , алейкеми
ческJ1е (лейкозные клетки в крови отсутствуют) и лей
копенические (количество лейкоцитов уменьшено, но
определяются лейкозные клетки) формы лейкоза.
Острые лейкозы
"
'
'
Характерен «лейкемический провал� (наличие зрелых
и бластных форм в отсутствие переходных) в периферическои крови.
• В костном мозге ( стернальный пунктат, трепанобиоп
тат гребешка подвздошной кости) более 1 5 - 20 %
бластных форм.
• Лейкозные инфильтраты в органах выражены умерен
но и представлены бластными формами.
• Обычно возникают в детском возрасте и являются наи
более часто встречающимися у детей злокачественными
образованиями. Второй пик заболеваемости приходит
ся на возраст старше 60 лет.
• Без терапевтического вмешательства протекают злокачественно , с тяжелои анемиеи , геморрагическим синдромом и инфекционными септическими осложнения
ми, заканчиваясь летально через несколько месяцев .
• Одной из частых причин смерти больных острым лей
козом является кровоизлияние в мозг.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: стенки мел
ких сосудов и периваскулярная ткань мозга инфильтрирова
ны лейкозными «бластными� клетками, что ведет к деструк
ции тканевых элементов. Видны множественные мелкие (диа
педезные ) и крупные кровоизлияния . В просвете сосудов лейкозные тромбы.
Среди острых лейкозов выделяют следующие цитогенети
ческие формы: недифференци ованный, миелобластный ,
лимфобластный, монобластный миеломонобластный ) , эрит
ромиелобластный и мегакариобластный.
1 . Острый лимфобластный лейкоз.
• Характеризуется преобладанием лимфобластов в кост
ном мозге и крови .
• Встречается преимущественно у детей (преобладают
Т-лимфобластные лейкозы ); в случае применения адекватнои терапии достигается длительная ремиссия .
2 . Острый миелобластный лейкоз.
•
u
u
u
9
846
u
2 58
Частный кур с
Характеризуется преоблада1�ием миелобластов в кост
ном мозге I-I периферической К\)ОВИ.
• l.laщe встречается у взрослых ( в основном В-лимфо
бластный лейкоз ) .
• Плохо поддается терапевтическо�1у воздейств�1ю.
•
Хронические лейкоз ы
Лейкоз1-1ые инфильтраты представлены более зрелыми ,
чем при острых лейкозах, цитарными формами клеток.
• Характерно более длительное и менее злокачественное
течение. В терминальной стадии развивается бластный
криз, при котором в крови появляются бластные
формы клеток.
• В зависимости от цитогенеза выделяют миелоцитар
ный, лимфоцитарный и моноцитарный лейкозы .
А . Хронические лейкоз ы миелоцитарноrо происхожде ния.
• Характеризуются появлением опухолевого клона на
уровне единои клетки - предшественницы миелопоэза,
что определяет значительное разнообразие этих форм
лейкоза, которые в последнее время часто объединяют
термином «миелопролиферативные синдромы».
• Основное место в группе хронических миелоцитарных
леикозов занимают хроническим миелоидныи леикоз,
истинная полицитемия , миелофиброз и тромбоцитемия .
1 . Хронический мие.лоидный .лейкоз (мие.лоцитар
ный .лейкоз).
• Пик заболеваемости приходится на возраст 35 - 50 лет.
• При хромосомном исследовании часто выявляют фила
дельфийскую хромосому: делецию 22-й хромосомы
вследствие реципрокной транслокации между 9-й и
22-й хромосомами с образованием гибридного Ьсr-аЫ
гена, ответственного за опухолевую трансформацию
при этом леикозе .
• Протекает по лейкемическому типу с увели' - Iением ко
личества лейкозных клеток до 50-200 тыс . в 1 мл .
• Лейкозные
инфильтраты представлены преимущест
венно цитарными формами клеток миелоидного ряда миелоцитами , промиелоцитами .
• Костный мозг плоских и тубчатых костей приобретает
пиоидный вид (гноевидный) , характерны выраженная
сплено- и гепатомегалия , умеренная лимфаденопатия .
•
v
...
u
v
...
....
Гемобластоз ы
25 9
а . Печень.
М а к р о ск о п и ч е ск а я к а р т и н а: резко увели
чена, поверхность гладкая, ткань на разрезе однородная,
желто-серого цвета.
М и к р о ск о п и ч еск а я к а р т и н а: ткань печени
пронизана лейкозными инфильтратами , состоящими из кле
ток типа миелоцитов и метамиелоцитов . Инфильтраты рас
пространяются в дольках по ходу синусоидов, а также в пор
тальных трактах . Гепатоциты в состояни11 жировой дистро
фии.
б . Селезенка.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: увеличена,
капсула напряжена, на разрезе серо-красного цвета с бурова
тым оттенком . Под капсулой видны мелкие участки некроза
белого цвета.
М и к р о с к о п и ч еск а я к а р т и н а: ткань про
низана лейкозными инфильтратами из клеток типа миелоци
тов, фолликулы отсутствуют, в мелких сосудах - лейкозные
тромб ы.
• В терминальной стадии развивается бластный криз ,
диагностируемым по появлению наряду с цитарными
бластных форм миелоидного ряда.
2 . Истинная по.11ицитемия.
• Характеризуется
значительным эритроцитозом , уме
ренным гранулоцитозом и тромбоцитозом , спленомегалиеи , снижением уровня эритропоэтина.
• Выражена склонность к тромботическим и тромбогеморрагическим осложнениям.
• В терминальной стадии возможен бластный криз .
3 . Миедофиброз.
• Характ ерны разраст ание фиброз ной ткани в костном оз
говых полостях , мегакариоцитоз костного мозга ( выде
ляемый опухолевыми клетками фактор роста тромбо
цитов и ТФР -13 - трансформирующий фактор роста
могут быть причи ной пролиферации фибробласто в) .
• Выражены тромб оцито з , анеми я , пойки лоцит оз и мас
сивная спленомегалия.
• В кров и обна ружи вают пред шест венн ики гран улоц итов
и эритроцитов различном степен11 зрелости.
• Воз мож ен бла стн ый кри з .
Б . Хронические лейкозы лимфоцитарного происхожде
ния.
1 . Хронический .11 имфо.11 е йкоз (.11имфоцитарный
.11е йкоз).
u
u
u
9*
260
Частный курс
Возникает, как правило , в возрасте старше 60 лет,
чаще у мужчин .
• Лейкозные клетки представлены лимфоидными клетка
ми В-лимфоцитарного происхождения , не способными
дифференцироваться в антителопродуцирующие клет
ки; похожи на зрелые лимфоциты периферической
крови .
• Протекают преимущественно по лейкемическому типу с
увеличением количества клеток периферической крови
до 50 - 200 тыс. в 1 мл , среди которых преобладают
леикозные клетки .
• Отмечается диффузная лейкозная инфильтрация кост
ного мозга, селезенки, печени ( преимущественно портальнои стромы в отличие от хронического миелоидного лейкоза, при котором лейкозный инфильтрат фор
мируется внутри печеночных долек) , лимфатических
узлов с развитием генерализованной лимфаденопатии и
гепатоспленомегалии - наиболее характерных прояв
лений хронического лимфолейкоза.
• Часто сопровождается аутоиммунной гемолитической
анемиеи .
• Средняя продолжительность жизни больных 3 - 7 лет,
лечение не оказывает на нее существенного влияния.
2 . Парапротеинемические .лейкоаы.
• Составляют особую группу хронических лейкозов В
лимфоцитарного происхождения, характеризующихся
способностью лейкозных клеток синтезировать одно
родные (моноклоновые) иммуноглобулины или их
фрагменты ( легкие, тяжелые цепи) - парапротеины ,
которые при электрофорезе плазменных белков образу
ют М-градиент (узкий высокий пик среди у-глобулинов )
диагностический признак.
• Выделяют следующие формы: миеломная болезнь (бо
лезнь Рустицкого - Калера) , макрог лобу линемия Валь
денстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина.
Миеломная болезнь.
• Лейкозная (миеломная ) клетка представлена В-лимфо
цитами и плазматическими клетками , принадлежащими
к одному клону и продуцирующими иммуноглобулины
одного класса, чаще 1 G, IgA или легкие цепи имму
ноглобулинов (х или Л. , которые фильтруются в мочу
и носят название �белок Бенс-Джонса� .
Э л е к т р о н н о-м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т ин а: ядро миеломнои клетки крупное, расположено эксцент•
v
v
v
v
•
•
•
Гемо6ластозы
261
рично. В цитоплазме большое количество резко расширенных
канальцев ( цистерн) эндоплазматического ретикулума, кото
рые заполнены скоплениями белка - парапротеина.
• Лейкозные
(миеломные) клетки в периферической
крови, как правило, не выявляются ( алейкемический
лейкоз) .
• Лейкозные ( миеломные) клетки , пролиферируя в кост
ном мозге , преимущественно плоских костей ( позво
ночника, ребер, черепа и др. ) , продуцируют фактор , ак
тивирующий остеокласты , что приводит к образованию
очагов пазушного рассасывания и остеопороза, сопро
вождающихся болями в костях и частыми спонтанными
переломами . Остеолизис приводит к гиперкальциемии
с развитием фокусов метастатического обызвествления .
• Характерны анемия, лейкопения и тромбоцитопения ,
связанные с подавлением леикозными клетками других
ростков кроветворения , а также инфекционные осложнения , связанные · со снижением продукции нормаль
ных иммуноглобулинов .
• Часто развивается хроническая почечная недостаточ
ность , обусловленная миеломной нефропатией, которая
складывается из обтурации канальцев цИлиндрами из
белка Бенс-Джонса, парапротеиноза и склероза стро
мы , лейкозных инфильтратов и известковых метаста
зо в.
• Часто возникает амилоидоз , для которого характерен
АL-амилоид, строящийся на легких цепях иммуног ло
булинов с п еимущественно периколлагеновым типом
отложения с поражением крупных сосудов , сердца,
легких, нервов , кожи и пр. ) .
u
ЗЛОКАЧЕС ТВЕННЫЕ ЛИ М ФОМЫ
•
Среди злокачественных лимфом выделяют лимфогрануле
матоз (болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы.
Лимфоrранулематоз
• Хроническое
заболевание, при котором разрастание
опухолевом ткани происходит преимущественно в лимфатических узлах.
• Ч аще встречается в молодом возрасте (обычно у муж
чи н) .
u
·
262
Частный курс
Клинические стадии выделяют в зависимости от рас
пространенности процесса. Различают изолированный
лимфогранулематоз , при котором в патологический
процесс вовлечена одна группа лимфатических узлов
(чаще шейные лимфатические узлы) , и генерал11зован
ный лиr.1фограну леr.1атоз с поражением многих групп
лимфатических узлов, часто селезенки и других ор
ганов . Процесс распространяется метастатическим путем .
клеточным полиморфизм опухолевом
• Характерен
ткани:
а) для установления диагноза необходимо наличие ги
гантских клеток Рида - Березовского - Ш тернберга
(дву- или многоядерных; характерны ядра с крупным ядрышком, окруженным светлом зонои - -«совиный глаз• ) , а также одноядерных клеток Ходжки
на (больших и малых), которые рассматривают как
опухолевые клетки;
б ) определяются также лимфоидные клетки , гистиоци
ты, плазматические клетки , эозинофилы, полиморф
но-ядерные лейкоциты ( привлекаются, по-видимо
му, цитокинами , вырабатываемыми опухолевыми
клетками ) .
• Цитогенез опухолевых клеток окончательно не уточнен
(они могут экспрессировать различные антигены, спе
цифичные для Т- и В-лимфоцитов, клеток Лангерган
са; не исключено , что лимфогранулематоз представлен
несколькими формами, имеющими различный цитогенез ) .
• Характерны вторичные изменения опухолевой ткани в
виде фокусов некроза и склероза, которые , развиваясь
в селезенке , придают ей -«Порфировый• вид.
П р о г н о з при лимфогранулематозе положительно кор
релирует с количеством сохранившихся лимфоцитов. Это по
ложение учтено в общепринятой классификации лимфогранулематоза, предусматривающем выделение четырех вариантов
(часто являющихся стадиями) заболевания.
М о р ф о л о r и ч е с к и е в а р и а н т ы л и м ф o
r р а н у л е м а т о з а.
а. С преобладанием лимфоидной тка ни:
о характерно большое количество лимфоцитов и мак
рофагов, выявляются единичные клетки Рида - Бере
зовского - Штернберга;
о прогноз благоприятный .
•
v
v
v
·
v
v
Гемобластозы
263
б . Нодулярный склероз:
о чаще встречается у женщ.v111 (в отличие от ДJ)УГИХ
форм);
о характерна локализация в верхнем средостении и
нижних шейных лимфатических узлах;
разрастание фиброзной ткани в виде
о характерно
тяжеи , разделяющих опухолевую ткань на узелки , в
которых часто встречаются лакунарные клетки (свое
образный вариант клеток Рида - Березовского Штернберга, окруженных зоной просветления) и
другие клеточные элементы;
о прогноз , как правило , благоприятный.
в. Смешанно-клеточный вариант:
о наиболее часто встречаю1цийся вариант, для которо
го характерны полиморфно-клеточный инфильтрат с
большим количеством клеток-маркеров, поля некро
за и склероза;
о соответствует генерализованным формам болезни;
о прогноз неблагоприятный.
г . С п о д а в л е н и ем л и м ф о и д н о й т к а н и :
о характерны многочисленные клетки Рида - Березов
ского - Штернберга и клетки Ходжкина, массивные
очаги некроза и склероза;
о прогноз очень плохой.
• С учетом современной классификации лимфограну ле
матоза и адекватной терапии можно добиться выздо
ровления.
u
Неходжкинские лимфом ы
Злокачественные новообразования, возникающие в
лимфатических узлах или лимфоидной ткани других
органов . Наиболее характерно вовлечение в процесс
парааортальных лимфатических узлов.
• В
терминальной стадии некоторых неходжкинских
лимфам развивается лейкемизация (трансформация в
лейкоз ) .
К л а с с и ф и к а ц и я н е х о д ж к и н с к и х л и м
ф ом.
• Единой общепринятой классификации нет.
• В используемых в настоящее время классификациях
учтены цитогенез, характер роста и степень злокачест
венности лимфомы.
•
264
Частный курс
1 . В зависимости от цитогенеза и степени злокачественнос
ти выделяют:
а. В-клеточные лимфомы :
о лимфоцитарная лимфома;
о лимфоплазмоцитоидная лимфома;
о центроцитарная (центробластная) лимфома;
о лимфома Беркитта;
о лимфобластная лимфома;
о анапластическая крупноклеточная лимфома.
б. Т-клеточные лимфомы :
о лимфобластные;
о лимфоцитарные.
Периферические лuмфомьt:
о грибовидный микоз ( поражение кожи и лимфати
ческих узлов);
о болезнь Сезари (лимфома кожи с лейкемизацией).
2 . По характеру роста:
о диффузные;
о нодулярные (характерны только для некоторых В
лимфом).
3. По степени злокачественности:
о низкая
(характерна для высокодифференцирован
ных лимфам);
о умеренная ;
о высокая
(характерна для низкодифференцирован
ных , бластных лимфам).
ВОПРОСЫ
1 . Какое иа перечисленных ниже опухолевых аабо
леваний характериауется специфическим хро
мосомным маркером ?
а. Хронический лимфолейкоз .
б. Хронический миелолейкоз .
в . Рак поджелудочной железы.
г . Рак желудка.
д. Рак толстой кишки .
2. Какие иа представленных ниже лабораторных и
клинических данных характерны для хроничес
кого миелолейкоаа?
а. Увеличение лейкоцитарной щелочной фосфатазы.
б. Пик заболеваемости в возрасте 65 лет.
в . Образование гибридного Ьсг-аЫ-гена.
Гемобластозы
265
г . Обнаружение в крови бластных форм лейкоцитов с
самого начала заболевания .
д . Наличие «лейкемического провала».
3. Все перечисленные признаки характерны д.ля
хронического .лимфа.лейкоза, за исключением:
а . Аутоиммунной гемолитической анемии.
б . Гипогаммаглобулинемии .
в. Лейкозных клеток В-лимфоцитарного происхождения
в крови.
г . Пика заболеваемости в возрасте около 60 лет.
д. Хорошо лечится массивной химиотерапией .
4 . Истинная по.лицитемия характеризуется всеми
следующими признаками, за исключением:
а. Эритроцитоза.
б. Лейкоцитоза.
в. Тромбоцитоза.
г . Увеличения эритропоэтина.
д. Спленомегалии .
5. При рентгенографии позвоночника у мужчины
65 .лет выявлены компрессионный пере.лом по
звоночника и множественные фокусы остео.ли
за. В моче обнаружен бе.лок Бенс-Джонса. Диа
гностирована мие.ломная болезнь. Выберите
признаки, характерные д.ля этого заболевания.
а. Большое количество плазматических клеток в пунктате
костного мозга.
б . Клетки Ходжкина в биоптате лимфатического узла.
в . Парапротеинемия и М-градиент.
г. Большое количество миеломных клеток в крови .
д . Почечная недостаточность .
6. Что такое бе.лок Бенс-Джонса ?
а. а-Глобулин .
б . Альбумин .
в . Парапротеин , обнаруживаемый в моче .
г. Тяжелые цепи иммуноглобулинов .
д. Легкие цепи иммуноглобулинов.
7 . При исследовании .лимфатического уз.ла у 25.летнего больного выявлена с.ледующал морфа
.логическая картина (рис. 19 ).
1 . Какое заболевание можно диагностировать ?
а. Саркоидоз .
б. Туберкулез .
в . Иммунобластная лимфома.
г. Хронический лимфолейкоз .
266
Частный курс
Рис. 19.
д. Лимфогранулематоз .
2 . Какие к.летки имеют диагностическое значе
ние ?
а. Клетки Аничкова.
б. Клетки Вирхова.
в. Клетки Рида - Березовского - Ш тернберга.
г. Клетки Ходжкина.
д. Клетки Микулича.
3. К каким допо.лните.льным диагностическим
процед рам необходимо прибегнуть д.ля под
тверж ения диагноза ?
а. Анализ крови.
б. Пункция костного мозга.
в . Исследование плазмофореза.
г . Рентгеноскопия костей черепа.
8. Все перечисленные признаки характерны д.ля
.лимфомы Беркитта, за исключением:
а. Обнаружения в клетках опухоли вируса ЭпштейнаБар .
б. Транслокация 8 - 1 4-й хромосом .
в. Картины �звездного неба� .
г. Образование гибридного Ьсr-аЫ-гена.
д. Чаще встречается у жителей Африки.
е. Высокой степени злокачественности.
Гемобластозы
267
9. Б.ластный криз возможен при всех перечислен
ных гемоб.ластозах, за исключением:
а. Истинной полицитемии.
б . Хронического миелоидного лейкоза.
в. Хронического лимфолейкоза .
г. Лимфогранулематоза.
д. Миелофиброза.
10. В течение 2 нед у мужчины 15 .лет отмечаются
петехии на коже, носовые кровотечения. При
обследовании: бледность кожных покровов, по
вышение температуры тела до 19 ·с, боли в
горле. Какой клинический диагноз наиболее ве
роятен?
а. Хронический лимфолейкоз .
б. Острый лимфобластный лейкоз.
в. Хронический миелолейкоз .
г. Острый миелобластный леf1коз.
д. И нфекционный мононуклеоз.
1 1 . При падении больная с.ломала шейку бедра. В
течение последних месяцев отмечает боли в
костях. При рентгенологическом исследовании
обнаружены очаги пазушного рассасывания в
костях таза и ребрах. При электрофорезе
плазменных белков обнаружен М-градиент.
Выявлены признаки почечной недостаточности.
1 ) О каком заболевании идет речь ?
а. Болезнь Вальденстрема.
б. Болезнь тяжелых цепей Франклина.
в . Миеломная болезнь.
г . Болезнь Рустицкого - Калера.
2 ) Все перечисленные морфологические признаки
.лежат в основе почечной недостаточности,
развившейся при дmом заболевании, за исклю
чением:
а. Белок Бенс- Джонса в просвете канальцев и строме.
б . Отек и склероз стромы .
в . Амилоид в клубочках .
г . Фокусы метастатического обызвествления.
д. Атрофия канальцев .
12. С каким из перечисленных ниже синдромов чаще
ассоциируется острый .лейкоз ?
а. Клайнфелтера.
б . Дауна.
в. Гудпасчера.
•
268
Частный курс
г. Пиквика.
д. Хаммена - Рича.
13. При каком варианте .л.имфограну.л.ематоза наи
бо.л.ее п.л.охой прогноз?
а. С преобладанием лимфоидной ткани .
б. Смешанно-клеточный .
в . С подавлением лимфоидной ткани .
г. Нодулярный склероз.
д. Л имфогистиоцитарный .
14. Д.л.я каждого из забо.л.еваний (1, 2, 1) выберите
характерные признаки (а, 6, в, г, д).
1 . Лимфогранулематоз.
2 . Миельмная болезнь .
3. Хронический миелолейкоз.
а. Пазушное рассасывание, остеопороз.
б. Пиоидный костный мозг.
в. Бластный криз .
г. «Лейкемический провал� .
д. Порфировая селезенка.
15. Назовите забо.л.евания, относящиеся к группе
хронического .л.имфоцитарного .лейкоза.
а. Болезнь Франклина.
б. Болезнь Сезари.
в . Болезнь Вальденстрема.
г. Болезнь Рустицкого - Калера.
д. Болезнь Ходжкина.
16. Д.л.я каждого из забо.л.еваний (1, 2, 1) укажите
характерные признаки (а, 6, в, г, д).
1 . Хронический миелолейкоз .
2 . Хронический лимфолейкоз .
3. Лимфогранулематоз .
а. Пиоидный костный мозг, гепато- и спленомегалия.
б. Инфильтрация портальной стромы лейкозными
клетками типа лимфоцитов .
в . Преимущественная инфильтрация внутридольковои стромы леикозными клетками.
г. «Лейкемический провал� .
д. Наиболее частая причина смерти - инфекционные
осложнения.
17. Назовите изменения в .лимфатических уз.л.ах,
характерные д.л.я .л.имфограну.л.ематоза.
а. Многочисленные клетки Рида - Березовского - Штерн
берга и клетки Ходжкина.
б. Отложение амилоида в строме.
u
u
Гемобластозы
269
в. Парапротеиноз, склероз .
г. Некроз , склероз.
д. Гиперплазия светлых центров фолликулов.
18. У больного 63 .лет в крови обнаружено увеличе
ние количества .лейкоцитов до 90 тыс. , 90 % из
лимфоциты. Какие из указанных
которых
ниже положений верны в отношении данного
больного ?
а. Диагноз : хронический лимфолейкоз .
6 . В биоптате лимфатического узла стертость рисунка
строения вследствие диффузной инфильтрации лим
фоцитами.
в. Генерализованная лимфаденопатия , гепато- и сплено
мегалия .
г. Умеренная надпеченочная желтуха.
д. �Лейкемический провал� .
1 9 . У ребенка 5 лет появились слабость, носовые
кровотечения, множественные петехии на
коже, лихорадка, к которой присоединились яв
ления менингита. В крови количество лимфо
цитов величено до 50 тыс., из них 80 %
лимфо .ласты. Выберите верные для данной
ситуации положения.
а. Симптомы менингита связаны с инфильтрацией оболочек мозга Т-лимфобластами .
6 . В пунктате костного мозга 5 % лимфобластов .
в . В крови лейкемический провал .
г . Диагноз : хронический лейкоз в стадии бластного криза.
д. Диагноз : острый Т-лимфобластный лейкоз .
20. В каких органах чаще всего сохраняются лей
козные инфильтраты при .лечении цитостати
ками?
а. Головной мозг.
6 . Сердце .
в . Почки .
г. Поджелудочная железа.
д . Селезенка.
2 1 . Назовите форму .лейкоза у детей, имеющую
благоприятный прогноз.
а. Т-лимфобластный.
6. В-лимфобластный.
в . Миелобластный .
г . Недифференцированный.
д . Плазмобластный .
270
Частный курс
ОТВ ЕТЫ
1 . б . Хронический миелолейкоз связан с филадельфий
ской хромосомой - делецией 22-й хромосомы вследствие
транслокации 9 - 22-й.
2. в. Вследствие транслокации 9 - 22-й пар хромосом об
разуе·rся гибридный Ьсr-аЫ-ген, ответственный за опухоле
вую т1)ансформацию при хроническом миелолейкозе. Актив
ность щелочной фосфатазы в лейкоз11ых клетках значительно
снижается . П 11к заболеваемости хроническим миелолейкозом
приходится на средний возраст. Бластные формы лейкоцитов
появляются в крови у больных хроническим миелолейкозом в
терминальной стадии (бластный криз ) . Лейкемический про
вал (наличие зрелых и бластных орм леJ:iкоцитов в крови в
отсутствие промежуточных форм характерен для острых
леикозов.
3 . д. Хотя течение хронического лимфолейкоза характери
зуется длительными периодами ремиссии и относительно бла1·оприятным прогнозом , современная химиотерапия сущест
ве1Iного влияния на прогноз не оказывает .
4. г. Для ист11нной полицитемии характерно сочетание
эритроцитоза, тромбоцитоза и спленомегалии . Количество
эритропоэтина обычно уменьшено.
5. а, в, д. Миеломная болезнь - парапротеинемическ11ii
леикоз , для которого характе но появление в костном мозге
клона опухолевых клеток В-лимфоцитов , плазмоцитов) ,
синтезирующ11х аномальные иммуноглобулины (парапротеи
ны ) , что приводит к развитию парапротеинемии, появлению
М-градиента (пик на фореграмме, соответствующ11й монокло
новым иммуноглобулинам - парапротеинам) . Почечная не
достаточность обусловлена развитием миеломной нефропа
тии . Миеломная болезнь - алейкемический лейкоз, для ко
торого нехарактерно наличие миеломных клеток (лейкозных
клеток - В-лимфоцитов, плазматических клеток) в крови .
Клетки Ходжкина (одноядерные гигантские клетки ) появля
ются в лимфатических узлах при лимфогранулематозе .
6. в, д. Белок Бенс-Джонса - парапротеин , представлен
ный легкими цепями иммуноглобулинов, который фильтрует
ся почечными клубочками и обнаруживается в моче .
7. 1) д. Морфологическая картина характерна для сме
шанно-клеточного варианта лимфогранулематоза: стертость
рисунка строения; полиморфно-клеточный инфильтрат,
представленный лимфоидными клетками, гистиоцитами,
п.11азматическими клетками , единичными леикоцитами ,
v
v
v
Гемобластозы
271
многочисленными гигантскими многоядерными ( 2 - 3 ядра и
более) клетками Рида - Березовского - Штернберга.
2) в, r. 4:Диагностическими клетками� являются клетки
Рида Березовского - Штернберга (двуядерные гигантские
клетки ), не встречаю1цJ1еся при других заболеваниях . По
мощь в диагностике оказывают также клетки Ходжкина
(одноядерные гигантские клетки) , однако они могут встре
чаться при некоторых неходжкинских лимфомах . Клетки
Аничкова характерны для ревматической, клетки Вирхова для лепрозной, а клетки Мику1rича - для склеромной грану
лемы .
3) Правильных ответов нет. Морфологический диагноз
лимфограну лематоза окончательный. Никаких дополнитель
ных исследований для подтверждения диагноза не требуется .
8. r. Гибридный Ьсr-аЫ-ген, образующийся при трансло
кации 9 - 22-й хромосом , характерен для хронического мие
лолейкоза. Лимфома Беркитта относится к В-клеточным лим
фомам высокой степени злокачественности , которая встреча
ется преимущественно у детей, живущих в Африке , поража
ется чаще нижняя челюсть . Микроскопически: среди опухо
левых лимфоидных клеток разбросаны крупные гистиоциты ,
придающие опухоли вид звездного неба. Лимфома Беркитта
связана с вирусом Эпштейна - Барр, который можно обнару
жить в клетках опухоли . Цитогенетически выявляется транс
локация 8 - 14-й хромосом .
9. r. Болезнь Ходжкина - лимфогранулематоз - являет
ся злокачественной лимфомой, которая практически никогда
не трансформируется в лейкоз в отличие от некоторых не
ходжкинских лимфом . Бластный криз характере�r для терми
нальной ( поликлоновой ) стадии хронических лейкозов, по
этому может наблюдаться при всех остальных перечисленных
гемобластозах .
10. r. Внезапное начало заболевания в сочетании с резко
выраженным геморрагическим синдромом, анемией, инфек
ционными осложнениями (ангина) свидетельствуют об ост
ром лейкозе . В возрасте 35 лет наиболее вероятен острый ми
елобластный лейкоз. Лимфобластный лейкоз встречается
преимущественно у детей. Для инфекционного мононуклеоза
нехарактерна столь тяжелая клиническая картина.
1 1 . 1 в, r; 2 в. Клиническая картина характерна для мие
ломной болезни (болезнь Рустицкого - Калера) . При миелом
ной болезни в плоских костях возникают очаги пазушного
рассасывания, связанные с продукциеи остеокластстимулирующего фактора миеломными клетками. Почечная недостаточu
--- -- -- - - - -- -
272
-- -- "-_�_..�
_...-_�
....
_...�
..
_..-_
........
.. _.. �
........
..
..
----
---
Частный курс
ность (миеломная нефропатия) свидетельствует о продукции
парапротеина Бенс-Джонса (легк11х цепей иммуноглобули
нов) и позволяет исключить болезнь тяжелых цепей Фран
клина. Для болезни Вальденстрема, также относящейся к
группе парапротеинемических леикозов и характеризующемся М-градиентом (связанным при этом заболевании с продук
цией макроглобулина - IgM ) , несвойственны столь выра
женные изменения в костях. Лимфогранулематоз относится к
злокачественным лимфомам , для которых нехарактерна
парапротеинемия. Миеломная болезнь часто осложняется
амилоидозоl\1 , однако при этом образуется АL-амилоид ( стро
ящийся на легких цепях иммуноглобулинов) , имеющий преимущественно периколлагеновую локализацию, при котором
клубочки почек не поражаются . Характерно поражение круп
ных сосудов, сердца, легких, кожи и др .
1 2 . б. П ри синдроме Дауна острый лейкоз встречается
значительно чаще.
1 3 . в. Прогноз при лимфогранулематозе во многом опре
деляется сохранностью лимфоидной ткани. Общепринятая
классификация лимфогранулематоза основана на этом прин
ципе . При варианте лимфогранулематоза с подавлением лим
фоидной ткани (старое название - саркома Ходжкина) про
гноз наиболее плохой. Для этого варианта характерно обилие
опухолевых клеток Рида - Березовского - Штернберга 11
Ходжкина и почти полное отсутствие других клеточных эле
ментов. Плохой прогноз отмечается также при смешанно-кле
точном варианте. Варианты с преобладанием лимфоидной
ткани , а также нодулярным склероз характеризуются хорошим прогнозом .
1 4 . 1 д; 2 а; 3 б, в. Лимфогранулематоз - злокачествен
ная лимфома, при которой процесс распространяется по типу
метастазирования. Часто поражается селезенка, которая при
обретает характерный �порфировый вид�: на темно-красном
фоне появляются множественные белесоватые очажки и про
жилки, обусловленные вторичными изменениями опухолевой
ткани - очагами некроза и склероза. Для миеломной болезни характерны пазушное рассасывание плоских костеи и остеопороз, обусловленные продукцией остеокластстиму лирую
щего фактора миеломными клетками . Миеломная болезнь от
носится к хроническим лейкозам (В-лимфоцитарным пара
протеинемическим ) , протекает по алейкемическому типу и
бластный криз для нее нехарактерен. При хроническом мие
лолейкозе костный мозг становится пиоидным (гноевидным ) ,
что обусловлено выраженной лейкозной инфильтрацией.
u
u
u
-
u
u
Гемобластозы
В терминальной стадии развивается бластный криз ( появле
ние в крови наряду с �цитарными� �бластных� форм лейко
цитов) . �Лейкем11ческий провал� ( нали'-1ие в крови бластных
и зрелых клеточных форм в отсутствие промежуточных) характерным признак острого леикоза, поэтому при перечисленных заболеваниях он не встречается.
15. а, в, г. В группу хронических лимфоцитарных лейкозов входят парапротеинемические леикозы, к кота ым относятся болезнь Ф анклина (болезнь тяжелых цепей , болезнь
Вальденстрема макроглобулинемия) и болезнь Рустицко
го - Калера (миеломная болезнь) . Болезнь Сезари (грибовид
ный микоз) - это злокачественная лимфома. Поскольку в
терминальной стадии этого заболевания часто развиваете.Я
лейкемизация, некоторые авторы склонны считать болезнь
Сезари хроническим лимфоцитарным лейкозом . Болезнь
Ходжкина (лимфогранулематоз) относится к группе злокаче
ственных лимфам.
1 6 . 1 а, в, д; 2 6, д; 3 д. П ри всех гемобластозах ( и лим
фомах , и лейкозах) наиболее частой причиной смерти явля
ются инфекционные осложнения , что связано с возникающим
иммунодефицитом . Пиоидный (гноевидный) костный мозг,
гепато- и спленомегалия характерны для всех хронических
лейкозов, однако наиболее ярко пиоидный вид костного
мозга, обусловленный его выраженной лейкозной инфильтра
цией, проявляется при хроническом миелолейкозе . Для него
характерна преиму1цественно внутридольковая леикозная инфильтрация печени, в то время как при хроническом лимфо
лейкозе инфильтрат ограничивается портальной стромой .
Лейкемический провал наблюдается при острых лейкозах и
нехарактерен ни для одного из указанных заболеваний .
1 7 . а, г. Для поражения л11мфатических узлов пр:�-1 лимфо
гранулематозе характерны многочисленные клетки Рида Березовского - Штернберга, клетки Ходжкина, а также очаги
некроза и склероза. Парапротеиноз же и склероз стромы opганов - признаки парапроте11немических леикозов; при миеломной болезни , кроме того, возможен амилоидоз . Однако
для лимфогранулематоза амилоидоз нехарактерен. При ги
перплазии светлых центров фолликулов исключается диагноз
злокачественной лимфомы, в частности лимфогранулематоза.
Одн11м из основных диагностических признаков гемобластоза
является стертость рисунка строения - исчезновение лимфо
идных фолликулов.
18. а, 6, в, г. Для хронического лимфолейкоза нехаракте
рен лейкем11ческий провал, обнаруживаемый только при остv
v
v
v
v
1
1
273
274
Частный курс
рых лейкозах . Умеренная надпеченочная желтуха при хроническом лимфолейкозе связана с появлением антиэритроци
тарных антител.
1 9 . а, в , д. Острое начало заболевания, выраженный ге
моррагический синдром , наличие в крови лимфобластов сви
детельствуют об остром лейкозе. У большинства детей возни
кает острый Т-лимфобластный лейкоз. Явления менингита
могут быть обусловлены лейкозной Т-лимфобластной ин
фильтрацией оболочек. Количество бластов в пунктате кост
ного мозга при острых лейкозах должно превышать 1 S
20 % .
20. а. Лейкозные инфильтраты сохраняются в головном
мозге и оболочках мозга, поскольку многие цитостатики не
могут преодолеть гематоэнцефалический барьер . Прогресси
рование процесса может привести к развитию своеобразной
формы лейкоза с преобладанием неврологической симптоматики - неиролеикозу .
2 1 . а. Преобладающей формой острого лейкоза у детей яв
ляется Т-лимфобластный лейкоз , поддающийся лечению ци
тостатиками.
•
•
-
u
u
Тема 12.
АТЕРОСКЛЕ РОЗ
наиболее часто встречающаяся разно
Атеросклероз
видность артериосклероза, от ажающая нарушение ме
таболизма липидов и белков метаболический артериосклероз ) .
• Атеросклероз и связанная с ним патология
ишеми
ческая болезнь сердца и цереброваскулярные болезни
вышли на первое место среди причин смерти в экономически развитых странах .
• Атеросклероз
полиэтиологическое заболевание, связанное с влиянием различных экзогенных и эндогенных факторов , из которых основное значение имеют
наследственные , средовые и пищевые.
Ф а к т о р ы р и с к а.
а. Возраст (частота увеличивается с возрастом ) .
6 . Пол (чаще встречается у мужчин) .
в . Семейная предрасположенность.
г. Гиперлипидемия ( гиперхолестеринемия) и дислипопроте идемия:
о увеличивается соотношение атерогенных (липопроЛПНП и
теиды низкой и очень низкой плотности
JIП О Н П ) и антиатерогенных (липопротеиды высоЛ П В П ) липопротеидов, составляюкой плотности
щее в норме 4: 1 ;
•
-
-
1•
'
•
-
-
275
Частный курс
276
у 213 больных дислипопротеидемия связана с повыше
со снижением
нием уровня Л П Н П и Л П ОНП, у 113
уровня Л П В П .
д . Гипертензия.
е . Курение.
ж. Сахарный диабет.
• Кроме
того , имеют значение стресс, гиподинамия,
тучность, гиперурикемил.
П а т о г е н е з. Из многочисленных теорий патогенеза
атеросклероза наибольшего внимания заслуживают липопро
теидная теория и теория реакции на повреждение.
о
-
'
.
-. · ·
·:;
·. :::·. - :::.;-:.. :::.,,:_.,,,
, ,,,,". .""... _, .
--· •. . . · · с' -; - - ·- ,.;,-·. . ; , ;,
.. •.··.::..·:·:::::·:
.,,�; :':·:- - . · . ·''-. • .
-. - ".; .• ..· · ·.·. .. ..·. •.. •.•.::·<.
·. .· . . ·. - , -.
.
_
-
'
.•
,
,
·-
,
· · - -·· ·"'···--
--
-
-
-
•
'
-
'''''
'. ,":_.,",;.,,.,., ,.,.,.,.,.,.,.,.,..,,.-, .-.,.-, -._:-;
, -_
,_ .,,"
"- .."'- ,:,, , ,
--,--_-'
- -_-_; ,--,-, _ ,,,
,
, , . ,,.. , .
•
•
'•
•
Большая часть холестерина циркулирует в крови в со
ставе Л П Н П . Существуют два пути доставки эндоген
ного холестерина в клетки: Л П Н П-рецепторный регу
лируемый и внеЛ П Н П-рецепторный нерегулируемый
эндоцитоз.
• В норме большая часть (более 213) Л П Н П удаляется из
крови и утилизируется клетками с помощью Л П НП-ре
цепторов , которые имеются как на печеночных, так и
на внепеченочных клетках и при загрузке лигандом
автоматически прекращают синтез холестерина. С по
мощью Л П Н П-рецепторного регулируемого эндоцитоза
клетки контролируют потребность в холестерине , кото
рый необходим прежде всего для синтеза мембран.
• Меньшая часть Л П Н П утилизируется клетками, минуя
Л П Н П-рецепторы . Нерегулируемый, т . е . ненасыщаемыи , эндоцитоз осуществляется в основном клетками
моноцитарно-макрофагальной ( ретику лоэндотелиаль
ной ) системы с помощью скавенджер-рецепторов (ре
цепторов 4:Клеток-мусорщ11ков� ) .
Значение нерецепторного нерегулируемого пути выведе
ния ЛПНП резко возрастает при гиперлипидемии, когда бло
кируется большая часть ЛПНП-рецепторов и образуются мо•
u
Атеросклероз
277
дифицированные Л П Н П . Нерегулируемый захват ЛПНП (а
также модифицированных 13-Л ПО Н П) в этих условиях приво
дит к несостоятельности систем выведения холестерина, излиш
нему накоплению его и образованию пенистых, или ксантомных ,
желтый) , с которым�1 связан атероге
клеток (от греч. xantos
нез.
-
С т а д и и п а т о r е н е з а а т е р о с к л е р о з а,
учитывая его многофакторность, можно представить следую
щим образом:
1 . Развитие атерогенной дислипопротеидемии (в большин
стве случаев) , сопровождающейся появлением модифици
рованных липопротеидов , которые усиленно захватывают
ся эндотелиальными клетками (с помощью рецепторов
к 13-Л П О Н П и скавенджер-рецепторов) и переносятся в суб
эндотелиальное пространсто.
2 . Повреждение эндотелия моди ицированными липопро
теидами или другими факторами вирусы, иммунные ком
плексы, бактериальные токсины и пр . ) .
3. Повышение сосудистой проницаемости и инссудация
плазменных компонентов, в том числе липопротеидов, в ин.
ти му .
4. Адгезия тромбоцитов и моноцитов к эндотелию ( под
влиянием адгезинов , экспрессируемых при его поврежде
нии); миграция моноцитов в интиму, превращение их в акти
вированные макрофаги и продукция многочисленных цитоки
нов (интерлейкин- 1 , тромбоцитарный фактор роста, фактор
некроза опухоли) , усиливающих миграцию и пролиферацию
клеток.
5 . Миграция в интиму и пролиферация гладкомышечных
клеток ( ГМК) под влиянием тромбоцитарного фактора роста,
278
Частный курс
выделяемого макрофагами , эндотелием и самими ГМК, кото
рые принимают синтетический фенотип (обычно преобладает
сократительный фенотип) , синтезируют коллагеновые и элас
тические волокна, протеогликаны, т.е. создают основу атеро
склеротической бляшки.
6. Дальнейшая модификация липопротеидов в интиме
(преимущественно пероксидация под воздействием факторов,
вырабатываемых макрофагами) , образование комплексов с
протеогликанами, захват их макрофагами, которые при исто
щении систем утилизации и выведения (прежде всего лизо
сом) заполняются липидами и превращаются в ксантомные
клетки . Часть ксантомных клеток образуется из ГМК, кото
рые , обладая рецепторами к модифицированным �-ЛПОНП ,
нерегулируемо поглощают их.
7 . Последующие изменения бляшки связаны с новообразо
ванием в ней капилляров под воздействием факторов роста
( Ф Р ) , привлечением других клеточных элементов - Т- и
В-лимфоцитов , фибробластов , некрозом центральных отде
лов, склерозом, гиалинозом , обызвествлением .
М о р ф о л о r и ч е с к и е и з м е н е н и я. Обычно
поражаются артерии эластического (аорта) и мышечно
эластического (крупные органные артерии) типа, значи
тельно реже в процесс вовлекаются мелкие артерии мышеч
ного типа.
1 . М а к р о с к о п и ч е с к и е и з м е н е н и я отра
жают динамику процесса.
1 . Жировые пятна и полоски:
• участки желтого или желто-серого цвета ( пятна) , кото
рые иногда сливаются и образуют полоски , но не воз
вышаются над поверхностью интимы ;
• раньше всего появляются в аорте на заднеи стенке и у
места отхождения ее ветвеи , позже - в крупных артериях .
2 . Фиброзные бляшки:
• плотные овальные ил�1 округлые, белые или желто
белые образования , возвышающиеся над поверхностью
интимы, часто сливаются, придают интиме бугристый
вид и суживают просвет артерии ;
• чаще бляшки образуются в брюшном отделе аорты , в
артериях сердца, мозга, почек , нижних конечностей,
сонных артериях;
• наиболее часто поражаются те участки сосудов , кото
рые испытывают гемодинамическое (механическое)
воздействие - в области ветвлений и изгибов артерий .
v
v
279
Атеросклероз
3. Осл.ожненные поражения.
а. Фиб озные бляшки с изъязвлением (атероматозная
язва .
б. Кровоизлияния в толщу бляшки ( интрамуральная ге
матома) .
в . Образование тромботических наложений на месте из ъязвления бляшки . ( 'i !'' "(r , <.•
, : f·
r"'·•
• С осл ож нен ны ми пор аж ени ями св зан ы раз вит ие ин
я
фаркта ( при остром тромбозе) , эмболия как тромботи
ческими , так и атероматозн ыми массам и, образование
аневризмы сосуда в месте его из ъязвления, а также артериальное кровотечение при разъедании стенки сосуда
атероматознои язвои .
завершающая
4. Кал.ь циноа, ил.и атерокал.ьциноа
фаза атеросклероза, которая характеризуется отложением
солей кальция в фиброзных бляшках, т.е. их обызвествлени
ем .
• Различные виды атеросклеротических изменений не
редко сочетаются , что свидетельствует о волнообраз
ном течении атеросклероза.
1 1 . М и к р о с к о п и ч е с к и е (м о р ф о r е н е т и
ч е с к и е) с т а д и и.
1 . До.липидная.
• Характерны изменения, отражающие общие нарушения
метаболизма при атеросклерозе , повышение проницае
мости и повреждение интимы.
Э л е к т р о н н о- м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и
н а: в субинтимальном слое выявляют капли липидов , бел
ков плазмы , фибриногена ( фибрина) . Уже в ранних стадиях
можно наблюдать пролиферацию ГМК и макрофагов.
2 . Липоидоа.
• Характерна очаговая инфильтрация интимы , особенно
ее поверхностных отделов , липидами ( холестерином) ,
липопротеидами , белками, появление ксантомных кле
ток (гладкомышечные клетки и макрофаги , цитоплазма
которых заполнена липидами) .
• Приводит к образованию жировых пятен и полос .
Микроскопически выявляется при окраске суданом 3:
в утолщенной интиме выявляются свободно лежащие липиды и ксантомные клетки , окрашенные в оранжево-красныи
цвет.
3. Липоскл.ероа.
• Характерно
разрастание соединительнотканных эле
ментов интимы на участках отложения и распада лип и,
,
v
г� .. ·;
.
..
·., •. 1)
, ·, ,
•
,,
.
,
.·•.
,
v
-
v
280
Частный курс
дов и белков, что приводит к формированию фиброз
ной бляшки.
• В краях бляшки происходит новообразование тонко
стенных сосудов , которые также становятся дополни
тельным источником поступления липопротеидов и
плазменных белков .
4. Атероматоз.
• Характерен распад центральных отделов бляшки с об
разованием жиробелкового детрита, в котором обнару
живаются кристаллы холестерина.
• В краях бляшки определяются многочисленные сосу
ды , врастающие из vasa vasorum, а также ксантомные
клетки, лимфоциты , плазматические клетки .
слой гиалинизированной соединительной
• Наружный
ткани, отграничивающим атероматозные массы от просвета сосуда, носит название «покрышка бляшки� .
• Мышечная оболочка часто атрофируется , иногда под
вергается атероматозному распаду , вследствие чего
бляшка в некоторых случаях достигает адвентиции .
• В связи с разрушением новообразованных сосудов про
исходит кровоизлияние в толщу бляшки (интрамураль
ная гематома) .
5. Изъязвл.ение.
• Возникает при разрушении покрыnrки бляшки ( атеро
матозная язва) - дефект интимы часто прикрывается
тромботическими массами .
6 . Атерокал.ьциноз.
• Выпадение солей кальция в атероматоз1rые массы дистрофическое обызвествление .
К л и н и к о-м: о р ф о л о г и ч е с к и е ф о р м ы а т е
р о с к л е р о з а.
• В зависимости от преимущественной локализации в том
или ином сосудистом бассейне, осложнений и исходов,
к которым он приводит, . выделяют: атеросклероз
аорты, венечных артерии сердца, артерии головного
мозга, артерии 11очек, артерии кишечника, артерии
нижних конечностеи .
• ГI ри каждой из названных форм могут наблюдаться
двоякие изменения .
а. Медленное сужение питающей артерии атеросклеро
тической бляшкой приводит к хронической недоста
точности· кровоснабжения и ишемическим изменени
ям
дистрофии и атрофии паренхимы , диффузно
му мелкоочаговому склерозу стромы .
u
u
u
u
u
u
u
'
Атеросклероз
281
б. Острая окклюз11я питающей а1Jтерии , обычно связан
ная с осложненными поражениями - кровоизлия11и
ем в бляшку , тромбозом , приводит к острой недоста
точности кровоснабжения и развитию некроза - �11·1фаркта, гангрены .
• Кроме того , в ряде случаев глубокие атероматозные
язвы могут привести к развитию аневризмы , т . е . выбу
ханию стенки артерии на участке поражения с последу
ющим ее разрывом и кровоизлиянием .
1 . Атероск.лероз аорты
наиболее часто
встречающаяся форма.
• Изменения преобладают в брюшноJ\1 отделе и обычно
представлены осложненными поражениями 11 кальци
нозом . В связи с этим часто возникают тромбоз , троJ\1боэмболия и эмболия атероматозными массами с разв11тием инфарктов 11 гангрены (кишечника, нижних ко
нечностей) .
• Нередко развивается аневризма аорты , кото1Jая может
быть цилиндрической , мешковидной или грыжевидной .
Возможен разрыв аневризмы с к1Jовотечением (чаще с
образованием забрюшинной гематомы) .
2 . Атеросклероз венечных артерий сердца.
• Лежит в основе ишемической болезни, морфологическим выражением которои являются очаговая ишеми1.1еская дистрофия, инфаркт миокарда, крупноочаговый
( постинфарктный) и диффузный мелкоочаговый кар
диосклероз .
3. Атеросклероз артерий головного мозга.
• Является основой цереброваскулярных заболеваний ,
наиболее характерные проявления которых - I-Iшеми
ческий и геморрагический инфаркт головного мозга
(инсульт ) .
• Длительная ишемия коры головного мозга на почве
стенозирующего атеросклероза приводит к атрофии
коры головного мозга, развитию атеросклеротического
слабоумия .
4. Атеросклероз почечных артерий.
• П риводит к развитию либо клиновидных участков ат
рофии паренхимы с коллапсом и склерозом стромы ,
либо инфарктов с последующим формированием втяну
тых рубцов . Возникает крупнобугристая атеросклеро
тически с�tорщенная почка (атеросклеротический неф
росклероз ) .
u
282
Частный курс
В результате ишемии почечной ткани при стенози1)ую
щем атеросклерозе возникает симптоматическая (рено
васку лярная) гипертензия.
5. Атеросклероз артерий кишечника.
• П р1-1соединение тромбоза приводит к гангрене кишки.
• Стенозирующий атеросклероз мезентериальных арте
рий может обусловить развитие ишемического колита,
при котором чаще поражаются левый изгиб ободочной
кишки (селезеночный угол) и ректосигмоидные отделы
толстои кишки .
6 . Атеросклероз артерий конечностей.
• Ч аще поражаются бедренные артерии.
• П ри присоединении тромбоза развивается атеросклеро
тическая гангрена конечности.
• Стенозирующий
атеросклероз при недостаточности
коллатерального кровообращения приводит к атрофии
мышц и характерному симптому - перемежающейся
хромоте (боли , возникающие в ногах при ходьбе) .
•
u
ВОП РОСЫ
1 . Сосуды какого типа поражаются при атеро
склерозе?
а. Вены .
б. Мелкие артерии.
в. Артериолы .
г. Артерии эластического типа.
д. Артерии мышечно-эластического типа .
2 . Каковы взаимоотношения между атеросклеро
зом и артериосклерозом ?
а. Атеросклероз - разновидность артериосклероза.
б. Артериосклероз - разновидность атеросклероза.
в . Атеросклероз - метаболический артериосклероз.
г . Атеросклероз - стар'Iеский артериосклероз.
д . Атероскле оз - алле гический артериосклероз .
акторы, играющие важную
3. Каковы о менные
роль в развитии атеросклероза ?
а . Гиперхолестеринемия .
б. Увеличение соотношения ЛПНП и ЛПВП .
в . Уменьшение соотношения Л П Н П и Л П В П .
г. Диспротеинемия.
д. Гипергликемия .
Атеросклероз
283
4. Современная теория, объясняющая к.11е точные
механизмы развития атероск.11ероза при гипер
.11 и пидемии (1 ), авторы дтой теории (2).
1 ) а. Алиментарная.
б. Тромбогенная.
в . Нервно-метаболическая.
г. Рецепторная .
д . Иммунологическая
2 ) а. Н . Н . Аничков.
б. А . Л . Мясников.
в . Дюгед.
г. И . Гольдштейн и М. Браун.
д. Г. Ф . Л анг.
5 . Какая ободочка стенки сосуда поражается при
атероск.11 ерозе?
а. Наружная .
б . Средняя .
в . Наружная и средняя.
г. Внутренняя .
д. Внутренняя и наружная.
6 . Для каждого из макроскопических проявлений
атеросклероза (1, 2) выберите соответствую
щие им морфологические признаки (а, б, в, г, д).
1 . Жировые пятна и полосы .
2 . Фиброзные бляшки .
а. Интима гладкая .
б . Бело-желтые бляшки в интиме.
в . Соответствуют стадии липоидоза.
г . Соответствуют стадии .'lипосклероза и атероматоза . .
д. Кровоизлияния в бляшки .
7 . Для каждого из видов ишемии, возникающей при
атеросклерозе (f, 2), выберите соответствую
щие им изменения во внутренних органах (а, б,
в, г, д).
1 . Острая ишемия.
2 . Хроническая ишемия .
а. Инфаркт
б. Гангрена.
в . Кровотечение .
г . Склероз стромы.
д. Дистрофия и атрофия паренхимы органов .
8. Возможные изменения во внутренних органах
при атеросклерозе аорты.
а. Тромбоэмболия легочной артерии.
1
284
Частный курс
б. Гангрена нижних конечностей .
в. Бурая атрофия печени .
г. Гангрена кишечника.
д. Инфаркты почек, постинфарктные рубцы .
9 . Характерные изменения почек при атероск.лерозе почечных артерии.
а. Артериолосклеротический нефросклероз.
б. Атеросклеротический нефросклероз .
в . Гидронефроз .
г. Инфаркты почек, постинфарктные рубцы .
д. Фокусы клиновидной атрофии .
10. Д.ля каждой аневризы (1, 2) выберите харак
терные прояв.ления (а, б, в, г, д).
1 . Атеросклеротическая аневризма аорты.
2 . Сифилитическая аневризма аорты
а. Чаще локализуется в восходящем отделе и дуге
аорты .
б. Локализуется в брюшном отделе аорты .
в . Интима имеет вид шагреневой кожи .
г. Процесс локализуется в интиме аорты .
д. При окраске орсеином ( фукселином ) выявляются
характерные изменения.
1 1 . Изменения, характерные д.ля атероск.лероти
ческого нефроск.лероза.
а. симметричные поражения почек .
б. Поверхность крупнобугристая.
в . Поверхность мелкозернистая.
г. Размеры уменьшены.
д. Поверхность имеет пестрый вид.
1 2 . Бо.льной 85 .лет с норма.льным АД достав.лен в
к.линику в краине тяже.лом состоянии: сознание отсутствует, правостороннии пара.лич.
Неско.лько .лет назад перенес нарушение мозго
вого кровообращения, пос.ле которого оста
.лась дизартрия. Смерть при яв.лениях отека
мозга с дис.локацией ство.ла. Какие изменения
в органах мог.ли быть обнаружены на вскры
тии?
а. Ишемический инфаркт в левом полушарии головного
мозга.
б. Киста в левом полушарии.
в. Гематома в левом полушарии .
г . Стенозирующий атеросклероз в артериях мозга, тромб
в среднем мозговом артерии .
.
v
v
v
u
u
Атеросклероз
285
д. Заболевание можно отнести в группу цереброваску
лярных болезней .
13. Бо.льной 70 .лет, в прош.лом перенесший ин
фаркт миокарда, ишемический инфаркт го.лов
ного мозга, .поступи.л в к.линику по поводу ган
грены правой стопы. Смерть наступи.ла при на
растающих яв.лениях сердечно-сосудистой не
достаточности. Изменения, возможно, обна
руженные на вскрытии ?
а. Почки маленькие, плотные , с крупнобугристой по
верхностью.
б . Интима аорты неровная , с многочисленными из ъяз
влениями , прикрытыми пристеночными тромбами.
в. Сердце уменьшено в размерах , массивный рубец в
стенке левого желудочка.
г. Киста в головном мозге.
д . Мускатная печень.
14. Какие из перечис.ленных изменений бо.льше
всего соответствуют атероск.лерозу?
а. Инфильтрация липидами (холестерином ) значительно
утолщенном интимы аорты.
б. Инфильтрация липидами значительно утолщенной
средней оболочки аорты .
в . Некроз и кистозные изменения средней оболочки
аорты.
г. Кальциноз средней оболочки аорты .
д. Продуктивный васкулит vasa vasorum.
15. Все перечис.ленные факторы уве.личивают ве
роятность развития атероск.лероза, т. е. яв
.ляются Факторами риска, за иск.лючением:
а. Гипертензии.
б. Сахарного диабета.
в. Гиперурикемии .
г . Увеличения содержания ЛПВП в крови .
д. Курения.
16. Признаки, характерные д.ля до.липидной стадии
атероск.лероза?
а . Увеличение проницаемости эндотелия .
б. Накопление кислых гликозаминогликанов в интиме.
в. Появление ксантомных клеток .
г. Деструкция базальной мембраны интимы .
д. Деструкция коллагеновых и эластических волокон .
1 7 . К.линико-морфо.логические формы атероск.ле
роза ?
и
,
,
286
Частный курс
а. Функциональная.
б. Атеросклероз артерий нижних конечностей.
в. Атеросклероз артерий почек.
г. Атеросклероз аорты.
д. Мезентериальная форма.
1 8 . Укажите морфоло�ические изменения сердца,
непосредственно связанные с атеросклерозом
венечных артерии.
а. Облитерация полости пе ри ка рд а.
б. Инфаркт миокарда.
в. Волосатое сердце.
г. Аортальный порок сердца.
д. Гипертро ия миокарда.
1 9 . При иссле овании ампутированной нижней ко
нечности обнаружено, что ткани стопы сухо
ваты, плотные, черно�о цвета, �раница с нор
мальными тканями хорошо выражена. Выбери
те правильные для данной ситуации положе
ния.
а. Диагноз :сухая гангрена стопы .
б . В бедренной артерии обнаружен стенозирующий ате
росклероз с тромбом .
в . Цвет ткани при гангрене обусловлен сернистым желе
зом .
г. Изменения стопы - характерное проявление сахарно
го диабета.
д . Причина измений в стопе - тромбоз глубоких вен го
лени.
20. У больно�о 64 лет, длительно страдающе�о са
харным диабетом, внезапно появились боли в
животе, картина кишечной непроходимости и
остро�о живота. Все положения справедливы
для данной ситуации, за исключением:
а . У больного мезентериальная форма атеросклероза.
б. У больного влажная гангрена киш ки.
в . Н а операции обнаружены атеросклероз и тромбоз мезентериальных артерии .
г. Петли тонкой кишки растянуты , багрово-черного
цвета , серозная оболочка гладкая , блестящая .
д . Петли тонкой кишки растянуты , багрово-черного
цвета, серозная оболочка тусклая .
�
v
Атеросклероз
287
ОТВ ЕТЫ
1 . r, д. Атеросклероз обычно �)азвивается в артериях элас
тического (аорте) 11 мышечно-эластического (крупных орган
ных артериях) типов . При налич1-1и арте�)иальной гипертензии возможно развитие атеросклеротических изменении в
мелких артериях (в условии уr1оминание об артериальной ги
пертензии отсутствует) .
2 . а, в. Артериосклероз - понятие, об ъединяющее все
виды склероза артерии независимо от причины и механизl\1а
его развития. Атеросклероз является лишь наиболее часто
встречающеися разновидностью артериосклероза, отража10щей нарушение метаболизма липидов и белков - метаболи
ческий артериосклероз. Помимо атеросклероза, наиболее час
тыми формами артериосклероза являются артериолосклероз
( при гипертонической болезни ) , старческий артериосклероз ,
первичный кальциноз средней оболочки артерий (медиокаль
циноз Менкеберга) , характеризующийся наличием кольце
видных кальцинатов в мышечной оболочке артерий среднего
калибра у людей старше 50 лет.
3 . а, б, д. Одним из основных факторов патогенеза атеро
склероза является гиперхолестерине1'1ия (гиперлипидемия ) .
Основное значение при этом имеет количественное соотношение липопротеидов низкои плотности и очень низкои плотности ( атерогенные липопротеиды ) и высокой плотности
( антиатерогенные) , в норме составляющее 4: 1 и значительно
возрастающее при атеросклерозе . Гипергликемия - основной
симптом сахарного диабета также является фактором риска
развития атеросклероза, поскольку сопровождается наруше
нием жирового обмена с развитием гиперлипидемии .
4 . 1 r; 2 r. Американские исследователи И . Гольдштейн и
М. Браун в 1 985 г. были удостоены Нобелевской премии за доказательство рецепторнои теории развития некоторых семеиных форм ускоренного атеросклероза. Согласно этой теории ,
наследственный дефект ЛПНП-рецепторов приводит к гипер
липидемии и смене регулируемого, т.е. осуществляемого с по
мощью клеточных рецепторов к ЛПНП, захвата и утилизации
Л П Н П , нерегулируемым (вне-ЛП Н П-рецепторным) клеточ
ным эндоцитозом (преимущественно клетками моноцитарно
макрофагальной системы) с помощью скавенджер-рецепторов
( рецепторов �клеток-мусорщиков� ) . Нерегулируемый захват
ЛПНП в этих условиях обусловливает несостоятельность кле
точных систем выведения холестерина, накопление его в цито
плазме , т.е. появление ксантомных клеток, с которыми связан
u
u
u
u
u
u
u
288
Частный курс
атерогенез . По-видимому , роль ЛГIНП-рецепторов в развитии
атеросклероза )'НИВерсальна. При наследственных гиперлипи
демиях дефицит ЛПНП-рецепторов первичен , при других же
состояниях он может быть вторичным и выступать в качестве
патогенетического фактора. Так, любая г11пер-j3-липопротеиде
мия , в том числе обусловленная злоупотреблением пищей, богатой
холес.терином и насыщенными ж11рными к11слотами , приводит к
сн11жению экспрессии Л П Н П-рецепторов и нерегулируемому кле
точному эндоцитозу , что является повторением процессов , проис
ходящих при наследственных дефектах Л П Н П-рецепторов. Увеu
л11чивающиися с возрастом риск развития атеросклероза также
может быть связан с приобретенными качественными и количест
венными дефектами Л П Н П-ре1(еп·горов , что в свою очередь может
привести к гиперлипидемии.
'
5 . г . При атеросклерозе поражается интима артерий элас
тического и мышечно-эластического типов.
6. 1 а, в; 2 6, г . Жировые пятна и полосы не меняют ре
льефа интимы:она остается гладкой , но приобретает очаговое
желтое окрашивание . Жировые пятна и полосы соответству
ют стадии липоидоза. Фиброзные бляшки желто-белого
цвета, им соответствуют стадии липосклероза и атероматоза.
Если имеются кровоизлияния в бляшке, то такие 11зменения
относят к осложненным поражениям.
7 . 1 а, 6; 2 г, д. Острая и111емия, возникающая обычно при
изъязвлении атеросклеротической бляшки и присоединении
тромбоза, обусловливает развитие инфарктов и гангрены.
Хроническая ишемия , развивающаяся при стенозирующем
атеросклерозе, медленно прогрессирует и приводит к дистро
фическим и атрофическим изменениям паренхимы органов и
склерозу стромы , вследствие чего органы уменьшаются в раз
мерах , уплотняются .
8. 6, г , д. При атеросклерозе поражается преимуществен
но брюшной отдел аорты . Образующиеся при этом присте
ночные тромбы часто являются источником тромбоэмболии
артерии почек с развитием инфарктов (с последующим руб
цеванием) , мезентериальных артерий с развитием гангрены
кишки, артерии нижних конечностеи с развитием гангрены .
Иногда на фоне выраженного атеросклероза аорты возникает
обтурирующий тромбоз ее дистальных отделов, распространяющиися на подвздошные артерии, что сопровождается двусторонней гангреной нижних конечностей . Этот синдром по
лучил название �синдром Лериша� .
9. 6, г, д. Изменения почки при атеросклерозе носят на
звание �атеросклеротический нефросклероз� , картина котои
u
и
Атеросклероз
289
рого складывается из постинфарктых рубцов и фокусов кли
новидной атрофии ( фокусов атрофии и западения, соответстующих ветви почечнои артерии со стенозирующеи атеросклеротической бляшкой) . Могут встречаться и свежие ин
фаркты . Почка при этом уменьшена, поверхность ее неравно
мерно бугристая . Сморщивание всегда асимметрично. Арте
риолосклеротический нефросклероз характерен для гиперто
нической болезни . Гидронефроз возникает при нарушении от
тока мочи из лоханки с резким ее расширением и атрофией
вещества почки. К атеросклерозу он прямого отношения не
имеет. Изредка может развиваться при сдавлении мочеточника атеросклеротическом аневризмом аорты .
10. 1 б, г; 2 а, в, д. Атеросклеротическая аневризма воз
никает как осложнение язвенного атероматоза и чаще локали
зуется в брюшном отделе аорты, где атеросклеротические из
менения выражены ярче и обычно представлены осложнен
ными поражениями. Как известно, при атеросклерозе про
цесс локализуется преимущественно в интиме артерий . Сифи
литическая аневризма возникает в третичном периоде сифи
лиса как осложнение сифилитического мезаортита. Воспале
ние локализуется в наружной и средней оболочках аорты ,
приводит к разрушению эластических волокон, с образовани
ем на месте фокусов эластолиза мелких рубчиков, вследствие
чего морфологически интактная интима макроскопически ста
новится нежно морщинистой - приобретает вид шагреневой
кожи . Для выявления фокусов эластолиза применяют соот
ветствующие окраски на эластические волокна - орсеином,
фукселином.
1 1 . б, г . При атеросклеротическом нефросклерозе почки
уменьшаются, становятся сероватыми, плотными, поверх
ность их крупнобугристая с массивными рубцами, фокусами
атрофии клиновидной формы . В отличие от сморщивания
почек при гипертонической болезни и в исходе гломеруло
нефрита при атеросклерозе почки всегда поражаются асим
метрично, поэтому редко наблюдается выраженная хроничес
кая почечная недостаточность.
12. а, б, r, д. У больного - атеросклероз с преимущественным поражением артерии головного мозга, которым выделен в самостоятельную группу - цереброваскулярных болез
ней ( ЦВ Б ) . П роявлениями ЦВБ в данной ситуации были
ишемический инфаркт и киста (исход ранее перенесенного
ишемического инфаркта) в левом полушарии головного
мозга. Фоном для развития обнаруженных в мозге изменений
был стенозирующий атеросклероз , по-видимому, с тромбозом
u
u
u
u
u
10
846
u
1
'
•
290
Частный курс
средней мозговой артерии. Развитие же гематомы у нормо
тензивного больного маловероятно.
13. а, б, r, д. На вскрытии должны были обнаружить
крупноочаговыи кардиосклероз как исход ранее перенесенного инфаркта миокарда. Однако сердце при этом должно быть
увеличено в размерах вследствие регенерационном гипертрофии, а не уменьшено . Все остальные изменения могли быть
обнаружены : атеросклеротический нефросклероз, киста в го
ловном мозге - исход ранее перенесенного ишемического ин
аркта, атеросклероз аорты с осложненными поражениями
гангрену стопы можно объяснить тромбоэмболией , источни
ком которой является аорта), мускатная печень (у больного
хроническое венозное полнокровие - морфологическое выражение хроническои сердечно-сосудистои недостаточности,
послужившей причиной смерти) .
14. а. Из представленных изменений только инфильтра
ция интимы липидами характерна для атеросклероза.
15. r. При увеличении концентрации Л П ВП снижается
риск возникновения атеросклероза. ЛПВП считают антиате
рогенными липопротеидами. Они оказывают свое защитное
деиствие, извлекая холестерин из тканеи, в том числе из атеросклеротических бляшек. Остальные приведенные факторы
являются акторами риска развития атеросклероза.
16. а, , r, д. Долипидная стадия характеризуется нару
шениями метаболизма, увеличением проницаемости и по
вреждением интимы с накоплением гликозаминогликанов ,
белков и мелких капель липидов .
1 7 . б, в, r, д. Клинико-морфологические формы атеросклероза выделяют в зависимости от преимущественнои локализации изменений в том или ином сосудистом бассейне .
18. б, r. Прямым следствием атеросклероза венечных арте
рий являются инфаркт миокарда и атеросклеротический порок
сердца при распространении процесса из аорты на аортальные
клапаны. Остальные изменения также могут встречаться при
атеросклерозе, но связаны с осложнениям1i , проявлениями ате
росклероза или их исходами. Так, фибринозный перикардит
(волосатое сердце ) и облитерация полости перикарда (его
исход) возникают при трансмуральных инфарктах миокарда,
гипертрофия миокарда возникает при организации инфаркта
миокарда - регенерационная гипертрофия.
1 9 . а, б, в, r. Обнаружена сухая гангрена стопы, явившая
ся следствием стенозирующего атеросклероза бедренной ар
терии , осложнившегося тромбозом. Гангрена стопы - харак
терное проявление сахарного диабета, сопровождающегося
u
u
u
u
u
u
u
Атеросклероз
1
'
макроангиопатией - атеросклерозом . Цвет гангренозно изме
ненных тканей обусловлен сернистым железом, образующим
ся при действии бактерий на кровяные пигменты . Тромбоз
вен, как правило, к гангрене не приводит.
20. г. Обнаружена влажная гангрена кишки - основное
проявление мезентериальной формы атеросклероза, которая
часто возникает у больных сахарным диабетом . При влажной
гангрене кишка набухшая, багрово-черного цвета, серозная
оболочка становится тусклой вследствие фибринозных наложенин .
u
' '
'
i'
:
'
1i�:1
",;
"'
i
2�1 1
•
,,
'
,,
10*
Тема 13.
ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
Под артериальной гипертензией понимают стойкое по
вышение артериального давления: систолического выше 1 40 и диастолического - выше 90 мм рт.ст.
• В большинстве случаев (в 90 - 95 % ) причину гипертен
зии установить не удается. Такую гипертензию назвали
первичном и выделили как самостоятельную нозологическую форму - гипертоническую болезнь (за рубе
жом чаще используют термин �эссенциальная гипер
тензия� ) .
• Артериальная гипертензия, являющаяся симптомом ка
кого-либо другого заболевания , называется вторичной,
или симптомат ическои .
Виды симптоматических rипертензий:
а. Почечные (связанные с заболеваниями почек - неф
рогенные или почечных сосудов - реноваскулярные ) .
б. Эндокринные ( при болезни или синдроме Иценко 
Кушинга; первичном и вторичном альдостеронизме, феохро
моцитоме и пр. ) .
в . Нейрогенные ( при повышении внутричерепного дав
ления в связи с травмой, опухолью, абсцессом, кровоизлия
нием ; при поражении гипоталамуса и ствола мозга; связан
ные с психоген.ными факторами) .
г. Прочие (обусловленные коарктацией аорты и другими
аномалиями сосудов ; увеличением объема циркулирующей
крови при избыточном переливании, полицитемии и др. ) .
•
v
.
v
292
Гипертоническая болезнь
293
О с н о в н ы е ф а к т о р ы р и с к а (п а т о г е н е
т и ч е с к и е ф а к т о р ы) .
1 . Наследственная предрасположенность .
2 . Хроническое психоэмоциональное перенапряжение
(частые стрессы , конфликтные ситуации и пр. ) .
3. Избыточное потребление соли .
Кроме того, определенную роль играют тучность, куре
ние, малоподвижный образ жизни (гиподинамия) .
П а т о г е н е з.
• Развитие артериальной гипертензии может быть обу
словлено дефектами любых звеньев ( прессорных и деп
рессорных) механизма, определяющего нормальное
давление (баростат) .
• Главную же роль в закреплении, хронизации артериальнои гипертензии играют почки .
• Предложено несколько теорий патогенеза гипертони
ческой болезни , которые по-разному трактуют сущ
ность пускового (инициального) патогенетического
звена.
1 . Теория Г. Ф. Ланга и А. Л. Мясникова . Инициальный
патогенетический фактор развития гипертонической болез
ни - психоэмоциональное перенапряжение со снижением
тормозного влияния коры головного мозга, оказываемого ею
в норме на подкорковые вегетативные центры , прежде всего
прессорные, что вызывает их стойкое перевозбуждение.
2 . Теория А . Guyton и соавт . - Инициальный фактор раз
вития гипертонической болезни - генетически обусловлен
ный дефект почечно-объемного механизма peryляции АД , за
ключающийся в снижении способности почки выводить Na и
воду в ответ на неизбежные эпизоды повышения АД , обу
словленные различными причинами.
Триггер ( пусковой механизм) - повышенное потребление
соли .
з . · мембранная теория Ю. В. Постнова и С. Н. Орлова. Инициальный фактор - генерализованный наследственный
дефект мембранных ионных насосов клетки, включая гладко
мышечные клетки стенок артериол , что приводит к избытку
Са2+ и Na+ в цитоплазме гладкомышечных клеток и вызывает
их спазм, а также повышение чувствительности к прессорным
факторам.
• Перечисленные теории не исключают,
а дополняют
друг друга.
• При артериальной гипертензии в мелких мышечных ар
териях и артериолах возникают структурные изменеu
-
•
'
1
294
Частный курс
ния, включающ11е гиперплазию и гипе трофию гладких
мышечных клеток , гиалиноз (склероз . Это приводит к
утолщению стенки и сужению просвета сосуда и еще
большему увеличению периферической сосудиетой ре
зистентности, в результате чего артериальная гипертензия становится стоикои.
• Морфологические изменен�1я при гипертонической бо
лезни отличаются большиl\1 разнообразием , отражаю
щим характер и длительность ее течения.
Характер течения гипертонической болезни может быть
злокачественным ( злокачественная гипертензия) и доброка
чественным (доброкачественная гипертензия) .
1. Злокачественная гипертензия.
• В настоящее время злокачественная гипертензия встре
чается редко.
• Уровень диастолического давления превышает 1 1 О
1 20 мм рт. ст.
• Может возникать первично или осложнять доброкаче
ственную гипертензию.
• Быстро прогрессирует, приводя к летальному исходу
( в отсутствие адекватной терапии) через 1 - 2 года.
• Возникает преимущественно у мужчин в возрасте 35 50 лет, иногда до 30 лет.
М о р ф о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я.
• Фибриноидный некроз сосудов с присоединяющимся
тромбозом и связанные с ними органные изменения:
инфаркты, кровоизлияния , быстро развивающаяся по
чечная недостаточность.
• Двусторонний отек диска зрительного нерва, сопро
вождающийся белковым выпотом и кровоизлияниями в
сетчатку.
• В почках развивается злокачественный нефросклероз
(Фара), для которого характерны фибриноидный не
кроз артериол и капиллярных петель клубочков , отек и
геморрагии .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: вид почек зави
сит от наличия и длительности предсуществующей доброкаче
ственной фазы гипертензии, в связи с чем . поверхность может
быть гладкой или гранулированной . Характерны петехиальные
кровоизлияния, которые придают почке пестрым вид.
• Быстрое прогрессирование процесса приводит к разви
тию почечной недостаточности и смерти.
• В головном мозге развивается фибриноидный некроз
артериол , отек, геморрагии .
u
u
-
u
Гипертоническая болезнь
295
I I . Доброкачественная гипертензия.
• Учитывая длительное развития болезни, выделяют три
стадии, имеющие определенные морфологические различия : доклиническую , распространенных изменении
артерии , изменении органов в связи с изменением артерий и нарушением внутриорганного кровообращения.
резкое повышение артери
Гипертонический криз
ального давления в связи со спазмом артериол - может воз
никать в любой стадии .
М о р ф о л о r и ч е с к и е и з м: е н е н и я п р и к р и
з е.
а. Спазм артериол: гофрированность и деструкция ба
зальной мембраны эндотелия со своеобразным распо
ложением его в виде частокола.
б. Плазматическое пропитывание.
в . Фибриноидный некроз сrr�енки артериольt.
г. Тромбоз .
д. Диапедезные кровоизлияния.
1 . Д ок.11 и ническая стадия.
• Характеризуется эпизодами повышения артериального
давления - транзиторнои гипертензиеи .
• В артериолах и мелких артериях обнаруживают ги
пертрофию мышечного слоя и эластических структур ,
при кризе - признаки спазма артериол , плазматичес
кое пропитывание и фибриноидный некроз .
• В серд ц е возникает умеренная компенсаторная гипер
трофия левого желудочка, которая не сопровождается
расширением полостеи - концентрическая гипертрофия .
2 . Стадия распространенных изменений артеu
u
u
-
u
•
u
u
puu.
�
·
Характеризуется стойким повышением артериального
давления.
• В артериолах и мелких артериях мышечного типа об
наруживают гиалиноз (исход плазматического пропи
тывания) или артериолосклероз. Артериологиалиноз
отмечается в почках , головном мозге, поджелудочном
железе , кишечнике, сетчатке глаза, капсуле надпочеч
ников .
• В артериях эластического, мышечно-эластическоzо и
мышечного типов развиваются:
а . Э л а с т о ф и б р о з - гиперплазия и расщепление
внутренней эластической мембраны , склероз.
б. А т е р о с к л е р о з, имеющий ряд особенностей:
•
u
'
296
Частный курс
о носит более распространенный характер, захваты
вая артерии мышечного типа, чего не бывает в отсутствие артериальнои гипертензии ;
о фиброзные бляшки имеют циркулярный харак
тер, а не сегментарный , что приводит к более зна
чительному сужению просвета сосуда.
• Возрастает степень гипертрофии миокарда. В связи
с относительной недостаточностью кровоснабжения
(увеличение массы сердца, изменения артериол и арте
рий ) развиваются жировая дистрофия миокарда и миогенное расширение полостеи сердца - эксцентрическая
гипертрофия миокарда, диффузный мелкоочаговый
кардиосклероз, появляются признаки сердечном декомпенсации.
3 . Стадия изменений органов в связи с изменением артерии и нарушением внутриорганного кровообращения.
• Вторичные изменения органов могут развиваться медленно на почве артериоло- и атеросклеротическои окклюзии сосудов , что приводит к атрофии паренхимы и
склерозу стромы.
• При присоединении тромбоз<l, спазма, фибриноидного
некроза (во время криза) возникают острые изменения
кровоизлияния, инфаркты .
• Наиболее характерны кровоизлияния в головной мозг:
они могут быть мелкими, возникающими путем диапе
деза, либо крупными с разрушением ткани мозга - ге
матомы. Гематомы обычно развиваются при разрыве
микроаневризм, которые возникают, как правило ,
вследствие гиалиноза и фибриноидного некроза; их
особенно часто обнаруживают в мелких перфориру10щих артериях головного мозга (диаметром менее 1 мм)
преиму1цественно подкорковых ядер и субкортикально
го слоя. В исходе кровоизлияний в ткани мозга образу
ются ржавые кисты .
• В почках развивается артериолосклеротический неф
росклероз, или первично-сморtценные почки, в основе
которых лежит артериологиалиноз с последующим раз
витием атрофических и склеротических изменений.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: стенки арте
риол значительно утолщены вследствие накопления в интиме
гомогенных бесструктурных масс гиалина, просвет сужен ,
местами облитерирован. Клубочки коллабированы (спавшие
ся) , многие замещены соединительной тканью или массами
v
v
v
и
v
•
Гипертоническая болезнь
297
гиалина. Канальцы атрофированы . Количество межуточной
соединительной ткани увеличено. Сохранившиеся нефроны
компенсаторно гипертрофированы.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: почки значитель
но уменьшены в размерах, поверхность их мелкозернистая (за
падающие участки соответствуют атрофированным нефронам,
выбухающие - оставшимся гипертрофированным клубочкам) .
На разрезе отмечаются истончение коркового и мозгового
слоев, разрастание жировом клетчатки вокруг лоханки.
• Артериолосклеротический нефросклероз может привести к развитию хроническом почечном недостаточности .
К .11 и н и к о-м о р ф о .11 о r и ч е с к и е ф о р м ы r и
п е р т о н и ч е с к о й б о .11 е з н и.
• На основании преобладания при гипертонической бо
лезни сосудистых, геморрагических , некротических и
склеротических изменении в сердце , мозге или почках
выделяют ее сердечную, мозговую и почечную клини
ко-морфологические формы.
1 . Сердечная форма гипертонической болезни,
как и сердечная форма атеросклероза, составляет сущ
ность ишемической болезни сердца.
2 . Мозговая форма гипертонической болезни ,
как и атеросклероз сосудов , мозга, в настоящее время
стала основой цереброваскулярных заболеваний.
З . Почечная форма гипертонической болезни ха
рактеризуется как острыми , так и хроническими изме
нениями
а. Острые изменения :
о артериолонекроз (морфологическое выражение зло
качественной гипертензии) , обычно приводящий к
острои почечнои недостаточности и заканчивающиися летально;
о инфаркты почек, возникающие вследствие тромбоэм
болии или тромбоза артерий.
б. Хронические изменения:
о артериолосклеротический нефросклероз , развиваю
щийся при доброкачественном течении гипертоничес
кой болезни .
П р о r н о з и п р и ч и н ы с м е р т и.
• Большинство людей с доброкачественной формой ги
пертонической болезни умирают от сердечной недоста
точности, инфаркта миокарда, мозгового инсульта
(ишемического или геморрагического) или интеркур
рент:ных заболеваний .
u
u
v
v
u
v
v
298
Частный курс
П римерно у 5 % больных гипертонической болезнью
развивается злокачественная гипертензия , и они умирают от почечнои, сердечном недостаточности или мозгового инсульта.
• Очень небольшое число больных старше 60 лет умира
ют от почечной недостаточности , обусловленной атеро
артериолосклеротическим нефросклерозом (сочетание
изменений, связанных с прогрессирующей облитера
цией сосудистого русла, обусловленной артериоло- и
атеросклерозом) .
•
v
v
В О П РО С Ы
1 . Виды гипертонической бо.лезни в зависимости
от характера течения.
а. Первичная.
б. Эссенциальная .
в . Острая .
г. Доброкачественная.
д. Злокачественная.
2. Выберите изменения, характерные д.ля почек,
обнаруженные на вскрытии мужчины 45 .лет, в
течение 2 .лет страдавшего тяже.лой гипертен
зией (АД 240/130 мм рт. ст.) и умершего при яв
.лениях острой почечной недостаточности.
Симптоматический характер гипертензии бы.л
отвергнут.
.
а. Почки маленькие, мелкозернистые , серые .
б . П ри микроскопическом исследовании обнаружены на
бухшие гиперцеллюлярные клубочки .
в . Узелковые скопления мембраноподобного вещества в
мезангии, гиалиноз приводящих и выносящих артериол.
г. Поверхность почек пестрая вследствии мелких крово
излияний , фибриноидный некроз приносящих артери
ол и капиллярных петель клубочков.
д. Большие белые почки.
3. Пос.ле вскрытия 2 бо.льных, в прош.лом перенес
ших трансмура.льный инфаркт миокарда и
умерших от хронической сердечно-сосудистой
недостаточности, установ.лены разные диагно
зы (1, 2). Выберите макроскопические изменения
в органах (а, б, в, г, д), подтверждающие каж
дый из диагнозов.
•
Гипертоническая болезнь
299
1 . Атеросклероз .
2 . Гипертоническая болезнь.
а. Аорта: интима неровная с многочисленными участ
ками из ъязвления, кальциноза.
б. Сердце : увеличено вследствие гипертрофии стенки
левого желудочка, полости растянуты , крупноочаговыи кардиосклероз .
в . Почки: маленькие, плотные, с мелкозернистой по
верхностью .
г. Почки разной величины , с неравномерно крупнобугристои поверхностью .
д. Печень : увеличена, плотная, на разрезе имеет мускатныи вид.
4. Бо.льной ЗО .лет обрати.лея к врач с жалобами
на бо.ли в сердце, сердцебиение, о ышку при не
значительной физической нагрузке. В течение
последних 5 .лет отмечается значительное по
вышение артериа.льного дав.ления. При обс.11.е до
вании обнаружена бо.11. ьшая опухоль коры надпо
чечника (аденома). Выберите по.ложения, спра
ведливые д.11.я данной ситуации.
а. Диагноз : симптоматическая гипертензия.
б . Диагноз: гипертоническая болезнь, I стадия .
в . Диагноз : гипертоническая болезнь, I I стадия .
г. В сердце : эксцентрическая гипертрофия миокарда,
диффузный · мелкоочаговый кардиосклероз .
д. В почках : артериолосклеротический нефросклероз .
5. Изменения артерио.11., характерные д.11.я гипер
тонического криза.
а. Спазм артериол.
б . Плазматическое пропитывание.
в . Фибриноидный некроз .
г. Гиалиноз.
д. Тромбоз .
6 . Изменения ткани го.ловного мозга, которые
могут развиться во время криза.
а. Множественные диапедезные кровоизлияния.
б. Гематома.
в. Фокусы некроза.
г. Кисты .
д. Энцефалит.
7. Д.ля каждой из стадий гипертонической бо.11.е зни
(1, 11) характерны следующие изменения (а, б,
в, г, д).
v
v
v
•
300
Частный курс
1 . Доклиническая стадия.
2 . Стадия распространенных сосудистых изменений.
а. Умеренная компенсаторная гипертрофия миокарда.
б. Гиалиноз и склероз артериол .
в . Атеросклероз аорты.
г. Плазматическое пропитывание и фибриноидный не
кроз артериол .
д. Гипертрофия мышечного слоя и эластических мем
бран артерий мышечного типа.
8. Выберите ос.ложнения выраженного атероск.ле
роза аорты при гипертонической бо.лезни.
а. Гангрена кишечника.
б. Инфаркт миокарда.
в. Инфаркт легкого .
. г. Гангрена нижних конечностей .
д . Инфаркт головного мозга.
9 . Назовите факторы, имеющие наибо.льшее зна
чение в развитии гипертонической бо.лезни.
а. Стресс .
б. Семейная предрасположенность.
в. Белковое голодание .
г. Употребление большого количества соли .
д. Вирусная инфекция.
10. Макроскопическая характеристика аорты при
гипертонической бо.лезни.
а. Интима имеет вид шагреневой кожи.
б. П ристеночные тромбы.
в. Фиброзные бляшки в интиме.
г. Циркулярный кальциноз средней оболочки.
д. В восходящем отделе часто развивается мешковидная
аневризма.
1 1 . Стадии морфогенеза изменений венечных артерий сердца при гипертонической бо.лезни.
а. Липосклероз .
б. Фиброзные бляшки .
в. Жировые пятна и полосы .
г. Атероматоз.
д. Осложненные поражения.
прояв.ления церебра.льной
12. Морфа.логические
формы гипертонической бо.лезни.
а. Менингит.
б . Рассеянный склероз .
в . Гематома.
г. Ишемический инфаркт.
·
30 1
Гипертоническая болезнь
д . Ки ст а.
13. Характеристика атероск.лероаа при гиперто
нической бо.леани.
а. Поражаются артерии мышечного типа.
б. Поражаются артерии мышечно-эластического и эластического типов.
в . Поражаются артериолы .
г. Характерны эксцентрические бляшки.
д. Характерны концентрические бляшки.
1 4 . Характеристика атерока.льциноза при гипер
тонической бо.лезни.
а . Метастатическое обызвествление.
б . Дистрофическое обызвествление.
в. Метаболическое обызвествление.
г. Сопровождается гиперкальциемией.
д . Патогенетически связан с артериолосклеротическим
нефросклерозом .
1 5 . Д.ля каждого из представ.ленных на рис. 20 и 21
процессов выберите прави.льные зак.лючения (а,
б, в, г, д).
а. Атеросклеротический нефросклероз .
б. Артериолосклеротический нефросклероз .
в . Развивается при злокачественной форме гипертони
ческой болезни .
г. Вторая почка у больного имеет точно такой же вид.
д . Развивается при доброкачественной форме гипертони
ческой болезни.
1 6 . Дайте характеристику процессу, изображен
ному на рис. 20 (вопрос 15).
а . Характерен фибриноидный некроз артериол 11 клубоч
ков .
б . Характерен гиалиноз артериол и клубочков, атрофия
канальцев.
в . Сопровождается хронической почечной недостаточ
ностью.
г. Сопровождается острой почечной недостаточностью.
д. Гранулярный характер поверхности обусловлен ги
пертрофией сохранившихся нефронов .
1 7 . Бо.льная 68 .лет, д.лите.льно страдавшая гипер
тонической бо.лезнью, внезапно умер.ла во
время очередного резкого подъема АД. На
вскрытии в го.ловном мозге обнаружены мас
сивная гематома в об.ласти подкорковых ядер
справа, множество ме.лких кровоиа.лиянии и
�
'
,
302
Частный курс
•
Рис. 20.
•ржавая• киста в заты.лочной до.ле. Выберите
по.ложения, верные в данной ситуации.
а. При микроскопическом исследовании в артериолах ги
ал:Иноз, плазматическое пропитывание, фибриноидныи некроз .
6. Механизм развития гематомы - разрыв микроанев
ризмы.
в. Механизм развития мелких кровоизлияний - диапе
дез .
г. Ткань мозга в области гематомы разрушена.
д. � Ржавая• киста свидетельствует о ранее перенесенном
ишемическом инфаркте головного мозга.
u
•
1 .
Гипертоническая болезнь
303
•
Рис. 21.
18. Д.ля каждого иа представденных пато.логичес
ких процессов (1, 2) выберите соответствую
щие проявдения (а, б, в, г, д),
1 . Концентрическая гипертрофия миокарда .
2 . Эксцентрическая гипертрофия миокарда .
а. Кардиомиоциты увеличены в размерах, ядра боль
шие, гиперхромные , количество стромы увеличено.
б . Стенка левого желудочка утолщена, полости серд
ца растянуты.
в . Стенка левого желудочка утолщена, полости не
растянуты .
г . Сопровождается сердечной недостаточностью.
д. Выражена жировая дистрофия миокарда.
е . Характерна для 1 стадии гипертонической болезни .
'
304
Частный курс
1 9 . Характерные изменения артериол при гипер
тонической болезни.
а. Атеросклероз .
б. Гиалиноз .
в. Плазматическое пропитывание .
г. Липосклероз.
д. Кальциноз .
20. Современная теория, объясняющая клеточные
механизмы развития гипертонической болезни.
а. Метаболическая.
б. Мембранная.
в . Нервно-метаболическая.
г. Рецепторная .
д . Тромбогенная.
·
ОТВ ЕТЫ
1 . r, д. В зависимости от течения выделяют только две
формы гипертонической болезни: доброкачественную и зло
качественную.
2 . r. Быстро прогрессирующее течение заболевания с тя
желой гипертензией и быстрым развитием почечной недоста
точности характерно для злокачественной гипертензии . Поскольку исключен вторичныи характер гипертензии, то ее
следует рассматривать как злокачественную форму гиперто
нической болезни. В почках возник злокачественный нефро
склероз Фара, для которого характерен пестрый вид почек
(вследствие мелких кровоизлияний ) и фибриноидный некроз
артериол и капиллярных петель клубочков. Узелковые скоп
ления мембраноподобного вещества в мезангии и гиалиноз
артериол почки (как приносящих, так и выносящих) харак
терны для диабетического глом ерулосклероза, который
также может сопровождаться гипертензией (синдром Ким
мельстиля - Вильсона) . Однако это будет симптоматическая
гипертензия, которая в условиях, приведенных в задаче, ис
ключена.
3. 1 а, б, r, д; 2 а, б, в, д. В данной ситуации только вид
почек может помочь правильно диагностировать заболевание:
маленькие плотные почки с мелкозернистом поверхностью
характерны для гипертонической болезни - артериолоскле
ротический нефросклероз ; почки разной величины с крупно
бугристой поверхностью характерны для атеросклероза атеросклеротический нефросклероз . Остальные представлени
u
Гипертоническая болезнь
305
ные изменения могут быть общими для атеросклероза и ги
пертонической болезни. Обнаруженные атеросклеротические
изменения аорты характерны также для гипертонической бо
лезни (гипертензия - фактор риска развития атеросклеро
за! ) . Гипертрофию миокарда нельзя связывать только с ги
пертонической болезнью, поскольку при наличии постин
фарктного крупноочагового кардиосклероза она может быть
регенерационной. Мускатная печень - следствие хроничес
кого венозного полнокровия, являющегося признаком хрони
ческой сердечно-сосудистой недостаточности у обоих боль
ных.
4. а, r, д. Поскольку выявлена причина артериальной ги
пертензии (аденома надпочечника) , ее следует рассматривать
как симптоматическую . Гипертрофия миокарда и артериоло
склеротический нефросклероз - следствие любой довольно
длительно протекающеи артериальном гипертензии, а не
только гипертонической болезни . Поскольку у больного выражена одышка - проявление сердечнои недостаточности ,
гипертрофия эксцентрическая, которая, как правило, сочета
ется с мелкоочаговым кардиосклерозом .
5 . а, б, в, д. Из представленных изменений только гиали
ноз нехарактерен для криза, гиалиноз - характерное измене
ние артериол, обнаруживаемое во 11 и 111 стадиях гипертони
ческой болезни , развивается в исходе плазматического про
питывания .
6. а, б, в . Острые изменения, характерные для криза, кровоизлияния, очаги некроза, связанные с повышением
проницаемости сосудов , фибриноидным некрозом и тромбо
зом .
7. 1 а, г, д; 2 б, в, г, д. В доклинической стадии гиперто
нической болезни , которая характеризуется транзиторной Ги
пертензией, отмечаются небольшая компенсаторная ( кон
центрическая) гипертрофия миокарда, гиперплазия мышеч
ного слоя и эластических мембран сосудов мышечного ти
па - тоже компенсаторная реакция на повышение давления.
В стадии распространенных сосудистых изменений развиваются гиалиноз артериол и атеросклероз крупных артерии .
Плазматическое пропитывание и фибриноидный некроз арте
изменения, характерные для криза, следоват ельно,
риол
они могут появляться в любой стадии гипертонической болез
ни .
8. а, г. Атеросклероз аорты - характерное проявление ги
пертонической болезни . Часто возникающие при этом тромбы
могут привести к тромбоэмболии крупных артерий большого
u
u
u
u
•
,.
304
Частный курс
19. Характерные изменения артериол при гипер
тонической болезни.
а. Атеросклероз.
6. Гиалиноз.
в. Плазматическое пропитывание.
г. Липосклероз.
д. Кальциноз .
20. Современная теория, объясняющая клеточные
механизмы развития гипертонической болезни.
а. Метаболическая.
б. Мембранная.
в. Нервно-метаболическая.
г . Рецепторная.
д. Тромбогенная.
·
ОТВЕТЫ
1 . r, д. В зависимости от течения выделяют только две
формы гипертонической болезни: доброкачественную и зло
качественную.
2. r. Быстро прогрессирующее течение заболевания с тя
желой гипертензией и быстрым развитием почечной недоста
точности характерно для злокачественной гипертензии . Поскольку исключен вторичныи характер гипертензии , то ее
следует рассматривать как злокачественную форму гиперто
нической болезни. В почках возник злокачественный нефро
склероз Фара, для которого характерен пестрый вид почек
(вследствие мелких кровоизлияний) и фибриноидный некроз
артериол и капиллярных петель клубочков. Узелковые скоп
ления мембраноподобного вещества в мезангии и гиалиноз
артериол почки (как приносящих, так и выносящих) харак
терны для диабетического гломерулосклероза, который
также может сопровождаться гипертензией (синдром Ким
мельстиля - Вильсона) . Однако это будет симптоматическая
гипертензия, которая в условиях , приведенных в задаче, ис
ключена.
3. 1 а, б, r, д; 2 а, б, в, д. В данной ситуации только вид
почек может помочь правильно диагностировать заболевание:
маленькие плотные почки с мелкозернистои поверхностью
характерны для гипертонической болезни - артериолоскле
ротический нефросклероз ; почки разной величины с крупно
бугристой поверхностью характерны для атеросклероза атеросклеротический нефросклероз . Остальные представлен u
u
Гипертоническая болезнь
305
ные изменения могут быть общими для атеросклероза и ги
пертонической болезни. Обнаруженные атеросклеротические
изменения аорты характерны также для гипертонической бо
лезни (гипертензия - фактор риска развития атеросклеро
за! ) . Гипертрофию миокарда нельзя связывать только с ги
пертонической болезнью, поскольку при наличии постин
фарктного крупноочагового кардиосклероза она может быть
регенерационной. Мускатная печень - следствие хроничес
кого венозного полнокровия, являющегося признаком хрони
ческой сердечно-сосудиетой недостаточности у обоих боль
ных.
4. а, r, д. Поскольку выявлена причина артериальной ги
пертензии (аденома надпочечника) , ее следует рассматривать
как симптоматическую. Гипертрофия миокарда и артериоло
склеротический нефросклероз - следствие любой довольно
длительно протекающеи артериальнои гипертензии , а не
только гипертонической болезни . Поскольку у больного выпроявление сердечном недостаточности ,
ражена одышка
гипертрофия эксцентрическая, которая, как правило, сочета
ется с мелкоочаговым кардиосклерозом .
5 . а, б, в, д. Из представленных изменений только гиали
ноз нехарактерен для криза, гиалиноз - характерное измене
ние артериол , обнаруживаемое во 11 и 111 стадиях гипертони
ческой болезни , развивается в исходе плазматического про
питывания .
6. а, б, в . Острые изменения , характерные для криза, кровоизлияния, очаги некроза, связанные с повышением
проницаемости сосудов, фибриноидным некрозом и тромбо
зом.
7. 1 а, r, д; 2 б, в, r, д. В доклинической стадии гиперто
нической болезни , которая характеризуется транзиторной Ги
пертензией, отмечаются небольшая компенсаторная ( кон
центрическая) гипертрофия миокарда, гиперплазия мышеч
ного слоя и эластических мембран сосудов мышечного ти
па - тоже компенсаторная реакция на повышение давления .
В стадии распространенных сосудистых изменений развиваются гиалиноз артериол и атеросклероз крупных артерии.
Плазматическое пропитывание и фибриноидный некроз арте
риол - изменения, характерные для криза, следовательно,
они могут появляться в любой стадии гипертонической болез
ни.
8. а, r. Атеросклероз аорты - характерное проявление ги
пертонической болезни . Часто возникающие при этом тромбы
могут привести к тромбоэмболии крупных артерий большого
u
u
u
u
.1
1
•
'
.. -�
•
'
••
'
'
306
Частный курс
круга кровообращения с развитием гангрены и инфарктов.
Однако, поскольку атеросклероз поражает преимущественно
брюшной отдел аорты , то чаще развивается гангрена нижних
конечностеи и кишечника.
9. а, б, r. Среди многочисленных патогенетических фак
торов атеросклероза наибольшее значение имеют семейная
предрасположенность, употребление большого количества со
ли и CTJJecc .
10. б, в. При гипертонической болезни в аорте развивает
ся атероскле1Jоз , макроскопические проявления которого фиброзные бляшки и пристеночные тромбы (одно из ослож
ненных поражений возникает при изъязвлении бляшек) . При
гипертонической болезни может возникнуть атеросклероти
ческая аневризма, но она локализуется преимущественно в
брюшном отделе. Шагреневый вид интима аорты приобретает
при сифилитическом мезаортите . Циркулярный кальциноз
средней оболочки (медиокальци1-1 оз) характерен для артерио
склероза Менкеберга, интима при этом обычно остается интактнои .
1 1 . а, r . При гипертонической болезни в венечных артери
ях сердца ( артерии мышечно-эластического типа) развивает
ся атеросклероз, к морфогенетическим (микроскопическим )
стадиям которого можно отнести липосклероз и атероматоз.
Остальные изменения - это макроскопические проявления
атеросклероза.
12. в, r, д. Церебральная форма гипертонической болез
ни , как и атеросклероза, составляет сущность цереброваску
лярных болезней , к которым можно отнести гематому ( гемор
рагический инсульт) , ишемический инфаркт (ишемический
инсульт, при гипертонической болезни связанный с атеро
склерозом сосудов мозга) и их исходы - кисты .
13. а, б, д. Атеросклероз при гипертонической болезни
имеет некоторые особенности: он �спускается• в более мелкие артерии, т. е. , помимо артерии эластического и мышечноэластического типов, поражаются артерии мышечного типа
(но не артериолы ! ) ; бляшки обычно имеют концентрическую
форму, т.е. интима поражается по всему периметру. Для ате
росклероза без гипертензии характерны эксцентрические
бляшки , располагающиеся только в каком-то сегменте инти
мы .
14. б. Обызвествление атеросклеротической бляшки классический пример дистрофического обызвествления, при
котором соли кальция выпадают в некротическии детрит
центральных отделов атероматозной бляшки . Гиперкальциеu
u
u
u
Гипертоническая болезнь
307
мия при этом обычно отсутствует. Нефросклероз, в том числе
артериолосклеротическии, может привести к кальцинозу
(почка участвует в обмене кальция, с одной стороны, выде
ляя его, а с другой - вырабатывая активные метаболиты ви
тамина D , способствующего всасыванию кальция в тонкой
кишке) , но при этом он 11осит метастатический характер и
фокусы обызвествления обычно возникают в легких , миокар
де, желудке, почках.
15. Рис. 20 б, r, д; Рис. 21 а. На рис. 20 изображен арте
риолосклеротический нефросклероз, развивающийся при
доброкачественном течении гипертонической болезни вслед
ствие гиалиноза артериол. При этом обе почки всегда пора
жаются одинаково. Для злокачественной формы гипертони
ческой болезни характерен нефросклероз Фара, при котором
почка также может быть гранулярной, однако поверхность ее
всегда пестрая из-за многочисленных мелких кровоизлиянии
и размеры, как правило, не такие маленькие . На рис. 2 1 изо
бражен атеросклеротический нефросклероз , для которого ха
рактерно крупнобугристое асимметричное сморщивание
почек, вследствие чего они выглядят по-разному.
16. б, в, д. Для артериолосклеротического нефросклеро
за, изображенного на рис. 20 , характерны гиалиноз артери
ол, клубочков, атрофия канальцев. Гранулярная поверхность
обусловлена гипертрофией сохранившихся нефронов . Смор
щивание почек происходит постепенно , с медленным сниже
нием функции и развитием признаков хронической почечной
недостаточности . Фибриноидные изменения в артериолах и
клубочках, приводящие к развитию острой почечной недостаточности, характерны для злокачественнои гипертензии .
17. а, б, в, r. Больная умерла в 111 стадии гипертоничес
кой болезни ( стадия органных изменений) во время криза,
поэтому в артериолах обнаружены гиалиноз (старые измене
ния ) , плазматическое пропитывание и фибриноидный некроз
( морфология криза) . Мелкие кровоизлияния во время криза
связаны с повышением проницаемости и диапедезом эритро
цитов. К массивным же гематомам при гипертонической бо
лезни обычно приводит разрыв микроаневризм , которые
часто возникают вследствие гиалиноза и фибриноидного не
кроза в мелких перфорирующих артериях головного мозга
(диаметром менее 1 мм) , преимущественно подкорковых ядер
и субкортикального слоя. � Ржавые� кисты образуются в го
ловном мозге после геморрагических инсультов (кровоизлия
ний ) ; бурый цвет их обусловлен образующимся здесь и дли
тельно сохраняющимся гемосидерином .
u
u
u
308
Частный курс
18. 1 а, в, е; 2 а, б, r, д. Гипертрофия миокарда всегда
происходит вследствие внутриклеточнои гиперплазии, поэтому кардиомиоциты будут увеличены в размерах , с гипер
хромными ядрами, количество стромы также обычно увели
чивается . Концентрическая гипертроф1-1я миокарда характер
на для 1 (докли1-1ической) стадии гипертонической болезнu:,
дистрофия миокарда не выражена, тонус миокарда хороший ,
полости не расшире1-1ы, сердечная недостаточность отсутству
ет. Эксцентрическая гипертрофия миокарда сопровождается
расширением полостей сердца, обусловленным потерей тону
са в связи с развитием жировой дистрофи11 миокарда, следст
вием чего является сердечная декомпенсация.
19. б, в. Характерным изменением артериол при гиперто
нической болезни является плазматическое пропитывание , в
исходе которого развивается гиали1Iоз. Атеросклеротические
изменения в артериолах не возникают.
20. б . Согласно мембранной теории Ю . В . Постнова и
С . Н . Орлова, инициальным фактором в развитии гипертони- .
ческой болезни является генерализованный наследственный
дефект мембранных ионных насосов клетки , в том числе
гладких мышечных клеток артериол , что приводит к увеличе
нию содержания Са2+ и Na+ в цитоплазме гладких мышечных
клеток, вызывая их спазм и увеличивая чувствительность к
прессорным факторам . .Следствие этого - повышение арте
риального давления .
v
'
'
"
Тема 14.
БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА.
ИШЕМИЧЕС
ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
Ишемическая болезнь сердца ( И БС) и цереброваскуляр
ные заболевания являются основными причинами смерти
больных с сердечно-сосудиетой патологией в экономически
развитых странах.
ИШЕМ ИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА
ИБС развивается при атеросклерозе венечных артерий ,
т.е. представляет собой сердечную форму атеросклеро
за и гипертонической болезни.
• Выделена как самостоятельная нозологическая группа
( 1 965 г . ) в связи с большой социальной значимостью .
• Атеросклероз и гипертоническая болезнь при ИБС рас
сматриваются в качестве фоновых заболеваний .
• Все другие варианты ишемических повреждений мио
карда, связанные с врожденными аномалиями коронар
ных артерий, артериитами , тромбоэмболией венечных
артерий, анемией, отравлениями СО и пр. , расценива
ются как осложнения этих заболеваний и к ИБС не от
носятся .
Ф а к т о р ы р и с к а р а з в и т и я И Б С.
а. Гиперхолестеринем.ия ( дислипопротеидем.ия).
б. Курение.
в . Артериальная гипертензия .
• Кроме того, имеют значение гиподинамия, ожирение,
холестериновая диета, стресс, снижение толерантности
к глюкозе, принадлежность к мужскому полу, возраст
и др .
•
З1О
Частный курс
П а т о r е н е з.
• Основным звеном патогенеза ИБС является несоответ
ствие между уровнем обеспечения миокарда кислоро
дом и потребностью в нем , обусловленное атеросклеро
тическими изменениями в коронарных артериях .
• У 113 больных ИБС поражена одна коронарная арте
две артерии , у остальных - все три . Чаще
рия, у 113
поражаются первые 2 см левой передней нисходящей и
огибающей артерий. Более чем у 90 % больных ИБС
имеется ·стенозирующий атеросклероз коронарных ар
терий со степенью стеноза более 7 5 % хотя бы одной
магистральнои артерии .
• Тяжесть ишемических повреждений миокарда при ИБС
зависит не только от распространенности и характера
поражения венечных артерии , но также от уровня метаболизма и функционального отягощения миокарда,
поэтому ИБС на фоне гипертонической болезни , как
правило, протекает более тяжело.
Причины ишемических повреждений миокарда при
ИБС .
а. Тромбоз коронарных артерий.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: просвет ве
нечной артерии сужен за счет атеросклеротической бляшки, в
центре которой видны жиробелковые массы, игольчатые
кристаллы холестерина и отложения извести ( стадия атеро
кальциноза) . Покрышка бляшки представлена гиалинизиро
ванной соединительной тканью. Просвет артерии обтуриро
ван тромботическими массами , состоящими из фибрина, лей
коцитов , эритроцитов ( смешанный тромб) .
б. Тромбоэмболия (при отрыве тромботических масс из
проксимальных отделов венечных артерий ) .
в . Длительный спазм .
г. Функциональное перенапряжение миокарда в условиях
-
v
v
стеноза коронарных артерий и недос1паточного коллате
рального кровоснабжения.
• Ишемические повреждения миокарда могут быть обра
тимыми и необратимыми.
а. Обратимые ишемические повреждения развиваются
в первые 20 - 30 мин с момента возникновения ише
мии и после прекращения воздействия фактора, их
вызвавшего, полностью исчезают.
б. Необратимые ишемические повреждения кардиомио
цитов начинаются при ишемии длительностью более
20 - 30 мин .
Ишемическая болезнь сердца
311
Первые 1 8 ч от момента развития ишемии морфологи
ческие изменения регистрируются только с помощью
электронной микроскопии ( ЭМ ) , гистохимических и
люминесцентных методов. ЭМ-признаком , позволяю
щим дифференцировать обратимые и необратимые
ишемические повреждения на ранних этапах , служит
появление кальция в митохондриях.
• Через 1 8 - 24 ч появляются микро- и макроскопические
признаки некроза, т.е. формируется инфаркт миокар
да.
К л а с с и ф и к а ц и я И Б С.
• ИБС течет волнообразно, сопровождаясь коронарными
кризами, т.е. эпизодами острой ( абсолютной) коронар
ной недостаточности . В связи с этим выделяют острую
и хроническую и в е .
Острая ИБ С (ОИБС) характеризуется развитием острых ишемических повреждении миокарда; выделены три нозологические формы:
1 . Внезапная сердечная (коронарная) смерть .
2 . Острая очаговая ишемическая дистрофия миокарда.
3 . Инфаркт миокарда.
Хроническая ИБС ( ХИБС) характеризуется развитием
кардиосклероза как исхода ишемических повреждении; выделены две нозологические формы:
1 . Постинфарктный крупноочаговый кардиосклероз .
2 . Диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.
•
u
u
Острая ишемическая болезнь сердца
1 . Внезапная сердечная (коронарная) смерть.
•
В большинстве случаев ЭКГ и ферментное исследова
ние крови либо не успевают провести , либо их резу ль
таты оказываются неинформативными .
---- -
---
-
312
·
Частный курс
На вскрытии, как правило, обнаруживают тяжелый (со
стенозом более 75 % ) , распространенный (с поражени
ем всех артерий) атеросклероз ; тромбы в коронарных
артериях выявляют менее чем у половины умерших .
• Основная причина внезапной сердечной смерти - фиб
рилляция желудочков, которая может быть обнаруже
на микроскопически при применении дополнительных
методик (в частности , при окраске по Рего ) в виде
пересокращения миофибрилл вплоть до появления гру
бых контрактур и разрывов .
• Развитие фибрилляции связывают с электролитными
(в частности , повышением уровня внеклеточного ка
лия) и метаболическими нарушениями, приводящими к
накоплению аритмогенных субстанций - лизофосфо
глицеридов, ЦАМФ и др. Роль триггера в возникнове
нии фибрилляции играют изменения клеток Пуркинье
(своеобразные кардиомиоциты , расположенные в суб
эндокардиальных отделах и выполняющие проводя
щую функцию) , наблюдающиеся при ранней ишемии.
2 . Острая очаговая ишемическая дистрофия
миокарда.
•
К л и н и ч е с к а я д и а r н о с т и к а.
а. На основании характерных изменений ЭКГ.
б. В к ови (чаще через 1 2 ч после возникновения ише
мии может отмечаться незначительное повышение
концентрации ферментов, поступивших из поврежден
ного миокарда, - креатининфосфокиназы ( КФК) и ас
партатаминотрансферазы ( АСТ) .
М о р ф о л о r и ч е с к а я д и а r н о с т и к а.
а. М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: (на вскры
тии) ишемические повреждения диагностируют с помощью
теллурита калия и солен тетразолия, не окрашивающих зону
ишемии в связи со снижением активности дегидрогеназ.
б. М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: при ШИК
реакции выявляют исчезновение гликогена из зоны ишемии,
в сохранившихся кардиомиоцитах гликоген окрашивается в
малиновым цвет.
u
u
Ишемическая болезнь сердца
313
в . Э л е к т р о и и о-м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р
т и и а: обнаруживают вакуолизацию митохондрий , разру
шение их крист, иногда отложения кальция в митохондриях.
П р и ч и и ы с м е р т и: фибрилляция желудочков,
асистолия , острая сердечная недостаточность.
3 . Инфарк т миокарда.
Развивается через 1 8 - 24 ч от начала ишемии.
К л и и и ч е с к а я д и а r н о с т и к а.
а. По характерным изменениям на ЭКГ.
6. По выраженной фе1Jментемии:
о уровень креатининфосфокиназы достигает пика к 24 ч ,
о содержание аспартатаминотрансферазы - к 48 ч ,
о уровень лактатдегидрогеназы - на 2 - 3-и сутки .
• К 1 0-м суткам уровень ферментов нормализуется .
М о р ф о л о r и ч е с к а я д и а r н о с т и к а.
а. М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: очаг желто6елого цвета (чаще в передней стенке левого желудочка)
дряблой консистенции неправильной формы, окруженный ге
моррагическим венчиком .
6. М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: участок не
кроза с лизисом ядер и глыбчатым распадом цитоплазмы кардиомиоцитов , окруженным зонои демаркационного воспаления , в которои определяются полнокровные сосуды , кровоизлияния, скопления леикоцитов .
• С 7 - 1 О-го дня в зоне некроза происходит развитие
грануляционнои ткани , созревание которои завершается к 6-й неделе образованием рубца.
• В течении инфаркта выделяют стадии некроза и рубце
вания.
К л а с с и ф и к а ц и я и и ф а р к т а м и о к а р д а.
1 . В зависимости от времени возникновения выделяют:
первичный инфаркт, рецидиви ующий (развившийся в тече
ние 6 нед после предыдущего и повторный ( развившийся
спустя 6 нед после предыдущего) .
2 . По локализации выделяют: инфаркт передней стенки
левого желудочка, верхушки и передних отделов межжелу
дочковой перегородки (40 - 50 % ) , задней стенки левого же•
u
u
u
u
u
u
'
З 14
Частный курс
лудочка ( 30 - 40 % ) , боковой стенки левого желудочка ( 1 5
20 % ) , изолированный инфаркт межжелудочковой перегород
ки (7 - 1 7 % ) и обширный инфаркт.
3 . По отношению к оболочкам сердца выделяют: субэндо
кардиальный, интрамуральный и трансмуральный ( захватывающий всю толщу миокарда) инфаркт.
,
О с л о ж н е н и я и н ф а р к т а и п р и ч и н ы с м е рт и.
а. Кардиогенный шок.
б . Фибрилляция желудочков.
в . Асистолия .
г. Острая сердечная недостаточность .
д. Миомаляция и разрыв сердца.
е. Острая аневризма.
ж. Пристеночный тромбоз с тромбоэмболическими ослож
нениями.
з . Перикардит.
• Аритмии - наиболее частая причина смерти в пер
вые несколько часов после азвития инфаркта .
• Смерть от
азрыва сердца нередко в области острой
аневризмы и тампонады полости сердечном сорочки
чаще наступает на 4 - 1 0-й день .
-
v
Хроническая ишемическая болезнь сердца
1 . Крупноочаговый кардиосклероз развивается в исходе
перенесенного инфаркта.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: в стенке левого желудочка определяется плотныи очаг неправильнои
формы, миокард гипертрофирован .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: очаг склероза
неправильной формы, выраженная гипертрофия кардиомио
цитов по периферии. При окраске на соединительную ткань
(по Ван-Гизону) рубец окрашивается в красный цвет, кардиомиоциты - в желтыи.
• И ногда осложняется развитием хронической аневризмы
v
v
v
-
',
сердца.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: сердце уве
личено в размерах . Стенка левого желудочка в области вер
хушки (передней , задней стенки, межжелудочковой перего
родки) истончена, белесовата, представлена рубцовой соеди
нительной тканью, выбухает. Миокард вокруг выбухания ги
пертрофирован . Часто в полости аневризмы возникают при
стеночные тромбы .
Ишемическая болезнь сердца
315
2 . Диффузный мелкоочаrовый кардиосклероз.
• Развивается вследствие относительной коронарной не
достаточности с развитием мелких фокусов ишемии.
• Клинически сопровождается приступами стенокардии .
Часто протекает с нарушениями ритма.
П р и ч и н ы с м е р т и.
а. Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность .
б . Тромбоэмболические осложнения .
ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Выделены в самостоятельную группу в 1 977 г. , харак
теризуются острыми наруп1ениями мозгового кровооб
ращения, фоном для которых являются атеросклероз и
гипертоническая болезнь.
К л а с с и ф и к а ц и я.
1 . Заболевания головного мозга, связанные с ишемически
ми повреждениями, - ишемическая энцефалопатия, ише
мический и геморрагический инфаркты головного мозга.
2 . Внутричерепные кровоизлияния .
3 . Гипертензионные цереброваскулярные заболевания.
• В клинике используют термины 4Инсу льт»- , или 4МозГОБОИ удар � .
а. Геморрагический инсульт:
о гематома;
о геморрагическое пропитывание ;
о субарахноидальное кровоизлияние.
б . Ишемический инсульт:
о ишемический инфаркт;
о геморрагический инфаркт.
• Ишемическая энцефалопатия связана с хронической
ишемией , обусловленной стенозирующим атеросклеро
зом церебральных артерий. Характерны ишемические
повреждения нейронов (прежде всего пирамид11ые
клетки коры и клетки Пу1Jкинье мозжечка) с развитием
коагуляц11онного некроза и апоптоза. Н а месте погиб
ших клеток развивается глиоз . При длительном суще
ствовании может развиться атрофия коры.
• Инфаркты головного мозга развиваются вследствие тех
же причин, что и инфаркт миокарда. Геморраги�1еский
инфаркт чаще развивается в связи с эмболиями артерий
головного мозга. Геморрагический компонент возникает
вследствие диапедеза в демаркационном зоне.
•
v
v
316
Частный курс
ВОПРОСЫ
1 . Какие заболевания могут быть фоновыми для
ИВе ?
а. Ревматизм.
б. Сахарный диабет.
в . Гломерулонефрит.
г. Атеросклероз .
д. Гипертоническая болезнь .
2 . Все перечисленные ниже факторы можно счи
тать факторами риска развития иве, за ис
ключением:
а . Гиперлипидемии, курения.
б. Артериальной гипертензии.
в. Избыточной массой тела.
г. Гиподинамии .
д. Хронической инфекции .
3. Назовите нозологические формы ИВС.
а. Крупноочаговый кардиосклероз.
б. Острая ИБС.
в. Хроническая ИБС.
г. Хроническая аневризма сердца.
д. Повторный инфаркт миокарда.
4. Для каждой из групп иве (1, 2) выберите соот
ветствующие им нозологические формы (а, б, в,
г, д).
1 . Острая ишемическая болезнь сердца.
2 . Хроническая ишемическая болезнь сердца.
а. Диффузный мелкоочаговый кардиосклероз .
б. Острая аневризма сердца.
в . Хроническая аневризма сердца.
г. Внезапная коронарная смерть.
д. Очаговая ишемическая дистрофия миокарда.
5. Наиболее частая причина смерти больных ин
фарктом миокарда в ранние сроки.
а . Аритмии .
б. Разрыв левого желудочка.
в . Сердечная недостаточность.
г. Кардиогенный шок.
д. Отек легких.
6. Выберите наиболее вероятный срок разрыва
стенки левого желудочка при инфаркте миокар
да:
а. Первые 6 - 8 ч.
j
'
'
�
1
.
•
Ишемическая болезнь сердца
317
б. 1 6 - 24 ч .
в. 4 1 0 дней.
г. 2 - 3 нед.
д . 2 - З мес .
1. Назовите осложнения острого инфаркта мио
карда.
а. Фибринозный перикардит.
б. Аневризма аорты .
в. П ристеночные тромбы.
г. Коронарный атеросклероз .
д. Острая аневризма сердца.
8. Д.ля каждого из пато.логических процессов (1, 2)
выберите верные д.ля них по.ложения (а, б, в, г,
д, е)?
1 . Острая аневризма сердца.
2. Хроническая аневризма.
а. Самостоятельная нозологическая форма ИБС.
б. Осложнение , а не нозологическая форма ИБС.
в . Стенка представлена соединительной тканью.
г. Стенка представлена некротиз11рованной мышечной
тканью.
д. Часто сопровождается пристеночными тромбами.
е . Ч астая причина смерти - раз ыв аневризмы .
9. Какие осложнения (а, б, в, г, ) могут развить
ся при аневризмах сердца (1, 2)?
1 . Острая аневризма.
2. Хроническая аневризма.
а. Разрыв стенки аневризмы.
б. Тампонада сердца.
в . Тромбоэмболия легочной артер1-1и .
г. Ишемический инфаркт мозга.
д. Хроническая сердечно-сосудистая недостаточ
ность .
10. Какие изменения миокарда можно отнести
ИБС ?
а. Острая очаговая ишемическая д11строфия миокарда.
б. Жировая дистрофия миокарда.
в . Инфаркт миокарда
г. Некротизирующая кардиомиопатия.
д. Гипертрофическая кардиомиопатия.
1 1 . Какие из перечис.ленных ниже по.ложений (а, б,
в, г, д) характерны д.ля каждой из нозо.логичес
ких форм ИБС (1, 2) ?
1 . Внезапная коронарная смерть .
318
Частный курс
2. Острая очаговая ишемическая дистрофия миокарда.
а. Основная причина смерти - фибрилляция желу
дочков.
б. Стенозирующий атеросклероз венечных артерий
сердца.
в . Для диагностики используют пробу с теллуритом
калия и Ш ИК-реакцию .
г. Для диагностики используют окраску по Рего.
д. Отсутствуют характерные изменения на ЭКГ и по
вышение концентрации ферментов крови ( КФК,
л ет, л дг) .
12. Вы.берите вид инфаркта миокарда в зависимос
ти от сроков развития с момента возникнове
ния первых признаков ишемии.
а. Рецидивирующий .
6. Подострый.
в . Острый , хронический.
г. Повторный.
д. Хронический, подострый.
13. Что такое инфаркт миокарда ?
а. Форма острой ИБС.
6 . Форма хронической ИБС.
в . Ишемический некроз.
г. Сосудистый некроз.
д. Кардиомиопатия.
14. Изменения коронарных артерий, на фоне ко
торых развивается ИБС.
а. Гиперэластоз .
6. Эластофиброз .
в. Атеросклероз .
г. Гиалиноз .
д. Коронарит.
15. Какие формы. ИБС (1, 2, 1) можно диагностиро
вать на вскрытии, если смерть больного на
ступила в с.ледующие сроки от момента воз
никновения приступа ишемии (а, б, в, г, д)?
1 . Внезапная коронарная смерть.
2 . Острая очаговая ишемическая дистрофия миокарда.
З. Инфаркт миокарда.
а. До 6 ч.
б. 7 - 1 2 ч.
в . 1 3 24 ч.
г. 1 ч.
д . Более 48 ч .
·
Ишемическая болезнь сердца
319
16. Проба (реактив и ожидаемый результат реак
ции), используемая для диагностики острой
очаговой ишемической дистрофии миокарда на
вскрытии . .
а. Судан 1 1 1 , зона ишемии оранжевого цвета.
б. Раствор Люголя , зона ишемии синего цвета.
в. Конго красный, зона ишемии кирпично-красного
цвета .
г . Раствор теллурита калия , зона ишемии бледная, coхранившимся миокард черныи .
д. Раствор теллурита калия , зона ишемии черная , сох1)а
нившийся м11окард бледный.
17. Какая гистохимическая реакция позволяет вы
явить очаговую ишемическую дистрофию и
результаты реакции?
а. Толуидиновый синий.
б. ШИ К-реакция .
в. Из зоны ишемии исчезает гликоген, бледно-розовое
окрашивание.
г. В зоне ишемии накапливаются гликозаминогл11каны ,
сиреневое окрашивание .
д. Из зоны ишемии исчезают липиды.
18. Больной поступил в клинику с приступом сте
нокардии, на ЭКГ изменений, характерных для
инфаркта миокарда, не обнаружено. Через 15
мин от начала приступа смерть от фибрилля
ции. На вскрытии выявлен стенозирующий
(до 90 % ) атеросклероз всех ветвей коронар
ных артерий, гипертрофия миокарда. Наибо
лее вероятный патологоанатомический диаг
ноз?
а . Острая очаговая ишемическая дистрофия миокарда на
фоне атеросклероза.
б. Острая очаговая ишемическая дистрофия миокарда на
фоне гипертонической болезни.
в . Внезапная коронарная смерть на фоне атеросклеро
за .
г. Внезапная коронарная смерть на фоне гипертоничес
кой болезни.
д . Гипертрофическая кардиомиопатия.
19. Перечислите признаки (а, б, в, г, д, ), которые
могут быть обнаружены при каждой иа форм
иве (1, 2, З) .
1 . Внезапная коронарная смерть .
v
v
'
'
'.
'.
'
i'
'
i'
'
'
'
'
i
'
''
1'
'
,,
'
J;
"
'
'
'
'
'
'
'
;
'
1
'.
'
'
'
f
'
�
µ"
1'
1'
1
t
.
'
320
Частный курс
2 . Острая очаговая ишемическая дистрофия миокарда.
3. Повторный инфаркт миокарда.
а. Уменьшение содержания гликогена, положитель
ная проба с теллуритом калия, отсутствие макроскопических изменении миокарда на вскрытии .
б. Стенозирующий атеросклероз и тромбоз венечных
артерии сердца.
в. Очаги некроза миокарда, крупноочаговый кардио
склероз , гипертрофия миокарда.
г. Отсутствие изменений на ЭКГ и повышения уровня
ферментов крови.
д . Характерные изменения на ЭКГ, повышение кон
центрации ферментов крови ( КФ К , ЛДГ, АСТ ) .
20. Выберите положения (а, б, в, г, д), характер
ные для каждого из процессов, представленных
на рис. 22 и 2З (см. цветн. вкл. ).
а. Инфаркт миокарда, стадия организации.
б. И нфаркт миокарда, стадия некроза.
в . Давность инфаркта 3 4 дня .
г. Давность инфаркта 3 - 4 нед.
д. Повторный инфаркт миокарда.
е . Очаговая ишемическая дистрофия миокарда.
21 . Какие изменения в сердце можно обнаружить у
больного с повторным инфарктом миокарда,
длительно страдавшего стенокардией ?
а. Очаг некроза.
б. Диффузный мелкоочаговый кардиосклероз .
в . Крупноочаговый кардиосклероз .
г. Гипертрофия миокарда
д. Ожирение сердца.
22. У больного 50 лет, ранее перенесшего троне
м рольный инфаркт миокарда, отмечались
о ышка, отеки нижних конечностеи, тяжесть
в правом подреберье. Выявлено значительное
расширение границ сердца, в области верхушки
сердца обнаружено пульсирующее выбухающее
образование. Внезапно развил.ась правосторон
няя гемиплегия, наступил.и потеря сознания и
смерть. Все представ.ленные ниже положения
верны, за исключением:
а. На вскрытии выявлены хроническая аневризма сердца
с пристеночными тромбами, эксцентрическая гипер
трофия миокарда, ишемический инфаркт головного
мозга.
u
u
·
�
Ишемическая болезнь сеJ)ДЦа
32 1
б. Диагноз: крупноочаговый кардиосклероз на фоне ате
росклероза; осложнения - хроническая аневризма
сердца, ишемический инфар1<т головного мозга.
в. Диагноз : хроническая анев1Jизма сердца на фоне ате
росклероза; осложнение - ишемический инфаркт го
ловного мозга.
г. На вскрытиl'I обнаружена мускатная пе'-1 ень , бу1Jая ин
дурация легких, цианотическая индурация почек и се
лезенки.
д . Ишемический инфаркт мозга развился вследствие
тромбоэмболии сосудов головного мозга из полости
аневризмы.
23 . Больной 70 лет, был доставлен в клинику в
связи с остро развившимся .левосторонним па
раличом. В цереброспинальной жидкости крови
не обнаружено. Из анамнеза известно, что не
ско.лысо .лет назад он перенес ишемический ин
фаркт .левого полушария головного мозга. Из
перечис.ленных ниже положений выберите вер
ные.
а. В правом полушарии - ишемический инфаркт, в
левом - киста.
б. Заболеван11е можно отнести к группе uереброваску
лярных болезней ишемического генеза.
в . Основное заболевание - атеросклероз , осложне
ние - повторное нарушение мозгового кровообраще
ния (ишемический инфаркт , киста) .
г. Основное заболевание - повторное на1Jушение мозго
вого кровообращения (ишемический инфаркт правого
полушария, киста левого полушария головного
мозга) .
д. Фоновое заболевание - атеросклероз сосудов основа
ния мозга, осложнившийся тромбозом .
ОТВ ЕТЫ
1 . r, д. Группа ИБС объединяет кард1�альные формы атеро
склероза и гипертонической болезни. Только эти два заболева
ния в настоящее время можно считать фоновЫl\fИ для ИБС.
2. д. Гиперлипидем11я (дислипопротеидем11я) , курение и
артериальная гипертензия в настоящее в емя признаны вед щими факторами риска развития ИБС «большая тройка� .
Установлена пря1'1ая корреляционная связь между уровнем
11
846
3 22
Частный курс
холестерина в крови и смертностью при ИБС. Неоспорима
роль табакокурения : ИБС у курящих развивается в 2 раза
чаще, чем у некурящих. Артериальная гипертензия , способст
вуя развитию гиалиноза артериол и вызывая гипертрофию
миокарда, усиливает ишемические повреждения миокарда
при ИБС. Доказана также роль избыточной массы тела и ги
подинамии в развитии ИБС. Выраженной корреляционной
связи между хронической инфекцией и ИБС не установлено.
3. а, д. Из перечисленных заболеваний только два явля
ются самостоятельными нозологическими формами ИБС:
крупноочаговый кардиосклероз (форма ХИБС) и повторный
инфаркт миокарда (форма ОИБС ) . Хроническую аневризму
сердца в настоящее время рассматривают как осложнение
крупноочагового кардиосклероза, развившегося в исходе
трансмурального инфаркта миокарда. Острая и хроническая
формы ИБС не являются самостоятельными нозологически
ми единицами, а представляют собой (как и ИБС) группу боле зн еи .
4. 1 r, д; 2 а. К группе ОИБС можно отнести только вне
запную сердечную (коронарную) смерть и очаговую ишеми
ческую дистрофию миокарда. Обе нозологические формы
ОИБС характеризуют собой донекротические (доинфаркт
ные) проявления ИБС. Острая аневризма сердца является
осложнением инфаркта миокарда, а не самостоятельным за
болеванием .
К группе ХИБС из перечисленных положений можно отне
сти только диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. Хрони
ческую же аневризму сердца в настоящее время рассматривают
как осложнение крупноочагового кардиосклероза.
5 . а. Аритмии - наиболее частые ранние осложнения ост
рого инфаркта миокарда, с которыми связано 50 % леталь
ных исходов .
6. в. Разрыв стенки левого желудочка обычно происходит
в тех случаях, когда в некротическои зоне начинаются процессы миомаляции , а репарация не выражена. Чаще разрыва
ется передняя стенка левого желудочка, что приводит к смер
ти от тампонады сердца . Возможны также разрывы сосочковых мышц и межжелудочковои перегородки.
7. а, в, д. Фибринозный перикардит, пристеночные тром
бы и острая аневризма могут быть осложнениями инфаркта
миокарда. Коронарный же атеросклероз - это не осложне
ние, а фон для развития ИБС, в том числе инфаркта миокар
да. Аневризма аорты не связана с инфарктом миокарда, но
обычно является следствием атеросклероза, сифилитического
·
v
v
v
'
Ишемическ<1Я болезнь сердца
323
мезаортита, патологии соединительном ткани и врожденных
дефектов.
8. t б, r, д, е; 2 б, в, д. Как острая, так и хроническая
аневризмы сердца являются осложнениями, а не самостоя
тельными формами ИБС. Острая аневр1-1зма осложняет ин
фаркт миокарда; стенка ее представлена некротизированной
тканью, которая легко разрывается, в результате чего разви
вается тампонада сердца. Хроническую аневризму в настоя
щее время рассматривают как осложнение крупноочагового
кардиосклероза; стенка ее представлена рубцовоf1 тканью,
поэтому она разрывается редко. Разрыв возможен при по
вторных инфарктах вблизи аневризмы. Как острая, так и
хроническая аневризмы се1)дца часто сопровождаются обра
зованием пристеночных тромбов и тромбоэмболическим синдромом , которыи может явиться причи11ои смерти.
9. t а, б, г ; 2 г , д. Разрыв стенки аневризмы с развитиеl\1
тампонады сердца характерен для острои аневризмы, поскольку ее стенка представлена некротизированнои мышечной тканью . Соединительнотканная стенка хронической анев
ризмы разрывается редко, однако хрони'-1еская аневризма,
как правило, осложняется хроническом сердечно-сосудистом
недостаточностью. Ишемический инфаркт мозга может развиться как при острои , так и при хроническом аневризме
сердца вследствие пристеночного тромбоза с последующей
тромбоэмболией по большому кругу кровообращения . Тром
боэмболия легочной артерии, т.е. тромбоэмболия по малому
кругу кровообращения , не является непосредственным осложнением ни острои, ни хроническом аневризмы сердr�а.
Тромбоэмболия легочной артерии при · хронической аневризме сердца может возникнуть при выраженном сердечном недостаточности с развитием тромбов в венах большого круга и
последующей тромбоэмболии.
10. а, в. В группу ИБС можно отнести только острую оча
говую ишемическую дистрофию миокарда и инфаркт миокар
да. Жировая дистрофия миокарда - дистрофический процесс, которыи развивается вследствие воздеиствия многих
факторов, в том числе ишемии, и является морфологическим
субстратом сердечной недостаточности , часто осложняющей
различные формы ИБС, но к ним не относится. В группу
кардиомиопатий объединены заболевания, характеризующие
ся поражениями миокарда некоронарогенного происхожде
ния, т.е. не связанных с ИБС, разные по этиологии и патоге
незу, но сходные по клиническим проявлениям. Гипертрофи
ческая кардиомиопатия относится к наследственным первичи
и
и
и
и
и
и
и
и
и
и
и
и
11•
и
и
324
Частный курс
ным кардиомиопатиям , реже она может быть идиопатичес
кой. Некротизирующая кардиомиопатия является , например,
следствием повреждающего деиствия стероидных гормонов
на миокард .
1 1 . 1 а, б, г , д; 2 б, в. Любая нозологическая форма ИБС
развивается на фоне стенозирующего атеросклероза венеч
ных артерий , который обнаруживают на вскрытии . Основная
причина внезапной коронарной смерти - фибрилляция же
лудочков , для морфологического подтверждения которой ис
пользуют окраску по Рего, которая позволяет выявить участ
ки пересокращения и разрывы миофибрилл . Как правило,
результаты ЭКГ и исследования ферментов крови (если их
успевают провести) при внезапной коронарной смерти оказы
ваются малоинформативными. Для макроскопической диа
гностики острой ишемической дистрофии миокарда на вскры
тии используют пробу с теллуритом калия, который не окрашивает зону ишемии вследствие исчезновения в неи кислорода и снижения активности дегидрогеназ. Сохранившаяся
ткань миокарда окрашивается в черный цвет благодаря вос
становлению теллура. Микроскопически зону ишемии выяв
ляют по бледно-розовому окрашиванию при ШИ К-реакции: в
зоне ишемии усиливается анаэробный гликqлиз , что приво
дит к быстрому исчезновению гликогена.
12. а, г. Инфаркт миокарда в зависимости от сроков раз
вития с момента появления первых признаков ишемии может
быть первичным, рецидивирующим (возникает в течение 6
нед после первичного или повторного ) и повторным (разви
вается спустя 6 нед после первичного) .
13. а, в, г . Термин �инфаркт миокарда� имеет двойное
значение. С общепатологических позиций инфаркт миокарда - это сосудистыи , или ишемическии, некроз , с позиции
частной патологии - это одна из нозологических форм ИБС.
Поскольку в группу кардиомиопатий объединены заболева
ния некоронарогенного происхождения, то назвать инфаркт
миокарда кардиомиопатией будет ошибкой.
14. в . ИБС - группа заболеваний, связанных с абсолютнои или относительнои недостаточностью коронарного кровообращения, обусловленной атеросклерозом коронарных арте
рий . Ишемические повреждения миокарда, возникающие
вследствие других причин, к ИБС не относят.
15. 1 а, г; 2, б; 3 д. Сроки развития различных форм ост
рой ИБС весьма условны, поэтому можно говорить лишь о
большей или меньшей вероятности обнаружения тех или
иных форм . К внезапной коронарной смерти относят смерь,
"
u
u
u
u
u
u
Ишемическая болезнь сердца
325
наступившую в течение первых 6 ч от момента возникновения
приступа ишемии, хотя в подавляющем большинстве случаев
она наступает в первые 30 мин. Острая очаговая ишемичес
кая дистрофия наиболее часто возникает в сроки от 6 до 1 8 ч.
Спустя 1 8 ч, как правило , появляются микро- и макроскопи
ческие признаки некроза, следовательно, диагностируют ин
фаркт миокарда.
16. г . Для макроскопической диагностики острой очаговой
ишемической дистрофии миокарда на вскрытии используют
пробу с теллуритом калия: в зоне ишемии благодаря сниже
нию активности дегидрогеназ не происходит восстановления
теллура и миокард остается бледным в отличие от неповреж
денного миокарда, который приобретает черный цвет. Ос
тальные перечисленные реактивы для диагностики ишемии
не применяют: судан 111 используют для выявления жировой
дистрофии, раствор Люголя - для макроскопической диагностики амилоида, конго красным - для микроскопическом
диагностики амилоида.
1 7 . б, в. Для микроскопической диагностики ишемической
дистрофии миокарда используют ШИ К-реакцию , которая по
зволяет выявить раннее исчезновение гликогена из зоны ише
мии вследствие развития анаэробного гликолиза.
18. г . Выявление на вскрытии стенозирующего атероскле
роза коронарных артерий при выраженной гипертрофии мио
карда позволяет исключить диагноз гипертрофической кар
диомиопатии и предположить одну из форм ОИБС, развив
шейся на фоне гипертонической болезни . Такой формой, ве
роятнее всего, будет внезапная коронарная смерть, поскольку ·
она наступила через 1 5 мин от момента возникновения при
ступа, причиной ее была фибрилляция и характерных изме
нений на ЭКГ не обнаружено.
19. 1 б, г; 2 а, б; 3 б, в, д. Стенозирующий атеросклероз
венечных артерий с тромбозом может быть обнаружен при
всех формах ОИБС. При внезапной коронарной смерти спе
цифические клинические и морфологические (макро- и мик
роскопические ) проявления отсутствуют, характерен выраженныи атеросклероз: поражены все венечные артерии и стеноз их обычно превышает 7 S % . Подтверждением (тоже не
специфичным) внезапной сердечной смерти могут явиться об
наруженные при микроскопическом исследовании признаки
фибрилляции . При повторном инфаркте миокарда обнаружи
вают крупноочаговый кардиосклероз, гипертрофию сердца
(исход ранее пе енесенного инфаркта) и свежие фокусы не
кроза (инфаркт , а также характерные изменения на ЭКГ и
u
u
u
326
Частный курс
гиперферментемию. Для установления диагноза острой оча
говой ишемической дистрофии миокарда необходимы поло
жительные пробы на ишем1110: макроскопическая проба с тел
луритом калия, ШИК-реакция, выявляется исчезновение
гликогена из зоны ишемии. П1)и острой ишемической дистро
фии на ЭКГ уже имеются характерные для инфаркта измене
ния , однако гиперферментемия, свидетельствующая о некро
зе , отсутствует.
20. 1 б , в; 2 а, r. На обоих рисунках четко определяется
участок некроза миокарда, окруженным зо!'1ои демаркационного воспаления. Н а участке некроза отсутствуют ядра, опре
деляется глыбчатый распад цитоплазмы, значит, речь идет об
инфаркте миокарда. На рис. 22 в зоне демаркационного вос
паления преобладают полиморфно-ядерные лейкоциты , до
вольно большое количество макрофагов - эти изменения соответствуют некротическои стад11и и вполне могут определяться на 3 - 4-й день . На рис . 23 зона демаркационного вос· паления представлена грануляционнои тканью, в котором определяется · еще довольно большое количество капилляров и
клеточных элементов , но полимо1)фно-ядерные лейкоциты
уже немногочисленные, довольно много ф11бробластов 11 кол
лагеновых волокон. Эти 11зменения могут соответствовать
давности инфаркта 3 - 4 нед. Повторный инфаркт миокарда
можно диагностировать , если наряду с некрозом определяет
ся крупноочаговый кардиосклероз . При очаговой ишемичес
кой дистрофии миокарда микроскопические изменения (при
использовании обычных методов) не выявляются.
·. 21 а, б , в, r. Как исход ранее перенесенного инфаркта ми
окарда у больного должны быть обнаружены крупноочаго
вый кардиосклероз и гипертрофия миокарда (возникающая в
ходе регенерации - регене1)ационная гипертрофия) ; морфо
логическим субстратом повто1)ного инфаркта является очаг
некроза. Морфологическим субстратом длительной стенокар
дии (повторяющиеся эпизоды загрудинных болей) является
диффузный мелкоочаговый кардиосклероз , возникающий на
месте мелких фокусов ишемии , как правило, обусловленных
длительным спазмом коронарных артерий . Механизм вазо
спазма сложен, обусловлен местным выбросом вазоактивных
веществ, образующихся при аггрегации тромбоцитов на по
верхности атеросклеротических бляшек. После разрешения
длительного вазоспазма в миокарде восстанавливается крово
обращение , но это часто приводит к дополнительным повреж
дениям , связанным с реперфузией, - реперфузионным по
вреждениям .
u
u
и
u
v
•
Ишемическая болезнь сердца
327
22. в. Хроническая аневризма сердца является осложнени
ем крупноочагового кардиосклероза, возникающим после
перенесенного трансмурального крупноочагового инфаркта
миокарда, а не самостоятельной нозологической формой
ИБС, поэтому неверно начинать формулировку диагноза с
хронической аневризмы сердца. Остальные положения
верны. Тромбоз полости аневризмы с развитием тромбоэмбо
лического синдрома, в том числе тромбоэмболии сосудов го
ловного мозга с развитием ишемического инфаркта, - одно
из осложнений, наиболее часто возникающих у больных с
хронической аневризмой сердца. Еще чатr{е развивается хро
ническая сердечно-сосудистая недостаточность, симптомы ко
торой отмечались у больного , следовательно, закономерно
обнаружение на вскрытии хронического общего венозного
полнокровия с развитием мускатнои печени , цианотическои
индурации почек и селезенки .
23. а, б, r, д. У больного 70 лет повторные нарушения
мозгового кровообращения в отсутствие данных об артери
альной гипертензии логично связать с атеросклерозом . По
скольку крови в цереброспинальной жидкости не выявлено,
то речь идет об ишемических повреждениях - ишемическом
инфаркте, причиной которого чаще всего является тромбоз,
возникающий при изъязвлении атеросклеротической бляшки.
Поскольку в условии нет указаний на другие органные изме
нения, связанные с атеросклерозом, данную патологию
можно рассматривать как мозговую форму атеросклероза,
т.е. с полным основанием можно отнести в группу цереброва
скулярных болезней ишемического генеза. Основными забо
леваниями в этом случае следует считать повторные наруше
ния мозгового кровообращения - ишемический инфаркт и
кисту. Атеросклероз же в этом случае будет фоновым заболе
ванием . В качестве основного заболевания атеросклероз
можно рассматривать только в случае полиорганных поражении.
u
u
u
Р ЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
Тема 15.
К группе ревматических заболеваний относят ревматизм, ревматоидныи артрит, системную красную волчанку, болезнь Бехтерева, системную склеродермию ,
узелковый периартериит, дерматомиозит, болезнь Шег
рена. Системную красную волчанку, системную скле
родермию и дерматомиозит в последнее время часто
объединяют термином �диффузные болезни соединительнои ткани� .
• В развитии ревматических болезней имеет значение на
следственная предрасположенность ; триггером обы...1но
является хроническая инфекция , часто вирусная.
• Ведущее звено патогенеза ревматических болезней нарушение имму11ного гомеостаза с развитием аутоим
мунизации, образованием токсичных иммунных ком
плексов и сенсибилизирова11ных · клеток, повреждающих микроциркулято1)ное русло с последующеи системнои прогрессирующеи дезорганизац11еи соединительнои ткани .
• Основное морфологическое проявление ревматических
болезней - системная прогрессирующая дезорганизация соединительнои ткани.
Общая характеристика ревматических
б о л е з н е й.
1 . Наличие хронического очага инфекции ( вирусной, ми
коплазменной, стрептококковой и пр. ) .
2 . Нарушения иммунного гомеостаза, представленные ре
акциями гиперчувствительности немедленного типа с развитием экссудативно-некротических проявлении и замедленно•
u
u
u
u
u
u
u
u
u
328
-
·-
-
-
-
"
'
Ревмати•1еские болезни
329
го типа с образованием клеточных инфильтратов, диффузных или очаговых (гранулематозных ) .
3. Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах
микроциркуляторного русла. Капилляриты, венулиты и арте
риолиты могут быть деструктивными (проявление j)еакции
ГНТ ) , пролиферативными (п1)оявление реакции ГЗТ) и де
структивно-пролиферативными.
4. Системная прогрессирующая дезорганизация соедини
тельной ткани , представленная мукоидным набуханием , фи6риноидными изменениями , клеточными реакциями и склеро
зом .
5. Хроническое волнообразное течение с чередованием пе
риодов обострения и ремиссии .
Особенности клинического течения и морфологии ревма
тических заболеваний определяются глубиной дезорганизации соединительнои ткани и преимущественным поражением
того или иного органа:
о при ревматизме - сердце и сосуды ,
о при ревматоидном артрите - суставы,
о при системной склеродермии - кожа, легкие, почки,
о при болезни Бехтерева - суставы позвоночника,
о при системной красной волчанке - почки, сердце и
другие органы ,
о при дерматомиозите - мышцы и кожа,
о при узелковом периартериите - сосуды , почки ,
о при болезни Шегрена - слюнные и слезные железы,
суставы.
·
v
РЕВМАТИЗМ
В э т и о л о r и и основную роль отводят J3-гемолитичес
кому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает
через 1 - 4 нед после ангины, скарлатины или других инфек
ций , связанных с этим возбудителем.
330
Частный курс
В п а т о r е и е з е большую роль отводят механизму
перекрестно реагирующих антигенов и антител : антистрепто
кокковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и
других тканей вследствие общности их некоторых антигенов.
Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорганизации соединительнои ткани , прежде всего в сосудах и
сердце.
К JI и и и к о-м о р ф о JI о r и ч е с к и е ф о р м ы р е в
м а т и з м а. Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваску
лярную , полиартритическую, нодозную и церебральную.
1 . Кардиоваску.дярная форма.
• Встречается наиболее часто .
• Характерно поражение сердца и сосудов .
А. П о р а ж е н и я с е р д ц а.
. • Эндокардит, миокардит и перикардит.
• Поражение всех трех оболочек сердца называют ревма
тическим панкардитом. .
• Поражение эндокарда и миокарда называют карди
т ом .
1 . Э н д о к а р д и т - по локализации может быть
клапанным, хордальным и пристеночным .
Клапанный эндокардит .
• Чаще возникает в створках митрального и аор
тального клапанов; поражение трехстворчатого
клапана встречается примерно у 5 % больных,
а клапанов легочнои артерии - чрезвычаино редко.
М о р ф о л о г и ч е с к и е в а р и а н т ы.
а. Диффузный ( валъвулит Талалаева).
б. Ост ый бородавчатый .
в . Фи ропластический.
г. Возвратно-бородавчатый .
•
Первые два варианта возникают на неизмененных
клапанах (при первых атаках ревматизма) , ос
тальные два - на склерозированных , т.е. на
фоне ревматического порока - у людей, перенесших ревматическим эндокардит.
бородавчатых эндокардитов характерны
• Для
фибриноидные изменения с повреждением эндо
телия клапанов и появлением по краю клапанов
(чаще на предсердной поверхности створок) неж
ных тромботических наложений в виде борода
вок, что часто осложняется тромбоэмболиями со
судов большого круга кровообращения.
u
u
u
'
u
Ревматические болезни
33 1
Для всех видов ревмат11ческого эндокардита ха
рактерны д11ффузные лимфоидно-макрофагаль
ные инфильтраты как выражение ГЗТ; изредка в
пораженном эндокарде появляются ревматичес
кие гранулеr.1ы.
• В
исходе клапанного эндокардита развивается
ревматический порок сердца, морфологическим
выражением которого являются утолщение , скле
роз , гиалиноз и петр1'1фикация створок клапанов,
а также утолщение и укорочение хордальных
нитей (как исход хордального эндокардита) .
• Ревматический
порок может быть представлеr1
либо стенозом , либо недостаточностью клапанов.
Он может быть комб1'1нированным (комбинация
эт11х видов порока в одном клапане ) или сочетан
ныr.1 , чаще митрально-аортальным.
• Поро1< сердца сопровождается г11пертроф11ей тех
или иных отделов сердца, что в конце концов
приводит к декомпенсации и развитию острои или
хроническом сердечно-сосудистом недостаточности .
.
2 . М и о к а р д и т.
• Может
быть продукпzивны.J.t гранулематознъtм
(чаще у взрослых) , Jtteжyтoitнъu.t экссудативнъu.t
диффузнъtJ.t (чаще у детей) или очаговым .
• Для продуктпивноzо гранулематозноzо (узелково
го ) миокардита характерно об1)азование грану
леJtt Ашоффа - Талалаева в периваскулярной coединительнои ткани: в центре гранулемы - очаг
фибриноидного некроза, по периферии крупные
гистиоциты (макрофаги ) - клетки Аничкова.
• М11окардит при ревматизr.1е может привести I< острои сердечном недостаточности, которая служит
наиболее частой причиной сr.1ерти больных на
ранних этапах заболевания.
• В и с х о д е развивается диффузный мелкоочаговыи кардиосклероз.
3 . П е р и к а р д и т.
• Может быть серозным , фибр11нозным и серозно
фибринозным.
• В
и с х о д е перикардита образуются спайки,
иногда происходит полная облитерация полости
перикарда с обызвествлением фибринозных нало
жений (панцирное сердце) .
•
u
u
u
u
u
u
u
332
Частный курс
Б. П о р а ж е н и я с о с у д о в - р е в м а т и ч е с к и е
в а с к у л и т ы.
• Развиваются преимущественно в сосудах микроцир
куляторного русла.
• Характерен фибриноидный некроз , тромбоз , проли
ферация эндотелиальных и адвентициальных клеток .
Возможны диапедезные кровоизлияния.
• В и с х о д е развивается склероз.
I I . Полиартритическая форма.
• Встречается у 1 О - 1 5 % больных.
• Поражаются преимущественно крупные суставы: ко
ленные, локтевые, плечевые, тазобедренные , голено
стопные .
• В полости суставов возникает серозное (чаще) или се
розно-фибринозное воспаление.
• В синовиальной оболочке развивается мукоидное набу
хание .
• Суставной
хрящ не вовлекается в патологический
процесс, поэтому деформации и анкилозы нехарактер
ны.
I I I . Нодозная форма.
• Характеризуется появлением под кожей в околосустав
ных тканях безболезненных узелков , представленных
очагами фибриноидного некроза, окруженными лимфо
идно-макрофагальным инфильтратом .
• В коже возникает нодоз1iая эритема.
• При благоприятном течении на месте узлов остаются
небольшие рубчики .
IV. Церебральная форма.
• Характерна для детского возраста.
• Связана с ревматическими васкулитами .
• Проявляется хореей - непроизвольными мышечными
движениями и гримасами.
О с л о ж н е н и я р е в м а т и з м а.
• Чаще всего возникают при кардиоваскулярной фор
ме.
• При пороках сердца развивается сердечно-сосудистая
недостаточность - основная причина смерти больных
ревматизмом.
• При
бородавчатых эндокардитах может развиться
тромбоэмболический синдром.
·
Ревматические болезни
333
•
'
•
'
•
•
СИСТЕ М НАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
'
'
1
Болеют в основном молодые женщины.
• Провоцирующими факторами часто являются инсоля
ция и прием некоторых лекарств.
• Процессы аутоиммунизации сопровождаются появле
нием антинуклеарных аутоантител к компонентам
клеточного ядра ( ДНК, РНК, гистонам , нуклеопротеи
дам и пр . ) , образованием токсичнъtх иммунных ко.ftt
плексоа , вызывающих системные васку литы и полиор
ганные повреждения .
М о р ф о л о r и ч е с к и е и з м е н е н и я.
• Васкулит, как правило , возникает на уровне микроцир
ку ляции и чаще представлен деструкпzиано-пролифе
ратианьtми артериолитами, капилляритами и вену
лиmа.fttи , приводящими к склерозу и гиалинозу сосу
дов . При этом вокруг артериол фолликулов селезенки
возникают концентрические наслоения коллагена лукоаичныи склероз.
• Н а коже лица появляется «красная бабочка �> , морфоло
гически представленная лимфогистиоцитарными ин
фильтратами вокруг венул и придатков кожи, расшире
нием сосудов и кровоизлияниями , утолщением базаль
ной мембраны и атрофией эпидермиса, rиперкератозом .
• В почках может возникать :
а . В о л ч а н о ч н ы й г л о м е р у л о н е ф р и т, для
которого характерны субэндотелиальные и мезангиаль
ные иммунные комплексы, изменения капилляров в
виде «Проволочных петель �> , очаги фибриноидного не
кроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы.
б. Г л о м е р у л о н е ф р и т б е з х а р а к т е р н ы х для
в о л ч а н к и п р и з н а к о в, т.е. имеющии картин
обычн9го остроrо или хронического (мезангиального
гломерулонефрита или мембранозной нефропатии .
• В сердце может возникать абактериальный бородавча
тый эндокардит Либмана - Сакса (преимущественно
митрального клапана) .
'
.
•
'
'
'
'
'
1 !
'
1
'
'
'
'
'
'1
�
u
.
'
Частный курс
334
•
В легких развивается диффузный 11нтерстициальный
фиброз в исходе пневмонита или ф�1брозирующего аль
веолита.
Диагностические иммунологические
т е с т ы п р и С К В.
1 . LЕ·феномен: LЕ-клетки образуются in vitro П!)И сме
шивании механически поврежденных н-ейтрофилов с
сывороткои крови, содержащеи антинуклеарные а11титела; LЕ-клетки обнаруживают пр11мерно у 70 % боль
ных скв .
2 . Положительный тест на ант1-1нуклеарные антитела.
о Однако антинуклеарные антитела могут быть обна
ружены и при других болезнях , в том числе ревJ\1ати
ческих.
о Более специфич11ым11 являются антитела, реагирую
щие с антигеном Смита ( рибонуклеопротеид) .
3 . Значительное снижение уровня комплемента в сыво
ротке.
4 . Обнаружение иммунных комплексов ( содержащих IgG
и компоненты комплемента - мембраноатакующий
комплекс) в биоптатах кожи на границе эпидерJ\1иса и
дермы ( тест положителен в 90 % ) .
О с л о ж н е н и я.
• Хроническая почечная недостато...1ность , связанн::1я с
гломерулонеф1Jитом (волчаночным или банальным ) основная причина сме1Jти больных системной красной
волчанкои .
• При обострении СКБ (волчаночном кризе) может раз
. виться ДВ С-синдром с множественными кровоизлия
ниями.
• Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостеро
идными препаратами и цитостатиками могут возникнуть гноино-септические осложнения и стероидныи туберкулез.
•
u
u
.
u
u
РЕВМАТОИДНЫ Й АРТРИТ
u
Ревматические болезни
335
Ч аще встречается у женщин в возрасте 20 - 50 лет.
• Аутоиммунизация представлена наличием сывороточ
ного ревматоидного фактора - иммуноглобулина,
чаще IgM , направленного против собственных имму
ноглобулинов - IgG.
М о р ф о л о r и я р е в м а т о и д н о r о а р т р и т а.
1 . Синовит.
• Основное морфологическое проявление ревматоидного
артрита.
• Возникает в мелких суставах кистей и стоп, коленных
суставах .
• Характерно множественное (полиартрит) и симметрич
ное поражение суставов .
С т а д и и с и н о в и т а.
а . В первой стадии возникает острая воспалительная ре
акция с развитием отека и образованием клеточного инфильт
рата, вначале состоящего из нейтрофильных лейкоцитов ( ра
гоцитов) , позже - из лимфоцитов и плазматических клеток.
б . Во второй стадии отмечаются гипертрофия и гипер
плазия синовиальных клеток с разрастанием ворсин, образование грануляционнои ткани, которая в виде пласта - паннуса наползает на гиалиновый хрящ и субхондральную кость ,
вызывая повреждение суставных поверхностей .
в . Третья стадия характеризуется появлением фиброзно
костного анкилоза.
• Рубцы ,
контрактуры и деформация возникают как
следствие поражения связок , сухожилии и суставнои
сумки .
• В околосуставной соединительной ткани под кожей
могут образовываться ревматоидные узлы - очаги
фибриноидного некроза, окруженные гистиоцитами ,
макрофагами, гигантскими клетками рассасывания .
Эти узлы могут быть размером с лесной орех .
2 . Внесуставные изменения.
• Полисерозиты с образованием спаек в плевральных полостях и полости перикарда.
• Васкулит, изредка гломерулонефрит .
• В лимфоидной ткани - гиперплазия и плазматизация .
• Как осложнение часто возникает вторичный амилои
доз , с которым связана хроническая почечная недоста
точность - наиболее частая причина смерти больных
ревматоидным артритом .
•
'
i
'
•
·
u
u
u
Частный курс
336
БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА
•
Болеют преимущественно мужчины .
СКЛЕР О ДЕР М ИЯ (С С ТЕМ НЫЙ
П РОГРЕССИРУЮ ЩИ СКЛЕРОЗ)
Н аиболее часто встречается у молодых женщин .
• Характерны поражения кожи, легких, желудочно-ки
шечного т1)акта, пищевода, сердца, почек , а также син
дром Рейна.
В коже: склеротические изменения приводят к ее уплотне
нию и малоподвижности : появляется маскообразность лица,
«кисет� вокруг рта, склеродактилия с укорочением и дефор
мац:иеti пальцев , контрактурами и фиброзными анкилозами.
Характерны гиперпигментация и телеангиэктазии .
В легких возникает интерстициальный фиброз с развитиеr.1
«сотового� легкого, характерны васкулиты.
В сердце развивается диффузный фиброз миокарда, часто
крупноочаговыи кардиосклероз - «скле1)одермическое сердце � .
в желудочно-кишечном тракте и пищеводе выраженные
склеротические изменения подслизистого и мышечных слоев
приводят к нарушению глотания, замедлению моторики , ат
к развитию синдрома недостарофия слизистой оболочки
точного всасывания.
В почках деструктивные артериолиты часто обусловливают развитие кортикальных некрозов и острои почечном недостаточности.
•
v
•
v
v
Ревматические болезни
337
О с л о ж н е н и е м у больных склеродермией наиболее
часто является недостаточность тех органов и систем, в кото
рых наиболее выражены склеротические процессы.
УЗЕЛКОВЫ ПЕРИАРТЕРИИТ
(УЗЕЛКОВЫ ПОЛИАРТЕРИИТ)
У 30 % больных обнаруживается связь с вирусом гепа
тита В .
• Характеризуется некроти'-1еским
иммунокомплексным
воспалением артерий мелкого и среднего калибра.
• Типичен некроз средней оболочки сосуда (медии) и
внутренней эластической мембраны с инфильтрацией
стенки лимфоцитами, плазматическими клетками, эози
нофилами и присоединением тромбоза .
• Характерно развитие аневризм сосудов , кровоизлияний
и инфарктов с образованием микроаневризм (узелков)
и тромбов .
• Н аиболее часто поражаются почки, сердце , скелетномышечная система , желудочно-кишечным тракт и
ЦНС.
• В почках возникают иммунокомплексный артер11олит и
гломерулонефрит, инфаркты . Поражения почек и артериальная гипертензия чаще всего служат причинам
смерти при узелковом периартериите.
• Поражение коронарных артерий сердца приводит к
ишемическим повреждениям миокарда.
• Поражение скелетно-мышечной системы проявляется
миалгиями, артралгиями или артритами.
• Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта часто
приводит к ишемическим поражениям кишечника, что
сопровождается тошнотой , рвотой или абдоминальны
ми болями . Возможно развитие гангрены.
•
u
u
БО ЛЕ ЗНЬ ШЕ ГРЕНА
Чаще развивается у женщин среднего и пожилого воз
раста.
• Характерны :
а. « Сухой синдром• :
о ксеростомия (сухой рот ) ;
•
-
•
338
Частный курс
о ксерофтальмия
(сухие глаза) , кератоконъюнкти
ви т.
б. Двустороннее увеличение околоушных слюнных
желез вследствие диффузной инфильтрации лим
фоидными и плазматическими клетками , которые
частично или полностью замещают ткань железы .
в. Изменения, напоминающие ревматоидный артрит
или другие ревматические болезни ( системную крас
ную волчанку, склеродермию и др . ) .
• В крови выражен11ая поликлональная гипергаммаг ло
булинемия .
• Часто развиваются злокачественные лимфомы .
•
В О П РОСЫ
1 . Выберите наибо.лее по.лное опреде.ление ревма
тических болезней.
а. . Диффузные болезни соединительной ткани.
б. Болезни с системными проявлениями .
в . Коллагеновые болезни.
г. Болезни соединительной ткани с иммунными наруше
ниями .
д. Болезни соединительной ткани.
2. Перечис.лите болезни из группы ревматических.
а. Болезнь Марфана.
б. Синдром Шегрена.
в . Узелковый периартериит .
г. Гранулематоз Вегенера.
д. Болезнь Шегрена.
3. Перечислите болезни из группы ревматических.
а. Болезнь Винивартера - Бюргера.
б. Болезнь Шегрена.
в . Системная красная волчанка.
г. Болезнь Бехтерева.
д . Болезнь Сокольского - Буйо.
4 . Перечислите болезни из группы ревматических.
а. Системная склеродермия.
б. Миастения.
в . Дерматомиозит.
г. Болезнь Рейно.
д. Ревматоидный полиартрит.
·
•
•
Ревматические болезни
339
5. Укажите клинико-морфологические особеннос
ти ревматических болеэней.
а. Наличие очага хронической инфекции.
б. Нарушение иммунного гомеостаза.
в. Генерализованный васкуJ1ит.
г . Системная и прогрессирующая дезорганизация соединительнои ткани.
д. Преимущественно острое теченJ1е .
6. Наэовите факторы, имеющие ;значение для раавития системнои краснои волчанки.
а. Инфекция .
б. Курение.
в. Инсоляция.
г. Лекарственная непереносиl\1ость.
д. Генетические факторы.
7 . У женщины 45 лет с детства наблюдается рев
матический митральный порок сердца. В пос
ледние годы предъявляет жалобы на одышку и
отеки на ногах, па.льпируется увел и ченная пе
чень. Смерть от нарастающей сердечной недо
статочности. Какие иаменения в органах мог.ли
быть обнаружены на вскрытии ?
а . Бурая индурация легких, 1'1ускатный фиброз печени.
б. Возвратно-бородавчатый эндокардит .
в . « Панцирное сердце � .
г. « Волосатое сердце � .
д . Утолщение и укорочение хордальных нитей ствьрок
митрального клапана.
8. Нааовите фаэы деаорганиаации соединительной
ткани при ревматических бо.леанях.
а. Диффузные клеточные реакции , гранулематоз .
б . Образование циркулиру1ощих иммунных комплексов.
в . Амилоидоз , склероз .
г. Казеозный некроз , гранулематоз .
д. Мукоидное набухание, фибриноидный некроз.
9. Для каждого иа перечисленных аабо.леваний (1, 2,
З, 4, 5) выберите характерные к.линико-морфо,
,
.логические проявления (а, б, в, г, д).
1 . Ревматоидный а1)трит.
2 . Системная склеродермия.
3 . Болезнь Бехтерева.
4 . Системная красная волчанка.
S. Болезнь Шегрена.
6 . Узелковый периартериит.
v
�
'
'
"
'
'
"
'1
'
!,
'1
!
'
"
'
i
�
,
·
'
340
Частный курс
а. Преимущественное поражение сердца и сосудов ;
преходящие асимметричные артриты ; часто начало
после перенесенном ангины .
б. Множественное и симметричное поражение суста
вов ; деформация и фиброзно-костные анкилозы;
аутоантитела, направленные против собственных
IgG; частое присоединение амилоидоза с хроническои почечнои недостаточностью.
в. Поражение кожи, легких, почек; синдром Рейно;
маскообразное лицо; фиброз стенки пищевода с на
рушением его моторики .
г. Анкилозирующий спондилоартрит; амилоидоз с развитием хроническом почечном недостаточности.
д. Эритема в форме бабочки на коже лица; гломеруло
нефрит; бородавчатый эндокардит.
е. « Сухой синдром� (ксеростомия , ксерофтальмия) ,
кератоконъюнктивит.
ж. Поражение артерий мелкого и среднего калибра,
почек; частое осложнение - ишемическое поражение кишечника, возможна гангрена конечностеи .
10. Выберите забо.левания (1, 2, З, 4, 5), в разви
тии которых могут иметь значение перечис
.ленные ниже факторы (а, б, в, г, д).
1 . Ревматизм .
2. Болезнь Бехтерева.
3. Системная красная волчанка.
4 . Узелковый периартериит.
а . Р-Гемолитический стрептококк группы А, реакции
перекрестнореагирующих антигенов и антител .
б. Инсоляция, антинуклеарные антитела, лекарствен
ная непереносимость.
в . Гаплотип H LA-B-27.
г. Н аиболее вероятна связь с вирусом гепатита В .
1 1 . Выберите к.линико-анатомические формы рев
матизма (1), наиб о.лее часто встречающуюся
форму (2).
а. Кардиоваскулярная .
в. Спастическая .
г. Полиартритическая.
д. Церебральная.
е. Нодозная.
12. Д.ля каждой из форм ревматического к.лапанно
го эндокардита (1, 2, З, 4) выберите характер
ные морфа.логические прояв.ления (а, б, в, г, д).
u
u
u
u
u
u
Ревматические болезни
34 1
1 . Диффузный (вальвулит) .
2 . Острый бородавчатый.
3 . Возвратно-бородавчатый.
4 . Фибропластический.
а. Мукоидное набухание.
6. Фибриноидный некроз .
в . Утолщение , склероз и гиалиноз створок клапанов .
г. Лимфогистиоцитарная инфильтрация.
д . Нежные тромботические наложения в виде бисера.
е . Массивные тром6отичесие наложения в виде полипов .
13. Для диагностики какого из перечисленных ниже
заболеваний имеет значение обнаружение
антигена гистосовместимости HLA-B-27 ?
а. Ревматоидный полиартрит.
б. Анкилозирующий спондилартрит.
в. Системная красная волчанка.
г. Болезнь Шегрена.
д. Узелковый периартериит.
14. При системной красной волчанке могут наблю
даться все перечисленные ниже признаки, за ис
ключением:
а. Гломерулонефрит.
6 . Артралгии и артрить1.
в. Поражение кожи .
г. Эндокардит.
д. Часто обнаруживается антиген вируса гепатита В
( H BS-Ag) .
15. Для болезни Шегрена характерны все перечис
ленные ниже проявления, за исключением:
а. Ксеростомия .
б. Ксерофтальмия .
в . Инфильтрация слюнных желез лимфоидными и плаз
матическими клетками.
г. Гипогаммаглобулинемия .
д. Системное поражение соединительной ткани.
16. Для ревматизма характерны все перечислен
ные ниже проявления и связанные с ним заболе
вания, за исключением:
а. Митральный стеноз .
6. Недостаточность митрального клапана.
в . Стеноз устья аорты.
г. Стеноз легочной артерии.
д. Инфекционный эндокардит.
342
Частный курс
..
.•
•
,
.
Рис. 24.
17. С каким из представ.ленных проявлений ревма
тизма чаще всего связана смерть на ранних
стадиях ревматизма ?
а. Перикардит.
б. Эндокардит.
Ревматические болезни
'
'
"
:1
1
"
343
в . Миокардит.
г. Присоединившийся септический эндокардит.
д. Кардиосклероз .
18. Д.ля воспа.ления каждой из обо.лачек сердца (1, 2,
З) при ревматизме выберите соответствую
щие им морфа.логические изменения (а, б, в, г,
д, е).
1 . Эндокардит.
2. Миокардит.
3 . Перикардит.
а. Серозный , фибринозный ( �волосатое• сердце) .
б. Экссудативный очаговый и диффузный.
в . Узелковый продуктивный.
г. Острый бородавчатый , возвратно-бородавчатый .
д. Фибропластический.
е. Полипозно-язвенный .
19. Какие по.ложения верны д.ля образования, пред
став.ленного на рис. 24?
а. Очаг казеозного некроза в центре.
б . Развивается при ревматизме, называется гранулемой
Ашоффа - Талалаева.
в . Основную массу клеток составляют макрофаги клетки Аничкова.
г. Через 3 4 мес приводит к диффузному мелкоочагово
му кардиосклерозу.
д. Является выражением узелкового продуктивного мио
кардита.
20. У женщины ЗО .лет с детства наб.людается рев
матический порок сердца. В пос.ледние годы
часто возникают эпизоды сердечно-сосудистой
недостаточности. Поступи.ла в к.линику с при
знаками активного ревматизма. На фоне на
растающей сердечно-сосудистой недостаточ
ности разви.лась .левосторонняя гемип.легия.
Выберите по.ложения, верные д.ля данной ситуа
ции.
а. У больной церебральная форма ревматизма.
б. У больной кардиоваскулярная форма ревматизма.
в . В сердце - возвратно-бородавчатый эндокардит.
г. В сердце - острый бородавчатый эндокардит.
д. В сердце - диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.
-
344
Частный курс
О Т В ЕТ Ы
1 . r. • Болезни соединительной ткани с иммунными нару1I1е11иями• - наиболее полное определение ревматических
болезней, отражающее их основное морфологическое прояв
ление Ii патогенез. •диффузные болезни соединительной
ткани• - термин, которым стали применять лишь в последнее время для обозначения некоторых ревматических болез
ней (систем1Iая красная волчанка, системная склеродермия,
дерматомиозит) . Термин •коллагеновые болезни• устарел.
Ответы •б• и •д• неполные .
2. в, д. Болезнь Марфана - наследственное заболевание
соединительной ткани , обусловленное дефицитом фибрилли
на - гликопротеи11ового компонента мик1)офибрилл; прояв
ляется поражениями скелета, зрительными и сердечно-сосу
дист1.1ми расстройствами; к ревJ\tатическим болезням отноше
ния не имеет. Синдром Шегрена имеет сходные с болезнью
Шегрена симптомы, однако является выражением других но
зо.Тiогических форм. Гранулематоз Вегенера - болезнь неизвестнои этиологии , характеризующаяся некротизирующимся
гранулематозным васкулитом с преимущественным пораже
нием сосудов (мелких артерий и вен) дыхательных путей ,
ПО'-Iек и других органов; к ревJ\1атическим болезням не отно
сится .
3. б, в, г, д. <-tБолезнь Сокольского - Буйо• - второе на
звание ревматизма. Болезнь Винивартера - Бюргера, или об
литерирующий тромбангиит, - острое воспаление мелких и
средних артерии конечностеи, распрост1)аняющееся на прилежащие вены и нервы; часто приводит к гангрене; связано с
куре�1ием; чаще возникает у молодых мужчин.
4. а, в, д. Миастения - аутоиммунное заболевание , при
котором появляются аутоантитела к ацетилхолиновым рецеп
торам 11ейромышечных синапсов. Болезнь Рейно к ревмати
'-Iеским болезням не относится; характеризуется повторяющимся вазоспазмом мелких артерии и артериол, сопровождающимся побледнением ИJIИ цианозом кожи чаще палы{ев рук
и ног, познабливанием ; болеют молодые женщины. Синдром
Рейн о клинически сходен с болезнью Рейно, но возникает
вторично по отношению к другим заболеваниям, в частности
ревматическим: характерен для системном красном волчанки
и системнои склеродермии.
5. а, б, в, r. Ревматические болезни характеризуются хро
ническим волнообразным течением , для которого характерно
чередование периодов ремиссий и обострений .
v
v
v
.
v
v
u
v
u
Ревм<1тические болезни
345
6. а , в , г , д. Все из пе1Jеч11слен11ых факторов, за 1,1 скл1очением курения, имеют вы1Jаженную связь с системном 1<расl1ои
волчанкои.
7 . а , в, д. Смерть наступила от хронической сердеч11ой не
достаточности, поэтому зако11оме1Jно обнаружение на вскры
тии бурой индурации легких и мускат11ого ф11броза печени ,
являющихся следств1rеl\1 хрон11ческого венозного полнокро
вия . Поскольку в условиях зада.чи нет упоминания о каких
либо признаках обострения ревмат11зма, обнаружение на
вскрытии возвратно-бородавчатого эндокардита маловероят
но. В представленной с11туаци11 находят порок серд1�а ( как
исход ранее перенесенных эндокардитов) : резкое утолщение,
склероз , г11али1�оз, обызвествлен.1-1е 11 сращение CTBOJJOK кла
панов . Как правило, хо1Jды при этом укоро...1ены и утолщены
(вследствие перенесенных ранее хордальных эндокарди
тов) - признак, помогающий установить ревматическую
природу порока сердца. Также может быть обнаружено •пан
цирное сердце• - замурованное в гиалинизированную обы
звествленную соединительную ткань как следствие перене
сенных фибринозных перикардитов . Обнаружение же •воло
сатого сердца• - фибринозного перикардита вне обострения
сомнительно.
8. а, д. Системная дезорганиза1.{11я соединительной ткан11
при ревматических болезнях складывается из мукоидного 11
фибриноидного набухания, клеточных реакций , которые
могут быть диффузнЫJ\IИ 11ли гранулематозными, и склероза.
Ни амилоидоз, ни казеозный некроз нехарактерны для этих
болезней. Вторичный амило�1доз может ослож1-1ять некоторые
из них (ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева) , однако и
в этом случае его нельзя считать фазой дезорганизации со
единительной ткани при ревматическ11х болезнях . Образова
ние циркулирующих иммунных комплексов - это звено па
тогенеза этих болезней, свидетельству1ощее об 11мl\1унных на
рушениях.
9. 1 б; 2 в; 3 г; 4 д; 5 е; 6 ж.
10. 1 а; 2 в; 3 б; 4 г. Ревматизl\1 "tiacтo возникает после
перенесенных стрептококковых ангifН и скарлатины, что под
тверждает роль стрептококковых �1нфе1<ций в его развитии . В
возникновении иммунных нарушений при ревматизме боль
шое значение придают реакциям перекрестно реагирующих
антигенов и антител , поскольку доказана общность некото
рых антигенов Р-гемолитического стрептококка с некоторыми
антигенами человека. Для болезни Бехтерева ( спонд.ило
артрит) характерен антиген гистосовместимости HLA-B-27 .
u
v
'
v
346
Частный курс
Связь с вирусным гепатитом В прослеживается у 30 % боль
ных узелковым периартериитом.
1 1 . 1 а, r, д, е; 2 а. Перечисленные формы составляют все
возможные клинико-морфологические формы ревматизма.
Из них наиболее часто наблюдается кардиоваску лярная.
12. 1 а; 2 а, б, r, д; 3 а, б, в, r, д; 4 а, в, r. Диффузный
эндокардит (вальвулит Талалаева) наблюдается при первых
атаках ревматизма; для него характерно только мукоидное
набухание, которое выявляют в гистологических препаратах
в виде сиренево-розовых очагов при окраске толуидиновым
синим - эффект метахромазии . Острый бородавчатый эндо
кардит также возникает при первых атаках ревматизма, одна
ко для него характерны более грубые поражения створки с
повреждением эндотелия и тромботическими наложениями
(бородавки) . Возвратно-бородавчаты11: и фибропластический
эндокардит отмечается у больных , у которых неоднократно
возникали атаки ревматизма, поэтому при этих видах эндо
кардита наблюдается весь спектр изменений, характеризующии системную дезорганизацию соединительном ткани, включая склероз. Однако возвратно-бородавчатый эндокардит в
отличие от фибропластического сопровождается тромбообра
зованием на створках (бородавки) .
13. б. Антиген гистосовместимости HLA-B-27 обнаружива
ют более чем у 90 % больных . анкилозирующим спондило
артритом (болезнь Бехтерева) , что позволяет использовать
антиген HLA-B-27 как один из диагностических признаков
этого заболевания . Другие названные заболевания также от
носятся к аутоиммунным , и при них обнаруживают связь с
другими гаплотипами HLA.
14. д. Антиген вируса гепатита В определяют у 113 больных с узелковым периартериитом , но не при системном красной волчанке. Гломерулонефрит - наиболее типичное и тя
желое проявление ее. Из кожных проявлений наиболее ха
рактерны эритема в форме бабочки на лице и повышение чув
ствительности к УФО. Иногда при системной красной вол
чанке встречается бородавчатый эндокардит Либмана
Сакса, который отличается от бородавчатых ревматических
эндокардитов тем , что тромботические наложения при нем
появляются по обеим сто онам ство ок.
15. r. Ксеростомия сухой рот , ксерофтальмия (сухие
сухой кератоконъюнктивит) и системное поражение
глаза
соединительном ткани, напоминающее таковое при других
ревматических болезнях, например при ревматоидном артри
те, - наиболее типичные проявления болезни Шегрена. Друv
v
u
v
Ревм<1тические болезни
347
гие характерные проявления - увеличение слюнных желез
вследствие диффузно11 лимфоидно-плазмоцитарной инфильт
рации и поликлональная гипергаммаглобулинемия . .
16. r. Клапаны легочной артер11и чрезвычайно редко поражаются при ревматизме, и стеноз легочном артери11, как п1)авило, имеет врожденный ха1)актер . Наиболее часто пр11 рев- ·
матизме поражаются митральный и аортальные клапаны. На
склерозированных I<лапанах возr.1ожно развитие инфекцион
ного ( септического) эндокард11та .
1 7 . в. Наиболее частая причина смерти больных ревматиз
мом на ранних этапах его развития - острая сердечная недо
статочность, связанная с мио1<ардитом .
18. 1 г, д ; 2 б, в; З а. Эндокардит прt1 ревматизме может
быть острым бородавчатым и возвратно-бородавчатым , но не
полипозно-язвенным. Последний характерен для септическо
го (бактериального) эндокардита . Ревмат11ческие миокарди
ты могут быть узелковыми продуктивными (гранулематозны
ми) - наиболее тt1пичное проявленt1е миокардита у взрос
лых и экссудативными (очаговым11 и диффуз11ыми ) , которые
чаще встречаются у детей. Перикардит П}JII 1Jевмат11зме может
быть серозным или фибринозным. Последний сопровождается макроскопическои картинои �волосатого сердца� .
19 б , в, г, д. На рис . 24 представлена гранулема Ашоф
фа - Талалаева (названная так в честь авторов, описавших ее
морфогенез ) , являющаяся выраже1-1ием узелкового продук
тивного миокардита, наиболее характерной формой миокар
дита у взрослых. Основную массу клеток гранулемы состав
ляют макрофаги с крупными ядрами ( �глазастые клетки � ) макрофаги Аничкова.
20. б, в, д. У больной , без сомнения , кардиоваскулярная
форма ревматизма , наиболее часто встречающаяся t1з всех его
форм . Внезапно возникшую гемиплегию в пе1Jиод обострения
ревматизма логичнее связать с возвратно-бородавчатым эндо
кардитом и тромбоэмболией со створок клапана ( ревматичес
кие эндокардиты чаще поражают створки митрального или
аортальных клапанов) в сосуды мозга с развtrтием ишемичес
кого инфаркта . Церебральная же форr.1а ревматизма возника
ет в основном в детском возрасте и связана с васкулитами . Ее
основное проявление - хорея. Острый бородавчатый эндо
кардит возникает при первых атаках ревматизма , а не на
фоне порока. У больной , длительно страдающей ревматиз
мом, закономерно развитие диффузного мелкоочагового кар
диосклероза в исходе ранее перенесенных ревматических
миокардитов .
v
v
v
1.
'�
' .
Тема 16.
ОСТРЫЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕ ГКИХ
(ПНЕВМОНИИ )
Наиболее часто вызываются бактериями, микоплазма
ми и вирусами.
• По клинико-морфологическим особенностям выделяют
крупозную (долевую) пневмонию, бронхопневмонию
( очаговую) и интерстициальную пневмонию.
•
КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ
Существуют следующие синонимы , отражающие мор
фологические особенности поражения легких: долевая,
фибринозная , плевропневмония.
• Крупозная пневмония - это инфекционно-аллергичес•
•
Возбудитель - пневмококки 1 -го , 2-го и 3-го типов,
редко - клебсиелла (диплобацилла Фридлендера) .
• В патогенезе большое значение имеет реакция гипер
чувствительности немедленного типа.
• Характерно поражение альвеол всей доли одновремен
но при сохранении бронхов интактными .
• Всегда сопровождается фибринозным плевритом (плев
ропневмония) .
•
Острые заболев ания легких
349
Стадии крупозной пневмонии.
1 . Стадия при.лива (микробного отека).
• 1 -е сутки :
отмечается полнокровие капилляров, в
альвеолах серозный экссудат, содержащий большое
количество микробов .
2 . Стадия красного опеченения.
• 2 -е сутки.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: альвеолы за
полнены экссудатом , состоящим из фибриiiа и эритроцитов.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а т и н а: пораженная
доля увеличена, плотная (опеченение , красного цвета, на
плевре фиб инозные наложения (фибринозный плеврит).
З. Ста ия серого опеченения.
• 4
6 е сутки.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: капилляры
запустевают, в альвеолярном экссудате - фибрин , лейкоци
ты, макрофаги, на плевре фибринозные наложения.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: пораженная .
доля увеличена, плотная, на разрезе зернистая, однородного
вида, серого цвета.
4 . Стадия разрешения.
• 9 - 1 1 -е сутки: расплавление и резорбциЯ фибриноз
ного экссудата с помощью нейтрофилов и макрофа
гов .
Осложнения крупозной пневмонии.
1 . Легочные.
а. Карнификация (организация экссудата в просвете
альвеол) .
б . Абсцесс легкого.
в . Гангрена (влажная ) .
2 . Вне.легочные.
• Возникают при лимфоге нам или гематогенном распространени:и инфекта.
• Включают rf·но
йныи медиастинит, перикардиi', перитонит, гноиныи артрит, острыи язвенным эндокардит
(чаще трехстворчатого клапана) , гнойный менингит,
абсцесс головного мозга.
П а т о м о р ф о з.
• П роявляется выпадением той или иной стадии и абортивными формами, снижением частоты осложнений.
П р и ч и н ы с м е р т и.
• Летальность составляет около З % .
• Смерть наступает от острой сердечно-легочной недостаточности или гноиных осложнении.
-
-
_
u
.
_. .
u
....
u
- --
-
-·----.
.
...
u
'
Частный курс
350
Лобарная фрид.лендеровская пневмония.
• Чаще возникает как внутрибольничнаЯ (нозокомиаль
ная) инфекция.
• Болеют старики, новорожденные и больные алкоголизмом.
• Характерен некроз альвеолярных пе1)егородок с час
тым формированием абсцессов , очагов кар1�иф11кации 11
. выраженного интерстициального фиб1)оза.
·
.
.
БРОНХОПНЕВ М ОНИЯ (ОЧАГОВАЯ ПНЕ ВМОНИЯ)
Составляет основную массу острых пневмоний .
• Полиэтиологична. Наиболее часто возбудителями явля
ются бактерии : пневмококки, стафилококки, стрептоu
кокки, синегноиная
палочка и др .
• Может возникать как внутрибольничная инфекция у
ослабленных больных, вызывается , как правило, грам
отрицательными микроорганизмами (клебсиелла, си
негнойная и кишет.rная палочка) и золотистым стафило
кокком .
! • Чаще возникает как аутоинфекция. В зависимости от
аутоинфекционная
бронхопатогенеза
особенностей
1
п н:вмон ия м оже т бь1 ть u аспир ационноиu , гипо ст�тичес. . · l: ,li f i l ,, )
,
ц
о
н
,
а
ко
о
е
и
ж
е
н
и
и
к
и
в
ео
л
т
а
з
п
ос
ающеися на
а
ра
р
в
п
\
фоне иммунодефицита.
!
• Чаще
является осложнением других заболеваний.
Бронхопневмонию новорожденных и стариков , а также
некоторые этиологические вар11анты бронхопневмонии
(например, легионеллезные) можно рассмат1)ивать как
самостоятельные нозологические формы .
М о р ф о л о r и ч е с к и е п р о я в л е н и я.
поражаются бронхи. Воспаление на
• Первоначально
альвео11ы распространяется со стенки бронха нисходя
щим путем при эндобронхите либо перибронхиально
при панбронхите или деструктивном бронхиолите .
• Экссудат может быть серозным, гнойным , геморраги
ческим , смешанным .
• По распространенности процесса выделяют ациноз
ную , дольковую , сливную дольковую , сегментарную ,
милиарную пневмонии.
О с л о ж и е и и я б р о и х о п и е в м о и и и.
• Карнификация .
• Образование абсцессов .
• Плеврит с возможным развитием эмпиемы плевры.
•
·'
.
·.
·
1
Острые заболевания легких
351
'
Особенности н екоторых часто встречающихся
бактериальных бронхопневмоний
�
!
'
'
'
'
'
'
'
'
•
.,
'
"
'
'
а. Пневмококковая пневмония.
• Чаще встречается у пожилых и ослабленных больных,
особенно с сердечно-легочной патологией (гипостати
ческая пневмония) . Часто осложняется эмпиемо11 плев
ры.
б . Стафи.лококковая пневмония (Staphylococcиs
аиrеиs).
• Обычно возникает как осложнение респираторных ви
русных инфекций (грипп и др . ) .
• Часто развивается у наркоманов при внутривенном за
носе инфекта, а также у ослабленных пожилых боль
ных хроническими легочными заболеваниями.
• Характерно абсцедирование , развитие эмпиемы плев
ры , часто служит источником септикопиемии.
в . Стрептококковая пневмония.
• Обычно является осложнением вирусных инфекций
гриппа и кори.
• Характерно поражение нижних долей .
• В ряде случаев возникают острые абсцессы и бронхоэк
тазы .
г. Пневмония, вызываемая синегнойной па.лочкой.
• Одна из наиболее часто встречающихся внутриболь
ничных инфекций .
• Характерны абсцедирование и плеврит.
• При гематогенном заносе инфекта в легкие (обычно из
обширных нагноившихся ран) характерны коагуляци
онный некроз и геморрагический компонент .
• Прогноз плохой.
ИНТЕРСТИЦИАЛ Ь НАЯ ПНЕВМОНИЯ
,!
Воспаление развивается преимущественно в альвеоляр
ных перегородках с вторичным накоплением экссудата
в просветах альвеол . Синонимы : альвеолит, пневмо
нит.
• Процесс может быть диффузным или ограниченным.
• Вызывается определенными возбудителями: вир сами,
грибами, микоплазмами, хламидиями ( орнитозы , рик
кетсиями ( Ку-лихорадка-пневмориккетсиоз) , пневмо
цистами.
•
Частный курс
352
а. Вирусная пневмония.
• Наиболее распространена в детском возрасте.
• Ч аще вызывается в111)усами гриппа, парагриппа, респи
}Jаторно-синцитиальным вt1русом , аденовирусом ( cl\I .
« Воздушно-капельные инфекции5.> ) .
• Характерна гиперплазия альвеолярного эпителия с об
разованием гигантских клеток, различающ11хся по
своему виду при раз11ых заболеваниях, возl\1ожна плос
коклеточная метаплаз11я бро1-1хио.7Iярного эпителия.
• Час1·0 осложняется вторичной бактериальной инфекц11еи .
• К наиболее часто встречающимся при иммунодеф11цит
ных СОСТОЯНJIЯХ ВИIJУСНЫ М пневмониям относится цито
мегаловирусная пневмония (оппортунистическая ин
фекция) . Для нее характерна преимущественно моно
нуклеарная инфильтрация альвеолярных пе1Jегородок ,
гиперплазия альвеолярного эпителия , появление круп
ных клеток с характерными внутриядерными включе
ниями, в просветах альвеол серозная ЖJiдкость .
б. Микоплаэменная пневмония.
• Известна также
под 1-1азванием «атипичная пневмо
u
"
"
'
•
'
•'
НИЯ 5.> .
Одна из наиболее часто встречаю1ц11хся фо}JМ небакте
риальной пневмонии . Обычно вознtrкает у детей и под
ростков.
• Начало более незаметное, стертое, чем при бакте1Jиаль
ных пневмониях.
• Характеризуется воспалительным лимфоплазмоцитар
НЫJ\1 инфильтратом альвеолярных перегородок, гиперплазиеи альвеоляр11ого эпителия, наличием внутриальвеолярных гиалиновых мембран, экссудат в просвете
альвеол может отсутствовать, но часто сочетается с из
менениями, характерныl\1и для бронхопневмонии: появ
лением лейкоцитов в п1Jосвете бронхиол и альвеол.
в . Пневмоцистная пневмо11ия.
• Оппортунистическая инфекц11я, наиболее характерная
для больных ВИЧ-инфекцией. Встречается и при дру
гих формах иммунодефицита. Вызывается Р. carinii
условно-патогенным микроорга11изl\1ом , относящимся к
простейшим (некоторые относят его к грибам ) .
• У лиц с нарушениями клеточн-ого иммун11тета может
развиться вследствие предшествующего наличия пнев
моцист в легочных очагах латентной инфекции либо в
результате свежего инфицирования.
•
u
-
'
Острые заболевания леrких
/
353
Характерны десквамация клет'ок альвеолярного эпителия и заполнение альвеол пенистом жидкостью, в которой содержатся пневмоцисты , а также полнокровие и
лимфогистиоцитарная инфильтрация альвеолярных
перегородок с возможнои деструкциеи их.
• Характерна нарастающая одышка на фоне слабовыра
женных физикальных и рентгенологических признаков .
• Может протекать в виде микстинфекции с присоедине
нием другой флоры (грибов, цитомегаловируса, кок
ков, микобактерий и др. ) .
•
u
u
'
•
••
'
l
t
j
ВОПРОСЫ
1 . Назовите синоним крупозной пневмонии
а. Фибринозная.
б. Долевая.
в . Очагово-сливная .
г. Казеозная .
д. Плевропневмония .
2. Для каждого из заболеваний (1, 2, З выберите
возможных возбудителей (а, б, в, г, ).
1 . Лобарная пневмония .
2 . Бронхопневмония.
3 . Интерстициальная пневмония .
а. Пневмококк.
б. Стрептококк .
в . Клебсиелла.
г. Стафилококк.
д . Вирусы .
е. Микоплазма.
3. Выберите положения, верные в отношении раз
личных форм пневмоний.
а. Вирусная пневмония характеризуется обильной экссу
дацией полиморфно-ядерных лейкоцитов в просветы
альвеол .
б . Крупозная пневмония часто возникает у больных алко
голизмом.
в . К тяжелым легочным осложнениям пневмококковой
пневмонии относят абсцесс легкого, пиоторакс и эмпие
му плевры.
г. Помимо S. pneumoniae, еще только один возбудитель Klebsiella pneumoniae может вызвать лобарную пнев
монию.
.
•
�
•
'
u
12
846
•
354
Частный курс
,
д . Абсцесс легкого - частое осложнение крупозной пнев
монии.
4. Женщина, бо.льная атероск.лерозом, находи.лась
в невро.логическом отде.лении с диагнозом: нару
·ш ение мозгового кровообращения в об.ласти
правого по.лушария и ство.ла моага. Помимо па
ра.лича .левых конечностей (гемип.легия), отмеча.лись расстроиства г.лотания, частое поперхивание. Пос.ле очередного приема пищи появи.л
ся каше.ль, ста.ла нарастать одышка, темпера
тура те.ла повыси.лась до 19 ·с, в правом .легком
появи.лись в.лажные хрипы. С кахим процессом в
.легких можно связать ати симптомы?
а. Крупозная пневмония.
б. Геморрагический инфаркт легкого.
в . Бронхопневмония.
г. Аспирационная пневмония .
д. Плевропневмония.
5. Выберите морфо.логические прояв.ления процес
са в .легких у бо.льной иа предыдущей задачи (во
прос 4).
а. Гнойный бронхиолит.
б. Поражены альвеолы всей доли.
в . Всегда выражен фибринозный плеврит.
г. Выражена перифокальная эмфизема .
д. Характерны массивные фокусы некроза, кровоизлия
ния .
6. У пожи.лой женщины на 7-й день пос.ле хо.лецист
актомии, выпо.лненной по поводу ха.льку.лезного
хо.лецистита, температура те.ла повысилась до
18, 5 ·с, появились одышка и каше.ль. Через 4 нед
после массивной антибиотикотерапии темпера
тура снизи.лась, но при рентгено.логичесхом ис
с.ледовании в одном из участков появи.лась ох
руг.лая тень. Выберите положения, наиба.лее ве
роятные в данной ситуации.
а. У больной бронхопневмония.
б . Наиболее вероятная причина - аутоинфекция.
в . У больной крупозная пневмония.
г. Пневмония осложнилась острым абсцессом.
д. Для данной пневмонии характерен серозно-лейкоци
тарный экссудат в альвеолах , бронхи и бронхиолы ин
тактны .
�
,
'
''
111 '
'
1
,
•
1
'
Острые заболевания легких
i
'
355
7. Для каждой иа стадий крупозной пневмонии (1,
2) укажите характерные сроки развития (а, б,
в, г, д).
1 . Стадия прилива.
2 . Стадия серого опеченения.
а. 1 - 2 ч.
б. 1 -е сутки .
в . 2-е сутки.
г . 4 - 6-е сутки.
д. 9 - 1 1 -е сутки.
8. Для каждой иа стадий крупозной пневмонии (1,
2, 3) вы.берите характерные морфологические
проявления (а, б, в, г, д).
1 . Стадия прилива.
2. Стадия красного опеченения .
3. Стадия серого опеченения ..
а. Фибринозный плеврит.
б. В экссудате фибрин, лейкоциты , единичные макро
фаги.
в . В экссудате фибрин, эритроциты.
г . Капилляры межальвеолярных перегородок полно
кровны.
д . Капилляры межальвеолярных перегородок в спав
шемся состоянии , в просвете многих из них тромбы .
9. Больной 30 лет поступил в клинику с жалоба
ми на одышку, боли в правой половине грудной
клетки, повышение температуры тела до
39 ·с. Заболел внезапно после переохлаждения.
При обследовании: притупление звука над ниж
ней долей, шум трения плевры.. Несмотря на
проводимое лечение через 4 нед сохранялись ка
шель, притуnление и отсутствие проведения
дыхания в области нижней доли левого легкого.
Вы.берите соответствующие данной ситуации
положения.
а. Больной перенес крупозную пневмонию.
б. У больного интерстициальная пневмония.
в. Возникло осложнение - карнификация .
г. Возникло осложнение - острый абсцесс.
д. В альвеолах пораженной доли - грануляционная
ткань.
10. Больной 17 лет уме при нарастающих явлени
ях дыхательной не остаточности. В течение
12*
,1'
'1 11'
1
1
356
Частный курс
ji
последнего года в крови обна уживали анти
ВИЧ-антитела. На вскрытии иагностирована
пневмоцистная пневмония. Выберите харак
терные особенности этой пневмонии.
а. Является оппортунистической инфекцией .
6. Характерен гнойно-деструктивный панбронхит.
в. Характерные микроскопические признаки - десква
мация клеток альвеолярного эпителия и заполнение
альвеол пенистои жидкостью.
г. Пневмоцисты определяются в альвеолярном экссуда
те .
д . Полнокровие и лимфогистиоцитарная инфильтрация
альвеолярных перегородок с возможном деструкциеи
их.
1 1 . В зависимости от распространенности очаго
вая пневмония может быть:
а. Лобарная .
6. Дольковая.
в . Ацинарная.
г. Сегментарная .
д . Полисегментарная .
12. Характерная морфологическая особенность
очаговои пневмонии:
а. Поражение доли легкого.
6. Вовлечение в процесс плевры.
в. Острый бронхит, 6ронхиолит.
г. Наличие фибринозного экссудата в просвете альвеол.
д. Казеозный некроз экссудата.
13. Для каждой из этиологических форм пневмоний
(1, 2, 1) выберите характерные морфологичес
кие проявления (а, б, в, г, д).
1 . Пневмоцистная пневмония.
2. Микоплазменная пневмония.
3 . Пневмония, вызванная клебсиеллой (диплобациллой
Фридлендера) .
а. Лимфоплазмоцитарная инфильтрация межальвеолярных перегородок.
6. Поражена доля легкого.
в. В просвете альвеол пенистый экссудат.
г. Экссудат в просвете альвеол может отсутствовать.
д. Часто сопровождается некрозом и абсцедированием .
14. Нааовите раановидности пневмонии в аависи
мости от этиологии.
v
v
.
-
v
Острые заболевания легких
357
а. Пневмококковая.
б. Вирусная.
в . Аспирационная
г. Гипостатическая.
д. Микоплазменная.
15. Назовите разновидности бронхопневмонии в
зависимости от патогенеза.
а . Стрептококковая.
б. Липидная.
в. Аспирационная .
г. Послеоперационная .
д. Пневмоцистная .
16. Для каждой из стадий крупозной пневмонии (1,
2) выберите характерные морфологические
проявления (а, б, в, г, д).
1 . Стадия серого опеченения.
2 . Стадия разрешения.
а. Гиперемия, микробный отек.
б . Диапедез эритроцитов , наличие фибрина.
в . Наличие фибрина и полиморфно-ядерных лейкоци
тов в экссудате.
г. Грануляционная ткань в просвете альвеол.
д. Расплавление и резорбция фибрина с помощью
полиморфно-ядерных лейкоцитов и макрофагов.
1 7 . Для каждого процесса, представленного на рис.
25 и 26 (см. цветн. вкл), выберите правильный
диагноз (а, б, в, г, д).
а. Пневмококковая пневмония .
б. Вирусно-бактериальная пневмония.
в . Вирусная пневмония.
г. Микоплазменная пневмония.
д . Стафилококковая пневмония.
1 8 . Для пневмонии, изображенной на рис. 26 (во
прос 17), выберите характерные осложнения.
а. Карнификация.
б. Гангрена легкого.
в . Гнойный плеврит (эмпиема плевры ) .
г. Вторичный АЛ-амилоидоз.
д. Острый абсцесс.
19. Больная 64 лет в течение 2 нед самостоятель
но лечилась антибиотиками в связи с острым
респираторным заболеванием. Смерть от про
грессирующей дыхательной недостаточности.
В легких обнаружена полиморфная картина:
358
Частный курс
;1
'
•
'
стенки а.11 ь вео.11 с неравномерной .11 имфогистио
цитарной инфи.11 ьтрацией, в адьвео.11ярном аnи
те.11 и и встречаются гигантские одноядерные
к.11 е тки; местами оnреде.11яется nдоскок.11 е точ
ная метаn.11ааия бронхио.11ярного аnите.11 ия; на
деструктивный гнойный
многих участках
бронхио.11ит, окружающие а.11 ь вео.11 ы ааnо.11 н ены
сероано-.11 е йкоцитарным экссудатом,
видны
фокусы абсцедирования. Выберите nрави.11 ьный
диагноа.
а. Вирусная пневмония.
б. Микоплазменная пневмония.
в. Пневмоцистная пневмония.
г. Вирусно-бактериальная пневмония.
д. Ф идлендеровская пневмония.
20. Вы ерите nо.11ожения, верные в отношении
пневмонии, представ.11е нной на рис. 27.
а. Является оппортунистической инфекцией.
б. Возбудитель - Pneumocystis carinii.
в. Возбудитель
Cytomegalovirus.
г. Возбудитель - микоплазма.
д. Является интерстициальной пневмонией.
2 1 . Выберите характерные особенности стафи.11 0кокковой пневмонии.
а. Фибринозный экссудат.
б. Геморрагический экссудат.
в . Частое абсцедирование.
г. Часто осложняется эмпиемой плевры .
д. Часто присоединяются к респираторной вирусной ин
фекции.
ОТВ ЕТ Ы
t . а, б, д. Очагово-сливная пневмония - вариант очаго
вой пневмонии. Казеозная пневмония характерна для тубер
кулеза.
2. 1 а, в; 2 а, б, в, r; 3 д, е. Лобарная пневмония - это
синоним крупозном пневмонии, которая вызывается пневмококком и лишь изредка клебсиеллой (палочкой Фридленде
ра) . Интерстициальную пневмонию обычно вызывают виру
сы и микоплазма. Очаговая пневмония полиэтиологична и
вызывается различными возбудителями, преимущественно
бактериями .
u
Острые заболевания легких
3.59
•
•
•
: 1
i
1
•
'
Рис. 27.
•
'
1
i
1
•
1
3. б, в, r, д. Крупозную пневмонию в настоящее время
часто выявляют у больных алкоголизмом, и у этой категории
больных обычно возникают тяжелые осложнения - абсцесс ,
пиоторокс, эмпиема, нередко с летальным исходом . Для ви
русной пневмонии характе1)еН в основном лимфоидно-макро
фагальный инфильтрат альвеолярных перегородок со скопле
нием в аль�олах серозно-rеморрагического экссудата. Поли-
360
1
Частный курс
'
'
'
'
''
морфно-ядерные лейкоциты появляются при присоединении
бактериальной инфекции.
4. в, r. Расстройство мозгового кровообращения в стволо
вых отделах мозга, сопровождавшееся нарушением глотания,
осложнилось бронхопневмонией, по патогенезу - аспираци
онной . Крупозная пневмония, или плевропневмония, - само
стоятельное заболевание, вызываемое определенным11 видами
пневмококка на фоне выраЖенной сенсибилизации, для ее
развития не требуются предрасполагающие заболевания. В
описанной ситуации частым осложнением является тромбоэм
болия легочной артерии или ее ветвей с развитием геморраги
ческого инфаркта легкого. Однако последний, как правило,
сопровождается кровохарканьем и болями в боку при дыха
нии .
5. а, r, д. В предыдущей задаче речь идет об аспирацион
ной бронхопневмонии. Следовательно, в легком могут быть
обнаружены след ющие из предложенных изменений : гной
ный бронхиолит компонент любой бронхопневмонии) , пери
фокальная эмфизема (всегда выражена вокруг фокусов пнев
монии) , а также массивные фокусы некроза и кровоизлия
pacния. Последние изменения в сочетании с гистолизом
плавлением ткани - характерны для аспирационном пневмонии и , как правило , обусловлены аспирацией желудочного
содержимого (соляной кислоты) . Фибринозный плеврит обязательный признак крупозной пневмонии .
6. а, б, r. Послеоперационный период осложнился брон
хопневмонией. Послеоперационные пневмонии чаще всего
развиваются при активации аутоинфекции, чему способству
ют нарушения дренажной функции и неадекватная вентиляция легочном ткани под воздеиствием наркоза, застои в нижнезадних сегментах легких у больных после операции (дли
тельно лежащих) , а также венозное полнокровие легких как
следствие сердечно-сосудистои недостаточности , очень часто
возникающей у больных, перенесших операцию, особенно по
жилого возраста. Течение бронхопневмонии осложнилось
абсцессом , о чем свидетельствует появившаяся на рентгено
грамме полость . Для бронхопневмонии характерен серознолеикоцитарныи экссудат в полостях альвеол , однако при
этом всегда обнаруживаются воспаление бронхов и бронхиол .
7 . 1 , б; 2, r. Стадия прил11ва обычно развивается в тече
ние 1 сут, стадия серого опеченения - на 4 6-е сутки .
8. 1 r; 2 а, в, r; 3 а, б, д. Для стадии прилива характерны
резчаишее полнокровие капилляров межальвеолярных перегородок и жидкии экссудат, напоминающим отечную жид-
u
u
u
u
u
u
u
-
·
u
u
u
•
1
1�
,.
Острые заболевания легких
361
кость, в просвете альвеол (микробный отек) . В стадии крас
ного опеченения развивается фибринозный плеврит, капил
ляры полнокровны, в альвеолах появляется экссудат, содер
жащий фибрин и эритроциты. Для стадии серого опеченения
характерны запустевание и тромбоз капилляров, быстрое
разрушение и исчезновение эритроцитов из экссудата, с чем
связывают изменения цвета легочнои ткани с красного на
серый. Фибринозный плеврит возникает в стадии красного
опеченения и остается до завершения пневмонии.
9. а , в, д. Больной перенес крупозную пневмонию, о чем
свидетельствуют молодои возраст, внезапное остреишее начало с высокой температурой, фибринозный плеврит ( шум тре
ния перикарда, боли в боку) . Сохранившееся в легких при
тупление и отсутствие проведения дыхания скорее всего сви
детельствуют о развившемся осложнении - карнификации,
при котором фибринозный экссудат в альвеолах не рассасы
вается, а подвергается организации , т.е. замещается грануляционнои, а затем - зрелои соединительнои тканью.
10. а, в, г, д. Пневмоцистная пневмония является типич
ной оппортунистической инфекцией , т.е. вызывается услов
но-патогенными микроорганизмами при иммунодефицитных
состояниях, в данном случае у больного с ВИЧ-инфекцией
(синдром приобретенного иммунодефицита) . Пневмоцистная
пневмония относится к интерстициальным пневмониям, для
нее вовлечение бронхов в патологический процесс нехарак
терно. При пневмоцистной пневмонии интерстициальный
компонент сочетается с появлением в просветах альвеол пе
нистого экссудата, в котором можно обнаружить пневмоцис
ты.
1 1 . б , в, г, д. Лобарный характер, т.е. вовлечение целой
доли, характерно для крупозной пневмонии.
12. в. Обязательными компонентами очаговой пневмонии
(синоним: бронхопневмония) являются острый бронхит и
бронхиолит. Фибринозный экссудат характерен для долевой
(крупозной) пневмонии, примесь фибрина может изредка
встречаться и при очаговых пневмониях , однако это нельзя
считать характерной особенностью. Казеозный некроз экссу
дата характерен только для туберкулеза. Вовлечение в про
цесс плевры нехарактерно.
13. 1 а, в; 2 а, г; 3 б, д. Пневмоцистную и микоплазмен
ную пневмонии относят к интерстициальным , поскольку всег
да имеет место воспалительная инфильтрация межальвеоляр
ных перегородок. Однако при r1невмоцистной пневмонии на
ряду с поражением интерстици.Я обнаруживают характерный
u
u
u
u
u
u
•
•
•
•
•
•
'
•
•
•
•
i
'
1
"
362
Частный курс
пенистым экссудат в просвете альвеол, а при микоплазменв просвете альвеол могут быть видны гиалиновые мем
ной
браны, эксс дат может отсутствовать. Фридлендеровская
пневмония вызываемая клебсиеллой ) является лобарной
пневмонией , характерной особенностью которой является
склонность к некрозу и абсцедированию.
14. а, б, д. Острые пневмонии - это инфекционные забо
левания ; этиологическими факторами могут быть любые мик
роорганизмы. Термины •аспирационная� и •гипостатичес
кая� указывают на особенности патогенеза пневмоний .
15. в, г . Термины •аспирационная� и •послеоперацион
ная� отражают особенности патогенеза бронхопневмонии;
этиологическим фактором таких пневмоний обычно является
аутоинфекция.
16. 1 в ; 2 д. В стадии серого опеченения в альвеолярном
экссудате содержатся фибрин и лейкоциты (с примесью мак
рофагов) . В стадии разрешения имеет место расплавление и
резорбция фибрина с помощью полиморфно-ядерных лейко
цитов, макрофагов и их ферментов.
17. Р ис. 25 , а; рис. 26, д. Отсутствие воспалительной ин
фильтрации межальвеолярных перегородок позволяет сразу
отвергнуть вирусную и микоплазменную пневмонии (как из
вестно, обе относятся к интерстициальным пневмониям) , а
также их сочетания с бактериальной инфекцией. На рис . 25 в
просвете альвеол определяется фибринозный экссудат с
полиморфно-ядерными лейкоцитами ; . тотальное вовлечение в
процесс альвеол, отсутствие поражения бронхов дают основание установить диагноз крупозном пневмонии в стадии серого
опеченения. Крупозная пневмония в подавляющем большин
стве случаев вызывается пневмококком . На рис . 26 изображе
на бронхопневмония, о чем свидетельствуют очаговый харак
тер поражения, гнойный бронхиолит, серозно-лейкоцитар
ный экссудат в альвеолах. Этиологическим фактором бронхопневмонии может быть стафилококк.
.
18. а , б , в, д. Вторичный амилоидоз часто осложняет хро
нически протекающие нагноительные процессы ; для острых
гноиных процессов нехарактерен .
19. г . Представлены изменения, характерные для вирус
ной пневмонии (интерстициальный характер пневмонии с на
личием гигантских клеток, плоскоклеточная метаплазия
бронхиолярного эпителия) , осложнившейся присоединением
вторичной бактериальной инфекции . Для последней харак
терны признаки бронхопневмонии (бронхиолит, серозно-лей
коцитарный экссудат в альвеолах , абсцедирование, очаговый
u
u
u
'
••
'
•
•
•.'
.'
.·.
•
'
1
'
"1,1 '
'
' .•
•
1,11:
.
Острые заболевания легких
363
характер по ажения) . Особенностью вирусно-бактериальных
пневмоний микстов) является их более тяжелое течение с
частыми легочными осложнениями (абсцессы, эмпиема плев
ры и др. ) . Фридлендеровская пневмония ( вызванная дипло
бациллой Фридлендера) протекает по типу лобарной (кру
позной) пневмонии.
20. а, в, д. На рисунке представлена интерстиц11альная
пневмония: видна инфильтрация преимущественно стенок
альвеол. Наличие крупных клеток с крупными ядрами с ха
рактерными внутриядерными включениями позволяет диа
гностировать цитомегаловирусную пневмонию, которая воз
никает на фоне иммунодефицита и относится к оппортунисти
ческим инфекциям (цитомегаловирус маловирулентен и к
развитию заболевания у здоровых людей не приводит) . Для
пневмоцистнои пневмонии , которая также является интерстициальной и относится к оппортунистическим инфекциям , но
не вирусным, а протозоиным, нехарактерно появление крупных клеток с включениями, а в просветах альвеол содержит
ся пенистый экссудат. Для микоплазменной пневмонии
(также является интерстициальной пневмонией ) нехарактер
ны клетки с внутриядерными включениями.
2 1 . в, r, д. Стафилококковая пневмония часто осложняет
течение респираторной вирусной инфекции; главной ее мор
фологической особенностью является склонность к нагное
нию. Ни фибринозный, ни гнойный экссудат для нее неха
рактерны.
u
u
•
'•
1
•
'
•
'
'
•
'�
•
'
'
"
1
'
1
'
'1
'
Тема 17.
ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
И РАК ЛЕГКОГО
•
'
"
ХРОНИЧЕС КИЕ НЕСПЕ ЦИФИЧЕ СКИЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
К группе ХНЗЛ относят хронический бронхит, бронхи
альную астму, бронхоэктатическую болезнь , хроничес
кую обструктивную эмфизему легких , хронический
абсцесс , хроническую пневмонию. Ряд авторов включа- .
ют в группу XHЗJI интерстициальные болезни легких .
• При всех ХНЗЛ развивается гипертензия малого круга
кровообращения и легочное сердце.
• В зависимости от морфофункциональных особенностей
повреждения воздухопроводящих и респираторных от
делов легких выделяют обструктивные и рестриктив
ные Х Н ЗЛ .
а. В основе обструктивных заболеваний легких лежит
нарушение дренажной функции бронхов с частичной
или полной их обструкцией, вследствие чего увели
чивается сопротивление прохождению воздуха.
б . Рестриктивные болезни легких характеризуются
уменьшением объема легочной паренхимы с умень
шением жизненной емкости легких . В основе ре
стриктивных легочных заболеваний лежит развитие
воспаления и фиброза в интерстиции респираторных
отделов, что сопровождается прогрессирующеи дыхательнои недостаточностью.
•
u
u
364
Хронические заболевания легких
365
В поздних стадиях большинства легочных заболеваний
отмечается сочетание обструктивного и рестриктивного
компонентов.
М е х а н и з м ы р а з в и т и я Х Н 3 Л.
1 . Вронхитогенный, в основе которого лежит наруше
ние дренажной функции бронхов и бронхиальной про
ходимости.
• Заболевания,
объединяемые этим механизмом , хронические обструктианьtе болезни легких - пред
ставлены хроническим бронхитом , бронхоэктатичес
кой болезнью , хронической обструктивной эмфизе
мой легких , бронхиальной астмой.
2 . П невмониогенный механизм связан с острой пнев
монией и ее осложнениями (острый абсцесс, карнифи
кация) и приводит к развитию хронического абсцесса и
хроническом пневмонии.
3 . Пневмонитогенный механизм определяет разви
тие хронических интерстициальных болезней, пред
ставленных различными формами фиброзирующего
альвеолита, или пневмонита.
• В итоге все три механизма развития ХНЗЛ приводят к
пневмосклерозу, вторичном легочном гипертензии , гипе трофии правого желудочка сердца (легочное сердце и сердечно-легочнои недостаточности.
• Кроме
того, частым осложнением бронхоэктатичес
кой болезни ( реже хронического абсцесса) является
вторичный АЛ-амилоидоз: поражение почек при
этом приводит к развитию нефротического синдрома и
в финале - хронической почечной недостаточности.
•
u
u
u
u
Хронический бронхит
Хронический бронхит - заболевание, характеризующее
ся избыточной продукцией слизи бронхиальными железами,
что приводит к появлению продуктивного кашля длитель
ностью не менее 3 мес (ежегодно) на протяжении не менее
2 лет.
Курение
наиболее важный этиологический фактор
хронического бронхита.
• Гиперплазия слизистых желез
- один из основных
морфологических критериев хронического бронхита.
•
-
'
1"
366
l,11
Частный курс
'
li
К л а с с и ф и к а ц и я х р о н и ч е с к о r о б р о и
х и т а.
1 . По распространенности.
а. Локальный (чаще во 11, IV, Vll l , IX, Х сегментах
легких) .
б. Диффузный бронхит.
2 . В зависимости от наличия бронхиальной обструкции.
а. Обструктивный.
б. Необструктивный .
. 3 . По характеру катарального воспаления.
а. Простой катаральный.
б. Слизисто-гнойный.
Бронхоэктатическая болезнь
Бронхоэктатическая болезнь характеризуется сочетанием
характерного морфологического субстрата - выраженных
бронхоэктазов и определенного внелегочного симптомоком
плекса, обусловленного дыхательной гипоксией и развитием
гипертензии в малом круге кровообращения. У больных
пальцы рук приобретают форму барабанных палочек, ног
ти - форму часовых стекол, характерны �теплый• цианоз ,
гипертрофия правого желудочка и развитие легочного серд
ца .
стойкое патологическое расширение
• Вронхозктаа
одного или нескольких бронхов, содержащих хря
щевые пластинки и слизистые железы, с разрушени
ем эластического и мышечного слоев бронхиальной стен
ки .
• По происхождению бронхоэктазы могут быть врожден
ными и приобретенными . Приобретенные бронхоэкта
зы, развившиеся на фоне хронического бронхита ,
можно считать морфологическим субстратом бронхоэк
татической болезн11 .
• Часто развитие бронхоэктазов и бронхоэктатической
болезни патогенетически связано с осложненной корью
и тяжелой формой гриппа.
М о р ф о л о r и ч е с к а я х а р а к т е р и с т и к а.
По м а к р о с к о п и ч е с к о й к а р т и н е бронхоэк
тазы могут быть мешотчатыми ( на уровне проксимальных
бронхов, включая бронхи 4-го порядка) и цилиндрическими
(на уровне бронхов 6 - 10-го порядка) .
При м и к р о с к о п и ч е с к о м и с с л. е д о в а н и и в
стенке бронхоэктааа наблюдается хроническое гнойное воспа-
Хронические заболевания легких
367
ление с деструкцией и атрофией структурных элемеНТQВ и
склерозом . В прилежащей легочной ткани - поля фиброза,
очаги обструктивной эмфиземы.
О с л о ж н е н и я.
• Легочное кровотечение.
• Абсцессы легкого (бронхоэктатические абсцессы) .
• Эмпиема плевры .
• Хроническая сердечно-легочная недостаточность .
• Вторичный амилоидоз ( АЛ-амилоидоз ) .
Хроническая обструктивная эмфизема легких
Эмфизема легких - синдром, характеризующийся стой
ким расширением воздухоносных пространств дистальнее
терминальных бронхиол . Выделяют различные виды эмфизе
мы легких : перифокальная, викарная, старческая, идиопати
ческая , межуточная , хроническая обструктивная.
Хроническая обструктивная эмфизема легких - заболева
ние, обусловленное формированием хронической обструкции
воздухоносных путей вследствие хронического бронхита и
бронхиолита.
П а т о г е н е з.
• Заболевание связано с разрушением эластического и
коллагенового каркасов легкого в связи с деиствием
лейкоцитарных протеаз ( эластазы, коллагеназы) при
воспалении.
• Решающим патогенетическим звеном является генети
чески обусловленный дефицит сывороточного ингиби
тора протеаз - а1-антитрипсина. Не исключена
роль абсолют1:1ого или относительного приобретенного
дефицита сыво оточного а1 -антитрипсина (при заболе
ваниях печени или местно синтезируемого клетками
Клара терминальных бронхиол (при хроническом
бронхиолите ) .
Морфологическая характеристика
• При хронической обструктивной эмфиземе легких про
светы респираторных бронхов и альвеол расширены ,
стенки альвеол истончены и выпрямлены, в них отме
чается исчезновение эластических волокон; капилляр
ная сеть редуцируется, что приводит к развитию капил
лярно-альвеолярного блока и нарушению газообмена
(легочная недостаточность ) .
u
368
Частный курс
•
Как следствие склеротических изменений в легочных
капиллярах и повышения давления в системе легочном
артерии развивается легочное сердце .
v
Хронический абсцесс
• Развивается из острого и чаще локализуется во 1 1 , VI ,
IX, Х сегментах правого легкого.
• Является источником бронхогенного распространения
гноиного воспаления в легком.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: абсцесс пред
ставляет собой полость, заполненную гноем и окруженную
плотном капсулои.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а : наружные слои
капсулы представлены соединительнои тканью, внутренние грануляционной тканью и гноем (пиогенная мембрана) .
v
v
v
v
Хроническая пневмония
• Характеризуется
сочетанием многих патологических
процессов в легких : участки карнификации и фиброза
чередуются с полостями хронических абсцессов; в пе
рибронхиальной и периваскулярной ткани развиваются
хроническое воспаление и фиброз, что приводит к воз
никновению эмфиземы, которая поддерживается хро
ническим бронхитом; в сосудах отмечаются склероти
ческие изменения.
• Каждое обострение сопровождается появлением све
жих очагов воспаления с увеличением площади поражения и усилением склеротических изменении , . что
приводит к пневмофиброзу и деформации легочной
ткани.
u
Хронические интерстициальные болезни леrких
Сопровождаются диффузным интерстициальным фиб
розом с развитием в финале сотовых легких, для кото
рых характерна . кистозная трансформация термина;1ь
нь1х и респираторных бронхиол .
• Очень быстро возникают блок аэрогематического барь
ера, вторичная легочная гипертензия и легочное серд
це .
•
Хронические заболевания легких
369
О с н о в н ы м и п р и н ц и п а м и к л а с с и ф и к а
ц и и интерстициальных болезней являются этиология и ха
рактер продуктивного воспаления в легком .
П о этиологии интерстициальные болезни легких подраз
деляют на заболевания с установленной и неустановленной
этиологией . Последние преобладают.
а. К хроническим интерстициальным болезням с уста новленнои этиологиеи относят пневмокониозы , вызванные
органической и неорганической пылью, экзогенный ал
лергический альвеолит. Из этиологических факторов
альвеолита большое значение имеют бактерии , грибы,
пыль, содержащая антигены животного и растительно
го происхождения. Он широко распространен среди
лиц, занятых в сельском хозяйстве (•легкое фермера• ,
•легкое мукомола• и пр . ) , а также среди работающих в
текстильной, фармацевтической промышленности и др .
б . К интерстициальным болезням с неустановленной
этиологией относят идиопатический фиброзирующий
альвеолит ( острые формы которого получили название
болезни Хаммена - Рича ) , вторичный фиброзирующий
альвеолит при ревматических болезнях и ИВУ-инфек
ции , саркоидоз, фиброзирующий альвеолит при син
дроме Гудпасчера, идиопатический гемосидероз лег
ких, эозинофильную пневмонию, альвеолярный проте
иноз и др.
·
�
�
РАК ЛЕГКОГО
•
Среди злокачественных опухолей занимает первое
место по показателям заболеваемости и смертности ·
мужчин в большинстве стран мира. Отличается плохим
прогнозом .
Классификация рака легкого
1 . По локализации.
• Прикорневой
(центральный) рак, исходящий из
стволового, долевого бронхов и проксимальной части
сегментарного бронха.
• Периферический рак, исходящий из бронхов меньше
го калибра, б онхиол и, возможно, альвеол.
• Смешанный
массивный) рак .
2. По характеру роста.
• Экзофитный (эндобронхиальный) .
• Эндофитный (экзо- и перибронхиальный) .
•
•
•
•
•
'
'
'
.
'
.
'
..
.
370
•
Частный курс
3. По макроскопической форме.
• Бляшковидный .
• Полипозный.
• Эндобронхиальный диффузный.
• Узловатый.
• Разветвленны й .
• Уз лов ато -разветвленный .
• Полостной .
• Пневмониеподобный.
4 . По микроскопическому виду (гистогенезу).
• Плоскоклеточный ( эпидермоидный) , вариант его веретеноклеточныи.
• Мелкоклеточный:
овсяноклеточный (лимфоцитопо
добный ) , промежуточно-клеточный, комбинированныи .
• Аденокарцинома: ацинарная, сосочковая, бронхиоло
альвеолярная карцинома, солидная с продукцией
слизи.
- гигантоклеточ• Крупноклеточный, варианты его
ныи , светлоклеточныи .
• Железисто-плоскоклеточный рак.
• Карциноидная опухоль .
• Рак бронхиальных желез: аденоидно-кистозный рак,
мукоэпидермоидныи рак и др.
Наиболее плохой прогноз при крупно- и мелкоклеточном
раке.
u
u
u
u
u
Прикорневой (центральный) рак
Развивается в крупных бронхах .
• П редраковые процессы: плоскоклеточная метаплазия и
дисплазия бронхиального эпителия на фоне хронического воспаления.
• Рано возникают нарушения бронхиа льной проходи мос
ти, что приводит к ателектазам и абсцессам легкого .
• Основные методы диагностики : бронхоскопия с био
псией, цитологическое исследование мокроты, рентге
нологическое исследование.
макроскопические формы: полипоз• Преобладающие
ныи, узловатыи, разветвленным, узловато-разветвленный.
• Наиболее
часто встречающиеся микроскопические
типы : плоскоклеточным и мелкоклеточныи.
•
·
.
u
u
u
u
u
'
•
'
Хронические заболевания легких
37 1
Периферический рак
Часто развивается в рубце.
• Основной метод диагностики - рентгенологический .
• Преобладающие макроскопические формы: узловатая,
узловато-разветвленная , полостная и пневмониеподоб
ная .
• Микроскопические формы разнообразны , преобладают
железистые карциномы, чаще встречается бронхиолоальвеолярным рак.
•
u
М е т а с т а з и р о в а н и е р а к а л е r к о r о.
Первые метастазы обнаруживают в регионарных ( пе
рибронхиальных ) лимфатических узлах .
• Далее
вовлекаются бифуркационные, паратрахеаль
ные, медиастинальные и шейные лимфатические узлы ,
может развиться карциноматоз плевры и брюшины.
• Гематогенное
метастазирование осуществляется пре
имущественно в печень , кости , надпочечники и головпои мозг.
•
u
В О П РОСЫ
1 . ДАЯ ме.11к ок.11 е точного рака .11егкого характерны
все перечис.11е нные ниже признаки, аа , иск.11 ю чени
ем:
а. Частая прикорневая локализация.
б. Четкая связь с курением .
в. Хороший прогноз.
г. Секреция АДГ или АКТГ.
д. 11ейросекреторные гранулы в цитоплазме.
2. Каждой гисто.11о гической форме рака соответ
ствует приводимая прави.11 ьная характеристи
ка, аа иск.11ю чением:
а . Плоскоклеточный рак часто локализуется в прикорневои зоне.
б . Аденокарцинома часто имеет периферическую локали
зацию.
в . Бронхиолоальвеолярная карцинома часто имеет пнев
мониеподобную форму.
г. Мелкоклеточный рак часто проявляется паранеопластическим синдромом .
д. Н а мелкоклеточный рак благоприятное влияние оказывает оперативное вмешательство.
u
4
f
37 2
Частный курс
1
1'
i
IJ.
•
•
Рис. 28.
3. Для каждой иа форм рака легкого, представлен
ных на рис. 28 и 29, выберите правильный диа
гноз (а, б, в, г, д).
а. Мелкоклеточный рак .
б. Плоскоклеточный рак.
в . Бронхиолоальвеолярная карцинома.
r . Аденокарцинома.
д. Крупноклеточный рак.
Хронические заболевания легких
373
Рис. 29.
.
•
'
'"
'
4 . Назовите хроническое неспецифическое заболе
вание легких.
а. Бурая индурация легких .
б. Брон хопневмония .
в . Туберкулез легких .
г. Хроническая обструктивная эмфизема легких .
д . Брон х оэктатическая болезнь .
5. Наиболее важные факторы развития хроничес
кого бронхита?
а. Венозный застой .
б. Запыление дых ательных путей.
в . Гиповентиляция легки х .
г . Лимфостаз.
д. Курение .
•
Частный курс
374
•
6. Назовите изменения в стенке бронха при брон
хозктазе.
•
•
а. Гиперплазия мышечных и эластических волокон.
6 . Воспаление и склероз.
в. Расширение просвета.
г. Дистрофия и лизис хряща.
д. Метаплазия эпителия слизистой оболочки.
7. К какой группе (1, 2) можно отнести каждое из
перечисленных ниже заболеваний (а, б, в, г, iJ)?
1 . Хронические обструктивные болезни легких.
2 . Хронические рестриктивные болез11и.
а. Экзогенный аллергический альвеолит.
б . Бронхоэктатическая болезнь.
в. Хронический бронхит.
г . Идиопатический фиброзирующий альвеолит.
д. Хроническая обструктивная эмфизема легких .
8. Какие изменения лежат в основе развития ле
гочного сердца при ХНЗЛ?
а . Гипертрофия левого желудочка .
.б. Гипертрофия правого желудочка.
в. Ожирение сердца.
г. Бурая атрофия миокарда.
д. Дилатационная кардиомиопатия .
9. Больная ЗО лет поступила в клинику с симпто
мами легочной гипертензии. Из анамнеза из
вестно, что она работала на свиноферме. В
крови у больной повышен уровень иммуногло
булинов, определяются иммунные комплексы.
Выберите наиболее вероятный диагноз .
а. Идиопатический фиброзирующий альвеолит.
6. Болезнь Хаммена - Рича.
в. Экзогенный аллергический альвеолит.
г. Сарко11доз.
д. Фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера.
10. С наследственной недостаточностью какого
вещества связывают высокую частоту эмфи
земы легких в некоторых семьях?
а. у-Глобули11.
б. а-Фетопротеин.
в. а 1-Антитрипсин.
г. 13-Липопротеинлипаза.
д. Фосфолипаза.
1 1 . Что такое болезнь Хаммена Рича?
а. Протеиноз леrких .
Хронические заболевания легких
375
i. Идиопатический фиброзирующий альвеолит.
Острый идиопатический фиброзирующий альвеолит.
Экзогенный аллергический альвеолит.
1. Саркоидоз.
'iо.11 ьной 65 дет, д.11и те.11 ьно бо.11е вший хроничес
r11о1r диффузным бронхитом, уме
от нарас11ающей хронической .11 егочно-сер ечной недо
�аточности. На вскрытии .легкие повышенной
1оздушности, в периферических отде.лах мно
Еество пузырей. Выберите прави.льный диа
'ltо з.
1. Викарная эмфизема.
•- Первичная идиопатическая эмфизема легких.
1. Буллезная эмфизема легких .
. Хроническая обструктивная необратимая эмфизема
легких .
l. Старческая эмфизема.
�акие изменения мог.ли быть обнаружены на
�скрытии (см. вопрос 12) ?
. Гипертрофия правого желудочка сердца.
Легочное сердце .
. Мускатная печень .
. Саговая селезенка, большие белые почки .
,. Асцит.
�акие микроскопические изменения мог.ли быть
�наружены в .11е гких (см. вопрос 12) ?
. Эластолиз в альвеолярных перегородках .
. Просветы респираторных бронхов и альвеол сужены .
. Стенки альвеол истончены и выпрямлены .
. Капилляры редуцированы .
. Гиперэластоз и гиперплазия гладкомышечных клеток
в замыкательных пластинках терминальных бронхи
ол .
�краска, применяемая д.ля выяв.ления э.ласти
rеских во.локон .
. Судан 111 .
. Пикрофуксин .
. Толуидиновый синий .
. Эритрозин .
. Фукселин .
r к.линику пост пи.ла женщина ЗЗ .лет в связи с
tа.11 обами на о ышку, каше.ль с оби.льной (до
SO м.11) с.лизисто-гнойной мокротой, особенно
о утрам, отеки. При осмотре: выраженный
1.
·.
·
'·
•
376
•
Частный курс
акроцианоз, симптом •барабанных па;�очек• и
•часовых стекоА•. Забо;�евание ;�егких бо;�ьная
связывает с перенесенной в детстве тяже;�ой
корью. При обс;�едовании выяв;�ена значите;�ь
ная протеинурия. Выберите прави;�ьные д;�я
данной ситуации по;�ожения.
а. Диагноз: бронхоэктатическая болезнь .
б. Диагноз: хронический бронхит с бронхоэктазами.
в. Заболевание легких не связано с перенесенной в дет
стве корью.
г. Одышка, цианоз могут быть связаны с развитием ле
гочного сердца'.
д . Протеинурия , вероятнее всего, обусловлена хроничес
ким венозным полнокровием .
17. В ситуации, описанной в предыдущей задаче
(16), биопсию какого органа с;�едует выпо;�нить
в пер�ую очередь д;�я выяснения причины про
теинурии?
а. Почка.
б. Кожа .
в. Прямая кишка.
г . Десна.
д. Селезенка.
18. Морфо;�огический признак, на основании кото
рого можно раа;�ичить хронический и острый
абсцесс ;�егких?
а. Гистолиз в центре абсцесса.
б . Наличие пиогенной мембраны .
в. Наличие полости, заполненной гноем .
г. Инфильтрация полиморфноядерными лейкоцитами.
д . Наличие соединительнотканной капсулы .
19. Какие органы поражаются при ами;�оидоае, ос
;�ожняющем хнал с нагноением?
а. Печень, почки.
б . Селезенк а .
в. Легкие, сердце .
r . Мозг, аорта.
д . Периферические нервы .
20. Чем вызывается си;�икоз ?
а. Вдыхание асбестовой пыли.
б. Вдыхание двуокиси кремния.
в. Вдыхание угольной пыли.
г. Вдыхание мучной пыли.
д. Вдыхание железной пыли.
•
.
Хронические заболевания легких
377
2 1 . Выберите подожения, справеiJдивые iJдя рака
дегкого.
а. Частота рака легкого во всех странах постепенно сни
жается.
б. Загрязнение воздуха промышленной пылью - основ
ная ПJJИчина рака легкого.
в. Рак легкого чаще встречается у мужчин .
г. Плоскоклеточный рак в удаленных легких обнаруживают намного чаще, чем мелкоклеточныи.
д . Плоскоклеточный рак чаще возн11кает из альвеол , чем
из бронхов .
22. Выберите подожения, верные в отношении раа
дичных гистодогических вариантов рака дегко
го.
а. Большинство аденокарцином легкого возникает в
крупных бронхах, так как гистогенетически они свя
заны со слизистыми железами.
б . Мелкоклеточные карциномы содержат нейроэндо
кринные гранулы , которые видны при электронно
микроскопическом исследовании .
в . Бронхиолоальвеолярные карциномы - аденокарци
номы, возникающие из пневмоцитов 1 -го типа.
г. Бронхиальные карциноиды имеют некоторые общие
черты с мелкоклеточным раком , поэтому их следует
считать высокозлокачественными.
u
ОТВЕТ Ы
1 . в. При мелкоклеточном раке прогноз хуже, чем при
других гистологических вариантах рака легкого. Все осталь
ные признаки характерны для мелкоклеточного рака.
2. д. Для лечения мелкоклеточного pai<a обычно использу
ют химиотерапевтические методы ; после хирургического ле
чения очень рано возникает метастазирование . Для мелкокле
точного рака характерен паранеопластический синдром , обу
словленный способностью этой формы рака продуцировать
различные гормоны - АКТГ, ·л дr 1-1 др.
3. Рис. 28, а; рис. 29, б. Для мелкоклеточного рака ха
рактерны мелкие лимфоцитоподобные клетки, не образующие
комплексов, стромы мало, наблюдаются фокусы некроза. На
рис. 29 представлен плоскоклеточный рак с ороговением , для
которого характерны пласты атипичного плоского эпителия с
очагами ороговения в центре - 4раковые жемчужины• .
378
Частный курс
4. r, д. Определение 4Хронические неспецифические забо
левания� исключает туберкулез легких (сопровождается спе
цифическим гранулематозом) и бронхопневмонию (острое за
болевание) . Бурая индурация легких это не заболевание, а
морфологическое выражение хронической сердечной недоста
точности , осложняющей разные заболевания .
5. б, д. Наибольшее значение в развитии хронического
бронхита придают табакокурению и воздействию пыли.
6. б, в, r, д. Просвет бронхоэктаза всегда расширен (экта
зия - расширение) , в бронхоэктазе отмечаются признаки
хронического гноиного воспаления и склероза, которые приводят к атрофии мышечных и эластических волокон , а также
к лизису хряща. Часто наблюдается плоскоклеточная мета
плазия бронхиального эпителия, возникающая вследствие постоянного повреждения эпителия и нарушенном регенерации
его при хроническом воспалении .
7 . 1 б, в, д; 2 а, r. В основе обструктивных заболеваний
легких лежит нарушение дренажной функции бронхов с час
тичной или полной их обструкцией. К обструктивным отно
сят заболевания , развивающиеся по бронхитогенному пути:
хронический бронхит, хроническая обструктивная эмфизема
легких , бронхоэктатическая болезнь. В основе рестриктив
ных · легочных заболеваний лежит развитие воспаления и
фиброза в интерстиции респираторных отделов, что сопро
вождается уменьшением объема легочной паренхимы и про
грессирующей дыхательной недостаточностью . Из перечис
ленных болезней в эту группу можно отнести идиопатический
фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммена - Рича) и экзогенныи аллергическии альвеолит, развивающимся п1)и вдыхании пыли, содержащей белки животного или растительного
происхождения. .
8. б. Под 4легочным� сердцем подразумевается увеличение размеров сердца, связанное с преимущественном гипертрофией правого желудочка. Причина развития 4легочного•
сердца - гипертензия малого круга кровообращения , возни
кающая при выраженных склеротических изменениях лег
ких .
9. в. Профессия больной , связанная с длительным контак
том с антигенами животного происхождения, а также наличие
выраженных признаков иммунопатологических нарушении в
крови , позволяет с наибольшей степенью вероятности устано
вить диагноз экзогенного аллергического альвеолита, широко
распространенного среди лиц, занятых в сельском хозяистве , - «легкое фермера� . Все остальные заболевания, которые
u
u
u
u
u
u
u
u
Хронические заболевания легких
379
-
также приводят к равит1-1ю легочно11 гиперте11зии и �легочного• сердца, являются идиопатическим11 , т.е. причина их неясна, поэтому в даннои ситуаци�-1 менее вероятны.
10. в. Развитие хрон11ческой обструктивной эмфиземы
легких связано с разрушением эластического и коллагенового
каркаса легкого в результате действия лейкоцита1)ных (и
макрофагальных) протеаз (эластазы , коллагеназы) . Вследст
вие этого наследственная недостаточность ингибитора проте
аз - а1-антитрипсина будет играть решающую роль в развитии эмфиземы в этих семьях .
1 1 . в. Болезнью Хаммена - Рича называют острые фо})МЫ
идиопатического фиброзирующего альвеолита, приводящие к
смертельному исходу в течен11е нескольких месяцев. Назва
ние дано в честь авторов , впервые описавших заболевание,
длившееся всего 4 мес.
12. r. Длительное существование у больного хрон11ческого
бронхита дает основание установить диагноз хронической об
структивной необратимой э!\1физемы .11егких, патогенез кото
рой обусловлен разрушением эластического и коллагенового
каркаса легкого в связи с деиствием леикоцитарных протеаз
(эластазы , коллагеназы ) при воспалении (бронхиол) и дефи
ците (врожденном или приобретенном , абсолютном или отно
сительном ) ингибиторов протеаз (а1-антитрипсина) . Буллез
ная эмф11зема не является самостоятельным заболеванием.
Образование пузырей (буллей) под плеврой свидетельствует
о тяжелой эмфиземе, которая может осложниться спонтан
ным пневмотораксом. Старческая же эмфизема обычно не
столь выраженна и в 65 лет, как правило , еще не развивает
ся . Викарная эмфизема возникает в оставшемся легком после
пульмонэктомии ; первичная 11диопатическая эмфизема лег
ких связана с наследственным дефектом эластических воло
кон. Ни та, ни другая форма эмфиземы к данной ситуац11и
отношения не имеет.
13. а, б , в, д. У больных хронической обструктивной эм
физемой легких рано возникает гипертензия малого круга
кровообращения, связанная с развитием интракапиллярного
склероза и редукцией альвеолярных капиллЯ})ОВ. Как следст
вие этого развивается гипертрофия правого желудочка '-- ле
гочное сердце. Больной умер от хронической легочно-сердечнои недостаточности, связаннои с декомпенсациеи правого
желудочка, поэтому она проявляется в основном хроничес
ким венозным полнокровием по большому кругу . Следова
тельно, на вскрытии можно было обнаружить мускатную пе
чень и асцит. Саговая селезенка 11 большие белые почки хаu
u
·
u
u
•
!
u
u
u
-
380
Частный курс
рактерны для амилоидоза. Вторичный (АА)-амилоидоз часто
осложняет б онхоэктатическую болезнь и хронический абс
цесс легких заболевания, также входящие в группу ХНЗЛ ) ,
однако для эмфиземы легких он нехарактерен.
14. а, в, r, д. Под эмфиземой легких понимают повыше
ние воздушности респираторных отделов легких , поэтому су
жения просвета быть не может . Эмфизема сопровождается
истончением стенок альвеол и эластолизом , т.е. исчезновени
ем эластических волокон из их стенок (которое может быть
выявлено с помощью специальных окрасок на эластические
волокна, в частности фукселином) . При этом происходит
утолщение замыкательных пластинок терминальных бронхи
ол вследствие гиперэластоза и гиперплазии гладкомышечных
клеток. Этот признак свидетельствует о затрудненном про
хождении воздуха по бронхиальным путям и характерен
только для обструктивной эмфиземы легких ( ! ) , которая
имеет место в даннои ситуации .
15. д. Для выявления эластических волокон используют
окраску фукселином , который окрашивает их в темно-коричневыи цвет.
16. а, r. Как известно, корь , осложненная вторичной бак
териальной инфекцией , часто сопровождается гнойно-некро
тическим панбронхитом, следствием которого могут быть ост
рые, а в дальнейшем хронические бронхоэктазы. Обильное
отделение слизисто-гнойной мокроты по утрам у больной
подтверждает правильность этого положения . Однако, по
скольку в настоящее время у больной имеется комплекс ле
гочных и внелегочных изменений при наличии бронхоэкта
зов, закономерен диагноз бронхоэктатической болезни , а не
просто хронического бронхита с бронхоэктазами. Бронхоэк
татическая болезнь сопровождается развитием пневмосклероза, что приводит к легочнои гипертензии и легочному сердцу,
поэтому одышка, цианоз и отеки могут быть проявлением ле
гочно-сердечной недостаточности. Вероятнее всего предполо
жить , что бронхоэктатическая болезнь осложнилась вторич
ным (АА)-амилоидозом с поражением почек. При хроничес
ком венозном полнокровии в ряде случаев также может воз
никнуть протеинурия , однако, как правило, она не бывает
массивной (как в данной ситуации ) .
17. а. Вторичный (АА)-амилоидоз , который, вероятнее
всего, наблюдается в данной ситуации, имеет генерализован
ный характер . Для него наиболее характерно периретикуляр
ное отложение амилоида с поражением почек, печени, селе
зенки , эндокриннных органов, кишечника. В связи с этим в
v
v
v
Хронические заболевания легких
38 1
первую очередь необходимо произвести биопсию прямой
кишки, поскольку она наиболее проста в техническом отно
шении и безопасна для больной. Наличие амилоида может
быть подтверждено также с помощью биопсии почек.
18. д. Абсцесс - это гнойное воспаление , характеризую
щееся образованием полости, заполненной гноем . Полость
образуется вследствие гистолиза (расплавления тканей) под
воздействием литических ферментов, выделяемых полиморф
но-ядерными лейкоцитами. В ост1)0J\1 абсцессе полость обыч
но ограничена пиогенной мембраной, состоящей из лейкоци
тов и прилежащей грануляционной ткани . Только для хрони
ческого абсцесса характерно наличие наружной соединительнотканнои капсулы .
19. а, б. См . ответ к вопросу 1 7 .
20. б. Силикоз - одна из наиболее часто встречающихся
форм пневмокониозов, под которыми подразумевают болез
ни, возникающие под воздействием промышленной пыли. Си
ликоз развивается при длительном вдыхании пыли , содержа
щей свободную двуокись кремния ( Si02) .
2 1 . в, r. Частота рака легкого во всех странах продолжает
увеличиваться. Основная экзогенная причина рака легкого курение, а не промышленная запыленность . Рак легкого чаще
встречается у мужчин , что коррелирует с большей распро
страненностью курения среди них. Рост заболеваемости
раком легкого, отмечаемыи у женщин , также связывают с
увеличением числа курящих среди них. Плоскоклеточный
рак в операционном материале встречается деиствительно намного чаще , потому что мелкоклеточныи рак не лечат хирургическим путем . Плоскоклеточный рак чаще развивается в
крупных бронхах из очагов плоскоклеточной метаплазии на
фоне хронического бронхита и при постоянном раздражении
слизистой оболочки бронха табачным дымом.
22. б. Большинство аденокарцином легкого относят к пе
риферическим опухолям , возникающим из эпителия терми
нальных отделов бронхиального дерева. Однако эти опухоли
могут расти также из крупных бронхов, но намного реже. В
мелкоклеточных карциномах определяют окруженные мем
браной нейроэндокринные гранулы , содержащие полипеп
тидные гормоны. Эктопическая продукция гормонов приво
дит к возникновению паранеопластических гормональных
синдромов (эндокринопатий) у больных с мелкоклеточной
карциномой. Бронхиолоальвеолярные карциномы - адено
карциномы, содержат клетки, напоминающие сурфактант
продуцирующие пневмоциты 2-го типа, гранулярные клетки
u
u
u
u
382
Частный курс
Клара терминальных бронхиол и бронхиальные слизьсодер
жащие клетки. В связи с этим считают, что данные опухоли
развиваются из стволовых клеток терминальных бронхиол,
способных дифференцироваться в бронхиолярные клетки
или пневмоциты 2-го типа. Они не могут возникать из диф
ференцированных высокоспециализированных пневмоцитов
1-го типа, выстилающих альвеолы. Общее между карциноидом и мелкоклеточнои карциномои - содержание неироэндокринных гранул. Однако в противоположность мелкоклеточ
ному раку карциноиды - медленно растущие хорошо диф
ференцированные опухоли низкой степени злокачественнос
ти , редко метастазируют и прогноз при них гораздо лучше.
u
u
u
Тема 18.
БОЛЕЗНИ ЖЕЛУДОЧНО-КИIIIЕЧНОfО
ТРАКТА
БОЛЕЗНИ ЖЕЛУДКА
Среди заболеваний желудка наибольшее значение имеют
хронический гастрит, язвенная болезнь и рак.
Гастрит
По течению гастрит может быть острым и хроническим .
Острый гастрит
• Развивается вследствие раздражения слизистой оболоч
ки алиментарными, токсическими, микробными факто
рами .
• В зависимости от особенностей морфологических изме
нений выделяют следующие формы острого гастрита:
а. Катаральный (простой) .
б. Фибринозный.
в. Гнойный (флегмонозный) .
г. Некротический (коррозивный) .
• Наиболее часто встречающейся формой является ката
ральный гастрит (см . • Общий курс • , тему 6 • Воспале
ние• ) .
Хроничес "ий гастрит
• В морфогенезе хронического гастрита большую роль
играют нарушение регенерации и структурная пере
стройка слизистой оболочки.
К JI а с с и ф и к а ц и я х р о и и ч е с к о r о r а с т р и т а.
1 . По этиологии и особенностям патогенеза выделяют
гастриты А, В и С. Преобладает гастрит В , гастриты А
и С встречаются редко.
383
384
Частный курс
1 ) Гастрит А
аутоиммунный гастрит.
• Аутоиммунное заболевание, связанное с появлени
ем аутоантител к липопротеиду париетальных кле
ток и внутреннему фактору , блокирующих его свя
зывание с витамином В 1 2.
• Часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями ( тиреоидит, Аддисонова болезнь) .
• Проявляется преимущественно у детей и стариков.
• Локализуется в фундальном отделе.
• Характерны
резкое снижение секреции HCl
(ахлоргидрия) , гиперплазия G-клеток и гастрине
мия.
• Сопровождается развитием пернициозной анемии .
неиммунный гастрит.
2 ) Гастрит В
• Наиболее часто встречаемая форма гастрита.
• Этиологию связывают с Helicobacter pylori, кото
рый обнаруживают у 1 00 % больных .
• В развитии также играют роль различные эндоген
ные и экзогенные факторы (интоксикации , нар шение ритма питания, злоупотребление алкоголем .
• Локализуется в антральном отделе, может распро
страняться на весь желудок .
реф люкс-гастрит.
з ) гастрит с
• Связан с забросом содержимого двенадцат11перстнои кишк11 в желудок.
• Часто возникает у людей, перенесших резекцию
желудка .
• Локализуется в антральном отделе .
• Секреция HCl не нарушена и количество гастрина
не изменено.
2 . По топографии процесса выделяют антральный, фун
дальный гастрит и пангастрит.
3 . В зависимости от морфологической картины выделяют
поверхностный (неатрофический) и атрофический га
стрит .
• Для каждой из этих форм характерна лимфоплазмо
цитарная инфильтрация слизистой оболочки.
• В
зависимости от интенсивности клеточного ин
фильтрата различают легкий, умеренный и выраженныи гастрит.
• Гастрит может быть активным и неактивным . Для ак
тивной фазы характерны полнокровие, отек стромы,
появление в инфильтрате ПЯЛ и лейкопедез (про
никновение ПЯЛ в эпителиальные клетки ) .
-
-
-
u
v
•
Болезн11 желудочно-кишечного тракта
385
а. Поверхностный гастрит.
• Лимфоплазмоцитарный инфильтрат располагается
в поверхностных отделах слизис1·ой оболочк11 же
лудка на уровне валиков .
• Прогноз обычно благоприятный . В ряде случаев
может переходить в атрофический гастрит .
б . Атрофический гастрит.
• Слизистая оболочка истончена, количество желез
уменьшено.
• В собственной пластинке дl1ффузный лимфо11дно
плазмоцитарный инфильтрат, выраженный скле
роз .
• Характерна структурная перестройка с появлени
ем фокусов кишечной и пилорической метаплазии.
В первом случае вместо желудачных валиков по
явJ1яются кишечные ворсинк11 , выстланные кишеч
ным эпителием с многочисленными бокаловидны
ми клетками. Во втором случае железы напоr.1ина
ют слизистые, или пилори�1еские.
• Ч асто возникают фокусы дисплазии . На фоне тяжелои дисплазии эпителия может развиться рак
желудка.
1
'
u
_
Язвенная болезнь
Язвенную болезнь необходимо дифференцировать от
симптоматических язв, возникающих при других забо
леваниях и состояниях (стероидные, аспириновые, ток
сические , гнпоксические язвы и пр . ) .
• Хронические язвы при язвенной болезни могут локали
зоваться в теле желудка, пилороантральном отделе и
двенадцатиперстнои кишке .
П а т о r е н е з язвы тела жедудка и пилородуоденаль
ных язв различен.
1 . П а т о г е н е з п и л о р о д у о д е н а л ь н ы х я з в:
о гипертонус блуждающего нерва с повышением актив
ности кислотно-пептического фактора,
•
u
1 :\
R4ti
386
Частный курс
нарушение моторики желудка и двенадцатиперстной
кишки ,
о повышение уровня АКТГ и глюкокортикоидов,
преобладание кислотно-пептического
о значительное
фактора агрессии над факторами защиты слизистой
оболочки.
2 . П а т о г е н е з я з в ы т е л а ж е л у д к а:
о подавление функций гипоталамо-г1-1поф11за1)ной сис
темы, снижение тонуса блуждающего нерва и активности желудочном секреции ,
о ослабление факторов защиты слизистой оболочки.
М о р ф о г е н е з х р о н и ч е с к о й я з в ы. В ходе
формирования хроническая язва проходит стадии эрозии и
острои язвы.
а. Эрозия
это поверхностный дефект, образующийся
в результате некроза слизистой оболочки.
более глубокий дефект, захватываю
б. Острая яава
щий не только слизистую оболочку, но и другие обо
лочки стенки желудка. Имеет неправильную округло
овальную форму и мягкие края.
Дно острых эрозий и язв окрашено в черный цвет вследст
вие накопления солянокислого гематина.
М о р ф о л о г и я х р о н и ч е с к о й я з в ы.
• В желудке чаще локализуется на малой кривизне , в двенадцатиперстнои кишке - в луковице на заднем стенке.
• Имеет вид глубокого дефекта овальной или округлой
формы , захватывающего слизистую и мышечную обо
лочки.
• Края язвы плотные, омозолелые . Проксимальный край
подрыт и слизистая оболочка нависает над ним , дистальныи - пологии, имеет вид террасы, ступени которой образованы слизистой оболочкой, подслизистым и
мышечным слоями .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а зависит от ста
дии язвенной болезни .
а. В стадии ремиссии в дне язвы видна рубцовая ткань,
вытесняющая мышечным слои, с единичными склерозированными и облитерированными сосудами. Нередко
отмечается эпителизация язвы .
б. В стадии обострения в дне язвы отчетливо раз11ичимы
4 слоя : фибринозно-гнойного экссудата, фибриноидно
го некроза , грануляционной и фиброзной ткани , в ко
торой видны склерозированные сосуды . В стенках не
которых сосудов отмечается фибриноидный некроз.
о
u
u
-
-
u
u
u
u
u
u
Болезни желудочt10-кише<1ного тракта
•
,,
387
Наличие зоны некроза, отграниченной воспалительным
валом , а также фибрино11дных изменен11й в стенках со
судов свидетельствуют об обострении язвенноI'О про
цесса .
О с л о ж н е н и я я з в е н н о й б о л е з н и.
1 . Язвенно-дестр ктивные:
прободение перфорация) язвы, ·
о пенетрация (в поджелудочную железу , стенку тол
стой кишки, печень и пр. ) ,
о кровотечение .
2 . Воспалителънъtе:
о гастрит, перигаст1)ИТ ,
о дуоденит, перидуоденит .
3 . Язве11но-рубцовые:
о стеноз входного и выходного отверстий желудка,
о стеноз 11 деформация луков11цы двенадцатиперстной
кишки.
4. Малигнизац11я язвы желудка (не более чем в 1 % ) .
5. Ко.�tбuнированные осложнения.
о
,,
•
,
•
1
•
Рак желудка
• В течение многих лет являлся самой распространенной
•
u
злокачественном опухолью , однако в последние два десятилетия во всем мире 1-Iаблюдалась тенденция к отчет.11и
вому снижению заболеваемост11 11 смертност11 от него.
• Преобладает в воз1)асте после 50 лет , чаще встречается
у мужчин.
• В возникновении играют роль эндогенно образующиеся
_l!_ИTQOЗO!'!!i.�._l'l�!_ и экзогенно поступающие с пищеи н�!.:
риты (используют ПIJИ изготовлении консервов ) ; · об
суЖДается возможная роль Helicobacter pylori .
К заболеваниям с повышенным риском возникновения ра
ка желудка относят: аденому желудка (аденоматозный по
лип ) , хронический атрофический гастрит, пернициозную ане
мию , хроническую язву, культю желудка . .
К предраковым процессам в желудке в настоящее время
относят только тяжелую дисплазию эпи1пелия .
u
К л а с с и ф и к а ц и я р а к а ж е л у д к а.
1 . В зависимости от .локализации выделяют рак :
а. Пилорического отдела.
б. Малой кривизны с переходом на заднюю и перед
нюю стенки желудка.
в . Кардиального отдела.
388
Частный курс
г. Большой кривизны.
д. Дна желудка.
• В пилорическом отделе и малой I<ривизне локализуют
ся З/4 всех карцином желудка.
• Рак желудка может быть субтотальным и тотальным.
2 . Клинико-анатомические
(макроскопические)
формы рака желудка.
а. Рак с преимущественно экзофитным экспансивным
ростом:
о бляшковидный,
о полипозный,
о грибовидный (фунгозный) ,
о изъязвленный рак :
а) первично-язвенный ,
б) блюдцеобразный ( рак-язва) ,
в) рак из хронической язвы (язва-рак ) .
б . Рак с преимущественно эндофитныJ.t инфильтриру
ющим ростом:
о инфильтративно-язвенный ,
о диффузный .
в . Рак с эндоэкзофитным (смешанным) pocтoJ.t:
о переходные формы.
• С клинической точки зрения важно выделить ранний
рак желудка, прорастающий не глубже подслизистого
слоя , т . е . поверхностный рак , при котором 5-летняя
послеоперационная выживаемость составляет практи
чески 1 00 % .
3. Гистологические типы рака желудка (класси
фикация ВОЗ).
а . АденокарциноJ.tа:
о по строению: тубулярная , сосочковая , муцинозная
(слизистый рак ) ,
о по степени дифференцировки: высокодифферен
цированная, умеренно дифференцированная и
низкодифференцированная .
б . Недифференцированный рак.
в . Плоскоклеточный рак.
г . Железисто-плоскоклеточный рак.
д - Н еклассифицируемый рак.
как более дифференцированная
• Аденокарцинома
форма рака чаще встречается при преимущественно эк
зофитном росте опухоли .
• Недифференцированные формы рака (часто со скир
розным типом роста) преобладают при преимущест-
Болезни желудочно-кишечного тракта
389
венно эндофитном росте , в частности при диффузном
раке .
.�
М е т а с т а з и р о в а н и е р а к а ж е л у д к а.
�
Осуществляется лимфогенным , гематогенным и им
плантационным путем .
• Первые метастазы возникают в регионарных лимфати
ческих узлах по малой и большой кривизне желудка.
• Среди отдаленных лимфогенных метастазов с диагнос
тической точки зрения имеют значение ретроградные
мепzастазъt:
а. В оба яичника - крукенберговские метастазы.
б . В параректальную клетчатку - шницлеровские ме
тастазы .
в . В левый надключичный лимфатический узел - вир
ховская железа.
• Имплантационнъtе ;.tетастазъt приводят к карцинома
тозу брюшины , плевры, перикарда, диафрагмы .
• Ге;.tатогеннъtе мerrtacmaзъt чаще возникают в печени,
легких и др .
•
'
•
Б ОЛЕЗНИ КИШЕЧНИКА
Аппендицит
•
Различают две клинико-морфологические формы аппендицита: острыи и хроническим .
u
u
Острый аппендицит
• В развитии имеют значение:
а. Обструкция аппендикса (чаще каловыми массами)
со снижением резистентности слизистой оболочки и
инвазиеи микроорганизмов в стенку отростка.
б. Необструктивный аппендицит может возникать вто
рично п и генерализованных инфекционных заболе
ваниях чаще вирусных) .
u
"
Частный курс
390
М о р ф о л о r и ч е с к и е ф о р м ы о с т р о r о а п
п е н д и ц и т а.
1 . Простой.
Сопровождается расстройствамr1 кровообращенl'IЯ , не
большr1r.1и кровоизлияниями , мелкими скоплениям11
лейкоц11тов - первичный аффект.
2 . Ловерхностный.
Характерен очаг гнойного воспаления в сл11зисто11: обо
лочке .
3 . Деструктивный.
а. ФлегJоtонозный:
о отросток увеличен,
серозная оболочка тусклая ,
полнокровная , пок1Jыта фибринозным 1�алетоr.1 ;
стенки утолщены, из просвета выделяется гноиное
содержимое,
выявляется диффузная 11н
о микроскопически
фильтрация полиморфно-ядерными лейкоцитами
всеи толщи отростка.
б. ФлегJ<tонозно-язаенный:
О диффузное гнойное воспаление с некрозом и изъ
язвлением с.1Iизистой оболочки.
в . АпостеJ<tатозный :
о на фоне диффузного гнойного воспаления опреде
ляются абсцессы .
г . Гангренозный :
о возникает при тромбозе или тромбоэмболии арте
рии брыжеечки аппендикса (первичный гангре
нозный аппенд11цит) r1л11 при тромбозе ее в связи
с развитием периаппендицита и гноl'rного r.1 езентериолита ( вторичный га1rгренозный аппенди
цит ) ,
о стенки отростка приобретают серо-черный цвет , на
серозной обоjrочке фибринозно-гнойные наложе
ния .
.
u
u
u
О с л о ж н е н и я о с т р о r о а п п е н д и ц и т а.
о
Возникают при деструктивных формах аппендицита.
а. П ерфорац�lя:
о с развитием разлитого гнойного пер11тонита,
о с развитием периаппендикулярного абсцесса с по
следующим разрастанием фиброзной ткани и уп
лотнением .
б . Эмпиема отростка:
о развивается при обструкц1rtJ: проксимальных отде
лов отростка.
Болезни желудочно-кишечного тракта
39 1
в . Пилефлебит иче ские абсцессы печ ени :
о связаны с гноJ:1ным тромбофлебитом сосудов бры
жейки и пилефлебитом (воспаление полой вены ) .
Хронический аппендицит
• Развивается после перенесенного острого аппендицита .
• Характеризуется
скле1)от11ческими и атрофическими
процессамr1 , лимфог11стиоцита1)най инфt�льтрацией.
Воспалительные заболевания кишечника
Болезнь Крона
• В развитии играет роль наследственная предрасполо
женность .
• Болезнь возникает преимущественно у молодых, хотя
может встречаться в любом возрасте.
• Могут поражаться любые отделы желудочно-кишечно
го тракта, но наиболее характерная локализация илеоцекальная область (старое название болезни «тер
минальный илеит� ) .
• Часто сопровождается внекишечными проявлениями :
артритами , склерозирующим холангитом , разнообраз
ными кожными проявлениями и пр .
М о р ф о л о r и ч е с к а я х а р а к т е р и с т и к а.
• В стенке кишки развивается хроническое воспаление,
захватывающее все слои стенки.
• Более чем в половине случаев образуются неспециф11ческие гранулемы без некроза (напоминают саркоид
ные ) , выражен фиб})ОЗ подслизистого слоя .
• Типично скачкообразное поражение кишки: поражен
ные участки кишки чередуются с нормальными .
• Характерно утолщение стенки пораженного сегмента
кишки с сужением просвета.
• Глубокие щелевидные поперечные и продольные язвы ;
отек подслизистого слоя сохранившихся участков
кишки с выбуханием покрывающей их слизистой обо
лочки, что придает ей вид булыжной мостовой.
О с л о ж н е н и я.
• Диарея, синдром мальабсорбци11 .
• Кишечная непроходимость (вследствие рубцового су
жения ) .
•
.
•
f
'
,1
•
�
t1
1
•
'
\
Частный курс
392
Свищи - межкишечные, кишечно-пузырные , кишечно
влагалищные, наружные 11 пр.
• Примерно у 3 % больных развивается рак кишки.
•
Неспецифический язвенн ы й кол.ит
• Этиология неизвестна.
• Может иметь семейный характер.
• Встречается в любом возрасте , чаще молодом.
• Часты внекишечные проявления: артриты , ирит и эпи
склерит, склероз11рующий холангит, заболеван11я кожи.
М о р ф о л о r и ч е с к а я х а р а к т е р и с т и к а.
• Изменения ограничены толстой кишкой (в подавляю
щем большинстве случаев) ; прямая кишка вовлекается
в процесс у всех больных ; может быть поражена вся
толстая кишка.
• Воспаление и изъязвления ограничены слизистой обо
лочкой и подслизистым слоем ; характерны крипт-абс
цессы (скопление полиморф110-ядерных лейкоцитов в
криптах кишки ) .
• Изъязвления могут быть обширными с сохранением
лишь небольших участков слизистой оболочки , кото
рые образуют �псевдополипы� .
• Макроскопически слизистая оболочка кишки обычно
красная с гранулированном поверхностью .
О с л о ж н е н и я.
• Токсический мегаколон - состояние , при котором от
мечается значительное расширение кишки .
• Перфорация кишки.
• У 5 - 1 0 % больных развивается рак кишки.
u
Псев домембранозн ы й кол.ит
• Вызывается
энтеротоксином , вырабатываемым Clos
t1·idium difficil e (обыч1Iый компонент кишечной микро
флоры ) .
• Возникает (чаще всего) после лечения антибиотиками
широкого спектра деиствия .
• Проявляется выраженной интоксикац11ей , диареей.
М о р ф о л о r и ч е с к а я х а р а к т е р и с т и к а.
• На поверхности слизистой оболочки толстой кишки по
являются ограниченные сероватые бляшки.
• М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: в участках
слизисто-некротические
поражения
определяются
u
Болез11и желудочно-кишечного тракта
393
массы (иногда с примесью фибрина) , пронизанные
леикоцитами, прикрепленные к участкам повреждения
и изъязвления слизистой оболочки. Прилежащие
участки слизистой обычно выглядят нормальными.
• В стенке кишки - выраженный отек.
u
Ишемический ко.лит
• Развивается преимущественно у пожилых людей.
• Связан со склерозом сосудов стенки кишки, возникаю
щим при атеросклерозе , сахарном диабете и других за
болеваниях, сопровождающихся артериосклерозом.
М о р ф о л о r и ч е с к а я х а р а к т е р и с т и к а.
• Сегментарный характер поражения, чаще вовлекается
область селезеночного изгиба ободочной кишки .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: изъязвления,
псевдополипы, фиброз стенки.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: изъязвления
выполнены грануляционном тканью , окружающем пучки мышечнои пластинки и распространяющемся в подслизистыи
слой . Определяется большое количество гемосидерина; в
просвете мелких сосудов - гиалиновые тромбы , могут встре
чаться крипт-абсцессы . На поверхности экссудат из фибрина
и полиморфно-ядерных лейкоцитов , в острую фазу - некроз
слизистой оболочки.
В и с х о д е возникает выраженный склероз собственной пластинки слизистой оболочки.
О с л о ж н е н и я:
о кровотечение ;
о перфорация, перитонит.
u
u
u
u
u
ВОПРОСЫ
1 . Д.ля каждого из типов хронического гастрита (1,
2, 1) выберите характерные особенности (а, б,
в, г, д, е, ж).
1 . Гастрит А.
2 . Гастрит В .
3. Гастрит С.
а. Аутоантитела к париетальным клеткам в крови и же
лудачном соке.
антральныи
б . Преимущественная локализация
отдел.
·
u
394
Частный курс
основной этиологический факв . Hel icobacter pylori
тор.
г. Частое сочетание с пернициозной анемией .
д. Локализация в фундальном отделе .
е. Рефлюкс дуоденального содержимого двенадцатиперстнои кишки в желудок - основа патогенеза.
ж. Сопровождается гиперплазией G-клеток и гастринемие'и .
2 . При гистологическом исследовании биоптата
диагностирован хронический атрофический га
стрит в активной фазе. Выберите клинико
морфологические признаки, характерные для
атого диагноза.
а. Строение слизистой оболочки сохранено.
б. Диффузная лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация
со значительной примесью ПЯЛ , лейкопедез .
в . Фокусы пилорической и кишечной метаплазии .
г . Повышенная кислотность желудочного сока.
д. Часто возникает у больных алкоголизмом .
3. К морфологическим формам острого гастрита
можно отнести:
а . Поверхностный.
б . Катаральный серозный.
в . Фибринозный .
г. Атрофический
д. Гипертрофический.
4. Особенности гастрита, протекающего без иммунных нарушении:
а. Наиболее частая форма хронического гастрита.
б . Вызывается Helicobacter pylori .
в. Чаще поражается фундальный отдел .
г. Нормальный уровень гастрина.
д . В большинстве случаев поражается антральный отдел .
5. Наибольший риск развития рака желудка суще
ствует при:
а. Хроническом поверхностном гастрите.
б. Рецидивирующем остром эрозивном гастрите.
в . Гипертрофической гастропатии Менетрие .
г . Хроническом атрофическом гастрите с кишечной метаплазиеи и тяжелом дисплазиеи эпителия.
д. Аденоматозном полипе желудка.
6. Какие из заболеваний (а, б, в, г, д) представлены
на рис. ЗО, 31 ?
а. Хронический поверхностный гастрит .
-
v
v
v
v
v
v
1
1
Болезни жс.11удо'1110-кишечного тракт<�
395
•
Рис. 30.
6. Острый ката1)альный гастр11т.
в. Хрони�1еск11й атрофический гастрит с перестроfrкой .
г. Некротический гаст1)11т.
д. Аденокарци11ома желудка.
7. Д.ля каждого из процессов, развивающихся в же
.л удке (1, 2), выберите морфо.логические призна
ки, состав.ляющие их сущность (а, б, в, г, д).
1 . Острые эрозии.
2 . Острые язвы.
а. Воспаление слизистой оболочки желудка .
396
Частный курс
-
Рис. 3 1 .
б. Некроз слизистой оболочки желудка.
в. Некроз , захватывающий мышечный слой .
г . Атрофия слизистой оболочки .
д. Склероз слизистой оболочки.
8. Что является морфологическим субстратом
язвенной болезни ?
а . Воспаление слизистой оболочки желудка .
б. Воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной
кишки.
в . Хроническая рецtrдивирующая язва желудка или двенадцатиперстнои кишки .
г . Эрозии слизистой оболочкt1 желудка и двенадцатиперстнои кишки .
u
u
1
Болезни желудочно-кишечного тракта
397
д. Острая язва желудка или двенадцатиперстной кишки.
9. Осложнениями рубцового стеноза привратника
при язвенной болезни являются:
а. Малигнизация .
б. Перфорация.
в. Хлоргидропеническая уремия .
г. Перитонит.
д. Флегмона желудка .
10. lfa основании каких макроскопических призна
ков различают малигнизированную язву от
изъязвившегося рака желудка ?
а . Консистенция краев.
б. Форма краев .
в. Деформация желудка.
г . Локализация .
д. Наличие склероза в дне изъязвления .
1 1 . Какие гистологические признаки позволяют
дифференцировать язву-рак от рака-язвы?
а. Наличие неК})ОЗа.
б. Кровоизлияния .
в. Обрыв мышечного слоя в краях язвы-рака.
г . Склероз сосудов в дне язвы-рака.
д. Р убцовая ткань на месте мышечного слоя в дне язвы
j)ака .
12. Все перечисленные морфологические формы
воспаления характерны для деструктивного
аппендицита, за исключением:
а. Поверхностный.
б . Флегмонозный .
в. Флегмонозно-язвенный .
г . Апостематозный .
д. Гангренозный .
13. Все перечисленные ниже изменения характерны
для псевдомембранозного колита, за исключе
нием:
а. Развивается при применении антибиотиков широкого
спектра деиствия .
б. Вызывается Clostг idium difficile.
в. Клинические проявления : повышение температуры
тела, интоксикация , д11арея .
г. Часто осложняется септикопиемией в связи с гемато
генным распространением возбудителя.
д. Характерны ограниченные сероватые бляшки, покры
вающие слизистую оболоl.1ку толстой кишки .
•
u
398
Частныi1: курс
Рис. 32.
1 4 . Какая гистологическая форма аппендицита
представлена на рис. 32 ?
а. Простой .
6 . Поверхностный .
в . Флегмонозно-язвенный.
г. Гангренозный.
д . Флегмонозный .
15. Выберите процессы, которые могут быть ос
ложнениями деструктивных форм острого ап
пендицита.
Болезни желудочно-кишечного тракта
399
а. Перфорация отростка с развитием перитонита.
б. Самоампутация .
в. Кишечное кровотечение .
г. Пилефлебитические абсцессы печени .
д. Парапроктит.
16. При переходе гнойного процесса на брыжеечку
аппендикса с развитием тромбоза артерии
возникает с.ледующая форма аппедицита:
а. Флегмонозно-язвенный.
б. Первичный гангренозный.
в . Вторичный гангренозный .
г. Апостематозный.
д. Простой.
17. Какие иа перечис.ленных ниже утверждений
верны в отношении хронической язвы же.лудка ?
а . Локализация чаще в области малой кривизны .
б. Малигн11зация наблюдается более чем в 40 % случаев .
в. Лечение аспирином и другими нестероидными противовоспалительными препаратами приводит к ремис
си и .
г . В патогенезе дискутируется роль Helicobacter pylori .
д . Гистологическим признаком обострения является мас
сивная лимфоцитарная инфильтрация.
18. Назовите морфа.логические признаки обостре
ния хронической язвы же.лудка и двf!надцатиперстнои кишки.
а. Свежий некроз .
б. Накопление Hel icobacter pylori в области дна язвенно
го дефекта.
в . Поля фиброзной ткани с очагами лимфо-плазмоцитар
ной инфильтрации .
г. Эпителий, выстилающий дно язвенного дефекта с при
знаками гиперплази11 и дистрофических измене.ний .
д. Фибриноидный некроз стенки сосуда в дне язвы .
19. Какие ос.ложнения хронической язвы характер
ны д.ля периода обострения ?
а. Перфорация (прободение) язвы .
б . Острая дилатация желудка в связи с рубцовым стенозом привратника .
в . Желудочное кровотечение.
г. П енетрация в селезенку.
д. Деформация желудка в виде песочных часов.
20 . При макроскопическом исследовании желудок
утолщен до 2 см, слизистая обо.лачка непо�
400
Частный курс
движна, ре.льеф ее сг.лажен. На разрезе опреде
.ляется бе.лесоватая ткань хрящевидной п.лот
ности. Все перечис.ленные ниже по.ложения
верны, за исключением:
а . Рак желудка с преимущественно эндофитным ростом .
б . Макроскопическая форма - диффузный рак .
в. Наиболее часто встречающаяся гистологическая
форма - недифференц11рованный 1)ак со скиррозным
ростом.
г . Первые метастазы в пе1)игастральных лимфатических
узлах.
д . Первые метастазы в надключичных лимфатических
узлах слева.
2 1 . Д.ля каждого из забо.леваний кишечника (1, 2)
выберите характерные изменения.
1 . Неспецифический язвенный колит.
2 . Болезнь Крона.
а . Хроническое воспаление захватывает всю толщу
кишки.
б . Слизистая оболочка имеет вид булыжной мостовой .
в . Характерны псевдополипы.
г . Характерны крипт-абсцессы.
д. Частым осложнением являются межкишечные
свищи .
е . Ч аще приводит к развитию рака кишки.
ж . Всегда поражается прямая кишка
ОТВЕТЫ
1 . 1 а, r, д, ж; 2 б, в; 3 е. Гастрит А - аутоиммунный гастрит, связанным с появлением аутоантител к париетальным
клеткам , что объясняет его локализацию в фундальном отде
ле , а также сниженt1е продукции H C l , гиперплазию G-клеток
и гастринемию . Одновременное появление аутоантител к
внутреннему фактору блокирует его связывание с витамином
В 1 2 и приводит к развитию пернициозной анемии.
Гастрит В - банальный гастрит , чаще локализуется в ант
ральном отделе (может быть тотальным) . В 1 00 % случаев об
наруживают Helicobacter pylori , что позволяет считать его ос
новным этиологическим фактором этой фоl)МЫ гастрита.
Гастрит С - рефлюкс-гастрит , связан с заб осом содержимого двенадцатиперстном кишки в желудок преимущественно у больных, перенесших резекцию желудка) . Основное
значение придают токсическому деиствию лизолецитина.
u
u
u
'
'
'
''
'1� !
'
'
'
'
"
'
--
Болезни желудочно-кишечного тракт<�
•••
40 1
2 . б, в, д. Для хронического атрофического гастрита ха
рактерно истончение слизистой оболочки со структурной
перестройкой , которая наиболее ярко проявляется в фокусах
пилорической (эпителий желез замещен мукоцитами) и ки
шечной ( в слизистой оболочке желудка появляются ворсин
ки , покрытые эн:тероцитами с большиJ\1 количеством бокало
видных клеток) метаплазии . Об активности хронического га
стрита свидете11ьствует значительная примесь ПЯЛ к клеточ
ному инфильтрату II лейкопедез (проникновение ПЯЛ в эпи
телиальные клетки) . Одним из частых факторов, приводя
ЩJIХ к атрофическому гастриту , является прием больших доз
алкоголя . Хронический атрофический гастрит, как правило ,
сопровождается снижением секреции HCI и кислотности же
лудачного сока .
З . б, в. Под острым гастритом подразумевают экссудатив
ное воспаление слизистой оболочки желудка. Наиболее часто
встречающе11:ся формой является катаральный гастрит, кото
рый может быть серозным, слиз�1стым , гнойным. К тяжелым
формам гастрита относят фибринозный (часто возникает при
уремии ) , флегмонозный и некротический гастрит.
4. а, б, r, д. Неиммунный гастрит В - наиболее часто
встречающа�ся форма хронического гастрита . Вызывается
Helicobacter pylori . Локализуется преимущественно в
антральном отделе, но может также захватывать весь желу
док (пангастрит) . .f<ислотность желудочного сока, как прави
ло , 11е меняется , и уровень гастрина остается в пределах нор
мы.
5 . r, д. Из перечисленных заболеваний наибольшим зло
качественным потенциалом обладает хронический атрофичес
кий гастрит с тяжелой дисплазией эпителия (тяжелая диспла
зия - предраковое изменение эпителия, которое уже трудно
отличить от неинвазивного рака) и аденоматозный полип
( аденома - доброкачественная опухоль , в желудке очень
часто озлокачествляющаяся) . К развитию рака может привес
ти гипертрофическая гастропатия ( гипертрофический га
стрит) Менетрие, однако ее злокачественный потенциал не
высок. Рецидивирующий острый гастрит и поверхностный гастрит, как правило, дисплазиеи эпителия не сопровождаются , и как предраковые заболевания их не рассматривают.
6 . Рис . 30, в; рис . 3 1 , а. На рис. 30 представлен хрони
ческий атроф1Iческий гастрит с перестройкой, о чем свиде
тельствуют истончение слизистой оболочки , уменьшение ко
личества желез , замена специализированных клеток желез
мукоцитами , лимф�плазмоцитарная инфильтрация и склероз
v
402
Частный курс
'
•
собственной пластинки слизистой оболочки, фокусы кишеч
ной метаплазии с появлением ворсин с многочисленными бо
каловидными клетками.
На рис . 3 1 представлен хрон11ческий поверхностный га
стрит, для которого характерно нормальное строение слизи
стой оболочки и воспалительная инфильтрация, распростра
няющаяся лишь до уровня ямок.
7. 1 б; 2 в. Эрозия - это некроз , захватывающий слизис
тую оболочку. Острая язва отличается более глубоким некрозам , распространяющимся , как минимум , на мышечным слои.
Как правило, и эрозия, и язва сопровождаются вторичными
воспалительными изменениями , возникающими в ответ на не
кроз . Ни атрофии , ни склероза при острых процессах не бы
вает.
8. в. Язвенная болезнь - хроническое заболевание, в ос
нове которого лежит хроническая рецидивирующая язва же
лудка или двенадцатиперстной кишки . Острые эрозии и язвы
могут быть лишь стадиями морфогенеза язвенной болезни.
Обнаруживаемые обычно острые эрозии и язвы являются
симптоматическими.
9. в . Стеноз привратника сопровождается затруднением
прохождения пищи и воды , рвотои , приводящеи к потере
электролитов и воды, вследствие чего развивается острая по
чечная недостаточность . Все остальные представленные ос
ложнения язвенной болезни непосредственно с рубцовым сте
нозом привратника не связаны .
10. а, б, д. В малигнизированной ХI)ОНической язве сохра
няются основные ее признаки: наличие склеротических изменении в краях и дне придает им плотность; на ранних стадиях сохраняется конфигурация краев , характерная для хроническои язвы : проксимальныи краи подрыт, дистальныи пологий. Края изъязвившегося рака обычно имеют неровные
контуры и мягкую консистенцию.
1 1 . в, г, д. В дне язвы-рака сохраняются микроскопичес
кие признаки хронической язвы : массивные поля рубцовой
ткани на месте мышечного слоя со склерозом сосудов; обрыв
мышечного слоя в краях, чего не бывает при изъязвлении
рака. Некроз и кровоизлияния могут наблюдаться как в язве 
раке , так и при изъязвлении рака, поэтому диагностическими
критериями не являются.
12. а. Только поверхностный аппендицит, для которого
характерны небольшие фокусы гнойного воспаления лишь в
слизистой оболочке, не относят к деструктивным формам ап
пендицита.
u
u
u
u
u
..,
u
u
u
"
'
Болез1111 желудочно-кише11ного тракта
"
403
1
13. r. Псевдомемб1Jанозный колит связан с внутрикише-..1НЫJ'vl размножен11ем Clostridium difficile ( нормальный компо
нент кишеч11ой флоры) на фоне те1Jапии а11тибиотиками ши
рокого спект1Jа действия . Выделяющийся микроорганизмами
энтеротоксин избирательно по1)ажает энтероциты , привод11т к
развитию эрозии и може1· определяться на поверхности сероватых бляшек , состоящих �1з слизисто-нек1)отических масс и
фиб1)ина. Возбудитель за пределы кишки не выходит.
14. в. H<l рис . 32 представлен флегмонозно-язвенный ап
пендицит, о чel'vt свидетельствуют диффузная инф11льтрация
всей толщи отростка ПЯЛ ( легмонозное воспаление - диф
nузное гнойное воспаление и некроз слизистой оболочки
поэтому аппенд11цит флегмонозно-язвенныi1 ) .
1 5 . а, б, r. К1)овотечение для аппенд11цита нехарактерно.
Парапроктит })азвивается при локализаци�1 гноi'1но-деструктивных процессов в прямои к11шке .
16. в. В данной ситуаци11 развивается вторичный гангренозныи аппендицит, т . е . гангрена аппенд111<са вторична по отношенlIIQ к воспалению отростка, повлекшему за собой тром
боз аппендикулярной артерии. Пеj)ВИЧIIЫЙ гангренозный
аппендицит возникает ПplI тромбоэмболиlI или тромбозе
аппендику11ярнои артери11 , не связанном с воспалением отростка.
17. а, r. Хроническая язва желудка чаще раполагается по
ходу «п1-1щевой дорожки� - в области малой кривизны же
лудка, реже - в других отделах . Малиг11изация хрони-..1 ескоi'1
язвы желудка - явление относительно редкое (рак-язва
встречается значительно чаще, чем язва-рак ) . Прие;-.1 ацетилсалициловом к11слоты 11 друг1-1х нестеро11дных противовоспалительных препаратов ;-.1ожет спровоцировать обострение яз
венной болезни . Инфицированность I-lelicobacter ру 101·i со
провождается учащением язв желудка, хотя роль этого фак
тора при язвенной болезни продолжает дискутироваться . Гис
тологическим11 признаками обострения хронической язвы яв
ляются свежий фибриноидный неК})ОЗ и лейкоцита1)ная ин
фильтрация стенк11 желудка . Лимфоцитарt1ая инфильт1)ация
характерна для хронического воспален11я.
18. а, д. Признаками обострения хронической Язвы явля
ются свежий нек1)оз стенки желудка. Особое значение при
этом имеет некроз ( аррозия) стено1< сосудов , ведущ11й к же
лудочному кровотечен11ю . Очаги фиброза всегда присутству
ют в области хрон1-1ческой язвы . Helicobacter pylori лишен ус11овий существования в дне язвенного дефекта ( отсутств1-1е
слизистого барьера) , здесь иногда находят другую микроu
u
u
u
'1
u
!
"
li
'
•
'
•
\
'
'
,
.,:t
•
404
Частный курс
флору (например Candida albicans) . Эпителизация дна язвы
является признаком ремиссии, а не обострения.
19. а, в. Осложнения в период обострения хронической
язвы связаны с некрозом стенки желудка и углублением яз
венного дефекта - кровотечение, перфорация , пенетрация .
Пенетрация язвы возможна в поджелудочную железу, пе
чень, кишку, ткань малого сальника. Рубцовые осложнения
хронической язвы (стеноз привратника, деформация в виде
песочных часов) не связана с обострением .
20. д. Рак ·желудка метастазирует преимущественно лим
фогенно. Первые метастазы возникают в регионарных лим
фатических узлах по малой и большой кривизне - перига
стральные лимфатические узлы . Метастаз в левые надклю
чичные узлы - вирховская железа, относится к ретроград
ным отдаленным лимфогенным метастазам, возникает позже ,
хотя может служить первым диагностическим признаком
рака желудка.
2 1 . 1 в, г, е, ж; 2 а, б, д. Неспециф1-1ческий язвенный
колит всегда развивается в прямои кишке и может распространяться на другие отделы толстой кишки. При болезни
Крона может быть поражен любой отдел желудочно-кишеч
ного тракта, но наиболее типичная локализация - илеоцекальныи отдел ; прямая кишка вовлекается в процесс примерно у половины больных. Для неспецифического язвенного
колита характерны воспалительный инфильтрат в слизистой
оболочке и подслизистом слое , а также крипт-абсцессы
(скопления ПЯЛ в криптах кишки ) ; изъязвления могут быть
обширными , остающиеся участки слизистой оболочки прини
мают вид полипов (псевдополипы) . Для болезни Крона xaрактерно воспаление всеи толщи кишки с развитием продольных и поперечных глубоких щелевидных язв; сохранившиеся
участки слизистой оболочки с отеком подслизистого слоя
придают кишке вид булыжной мостовой . Глубокие язвы при
болезни Крона могут приводить к образованию межкишеч
ных (а также кишечно-пузырных, кишечно-влагалищных и
др. ) свищей . При обоих заболеваниях повышен риск развития рака прямои кишки, однако чаще он возникает при неспецифическом язвенном колите .
u
u
u
u
Тема 19.
БОЛЕ ЗНИ ПЕ ЧЕНИ
Выделяют следующие группы заболеваний печени : гепато
зы, гепатиты , циррозы и рак печени .
•
ГЕПА ТО ЗЫ
•
•
По происхождению различают наследственные и пр:�-1обретенные гепатозы .
• Приобретенный гепатоз может быть острым и хрони
ческим .
Среди острых приобретенных гепатозов наибольшее значение имеет массивным прогрессирующим некроз печени
(старое название �токсическая дистрофия печени� ) , а среди
хронических - жировая дистрофия печен:�-1 .
А . Массивный прогрессирующий некроз печени - забо
левание , протекающее остро (редко хронически) , характеризующееся массивным некрозом ткан:�-1 печени и печеночном
недостаточностью.
Э т и о л о r и я: токсины экзогенного (грибы , пищевые
токсины , мышьяк) или эндогенного (токсикозы беременнос
ти , тиреотоксикоз и др. ) происхождения .
Выделяют стадии желтой и красной дистрофии:
а . В стадии желтой дистрофии пече11ь значительно
уменьшена, дряблая , желтая , капсула ее морщинистая .
При микроскопическом исследовании центральные от
делы долек некротизированы , на периферии долек жировая дистрофия гепатоцитов.
б . В стадии красной дистрофии (3-я неделя) жиро
белковый детрит резорбируется , оголяются полнокров
ные синусоиды , происходит коллапс стромы, печень
приобретает красный цвет.
•
.
•
•
'
111
'
'
п
"
"
н'
i
'
u
u
u
406
,,
;
Частный курс
•
При прог11есси11ующем Jiек11озе смерть наступает от острои печеночном trли печеночно-почечJ-rои недостаточности .
• В случае выж11вания фо11мируется крупноузловой постнекротическии цирроз печени .
Б . Жировой rепатоз (жировая дистрофия, стеатоз печени).
•
v
u
v
u
Основное значение в раЗВJIТИИ жирового геr1атоза
�1ме1от а.Jiкогольная ИI-rтоксt1кация, саха11ны1I д11абет 11
общее ожирение.
• Различают следующие стадии ж11рового гепатоза:
1 ) простое ожире1Iие без деструкции гепатоцитов ;
2 ) ожирение в со'-1етании с некрозом отдельных гепатоцитов и клеточном реакциеи;
3) ожи11ение с некрозом гепатоцитов , клеточной реакциеи , склерозом и началом перест11011к11 печеночном
ТI<ани . Эта стадия необратима.
•
v
v
u
u
u
v
ГЕПАТИТЫ
Могут быть первич11ым11 (самостоятельное заболевание)
и вторичными (развиваются при друг11х заболеваниях ) .
• Первичные гепатиты по этtrолог11и чаще всего бывают :
вирусныJ\1и, ауто�rммунными , алкогольными , лекарст
венным11 .
• По течению гепатиты J\Iогут быть остры1'1И 11 хроничес
кими.
А. Вирусные гепатиты.
1 . Острые вирусные гепатиты.
• Вызываются вирусам11 гепатита А, В , С , D .
1 ) Гепатит А (эпидеми'-1еский гепатит, болез1Iь Бот
кина) .
• Вызывается РНК-вирусом .
•
.
--
Болезни печени
407
•
•
Путь заражения фекально-оральный .
• Инкубационный период 1 5 - 45 дней .
• Характерны циклическая желтушная или без
желтушная формы.
• Заболевание заканчивается выздоровлением и
полной элиминацией вируса (11зредка возмож
на хронизация) .
• Носительства вируса и перехода в хронический
гепатит не отмечается .
2) Гепатит В.
• Вызывается ДН К-вирусом, состоящим из серд
цевины , содержащей ДНК-геном , ДН К-поли
меразу, сердцевинный (глубинный) антиген
HBcAg и HBeAg , и внешней липопротеидной
оболочки , содержащей H BsAg . Полный вирион
носит название «частица Дейна» .
• Путь передачи парентеральный (при инъекци
ях, переливаниях крови , любых медицинских
манипуляциях) , трансплацентарный , половой .
• Инкубационный период 40 - 1 80 дней .
• Часто сопровождается носительством вируса и
переходом в хроническии гепатит.
• Определение антигенов вируса в сыворотке и
гепатоцитах имеет большое значение: HBsAg показатель носительства вируса (при определе
нии спустя 6 мес от начала заболевания) , нали
чие HBeAg в гепатоците указывает на реплика
ционную активность вируса.
3 ) Гепатит С.
• Вызывается РНК-вирусом .
• Путь передачи парентеральный; составляет ос
новную массу «трансфузионного� вирусного
гепатита.
• Инкубационный период 15 - 1 50 дней .
• Быстро прогрессирует с развитием хроничес
ких форм гепатита.
4 ) Гепатит D.
• Вирус гепатита D - дефектный РНК-вирус ,
который может реплицироваться (а следова
тельно, вызывать заболевание) только при на
личии вируса гепатита В . Рассматривается как
суперинфекция .
• Заболевание протекает более тяжело, чем про
сто гепатит В .
•
•
•
'
.
'
!
•
'
•
•
'
!
\
•
'
/1
v
•
'1'
"
LJастный курс
408
М о р ф о л о г и я о с т р ы х в и р у с и ы х г е п а т и т о в.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а: печень становится большой красной.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и и а:
гидропическая и баллонная дистрофия гепатоцитов;
о некроз отдельных клеток или больших или меньших
групп клеток - ступенчатые , мостовидные некрозы;
о образование телец Каунсильмена (путем апоптоза) ;
о инфильтрация портальной и дольковой стромы пре
имущественно лимфоцитами , макрофагами с незначи
тельной примесью ПЯЛ;
о пролиферация звездчатых ретикулоэндотелиоцитов ;
о холестаз (различной степени выраженности) .
о регенерация гепатоцитов.
• Присутствие вируса в клетке может быть обнаружено с
помощью следующих маркеров:
а) иммуногистохимических (при реакции со специфи
ческими к антигенам вируса антителами) ;
б) гистохимических (с помощью окраски 01)сеином по
Шиката выявляют HBsAg ) ;
в) морфологических (П})И наличии H BsAg цитоплазма
гепатоцитов становится <!:Матовостекловиднои� ; при
. наличии H BcAg в ядрах выявляются мелкие эозино
ф1-1 льные включения - <!:песочные ядра� ) .
о
u
К л и и и к о-м о р ф о л о г и ч е с к и е ф о р м ы о с т
р о г о в и р у с и о г о г е п а т и т а:
а) циклическая желтушная (классическое проявление ге
патита А) ;
б) безжелтушная (морфологические изменения выраже
ны минимально ) ;
в ) молниеносная, или фульминантная (с массивными не
крозами) ;
г) холестатическая (характе но вовлечение в процесс
мелких желчных протоков .
И с х о д ы о с т р о г о в и р у с и о г о г е п а т и т а:
а) выздоровление с полным восстановлен1-1ем структуры ;
б) смерть от острой печено'-1 ной или печеночно-почечной
недостаточности (при молниеносной форме В , С ) ;
в) переход в хронический гепатит и цирроз ( В , С , D ) .
2 . Хронические вирусные гепатиты.
• Могут вызываться всеми вирусами гепатита , за исклю
чением вируса гепатита А.
• Для подтверждения клинического диагноза необходимо
морфологическое исследование биоптата.
'
Болезни пече11и
409
'
•
Может быть персистиру1ощим и акт11вным (ХАГ) .
а. Хрониttеский персистиру101ций zenan11tnz:
о воспаление
(лимфомакрофагальная инф11льт1)а
ция) ограни'"1ено портальными трактами, котОJ)Ые
расширяются, склерозиру1отся ;
о слабая или умеренная белковая (ПJ)lf С-геп<lТII
тах - жировая) дистроф1-1я гепатоцитов;
о структура печеночных долек сохраняется ;
о прогноз почти всегда хороший.
б. Хроническиii активный гепатит:
о характерно распространение воспалительного .1111J\1фомакрофагального инф11льт1)ата через погран11ч
ную пластинку в печеночну10 дольку ;
о характерна выраженная дистроф11я гепатоц11тов с
развитием ступенчатых и мостовидных некрозов ;
о прогноз н�благоприятный: прогрессирует с разви
тием крупноузлового цирроза печени ;
о морфологическим11 признаками, на основании ко
торых можно различить гепатиты С и В, являются
развитие не только белково1'1 , но и жировой дис
трофии гепатоцитов , появление {IИМфоидных фолликулов в ПОJ)Тальнои строме и внутр1-1 доле�< ; характерна также выраженная ПJ)Олиферация J\Iел
ких желчных протоков.
u
Б . Аутоиммунный: гепатит.
• В сыворотке больных обнаруживают аутоантитела к
специфическому печеночному проте11ну ( LSP) гепа
тоцеллюлярных мембран, титр которых коррелирует
с выраже11ностью воспалительнои реакциt1 в печени и
показателями биохим11ческих изменений крови .
• Морфологическая картина соответствует хроническо
му гепатиту высокой степени активности . Отличи
тельными признаками являются :
а. появление в портальных трактах лимфоидных
фолликулов, рядом с которымtI могут фоJ)МИро
ваться макрофагальные гранулемы ;
6. в лимфомакрофагальном иI-1фильтрате большое
количество плазматических клеток, синтезиру10щих иммуноглобулины, которые можно выяв1·1ть
на меl\1бранах гепатоцитов с помощью иммуногис
тохимических методов.
В . Алкогольный: гепатит .
• Большинство гепатологов признают только острый
алкогольным гепатит.
u
u
41 О
Частн ый курс
М о р ф о л о r и ч е с к и е п р и з н а к и:
а) жировая дистрофия гепатоцитов ;
б) фокальные t1екрозы отдельных гепатоцитов;
в) наличие внутриклеточных эозинофильных включений
(алкогольный гиалин - тельца Мэллори) ;
г) преимущественно лейкоцитарный клеточный инфильт
рат;
д) развитие соединительной ткани преимущественно во
круг центральных вен (перивенуляр11ый фиброз ) .
• Прогрессирует с выходом в мелкоузловой цирроз печен11.
·
ЦИ РРО ЗЫ
М о р ф о л о r и ч е с к и е п р и з н а к и:
а) дист1)офия и нек1)оз гепатоцитов ;
б) диффузный склероз ;
в) нарушение регенерац11и с образованием ложных долек
(структурная перестройка) ;
г) деформация органа.
К л а с с и ф и к а ц и я ц и р р о з а п е ч е н и.
1 . по этиологии:
инфекционные (чаще вирусные) ;
о токсические (чаще алкогольные) ;
о токсико-аллергические ;
о билиарные;
о обменно-аJ'IИМентарный;
о дисциркуляторный (мускатный) ;
о криптогенный (неизвестной природы) .
2 . По морфологии:
а. По макроскопической кар1пине:
о крупноузловой;
о мелкоузловой ;
о смешанный .
б. По микроскопической картине:
о монолобулярный ;
о мультилобулярный .
3. По морфогенезу:
о портальный (септальный ) ;
о
Болезни пе•rени
411
-
постнекротический ;
о смешанный.
4 . По харакпzеру течения:
о активный;
о 11еактивный.
• Все формы цирроза приводят к разв11т11ю гепатоцеллюлярнои Iiедостаточности, которая проявляется:
а) желтуха}� (чаще смешанного типа) ;
б) гипоальбуминемией;
в) дефицитом факторов свертывания ;
г) гиперэстрогенемией (проявляется эритемой ладоней,
телеангиэктазиям11 , потере}� волос, атрофией Яl'I"Ieк 11
гинекомастией ) .
• Часто при цир1)озе печен11 1)азвивается портальная ги
пертензия , которая проявляется:
а) варикозным расширениеJ\1 вен пищевода, передней
стенки Живота ( «голова медузы>> ) и геморроидаль
ных вен ;
б) спленомегалией ;
в) асцитом .
• Часто возникают изменения , связанные как с гепато
целлюлярной недостаточностью, так 11 с портальной
о
u
·
.·
гипертензией:
1
1
'
1
•
'
•
•
а) отеки , гидроторакс , асцит ( связаны с портальной г11пертензиеи, со снижением онкотического давления
вследствиие гипоальбуминем1-1и, а также с задерж
кой наТJ)ИЯ и водь� , обусловленной снижен11ем рас
щепления альдостерона в печени) ;
б) энцефалопатия (снижение детокс11кации в печени , а
также поступление токсичных веществ в общу10 цир
куляц11ю благодаря системе шунтирования при пор
тальной гипе1)тензии) ;
в) неврологические нарушения .
• Наиболее часто встречающим11ся формами цирроза пе
чени яв;1яются алкогольный (мелкоузловой) , вирусный
( крупноузловой) и билиарный цирроз .
1 . Алкогольный мелкоуэловой портальный цир
роз печени.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: печень может
быть увеличена, либо уменьшена ( в финале) ; плотная, по
верхность мелкоузловая ; размер узлов не более 0 , 5 см ; узлы
ярко-желтого цвета.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: паренхима
представлена ложными дольками равномернои величины,
u
u
412
Частный курс
разделенными узкими прослоиками соединительнои ткани септами. В септах лимфогистиоцитарная инфильт1)ация с
примесью ПЯЛ , пролиферация желчных протоков. В лож
ных дольках отсутствует бало�1ное строение, характерна жи
ровая дистрофия гепатоцитов.
• Как правило, выражена портальная гипертензия.
• Ч астая причина смерти - кровотечение из варикозно
расширенных вен пищевода.
2 . Вирусный постнекротический крупноузловой
цирроз печени.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: печень всегда
уменьшена, плотная. Поверхность крупноузловая; узлы не
равномерной величины, более 1 см , разделены неравномерными прослоиками соединительном ткани .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: паренхима
представлена ложными дольками, разделенными l\tассивными
полями соединительнои ткани , в которых отмечается несколько триад в одном поле зрения (феномен сближения
триад - патогномоничныи признак постнекротического цирроза) . В гепатоцитах белковая дистрофия (гидропическая,
баллонная) ; для вируса С характерна также и жировая дис
трофия.
• Раньше, чем другие формы ЦИJ)роза, приводит к гепатоцеллюлярнои недостаточности .
3 . Билиарный цирроз может быть первичным и
вторичным.
1 ) Первичный билиарнъtй цирроз .
• Встречается редко.
• Аутоиммунное заболевание ; сопровождается по
явлением антимитохондриальных аутоантител .
• Ч аще развивается у женщин среднего возраста.
• В основе процесса лежат внутрипеченочный деструктивныи холангит и холангиолит, часто гранулематозныи , в конечном счете приводящии к
развитию портального (септального) цирроза.
• Характеризуется тяжелой обструктивной желтухои и гиперхолестеринемиеи с развитием кожных
ксантелазм .
2 ) Вторичный билиарный цирроз.
• Встречается значительно чаще первичного .
• Связан с обструкцией внепеченочных желчных
протоков ( камни , опухоль и пр . ) , сопровождающеися увеличением давления во внутрипеченочных желчных протоках и холангиолах , что приv
u
v
v
/
v
u
u
u
u
u
u
u
v
"
•
'
'
Болезни печени
413
водит к деструкции их, воспалению с развитием
диффузного фиброза.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: печень увеличена, плотная , темно-зеленого цвета, с мелкоузловои поверхностью.
М и к р о с к о п и ч е с к и е п р и з н а к и: желчные
ст азы , появление желчи в гепатоцитах .
u
РАК ПЕЧЕНИ
•
Первичный рак печени занимает 8-е место среди рака
других локализации .
u
К л а /с с и ф и к а ц и я.
По макроскопической картине: узловой, массивный и
диффузный рак.
По характеру роста: инфильтрирующий, экспансивный
и смешанным рак.
По гистогенезу: гепатоцеллюлярный и холангиоцеллюлярныи рак .
1 . Гепатоцеллюлярный рак.
• Наиболее часто встречающаяся злокачестве1-1ная опу
холь печени .
• Ч аще (в 60 - 80 % ) возникает на фоне цирроза, осо
бенно связанного с H BV- и Н СV-инфекцией; в клет
ках рака может быть выявлен H BsAg.
• Сопровождается значительным (в 1 00 и больше раз )
увеличением в сыворотке крови а.-фетопротеина.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: может быть
представлен одним или несколькими узлами , часто зеленого
цвета (клетки карциномы продуцируют желчь) .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: имеет трабе
кулярное , солидное или трабекулярно-солидное строение, в
клетках выражены признаки атипизма, строма представлена
большим количеством сосудов синусоидного типа.
• Характерна инвазия в вены , часто сопровождается
тромбозом воротной вены .
• Метастазирует чаще гематогенно .
2 . Холангиоцеллюлярный рак (возникает из эпителия
желчных протоков) .
• Встречается реже, чем гепатоцеллюлярный .
• Ч аще встречается на Востоке , где его связывают с
глистной инвазией ( Clonorchis sineusis) .
• Не связан с циррозом и НВV-инфекцией .
• Развивается в возрасте старше 60 лет .
u
u
Частный курс
414
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а : имеет в11д
плотного белесоватого узла (часто riмеет место мультицентри
ческий рост) .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: имеет стро
ение аденокарциномы; в клетках определяется муцин , иногда
появляются пе1)стневидные клетки .
М е т а с т а з и р у е т п1)еимуп{ественно л11мфогенным
путем .
ВОП РОСЫ
1 . Все указанные ниже утверждения верны, за ис
к.лючением:
а. Постнекротический ци1)роз печеНlI чаще всего вызыва
ется вирусом гепатита В и С.
б. Частый этиологическ11й фактор портального ц1rрроза - алкоголь.
в . Вторичный б1'1лиарный ци1)1)0З - аутоиммунное забо
левание .
г . Перв11чный билиарныt'1 ц11рроз чаще развивается у жен
щин среднего воз1)аста.
д. Постнекротический цирроз - крупноузловой цирроз .
2 . Все представ.ленные ниже утверждения относи
те.льно сывороточных антигенов и антите.л,
связанных с вирусом гепатита В, верны, за ис
к.лючением:
а. Определение H BsAg в течение более 6 мес означает но
сите.11ьство.
б. Анти-Н ВsАg-антитела наблюдаются при фульминант
ном ( молниеносном ) гепатите.
в . Определение H BeAg коррелирует с Уl)ОВнем реплика
ции вируса.
г. Уровень анти-НВсАg-антител может оставаться повы
шенным в течение мног1rх лет.
3. Каждое из перечис.ленных ниже забо.леваний ха
рактеризуется соответствующими им измене
ниями печени, за иск.лючением:
а. Острый вирусный гепат11т А - гидропическая дистро
фия гепатоцитов , уr.1еренная лимфогистиоцитарная ин
фильтрация.
б. Хронический активный гепатит - лимфо-макрофа
гальный инфильтрат в дольке , ступенчатые и мосто
видные некрозы .
,
Болезни печени
415
'
'
•
в . Хронический персистирующий гепатит - ли�1фо-мак
рофагальный инфильтрат только в портальных трактах .
г . Втори�1ный билиарный цирроз - длительный холестаз
в отсутствие обтурац11и вне- 11 внутриrrеченочных желчных протоков .
4. Для повреждения печени каким агентом харак
терно появление в гепатоцитах эозинофильных
гиалиновых масс?
а. Четыреххлористый углерод.
б . Метилтестостерон .
в . Поливинилхлорид.
г . Этиловый спирт.
д. Фосфо .
5 . Все пре ставленные ниже клинические проявле
ния характерны для мелкоузлового цирроза пе
чени, за исключением:
а. Гипоальбуминемии.
б. Гипоэстрогенемии .
в . Портальной гипертензии .
г . Дефицита факторов свертывания.
д. Энцефалопатии.
6 . ДлJi каждого из заболеваний печени, представ
ленных на рис. 33, выберите наиболее харак
терные проявления (а, б, в, г, д).
а. Наиболее частый этиологический фактор - алкоголь .
б . Н аиболее частый этиологический фактор - вирус гепатита А.
в . Печень всегда уменьшена.
г. Можно об1-�а1)ужить H BsAg в гепатоцитах.
д. Характерный микроскопический признак - сближение
триад.
7 . Выберите положения, верные в отношении забо
левания, представленного на верхнем рисунке
(см. вопрос 6).
а. Постнекротический цирроз печени.
б. Мелкоузловой цирроз печени.
в . Характерна жировая дистрофия гепатоцитов.
г . Наиболее частый этиологическ1IЙ фактор - алкоголь .
д. Наиболее частая причина cмe1)TJI - пиn�еводно-желудочное кровотечение .
8 . Для каждого из гепатитов (1, 2) выберите харак
терные морфологические признаки (а, б, в, г, д).
1 . Хронический активный гепатит.
2. Хронический персисти1)ующий гепатит .
•
.
'
•
'
'
•
1
'
•
'
•
•
•
'
41 6
Частный курс
Рис. 33.
а. Воспалительный инфильтрат только в порталы�ых
трактах .
6 . Ступенчатые некрозы
в . Воспалительный инфильтрат в печеночной дольке.
г . Н аличие в клеточном инфильтрате Т-лимфоцитов кил
леров .
д . Мостовидные некрозы .
Болезни печени
417
.9. Свяжите каждую из форм вирусного гепатита
(1, 2, З, 4) со справедливыми для них заключе
ниями (а, б, в, г, д).
1 . Гепатит А.
2 . Гепатит В .
З . Гепатит С .
4 . Гепатит D .
а . Развивается только I<ак супери11фекция.
б . Не связан с хроническим носительством .
в . Вызывается частицей Дейна .
г . Составляет большинство гепатитов , передающихся
при трансфузиях.
д. Часто переходит в цирроз печени.
10. Для какого из перечисленных ниже форм цирро
за печени риск возникновения гепатоцеллюляр
ной карциномы особенно высок ?
а. Алкогольный цир})ОЗ .
б . Цирроз , развившийся после гепатита В.
в . Первичный билиарный цирроз .
г . Вторичный билиарный цирроз .
д. Дисциркуляторный цирроз .
1 1 . Какие из перечисленных ниже морфологических
проявлений наиболее типичны для алкогольно
го гепатита ?
а. Массивные центролобулярные некрозы с многочис
ленными тельцами Каунсильмена.
б . Выраженная лимфогистиоцитарная инф11льтрация
портальных трактов с минимальными повреждениями
печеночном дольк11 .
в . Стеатоз , тельца Мэллори , центролобулярный фиброз ,
инфильтрация дольки со значительной примесью
v
пял .
г . Воспалительный инфильтрат с многочисленными эо
зинофилами и тельцами Каунсильмена .
д. Тромбоз печеночных вен с развитием венозного пол
нокровия .
12. После отравления грибами у больного разви
лись признаки острой печеночной недостаточ
ности, отмечено прогрессирующее уменьшение
печени. Перечисленные ниже признаки правиль
но характеризуют заболевание, за исключени
ем:
а . В основе заболевания лежит прогрессирующий некроз
печеночном ткани .
v
14
846
'
'
'
(.
'
'
'
'
'
'
418
Частный курс
б . У больного токсическая дистроф11я печени , стадия
желтой дистрофии.
.
в . При морфологическом исследовании обычно обнару
живают некроз гепатоцитов центральных отделов
дольки и жировую дистрофию - периферических .
г . В исходе заболевания развивается постнекротический
цирроз .
д . Частый исход заболевания - портальный цирроз .
13. У больного сахарным диабетом при обследова
нии выявлено незначительное увеличение уров
ня печеночных ферментов, в крови повышено
содержание триглицеридов и липопротеидов.
Выберите справедливые для данной ситуации
заключения.
а. � Гусиная$> печень .
б . Диагноз : жировой гепатоз.
в . Преобладает жировая дистрофия гепатоцитов, пре
имущественно центральных отделов долек.
г. Процесс обратимый.
д . Наиболее частый исход - цирроз печени.
14. Больной 41 лет поступил в стационар в связи с
жалобами на желтуху, боли в правом подребе
рье. Заболел после приема большой дозы алко
голя. Какие изменения можно было обнару
жить в пунктате печени и каков диагноз ?
а . Жировая дистрофия гепатоцитов , в строме инфильтрация ПЯЛ .
б . Дольковое строение сохранено.
в . Определяются тельца Каунсильмена.
г. Диагноз: алкогольный гепат1-1т.
д . Наиболее вероятный исход в случае прекращения
приема алкоголя - выздоровлен1-1е .
15. Для циклической формы вирусного гепатита А
в желтушном периоде характерны следующие
признаки.
а. Пеt.1 ень уменьшена, дряблая, желтая .
б . В гепатоцитах гидропическая и баллонная дистрофия ,
определяются единичные тельца Каунсильмена.
в. Встречаются матовостекловидные гепатоциты , песоч
ные ядра.
г . Рыхлый, перимушественно лимфомакрофагальный
инфильтрат в портальной и дольковой строме.
д . Наиболее частый исход - смерть от острой печеночнои недостаточности.
u
!j
"
"
'
Болезни печени
'
•
419
1 6 . Пути заражения вирусным гепатитом В?
а. Фекально-оральный.
6. Парентеральный.
в . Половой .
г. Воздушно-капельный.
д . Трансплантационный.
17. У больного, страдавшего анемией, через 2 мес
пос.ле переливания крови развилась желтуха,
обнаружено увеличение печеночных трансами
наз. Наиболее вероятный диагноз ?
а. Острый вирусный гепатит А.
6. Острый вирусный гепатит В.
в . Острый вирусньтй гепатит С .
г. Жировой гепатоз .
18 . .больной страдает хроническим а.лкого.лизмом.
При обследовании печень плотная, край бугрис
резкое
тый. На передней брюшной стенке
расширение · вен, па.льпируется селезенка. Дай
те характеристику процесса.
а. Мелкоузловой портальный цирроз печени.
6. Алкогольный гепатит.
в . Синдром портальной гипертензии.
г . Печеночно-клеточная недостаточность .
д . Постнекротический крупноузловой цирроз пе�1ени .
1 9 . Женщину 50 .лет на протяжении 8 мес беспоко
ят быстрая утомляемость и кожный зуд. При
лабораторном исследовании установлены ми
нимальное повышение уровня трансаминаз,
значительное повышение уровня щелочной фос
фатазы, высокие титры антимитохондриа.ль
ных антител. При обследовании обструкции
желчных путей не выявлено. Выберите харак
терные морфа.логические находки при исследо
вании биоптата.
а. Матовостекловидные гепатоциты .
6. Выявлен H BsAg при иммуногистохимическом исследовании . ·
в . Гранулематозный холангиолит.
г. Уменьшение количества желчных протоков .
д . Выраженная лимфомакрофагальная инфильтрация ,
склероз портальнои и пе ипортальнои стромы.
20. Все из перечисленных акторов способствуют
развитию асцита при циррозе печени, за исклю
чением:
v
14*
v
'
420
Частный курс
а. Гипоальбуминемия.
б. Увеличение продукции лимфы в печени .
в . Портальная гипертензия .
г. Портокавальное шунтирование.
д . Задержка почками натрия и воды.
ОТВ ЕТЫ
1 . в. К аутоиммунным заболеваниям относится первичный
билиарный цирроз, при котором определяются антимитохондриальные антитела, а мишенью является эпителии внутрипеченочных желчных протоков и холангиол. Вторичный
же билиарный цирроз обусловлен обструкцией внепеченоч
ных желчных протоков (чаще камнями, опухолью и пр . ) и к
аутоиммунным заболеваниям отношения не имеет.
2 . б. Анти-НВsАg-антитела появляются спустя несколько
недель после исчезновения соответствующего антигена
( H BsAg) и свидетельствуют о выздоровлении, а также выра
ботке иммунитета к последующему инфицированию. Анти
НВсАg-антитела появляются спустя 4 нед после HBsAg, при
сутствуют в течение всего периода болезни и могут сохра
няться еще несколько лет. HBsAg появляются в сыворотке за
несколько недель до начала заболевания, затем количество
их уменьшается и через 3 4 мес они исчезают. Определение
H BsAg спустя 6 мес свидетельствуют о носительстве. H BeAg
связан с гепатит-В-специфической ДНК-полимеразой, поэто
му появление этого антигена в сыворотке отражает реплика
ционную активность вируса.
3 . г . Длительный холестаз в отсутствие обтурации внепе
ченочных желчных протоков - признак первичного билиар
ного цирроза . Для вторичного билиарного цирроза, наобо
рот, характерен внутрипеченочный холестаз , связанный с обструкциеи внепеченочных желчных протоков .
4 . r. Эозинофильные гиалиноподобные включения в гепа
тоцитах носят название 4тельца Мэллори� , или 4 алкогольныи гиалин� , так как характерны для алкогольных поражений (этиловым спиртом) . Для отравления четыреххлористым
углеродом характерны центролобулярные некрозы (массив
ный прогрессирующий некроз) . Отравления метилтестостеро
ном приводят к холестазу, фосфором - к жировой дистро
фии гепатоцитов преимущественно периферических отделов
долек. Длительный контакт с поливинилхлоридом связывают
с возникновением гемангиосаркомы печени.
v
-
v
v
"
'1
'
'
'
'
'
'
'
Болезни печени
421
5. б. Для мелкоузлового портального цирроза пе'-1 ени ха
рактерны все представленные проявления гепатоцеллюлярнои недостаточности и портальном гипертензии , за исключением гипоэстрогенемии. Для цирроза характерна гиперэстро
генемия , обусловленная гепатоцелл1олярной недостаточнос
тью и снижением распада эстрогена в печени.
6. Верхний рисунок
а, нижний рисунок
в, г, д. На
верхнем рисунке изображен мелкоузловой портальный цир
роз печени ( многочисленные мелкие узлы размером до
0 , 5 см) , на нижнем - крупноузловой постнекротический
цирроз . 11з всех перечисленных признаков портальному цир
розу соответствует только преимущественно алкогольная
этиология . Хотя на вскрытии , как правило, обнаруживают
маленькую печень, в более ранних стадиях печень может
быть увеличена в отличие от постнекротического цирроза,
при котором печень уменьшена с самого начала. Крупноузловои постнекротическии цирроз чаще всего развивается после
вирусного гепатита В (часто с суперинфекцией D-ВИ}Jусом) и
С , следовательно , в гепатоцитах HBsAg иногда можно обна
ружить с помощью гистохимической реакции по Шиката или
иммуногистохимических методов с использованием специфи
ческих антител. Характерный микроскопический признак
постнекротического цирроза - массивные поля склероза с
несколькими триадами в одном поле зрения . Феномен сбли
жения триад возникает вследствие коллапса ткани печени на
участках массивного некроза - важное звено · в морфогенезе
крупноузлового постнекротического цирроза. Гепатит А к
хроническим заболеваниям печени (к циррозу) не приводит .
7. б, в , г, д. На верхнем рисунке представлен мелкоузловои цирроз печени, которыи по патогенезу является портальным (септальным ) . Чаще всего мелкоузловой цирроз печени
связан с хроническим алкоголизмом , поэтому наиболее ха
рактерный вид дистрофии гепатоцитов - жировая. Мелкоузловои цирроз чаще, чем крупноузловои , сопровождается портальнои гипертензиеи , которая nриводит к варикозному расширению вен пищевода ( и желудка) и кровотечению из них .
8. t б, в, г, д; 2 а. Хронический активный гепатит - тя
желая форма гепатита, которая обычно приводит к циррозу.
Характеризуется распространением воспаления на печеноч
ные дольки с развитием ступенчатых и мостовидных некро
зов . В патогенезе гепатита играют роль иммунопатологичес
кие механизмы с появлением Т-киллеров. Хронический пер
систирующий ( неактивный) гепатит - легкая форма гепати
та, которая клинически распознается с трудом. Основное
v
v
v
•
'
"
!
'.
•
\
'
•
v
v
v
v
v
v
v
422
Частный курс
морфологическое проявление - воспаление, ограниченное
портальнои стромои и не проникающее за пределы пограничнои пластинки в дольку.
9. 1 б; 2 в, д; З г, д; 4 а. Хроническое носительство не на
блюдается при гепатите А . Частицей Дейна называется пол
ный вирион вируса гепатита В. Общепризнано, что основной
массой «Трансфузионного» гепатита является гепатит С. Ви
русный гепатит D вызывается дефектным РНК-вирусом , ко
торый может реплицироваться только в присутствии вируса
гепатита В .
10. б. При любом циррозе повышен риск возникновения
гепатоцеллюлярной карциномы. Однако наиболее выражен
ная корреляционная зависимость прослеживается между ге
патоцеллюлярной карциномой и циррозом , · обусловленным
вирусным гепатитом В (а также С ) .
1 1 . в. Алкогольный гепатит характеризуется жировой дис
трофией гепатоцитов (стеатоз ) и наличием алкогольного гиа
лина (тельца Мэллори ) в гепатоцитах . В воспалительном ин
фильтрате имеется большое количество ПЯЛ , которые скап
ливаются преимущественно вокруг гепатоцитов, содержащих
алкогольный гиалин. Характерен также центролобулярный
( перивенулярный) фиброз .
12. д. У больного массивный прогрессирующий некроз пе
чени ( синоним : токсическая дистрофия) , стадия желтой дис
трофии. В исходе заболевания возникает не портальный , а
постнекротическии цирроз печени .
13. а, б, г. При сахарном диабете в печени возникает жи
ровой гепатоз , при этом печень увеличена, дряблая, желтая ;
ее образно называют «гусиной» . Для сахарного диабета ха
рактерна гиперлипидемия , вследствие чего происходит жиро
вая инфильтрация преимущественно периферических гепато
цитов , а не центральных . Процесс может быть обратимым и,
как правило, к циррозу печени не приводит.
14. а, б, r, д. У больного наиболее вероятно развитие ал
когольного гепатита, для которого характерны все перечис
ленные признаки , за исключением телец Каунсильмена. Они
характерны для вирусного гепатита и связаны с развитием
апоптоза отдельных гепатоцитов .
15. б, г. Для острой формы вирусного гепатита характер
на «большая красная печень» , а не маленькая желтая. Мик
роскопически выявляют гидропическую дистрофию, единич
ные тельца Каунсильмена. Матовостекловидные гепатоциты
и песочные ядра являются морфологическими маркерами ви
русного гепатита В (а не А ! ) и связаны с наличием вирусных
u
u
u
'
11
'
1
'
·
' 1'
j��'
'
1'
m
1
"
'
u
;
Болезни печени
4 23
антигенов - H BsAg в цитоплазме и HBcAg - в ядре гепато
цитов. Наиболее частый исход в11русного гепатита А - вы
здоровление. Высокая летальность характерна для вирусных
гепатитов В и С.
16. б, в, д. Фекально-оральный путь характерен для ви
русного гепатита А. Воздушно-капельный путь передачи для
вирусных гепатитов вообще не свойствен .
17. б, в. Парентеральный путь передачи характерен для
вирусных гепатитов В и С. Статистические данные свиде
тельствуют о том, что среди форм �трансфузионного• гепати
та преобладает гепатит С . Гепатит А передается фекально
оральным путем. При анемии развивается жировой гепатоз,
однако для него нехарактерны клинические признаки печеночнои недостаточности.
18. а, в . Плотная бугристая печень свидетельствует о раз
витии у больного цирроза печени. При хроническом алкоголизме чаще развивается мелкоузловои портальным цирроз печени. В пользу этого вида цирроза свидетельствуют также
имеющиеся проявления портальном гипертензии : варикозное
1)асширение вен передней брюшной стенки - �голова меду
зы• , спленомегалия. О наличии печеночноклеточной недоста
точности по представленным в задаче данным судить не пред
ставляется возможным .
19. в , r, д. Клинические и лабораторные данные соответ
ствуют диагнозу первичного билиарного цирроза ( ПБЦ) .
Морфологические проявления при этом заболевании меняют
ся с течением времени . Наиболее характерными (патогномо
ничными) изменениями являются гранулематозный холангит
и халангиолит с деструкцией желчных протоков, пролифера
цией более мелких протоков с дальнейшим их исчезновением .
Характерен выраженный лимфоидно-макрофагалы·1ый ин
фильтрат . Особенность П БЦ - выраженный холестаз . Мато
востекловидные гепатоциты характерны для вирусного гепа
тита В .
20. r. Портокавальное шунтирование является следствием
портальнои гипертензии и приводит к варикозному расширению вен (пищевода, передней бр�шной стенки, геморрои
дальных) , а также к энцефалопатии, однако к развитию ас
цита отношения не имеет.
u
u
u
u
j
·
u
•
.
Тема 20.
Б ОЛЕЗНИ ПОЧЕК
Руководствуясь структурно-функциональным принци
пом , выделяют гломерулопатии и тубулопатии , кото
рые могут быть приобретенными и наследственными, а
также заболевания с первичным вовлечением интерсти
ция , пиелонефрит и почечнокаменную болезнь.
• Нефросклероз завершает течение многих заболеваний
почек и лежит в основе хроническом почечном недостато чности.
•
u
u
ГЛОМЕРУЛОПАТИИ
Могут быть первичными и вторичными , т.е . связанными с другими заболеваниями (например, нефрит при
системном красной волчанке, диабетический гломерулосклероз , амилоидоз почек) .
• Могут быть воспалительной (гломерулонефриты) и невоспалительном природы.
•
u
u
Воспалительные rломерулопатии.
Гломерулонефрит
424
''·
'
•
Болезни почек
42 5
-
В зависимости от преобладания тех или иных симпто
мов выделяют следующие клинические формы гломе
рулонеф ита: гематурическую, латентную , нефроти
ческую нефротический синдром) , гипертоническую и
смешанную .
• В зависимости от характера течения выделяют следую
щие основные формы гломерулонефрита: острый, подострыи и хроническим.
1 . Острый rломерулонефрит.
• Длительность течения от 1 , 5 до 1 2 мес. Спустя 1 2 мес
говорят об остром затянувшемся глом ерулонефрите .
Основным э т и о л о r и ч е с к и м ф а к т о р о м яв
ляются нефритогенные штаммы 13-гемолитического стрепто
кокка группы А, реже заболевания вызывают другие микро
организмы (вирусы , малярийный плазмодий и др. ) . Часто за
болевание развивается через 2 - 3 нед после стрептококковой
ангины , скарлатины, стрептодермии .
По п а т о r е н е з у является иммунологически обуслов
ленным заболеванием с иммунокомплексным механизмом по
ражения. Иммунные комплексы можно обнаружить при элек
тронно-микроскопическом и иммуногистохимическом иссле
дованиях в базальных мембранах гломерулярных капилля
ров и/или в мезангии клубочков.
Наиболее частой r и с т о л о r и ч е с к о й ф о р м о й,
обнаруживаемой при исследовании пунктатов почки, являет
ся интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит, для
которого характерны пролиферация мезангиальных и эндоте
лиальных клеток, инфильтрация клубочка пял _
М а к р о .с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: почки увеличе
ны, дряблые, с широким полнокровным корковым веществом ,
в котором виден красный крап - �большие пестрые почки:s> .
П р о r н о з заболевания благоприятный: в большинстве
случаев наступает выздоровление. В ряде случаев острый за
тянувшийся гломерулонефрит переходит в хронический .
2 . Подострый rломерулонефрит.
• Характеризуется быстро прогрессирующим злокаче
ственным течением : в течение нескольких месяцев
( 6 мес - 1 , 5 года) происходит сморщивание почек и
развивается хроническая почечная недостаточность .
По п а т о r е н е з у чаще иммунокомплексный, реже
(около 1 О % ) - антительный (при пневморенальном синдро
ме Гудпасчера) .
По м о р ф о л о r и ч е с к о й к а р т и н е всегда явля
ется экстракапиллярным пролиферативным rломерулонефри•
u
u
1
,,
'
426
Частный курс
том , для которого характерно образование в просвете капсул
Шумлянского - Боумена полулуний из пролиферирующего
нефротелия и подоцитов , быстро подвергающихся склерозу.
Полулуния возникают в ответ на деструкцию гломерулярных
капилляров и появление фибрина в полости капсулы .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а : почки имеют
вид больших пестрых либо больших красных почек .
3 . Хронический rломерулонефрит.
• Характеризуется
длительным течением ( более 1 2
мес ) , проявляется в различных клинических формах .
Э т и о л о r и я чаще неизвестна.
П о п а т о r е н е з у преимущественно иммунокомплексныи, редко - антительныи .
• Включает группу мезангиальных гломерулонефри
тов , для которых характерно появление иммунных
комплексов субэндотелиально и в мезангии с разви
тием пролиферации мезангиальных клеток и выселе
нием их (или их отростков) на периферию клубочков
(интерпозиция мезангия) , что приводит к запустева
нию и склерозу капиллярных петель .
• В зависимости от степени выраженности интерпози
ции мезангия выделяют:
а . Меэангиопро.лиферативный гломерулонефрит:
о характеризуется доброкачественным течением (дли
тельность заболевания может составлять несколько
десятилетий) ;
о характерными морфологическими признаками явля
ются расширение мезангия вследствие пролиферации
мезангиальных клеток и накопления мембраноподоб
ного вещества; интерпозиция мезангия выражена
слабо;
о особой формой является нефрит с /gА-депозитами,
которым характеризуется возвратном макрогематурией и неблагоприятным клиническим течением .
б . Меэангиокапиллярный гломерулонефри т :
о протекает чаще с нефротическим синдромом , быстро
приводит к сморщиванию почек ;
о характерна не только выраженная пролиферация ме
зангиоцитов, но также диффузное утолщение и рас
щепление мембран клубочков в связи с интерпозициеи мезангия.
• В
исходе гломерулонефрита развиваются вторично
сморщенные почки .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: почки уменьv
1
11';
v
v
v
u
'
'
"
"
Болезни почек
427
шены, плотные , сероватого цвета, поверхность их мелкозер
нистая, на разрезе слои почки истончены .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: выявляется
склероз клубочков , атрофия канальцев, склероз стромы, ар
териологиалиноз , склероз более крупных артерий . В сохра
нившихся клубочках можно обнаружить признаки хроничес
кого гломеру лонефр11та: пролиферация мезангиальных кле
ток , склероз капиллярных петель , синехии в полости капсу
лы клубочков.
•
•
.
'
!
!
Невоспалительные гломерулопатки
Среди невоспалительных гломерулопатий наибольший
интерес представляют те , которые составляют сущ
ность первичного нефротического синдрома.
• Под этим термином объединяют первичные гломеруло патии невоспалительнои природы, основным клиническим симптомом которых является нефротический син
дром .
• Для нефротического синдрома характерны следующие
п оявления:
а массивная протеинурия (более 3 , 5 -- 4 г белка в
.
сутки) ;
б ) гипоальбуминемия (содержание альбуминов менее
3 г на 1 00 мл) ;
в) генерализованные отеки , связанные со снижением
онкотического давления ;
г) гиперлипидемия и гиr1ерхолестеринемия.
Первичный нефротический синдром включает липоид
ный нефроз, мембранозную нефропатию и фокальный сег
ментарный гломерулярный гиалиноз . Ранее эт11 заболевания
относили к хроническом гломерулонефриту .
1 . Липоидный не роз (идиопатический нефротичес
кий синдром у детей) .
Э т и о л о г и я неизвестна.
• Развивается в раннем детскоr.-1 возрасте .
• Выявляются
атопические расстройства ( экзема,
ринит) , сочетающиеся с HLA-B8 или HLA DR7 .
При с в е т о о п т и ч е с к о м и с с л е д о в а н и и
пунктата характеризуется минимальными изменениями (неф
ропатия с минимальными изменениями) .
•
v
·
'
'
'
Э л е к т р о н н о-м: и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и
н а: отсутствие малых отростков подоцитов (болезнь малых
отростков подоцитов) .
1
1
'
"
'
428
Частный курс
Хорошо поддается стероидной терапии.
2 . Мембранозная нефропатия .
. • Н аиболее частая причина нефротического синдрома.
• Боле
т взрослые, преимущественно в молодом воз
раст .
Э т и о л о г и я неизвестна (иногда заболевание связано
с гепатитом В , малярией , опухолями или лекарственными
препаратами) .
П а т о г е н е з связан с иммунными комплексами .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: характерны
значительное утолщение базальных мембран гломе1)улярных
капилляров, отсутствие пролифе1)ации мезангиальных кле
ток . При использовании методов серебрения контуры базаль
ных мембран неровные с появлением многочисленных типи
ков - диагностический светооптический признак мембраноз
ной нефропатии.
•
Э л е к т р о н н о-м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и
н а: отмечаются субэпителиальные депозиты, КОТО})Ые посте
пенно замуровываются в мембраноподобное вещество, проду
цируемое подоцитами - «Мембранозная трансформация»- .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: почки увели
чены, дряблые, корковый слой широкий, белого , реже желто
го цвета - «большие белые почки»- .
• Заболевание медленно прогрессирует , плохо поддается
стероидном терапии.
3 . Фокальный сегментарный гл.омерул.ярный гиа
л.иноз.
• Встречается преимущественно в юношеском возрасте .
• Этиология неизвестна.
• Характеризуется
фокальным (поражается только
часть клубочков , чаще юкстамедуллярные) и сегмен
тарным (вовлекается только часть капилляров клу
бочка) поражением клубочков .
• Может быть конечной стадией липоидного нефроза
(болезни малых отростков подоцитов) .
• Прогноз неблагоприятный: заканчивается сморщиванием почки с развитием хроническом почечном недостаточности (в среднем через 1 О лет) .
'
'
{
j,
u
u
u
ТУБУЛОПАТИИ
А. Приобретенные тубулопатии.
•
Среди приобретенных тубулопатий наибольшее зна
чение имеет некротический нефроз, клиническим вы-
"
•
'
·�
''
�
'
,\"
- -
Болезни почек
(
429
ражением которого является оспzрая nоttечная недо
статочность.
• В развитии острой почечной 1-1едостаточности имеют
значение два фактора :
1 ) шок (чаще эндотоксическ11й, травматический , ге
моррагический ) , сопровождающийся шунтирова
нием кровотока в почке с развитием ишемии
коры) ;
2 ) непосредственное действие токсинов на нефроци
ты (эндогенных при желтухе или экзогенных этиле1�гл11коль , суррогаты алкоголя , ртутные со
единения) :
о особое место занимает краш-синдром (синдром
длительного раздавливания), в развитии кото
рого большое значение имеет повреждение
мышц с развитием миоглобинурии.
С т а д и и н е к р о т и ч е с к о г о н е ф р о з а:
а. Шоковая ( 1 -е сутки) - характерны шоковые расстрой
ства кровообращения с развитием ишемии коры 1-1 пол
нокровия пирамид;
б . Олигоанурическая (2 - 9-е сутки) - характерен некроз
нефроцитов главных отделов нефрона;
в . Восстановления диуреза ( 1 О - 2 1 й день) - характе
ризуется процессами регенерации : восстановление ка
нальцев возможно при сохранени11 базальной мембраны.
• Смерть может 11аступить в олигоанурической стадии от
уремии или электролитных нарушений ( особо опасна
гиперкалиемия , приводящая к остановке сердца) .
Б . Наследственные тубулопатии представлены различ
ны�1и формами наследственных канальцевых ферментопатии .
-
u
ПИЕЛОНЕФРИТ
Наиболее часто встречающееся заболевание почек .
• Наиболее частый возбуд11тель - Е . coli .
•
1
•
'
\.
Частный курс
430
Инфект попадает в почки либо гематогенным путем,
либо восходящ11м - из уретры , мочевого пузыря , мо
четочников (восходящий урогенный r1иелонефрит ) .
• Распрост1Jане11ию инфекта при восходящем пути спо
собствует везикоуретеральный рефлюкс.
К развитию пиелонефрита предрасполагают следующие
факторы :
1 ) обструкция мочевых путей (камни, стриктуры , сдавление опухолью и т.д . ) ;
2 ) операции на почках и мочевыводящих путях ;
3 ) катетеризация мочевых путей;
4 ) заболеван1-1я половых органов .
• П иелонефрит значительно чаще наблюдается у жен
щин, главным образом из-за более короткой уретры .
Риск возникновения пиело11ефрита знач1-1тельно возрас
тает во время беременности .
• У мужчин пожилого возраста повышенный риск разви
тия пиелонефрита связан с гиперплазией предстательнои жеJ1езы.
• Пиелонефрит может быть острым и хроническим.
1 . Острый пиелонефрит.
• В почке - гнойное вос11аление , часто с абсцедирова
нием.
• В моче: бактериурия , пиурия , лейкоцитарные цили11д
ры, небольшая протеинурия, примесь эритроцитов.
2 . Хронический пиелонефрит.
- лимфогистиоцитарная инфильтрац1-1я и
• В почке
склероз стромы , перигломерулярныи склероз .
• Характерны фокусы <�:тиреоидизации� - кистозная
атрофия канальцев с появлением в их просветах
плотных эозинофильных масс .
• В
финале возникает асимметричное сморщиВ"ание
почек с образованием грубых кортикомеду ллярных
рубцов и деформацией чашечно-лоханочной системы.
•
u
u
П ОЧЕЧНО - КАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ
•
80 - 85 �� камней составляют оксалаты и фосфаты каль
ция , связанные с гиперкальциурией (при увеличении
•
Болезни почек
431
абсорбции кальция в тонкой кишке , первичной почеч
ной экскреции кальция и гиперкальциемии) . Эти
камни рентгенопозитивны.
• На втором месте по частоте аммониево-магниевые соли
фосфорной кислоты . Они чаще возникают при щелочнои реакции мочи, связаны с аммониипродуцирующими микроорганизмами (Proteus vulgaris, Staphylococ
cus ) . Часто имеют коралловидную форму. Рентгеноне
гативны .
• У раты в половине случаев возника1от при гиперурике
мии .
• Цистиновые камни почти всегда связаны с цистинурией
или генетически обусловленной аминоацидурией .
• При нарушении оттока мочи возникает пиелоэктазия
(расширение лоханки) , а в дальнейшем - гидронефроз , при котором почка превращается в тонкостенным,
заполненный мочой мешок. Ткань почки при этом атро
фируется.
• В случае присоединения инфекции гидронефроз стано
вится пионефрозом .
u
u
u
Х РОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Морфологическим субстратом является нефроскле
роз - сморщивание почек в исходе хронических заболевании с двусторонним поражением почек.
• В финале хронической почечной недостаточности развивается уремия , для котором характерны :
о гиперазотемия;
ацидоз (вследствие накопления
о метаболический
сульфатов , фос ф атов и органических кислот ) ;
о наруrпения электролитного баланса ( гиперкалиемия,
гипокальциемия и др. ) ;
о анемия (вследствие подавления продукции эритропо
этина почками);
о артериальная гипертензия .
• Для морфологической картины уремии характерна патология экстраренальнои выделительнои системы с
развитием серозного , геморрагического или фибриноз
ного воспаления:
о фибринозного перикардита ( �волосатое сердце• ) ;
о катарального или фибринозного гастрита, энтерита,
колита;
о отека легких и фибринозной пневмонии.
•
u
u
•
u
,
•
u
---
·
-
�432
'
-
-
----
Частный курс
ВОП РОСЫ
1 . На вскрытии умершего больного, страдавшего
хроническим гломерулонефритом в течение 12
лет, обнаружено: почки уменьшены, плотные,
мелкозернистые, фибринозное воспаление се
розных и слизистых оболочек, дистрофические
изменения миокарда, печени, отек легких. Все
представленные ниже положения верны в отно
шении данной ситуации, за исключением:
а. Обнаружены первично сморщенные почки.
б . Выявлены вторично сморщенные почки .
в . В легких могла быть обнаружена фибринозная пневмо
ния .
г . Сердце можно назвать �волосатым >.> .
д. Причина смерти - уремия .
2 . Больной 23 лет заболел остро после переохлаж
дения. Отмечалось повышение артериального
давления, гематурия, отеки на лице. Несмотря
на лечение, нарастали явления почечной недо
статочности. Через 6 мес больной умер от уре
мии. Все представленные ниже положения (а, б,
в, г, д) справедливы для данной ситуации, за ис
ключением:
а. Больной страдал подострым г ломерулонефритом .
б . У больного был злокачественный быстро прогресси
. рующий гломерулонефр11т.
в . Характерное для этого заболевание электронно-микро
скопическое изменение - интерпозиция мезангия .
г . М орфологический эквивалент заболевания - экстрака
пиллярный продуктивный гломеру лонефрит.
д. Характерный микроскопический признак заболева
ния - полу луния в клубочках почки .
3 . У больного, перенесшего стрептококковую ан
гину, через З нед появились отеки на лице по
утрам, моча приобрела цвет мясных помоев,
отмечалась головная боль. Все перечисленные
ниже положения верны для данной ситуации, за
исключением:
а. Диагноз : острый гломерулонефрит.
б . Характерный макроскопический вид почек - � боль
шие белые почки>.> .
в . Характерный ма1<роскопический вид - � большие пе
стрые ПОЧКИ>.> .
.1
j
!
1
'
'
'
1
'
'
1
'
'
"
'
'
'
1
1
1
Болезни почек
433
г . У больного постстрептококковый иммунокомплексный
гломерулонефрит.
д. Наиболее частый исход заболевания - выздо овление.
4. У бо.льного (см. вопрос З) также бы.ли о нар же
ны с.ледующие характерные прояв.ления за о.ле
вания, за иск.лючением:
а. Олигурия .
б. Артериальная гипертензия.
в. Выраженная гипопротеинемия .
г. Повышение титров антистрептококковых антител .
д. Азотемия .
5. Какие изменения мог.ли быть обнаружены у
больной (см. вопрос З) при светооптическом и
э.лектронно-микроскопическом
исследовании
биоптата ?
а. Потеря малых отростков подоцитов .
б. Мембранозная трансформация .
в . Базальная мембрана в виде шипиков при серебрении .
г . Гранулярное свечение IgG при иммунолюминесценции ;
субэпителиальные иммунные комплексы в виде горбов
при электронном микроскопии.
д. l'Iнтракапиллярный продуктивный гломерулонеф ит.
6 . Бо.льная 45 .лет, страдавшая ревматои ным
артритом, поступил.а в клинику с выраженны
ми отеками. При обследовании выяв.лены мас
сивная протеинурия, гипопротеинемия, гиперхо
лестеринемия. Все перечисленные ниже положе
ния верны в отношении данной ситуации, за ис
ключением:
а. У больной первичный нефротический синдром.
б. У больной амилоидоз почек.
в . К аналогичным r1зменениям мочи и крови часто приво
дит бронхоэктатическая болезнь .
г. Макроскопические изменения в почках соответствуют
таковым при �больших белых почках� .
д. Часто для уточнения диагноза производят биопсию
прямои кишки.
7. Больному произведена гастрэктомия по поводу
рака, сопровождавшаяся массивным кровотече
нием. В послеоперационном периоде, несмотря
на восполнение кровопотери, сохранял.ась стоикая анурия, на 5-е сутки наступил.а смерть. Все
представленные ниже зак.лючения верны в отно
шении данной ситуации, за иск.лючением:
u
u
�
'
•
',
.
)
•
!
434
Частный курс
а. После операции возник синдром острой почечной не
достаточности.
б . Морфологическое выражение стойкой анурии - не
кротический нефроз.
в . Причина возникшего осложнения - геморрагический
шок .
г. Название почек по макроскопическому виду �большие
пестрые почки�) .
д. Причина смерти - у емия.
8. У бо.льного, постра авшего во время зем.летря
сения и извлеченного из-под об.ломков здания с
разможженной ногой, на 2-е сутки отмеча.лась
стойкая анурия. Все перечис.ленные ниже по.ло
жения справед.ливы д.ля данной ситуации, за ик
.лючением:
а. У больного развился краш-синдром .
б. У больного некротический нефроз . .
в. Микроскопически в почках можно выявить некроз
эпителия проксимальных и дистальных канальцев .
г . Патогенетическими факторамИ являются шоковые рас
стройства кровооб1)ащения и миоглобинурия .
д . Микроскопически в почках можно выявить некроз
эпителия прямых канальцев.
9. Биопсия почки произведена у 20-.летней женщи
ны с нефротическим синдромом и мед.ленно
почечной
прогрессируюшей
недостаточнос
тью. Реакция бо.льной на терапию кортико
стероидами ма.лоудов.летворите.льна. Э.лек
тронно-микроскопическая картина обнаружен
ных в почке изменений представ.лена на рис. З4.
Какому диагнозу она соответствует?
а. Минималыfые изменения .
6 . ФСГГ.
в . Мембранозная нефропатия .
г. Интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит.
д. Быстро прогрессирующий гломерулонефрит.
10. У ма.льчика 2 .лет с выраженными отеками (ана
сарка), развившимися вскоре пос.ле острой рес
пираторно-вирусной инфекции, при проведении
лабораторных исс.ледований выяв.лены значи
тельная альбуминурия, гипопротеинемия, ги
пер.липидемия. Изменения исчезли при примене
нии кортикостероидной терапии. Выберите
наиба.лее вероятный диагноз.
,
,
'
•
'
!
•
"
�
'
,.
'
'
�
"
'
"
'
1
'
'
'
'
'
'
Болезни почек
" •
•
"' ill!'
i .
.-• •
• •
'
1111111.
'
'
•
11
'
•
•
Рис . 34.
а. Минимальные изменения.
6 . ФСГГ.
в. Мембранозная нефропатия.
г. Острый гломерулонефрит.
д . Быстро прогрессирующий гломерулонефрит.
435
436
Частный курс
1 1 . У 25-.летней беременной температура те.ла по
высилась до 38 ·с, возник.ли дизурия и бо.ли в
поясничной области справа. В моче многочис
ленные нейтрофилы, бактериурия. Какие из
представленных ниже положений справедливы
для данной ситуации ?
а. У больной острый пиелонефрит.
б . У больной острый гломерулонефрит.
в . Наиболее вероятный микроорганизм , обнаруженный в
моче, - Е . coli .
г. Беременность не имеет отношения к развитию заболе
вания.
д. Изменения в почке представле11ы гнойным воспалени
ем лоханки, чашечек, интерстиция .
12. Д.ля какого из перечисленных ниже заболеваний
почек характерно образование по.лу.луний в
к.луб очках ?
а. Минимальные изменения (липоидный нефроз ) .
б. ФСГГ.
в . Мембранозная нефропатия.
г . Острый постс;трептококковый гломерулонефрит.
д . Подострый гломерулонефрит.
13. Перечисленные ниже заболевания (а, б, в, г, д)
сопровождаются развитием нефротического
синдрома. Какие из них можно отнести 1' пер
к вторичному нефроти
вичному (1), а какие
ческому синдрому (2)?
1 . Первичный нефротический синдром .
2 . Вторичный нефротический синдром.
а. Амилоидоз почек .
б . Диабетическая нефропатия.
в . Мембранозная нефропатия.
г. ФСГГ.
д. Волчаночный нефрит.
14. Почки с асимметричными кортикомеду.л.лярны
ми рубцами, выраженной деформацией чашечно-лоханочнои системы, склерозом стромы с
появлением резко расширенных атрофичных
канальцев, заполненных эоэинофильными ци
линдрами, периг.ломерулярным склерозом ха
рактерны д.ля:
а. Хронического гломерулонефрита с 11сходом в сморщи
вание почек.
6 . Хронического пиелонефрита со сморщиванием .
�
'
'
'
·11'
'
\
'
'
1
Болезни почек
1
j
,
'
'
j
i
1
'
'
i
1
'
'
!
'
'
'
,
'
'
'
'
'
'
'
'
•
,
.�!\
'
f
•
1
1
•
'
'
'
'
437
в . Амилоидоза почек .
г. П ервич1:1ого сморщивания почек.
д. Диабетич еской н ефропатии .
15. Выберите стадии острой почечной недоста
точности.
а. Олигоанурич еская .
б. Шоковая .
в . У рем и ческ ая . .
г. Н ефротическая.
д . П ен е фротическая.
16. Вы ерите изменения почечного кровообраще
ния (а, б, в, г, д), соответствующие 1 стадии
острой почечной недостаточности.
а. Иш емия коры , в енозно е полнокрови е пирамид.
б . Полнокровие коры, малокровие пирамид .
в . Почечный кровоток не изм ен ен .
г . Малокрови е как в корковом , так и мозговом в ещ естве .
д. Полнокровие как коркового, так и мозгового в ещества.
17. rлавное . условие полной регенерации канальце
вого эпителия при некротическом нефрозе ?
а . Со хр анение кл уб оч ко в.
б . Сохранение тубулярной базальной м е мбраны .
в . Наличи е выраж енной лимфоидно-плазмоцитарной ин
фильтрации стромы.
г . Наличи е в стром е фибробластов .
д. Отсутствие выраж енного отека стромы .
18. У мужчины 25 лет, у которого отмечались кро
вохарканье и гематурия, при иммуно.11 ю минес
центном исследовании биоптата почки выявле
но линейное свечение 1gG в БМ капи.11ляров к.11 у 
бочков. Какое заболевание возникло у больного
и каково его морфологическое выражение в поч
ках ?
а. Хронич еский м езангиопролиф еративный гломеруло
не фрит.
б . Системная красная волчанка; волчаночный глом еру
лоне фрит.
в . Синдром Гудпасчера ; экстракапиллярный продуктив
ный глом е рулонефрит.
г . Мие ломная бол езнь , ми еломная н ефропатия .
д . П ериодическая болезнь, амилоидоз почек .
19. Д.11я экстракапи.11.лярного продуктивного г.ломе
ру.11 о нефрита характерны все перечис.ленные
ниже изменения, за иск.11 ю чением:
•
438
Частный курс
а. Пролиферация нефротелия и подоцитов с образованием полулуния.
б. Узелки Киммелстиля - Уилсона.
в. Некроз капиллярных петель клубочка.
г. Белковая дистрофия канальцевого эп1-1телия.
д . Фибрин в просвете капсулы клубочка.
20. Осложнениями хронического гломерулонефри
та являются:
а. Хроническая почечная недостаточность.
б. Гипергликемическая кома.
в. Анемия .
г. Сердечно-сосудистая недостаточность .
д. Кровоизлияние в головной мозг.
ОТВ ЕТЫ
1 . а. Нефросклероз в исходе хронического гломерулонеф
рита носит назван11е «вторично сморщенные почки>.> . Пе1)ВИ'-I
но сморщенные почки - синоним артериолосклеротического
нефросклероза, развивающегося при гипертонической болез
ни. Клиническим эквивалентом нефросклероза является хро
ническая почечная недостаточность , в финале которой возникла уремия , явившаяся 11епосредственнои причинои С!\tерти . Наличие уремии на вскрытии подтверждено фибриноз
ным воспалением серозных и слизистых оболочек с развити
ем «волосатого сердца>.> - синоним фибринозного перикар
дита. В легких при уремии , помимо отека, часто возникает
фибринозная пневмония ( «уремическая пневмония>.> ) .
2. в. У больного подострый гломерулонефрит, синонимом
которого являются злокачественный , быстро прогрессирующий
глом ерулонефрит, по морфологии - экстракапиллярный про
дуктивный гломерулонефрит с полулуниями. Интерпозиция
мезангия, т.е. «выселение>.> мезангиоцитов или их отростков на
периферию клубо'-Iка с развитием двухконтурности БМ, харак
терна для хронических мезангиальных гломерулонефритов ,
при подостром гломерулонефJ)ИТе она не отмечается.
З . б. У больного острый постстрептококковый гломеруло
нефрит, по патоr·енезу иммунокомплексный, по морфологии - интракапиллярныи продуктивным , для которого характерны «большие пестрые почки>.> . Наиболее частый исход
заболевания - выздоровление. Большими белыми почки ста
новятся при амилоидозе .
4. в. Сочетание гематурии, олигури11 , азотемии и гипер
тензии характерно для нефритического синдрома, наиболее
u
u
•
u
u
'
•
'"
;
1
1'
'1
,1
'
'
'
.
Болезни почек
439
часто возникающего при остром постстрептококковом г ломе
рулонефрите . Отеки , как правило , бывают незначительными
( обычно только под глазами) и связаны не с потерей белка и
гипопротеинемией , что характерно для нефротического син
дрома, а с уменьшением выделения соли и воды почками .
5. r, д. Морфологическим выражением острого постстреп
тококкового гломерулонефрита является интракапиллярный
пролиферативный гломерулонефрит. При · иммунолюминес
ценции обычно выявляются гранулярное свечение иммунных
комплексов, которым при электроннои микроскопии соответствуют субэпителиальные депозиты в виде горбов.
6. а. У больного нефротический синдром , обусловленный
вторичным (АА)-амилоидозом с поражением почек, развив
шимся на фоне ревматоидного артрита, т.е. имеет место не
первичный, а вторичный нефротический синдром . К первич
ному нефротическому синдрому относят мембранозную неф- .
ропатию, минимальные изменения и фокальный сегментар
ный гломерулярный гиалиноз. В настоящее время среди забо
леваний , наиболее часто приводящих к вторичному амилои
дозу, первое место занимают ХНЗЛ , прежде всего бронхоэк
татическая болезнь. Поскольку вторичный амилоидоз всегда
имеет генерализованныи характер, для подтверждения диагноза амилоидоза почек клиницисты часто производят био
псию прямой кишки (более простая процедура, чем биопсия
почки) .
7. r. У больного после операции возникла острая почечная
недостаточность , морфологическим выражением которой яв
ляется некротический нефроз . При этом макроскопически
почки имеют �шоковый• вид: широкая бледная кора и темно
красные пирамиды. Характерный вид почек объясняется шо
ковыми расстройствами кровообращения в почке (возникши
ми при массивной кровопотере - геморрагическом шоке)
основное патогенетическое звено развития некротического
нефроза. �Большие пестрые почки• характерны для острого
и подострого гломерулонефрита.
8. д. У больного развился краш-синдром (синдром дли
тельного раздавливания) - своеобразная форма острой по
чечной недостаточности , патогенетическим фактором кото
рой, помимо шоковых расстройств кровообращения , является
миоглобинурия (миоглобин выделяется из раздавленных
мышц при извлечении из-под обломков) , оказывающая по
вреждающее действие на нефроциты. У больного олигоанурическая стадия , для которои характерен некроз эпителия
проксимальных и дистальных канальцев , поскольку эти отдеu
u
u
440
Частный курс
лы нефрона наиболее чувствительны к гипоксии, возникаю
щей в корковом веществе при шунтировании кровотока. Клу
бочки и прямые канальцы более устойчивы к гипоксии и ос
таются сохранными.
9 . в. На электронограмме (см . рис. 34) представлена мем
бранозная трансформация (значительное утолщение базаль
ных мембраt1 с замурованными в них иммунными комплекса
ми) , характерная для мембранозной нефропатии - одной из
форм первичного нефротического синдрома. При этой форме
нефропатии наблюдаются также характерные изменения ба
зальных мембран в виде шипиков , выявляемых при реакциях
серебрения, и гранулярное свечение при иммунолюминес
центном исследовании.
10. а. У ребенка после перенесенного ОРВИ развился
нефротический синдром, проявления которого исчезли под
влиянием кортикостероидной терапии . Наиболее вероятный
диагноз в даннои ситуации - �минимальные изменения�
( нефротический синдром маленьких детей) - одна из форм
первичного нефротического синдрома, в основе которого
лежит дефект г1оµоцитов - отсутствие малых отростков . Для
подтверждения диагноза выполняют пункционную биопсию
почки и электронно-микроскопическое исследование. Свето
оптическое исследование обычно позволяет выявить лишь
жировую и белковую дистрофию канальцевого эпителия
(проявление нефротического синдрома) и практически нор
мальные клубочки - �минимальные изменения� . Мембра
нозная нефропатия возникает у взрослых - идиопатический
нефропатический синдром взрослых . Гломерулонефрит
редко развивается в столь раннем возрасте. Кроме того, для
острого гломерулонефрита нехарактерно развитие нефроти
ческого синдрома (как правило , он сопровождается гемату
рией, гипертензией и незначительной протеинурией - неф
ритическим синдромом) . При быстро прогрессирующем гло
мерулонефрите (синонимы: подострый , злокачественный)
иногда развивается неф1)отический синдром, однако, несмот
ря на терапию, он быстро приводит к нефросклерозу, а не к
выздоровлению , как в даннои ситуации.
1 1 . а, в, д. Все описанные проявления характерны для
острого пиелонефрита. Диагноз подтверждается наличием
пиурии ( многочисленные лейкоциты в моче) и бактериурией ,
которые для острого гломерулонефрита нехарактерны. Пие
лонефрит значительно чаще развивается у женщин , что свя
зывают с анатоr.1ическими особенностями уретры. Фактором ,
проsоцмрующим развитие острого пиелонефрита, часто явля·
u
u
•
1
•
1
•
'
'
l1
.1
'/
'
441
Болезни почек
ется беременность , при которой может затрудняться отток
мочи по мочеточникам и возрастает риск возникновения вос
ходящей мочевой инфек1�ии .
12. д. Образование эпителиальных или фиброэпителиальных полулунии составляет суu�ность экстракапиллярного
продуктивного гломерулонефрита - морфологического экви
валента подострого (быстро прогрессирующего , злокачест
венного) гломерулонефрита, который может привести к
сморщиванию почки и смерти от почечном недостаточности в
течение нескольких месяцев.
13. 1 в, г . 2 а, б, д. Первичный нефротический синдром
связан с первичным поражением кл бочков почек. К нему,
помимо мембранозной нефропатии идиопатический нефро
тический синдром взрослых) и ФСГГ, относят минимальные
изменения ( болезнь малых отростков подоцитов, или нефро
тический синдром детей, или липоидный нефроз ) . Вторич
ный нефротический синдром связан с почечными проявле
ниями различных заболеваний, в частности генерализован
ных форм амилоидоза, СКБ, сахарного диабета и др .
14. б. Сочетание асимметричных кортика-медуллярных
рубцов с деформацией чашечно-лоханочной системы и соот
ветствующими микроскопическими проявлениями (перигло
мерулярный склероз , атрофия канальцев) · характерны для
пиелонефритического сморщивания почек, к наиболее типич
ным морфологическим проявлениям которого относят атро
фию канальцев с кистозным расширением их просветов и по
явлением в них плотных эозинофильных цилиндров, вследст
вие чего они похожи на фолликулы щитоБидной железы .
В связи с этим сморщенную почку при пиелонефрите часто
называют щитовидной почкой. При амилоидозе почки стано
вятся плотными белыми (большие белые почки) . Гломеруло
нефритически сморщенные почки (вторично сморщенные
почки ) , первично сморщенные почки (артериолосклеротичес
кий неф1)осклероз при гипертонической болезни) и диабети
чески сморщенные почки (исход диабетического интеркапил
лярного гломерулосклероза) макроскопически выглядят
одинаково: почки уменьшены в размерах, плотные с мелко
зернистой поверхностью, вещество почки ( особенно корко
вое) значительно истончается, деформации чашечно-лоханоч
ной системы при этом не отмечается.
15. а, б. Выделяют три стадии острой почечной недостаточ
ности: шоковую, олигоанурическую и восстановления диуреза .
16. а. Одн:И:м из основных патогенетических факторов острои почечнои недостаточности является шоковое расстроистv
v
v
v
u
442
Частный курс
во кровообращения с равитием шунтирования, при котором
кровь на границе коркового и мозгового веществ сбрасывает
ся в вены мозгового вещества: в коре возникает ишемия, а в
мозговом веществе - 1)езко выраженное полнокровие. Такую
почку называют шоковом.
1 7 . б. Полное восстановление некротизированного канальцевого эпителия при острои почечно11 недостаточности возможно только при сохранении тубулярной базальной мембра
ны. Если же в канальцах П})Оизошел тубулорекс1-1 с (разрыв
мембраны) , то на месте таких канальцев образуется рубец.
18. в. У больного пневмо1)енальный синдром . Линейное
свечение IgG в Б М , характерное для гломерулонефрита, вы
званного антителами к гломерулярным Б М , т.е. с антитель
ным механизмом развития, и одновременное поражение лег
ких с развитием кровохарканья дают основание предполо
жить наличие пневморенального синдрома Гудпасчера. Син
дром Гудпасчера - аутоиммунное заболевание , при котором
появляются антитела к антигенам БМ капилляров почечных
клубочков и альвеолярных капилляров , что приводит к раз
витию геморрагического пневмонита с кровохарканьем и
экстракапиллярного продуктивного гломерулонефрита (с по
лулуниями) .
19. б. Для экстракапилля1)ного продуктивного гломеруло
нефрита характерно грубое повреждение капилляров клубоч
ка с появлением в просвете капсулы фибрина и пролифера
цией эпителия капсулы и подоцитов с образованием полулу
ний, Повреждение клубочка с повышением порозности ка
пиллярных петель влечет за собой развитие белковой дистро
фии канальцевого эпителия. Узелк11 же Киммелстиля - Уил
сона характерны для диабетического гломерулосклероза.
20. а, в , r, д. Хронический гломерулонефрит закономерно
приводит к нефросклерозу, клиническим выражением кото
рого является хроническая почечная недостаточность . Развитие хроническом сердечно-сосудистом недостаточности при
х оническом гломерулонефрите может быть обусловлено:
1 декомпенсацией гипертрофированного вследствие артери
альной гипертензии ( почечной) миокарда; 2 ) дистрофией ми
окарда при хронической почечной недостаточности; 3) гиперволемиеи , связанном с задержкои натрия и воды почками и
отягощающей работу сердца. Анемия обусловлена снижением
синтеза эритропоэтина в почках. Кровоизлияние в мозг
может быть связано с артериальной гипертензией . Гипергли
это наиболее опасное осложнение сахар
кемическая кома
ного диабета и к гломерулонефриту отношения не имеет.
u
u
u
u
u
u
u
u
'
'
'
:1:
'
'
"
'
1
'
''
!li
'
1
Тема 2 1 .
БОЛ ЕЗНИ ЖЕЛЕЗ
ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ
Эндокринные железы функционально и структурно связа
ны с нервной системой. Вместе они составляют нейрогормо
нальную регуляторную систему , обеспечивающую гомеостаз.
Патогенные факторы , действуя на эту систему, вызывают ее
нарушения, проявляющиеся повышением ил11 снижением сек
реции различных гормонов , что приводит к развит11ю разно
образных клинических синдромов , или эндокринопатий, и за
болеваний .
Морфологические изменения в эндокринных железах
представлены дистрофическими , атрофическими, гипер- и гипопластическими процессами, склерозом, структурнои перестройкой и образованием опухолей.
Из эндокринной патологии наиболее часто встречаются са
харный диабет и заболевания щитовидной железы .
u
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
К л а с с и ф и к а ц и я с а х а р и о г о д и а б е т а.
По э т и о л о г и и выделяют первичный (идиопатичес
кий) и вторичный сахарный диабет .
А . Первичный сахарный диабет может быть инсули
нозависимым ( 1 -й тип) и инсулинонезависимым ( 2-й тип) .
1 . Тип 1 -й - инсулинозависимый (юношеский) сахарный
диабет.
• Развивается обычно до 30 лет.
• Встречается значительно реже, чем сахарный диабет
2-го типа.
• Механизм повреждения Р-клеток связан с аутоантитеЛЛ1
444
Частный курс
лами ; в островках Лангерганса поджелудочной железы
при этом возникает иммунное воспаление - ин су лит.
• В развитии имеют значение наследственная предрас
положенность и вирусная инфекция (запускающая
аутоиммунный процесс ) .
• Заболевание обусловлено абсолютной недостаточно
стью инсулина:
• Без
введения инсулина возникают гипергликемия,
полиурия, уменьшение массы тела, кетоацидоз и
кома, приводящая к смерти .
• Кетоацидоз развивается вследствие усиленного мета
болизма липидов с продукцией �кетоновых тел� .
2 . Тип 2-й - инсулинонезависимъ�й сахарный диабет
(диабет взрослых).
• Встречается значительно чаще , чем диабет 1 -го типа.
• Обычно развивается в среднем возрасте.
• Развитие связано либо с повышением резистентности
клеток к инсулину , обусловленным уменьшением
количества клеточных рецепторов к инсулину (или
пострецепторной дисфункцией) , либо нарушением пре
вращения проинсулина в инсулин, снижением чувст
вительности Р-клеток к инсулину или нарушением
функции внутриклеточных транспортных белков .
• В развитии имеет значение семейная предрасположен
ность (генетически обусловленная) , общее ожирение.
• Концентрация инсулина в плазме нормальная, часто
повышена.
• Гипергликемия обычно корригируется диетой, при
емом антидиабетических препаратов, введение инсу
лина не требуется.
• Кетоацидоз нехарактерен ; его возникновение обычно
связано с инфекционными заболеваниями и опера
тивными вмешательствами.
Б . В т о р и ч н ый сахарн ый диабет.
• Развивается вторично при различных заболеваниях
поджелудочном железы : идиопатическом гемохроматозе ( �бронзовый диабет � ) , панкреатитах, раке, а
также при болезни (или синдроме) Кушинга, акроме
галии, беременности и пр.
М о р ф о л о r и я с а х а р н о r о д и а б е т а складывается из изменении не только самои поджелудочном железы, но и других органов в результате обменных нарушений.
Из этих изменений наибольшее значение имеет диабетическая
ангиопатия.
u
...,.
....
....
1,
'
'
'
'
111
'
.
'
1
1
'
'
1
'1
f
�
'
'
'
1
'
'
,,
'
; '
Болезни желез внутренней секреции
445
А. Иэменения поджелудочной же.леэы.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: поджелудочная
железа уменьшена, плотная, на разрезе представлена тяжами
белесоватой соединительной ткани и разрастаниями жировой
клетчатки - липоматозом (характерен для диабета 2-го типа) .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а:
1 ) для диабета 1 -го типа характерны малочисленные
мелкие островки со склерозом и лимфоцитарной ин
фильтрацией (инсулит) ; количество 13-клеток уменьше
но , отмечается их дегрануляцf1я;
2 ) для диабета 2-го типа характерны склероз (гиалиноз )
и амилоидоз островков (отложение амилина - остров
кового амилоидного полипептида) , 13-клетки мелкие,
дегранулированы; сохранившиеся островки могут быть
гиперт офированы.
Б . Д иа етическая ангиопатия представлена макрои микроангиопатиеи.
1 . Диабетическая макроангиопатия.
• Имеет морфологию атеросклероза, возникающего в
сосудах эластического и мышечно-эластического
типов. Сахарный диабет - фактор риска развития
атеросклероза.
• Атеросклеротические осложнения при сахарном диа
бете возникают в значительно более молодом возрасте.
2 . Диабетическая микроангиопатия.
• Возникает в артериолах и капиллярах вследствие
плазматического пропитывания и представлена гиали
нозом , часто с пролиферацией эндотелия и перителия.
• Имеет генерализованный характер : ее обнаруживают
в почках , сетчатке глаз , коже, скелетных мышцах ,
поджелудочной железе, головном мозге, периферическои нервном системе и пр.
• В п о ч к а х развивается диабетический гло.1>tеруло
склероз, который клинически проявляется синдромом
Киммелстиля - Уилеона, протекающего с высокой
протеинуриеи, отеками, артериальном гипертензиеи ,
в финале развивается уремия .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: почки умень
шены, плотные, мелкозернистые.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: выделяют две
формы:
а) при узелковой (нодулярной) форме в мезангии клу
бочков появляются очаговые скопления эозинофиль
ных гиал!fновых масс ;
v
v
v
v
v
·
•
v
446
Частный курс
б) при диффузной форме отмечается диффузное утолще
ние базальных мембран г лом еру лярных капилляров и
расширение мезангия . Процесс лучше выявляется при
ШИ К-реакции .
Э л е к т р о н н о-м и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и
н а: в мезангии выявляется скопление мембраноподобного
вещества. Базальные мембраны капилляров утолщены, отJ1.1е
чается пролиферация мезангиальных клеток .
с е т ч а т к е отмечается �)етинопатия с развитием
• В
отека, кровоизлиянии , мик1)оаневр11зм сосудов; может
развиться слепота.
В . Др ги е морфол.оги че ск и е проявления сахарно
го иабета.
• В печени развивается жировой гепатоз ; в ядрах гепа
тоцитов - вакуолизация, обусловленная скоплением
гликогена.
• В эпителии почечных канальцев (петли Генле) ин
фильтрация гликогеном .
• В коже - ксантелазмы (очаговые скопления ксан
томных клеток) , липоидный некробиоз .
• В желчном пузыре - резко возрастает риск образования камнеи.
О с л о ж н е н и я с а х а р н о r о д и а б е т а.
• Возможно развитие диабетической коJ1.1 ы.
• В связи с макро- и микроангиопатией часто возникает
гангрена нижних конечностеи и другие осложнения .
• Хроническая почечная недостаточность при прогресси
ровании диабетического глом ерулосклероза.
• Характерны инфекционные осложнения : гнойная пио
дермия , фурункулез , гнойный пиелонефрит , септико
пиемия, бронхопневмония , каI-1дидоз , туберкулез .
u
!
"
,,
i'
'
'
"
'
'
"
1
''
;,
u
'1
'
u
'1
'
''
БОЛЕЗНИ ЩИТОВИДНО Й ЖЕЛЕЗ Ы
Среди заболеваний щитовидной железы различают зоб
(гиперплазию) , тиреоидиты и опухоли.
,
'
.
1
'
r
'
1
'
'
Зоб ( струма)
'
'
•
'
'
•
1
;
!
,,
Болезни желез внутренней секреции
•
1
•
447
В з а в и с и м о с т и о т п р и ч и н ы зоб может быть :
а. В1)ожденным , т . е . связанным с генетическими дефекта
ми (ферментопатиями) метаболизJ11а тиреоидных гор
монов ( синтеза, секреци11, т1)а1-rспо1)та, рецепц1111) .
б. Связанным с дефицитом йода в пище .
в . СвязанныJ11 с аутоиммунным1r J11еханизмами.
г. Физиологическим (в пубертатном периоде и во время
беременности ) .
д. Причина может остаться неизвестной.
Функция щитовидной жел.езы при зобе может:
а) не меняться (эутиреоидный , нетоксический , ПJ)Остой
зоб ) ,
б) повышаться (гипер·г ирео11дный, токсическ11й зоб ) ,
в) понижаться (гипотиреоидный зоб) : у взрослых сопровождается развитием м11кседемы, у детеи - кретинизмом .
о Микседема сопровождается со�rливостью, зябкостью,
медлительностью, увеличением массы тела, отечностью
лица, век, рук, сухостью 1<ож11, выпадением волос.
v
'
•
•
'
'
1
Морфологическая классификация зоба
(гиперплазии) :
а. По м а к р о с к о п и ч е с к о м у в и д у :
о узловой зоб (нод лярная гиперплазия) ;
диффузная гиперплазия ) ;
о диффузнъtй зоб
о СJ.tешанный зоб .
б . По м и к р о с к о п и ч е с к о м у с т l) о е н и ю :
о коллоидный зоб : макрофолликулярный, микрофол
ликулярный, макромикрофолликулярный , пролиферирующии;
о паренхиматозный зоб .
·
1
•
1
'
�
t
v
Наиболее часто встречающиеся формы зоба.
1 . Врожденный зоб.
Характеризуется нодулярной или диффузной (реже)
гиперплазиеи.
• Микроскопически имеет солидно-трабекулярное (па
ренхиматозный зоб) или микрофолликулярное стро
ение.
• Сопровождается гипотиреозом .
2 . Эндемический зоб (узловой нетоксический зоб ) .
• Развивается у жителей определенных географических раионов .
• Связан с недостатком йода в пище.
• Дефицит йода обусловливает снижение синтеза гормонов щитовиднои железы, увеличение синтеза ти•
v
'
•
1'
u
u
448
Частный курс
реотропного гормона гипофиза (ТТГ) и развитие ги
перплазии . Значительные кол11чества колло11да на
капливаются внутри растянутых фолликулов , что
приводит к атроф11и эпител11я . Недостаточная функ
ция фолликулярного эпителия компенсируется уве
л11чением массы железы.
• Функция обычно эутиреоидная, может отмечаться ги
потиреоз.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: узловой зоб :
же.1еза увеличена , масса ее может достигать 250 г , консистен
ция плотная , поверхность узловатая; на разрезе определяют
ся полости различной величины , заполненные буро-желтым
коллоидным содержимым .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: состоит из
фолликулов округлой формы, многие кистозно растянуты,
заполнены оксифильным густым коллоидом , который при
ШИК-реакции окрашивается в малиновый цвет. Эпителий в
фолликулах и кистах уплощен .
З . Спорадический зоб.
• Причина неизвестна.
• Возникает вне связи с эндемичными районами , но по
морфологическим проявлениям и функциональному
состоянию идентичен эндемическому зобу.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: узловой зоб .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: имеет макро
или макромикрофолликулярное строение.
• Функция железы обычно не изменена, но может от
мечаться гипотиреоз или (реже) гипертиреоз.
4 . Диффузный токсический зоб (базедова бо
наиболее частая
лезнь , или болезнь Грейвса)
причина гипертиреоза ( тиреотоксикоза) .
• Аутоиммунное заболевание , связанное с появлением
тиреоидстимулирующего иммуноглобулина и имму
ноглобулина роста щитовидной железы - IgG-ауто
антител, реагирующих с различными доменами ре
цепторов фолликулярного эпителия к тиреотропному
гормону , что приводит, с однои стороны , к усилению
синтеза тиреоидных гормонов , а с другои - к пролиферации эпителия и увеличению железы .
• Чаще болеют молодые женщины .
• К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я:
зоб, экзо
фтальм , тахикардия , нервозность , уменьшение массы
тела, потливость .
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: значительное
-
u
u
Болезни ж елез внутренней секреции
449
( в 2 4 раза) диффузное увеличение железы (диффуз11ая ги
перплазия) , ткань сочная, однородного вида, серо-красная.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: обнаружива
ют фолликулы различной величины неправильной �звездча
той� формы. Эпителий высокий , пролиферирует, образуя со
сочки. Коллоид в фолликулах жидкий , вакуолизированный.
В строме видны скопления лимфоидных элементов .
• В связи с тиреотоксикозом развивается тиреотокси
ческое сердце, для которого характерны: гипертро
фия, серозный отек и лимфоидная инфильтрация
стромы, а также отек кардиомиоцитов. В исходе про
цесса развивается диффузный межуточный склероз .
• В печени возникает серозный отек, изредка с исхо
дом в фиброз ( тиреотоксический фиброз печени ) .
• Смерть при диффузном токсическом зобе может наступить от сердечноtr недостаточности , истощения,
острой надпочечниковой недостаточности (во время
операции удаления зоба) .
u
•
Тиреоидиты
1 . По з т и о л о r и и тиреоидиты могут быть:
а. Инфекционными (неспецифическими , связанными с
бактериями и грибами , туберкулезными) .
6. Аутоиммунными (тиреоидит Хашимото ) .
в . Вызванными физическими факторами: радиацион
ными, травматическими .
г . Неизвестной этиологии:
- подострый (гигантоклеточный гранулематозный)
тиреоидит де Кервена,
- фиброзный тиреоидит (струма Риделя ) .
2 . По т е ч е н и ю тиреоидиты могут быть острыми,
подострыми и хроническими.
а . Острые тиреоидит ы :
о инфекционной природы ; чаще вызываются стафи
лококками, стрептококками, а также грамотрица
тельными микроорганизмами;
о характерны инфильтрация полиморфно-ядерными
лейкоцитами , дистрофические и некротические из
менения.
б . П о д о с т р ы й ( г р а н у л е м ат о з н ы й ) т и р е о и д и т
де Кервена:
о этиология неизвестна;
о чаще болеют женщины среднего возраста;
.
•
•
j
т
l
15
846
r
450
Частный курс
о макроскопическая
картина:
железа увеличена
(в 2 раза и больше) , плотная, не сращена с окру
жающими тканями;
о микроскопическая картина: обнаруживают гра
нулематоз с гигантскими клетками инородных тел
(в цитоплазме может выявляться коллоид) .
в . Хронические тиреоидиты.
1 . Tupeouдum Хашимото (аутоиммунный mupeo
uдum, лимфоJ.tатозная струма).
• Относится к хроническим тиреоидитам .
• Одна из наиболее частых причин гипотиреоза.
• Чаще встречается у женщин.
• Аутоиммунное заболевание, обусловленное не
сколькими антитиреоидными аутоантителами
(наиболее важные - к тиреоглобулину и мик
росомам фолликулярного эпителия) .
• Может сочетаться с другими аутоиммунными
болезнями (сахарным диабетом 1 -го типа, бо
лезнью Шегрена, перн11циозной анемией и
др . ) .
• Характеризуется медленным развитием с постепенным увеличением щитовиднои железы и
длительным эутиреоидным периодом .
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: в железе
определяется густая лимфоцитарная инфильтрация с образо
ванием фолликулов со светлыми центрами ; эпителиальные
фолликулы атрофируются.
В финале щитовидная железа уменьшается и склерозирует
ся, что сопровождается развитием гипотиреоза и микседемы .
2 . Тиреоидит Риделя (зоб Риделя).
• Этиология и патогенез неизвестны .
замещением ткани железы
• Характеризуется
фиброзной тканью.
• Щитовидная железа очень плотная ( � желез
ный зоб� ) , спаяна с окружающими тканями.
• Сдавление трахеи может привести к наруше
нию дыхания .
• Сопровождается гипотиреозом .
"
"
•
1]1
•
...
u
ВОП РОСЫ
1 . Какие из перечисленных ниже проявлений харак
терны для диабетического гломерулосклероэа?
'
'
.
Болезни желез внутренней секреции
45 1
а. Протеинурия.
б . Узелковый интеркапиллярный склероз .
в. Артериальная гипертензия.
г. Возникает в исходе некротического папиллита.
д . Утолщение базальных мембран капилляров и расшире
ние мезангиального матрикса.
2 . Гипертензию обнаруживают при всех перечис
ленных ниже эндокринопатиях, за исключением:
а. Синдром Кушинга.
б. Феохромоцитома.
в. Медуллярная гиперплазия надпочечников .
г. Аддисонова болезнь .
д . Синдром Конна.
3 . Гипотиреоидизм вызывается всеми перечислен
ными ниже причинами, за исключением:
а. Аутоиммунный фактор.
б. Оперативное удаление железы , облучение .
в. Дефицит йода в пище.
г . Аденомы щитовидной железы.
д. Наследственный фактор .
4. Все перечисленные ниже признаки характерны
для тиреоидита Хашимото, за исключением:
а. Диффузная лимфоцитарная инфильтрация с образова
нием лимфоидных фолликулов со светлыми центрами.
б . Частое сочетание с пернициозной анемией .
в . Часто возникает у лиц, у которых выявляют НLА-DRS
антиген гистосовместимости.
г . Ч асто обнаруживают антимикросомальные антитела.
д. Часто сопровождается гипертиреоидизмом .
5. У женщины 15 .лет отмечаются аменорея и
уменьшение массы тела, несмотря на хороший
аппетит. При обследовании выявлены экзо
фта.льм, тремор, тахикардия. При .лаборатор
ном исследовании могут быть выявлены все
перечисленные ниже изменения, за исключением:
а. Повышение уровня тироксина (Т4) .
б. Повышение уровня трийодтиронина (Тз) .
в . Снижение уровня тиротропина (ТТГ) .
г. Повышение уровня ТТГ.
д. Увеличение захвата радиоактивного йода.
6. Сахарный диабет I типа (инсу.линозависимый)
характеризуется всеми перечисленными призна
ками, за исключением:
а. Очаговый склероз и амилоидоз островков Лангерганса .
1 5*
"
452
Частный курс
б . Связь с определенными гаплотипами H LA-D .
в. Частое начало после вирусных инфекций.
г. Развитие заболевания преимущественно в детском воз
расте .
д. Склонность к кетоацидозу.
7. Сахарный диабет 11 типа (инсу.линонезависи
мый) характеризуется всеми перечисленными
ниже признаками, за исключением:
а. Нормальный или повышенный синтез инсулина.
б. Аутоиммунизация .
в . Начало в зрелом возрасте .
г. Увеличение массы тела.
д. Редкое возникновение кетоацидоза.
8. Тучный бо.льной 52 .лет пред"Ьяв.ляет жа.лобы на
увеличение аппетита, жажду, по.лиурию, су
хость и зуд кожи, фурунку.лез. Выберите по.ло
жения, характерные д.ля данной ситуации.
а. Диагноз: инсулинонезависимый сахарный диабет.
6. Глюкозурия , протеинурия .
в. При исследовании биоптата кожи - плазматическое
пропитывание и гиалиноз артериол .
г. В почках может быть обнаружен амилоид.
д. Б поджелудочной железе : склероз и липоматоз , атро
фия и гиалиноз островков с отложениями амилоида,
гипертрофия сохранившихся островков .
9 . У больного, живущего в горном районе Средней
Ааии, выявлено уве.личение щитовидной же.ле
вы, вызвавшее затруднение глотания. Отмеча
.лись увеличение массы тела, заторможен
ность, сонливость, одут.ловатость лица. Вы
берите правильный диагноз и характерные про
яв.ления этого заболевания.
а. У больного эндемический узловой зоб.
6. Основной патогенетический фактор - недостаток
иода в воде.
в. Имеет место синдром гипотиреоидизма с развитием
микседемы .
г. Для микроскопической картины щитовидной железы
характерны кистозно растянутые фолликулы , запол
ненные плотным коллоидом .
д. Характерно снижение уровня ТТГ.
10. Бо.льная пред"Ьяв.ляет жа.лобы на нарушения
сна, общую слабость, раздражительность, эк
аофтальм, тахикардию. Па.льпируется дифv
. .LИ'l:tИO;:)dИ.L �1qd.L:>O'l:tou • )1
· 90Е �1qнdнп Ляиппофоdяиw · 1
fflf;:)'\1Иd .LИ'l:tИO;:)dИ..L " 11
· oiowиm-ex iи'l:tиo;}dИ..L · 9
90Е �1qн'l:tиоппоя �1qнdкпЛяиппофоdя-еw · -е
.
·
'(OJ
зоdиов ·wз) f[ ·зпd он liwоннаvвошзеаdи 'liззa'n
-odu ап'тоtliвшзшавшооз '1tnнaжovou aшnda9iqg J J
(. nnнoвavo9oe wонное ndu iqe
-аvаж �онепвошп'т 1tnнaнawen шаожоdшо онqvпв
-odu (9[ 'f[ ·зпd) во"нliзпd х�qннаvвошзеаdи еп
�о"оу ·оеаvаж 1tонепвошп'т 1toннahnvaвli онеliф
·
"Sf: ·�иd
'
ES'v
ииnаd:яаJ паннJd�Лнн EJIГJЖ инЕJIГоg
454
Частный курс
.�1
1
1
.
'
,. '
',""«;' '
Рис. 36.
12. Во время опе ации удаления диффуаноzо ток
сического ао а наступила смерть больного от
острой надпочечниковой недостаточности. На
вскрытии, помимо атрофии надпочечников, об
наружено •тиреотоксическое сердце�, для ко
торого характерны следующие изменения:
а. Гипертрофия левого желудочка.
б. Серозный отек стромы .
в. Лимфоидная инфильтрация стромы.
'
Болезни желез внутренней секреции
455
г. Отек кардиомиоцитов .
.
д. Фибринозный перикардит.
13. Выберите изменения fl органах, характерные
для первичного сахарного диабета.
а. Жировой гепатоз .
6. Гликогенная инфильтрация ядер гепатоцитов.
в. Маленькие плотные мелкозернистые почки.
г. Атеросклеротическая аневризма аорты .
д. Маленькая плотная поджелудочная железа бурого
цвета.
14. Выберите заболевания щитовидной железы и
состояния, которые могут сопровождаться
микседемой.
а. Эндемический зоб .
6 . Субтотальная резекция диффузного токсического
зоба.
в. Тиреоидит Хашимото.
г. Тиреоидит Риделя.
д . Аденома.
15. У больного сахарным диабетом наблюдаются
признаки нарастающей почечной недостаточ
Произведена пункционная биопсия
ности.
почки. Выберите изменения, характерные для
диабета (и.ли его осложнения), которые мог.ли
быть обнаружены в биоптате.
а . Гиалиноз и плазматическое пропитывание артериол .
6 . Расширение мезангия с очаговым накоплением мем
браноподобного вещества.
в. Полулуния из пролиферирующего нефротелия в кап
суле .
г. Лимфогистиоцитарная инфильтрация стромы с нали
чием ПЯЛ , перигломерулярный склероз.
д . Гликогенная инфильтрация нефроцитов тонкого сег
мента.
16. Первичная надпочечниковая недостаточность
(первичная аддисонова болезнь) вызывается:
а . Аутоиммунными механизмами .
6. Туберкулезом .
в. Гистоплазмозом .
г. Метастазами опухоли .
д. Амилоидозом .
1 7 . Выберите характерные проявления и осложне
ния сахарного диабета.
а . Гангрена ног.
1
'
456
Частный курс
б . Пиелонефрит.
в. Цирроз печени .
г. Множественные ксантомы кожи ( ксантелазмы ) .
д . С ле по та .
18. Ожирение по верхнему типу, лунообразное
лицо, стрии на передней брюшной стенке сви
детельствуют о наличии:
а. Синдрома Сиппла.
б . Синдрома Канна.
в. Синдрома Иценко - Кушинга.
г. Аддисоновой болезни .
д. Синдрома Уотерха за - Фридериксена.
19. Диффузную лим оидную инфильтрацию над
почечников наиболее часто обнаруживают при:
а. Синдроме Канна.
б . Синдроме Иценко - Кушинга.
в. Синдроме Уотерхауза - Фридериксена.
г. Аддисоновой болезни (первичной ) .
д. Феохромоцитоме.
20. Выберите положения, верные в отношении за
болеваний щитовидной железы.
а. Эндемический зоб связан с дефицитом йода в воде и
пищевых продуктах , что приводит к гиперплазии
фолликулярного эпителия с последующей атрофией и
накоплением коллоида.
б . Гипертиреоз связан в основном со спорадическим
зобом.
в . Базедова болезнь ( Грейвса) связана с усилением про
дукции тиреотропного гормона гипофиза.
г. Тиреоидит Хашимото - одна из основных причин ги
потиреоза.
д. Для тиреоидита Риделя характерно диффузное разрастание соединительном ткани .
•
v
О Т В ЕТ Ы
1 . а. б, в, д. Диабетический гломерулосклероз может
быть диффузным, т . е . сопровождаться диффузным утолще
нием базальных мембран и расширением мезангиального мат
рикса, либо узелковым. Возможны также смешанные формы.
Протеинурия и артериальная гипертензия - характерные
клинические проявления. Некротический папиллит (некроз
сосочков пирамид - папиллонекроз) - также характерное
"
'
"
'
'
'
,.
Болезни желез внутренней секреции
457
проявление сахарного диабета, связанное с диабетической
микроангиопатией , но не имеющее отношения к диабетичес
кому гломерулосклерозу.
2 . г. При аддисоновой болезни отмечается гипотония из-за
деструкции коры надпочечников и дефицита минералокорти
коидов. При синдроме Конна, сопровождающем кортикаль
ные аденомы надпочечника, наоборот, возникает гипертензия
вследствие избыточной продукции альдостерона. Синдром
Иценко - Кушинга, возникающий при аденомах коры надпо
чечника и гипофиза (в этих случаях он называется не синдро
мом , а болезнью ) , а также медикаментозный синдром Ицен
ко - Кушинга (при лечении глюкокортикоидами) сопровож
дается также артериальной гипертензией. Феохромоцитома
(опухоль мозгового вещества надпочечников - апудома) , а
также медуллярная гиперплазия надпочечников приводят к
гипертензии из-за избыточной продукции катехоламинов.
3 . г . Аденомы щитовидной железы чаще всего являются
эутиреоидными, некоторые могут сопровождаться гиперти
реоидизмом вследствие избыточного образования тиреоид
ных гормонов .
4 . д. Диффузная лимфоцитарная инфильтрация с форми
рованием лимфоидных фолликулов, антимикросомальные
антитела, повышенный риск возникновения у лиц с Н LА
DRS-гаплотипом, сочетание с аутоиммунными болезнями , такими, как пернициозная анемия, инсулинозависимыи сахарный диабет, - характерные проявления тиреоидита Хашимо
то и свидетельствуют о его аутоиммунной природе. Однако
вследствие деструкции и атрофии паренхиматозных элемен
тов возникает гипотиреоидизм с развитием микседемы в фи
нале заболевания, а не гипертиреоидизм .
5. r. У больной - болезнь Грейвса (базедова болезнь) , со
провождающаяся тиреотоксикозом с повышением уровня ти
реоидных гормонов - Т4 и Т3 и снижением уровня ТТГ. Ре
цепторы ТТГ на фолликулярном эпителии при болезни
Грейвса стимулируются не ТТГ, а аутоантителами - тире
оидстимулирующим иммуноглобулином .
6. а. Фокальный склероз островков или отложения ами
лоида ( амилина) характерен для сахарного диабета 11 типа
(инсулинонезависимого) . При диабете 1 типа, как правило,
выявляется диффузная атрофия островков с уменьшением
количества Р-клеток, их дегрануляция, могут быть обнаружены
также признаки инсулита - инфильтрация островков лимфоид
ными клетками. Диффузное поражение островков приводит к
абсолютной недостаточности инсулина. Диабет 1 типа связан с
v
458
Частный курс
аутоиммунным поражением островкового аппарата, возникает
при наследственной предрасположенностt1: у больных часто
обнаруживают определенные гаплотипы Н LA- D, роль триггера
нередко играют в11�)усные инфекции . Начинается заболевание
обычно в детском возрасте . Отмечается склонность к кетоацидо
зу.
7. б. Аутоиммунные процессы играют роль в возникнове
нии сахарного диабета 1 типа. Диабет 11 типа связан с увели
чением резистентности клеток к инсулину, что может быть
обусловлено изменением количества или дисфункцией кле
точных рецепторов к инсулипу или другими факторами. У ро
вень инсулипа в крови у таких больных может быть нормаль
ным или даже повышенным. Диабет 1 1 типа обычно возника- .
ет у тучных больных среднего возраста. Обычно не сопро
вождается кетоацидозом .
8. а, б, в, д. У тучного больного среднего возраста наиболее
вероятно развитие инсулинонезависимого сахарного диабета
( 11 типа) , для которого характерны все представленные в условии задачи изменения поджелудочном железы, а также глюкозурия . Амилоидоз островков поджелудочной железы при са
харном диабете носит изолированный, а не генерализованный
характер (продукция амилоида связана с J3-клетками остров
ков) , поэтому в почке амилоида не выявляют. Обнаруженная в
моче наряду с глюкозуриеи протеинурия, по-видимому , связана с
развитием диабетического гломерулосклероза (проявление микро
ангиопатии в почках). Плазматическое пропитывание и гиалиноз
артериол в биоптате кожи - также характерные проявления диа
бетической микроангиопатии.
9 . а, б, в, r. У больного развился эндемический зоб , чаще
всего имеющий вид узлового. Основным патогенетическим
фактором является уменьшение содержания йода в воде и
пище, что приводит к снижению синтеза гормонов щитовид
ной железы и повышению (а не понижению! ) уровня тирео
тропина и увеличению размеров щитовидной железы . Имеет
место выраженным синдром гипотиреоидизма, проявляющимся микседемой . Представленная микроскопическая картина
также характерна для этого заболевания ( описан макрофол
ликулярный коллоидный зоб ) .
10. Рис. 36. Клиническая картина заболевания соответст
вует болезни Грейвса (базедова болезнь) - диффузному ток
сическому зобу. Для микроскопической картины характерны :
высокий призматический эпителий , пролиферирующий с об
разованием сосочков, фолликулы неправильной �звездчатой
формы• , жидкий вакуолизированный коллоид.
u
u
u
u
1'
1
Болезни ж елез внутренней секреции
459
1 1 . а. На рис . 35 представлен макрофолликулярный кол
лоидный зоб. Об этом свидетельствуют кистозно растянутые
фолликулы, выстланные уплощенным эпителием 11 заполнен
ные густым коллоидом . Такой зоб протекает либо без измене
ния функции (увеличение массы железы компенсирует сни
жение выработки гормонов каждым фолликулом ) , либо со
провождается гипотиреоидизмом . Для тиреоидита Хашимото
характерна массивная лимфоцитарная инфильтрация с обра
зованием фолликулов (аутоиммунный тиреоидит) , для тирео
идита Риделя - практически полное замещение ткани желе
зы фиброзной тканью ( � железный зоб>.> ) , для подострого ти
реоидита - гигантоклеточная реакция (гигантоклеточный ти
реоидит де Кервена) .
12. а, б, в, r. Для �тиреотоксического сердца>.> характер
ны все перечисленные признаки , за исключением фибринозного перикардита, которыи не имеет отноп1ения к ти1Jеотоксикозу .
13. а, б, в, r. Жировой гепатоз - характерное проявле
ние сахарного диабета, связанное с гиперлипидемией . При
диабете в ядрах гепатоцитов часто выявляют г11икогенную ин
фильтрацию , так же как и в нефроцитах петли Генле. Maленькие плотные почки с мелкозернистом поверхностью при
сахарном диабете свидетельствуют о развитии диабетического
гломерулосклероза (характерное проявление диабетической
микроангиопатии ) . Атеросклероз при сахарном диабете рас
сматривают как диабетическую макроангиопатию, причем
атеросклеротические осложнения (в частности, аневризма
аорты) при диабете встречаются чаще и в более молодом воз
расте . Поджелудочная железа при первичном сахарном диа
бете обычно уменьшена, плотная , часто с липоматозом (при
2-м типе) . Бурый же цвет поджелудочной железы характерен
только для одной формы вторичного диабета - •бронзово
го>.> диабета, развивающегося при идиопатическом гемахрома
то зе .
14. а, 6, в, r. Микседема - синдром гипотиреоидизма у
взрослых. Микседема чаще наблюдается при эндемическом
зобе (связанном с недостатком йода в питьевой воде) , после
удаления железы (а также после облучения ) , при тиреоидите
Хашимото, сопровождающемся деструкцией ткани железы, и
тиреоидите Риделя , при котором отмечается массивный скле
роз с атрофией паренхимы . Аденома (доброкачественная опу
холь) щитовидной железы чаше протекает без нарушения
функции железы, но изредка сопровождается гипертирео
идизмом .
v
v
460
Частный курс
15. а, б, r, д. Плазматическое пропитывание и гиалиноз
артериол - типичное проявление диабетической микроангио
патии. Расширение мезангия клубочков с очаговым накопле
нием мембраноподобного вещества характерно для узелковой
формы диабетического интеркапиллярного гломерулосклеро
за. Гликогенная инфильтрация нефроцитов тонкого сегмента
петли нефрона (петли Генле) также характерна для диабета.
Лимфогистиоцитарная инфильтрация с примесью полиморфно-ядерных леикоцитов , перигломерулярныи склероз свидетельствуют о характерном осложнении сахарного диабета пиелонефрите (в данном случае хроническом пиелонефрите с
обострением ) . Эпителиальные же полулуния в полости кап
сулы клубочков - морфологическое проявление подострого
злокачественного гломерулонефрита, не имеющего отноше
ния к сахарному диабету.
16. а. Первичная надпочечниковая недостаточность - ау
тоиммунное заболевание, в настоящее время встречается до
вольно часто .
17. а, б, r, д. Гангрена - типичное осложнение сахарного
диабета, связанное как с макроангиопатией (атеросклеро
зом ) , так и микроангиопатией . При сахарном диабете повы
шается восприимчивость тканей к различным инфекционным
осложнениям ; одним из наиболее типичных является пиело
нефрит , который при диабете может осложниться некроти
ческим папиллитом . Характерны для сахарного диабета
многочисленные ксантомы кожи, связанные с гиперхолесте
ринемией . Слепота - осложнение диабетической ретинопа
тии (в основе которой - микроангиопатия) . В печени при
диабете развивается жировой гепатоз , который к циррозу,
как правило, не приводит. Цирроз печени в сочетании с
�бронзовым�диабетом развивается при идиопатическом ге
махроматозе.
18. в. Перечисленные проявления характерны для синдро
ма Иценко - Кушинга, сопровождающегося гиперкортициз
мом . Кроме того, для него характерны остеопороз, аменорея,
артериальная гипертензия, гипергликемия.
19. r. Первичная (идиопатическая) аддисонова болезнь аутоиммунное заболевание, при котором в корковом веществе
надпочечников обнаруживают массивную лимфоидную ин
фильтрацию и склероз, что приводит к гипокортицизму . При
синдроме Канна и Иценко - Кушинга выявляют, как прави
ло, аденомы коркового вещества (или гиперплазию ) ; феохро
моцитома - опухоль мозгового вещества надпочечников.
Синдром У отерхауза - Фридериксена - острая надпочечниu
u
Болезни желез внутренней секреции
461
ковал недостаточность, связанная с кровоизлияниями в над
почечники при острых инфекционных заболеваниях, чаще
сопровождающихся эндотоксическим шоком и синдромом
диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
20. а, r, д. Эндемический зоб связан с недостатком йода,
при этом недостаточным синтез тиреоидных гормонов приводит к увеличению синтеза тиреотропного гормона гипофиза,
в ответ возникает гиперплазия железы. Основная причина ги
пертиреоза (до 80 % случаев) - диффузный токсический зоб
(базедова болезнь , или болезнь Грейвса) . Спорадический
зоб, как правило , протекает без нарушения функции щито
видной железы (эутиреоидно) , но иногда с понижением или
повышением ее функции . Болезнь Грейвса (диффузный ток
сический зоб) - аутоиммунное заболевание, при котором по
являются аутоантитела к рецепторам тиреотропного гормона,
что приводит к ее гиперплазии и гиперфункции, при этом
уровень тиреотропного гормона снижается. Тиреоидит Хаши
мото в начальных стадиях сопровождается некоторым по
вышением функции, а затем по мере развития лимфоидной
инфильтрации и повреждения паренхимы возникает гипоти
реоз . Тиреоидит Хашимото - одна из основных причин гипо
тиреоза . Тиреоидит Риделя ( �железный зоб � ) - заболевание
неизвестном природы, для которого характерно полное замещение паренхимы железы фиброзной тканью.
u
u
Тема 22.
СЕПСИС
Является выражением неадекватной (чаще гиперерги
ческой) реакции на инфект (реактологическая теория
Абрикосова - Давыдовского) .
• Отличается от прочих инфекций этиологическими, эпи
демиологическими, клиническими, иммунологическими
и патологоанатомическими особенностями.
•
О с о б е н н о с т и с е п с и с а.
Полиэтиологичен . Наиболее частыми возбудителями
являются стафилококки, менингококки , клебсиеллы ,
синегноиная и кишечная палочки ; может вызываться
грибами .
• Незаразен , не воспроизводится в эксперименте .
• Иммунитет не вырабатывается .
• Протекает ациклически , клинические проявления тра
фаретны , неспецифичны и не зависят от возбудителя.
• Морфологические изменения трафаретны , неспецифич
ны .
П а т о л о r и ч е с к а я а н а т о м и я. При сепсисе от
мечаются местные и общие изменения .
1 . Местные изменения развиваются в очаге внедрения
инфекта (входные ворота) или в отдалении от него (реже) и
представлены септическим очагом.
Септический очаг
фокус гнойного воспаления в сочета
нии с лимфангитом , лимфотромбозом и лимфаденитом, кото
рые возникают в результате распространения инфекции по
лимфатической системе, а также флебитом и тромбофлеби
том , развивающимся вследствие распространения инфекции
по кровеносном системе .
•
u
-
u
462
Сепсис
463
2 . Общие изменения представлены:
а) дистрофией и межуточным воспалением паренхима
тозных органов (гепатит, нефрит, миокардит) , а
также васкулитами;
б) гиперплазией лимфоидной и кроветворной ткани с
развитием генерализованной лимфаденопатии (уве
личение лимфатических узлов) , септической селе
зенки (резко увеличенная дряблая селезенка с
обильным соскобом пульпы) и лейкоцитоза (вплоть
до развития лейкемоидной реакции) .
К л а с с и ф и к а ц и я с е п с и с а.
1. В з а в и с и м о с т и о т э т и о л о г и ч е с к о г о
а к т о р а:
может быть связан с самыми различными возбудите
лями (бактериями , грибами) ;
6) в настоящее время наиболее часто встречается ста
филококковый и синегнойный сепсис .
2. В з а в и с и м о с т и о т х а р а к т е р а в х о д н ы х
в о р о т:
а) различают хирургический , терапевтический (пара
инфекционный) , раневой , пупочный, маточный, отогенныи, одонтогенныи , тонзиллогенныи, урологический и криптогенный (входные ворота неизвест
ны) сепсис;
б) наиболее часто встречается пупочный сепсис;
в ) в последнее время большое распространение полу
чил ятрогенный сепсис , при котором инфект вносит
ся при интубации (входными воротами являются
легкие ) , введении катетеров ( �катетеризационный
сепсис» ) , наложении сосудистых шунтов ( �шунт
сепсис» ) и других медицинских манипуляциях.
3 . В з а в и с и м о с т и о т к л и н и к о-м о р ф о л о
г и ч е с к и х о с о 6 е н н о с т е й выделяют четыре
ормы: септицемию, септикопиемию, септическим
бактериальный) эндокардит и хрониосепсис.
u
u
u
u
СЕПТИЦЕМИЯ
Характерно быстрое (несколько дней) , иногда молние
носное течение .
• Протекает с отчетливой выраженной гиперергической
реакциеи.
• Септический очаг может быть не выражен.
•
u
Частный курс
464
•
Преобладают общие изменения - · дистрофия и воспа
ление паренхиматозных органов, васкулиты, гиперпла
зия лимфоидной и кроветворной ткани, а также:
о желтушность кожи и склер (связанная с гемолизом
под действием бактериальных токсинов) ,
о геморрагическая сыпь на коже, обусловленная васку
литами или связанная с часто присоединяющимся
синдромом диссеминированного внутрисосудистого
свертывания ( ДВС-синдром ) ,
о возможно развитие септического ( токсико-инфек
ционного) шока, который чаще бывает эндотокси
ческим (вызывается липополисахаридами грам
отрицательных микроорганизмов) , реже - экзоток
сическим (при грамположительных инфекциях, на
приме
вызванных экзотоксином Staphylococcus
aureus .
о частым осложнением септического шока является
ДВС-синдром , который может привести к кровоиз
лиянию в надпочечники с развитием острой надпо
чечниковой недостаточности (синдром Уотерхауса 
Фридериксена).
СЕ ПТИКОПИЕМ ИЯ
Гиперергия отчетливо не выражена.
• Заболевание протекает более продолжительно, в тече
ние нескольких недель.
• Во многих органах появляются фокусы гнойного вос
паления - абсцессы вследствие бактериальной эмбо
лии.
• Первые абсцессы образуются в легких (первичные абс
цессы) , в дальнейшем они возникают в других орга
нах - печени , почках (эмболический гнойный неф
рит ) , костном мозге (гнойный остеомиелит) , синови
альных оболочках (гнойный артрит) , на клапанах
сердца, чаще трехстворчатом (острый септичес
кий . полипозно-язвенный эндокардит) , в оболочках и
ткани мозга (гнойный лептоменингит, абсцесс мозга) и
др.
• Осложнения обычно связаны с прорывом гнойников в
прилежащие органы и ткани с развитием эмпиемы
плевры , перитонита, флегмоны кожи и пр .
•
1
Сепсис
465
СЕ ПТИЧЕСКИЙ (БАКТЕРИАЛЬНЫЙ ) Э НДОКАРДИТ
Наиболее частые возбудители - белый и золотистый
стафилококк , зеленящий стрептококк , энтерококки и
др .
• Септический очаг локализуется на клапанах сердца.
• Выражены реакции гиперчувствительности, связанные
с образованием циркулирующих токсических иммун
ных комплексов.
•
К л а с с и ф и к а ц и я.
1 . По х а р а к т е р у т е ч е н и я :
продолжительность около
а. Остръtй эндокардит
2 нед.
б . Подостръtй эндокардит - продолжительность око
ло 3 мес.
в. Хронический - продолжительность несколько меся
цев (иногда несколько лет) .
2 . В зависимости от наличия или отсутствия ф о н о в о г о
з а б о л е в а н и я.
а . Первичный септический эндокардит, или болезнь
Черноzубова:
о развивается на неизмененных клапанах ,
о составляет 20 - 30 % случаев эндокардита .
б. Вторичный септический эндокардит:
о развивается на фоне порока сердца (чаще ревмати
ческого , реже - атеросклеротического, сифилити
ческого и врожденного) ,
о особой формой является эндокардит на протезиро
ванных клапанах .
-
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я.
1 . Местные изменения (септический очаг) представле
·
полипозно-язвенным эндокардитом; чаще поражаются
клапаны аорты или аортальные и митральныи клапаны одновременно; у наркоманов часто вовлекается трехстворчатым
клапан.
НЫ
v
v
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а:
а) обширные фокусы некроза и изъязвления, часто с от
рывом створок и образованием отверстий ( фенестр) ;
б) массивные тромботические наложения в виде полипов
в участках изъязвления ;
в ) при вторичном эндокардите описанные выше измене
ния развиваются на фоне порока
склероза, гиалино
за, обызвествления створок клапанов ; отмечается ги·
пертрофня миокарда.
466
Частный курс
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а. В створке вы
являются:
а) лимфомакрофагальная инфильтрация (при остром эн
докардите с примесью полиморфно-ядерных лейкоци
тов) ;
б) колонии микроорганизмов ;
в) массивное выпадение солей кальция в тромботические
массы (характерно для подострого эндокардита) .
2 . Общие изменения.
• Септическая селезенка (увеличена в размерах , с напря
женной капсулой, дает обильный соскоб , часто в ней
обнаруживают инфаркты ; при подостром и хроничес
ком эндокардите уплотняется вследствие склероза) .
• Изменения , связанные с циркулирующими токсически
ми иммунными комплексами :
а) генерализованный альтеративно-прод ктивный вас
кулит (в сосудах микроциркуляции с развитием
множественных петехиальных кровоизлиянии на
коже, слизистых и серозных оболочках , конъюнк
тиве (кровоизлияния на конъюнктиве нижнего века
у внутреннего края - пятна Лукина - Либмана диагностический признак) ;
б ) иммунокомплексный диффузный гломерулонефрит ;
в) артриты.
• Тромбоэмболические осложнения в связи с массивными
тромботическими наложениями на клапанах с развити
ем инфарктов и гангрены . Чаще инфаркты возникают в
се ле зе нк е, почках , головном мо зг е. Пр и множествен
ны х инфарктах говорят о тромбоэмболическом синдром е.
u
'
Х РОНИОСЕ П СИС
Х а р а к т е р н ы е п р и з н а к и:
а ) длительное многолетнее течение ;
б) снижение реактивности организма ;
в) наличие длительно не заживающего септического очага
(кариес, хронический тонзиллит, нагноившиеся раны) ;
г) хроническая интоксикация, приводящая к истощению
(гнойно-резорбтивная лихорадка) и бурой атрофии ор
ганов (сердца, печени, скелетных мышц) ;
д ) селезенка обычно маленькая , дряблая, на разрезе
.
бурая вследствие гемосидероза ;
е) возможно развитие амилоидоза (АЛ-амилоидоз) .
Сепсис
467
ВОП РОСЫ
1 . Выберите признаки, характерные для септичес
•
•
'
•
кого (бактериального) эндокардита.
а. Чаще вызывается грамотрицательными микроорганизмами.
б. Чаще возникает на порочных клапанах.
в . Характерны грубые дефекты створок клапанов .
г. Чаще поражается трехстворчатый клапан.
д. Чаще поражаются аортальные клапаны .
2 . Макроскопическая картина селезенки при сеп
тикопиемии.
а. Увеличена, дряблая, дает обильный соскоб.
б . Уменьшена , плотная .
в. Цианотическая индурация .
г. Уменьшена, дряблая, на разрезе бурого цвета.
д. Характерны ишемические инфаркты и рубцы.
3 . Все перечисленные ниже процессы могут ослож
нять септический эндокардит, за исключением:
а. Ишемический инфаркт головного мозга.
б . Эмболический гнойный нефрит.
в. Диффузный гломерулонефрит.
г. Отрыв створки клапана сердца.
д. Инфаркт почки.
4. Причины смерти при септическом эндокардите?
а. Амилоидоз.
б . Кровоизлияние в мозг .
в. Острая сердечно-сосудистая недостаточность .
г. Ишемический инфаркт головного мозга.
д. Инфаркт миока да.
5. Изменения сер ца при септическом эндокарди
те, развивающиеся вследствие антибиотико
терапии?
а. Бурая атрофия.
б . Крупноочаговый кардиосклероз.
в. Формирование (усиление) порока.
г. Острая аневризма сердца .
д. Облитерация полости перикарда.
6 . Особенность септического очага при криптоген
ном сепсисе ?
а. Септический очаг у входных ворот.
б . Септический очаг вдали от входных ворот.
в. Септический очаг не выявляется .
г. Септический очаг - кариозные зубы.
468
Частный курс
д . Септический очаг - миндалины .
7. Выберите возможные фоновые заболевания
или состояния для развития септического эн
докардита.
а. Гипертоническая болезнь .
б . Алкогольная кардиомиопатия .
в. Шариковый протез клапанов аорты.
г. Врожденный порок сердца.
д. Ревматический порок сердца.
8 . Наиболее достоверная теория возникновения
сепсиса (1) и ее авторы (2).
1 . а. Инфекционно-аллергическая .
б . Иммунологическая.
в . Реактологическая.
г. Генетическая .
д. Инфекционно-токсическая.
2 . а. П . Ф . Здродовский .
б. И . В . Давыдовский .
в. А. И . Абрикосов.
г. М . А. Скворцов.
д. Л . А. Зильбер.
9. У женщины 24 лет после криминального абор
та отмечалось повышение температуры тела
до 40 ·с, затемнение сознания, наличие на ко
же точечных и пятнистых кровоизлияний, жел
тушность кожи. Смерть наступила от острой
сердечно-сосудистой недостаточности через З
дня от начала болезни. Все представленные
ниже заключения верны для данной ситуации,
за исключением:
а. У больной маточный сепсис.
б . Септическим очагом является эндометрит.
в. �' болы-1ой септикопием11я.
г. У больной септиr�емия .
д. Кровоизлияния на коже, вероятнее всего, связаны с
ДВС-синдромом .
10. Какие изменения матки обнаружены на вскры
тии (см. вопрос 9)
а. Серозно-геморрагический эндометрит.
б. Фибр11нозно-гнойный эндометрит.
в. Хронический эндометрит .
г. Колони11 микробов в эндометрии.
д. Гнойный тромбофлебит.
.
•
Сепсис
46 9
1 1 . Сепсис от других инфекционных бо.леэней от
.личает:
а. Стойкий иммунитет.
б . Высокая контагиозность .
в. Цикличность.
г. Специфичность возбудителя.
д. Полиэтиологичность .
12. У бо.льного в течение д.лите.льного периода бы.л
хронический гнойный отит. При очередном
обострении температура те.ла повыси.лась до
18 19 ·с, появи.лись приэнаки общей интокси
кации, с.лабость, оэноб, го.ловная бо.ль, же.л
тушность кожи. В крови: СОЭ 25 ммj ч, .лейкоцитов
15 тыс/ м.л. Высеян стафи.лококк.
пиурия, бактериурия. Появи.лись
В моче
гнойные высыпания на коже. Все по.ложения
верны д.ля данной ситуации, за иск.лючением:
а. У больного развился отогенный сепсис.
б . Клинико-морфологическая форма сепсиса - септикопиемия .
в . Пиурия связана с эмболическим гнойным нефритом .
г. В почках - диффузный гломерулонефрит.
д. Желтуха имеет гемолитический характер .
1 3 . Выберите по.ложения, верные в отношении про
цесса, представ.ленного на рис. 17.
а . Представлен процесс, развившийся у больного (см .
вопрос 1 2 ) .
б. Процесс носит название �эмболический гнойный нефрит � .
.
в. Причина возникновения абсцессов - бактериальная
эмболия.
г. Обе почки поражены симметрично.
д. Название почек по макроскопическому виду �большие
пестрые почки� .
14. Выберите название септического эндокардита,
развивающегося при неизмененных к.лапанах.
а. Первичный септический эндокардит.
б. Болезнь Сокольского - Буйо .
в. Болезнь Черногубова.
г. Болезнь Бехтерева.
д. Эндокардит Либмана - Сакса.
15. При какой к.линико-морфо.логической форме
сепсиса общие . изменения преоб.ладают над
местными?
470
Частный курс
•
"'-� ...�:..... �-""""''---'"---' -- '-'""---"-.=._ ....
. L:.<
..
'-"'--�--'"--'
Рис. 37.
а. Маточный сепсис.
6 . Септицемия.
в. Септикопиемия .
г. Пупочный сепсис.
д . У осепсис .
16. Вы ерите основное микроскопическое отличие
изменений клапанов сердца при вторичном сеп
тическом эндокардите от ревматического воз
вратно-бородавчатого эндокардита.
а. Наличие тромботических наложений.
6. Характер клеточного инфильтрата в основании.
в . Склеротические изменения клапана.
r . Наличие бактерий.
д. Образование очагов обызвествления .
t 7 . Для каждой из форм сепсиса (1, 2, J) выберите
характерные проявления (а, б, в, г, д, е).
1 . Септицемия .
2 . Септикопиемия.
З . Септический эндокардит.
Сепсис
47 1
а. Протекает с выраженной гиперергической реакцией.
6. Характерны периферические знаки : пятна Луки
на - Ли6мана, узелки Ослера.
в. Лейкоцитоз со сдвигом влево, анемия, гипербилирубинемия.
г. Межуточный миокардит, спленомегалия.
д. Септический очаг вдали от входных ворот.
е . Множественные абсцессы в органах .
18. Название процесса и характер изменений к.ла
панов сердца при септикопиемии.
а. Острый полипозно-язвенный эндокардит.
б . Острый бородавчатый эндокардит.
в. Очаг гнойного воспаления на створке клапана.
г. Фокус фи6риноидного некроза, окруженный лимфо
идно-макрофагальным инфильтратом .
д. Чаще поражается трехстворчатый клапан.
19. Бо.льной Зб .лет. В течение 10 .лет пос.ле пере.ло
ма бедренной кости
остеомие.лит и постоян
ные свищи мя2ких тканей на бедре. Неодно
кратно .лечи.лея без аффекта. Бо.льной исто
щен. Периодическое повышение температуры
до 38 · с, с.лабость, го.ловная бо.ль, признаки ин
токсикации. В пос.леднее время выяв.лен нефро
тический синдром с нарастающими явлениями
почечной недостаточности. Выберите заклю
чения, прави.льные д.ля данного забо.левания.
а. У больного хрониосепсис .
6. Селезенка значительно увеличена вследствие гиперплазии лимфоидной ткани , дряблая.
в . В почках - эмболический гнойный нефрит.
г . В сердце - бурая атрофия .
д. В печени - жировой гепатоз .
20. У больного, длительно употреблявшего нарко
тики, .лихорадка, менингеа.льные симптомы,
пиурия, вегетации на трехстворчатом к.лапа
не, выяв.ляемые при зхографии, гнойнички на
коже. Из крови высеян стафи.лококк. Бо.льной
умер от тромбоамбо.лии .легочной артерии.
Какие изменения мог.ли быть обнаружены на
вскрытии и каков диагноз ?
а . Септикопиемия .
б . Гнойный лептоменингит , острый полипозно-язвенный
эндокардит.
в. Маленькая плотная селезенка.
472
Частный курс
г. Жировая дистрофия миокарда.
д. Большие дряблые почки с множественными мелкими
гноиничками.
u
О Т В ЕТ Ы
1 . б, в, д. Септический эндокардит вызывается преимуще
ственно бактериями, поэтому его часто называют бактериаль
ным . Возбудителями чаще являются Staphilococcus aureus и
Streptococcus viridans , оба грамположительные. В настоящее
время грамотрицательные возбудители имеют значение при
развитии эндокардита на протезированных клапанах , а также
у наркоманов. Преобладает по-прежнему вторичный эндокар
дит, т . е . возникающий на фоне порока, хотя в последние де
сятилетия отмечается значительное увеличение удельного
веса первичного эндокардита. При септическом эндокардите
поражаются преимущественно аортальные клапа1Iы . Трех
створчатый клапан вовлекается в процесс редко, главным об
разом у наркоманов .
2. а. При септикопиемии обычно обнаруживают класси
ческую септическую селезенку , т. е . резко увеличенную дряб
лую селезенку, на разрезе малинового цвета с обильным со
скобом пульпы . Инфаркты и постинфарктные рубцы в септическои селезенке характерны для септического эндокардита,
маленькая дряблая селезенка бурого цвета - для хрониосепсиса , протекающего с длительном интоксикациеи , приводящей к атрофии органов.
3 . б. Морфологическим выражением местных изменений
(септического очага) при септическом эндокардите является
полипозно-язвенный эндокардит клапанов сердца (чаще аор
тальных) , для которого характерны массивные фокусы не
кроза и изъязвления створки , полиповидные тромботические
наложения, следствием чего может быть отрыв створки и
тромбоэмболия по большому кругу с развитием инфаркта го
ловного мозга, почек и других органов. Вследствие появле
ния циркулирующих токсических иммунных комплексов при
септическом эндокардите может возникнуть диффузный гло
мерулонефрит. Однако гнойные осложнения для септическо
го эндокардита нехарактерны. Эмболический гнойный неф
рит, для которого характерны множественные мелкие абсцес
сы в ткани почки, возникающие вследствие бактериальной
эмболии, характерен для септикопиемии.
u
u
u
Сепсис
473
4. б, в, г, д. В связи с васкулитом при септическом эн
докардите могут возникать аневризмы мелких сосудов, разрыв которых приводит к кровоизлияниям в головном мозг,
часто смертельным. В связи с тромбоэмболическим синдро
мом может развиться ишемический инфаркт головного мозга
и инфаркт миокарда. Последний как следствие тромбоэм
болии возникает значительно реже, однако развитию этого
осложнения при полипозно-язвенном эндокардите может
способствовать грубая деформация аортальных клапанов фенестрация, отрыв. Острая сердечная недостаточность или
прогрессирование хронической недостаточности при вто
ричном септическом эндокардите связано с внезапным рез
ким нарушением внутрисердечной гемодинамики благодаря
массивным вегетациям на клапанах (тромбы) и грубой деструкции их - отрыв створки клапана или сосочковои
мышцы.
5. в. Массивная антибиотикотерапия усиливает созрева
ние вегетаций (организацию тромботических наложений) на
створках клапанов , что приводит к грубому склерозу и де
формации клапанов, т . е . к развитию порока сердца. При вто
ричном эндокардите происходит усиление имевшегося поро
ка. Облитерация полости перикарда может встречаться у
больных вторичным септическим эндокардитом (возникаю
щим чаще всего на фоне ревматического порока) как следст
вие перенесенного когда-то ревматического фибринозного пе
рикардита, однако непосредственно с септическим эндокар
дитом и антибиотикотерапией облитерация перикарда не свя
зан а.
6. в. Термин �криптогенныЙ$> означает тайный , неизвестныи .
7 . в, г, д. Фоном для развития вторичного септического
эндокардита являются приобретенные (чаще всего ревмати
ческий порок) или врожденные пороки сердца. В последнее
время в связи с учащениями операции на сердце стали встречаться эндокардиты, возникающие на протезированных кла
панах.
8. 1 в; 2 б, в. В настоящее время наиболее убедительной
признана реактологическая теория Абрикосова - Давыдов
ского, согласно которой возникновение сепсиса обусловлено
изменением реактивности организма, вследствие чего теряет
ся способность локализовать инфекционный очаг. Однако в
настоящее время имеются подтверждения и того, что разви
тие сепсиса зависит также от особенностей микроорганизма и
величины инфицирующей дозы .
u
u
u
u
•
4 74
Частный курс
9 . в . Быстрое развитие процесса с выраженной гиперерги
ческой реакцией и летальным исходом через 3 дня позволяет
установить диагноз септицемии, а не септикопиемии, для ко
торой характерно .более длительное и не столь бурное течение
с возникновением множественных гноиников в различных органах ( «метастазирование гноя:i> ) . В зависимости от лакализации входных ворот - это маточным сепсис , при котором
септическим очагом является септическим эндометрит, развившийся вследствие инфицирования матки во время аборта.
Множественные кровоизлияния в коже можно объяснить раз
витием ДВС-синдрома, который при сепсисе возникает как
следствие генерализованного поражения стенок сосудов бак
териальным эндотоксином , комплексами антиген - антитело ,
а также в результате непосредственного повреждения эндоте
лия сосудов инфекционными агентами.
10. б, r , д. Септический очаг - это очаг гнойного воспа
ления в сочетании с лимфангитом , тромбофлебитом и лимфа
денитом , которые развиваются в результате распространения
инфекции по лимфатической и кровеносной системам . Следо
вательно, септическим можно назвать только фибринозно
гнойный ( а не серозно-геморрагический и не хронический)
эндометрит с гнойным тромбофлебитом . Особенностью септи
ческого эндометрита (и любого септического очага) является
наличие колоний микроорганизмов, которые обнаруживают в
некротизированном эндометрии , а также в тромботических
массах.
t t . д. В отличие от других инфекционных заболеваний
сепсис полиэтиологичен: он может вызываться разнообразны
ми возбудителями (наиболее часто ими являются стафило
кокки , менингококки , клебсиеллы , синегнойная и кишечная
палочки, грибы ) ; сепсис протекает ациклически . Он не зара
зен , не воспроизводится в эксперименте. Иммунитет при сеп
сисе не вырабатывается.
t 2 . r. Обнаружение стафилококка в крови при наличии
характерных клинических проявлений и изменений в анали
зах крови (повышение СОЭ, лейкоцитоз ) позволяют предпо
ложить развитие у больного сепсиса и связать его с хроничес
ким гнойным отитом . Наличие гнойных высыпаний на коже,
а также пиурия (множественные лейкоциты в моче) позволя
ют диагностировать септикопиемию . Пиурия и бактериурия
связаны с развитием в почках эмболического гнойного неф
рита, возникающего при септикопиемии вследствие бактери
альной эмболии . Гломерулонефрит - заболевание , обуслов
ленное преимущественно иммунокомплексным механизмом
u
u
u
Сепсис
475
повреждения клубочков , - при септикопиемии не возникает;
он характерен для другой формы сепсиса - септического эн
докардита. Желтуха при сепсисе, как правило, связана с ге
молизом эритроцитов в связи с действием бактериальных ток
синов.
13. а, 6, в, r. На рис . 37 представлен эмболический гной
ный нефрит: в ткани почки определяется абсцесс , в центре
которого виден бактериальный эмбол (при'-I ина абсцесса) , во
круг
скопление полиморфно-ядерных лейкоцитов , ткань
почки в зоне инфильтрации лейкоцитами разрушена (гисто
лиз под влиянием ферментов, выделяемых лейкоцитами).
Именно этот процесс в по'-1ках развился у больного (см. во
прос 1 2 ) . Эмболический гнойный нефрит возникает при сеп
тикопиемии вследствие бактериальной эмболии, для него ха
рактерны множественные мелкие абсцессы как в корковом,
так и мозговом веществе . Процесс всегда симметричный, по
скольку вероятность попадания бактериальных эмболов в обе
почки одинакова. Большие пестрые почки характерны для
острого (и подострого) гломерулонефрита, а не эмболическо
го гнойного нефрита.
14. а, в. Септический эндокардит, который возникает на
неизменных клапанах , называется первичным септи'-1еским
эндокардитом , или болезнью Черногубова. Эндокардитом
Либмана - Сакса называют абактериальный бородавчатый эн
докардит при системной красной волчанке. Болезнь Соколь
ского - Буйо - это ревматизм, а болезнь Бехтерева - ревматоидныи спондилоартрит.
15. б. Названия «маточный сепсис� , «пупочный сепсис� и
«уросепсис� указывают не на клинико-морфологическую
форму сепсиса, а на локализацию входных ворот. Среди от
ветов имеются только две клинико-морфологические формы
сепсиса - септицемия и септикопиемия. С выраженным пре
обладанием общих изменений над местными протекает септи
цемия .
16. r. Морфологическим выражением изменений сердца
при вторичном подостром септическом эндокардите явJ1яется
полипозно-язвенныи эндокардит склерозированных клапанов
(чаще на фоне ревматического порока) . Возвратно-бородав
чатый эндокардит возникает при ревматизме на фоне уже
сформировавшегося ревматического порока при обострении
заболевания . Следовательно, клапаны сердца в обоих случа
ях будут склерозированы, с очагами обызвествления. Как
при возвратно-бородавчатом, так и при полипозно-язвенном
эндокардите (подостром и хроническом ) в основании створок
v
v
476
Частный курс
клапанов обнаруживают лимфомакрофагальные инфильтраты как выражение реакции гиперчувствительности замедленного типа (при остром септическом эндокардите могут быть
лейкоциты ) , на створках клапанов определяются тромботи
ческие наложения . Единственным достоверным дифференци
ально-диагностическим микроскопическим признаком будут
колонии микроорганизмов, обнаруживаемые при полипозно
язвенном эндокардите в гистологических препаратах. Макро
скопически эти две формы эндокардита различить проще:
более грубая деформация клапанов, изъязвления, массивные
тромбы больше соответствуют полипозно-язвенному эндокар
диту . Для подтверждения диагноза септического эндокардита
на вскрытии материал (кусочки пораженных клапанов , а
также кровь) направляют на бактериологическое исследова
ние .
17. 1 а, в, г; 2 в, г, е; 3 а, б, в, г, д. Для всех форм сепси
са характерны стереотипные общие изменения: межуточный
миокардит, увеличение селезенки вследствие гиперплазии
лимфоидной ткани (септическая селезенка) , лейкоцитоз со
сдвигом влево (вследствие стимуляции миелопоэза и повы
шенного выброса в кровь зрелых и более молодых форм лей
коцитов - сдвиг влево) . Характерна также анемия, связан
ная с угнетением эритропоэза, а также с гемолизом эритроци
тов под действием инфекционно-токсических факторов, о чем
свидетельствует гипербилирубинемия. Однако имеются и
различия . Так, септицемия и септический эндокардит разви
ваются на фоне выраженной гиперергической реакции, септи
копиемия протекает более спокойно. При септическом эндокардите септическим очаг локализуется на клапанах сердца,
т.е. вдали от входных ворот (входные ворота часто остаются
неизвестными). Для него также характерны периферические
знаки (связанные с альтеративно-продуктивными васкулита
ми) , имеющие диагностическое значение : пятна Лукина 
J1ибмана - петехиальные кровоизлияния в конъюнктиве
глаз нижнего века у внутреннего края, узелки Ослера узелковые утолщения на ладонном поверхности кистеи и некоторые другие , встречающиеся реже. Особенностью септи
копиемии являются многочисленные абсцессы во внутренних
органах .
18. а, д. При септикопиемии вследствие бактериальной
эмболии на створках клапанов, чаще трехстворчатого, возникает острыи полипозно-язвенныи эндокардит, которыи представлен очагом гнойного воспаления ( �метастатический�
гнойник) с гистолизом, изъязвлением створки и появлением
v
u
v
u
v
u
u
Сепсис
477
обширных тромботических наложений. Макроскопически
острыи полипозно-язвен1-1ыи эндокардит похож на полипозно-язвенныи эндокардит при первичном септическом э11докардите, однако для последнего нехаракте1Jно гноиное воспаление . Острый бородавчатый эндокардит - одна из форм
ревматического эндокардита, для которого характерен фиб
риноидный некроз створок с лимфоидно-макрофагальным
инфильтратом .
19. а, г. У больной хрониосепсис, о чем свидетельствуют
на.1Jичие длительно не заживающего септического очага
(гнойный остеомиелит) , многолетнее течение с хронической
интоксикацией, приведшей к истощению и бурой атрофии ор
ганов, в частности миокарда и печени . Финал также типичен
для хрониосепсиса: развился вторичный (АЛ-амилоидоз) с
поражением почек и развитием нефротического синдрома.
Эмболический гнойный нефрит возникает ПJ)И септикопие
мии; для него характерны пиурия, бактериурия, может быть
небольшая протеинурия , но не нефротический синдром . Се
лезенка при хрониосепсисе в отличие от других форм сепсиса
не имеет септического вида: она обычно маленькая, дряблая ,
на разрезе бурая из-за гемосидероза. Однако вследствие при
соединившегося амилоидоза селезенка может быть увеличе
на, но при этом она плотная и не дает соскоба пульпы (саго
вая , или сальная , селезенка) .
20. а , 6, г, д. Наличие множественных оЧ:агов гнойного
воспаления, обнаружение стафилококка в крови свидетельст
вуют о развитии у больного септикопиемии. Возбудитель мог
быть внесен непосредственно в кровь при введении наркоти
ков . Менингеальный синдром был связан с гнойным лептоме
нингитом , макроскопический вид почек характерен для эмбо
лического гнойного нефрита. Обнаруженные вегетации на
створках трехстворчатого клапана связаны с развитием ост
рого полипозно-язвенного эндокардита, что также характер
но для септикопиемии . Жировая дистрофия миокарда наблю
дается при любой форме сепсиса. Селезенка при септикопие
мии должна иметь классический септический вид, т.е. быть
большой и дряблой, а не маленькой и плотной .
u
u
u
u
ВОЗДУШНО-КАПЕЛЬНЫЕ
ИНФЕКЦИИ
Тема 23 .
О с о б е н н о с т и в о з д у m и о-к а п е л ь и ы х и п
ф е к ц и й.
'
1 . Воздушно-капельный путь передачи .
2 . Многообразие возбудителей: вирусы, бактерии , про
стейшие, грибы.
3 . Входными воротами являются слизистая оболочка
верхних дыхательных путеи.
4 . РаспростiJанению способствует скученность населения:
а) вспышки заболеваний возникают преимущественно в
. холодное время года - осенне-зимнии и зимне-весенний периоды;
б) вспышки обычно возникают среди городского насе
ления, чаще в замкнутых коллективах - в школах ,
детских садах, воинских частях и пр.
5 . К воздушно-капельным инфекциям предрасположены
лица с хроническими тонзиллитами, ларингитами
( полом защитных барьеров слизистых оболочек) ; чаще
болеют дети.
6 . Крупные ;}пидемии возникают с периодичностью в не
сколько лет.
Из воздушно-капельных инфекций наибольшее значение
имеют острые респираторные вирусные инфекции (важней
шими из которых являются грипп, парагрипп, аденовирусная
и респираторно-синцитиальная инфекция, корь) и бактери
альные инфекции (дифтерия, скарлатина, менингококковая
инфекция) .
u
u
·
478
Воздушно-капельные инфекции
479
ОСТРЫЕ ВИРУСНЫЕ РЕСПИРАТОРНЫЕ ИНФЕКЦИИ
Грипп
Этиолоrия .
Пневмотропный РН К-вирус из семейства Orthomyxo
viridae; известны три типа ви уса: А (с ним связаны
пандемии и крупные эпидемии , В (вызывает вспышки
заболевания в период между крупными эпидемиями) и
С (маловирулентный) .
• Вирус обладает тропизмом (способность специфически
связываться и репродуцироваться в определенных
клетках) к эпителию верхних дыхательных путей,
бронхов и альвеол , а также эндотелию сосудов.
•
П а т о r е и е з.
Источник - больной человек .
• Механизм заражения - воздушно-капельный.
2 - 4 дня.
• Инкубационный период
• Вирус адсорбируется на эпителии верхних дыхатель
ных путей , бронхов и альвеол (а также эндотелии) , в
котором происходит его первичная репродукция .
• Возникает
первичная виремия, сопровождающаяся
продромальными явлениями .
• Вирус
вновь внедряется в эпителий дыхательных
путеи , происходит его вторичная репродукция с последующей виремией и развитием проявлений болезни местных и общих (разгар болезни) .
•
-
v
П а т о л о г и ч е с к а я а и а т о м и я.
Местньtе изменения .
• Развиваются в верхних дыхательных путях и легких.
• Связаны с цитопатическим и вазопатическим действием
вируса.
• Характерно наличие в цитоплазме эпителиальных кле
ток мелких базофильных включений (колонии вируса)
и фуксинофильных включений (деструкция внутрикле
точных органелл под воздействием вируса) .
Общие изменения .
• Связаны с виремией и интоксикацией .
480
Частный курс
•
Представлены дистрофическими, воспалительными из
менениями внутренних органов, сочетающимися с циркуляторными расстроиствами.
v
К л и н и к о-м о р ф о л о г и ч е с к и е ф о р м ы
г р и п п а. В зависимости от степени выраженности местных
изменений , а также соотношения местных и общих изменений
выделены три клинико-морфологические формы гриппа: легкая , среднеи тяжести и тяжелая.
1 . Легкая форма гриппа.
• Характеризуется острым катаральным (серозным , сли
зцстым , десквамативным) ларинготрахеобронхитом .
5 6 дней , заканчивается полным вос
• Длительность
становлением слизистой оболочки.
2 . При гриппе средней тяжести:
а) в верхних дыхателы1ых путях возникает серозно-ге
моррагическое воспаление с выраженной лимфомакро
фагальной инфильтрацией и участками некроза;
б) в легких развивается интерстициальная пневмония с
лимфомакрофагальной инфильтрацией межальвеоляр
ных перегородок , гиалиновыми мембранами и серозно
геморрагическим выпотом в просветы альвеол ; харак
терны ателектазы (в пневмоцитах вследствие цитопати
ческого действия вируса снижается продукция сурфак
танта) .
3 . Тяже.11 ая форма гриппа.
а. С преобладанием токсикоза :
о местные изменения соответствуют таковым при гриппе среднем тяжести , но ярче представлен геморрагическии и некротическии компоненты; возможен геморрагическии отек легкого ;
о во внутренних органах возникают многочисленные
кровоизлияния, иногда смертельные ;
о возможно развитие серозного (серозно-геморрагичес
кого) менингита , менингоэнцефалита, отека головно
го мозга.
б . С легочными осложнениям и:
о развивается при присоединении вторичной инфекции ;
о в верхних дыхательных путях и бронхах развивается
фибринозно-геморрагическое (или гнойно-некроти
ческое) воспаление - трахеобронхит;
о в легких возникает бронхопневмония с наклонностью к
абсцедированию, некрозу, кровоизлияниям, развитию
ателектазов, чередующихся с эмфиземой, выраженным
интерстициальным компонентом (действие вируса) ;
.
v
�
-
v
v
v
v
Воздушно-капельные инфекции
481
изменения придают легкому пестрый
вид, его обозначают как �большое пестрое гриппоз
ное легкое� .
• Летальность при гриппе в настоящее время невысокая,
связана с осложнениями при тяжелой форме гриппа,
чаще с пневмониеи.
о перечисленные
u
Парагрипп
•
Вызывается РНК-вирусом (сходным с вирусом грип
па) .
• Чаще болеют дети.
• Заболевание напоминает грипп, но протекает в более
легких, стертых формах.
• В верхних дыхательных путях развивается катараль
ное воспаление с появлениеJ\t среди эпителия много
ядерных клеток .
• Характерен катаральный ларингит, часто сопровожда
ющийся у детей ложным крупом (отек гортани , подсвя
зочного аппарата с развитием асфиксии) .
•
Аденовирусная инфекция
Вызывается ДН К-вирусом .
• Вирус обладает тропизмом ко многим клеткам : эпителию дыхательных путеи, альвеол , энтероцитам , гепатоцитам, 1-1ефроцитам , лимфоцитам, что опреде11яет
склонность аденовирусной инфекции к генерализации .
• Патогенез заболевания сходен с таковым гриппа.
• Местные изменения локализуются в верхних дыхатель
ных путях и представлены катаральным воспалением,
характеризующимся появлением клеток с внутриядер
ными включениями и уродливыми ядрами .
• Характерно вовлечение в процесс лимфоидного аппара
та с развитием ангины и фарингита.
• Часто развивается конъюнктивит.
• При
присоединении вторичной инфекции возникает
гнойно-некротический бронхит, бронхиолит и бронхо
пневмония (чаще гнойно-геморрагическая) .
•
u
16
846
•
.
. .
�
.
•
. •
.
.
482
Частный курс
•
Корь
Болеют преимущественно дети, отмечаются вспышки
заболевания среди подростков и молодых людей.
• Вызывается РНК-вирусом из группы парамиксовирусов .
• Передается воздушно-капельным путем .
• Инкубационный период 9 - 1 1 дней.
•
'
М е с т н ы е и з м е н е н и я.
Катаральное воспаление слизистых оболочек зева, тра
хеи , бронхов и конъюнктивы .
• В эпителии появляются гигантские многоядерные клетки.
• Характерна плоскоклеточная метаплазия бронхиоляр
ного и альвеолярного эпителия в участках поврежде
ния и десквамации .
• Возможно развитие интерстициальной (гигантоклеточ
ной) пневмонии : среди клеточного инфильтрата из
лимфоидных, плазматических клеток, макрофагов в
межальвеолярных перегородках появляются многочис
ленные гигантские многоядерные клетки.
Общие изменения связаны с виремией .
• Энантема - белесоватые пятна на слизисrой оболочке
щек соответственно малым коренным зубам - пятна
Филатова - Коплика.
• Экзантема - крупнопятнистая папуллезная сыпь на
коже лица, шеи, туловища, на разгибательных поверх
ностях конечностей . В исходе возникает мелкочешуй
чатое (отрубевидное) шелушение .
• Гиперплазия лимфоидной ткани (лимфатических уз
лов , селезенки и др . ) с появлением гигантских много
ядерных макрофагов.
• Изредка может возникать коревой энцефалит.
О с .11 о ж н е н и я связаны с присоединением вторичной
инфекции.
• Деструктивный (некротический или гнойно-некротичес
кий) панбронхит.
•
•
1
'
1''
1
1
'
'
'
.
1
1'
'
'
'
'
'
Воздушно-кап ельные инфекции
483
Перибронхиальная пневмония, сочетающая в себе признаки ВИ})уснои интерстициальнои пневмонии и тяжелой бактериальной бронхопневмонии с деструктивным
бронхиолитом, фокусами нагноения.
• Осложненная корь часто является причиной развиваю
щихся впоследствии бронхоэктатической болезни и
пневмосклероза.
• В
настоящее время осложненная корь встречается
редко (несколько чаще у взрослых) .
•
u
u
,
БАКТЕРИАЛЬ НЫЕ ВОЗДУШНО-КАПЕЛЬНЫЕ
ИНФЕКЦИИ
Дифтерия
•
Э т и о .11 о r и я и п а т о r е н е з.
• Заболевание вызывается токсигенными, т.е. вырабаты
вающими экзотоксин ,
штаммами Corynobacteriae
diphteriae.
• Заболевают люди, не имеющие противотоксиt.1 еского
имму11итета (непривитые дети и взрослые , у которых
закончилось действие поствакцинального иммунитета) .
• Источник заражения - больные люди и бациллоноси
тели (носительство среди привитых до 30 % , антиток
сический иммунитет не защищает от носительства) .
• Путь
передачи - воздушно-капельный ; возможен
также контактный путь , так как возбудитель длительно
сохраняется во внешнем среде при высушивании .
• Входные ворота - слизистая оболочка верхних дыхательных путеи , реже - поврежденная кожа.
• Инкубационный период 2 - 1 0 дней .
• Дифтерийная бактерия размножается в области вход
ных ворот (в кровь не проникает) , выделяя экзоток
син, с которым связаны как местные, так и общие изме
нения .
u
.
u
•
•
1 6*'
484
Частный курс
М е х а н и з м: д е й с т в и я т о к с и н а.
Токсин специфически связывается с клеточными рецеп
торами, взаимодействуя с белком - транслоказой , бло
кирует синтез всех белков в клетке, в том числе дыха
тельных ферментов , вследствие чего клетка погибает.
Клетки, имеющие рецепторы, т. е. чувствительные, к зкаотоксину:
а) эпителий полости рта, верхних дыхательных путей ;
б) кардиомиоциты ;
в) перифе ическая нервная система (нервные стволы,
ганглии ;
г) надпочечники ;
д) эпителий проксимальных канальцев почек;
е ) эритроциты и лейкоциты .
•
П а т о .11 о r и ч е с к а я а н а т о м: и я.
Местные изменения.
Фибринозное воспаление во входных воротах: в зеве и
миндалинах, гортани, трахее и бронхах; исключительно
редко в оболочках носа, на коже (в ранах) , наружных поло
вых органах.
Лимфаденит регионарных лимфатических узлов (пре 
имущественно шейных) .
Общие изменения связаны с токсинемией и определя
ются:
а) площадью местных изменений;
б ) характером воспаления : при дифтеритическом воспа
лении общие изменения выражены в большей степени ,
чем при крупозном , поскольку под плотно прилежащи
ми пленками создаются лучшие условия для размноже
ния бактерий и всасывания токсина.
Общие изменения представлены :
а) жировой дистрофией кардиомиоцитов и межуточным
миокардитом с фокусами миолиза, часто осложняющимся аритмиями и острои се дечнои недостаточностью на 1 2-й неделе болезни �ранний паралич серд
ца� ) . В случае благоприятного исхода развивается
диффузный кардиосклероз;
б) паренхиматозным невритом (демиелинизацией) , чаще
языкоглоточного , диафрагмального, блуждающего,
симпатического нервов с развитием поздних параличеи
мягкого неба, диафрагмы , сердца (через 1 , 5 - 2 мес);
в) дистрофическими и некротическими изменениями , кро
воизлияниями в надп6чечники с развитием острой надпочечниковои недостаточности ;
v
v
v
v
Воздушно-капельные инфекции
485
г) некротическим нефрозом - острои почечном недостаточностью.
v
v
К л и н и к о-м о р ф о л о r и ч е с к а я к л а с с и ф и
к а ц и я д и ф т е р и и.
Выделяют дифтерию зева, дыхательных путей и редкие
формы: дифтерию носа, ран, вульвы (в настоящее время
практически не встречаются) .
1 . Дифтерия зева.
• В настоящее время развивается у 80 - 95 % больных .
• Характе изуется дифтеритическим воспалением мин
далин дифтеритической ангиной ) , которое может
распространяться на небные дужки , язычок и стенку
глотки; образующиеся пленки плотно связаны с подлежащими тканями , имеют перламутровым вид .
• Выражен шейный лимфаденит с гиперплазией и час
тыми некротическими изменениями фолликулов , со
провождается выраженным отеком клетчатки .
• Развиваются интоксикация и связанные с нею общие
изменения ; руководствуясь этим , выделяют субтоксические, токсические и гипертоксические формы.
2 . Дифтерия дыхательных путей.
• Встречается менее чем у 20 % больных ; обычно при
соединяется к дифтерии зева, изолированные формы
наблюдаются редко .
• Местные изменения развиваются в гортани, трахее и
бронхах , представлены крупозным воспалением истинным круп.
• Фибринозные пленки рыхло связаны с подлежащими
тканями, легко отторгаются и могут обтурировать
просвет дыхательной трубки, приводя к асфиксии .
• Интоксикация выражена обычно гораздо слабее , чем
при дифтерии зева.
• Исключительно редко крупозное воспаление спуска
ется в мелкие бронхи и бронхиолы с развитием бронхопневмонии - нисходящим круп .
v
•
.
u
u
Л е т а л ь н о с т ь п р и д и ф т е р и и.
В прошлом доходила до 60 % и была связана в основ
ном с инфекционно-токсическим шоком, острой сердеч
ной недостаточностью или асфиксией.
• С началом проведения серотерапии снизилась до 3 , 5 22 % .
• В настоящее время осложнения при дифтерии связаны
главным образом с интубацией и трахеостомией и обу
словлены присоединением вторичной инфекции.
•
486
Частный курс
Скарлатина
'
Болеют преимущественно дети в возрасте 3 - 1 2 лет .
• Заражение происходит воздушно-капельным путем .
Э т и о л о r и я и п а т о r е н е з.
• Скарлатина вызывается токсигенными (вырабатываю
щими эритрогенный экзотоксин) штаммами гемолити
ческого стрептококка группы А.
• Заболевание возникает в отсутствие антитоксического
иммунитета. При наличии антитоксических антител
обычно возникают стрептококковая ангина или бакте
рионосительство.
• Заражение
происходит воздушно-капельным путем ;
возможно контактное заражение.
7 (до 1 1 ) дней .
• Инкубационный период 3
• Входные ворота - слизистые оболочки зева и глотки ,
краине редко - раневая поверхность, половые пути
(экстрабуккальная скарлатина) .
Патогенез скарлатины определяется тремя факторами:
действием эритрогенного токсина, микробной инвазией и ал
лергическими реакциями.
1 . Общие изменения, прежде всего образование сыпи и
повышение температуры тела, связаны с эритрогенным
токсином . О- и S-стрептолизины (серологические типы
токсина - гемолизины) повреждают мембраны поли
морфно-ядерных лейкоцитов, тромбоцитов и других
клеток (определение антител к ним - анти-0-стрепто
лизина используют для диагностики стрептококковых
инфекций) .
2 . Местные изменения при скарлатине определяются
.
следующими своистами стрептококка:
а) М-протеин клеточной мембраны стрептококка (ос
новной фактор вирулентности) подавляет фагоци
тоз , блокируя опсонизацию бактерий компонентом
СЗ комплемента, способствует выживанию ;
б) выделяемые стрептококком ферменты - стрептоки
наза, ДН Каза, гиалуронидаза и протеаза - облегча
ют его проникновение через барьеры и продвижение
•
-
v
v
488
Частный курс
последующим некрозом, что определяет возникающее
в дальнеишем характерное пластинчатое шелушение .
• В печени, почках, миокарде возникают дистрофичес
кие изменения и межуточное воспаление.
• Гиперплазия лимфоидной ткани.
u
О с л о ж н е н и я.
Возникают при тяжелых формах скарлатины в связи с
распростране1-1 ием гноино-некротического воспаления
из зева на окружающие ткани : заглоточный абсцесс,
флегмона шеи , гнойный отит, гнойный синусит, гнойныи остеомиелит височном кости.
• Флегмона шеи может привести к аррозии сосуда и кро
вотечению.
• Переход гнойного процесса с височной кости на ткань
мозга может обусловить развитие гнойного лептоме
нингита или абсцесса мозга.
•
u
u
u
Второй период ( аллерrический).
Наблюдается редко, в связи с чем есть тенденция рас
сматривать изменения , возникающие у некоторых боль
ных на 3 - 5-й неделе , не как период скарлатины , а как
аллергические осложнения .
• Вероятность развития второго пе1)иода не зависит от
тяжести течения первого периода.
• Характерные изменения:
а) острый постстрептококковый иммунокомплексный
гломеру лонефрит;
б) ревматизм : бородавчатый эндокардит, артриты , васкулиты .
•
П а т о м: о р ф о з с к а р л а т и н ы.
Первый период протекает легко.
• Сопровождается катаральной ангиной .
• Гнойно-некротические осложнения встречаются редко.
•
Менинrококковая инфекция
И с т о ч н и к: больной человек или бактерионоситель
(носительство у здоровых людей превышает 20 % ) .
•
Воздушно-капельные инфекции
489
в о с п р и и м: ч и в о с т ь 1 % .
Э т и о л о г и я: Neisseria meningitidis - грамотрицательныи диплококк, неустоичив во внешнеи среде.
u
u
u
О с о б е н н о с т и в о з б у д и т е л я.
Выделяет эндотоксин .
• Имеет реснички, с помощью которых фиксируется к
оболочкаJ\1 .
• Вырабатывает rиалуронидазу и нейраминидазу - фак
торы проницаемости .
• Имеет капсулу, которая предохраняет от переварива
ния, - характерен эндоцитобиоз .
• Эндоцитобиоз предохраняет возбудителя от действия
антибиотиков и антител .
• В
мазках цереброспинальной жидкости возбудитель
всегда обнаруживают в цитоплазме лейкоцитов;
•
П а т о г е и е з.
.
Проникновение менингококка в слизистую оболочку
в 1 О 30 % приводит к развитию острого назофарин
гита.
• Реже, преимуп�ественно у детей раннего возраста, воз
будитель проникает в кровь и , преодолев гематоэнце
фалический барьер, проникает в мягкие мозговые обо
лочки с развитием серозного ( 1 -е сутки) , а затем гной
ного лептоменингита.
• В О , 1 - 1 % случаев возникает менингококкемия - ме
нингококковая септицемия .
• В ряде случаев менингококкемия возникает как осложнение гноиного лептоменингита.
•
-
u
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м: и я.
1 . Острый назофарингит.
Катаральное воспаление слизистых оболочек носа и
глотки с выраженнои гиперемиеи и отеком заднеи
стенки глотки , обильным серозным или слизистым
экссудатом .
• Для диагноза необходимо бактериологическое иссле
дование мазков из зева.
2 . Гнойный дептоменингит.
• Гнойное воспаление начинается с базальной поверх
ности , быстро распространяется на сферическую по
верхность головного мозга; пораженные оболочки
лобных, височных и теменных долей имеют вид •зе
леного чепчика� (см . рис . 1 1 ) .
• В субарахноидальном пространстве появляется фиб
ринозный экссудат.
•
u
u
u
490
Частный курс
•
Часто гнойный процесс распространяется на оболочки спинного мозга.
О с л о ж н е н и я.
Гнойный эпендимит и пиоцефалия.
• Менингоэнцефалит - распространение гнойного вос
паления с мягких мозговых оболочек на ткань мозга.
• Отек головного мозга с дислокацией .
• Гидроцефалия , возникающая при организации экссуда
та в субарахноидальном пространстве и нарушении в
связи с этим оттока цереброспинальной жидкости ; в
дальнейшем приводит к развитию церебральной кахек
сии .
3 . Менингококкемия.
• Длительность 2 4 - 48 ч.
• Развитие связано с бактериемией и эндотоксинемией,
приводящеи к эндотоксическому шоку, как правило,
сопровождающемуся синдромом диссеминированного
внутрисосудистого свертывания (механизм действия
эндотоксина представлен в теме � Кишечные инфек
ции � ) .
И з м е н е н и я в о р г а н а х.
• Н а коже звездчатая сливная геморрагическая сыпь ,
преимущественно на ягодицах, нижних конечностях,
веках и склерах.
• Генерализованное поражение сосудов микроциркуляторного русла.
• Кровоизлияния в слизистых и серозных оболочках .
• Серозные артриты (с возможным нагноением) .
• В надпочечниках некрозы , массивные кровоизлияния с
развитием острои надпочечниковои недостаточности синдром Уотерхауса - Фридериксена.
• Некротический нефроз (острая почечная недостаточ
ность) .
• В мягких мозговых оболочках, как правило, обнаруживают серозным менингит, возможны кровоизлияния .
•
u
u
u
u
П р и ч и н ы с м е р т и.
90 % летальных исходов связано с менингококке
мией - бактериально-токсическим шоком : острая над
почечниковая недостаточность, острая почечная недо
статочность, кровоизлияния и пр.
• Смерть может наступить также от осложнений гнойно
го лептоменингита.
•
1
'
�·
�·
'"
'
Воздушно-капельные инфекции
491
ВОПРОСЫ
1 . В период эпидемии гриппа в бо.льницу поступи.л
бо.льной 62 .лет, предъявивший жа.лобы на
озноб, повышение температу ы те.ла до 18,5 ·с
в течение 10 дней, го.ловную о.ль, каше.ль с мок
ротой, выраженную одышку. Яв.ления дыха
те.льной недостаточности прогрессирова.ли, в
.легких прос.лушива.лись многочис.ленные в.лаж
ные хрипы. Через 7 дней наступи.11а смерть от
.11 е гочно-сердечной недостаточности. Выберите
наибо.лее вероятный диагноз и изменения в орга
нах, обнаруженные на вскрытии.
а. Тяжелая форма гриппа с легочными осложнениями .
6. Тяжелая форма гриппа с преобладанием токсикоза.
в. Обнаружен геморрагический отек легких .
г. В легких обнаружена бронхопневмония с выраженным
интерстициальным компонентом .
д. В развитии процесса в легком играют роль два этиоло
гических фактора: вирус и вторичная инфекция.
2. Все морфо.логические прояв.ления процесса в .лег
ких (см. задачу 1) верны, за иск.лючением:
а. М ак1Jоскопический вид - крас1-1ое опеченение .
б . В альвеолах серозно-лейкоцитарный и геморрагическии экс судат .
в. Лимфомакрофагальная инфильтрация стенок альвеол .
г. Гнойно-некротический бронхит и бронхиолит.
д. Многочисленные ателектазы , фокусы эмфиземы.
3. Д.ля каждого из инфекционных забо.леваний вы
берите наибо.лее характерные изменения брон
хио.лярного и а.львео.лярного зпите.лия.
1 . Грипп.
2 . Парагрипп.
3. Аденовирусная инфекция.
4 . Корь .
5 . Стрептококковая бронхопневмония.
а . Фуксинофильные и базофильные включения в цито
плазме .
6 . Появление гигантских многоядерных клеток.
в. Крупные уродливые ядра, внутриядерные вкл1оче
ния .
г . Плоскоклеточная метаплазия.
д . Дистрофия и десквамация эпителия.
u
492
Частный курс
4 . Девушка 20 лет в детстве перенесла осложнен
ную корь. В настоящее время выраженная ле
недостаточность,
одышка,
гочно-сердечная
пальцы в форме барабанных палочек, ногти в
виде часовых стекол, кашель с обильной сли
зисто-гнойной мокротой (особенно по утрам).
При рентгенологическом исследовании опре
деляется резкое расширение бронхов. Все поло
жения верны в данной ситуации, за исключени
ем:
а. В настоящее время имеет место бронхоэктатическая бо
лезнь.
б . Данное заболевание легких имеет наследственный ха
рактер и не связано с корью .
в . Настоящее заболевание вызвано осложнившей корь пе
рибронхиальной пневмонией.
г. Развитие осложнений при кори связано с присоедине
нием вторичной (чаще бактериальной) инфекции .
д . Легочно-сердечная недостаточность обусловлена разви
тием легочного сердца.
5 . В клинику доставлен больной 15 лет с признака
ми общей церебральной кахексии. Из анамнеза
известно, что 2 года назад перенес менингокок
ковый менингит. При обследовании выявлена
гидроцефалия. Выберите положения, верные
для данной ситуации.
а. Церебральная кахексия обусловлена гидроцефалией .
б . Гидроцефалия не связана с перенесенным менингитом ,
а является врожденном.
в . Гидроцефалия возникла вследствие организации экссу
дата при лептоменинrите .
r. Гидроцефалия связана с нарушением оттока цереброспинальном жидкости вследствие закрытия отверстии
Люшке и Мажанди .
д . Симптоматика обусловлена стойким снижением внут
ричерепного давления, сопровождающегося втяжением
барабанных перепонок ..
6. У ребенка 8 лет появились сильные боли при гло
тании, отек шеи, температура тела повыси
лась до 19 ·с. При обследовании обнаружено:
трудноотделяемые сероватые пленки на минда
линах, увеличение шейных лимфатических уз
лов, систолический шум в сердце, фибрилляция
предсердий. Резко выражена общая интоксикаu
.
u
u
Воздушно-капельные инфекции
493
ция. Выберите положения, наиболее вероят
ные в данной ситуации.
а. У ребенка дифтерия зева.
б . У ребенка дифтеритическая ангина.
в . Интоксикация связана с бактериемией .
г. Интоксикация связана с действием эндотоксина.
д. Систолический шум, фибрилляция предсердий обу
словлены миокардитом .
7. Назовите преобладающую в настоящее время
клинико-морфологическую форму дифтерии.
а . Дифтерия зева.
б. Дифтерия дыхательных путей.
в. Дифтерия носа.
г. Дифтерия кожи.
д. Дифтерия вульвы .
8. Выберите изменения, характерные для мио
кардита при дифтерии.
а . Очаги миолиза.
б. Жировая дистрофия кардиомиоцитов.
в. Наиболее характерный исход - полное восстановле
ние .
г. Гипертрофия кардиомиоцитов.
д . Отек и умеренная лимфогистиоцитарная инфильтра
ция с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов .
9. В реанимационное отделение в состоянии ас
фиксии доставлен ребенок 9 .лет. В гортани
обнаружены серо-желтые легко отделяющиеся
пленки, закрывшие ее просвет. После операции
трахеостомии дыхание было восстановлено,
но через неделю повысилась температура тела
до 17, 5 ·с, появился кашель с небольшим количеством слиаисто-гноинои мокроты, в легких стали выслушиваться вдажные хрипы. Вы
берите по.ложения, верные для данной ситуа
ции.
а. У ребенка дифтерия дыхательных путей.
б. Асфиксия связана с истинным крупом .
в. Асфиксия связана с ложным крупом .
г. Ухудшение состояния обусловлено развитием бронхопневмонии, связанном с присоединением вторичном
инфекции .
д . Ухудшение состояния вызвано развитием нисходяще
го крупа и дифтерийной бронхопневмонии .
v
u
v
u
494
Частный курс
1 0 . Больной 15 лет поступил в клинику нервных
болезней с полинейропатией (вялые параличи
конечностей, нарушение глотания). Из анамне
за известно, что З мес назад находился в ин
фекционном отделении, где ему был установ
лен диагноз дифтерии. В клинике присоединились явления аспирационнои пневмонии, от которой наступила смерть. На вскрытии обна
ружен, в частности, диффузный кардиоскле
роз. Для данной ситуации все положения
верны, за исключением:
а. Полинейропатия связана с дифтерией.
б. Полинейропатия связана с �паренхиматозным неври
том � .
в. В периферических нервах выявлены процессы демие
линизации .
г. Аспирационная пневмония связана с параличом язы
коглоточного нерва.
д . Диффузный кардиосклероз не имеет отношения к
перенесенной дифтерии .
1 1 . Укажите группы риска развития дифтерии.
а. Неиммунизированные дети .
б. Лица среднего и пожилого возраста.
в. Детские коллективы .
г . Лица с отрицательной пробой Шика, имевшие контакт
с больным дифтерией .
д. Лица с положительной п обой Шика.
1 2 . В реанимационное от еление доставлен ребе
нок 7 лет с явлениями тяжелой общей инток
сикации. Известно, что в течение З дней болен
ангиной. Ребенок вял, заторможен, кожные по
кровы бледные. При осмотре зева обнаружены
серовато-голубоватые плохо отторгающиеся
пленки на миндалинах и задней стенке глотки.
а. У ребенка скарлатина.
б. У ребенка дифтерия зева.
в. У ребенка стрептококковая ангина.
г. Для подтверждения диагноза необходимо бактериоло
гическое исследование эксс дата из зева.
д. Необходимо немедленное до пол чения результатов
бактериологического исследования введение антитоксическои сыворотки .
13. Выберите изменения в органах, характерные
для дифтерии с выраженной интоксикацией.
u
u
Воздушно-капельные инфекции
495
а. Интерстициальный миокардит.
6. Паренхиматозный неврит.
в. Малиновый язык.
г. Некроз эпителия канальцев почек .
д. Нек оз ткани надпочечников .
14. У ре енка 6 .лет появи.11 ись 60.ли в гор.ле, повы
си.лась температура те.ла. На 2-й день от на
чала забо.левания выяв.лена ме.лкоточечная
ярко-красная сыпь, покрывающая поверхность
те.ла, за иск.лючением носогубного треуго.льни
ка. При осмотре гор.ла
ярко-красные зев и
минда.лины, ма.линовый язык, на поверхности
небо.льшие сероватые очаги некро
минда.лин
за. Выберите прави.льный диагноз.
а. Аденовирусная инфекция .
6. Дифтерия зева.
в. Скарлатина.
г. Корь.
д. Стрептококковая ангина.
15. В .легком ребенка, перенесшего инфекционное
забо.левание, протекавшее с экзантемой, и
умершего от присоединившейся пневмонии, об
наружено бо.льшое ко.личество многоядерных
(до 100 ядер) гигантских к.11е ток. О каком забо
.левании можно думать ?
а . И нфекционный мононуклеоз.
6. Цитомегаловирусная инфекция.
в. Корь .
г. Грипп .
д. Краснуха.
1 6 . f3-Гемо.литический стрептококк группы А вызы
вает с.ледующие заболевания.
а. Скарлатина .
6. Рожа.
в. Фарингит ( ангина ) .
г . Инфекционный эндокардит.
д. Острый глом еру лонефрит.
осложнения
17. Неинфекционные
скар.латины
вк.лючают:
а. Ревматоидный артрит.
6 . Острый гломерулонефрит.
в. Менингит.
г. В аскулит.
д. Бородавчатый эндокардит.
496
Частный курс
18. У солдата 1 8 лет, имевшего контакт с боль
ным менингитом, в течение суток температу
ра тела повысилась до 41 ·с, на коже, преиму
щественно на ягодицах, нижних конечностях,
веках и склерах звездчатая сливная геморраги
ческая сыпь. Из содержимого носоглотки высе
ян менингококк. Наступила смерть при явлени
ях надпочечниковой недостаточности. Выбе
рите положения, правильные для данной ситуа
ции.
а. Диагноз: менингококкемия .
6. Диагноз: менингококковый менингит.
в . Надпочечниковая недостаточность связана с абсцес
сом.
г. Смерть связана с синдромом Уотерхауза - Фридерик
се на .
д . Основные клинические и патологоаJ_Iатомические проявления вызваны деиствием менингококкового эндотоксина.
19. Еще у двух солдат из той же воинской части
(см. задачу 1 8) появились насморк, боли в
горле, недомогание, которые:
1. У одного через несколько дней прошли;
2. У другого температура тела повысилась до
19 ·с, появились резкая головная боль, двига
тельное беспокойство, рвота.
Назовите заболевание, его форму и ее морфологическое выражение в каждом случае.
а . Менингококковая инфекция .
6 . Менингококковый· назофарингит.
в . Менингококковый менингит.
г. Гнойный лептоменингит.
д. Катаральное воспаление.
20. В больницу доставлена больная 15 лет с об
ширной флегмоной шеи. Из анамнеза известно,
что З нед назад перенесла тяжелую ангину, со
появлением
провождавшуюся
ярко-красной
мелкоточечной сыпи · на теле. При обследова
нии пластинчатое шелушение кожи, признаки
общей интоксикации, обширные некрозы мин
далин. В клинике развилось профузное крово
течение из сосудов шеи в области флегмоны,
посл жившее причиной смерти. Выберите вер
ные
ля данной ситуации положения.
u
Воздушно-капельные инфекции
497
а . Диагноз: тяжело протекавшая скарлатина, септическая форма.
б. И меет место первый период скарлатины.
в. Имеет место второй период болезни .
г. При микроскопическом исследовании в миндалинах
обнаружены очаги некроза, окруженные лейкоцитар
ным инфильтратом; видны колонии кокков, группиру
ющихся в виде цепочек.
д. Осложнения заболевания связаны с действием экзо
токсина.
ОТВЕТЫ
1 . а, r, д. У больного тяжелая форма гриппа с легочными
осложнениями, о чем свидетельствуют: эпидемиологическая
обстановка, одышка, кашель с мокротой , повышение темпе
ратуры тела, явления дыхательной недостаточности. Эта
форма гриппа развивается вследствие присоединения вторич
ной инфекции (чаще всего стрептококковой, стафилококко
вой) . В легких возникает пневмония, которая сочетает в себе
признаки как интерстициальнои пневмонии , вызываемои вирусом , так и бронхопневмонии , связанной с вторичной ин
фекцией. Тяжелая форма гриппа с 11реобладанием токсикоза
протекает обычно более бурно ; смерть от геморрагического
отека может наступить на 2-е сутки.
2. а. Для гриппозной пневмонии характерно большое пе
строе легкое , отражающее разнообразие морфологических
признаков, возникающих в легких при сочетанном вирусно
бактериальном повреждении. К изменениям , связанным с вирусом, можно отнести выраженныи геморрагическии компонент (вазопатическое действие вируса) , интерстициальный
компонент пневмонии (лимфомакрофагальный инфильтрат в
стенках альвеол возникает как отражение реакции клеточного иммунитета - клеточного и антителозависимого клеточно
го цитолиза - при вирусных инфекциях) , многочисленные
ателектазы (снижение синтеза сурфактанта вследствие цито
патического действия вируса на пневмоциты 2-го типа) . Гнойныи компонент воспаления связан с деиствием осложняющего гриппозную инфекцию микробного фактора. Красное опе
ченение (доли или всего легкого) характерно для 11 стадии
крупознои пневмонии, при которои в легочнои ткани развиваются однородные изменения: во всех альвеолах поражен
u
u
u
u
u
u
u
u
u
u
ной доли появляется фибринозно·геморрагический экссудат.
498
Частный курс
З. 1 а, д; 2 б, д; З в, д; 4 б, г, д; 5 д. Для всех инфекци
онных заболеваний, при которых изменения локализуются в
дыхательных путях и легких, характерны дистрофические
изменения эпителия с развитием некроза и десквамациеи.
Эти изменения , связанные с цитопатическим действием виру
са (вирус - облигатный внутриклеточный паразит), особен
но ярко выражены при вирусных инфекциях ( 1 - 4). Как
следствие внутриклеточного паразитирования в клетках в цитоплазме или ядре - . могут возникать включения.
Внутриядерные включения, изменения величины и формы
ядер характерны для ДНК-вирусных инфекций, в частности
для аденовирусной инфекции. При гриппе (РН К-вирус) мел
кие базофильные включения (колонии вируса) и фуксино
фильные включения (деструкция внутриклеточных 01)ганелл
под воздействием вируса) появляются в цитоплазме эпители
альных клеток. Под воздействием вируса нарушается деление
клеток и появляются многоядерные клетки - при парагрип
пе, кори. Для некоторых вирусных инфекций , особенно
кори, характерна быстро развивающаяся плоскоклеточная
метаплазия эпителия (бронхиолярного и альвеолярного ) .
4. б. У больной бронхоэктатическая болезнь: отмечаются
расширение бронхов и соответствующий симптомокомплекс.
Изредка бронхоэктазы могут быть врожденными, т.е. разви
ваться вследствие нарушения формирования бронхиального
дерева. Однако в связи с наличием осложненной кори в анам
незе наиболее вероятен приобретенный характер заболева
ния . Корь, осложняющаяся присоединением вторичной бак
териальной инфекции, вызывает развитие гнойно-некротичес
кого панбронхита и тяжелой перибронхиальной пневмонии ,
следствием чего становятся бронхоэктазы и пневмосклероз,
которые через некоторое время обусловливают появление оп
ределенного клинического синдрома, что позволяет диагнос
тировать бронхоэктатическую болезнь . Пневмосклероз приводит к развитию легочном гипертензии и легочного сердца
(гипертрофия правого желудочка ) , при декомпенсаци�1 кото
рого развивается легочно-сердечная недостаточность ( к ле
гочной недостаточности присоединяется сердечная) .
5. а, в, г. Гидроцефалия и вызываемая ею церебра.r11, 11<tя
кахексия являются осложнениями менингококкового ме1111н
гита, поэтому нелогично связывать их развитие у 1 5-летнсt'u
больного с врожденными дефектами . Гидроцефалия обуслов
лена нарушением оттока цереброспинальной жидкости из же
лудочков мозга при организации экссудата и закрытии от
верстий Мажанди и Люшки . При этом желудочки мозга знаv
v
Воздушно-капельные инфекции
499
чительно растягиваются , повышается (а не понижается) внут
ричерепное давление и ткань мозга ат1)офируется (атрофия
от давления) . Внутричерепное давление не оказывает влия
ния на состояние барабанных перепонок, поскольку п·олость
внутреннего уха и черепная полость непосредственного ана
томического сообщения не име1от.
6. а, б, д. Воспаление зева с появлением сероватых труд
но отделяемых пленок на миндалинах позволяет установить
диагноз дифтеритической ангины (термин �дифтеритичес
кая� означает разновидность фибринозного воспаления, при
котором пленки плотно связаны с подлежащими тканями ) .
Дифтеритическая ангина является основным морфологичес
ким выражением одной из форм дифтерии - дифтерии зева.
Под плотно прикрепленными пленками создаются прекрас
ные условия для размножения бактерий и всасывания в
кровь выделяемого дифтерийной палочкой экзотоксина (а не
эндотоксина ) , что приводит к выраженной интоксикации при
этой форме дифтер1-1 и. Бактериемии при дифтерии не отмеча
ется. Одним из основных проявлений интоксикации является
интерстициальныи миокардит с выраженными альтеративными изменениями , приводящии к нарушению проводимости ,
аритмиям , фибрилляции (основная причина внезапной смер
ти при дифтерии) и острой сердечной недостаточности уже в
первые дни заболевания .
7 . а. До 95 % случаев дифтерии в настоящее время можно
отнести к дифтерии зева. Дифтерия дыхательных путей (гор
тани, трахеи) встречается менее чем у 20 % больных, в основ
ном при распространении процесса из зева . Остальные
формы в настоящее время встречаются редко.
8 . а, б, д. Особенностью дифтерийного миокардита явля
ется грубое повреждение кардиомиоцитов, преимущественно
их жировая дистрофия (связана с уменьшением скорости
окисления жирных кислот на кристах митохондрий) с разви
тием некроза и очагов миолиза. В строме обычно возникают
отек и умеренная клеточная инфильтрация. В исходе миокар
дита, как правило, развивается диффузный кардиосклероз ,
которым может в последующем стать причинои хроническом
сердечнои недостаточности.
9. а, б, r. У ребенка дифтерия дыхательных путей (горта
ни) , которая как изолированная форма в настоящее время
втречается довольно редко . Ха1,актерным морфологическим
выражением этой формы является крупозное воспаление сли
зистых оболочек гортани (трахеи , бронхов) с появлением
легко отделяющихся фибринозных пленок, которые могут
u
u
u
u
u
u
500
Частный курс
привести к асфиксии - истинному крупу. Это осложнение
возникло у ребенка. Ложный круп связан с отеком гортани
(чаще подсвязочного аппарата) и обычно возникает при ост
рых респираторных вирусных инфекциях - гриппе, пара
гриппе и др. Ухудшение состояния, скорее всего, связано с
присоединением вторичной бактериальной инфекции и разви
тием бронхопневмонии , что нередко наблюдается при трахео
стомии. Нисходящий круп - распространение крупозного
воспаления при дифтерии с развитием ди терийной пневмо
нии (вызванной дифтерийной палочкой - тяжелейшая
форма дифтерии (которая в настоящее время практически не
встречается), сопровождающаяся всасыванием токсина с обширнои г1оверхности поражения и тяжелеишим токсикозом ,
что не отмечается в приведеннои ситуации.
10. д. Диффузный кардиосклероз, обнаруженный у муж
чины 35 лет , вероятнее всего, связан с перенесенным дифтерииным миока:Едитом , которыи, по статистическим данным,
развивается у · 1З больных дифтерией, хотя клинически выяв
ляется лишь у 1 0 % . Полинейропатия с развитием параличей
(поздние параличи при дифтерии) связана с токсическим по
вреждением периферической нервной системы (преимущест
венно двигательных нервов) - так называемым паренхима
тозным невритом , морфологическим выражением котороtо
является разрушение миелиновой оболочки нервов .
1 1 . а, б, д. Восприимчивы к дифтерии лица, не имеющие
антитоксического иммунитета. Дифтерия относится к группе
так называемых управляемых инфекций, при которых актив
ная иммунизация населения позволяет резко снизить заболе
ваемость. Плановой иммунизации подвергаются дети в воз
расте 3 мес (дифтерийный анатоксин вводят вместе со столб
нячным анатоксином и коклюшной вакциной - АКД С ) , по
вторную ревакцинацию проводят в возрасте 1 года и перед
поступлением в школу. Действие противотоксического имму
нитета со временем снижается. Ревакцинацию взрослых пред
полагается проводить через каждые 1 О лет, что выполняется
очень редко, и у многих лиц среднего и пожилого возраста
уровень циркулирующего антитоксина очень низок и не спо
собен обеспечить защиту. Этот контингент населения , так же
как и освобожденные от прививок дети , составляют группу
высокого риска во время вспышек дифтерии. Для определе
ния антитоксического иммунитета можно использовать пробу
Шика : положительный результат свидетельствует об отсутст
вии антитоксического имунитета и о риске заболеть дифтериеи .
v
v
v
v
v
v
Воздушно-капельные инфекции
12. б, г, д. Ангина характерна для всех трех приведенных
заболева1-1:ий . . Отсутствие характерной экзантемы (мелкото
чечной сыпи на фоне яркой эритемы) , которая возникает
обычно на 2-е сутки заболевания, позволяет исключить скар
латину. Стрептококковая ангина при тяжелом течении может
сопровождаться нек отическими изменениями миндалин (не
кротическая ангина , но для нее нехарактерно образование
плотных пленок, т. е. дифтеритическое воспаление. Наличие
дифтеритической ангины и характерный симптомокомплекс :
вялость, бледность кожи, выраженная интоксикация, позво
ляет установить предположительный диагноз дифтерии зева,
который должен быть подтвержден бактериологически . По
скольку антитоксин способен связать или инактивировать
только свободный токсин, циркулирующий в крови или во
внеклеточной жидкости, то его вводить при дифтерии (или
при подозрении на дифтерию) следует как можно раньше, до
получения результатов бактериологического анализа. Если
токсин проник в клетку, уменьшить или предупредить его
деиствие невозможно, поэтому смертность повышается в зависимости от длительности задержки введения противодифтериинои сыворотки.
13. а, б, г, д. Дифтерийный токсин - полипептид, состо
ящий из двух фрагментов: фрагмент В позволяет ему специ
фически связываться с клетками , имеющими соответствую
щие рецепторы ; фрагмент А при погружении в цитоплазму
блокирует транслоказу - фермент, необходимый для синте
за любого белка (ферментов), вследствие чего клетка погиба
ет . К тканям и органам , имеющим рецепторы , т . е . чувствительным к экзотоксину, относят эпителии полости рта и верхних дыхательных путей , кардиомиоциты , периферическую
нервную систему (нервные стволы , ганглии) , надпочечники,
эпителий проксимальных канальцев почек. В связи с этим
при дифтерии развиваются интерстициальный миокардит, паренхиматозныи неврит, некроз эпителия канальцев почки,
некроз ткани надпочечников. Малиновый язык - характерныи признак скарлатины.
14. в. В задаче представлены классические симптомы тя
желой формы скарлатины , морфологическим выражением
которой является некротическая ангина, а наиболее характер
ным общим признаком - экзантема, связанная с действием
эритрогенного токсина. Наличие сыпи позволяет дифференцировать скарлатину от стрептококковом ангины , которая
также может иметь некротический характер. Для дифтерии
нехарактерна экзантема и ангина носит дифтеритический хаu
u
u
u
u
/
50 1
u
u
502
Частный курс
рактер : на миндалинах обнаруживают фибринозные пленки,
плотно связанные с подлежащими тканями. Пр11 кори наблюдается экзантема в виде крупнопятнистои папулезнои сыпи
на коже лица, шеи, туловища, разг11бательных поверхностях
конечностеи в отличие от мелкоточечнои ярко-краснои скарлатинозной сыпи . Кроме того, при кори развивается ката
ральное воспаление слизистой оболочки зева, а не некроти
ческое. При аденовирусной инфекции ангина носит катаральныи характер и не сопровождается экзантемои.
15. в. Многоядерные (до 100 ядер) гигантские клетки па
тогномоничны для кори. Они могут быть как эпителиально
го , так и макрофагального происхождения . Для инфекцион
ного мононуклеоза (вирус Эпштейна - Барр) характерно По
явление крупных атипичных лимфоидных клеток с уродли
выми дольчатыми ядрами (но не многоядерных). При цито
мегаловирусной инфекции появляются большие клетки с
уродливыми гиперхромными крупными ядрами . При гриппе
и краснухе образуется мононуклеарный и11фильтрат, состоя
щий из лимфоидных , плазматических клеток, макрофагов,
но не гигантских.
16. а, б, в. Р-гемолитический стрептококк группы А вызы
вает скарлатину, рожу, стрептококковую анги1-1у (фарингит) .
Острый гломеру лонефрит развивается не в результате непосредственного деиствия стрептококка, а вследствие иммуннопатологических реакции , возникающих после стрептококковой инфекции. Возбудитель инфекционного эндокардита обычно а-гемолитический стрептококк группы В (зеленящий
стрептококк) .
17. б, г, д. Неинфекционные осложнения скарлатины свя
заны с иммунопатологическими реакциями, вызываемыми
стрептококком . Так, возник1:1овение бородавчатого эндокар
дита, вероятно, связано с реакциями перекрестно-реагирую
щих антигенов и антител: противострептококковые антитела
могут реагировать с антигенами эндокарда (и миокарда) бла
годаря их антигенной общности . Острый гломерулонефрит,
развивающийся после стрептококковых инфекций, связан с
иммунокомплексным механизмом .
18. а, г, д. У больного менингококковая инфекция, о чем
свидетельствуют обнаружение менингококка в посевах содержим ого из носоглотки и соответствующая клиническая симп
томатика. Бурное начало заболевания, протекающего по типу
шока с развитием синдрома д11ссеминированного внутрисосу
дистого свертывания (ДБС) с множественными геморрагия
ми, характерно для менингококкемии - менингококковой
u
u
u
u
u
u
u
u
u
J
Воздушно-капельные инфекции
503
септицемии . Надпочечниковая недостаточность в этих усло
виях бывает связана с двусторонними кровоизлияниями в
надпочечники и носит название �синдрома Уотерхауза Фридериксена� . Изменения при менингококкемии связана с
действием менингококкового эндотоксина и развитием эндо
токсического шока, особенностью которого является быстрое
присоединение ДВС-синдрома.
19. 1 а, б, д; 2 а, в, г. В воинской части эпидемия менин
гококковой инфекции , проявляющейся в разных нозологи
ческих формах. У первого солдата - менингококковый назо
фарингит, морфологическим выражением которого является
катаральное воспаление слизистой оболочки носа и зева.
У второго солдата назофарингит перешел в более тяжелую
форму - менингококковый менингит, который обычно уже
на 2-е сутки имеет характер гнойного лептоменингита.
20. а, б, г. У больной первый период скарлатины тяжело
го течения (септическая форма) с гнойно-некротическими ос
ложнениями - развитием флегмоны шеи . В возникновении
гноино-некротических изменении играют роль прежде всего
сам стрептококк и выделяемые им факторы агрессии, обеспе
чивающие ему продвижение, лизирующие ткани и подавляю
щие фагоцитоз (гиалуронидаза , стрептокиназа и др. ) .
В участках некроза часто обнаруживают колонии стрептокок
ка, имеющие вид цепочек. С экзотоксином - эритрогенным
токсином связаны общие изменения при скарлатине, прежде
всего экзантема, после котором возникает пластинчатое шелушение. О втором периоде скарлатины - аллергическом можно говорить только при наличии осложнении , связанных
с иммунопатологическими процессами, которые в приведеннои ситуации отсутствовали.
u
u
u
u
u
Тема 24.
КИШЕЧНЫЕ ИНФЕКЦИИ
Механизм заражения водный и пищевой, реже бытовой
(грязные руки) .
• Источник заболевания - болы1ой человек или бактерионоситель.
• Ведущее клиническое проявление - диарея.
• Чаще болеют дети.
• Развитию кишечных инфекций способствует недоста
точность (полом ) защитных барьеров желудочно-ки
шечного тракта.
• По этиологии кишечные инфекции могут быть вирус
ными, бактериальными , грибковыми , протозойными.
•
БАКТЕРИАЛЬНЫЕ КИШЕЧНЫЕ ИНФЕК ЦИИ
Являются самыми частыми кишечными инфекциями.
• Среди
э т и о л о г и ч е с к и х факторов наиболее
важную роль играют грамотрицательные микроорга
входящие в· семейство энтеробактерий:
низмы,
Escherichia, Salmonella, Shigella, Enterobacter, Proteus,
Yersinia и др.
П а т о г е н е з к и ш е ч н ы х и н ф е к ц и й, вызван
ных грамотрицательными микроорганизмами, во многом определяется деиствием токсинов.
а. Энтеротоксин (экзотоксин), специфически связыва
ясь с рецепторами э11тероцитов , активирует аде11илат
циклазу, что приводит к секреции в просвет кишки
ионов натрия, хлора и воды с развитием диареи. Этот
эффеt<т наиболее ярко выражен при холере .
•
u
504
Кишечные инфекции
505
б. эндотоксин (его липополисахаридный компонент) уси
ливает местные проявления заболевания , в том числе
водную диарею, стимул11руя аденилатциклазную систе
му, а при развитии эндотоксинемии может привести к
эндотоксическому (септическому ) шоку с развернутой
картиной ДВС-синдрома.
Действие эндотоксина обусловлено:
1 ) освобождением производных арахидоновой кислоты
(простагландинов) и цитокинов (таких, как интерлей
кин- 1 и фактор некроза опухоли) в больших концент
рациях;
2 ) стимуляцией NО-синтетазы в эндотелии и гладкомышечных клетках сосудистом стенки, что сопровождается синтезом окиси азота (NO ) , вызывающей стойкую
вазодилатацию и гипотензию ;
3 ) активацией системы комплемента с освобождением
анафилатоксинов СЗа/ CSa;
4 ) активацией нейтрофилов, что приводит к повреждению
эндотелия и значительному повышению проницаемости
капилляров ;
S ) активацией фактора XII ( Хагемана) , который запуска
ет процесс свертывания, что может привести к разви
тию ДВС-синдрома.
По п а т о r е и е з у и к л и и и к о-м о р ф о л о r и
ч е с к и м п р о я в л е и и я м выделяют:
1 ) заболевания , сопровождающиеся генерализацией ин
фекта (выходом его в кровь) , цикличностью течения и
выраженными общими проявлениями (брюшной тиф,
сальмонеллезы ) ;
2) �местные» инфекции, возбудители которых не выхо
дят за пределы кишечника (дизентерия, холера, коли
бациллярная инфекция) .
• Среди бактериальных кишечных инфекций важнейши
ми являются брюшной тиф , сальмонеллезы, шигеллезы
(дизентерия ) , колибациллярная инфекция, иерсиниоз ,
холера.
u
Брюшной тиф
506
Частный курс
Э т и о JI о r и я
S . typhi abdominalis из рода сальмоне лл .
• Источник - больной человек или носитель.
• Механизмы заражения - водный и пищевой (реже ) .
-
П а т о r е н е з.
Возбудитель размножается в терминальном отделе подвздошнои кишки .
• Проникает в слизистую оболочку кишки (между энте
роцитами) , минимально повреждая ее.
• Внедряется в лимфоидный аппарат кишки (групповые
и одиночные лимфоидные фолликулы , лимфатические
сосуды и регионарные лимфатические узлы) с развити
ем в них местных изменений - первичного инфекцион
ного комплекса.
• В конце 1 -й - начале 2-й недели:
а ) развивается бактериемия длительностью от несколь
ких дней до нескольких недель (становится положи
тельной гемокультура);
6) появляются антитела к возбудителю (становится по
ложительной реакция агглютинации Видаля) ;
в ) начинается выведение возбудителя с мочой и потом ,
развивается бактериохолия (желчь - . наилучшая
среда для размножения сальмонелл) , наблюдаются
массивное поступление сальмонелл с желчью в
кишку и выведение с калом ( копрокультура положи
тельна со 2 - 3-й недели) ;
г) повторное массивное внедрение возбудителя в лим
фоидный аппарат кишки при сенсибилизации ( анти
тела в крови с начала 2-й недели) сопровождается
гиперергическими реакциями немедленного типа и
приводит к развитию некротических и язвенных
процессов в кишке.
•
v
П а т о JI о r и ч е с к а я а н а т о м и я.
1 . Местные изменения.
Локализуются преимущественно в терминальном от
деле подвздошной кишк� (илеотиф) , в подвздошной
и ободочной кишке (илеоколотиф) , изредка - в тол
стой кишке (колотиф) .
• Выделяют S стадий местных изменений: мозговидное
набухание , некроз, образование язв , чистые язвы и
заживление .
• Длительность каждой стадии примерно 1 нед.
острое продуктив
1 ) Стадия мозговидного набухания
ное гранулематозное воспаление в лимфоидном аппарате
•
-
Кишечные инфекции
507
кишки с развитием макрофагальных гранулем ( 4 6рюшноти
фозные гранулемы� ) , состоящих из крупных макрофагов с
обширной бледно-розовой цитоплазмой, содержащих возбу
дитель ( 4брюшнотифозные клетки� ) ; в слизистой оболочке
кишки возникает катаральное воспаление.
о Гранулемы возникают в Г}Jупповых и солитарных фол
ликулах, по ходу лимфатических сосудов стенки кишки
и в регионарных лимфатических узлах .
о Групповые и солитарные фолликулы увеличиваются в
объеме, выбухают в просвет кишки, поверхность их с
бороздами и извилинами , напоминает поверхность го
ловного мозга ( 4мозговидное набухание� ) .
2 ) Стадия некроза возникает на 2-й неделе заболевания;
некрозу подвергаются б1J1ошнотифозные гранулемы в лимфо
идн1>1х фолликулах , по ходу лимфатическ11х сосудов в мы
шечном слое и лимфатических узлах.
3 ) Стадия образования язв сопровождается отторжением
некротических масс; первые язвы появляются в терминальном отделе подвздошнои кишки, края их неровные , прикрыты некротическими массами - 4грязные язвы� .
4 ) Стадия �чистъtх язв», которые приобретают правиль
ную форму , вытянуты по длиннику кишки.
5) В стадии заживления на месте язвы формируется слегка
пигментированный едва заметный рубчик, покрытый эпителием.
о В лимфатических узлах фокусы некроза обычно петри
фицируются .
о Часто стадийность течения брюшного тифа нарушается:
одномоментно в кишке обнаруживаются разностадий
ные изменения, однако более старые изменения всегда
располагаются ближе к илеоцекальному углу, т.е. дис
тал ьне е.
2 . Общие изменения.
• Связаны с бактериемией.
• Выделяют изменения:
а) характерные для брюшного тифа:
о брюшнотифозная экзантема - розеолезно-папу
лезная сыпь на коже живота и туловища, появля
ется на 7 - 1 1 -й день , микроскопически представ
лена гиперемией, отеком и лимфоидно-макрофа
гальной инфильтрацией сосочкового слоя дермы;
содержит сальмонеллы ;
о брюшнотифозные гранулемы преимущественно в
селезенке , лимфатических узлах, костном мозге,
легких, желчном пузыре;
u
508
Частный курс
изредка при преобладании внекишечных гранулематозных изменении над характерными кишечными проявлениями может развиться пневмотиф ,
ларинготиф или холанготиф;
б) свойственные любому инфекционному заболева
нию :
о гиперплазия селезенки и лимфатических узлов ;
о дистрофия паренхиматозных органов .
О с л о ж н е н и я.
1 . Кишечные:
о кровотечение (чаще на 3-й неделе ) ;
о прободение язвы (чаще на 4-й неделе) . Характерны
множественные перфорации;
о перитонит вследствие перфорации язвы , некроза и
изъязвления брыжеечных лимфатических узлов .
2 . Внекишечные:
о бронхопневмония (чаще связанная с вторичной инфекцией) ;
о гнойный перихондрит гортани;
о восковидный некроз прямых мышц живота;
о гнойный остеомиелит и внутримышечные абсцессы;
о брюшнотифозный сепсис (часто при этом кишечные
.
изменения отсутствуют - typhus sine typho ) .
о
u
Сальмонеллезы
Распространены во всех странах.
• С сальмонеллезами связано 30 - 50 % всех острых ки
шечных инфекций.
• Термин �сальмонеллез� объединяет большую группу
кишечных инфекций с полиморфными клиническими
проявлениями , вызываемых представителями рода
сальмонелл (известно более 2 , 5 тыс . видов) .
•
э т и о л о г и я.
Н аиболее частые возбудители : S . typhi murium, S . en
teritidis (Gartneri ), S. cholerae suis.
• Особенности возбудителя: убиквитарны , полипатоген
ны - болеют люди, животные (в том числе домаш
ние ) , птицы и пр.
•
П а т о г е н е з.
Заражение происходит при употреблении в пищу зара
женного мяса животных, птиц, яиц, яичного порошка,
копченой рыбы, устриц, молочных продуктов и пр.
• Инкубационный период 1 2 - 36 ч.
•
Кишечные инфекции
509
Сальмонеллы попадают в тонкую кишку, внедряются в
эпителий , далее проникают в собственную пластинку
слизистой оболочки , захватываются макрофагами , раз
множаются. Развивается острый энтерит, происходит
выделение эндотоксина. Возможна кратковременная
бактериемия.
• Развитие клинических признаков заболевания связано
с эндотоксином (см. выше) и эндотоксинемией : повы
шается температура тела, возникают водная диарея и
гипотония, повышается свертываемость крови, в тяжелых случаях может развиться эндотоксическии шок .
П а т о л о r и ч е с к а я а н а т о м и я. Выделяют 2
формы течения сальмонеллезов : гастроинтестинальную и ге
нерализованную.
1 . rастроинтестина.льная форма.
• Острейший гастроэнтерит с рвотой , диареей и бы
стрым развитием обезвоживания (cholera nostras домашняя холера) .
• При тяжелом течении воспаление приобретает геморрагическии характер .
2 . Генерализованная форма встречается редко.
а . Септикопиемический вариант: сальмонеллезный
сепсис (септикопиемия) с развитием многочислен
ных абсцессов во внутренних органах.
- Сопровождается высокой летальностью .
б. Брюшнотифозный , или 1пифоподобный вариант : в
кишечнике и лимфатических узлах происходят изме
нения, сходные с таковыми пр11 брюшном тифе, но
выраженные значитеJ1ьно слабее .
О с л о ж н е н и я. Возможно развитие токсикоинфекци
онного шока, острой почечной недостаточности , на фоне
антибиотикотерапии - дисбактериоз .
•
v
v
Дизентерия (шиrеллез)
Э т и о л о r и я чаще связана с 4 видами шигелл : S . dysenteriae, S . flexneri , S . sonnei и S . boydi .
П а т о r е н е з.
• Источник - больной человек или бациллоноситель .
• Механизм заражения:
а) S . dysenteriae передается преимущественно контакт
но-бытовым путем;
б) S . flexneri - водным и контактно-бытовым путем ;
в) S . sonnei - пищевым (молочным) путем .
S1О
Частный курс
Инкубационный период - 1 - 7 дней .
• Развитие заболевания связано с цитопатическим дейст
вием шигеллы и выделяемыми ею токсинами - экзо- и
эндотоксином .
• Экзотоксин
оказывает цитотоксическое (повреждает
клетки) , энтеротоксиt.1еское (повышает секрецию энте
роцитов) и нейротоксическое (повреждает интраму
ральные ганглии кишки) действие.
• В толстой кишке шигеллы проникают в эпителий (ко
лоноциты) и размножаются ; при разрушении эпителиальнои клетки шигеллы внедряются в соседние колоноциты . Это приводит к появлению эрозий .
• Вазопаралитический
эффект токсинов способствует
повышению сосудистом проницаемости и экссудации,
которая приводит к развитию фибринозного воспале
ния .
• Бактериемия при дизентерии не развивается.
•
u
u
П а т о л о r и ч е с к а я а н а т о м: и я.
1 . Местные изменения представлены колитом с пора
жением слизистой оболочки прямой , сигмовидной ободочной
и нисходящей ободочной (реже) кишки . Степень выражен
ности колита убывает по направлению к ободочной кишке .
• Различают 4 стадии развития дизентерийного колита:
1 ) катаральный колит (длительность 2 - 3 дня ) ;
2 ) фибринозный колит (длительность 5 - 1 0 дней)
может быть крупозным или дифтеритическим;
3) стадия образования язв - язвенный колит ( 1 О 1 2-й
день болезни) , язвы имеют причудливую форму и
разную глубину;
4 ) стадия заживления язв ( 3 - 4-я неделя заболевания) :
а) в случае небольших язвенных дефектов возможна
полная регенерация ;
б ) при наличии глубоких язв образуются грубые
рубцы , приводящие к деформации кишки и суже
нию ее просвета.
• Описанные выше изменения характерны для дизенте
рии, вызванной S . dysenteriae, протекающей наиболее
тяжело.
• Для дизентерии, вызванной S . flexneri и S . sonnei , xaрактерен катаральным колит с локализациеи в дистальных отделах кишки .
• У детей при дизентерии возникает фолликулярный и
фолликулярно-язвенный колит, при котором в соли
тарных фолликулах кишки развиваются гиперплазия
-
u
u
•
Кишечные инфекции
511
лимфоидной ткани, центральный некроз и гнойное рас
плавление с последующим изъязвлением .
• У ослабленных больных при присоединении к фибри
нозному колиту анаэробной инфекции может развиться
гангренозным колит.
• В ряде случаев возможно развитие хронических форм
дизентерииного колита.
• В регионарных лимфатических узлах при дизентерии
возникает лимфаденит.
2 . Общие изменения:
• Умеренная гиперплазия селезенки.
• Жировая дистрофия (иногда - мелкоочаговые некро
зы) печени и миокарда.
u
u
О с л о ж н е н и я.
а . Кишеч1lые :
о перфорация язв с развитием перитонита или парапроктита;
о флегмона кишки;
о внутрикишечное кровотечение (1)едко) ;
о рубцовые стенозы кишки .
б. В1lекишеч1lые:
о бронхопневмония (связанная с вторичной инфекцией) ;
о пиелонефрит (может бь!ть шигеллезным ) ;
о серозные (токсические) артриты;
о пилефлебитические абсцессы печени ;
о при хроническом течении амилоидоз , истощение .
Холера
•
Распространение холеры носит характер эпидемий и
пандемии .
u
Э т и о л о r и я.
1 . Вибрион азиатской холеры (вибрион Коха ) .
2 . Вибрион Эль-То (с этим возбудителем связана пос
ледняя пандемия .
П а т о r е н е з.
•
Источник - больной человек или вибриононоситель
(Эль-Тор ) .
512
Частный курс
Резервуар - вода ( Эль-Тор) .
заражения - фекально-оральный (чаще вод
• Путь
ный ) .
1 - 6 дней .
• Инкубационный период
• Вибрион попадает в двенадцатиперстную 1<ишку, раз
множается, выделяя экзотоксин - холероген, которыи , активируя аденилатциклазную систему энтероцита, приводит к секреции в просвет кишки ионов на
трия, хлора и воды (изотонической жидкости) ; разви
вается профузная диа1)ея, обусловливающая обезвожи
вание, гиповолемический шок, метаболический ацидоз
и тканевую ГИПОКСИIО.
•
-
u
К л и н и к о-м о р ф о л о r и ч е с к и е с т а д и и х о
л е р ы.
1 . Холерный энтерит.
Сопровождается тяжелой диа1Jеей.
• Морфолог11ческ11 выявляются серозный отек ворсин
тонкой кишки , набухание энтероцитов , небольшой
лимфоидно-клеточный инфильтрат с примесью ней
трофилов (воспалительная реакция выражена незна
чительно, поскольку холерный токсин ингибирует хе
мотаксис нейтрофилов и фагоцитоз) .
• При электронной микроскопии виден отек базальных
отделов энтероцитов со смещением органелл в апикальныи отдел .
2 . Холерный гастроэнтерит: к диарее присоединя
ется рвота, усиливается дегидратация .
3. Холерный алгид.
• Развернутая картина эксикоза (обезвоживан11я) : сни
же11ие артер11ального давле11ия, сгущение крови (цве
товой показатель больше единицы , лейкоцитоз ) , ха
рактерный вид больного : �рука прачки� , � поза гла
диатора� , �лицо Гиппократа� .
• В тонкой кишке выражено пол11окровие, вакуолиза
ция и слущивание эпител11альных клеток.
• В просвете кишки жидкость , 1Iмеющая вид рисового
отвара.
• Селезенка уменьшена, маленькая , плотная .
• Выраженные дист1Jофические изменения внутренних
органов.
•
u
С п е ц и ф и ч е с к и е о с л о ж н е н и я х о л е р ы.
1 . Холерный тифоид.
Развивается на фоне сенсибилизации к вибриону .
• В толстой кишке развивается дифтеритический колит.
•
•
Кишечные инфекции
513
В почках возникает интракапиллярный продуктив
ный гломерулонефрит.
• Характерно увеличение селезенки вследствие гипер
плазии пульпы.
2 . Хлоргидропеническая уремия (некротический
неф роз с кортикальными некрозами) .
•
Н е с п е ц и ф и ч е с к и е о с л о ж и е и и я х о л е р ы.
Связаны с присоединением вторичной инфекции .
• Наиболее часто развивается очаговая пневмония.
• Реже возникают абсцессы, флегмона, рожа, сепсис.
•
П а т о м о р ф о з.
Для современной холеры, вызываемой вибрионом Эль
Тор, характерно частое вибриононосительство, более
легкое течение, редкое развитие осложнении.
• Летальность при П}Jавильном лечении составляет менее
1 % , тогда как в прошлом умирал каждый третий больнон.
•
u
u
ВОПРОСЫ
1 . К какой группе инфекционных ааболеваний (а, б,
в, г, д) можно отнести каждое иа перечисленных
ниже ааболеваний (1, 2, З)?
1 . Брюшной тиф.
2 . Холера.
З . Сальмонеллезы.
а . Кишечные инфекции.
б. Карантинные инфекции.
в. Антропоноз .
г. Антропозооноз.
д. Трансмиссивные инфекции.
2 . Иаменения слиаистой оболочки тонкой кишки
при брюшном тифе на 1-й неделе болеани.
а. Дифтеритический энтерит.
б. Флегмонозный энтерит.
в. Острое продуктивное воспаление .
г. Катаральный энтерит.
д. Гранулематозный энтерит.
З. Характеристика кишечных яав (а, б, в, г, д) при
каждом иа ааболеваний (1, 2 )
1 . Брюшной тиф.
2 . Дизентерия .
а . Локализуются преимущественно в подвздошном
кишке.
.
u
17
846
514
Частный курс
б. Локализуются преимущественно в прямой 11 сигмовиднои кишке.
в . Имеют овальную форму, расположены по длиннику
к иш к и .
г. Возникают на 2-й неделе болезни .
д. Наиболее характерный исход заживления язв полная регенерация.
4. У бо.11 ь ного 40 .11 ет, прибывшего из местности,
где недавно проиаошда авария в системе водо
снабжения, в течение нескодьких суток отмеча
дись постепенное повышение температуры
те.11 а до 19 ·с, интенсивная годовная бодь, недо
могание, жидкий студ. В обдасти живота и пе
редней грудной стенки обнаружена роаеодеаная
сыпь, бдеднеющая при надавдивании. Иа крови
высеян воабудитедь аабодевания. С еди каких
аабо.11 е ваний нужно проводить диф еренциадь
ную диагностику?
а. Дизентерия.
б. Холера.
в. Сальмонеллез.
г. Брюшной тиф.
д. Лямблиоз .
5 . На крови и ка.11 а бо.11 ьного (см. задачу 4) высеяна
S. typhi. Какие морфодогические изменения ха
рактерны ддя аабодевания на данной стадии его
развития?
а. Некроз групповых фолликулов подвздошной кишки.
б. Мозговидное набухание групповых фолликулов .
в . Некротические изменения брыжеечных лимфатических
узлов .
г. Фибринозный колит.
д. Макрофагальные гранулемы в селезенке и легких.
6. Какие изменения в кишечнике обнаруживают
при брюшном тифе на 1-й недеде забодевания ?
а . Мозговидное набухание групповых фолликулов.
б. Катаральный энтерит.
в . Мозговидное набухание солитарных фолликулов.
г. Язвенно-некротический илеит.
д. Острое продуктивное гранулематозное воспаление в
лимфоидном аппарате кишки .
7. В воинском коддективе отмечена вспышка забо
левания, проявлявшаяся пос.11 е короткого про
дромального периода повышением температуры
u
•
•
•
•
Кишечные инфекции
515
тела до 38, 5 ·с, развитием тяжелой диареи со
схваткообразными болями в животе, тенезма
ми. В каловых массах много слизи и примесь
крови. Предположительный диагноз •дизенте
рия •. Для диагностики заболевания необходи
мо:
а. Бактериологическое исследование крови .
6. Серологическое исследование (РИГА-реакция непрямои гемагглютинации с эритроцитарным диагностикумом ) .
в. Бактериологическое исследование каловых масс.
г. Бактериологическое исследование желчи .
д. Бактериологическое исследование мочи.
8. Обнаружение каких микроорганизмов в кало
вых массах позволит подтвердить диагноз ди
зентерии (см. задачу 7) ?
а. S . dysenteriae.
6 . S . flexneri.
в. S . sonnei .
г. S . typhimurium.
д . S . enteritidis ( Gartneri) .
9. Назовите возможные варианты кишечных изменении, которые могли развиться в указанном коллективе (см. задачу 7).
а . Фолликулярно-язвенный колит.
6. Катаральный колит.
в . Флегмонозно-язвенный гастроэнтерит.
г. Крупозный колит.
д . Дифтеритический колит.
tO. У больного тяжело протекавшей дизентерией
на З-й неделе заболевания появились гектичес
кая лихорадка и желтушность кожи; смерть
наступила от острой печеночно-почечной недо
статочности. Какие изменения можно обнару
жить на вскрытии с наибольшей долей вероят
ности?
а. Язвенный проктосигмоидит.
6 . Катаральный колит.
в. Жировой гепатоз.
г. Абсцессы печени .
д . Острый вирусный гепатит В с массивными некрозами
печени .
t t . У больного дизентерией диагностирован пара
проктит. Позже появились боли в пояснице,
u
�
1 7*
516
Частный курс
пиурия, значительно повысилась температура
тела. Выберите положения, верные в отноше
нии данной ситуации.
а. У больной язвенный проктит.
б. У больной псевдомембранозный колит.
в . Пиурия связана с развитием гнойного пиелонефрита.
г. Заболевание почек вызвано шигеллой.
д . Заболевание почек связано с вторичной бактериаль
ной инфекцией.
12. Для каждого из заболеваний (1, 2, З) укажите
наиболее типичную локализацию местных из
менений (а, б, в, г, д).
. 1 . Брюшной тиф .
2 . Холера.
3 . Дизентерия .
а. Тощая кишка.
б . Подвздошная кишка.
в . Сигмовидная кишка.
г. Прямая кишка.
д . Ободочная кишка.
13. Для каждого из заболеваний (1, 2, З) укажите
наиболее характерные взаимоотношения воз
будителя и кишечного эпителия.
1 . Брюшной тиф .
2 . Холера.
3 . Дизентерия.
а . Возбудитель размножается в колоноцитах, давая
выраженный цитопатический эффект.
б . Возбудитель проникает в стенку кишки между эн
тероцитами, незначительно повреждая их.
· в . Возбудитель не внедряется в стенку кишки ; патогенное деиствие оказывает токсин , которым рецепторно связывается с энтероцитом .
г . При электронно-микроскопическом исследовании
выявляют отек базальных отделов клеток кишечни
ка со смещением органелл к апикальному концу .
д . Десквамация эпителия с образованием эрозий.
14. Больной хроническим атрофическим гастри
том во время пребывания в эндемическом очаге
заболел холерой, которая протекала с резким
обезвоживанием, цианозом, судорогами. В ре
зультате проведения массивной инфузионной
терапии явления эксикоза егладились, однако
сохранялась анурия, и через несколько дней
u
u
•
•
Кишечные инфекции
бо.льной умер от уремии. Выберите по.ложе
ния, прави.льные д.ля данной ситуации.
а. У больного развился холерный тифоид.
б. Развитие уремии связано с острым гломерулонефри
том .
в. В почках развился некротический нефроз с корти
кальными некрозами .
г. На вскрытии обнаружен фибринозный колит.
д . Атрофический гастрит не имеет отношения к разви
тию холеры.
15. У гео.лога, то.лько что вернувшегося из коман
дировки, где_ ему приходи.лось пить некипяче
ную воду из реки, развидся профузный понос,
не прекращавшийся в течение 4 ч. Ка.ловые
массы приняди вид рисового отвара, присоеди
нидась рвота •Фонтаномs.. Температура тел.а
не повышал.ась, тошноты, бо.лей в животе не
отмечал.. Выберите подожения, наибо.лее веро
ятные в данной ситуации.
а. У больного холера, стадия гастроэнтерита.
б. У больного сальмонеллез , гастроинтестинальная
форма.
в . Профузный понос, скорее всего, связан с действием
эндотоксина.
г. В биоптате из тощей кишки - эрозивный энтерит с
обильной клеточной инфильтрацией, примесью значи
тельного количества полиморфно-ядерных лейкоци
тов.
д. В биоптате из тощей кишки - полнокровие, выражен
ный отек , набухание энтероцитов , незначительная
лим фоп лазмоцитарная инф ильтрация с един ичны ми
полиморфно-ядерными лейкоцитами.
16. У шофера грузовой машины, 48 дет, забодева
ние начал.ось через 4 ч пос.ле обеда в кемпинге:
появи.лись тошнота, повторная рвота, бо.ли в
животе, частый оби.льный водянистый стул.,
го.ловная бо.ль, судороги в мышцах рук и ног,
озноб, температура тел.а повысил.ась до 19 ·с.
Предподожите.льный диагноз?
а. Сальмонеллез, гастроинтестинальная форма.
б. Дизентерия (шигеллез) .
в. Амебная дизентерия .
г. Холера.
д. Брюшной тиф .
·
'
51 7
518
Часrnый курс
Рис. 38.
. ..
1 7 . Выделение какого возбудителя из каловых масс
позволит. обосновать наше предположение (см.
вопрос 16) ?
S . dysenteriae.
6. S . flexneri .
в. S . sonnei.
г . S . typhimurium .
д . S . enteritidis (Gartneri ) .
1 8. Для каких из перечисленных заболеваний (см.
вопрос 16) при классическом течении или воза.
Кишечные инфекции
519
Рис. 39.
никновении ос.ложнении характерно развитие
фибринозного ко.лита?
19. Какой из представ.ленных рисунков (рис. 38, 39)
отражает процесс, возникающии в мезентериа.льных .лимфатических уз.лах при брюшном
тифе ?
и
и
•
ОТВЕТЫ
1 . 1 а , в; 2 а , б, в; 3 а, r. Все TIJИ заболевания входят в
группу кишечных инфекций , для которых характерен фекально-оральныи путь передачи и локализация основных изменений в кишке. Холера включена в группу карантинных ,
u
520
Частный курс
или конвенционных, инфекций - особо опасных инфекций ,
характеризующихся высокои летальностью и контагиозностью, т.е. возможностью возникновения эпидемии, в отношении которых принята международная конвенция - система
мероприятий для предупреждения распространения инфек
ции и ликвидации инфекционного очага. Из названных забо
леваний брюшной тиф и холера являются строгими антропо
нозами (болеет только человек) , а сальмонеллезы - антро
позоонозами (болеют люди , животные, птицы и пр. )
2 . r. Основные местные изменения при брюшном тифе ло
кализуются в лимфоидном аппарате стенки подвздошной
кишки ( групповых фолликулах) и представлены на 1 -й неде
ле острым продуктивным гранулематозным воспалением .
При этом в слизистой оболочке развивается умеренно выра
женный катаральный энтерит, обусловленный незначитель
ным повреждением энтероцитов при интерэпителиальном
внедрении сальмонелл в стенку кишки.
3. t а, в, д; 2 б, r. При брюшном тифе язвы локализуются
преимущественно в подвздошном кишке на месте некротизировавшихся групповых фолликулов, повторяют их форму, т.е.
имеют овальную форму, и локализуются по длиннику кишки.
Наиболее частый исход - полная регенерация слизистой обо
лочки, однако групповые фолликулы обычно не восстанавлива
ются. Брюшнотифозные язвы ( •грязные язвы • ) образуются на
3-й неделе, на 4-й неделе происходит их очищение . Дизенте
рийные язвы характерны для тяжелого течения заболевания,
обычно возникают на 1 0 - 1 2-й день (2-я неделя) и имеют при
чудливую форму вследствие наравномерного отторжения фиб
ринозных пленок. Ха актерная локализация дизентерийных
язв - толстая кишка прямая, сигмовидная) , реже - ободоч
ная (язвенный колит) . Как правило, полной регенерации при
дизентерийном язвенном колите не происходит, что можно объ
яснить как глубиной и обширностью язвенных поражений , так
и разрушением нервного аппарата кишки (нейротоксическое
действие экзотоксина) .
4 . в , r. Бактериемия, а следовательно, и положительная
гемоку льтура характерны только для двух из перечисленных
заболеваний - брюшного тифа и сальмонеллеза. Описанная
клиническая картина, а также эпидемиологическая ситуация
(водный путь заражения после аварий в системе канализации
и водоснабжения) типичны для брюшного тифа. Для сальмо
неллеза характерны пищевой механизм заражения ( а не вод
ный) и более острое начало с развитием выраженной водной
диареи . Однако существуют тифоподобные формы сальмоu
u
u
·
Кишечные инфекции
52 1
неллеза, практически неотличимые от брюшного тифа.
В этих случаях диагноз устанавливается после типирования
сальмонеллы .
5. а, в, д. S. typhi - возбудитель брюшного тифа. Экзан
·тема (сыпь на коже) при брюшном тифе появляется на 7 - 1 1-й
день . Следовательно, у больного 2-я неделя заболевания, для
которой характерны некротические изменения гранулем, воз
никших на 1 -й неделе заболевания в лимфоидном аппарате
кишки (стадия мозговидного набухания) и мезентериальных
лимфатических узлах. В конце 1-й - начале 2-й недели разви
вается бактериемия , характерное проявление которой многочисленные брюшнотифозные гранулемы во внутренних
селезенке, костном мозге, легких и пр. Наряду с
органах
подвздошной кишкой при брюшном тифе может поражаться
толстая кишка с развитием илеоколотифа или изолированно
го колотифа. Однако в толстой кишке, так же как и в тонкой,
поражается преимущественно лимфоидный аппарат с разви
тием аналогичных изменений . Фибринозное воспаление неха
рактерно.
6. а, б, в, д. Для 1 стадии брюшного тифа характерно ост
рое продуктивное гранулематозное воспаление в лимфоидном
аппарате стенки кишки с развитием мозговидного набухания
групповых фолликулов (илеотиф ) и солитарных фолликулов
(колоти ф ) . Обычно эти изменения сочетаются с катаральным
энтеритом. Язвенные изменения в стенке кишки при брюш
ном тифе появляются на 3-й неделе заболевания.
7. б, в. В задаче приведена классическая картина дизенте
рии . Основным методом диагностики дизентерии является
бактериологическое исследование каловых масс. Однако вы
севаемость возбудителя варьирует и в значительной степени
зависит от метода, срока и кратности забора материала (воз
будители прихотливы и легко разрушаются в пробах фека
лий при длительном хранении или подсыхании их). В связи с
этим наряду с бактериологическим исследованием для диа
гностики дизентерии можно использовать серологический
метод - реакцию непрямой гемагглютинации ( РИГА) с эрит
роцитарным диагностикумом , которая становится положи
тельной уже с 5-го дня болезни , значительное нарастание
титра антител отмечается на 2-й неделе заболевания. Бакте
риологическое исследование крови, желчи и мочи при дизен
терии бесполезно, поскольку бактериемия и генерализация
инфекта для дизентерии нехарактерны.
8. а, б, в. Возбудители дизентерии относятся к роду
Shigella. Чаще всего заболевание вызывают S. dysenteriae,
522
Частный курс
S . flexneri и S. sonnei . Остальные два возбудителя относятся
к роду Salmonella и являются наиболее частыми возбудителя
ми сальмонеллеза.
9. б, r, д. Классические (типичные) варианты дизентерии
сопровождаются развитием колита чаще в прямои и сигмовидной кишке, реже - в ободочной. По морфологической
картине колит может быть катаральным (в последнее время
преобладает) и фибринозным, как крупозным, так и дифте
ритическим. Поскольку заболевшие - это взрослые люди,
развитие фолликулярно-язвенного колита маловероятно. Во
влечение в воспалительный процесс лимфоидного аппарата
толстой кишки - солитарных фолликулов с последующим
их некрозом и изъязвлением характерно для дизентерииного
колита у детей. В настоящее время, помимо классического
колитического, встречаются и более редкие варианты дизентерии - гастроэнтероколитическии и гастроэнтеритическии.
Последний обычно вызывается S . sonnei , протекает по типу
сальмонеллеза с выраженной интоксикацией , обусловленной
выделением эндотоксина из быстро разрушающихся шигелл.
Однако при этом грубые ст уктурные изменения (флегмонозно-язвенным гастроэнтерит не развиваются .
10. а, в, г. На 3-й неделе заболевания при тяжелом тече
нии дизентерии наиболее вероятно развитие язвенного коли
та, возникающего при отторжении дифтеритической пленки,
образующейся на предшествующей стадии (стадия дифтери
тического колита) . Возникающие при этом язвы обычно при
чудливой формы с неровными краями, что способствует при
соединению вторичной инфекции с развитием септического
гнойного тромбофлебита в стенке толстой кишки с последую
щей бактериальной эмболией воротной вены и возникновени
ем пилефлебитических абсцессов печени , приводящих к ост
рой печеночно-почечной недостаточности (присоединение
острой почечной недостаточности связано с интоксикацией ) .
Как следствие интоксикации закономерно также развитие
жировой дистрофии. Вероятность развития вирусного гепати
та В (постинъекционного - ятрогенного) на 3-й неделе забо
левания маловероятно, поскольку инкубационный период
при этом заболевании составляет 40 - 180 дней .
1 1 . а , в, г. Парапроктит - осложнение дизентерии (в на
стоящее время встречается довольно редко) , развивающееся
на стадии язвенного колита (проктита) при перфорации
язвы. Возникшие боли в пояснице и пиурия (большое коли
чество лейкоцитов в моче) свидетельствуют о присоединении
еще одного тяжелого осложнения дизентерии - гнойного пиu
u
u
u
u
Кишечные инфекции
523
елонефрита, который возникает при распространении шигелл
из прямой кишки в почку (возможно лимфогенным путем).
Развитие других фокусов гнойного воспаления, которые
могут осложнять течение дизентерии (пилефлебитические
абсцессы печени, бронхопневмония и пр. ), обычно связано с
вторичной инфекцией, так как шигелла в кровь не проникает.
Псевдомембранозный кол1-1т не имеет отношения к дизенте
рии. Он возникает после применения антибиотиков широкого
спектра действия, связан с Clostridium difficile, морфологи
чески характеризуется образованием некротизированных по
верхностных участков слизистой оболочки, пронизанных
фибрином.
.
12. 1 б, д; 2 а, б; 3 в, г, д. При брюшном тифе поражает
ся подвздошная кишка (илеотиф) и ободочная кишка (илео
колотиф ) . Изменения при холере локализуются в тонкой
кишке - энтерит (поражается также желудок - гастроэнте
рит) . Для дизентерии характе на локализация изменений в
прямой и сигмовидной кишке может также вовлекаться обо
дочная кишка) .
13. 1 б; 2 в, г; 3 а, д. При дизентерии происходит размно
жение шигелл внутри колоноцитов (эндоцитобиоз ) , в резуль
тате чего клетки погибают и в дальнейшем отмечаются их
слущивание и образование эрозий. Сальмонелла (брюшной
тиф) проникает в стенку кишки межэпителиально, растворяя
межклеточные контакты и незначительно повреждая энтеро
циты . Холерный вибрион не проникает в стенку кишки, он
выделяет экзотоксин - холероген, стимулирующим аденилатциклазную систему энтероцита и заставляя его секретиро
вать в просвет кишки большое количество изотонической
жидкости. При этом возникает отек энтероцита (преимущест
венно его базальных отделов) , а органеллы •всплывают• к
апикальному концу.
14. в. У больного, перенесшего холерный алгид с выра
женным эксикозом на фоне выраженной гиповолемии (хлор
гидропении) , развился некротический нефроз , который при
алгиде вследствие выраженного сгущения крови и образова
ния микротромбов сопровождается развитием кортикальных
некрозов , что делает процесс необратимым. С помощью ин
фузионной терапии явления эксикоза были устранены, но по
чечная недостаточность прогрессировала и привела к смерти
от уремии ( •постхолерная уремия» ) . Острый гломерулонеф
рит и дифтеритический колит - характерные проявления
специфического осложнения холеры - холерного тифоида.
Он возникает на фоне сенсибилизации к холерному вибриону
и
524
Частный курс
и сопровождается бурными гиперергическими реакциями, ко
торые у больного отсутствовали. Холерный вибрион погибает
в кислом среде, поэтому снижение кислотности желудочного
содержимого (которое всегда наблюдается при хроническом
атрофическом гастрите) - фактор , способствующий повыше
нию восприимчивости к холере.
15. а, д. Профузный понос и рвота свидетельствуют о на
личии у больного гастроэнтерита. Характерный вид испраж
нений ( �рисовый отвар � ) , наиболее вероятный водный путь
заражения, нормальная температура тела, отсутствие тошно
ты и болей в животе позволяют исключить гастроэнтерити
ческую форму сальмонеллеза и предположить холеру . В био
птате тощей кишки при холере обнаруживается выраженный
отек с незначительной клеточной инфильтрацией ворсинок,
что позволяет некоторым исследователям сомневаться в нали
чии истинного воспаления при холерном �энтерите � . Изменения при холере связаны с деиствием холерогена - экзо- , а не
эндотоксина.
16. а. Рвота, частый обильный стул - характерные про
явления гастроэнтерита. Столь бурное начало заболевания с
коротким инкубационным периодом (4 ч ) , связь его с при
емом пищи , выраженными явлениями интоксикации харак
терны для сальмоJ-1еллеза и объясняются быстро развивающеися эндотоксинемиеи.
17. r, д. К возбудителям сальмонеллеза из приведенных
можно отнести только S . typhimurium и S . enteritidis ( Gart
neri ) .
18. б, r. Фибринозный (дифтеритический) колит характе
рен для 11 стадии классического течения дизентерии . Анало
гичные изменения в толстой кишке могут быть при холере , в
случае развития ее специфического осложнения - холерного
тифоида.
19. (Рис . 38) . В мезентериальных лимфатических узлах
при брюшном тифе на 1 -й неделе заболевания развивается
острое продуктивное гранулематозное воспаление. Брюшно
тифозные гранулемы · представлены крупными клетками макрофагами, содержащими большое количество сальмо
нелл . На рис . 39 представлен туберкулезный лимфаденит
(туберкулезная гранулема ) , который может возникнуть в ме
зентериальных лимфатических узлах при первичном тубер
кулезе (первичный кишечный туберкулезный комплекс) .
u
u
u
u
Тема 25.
ТУБЕРКУЛ ЕЗ
Э т и о л о r и я.
Возбудитель - кислотоустойчивая микобактерия ту
беркулеза.
• П атогенными для человека являются человеческий и
бычий типы микобактерии.
• Микобактерия - факультативный анаэроб , но опти
мальные условия для роста находит при максимальном
насыщении кислородом , чем и определяется преимуще
ственное поражение легких.
• Для микобактерии характерна выраженная изменчи
вость: наличие ветвистых , коккообразных форм,
L-форм, которые под воздействием химиопрепаратов
могут терять клеточную стенку и длительно персисти
ровать в организме.
•
П а т о r е н е з.
Проникновение микобактерий происходит аэрогенным
или алиментарным путем и приводит к инфицирова
нию , появлению латентного очага туберкулеза, опреде
ляющего становление инфекционного иммунитета.
• В
условиях сенсибилизации организма происходит
вспышка процесса с экссудативнои тканевом реакциеи
и казеозным некрозом. Смена гиперергии иммунитетом
приводит к появлению продуктивнои тканевом реакции - образованию характерной туберкулезной грану
лемы, склерозу.
• Постоянная смена иммунологических реакций (гипе
рергия - иммунитет - гиперергия) лежит в основе вол
нообразного хронического течения туберкулеза с чередаванием всп;ь1шек и ремиссии .
•
u
u
u
u
u
u
525
526
•
Частный курс
К л а с с и ф и к а ц и я.
Клинико-морфологические особенности заболевания
определяются временнь1м фактором �отрыва� болезни
от периода инфицирования.
• Различают три основных вида патогенетических и кли
нико-морфологических проявлений туберкулеза: пер
вичный туберкулез, гематогенный туберкулез (после
первичный) и вторичный туберкулез.
•
П ЕРВИЧНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ
Характеризуется:
1 ) развитием заболевания в период инфицирования,
т.е. при первой встрече организма с инфектом ;
2 ) сенсибилизацией и аллергией, реакциями гиперчув
ствительности немедленного типа;
3 ) преобладанием экссудативно-некротических изменении·
4 ) наклонностью к гематогенной и лимфогенной генерализации .
• Болеют преимущественно дети, в последнее время пер
вичный туберкулез стал наблюдаться у подростков и
взрослых .
М о р ф о л о r и ч е с к и м: в ы р а ж е н и е м: первич
ного туберкулеза является первичный туберкулезный ком
плекс, который состоит из первичного аффекта, лимфангиита
и лимфаденита.
При аэрогенном заражении возникает первичный легоч
ный туберкулезный комплекс.
1 . Первичный аффект. Возникает субплеврально в хо
1 1 1 (чаще) , Vlll, IX, Х - лег
рошо аэрируемых сегментах
кого, чаще правого.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: представлен
очагом казеозного некроза бело-желтого цвета плотной кон
систенции величиной с лесной орех (размеры могут варьиро
вать от альвеолита до сегмента) ; сопровождается развитием
фибринозного плеврита.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а: представлен
фокусом казеозной пневмонии (образующийся первично очаг
экссудативной пневмонии быстро подвергается казеозному
некрозу) , окруженным зоной перифокального серозного вос
паления.
•
u
'
-
Туберкулез
527
2 . Туберкулезный лимфангит:
а) представлен лимфостазом и туберкулезными бугорками по ходу отечнои периваску лярнои ткани ;
б) макроскопически определяется �дорожка� из беле
совато-желтых бугорков, идущих от аффекта к
корню легкого.
3. Туберкулезный лимфаденит:
а) вовлекаются регионарные: бронхопульмональные, брон
хиальные и бифуркационные лимфатические узлы ;
6) в них развивается казеозный лимфаденит - специ
фический воспалительный процесс с быстрым разви
тием казеозного некроза;
в ) изменения в лимфатических узлах более выражен
ные, чем в первичном аффекте.
• При алиментарном заражении образуется первичный
кишечный туберкулезный комплекс: первичный аф
фект представлен язвой нижнего отдела тощей или сле
пой кишки (в области локализации лимфоидных фол
ликулов) ; туберкулезный лимфангит связан с казеоз
ным лимфаденитом регионарных к первичному аффек
ту брыжеечных лимфатических узлов.
В а р и а н т ы т е ч е н и я п е р в и ч н о r о т у б е р
к у л е з а: затухание первичного туберкулеза и заживление
очагов первичного комплекса; прогрессирование первичного
туберкулеза с генерализацией процесса; хроническое течение
(хронически текущий первичный туберкулез ) .
1 . Затухание первичного туберкулеза и зажив
ление очагов первичного комплекса.
• Первичный
легочный аффект инкапсулируется ,
обызвествляется, подвергается оссификации ; зажив
ший аффект называют очагом Гона.
месте туберкулезного лимфангита вследствие
• На
фиброзирования туберкулезных бугорков возникает
фиброзный тяж.
• Пораженные лимфатические узлы петрифицируются
и оссифицируются.
• На месте туберкулез ной язвы в кишке образуется
рубчик .
2 . Прогрессирование первичного туберкулеза с
генерализацией процесса проявляется в четырех фор
мах : гематогенной , лимфогенной, роста первичного аф
фекта и смешанной .
а . Гем атогенная форма прогрессирования связана с попаданием мик
ий в кровь, проявляется в двух формах:
v
v
528
Частный курс
для которой характерно появление в
органах множественных просовидных туберкулез
ных бугорков ;
о крупноочаговой , при которой образуются более
крупные очаги .
б. Лимфогенная форма прогрессирования проявляется
вовлечением в туберкулезный процесс новых групп
лимфатических узлов (не только регионарных ) : при
легочном комплексе - околотрахеальных , над- и
подключичных, шеиных и др . , при кишечном комплексе - всех групп мезентериальных лимфатичес
ких узлов (туберкулезный мезаденит ) .
наиболее тяжелая
в . Рост первичного аффекта
форма прогрессирования, характеризуется казеоз
ным некрозом зоны перифокального воспаления.
о Может привести к развитию лобарной казеозной
пневмонии (скоротечная легочная чахотка) , закан
чивающейся смертью больного.
г . Смешанная форма генерализации наблюдается у ос
лабленных больных.
3 . Хроническое течение (хронически текущий
первичный туберку.11 ез) возможно в двух ситуациях:
1 ) при зажившем первичном аффекте в лимфатических
узлах процесс прогрессирует с поражением все
новых групп; заболевание принимает хроническое
течение с чередованием вспышек и ремиссий . В лим
фатических узлах отмечается сочетание старых из
менений - петрификатов со свежим казеозным лимфаденитом;
2 ) при образовании первичной легочной каверны и развитии первичном легочном чахотки .
о милиарной,
u
-
·
u
u
•
ГЕМАТОГЕННЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ
Возникает после перенесенного первичного туберкуле
за при наличии очагов гематогенного отсева или не
вполне заживших фокусов в лимфатических узлах на
фоне выраженного иммунитета к микобактериям , но
повышенной чувствительности (сенсибилизации к ту
беркулину) .
• Преобладает продуктивная тканевая реакция ( грануле
ма ) .
• Выражена наклонность к гематогенной генерализации.
•
1
'
'
1
!
1
Туберкулез
529 ,
Р а з н о в и д н о с т и г е м а т о г е н н о г о т у б е р
к у JI е з а : генерализованный гематогенный туберкулез; ге
'
�1
•
матогенный туберкулез с преимущественным поражением
легких; гематогенный туберкулез с преимущественно внеле
гочными поражениями.
1 . Генера.11 изованный гематогенный туберкулез наиболее тяжелая форма с равномерным высыпанием
туберкулезных бугорков и очагов во многих органах п едставлена:
а острейшим туберкулезным сепсисом;
б ) острым общим милиарным туберкулезом ;
в) острым общим крупноочаговым туберкулезом ;
г) хроническим общим милиарным туберкулезом (не
редко с преимущественной локализацией в легких) .
2 . Гематогенный туберкулез с преимуществен
ным поражением .11 егких может быть:
а) острым милиарным ;
6) хроническим милиарным (милиарные бугорки руб
цуются, развиваются эмфизема легких и гипертро
фия правого желудочка сердца - легочное сердце) ;
в) хроническим крупноочаговым , или гематогенно-диссеминированным , которыи встречается только у
взрослых и характеризуется :
о преимущественно кортикоплевральной локализа
цией очагов в обоих легких;
о продуктивной тканевой реакцией;
о развитием сетчатого пневмосклероза и эмфиземы
ле гк их ;
о гипертрофией правого желудочка сердца ( легоч
ное сердце) ;
о наличием внелегочного туберкулезного очага.
3 . Гематогенный туберку.11 ез с преимуществен
но вне.11 егочными поражениями.
• Возникает из гематогенных очагов-отсевов первично
го туберкулеза.
• Различают:
а) костно-суставной туберкулез ;
б) туберкулез почек, половых органов ;
в) туберкулез кожи.
• Выделяют следующие формы-фазы :
1 ) острую очаговую ;
2 ) острую деструктивную ;
3 ) хроническую очаговую;
4) хроническую деструктивную .
u
1
'
•
530
Частный курс
ВТОРИЧНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ
Развивается у взрослых , перенесших первичную ин
фекцию.
• Характерны :
.
1 ) избирательно легочная локализация процесса;
2 ) контактное и интраканаликулярное (бронхиальное
дерево , желудочно-кишечный тракт) распростране
ние;
3 ) смена клинико-морфологических форм , которые яв
ляются фазами туберкулезного процесса в легких.
Ф о р м ы в т о р и ч н о г о т у б е р к у л е з а: острый
очаговый, фиброзно-очаговый, инфильтративный , туберкуле
ма, казеозная пневмония, острый кавернозный , фиброзно-кавернозныи , цирротическии .
1 . Острый очаговый туберкулез.
о Представлен очагом-реинфектом Абрикосова - фо
кусом казеозной бронхопневмонии, локализующимся
в 1 2 сегментах легкого (чаще правого) .
о При заживлении очагов Абрикосова возникают пет
ри икаты - ашофф-пулевские очаги .
2 . Фи роано-очаговый туберкулез. Источником
обострения являются ашофф-пулевские очаги , вокруг
которых возникают ацинозные и лобулярные очаги казеознои пневмонии , которые в дальнеишем инкапсулируются и петрифицируются .
3 . При инфильтративном туберкулеае:
о Возникает очаг Ассмана - Редекера, для которого ха
рактерно значительное преобладание перифокально
го серозного воспаления над относительно неболь
шим участком казеозного некроза.
о Особой формой инфильтративного туберкулеза явля
ется лобит , при котором перифокальное воспаление
захватывает всю долю .
4. Туберкулема.
о Форма эволюции инфильтративного туберкулеза.
о Возникает при рассасывании фокусов перифокаль
ного воспаления и инкапсуляции казеозного некро
за .
о Нередко рентгенологами принимается за периферическии рак легкого.
5 . Кааеоаная пневмония.
о Развивается при прогрессировании инфильтративно
rо туберкулеза .
•
u
u
-
u
u
u
Туберкулез
531
о Казеозные изменения преобладают над перифокаль
ными.
о Очаги казеозной пневмонии могут быть ацинарными,
лобулярными, сегментарными, лобарными (возника
ют в исходе лобита) .
6 . Острый кавернозный туберку.лез.
о Возникает при образовании полости (каверны) на
месте инфильтрата или очага казеозной пневмонии .
2 сегментах, имеет оваль
о Каверна локализуется в 1
ную или округлую форму, сообщается с просветом
сегментарного бронха.
о Вн тренний слой представлен казеозными массами.
7 . Фи розно-кавернозный туберку.лез, или хрони
ческая легочная чахотка.
о Возникает при хронизации острого кавернозного ту
беркулеза .
о Стенка каверны снаружи представлена фиброзной
тканью, изнутри - казеозными массами и слоем гра
нуляций.
о Внутренняя поверхность неровная с пересекающими
полость балками, представлеIJными облитерирован
ными сосудами и бронхами .
о Бронхогенное распространение процесса приводит к
появлению ацинарных и лобулярных очагов казеознои пневмонии в нижних отделах того же легкого , а
также во втором легком (позже) .
8 . Цирротический туберку.лез. Возможный финал
фиброзно-кавернозного туберкулеза, при котором от
мечается массивное разрастание соединительной ткани
с деформацией легкого .
• При вторичном туберкулезе вследствие интраканалику
лярного распространения инфекта может развиться
специфическое поражение бронхов, гортани, трахеи,
полости рта, кишечника.
• В финале возможна гематогенная генерализация.
-
v
О с л о ж н е н и я т у б е р к у л е з а.
При первичном туберкулезе возникает плеврит ( с боль
шим количеством лимфоцитов в экссудате) .
• При костном туберкулезе наблюдаются секвестры , де
формации , абсцессы и свищи.
• При вторичном туберкулезе осложнения чаще связаны
с кавернои - кровотечение, пневмоторакс и эмпиема
плевры ( при прорыве каверны в плевральную по
лость) .
•
v
532
Частный курс
При любой форме (чаще при фиброзно-кавернозной )
туберкулеза вследствие длительного течения может
возникнуть амилоидоз (АЛ-амилоидоз) .
• Хроническое течение туберкулеза, как правило, сопро
вождается развитием легочного сердца и легочно-сердечнои недостаточностью.
•
u
ВОПРОСЫ
1 . Ребенок З лет, не вакцинированный БЦЖ, умер
от туберкулеза. Назовите форму первично�о
туберкулеза и ее морфоло�ическое выражение.
а. Первичный туберкулез.
б. Гематогенный туберкулез .
в. 11ервичный туберкулезный комплекс.
г. Очаг Аб1)1-1косова.
д . ВторlI'-IНЫЙ туберкулез.
2 . Пути заражения туберкулезом?
а. Воздуш1�о-капельный .
б. Трансмиссивный.
в . Алиментарный.
г. Контактный.
д . Трансплацентарный.
3 . С каким типом микобактерии связано возникно
вение туберкулеза ?
а. М . tuberculosis (hurnan ) .
б . М . bovs .
в. М . rnarinurn.
г. М . Kansasii .
д . М . Aviurn-intгacellulare .
4. Для каждой из форм туберкулеза (1, 2) выбери
те характерные проявления.
1 . Первичный туберкулез.
2 . Вторичный туберкулез .
а. Казеозный лимфаденит.
б . И нтраканалику лярный путь распространения.
в. Поражение верхушки легкого.
1 1 1 сегмент справа.
г . Наиболее частая локализация
д . Субплевральная локализация очага в нижней доле .
5. К формам вторично�о туберкулеза относят:
а. Инфильтративный.
б . Острый милиарный.
в. Фиброзно-кавернозный.
-
Туберкулез
533
г. Острейший туберкулезный сепсис.
д. Хронический гематогенный крупноочаговый туберку
лез.
6. Дл.я каждой из форм туберкул.еза (1, 2) выбери
те характерные признаки (а, б, в, г, д).
1 . Инфильтративный туберкулез .
2 . Казеозная пневмония.
а. Преобладание перифокального воспаления над казе
озным некрозом .
б. Преобладание казеозного некроза над перифокаль
ным воспалением.
в. Инфильтративный туберкулез при прогрессирова
нии переходит в казеозную пневмонию.
г. Преобладает продуктивная тканевая реакция.
д. При благоприятном исходе развивается туберкулома.
7. Все представл.енные аакл.ючения в отношении
раал.ичных туберкул.еаных очагов верны, аа ис
кл.ючением:
а. Очаг Гона - заживший очаг вторичного туберкулеза.
б . Очаг Абрикосова - очаг казеозной бронхопневмонии - начальные проявления вторичного туберкулеза.
в . Очаг Ашоффа - Пуля - заживший очаг Абрикосова.
г . Очаг Симона - . петрификат в верхушке легкого очаг-отсев периода первичного туберкулеза.
д. Очаг Ассмана - Редекера - фокус инфильтративного
туберкулеза п и вторичном туберкулезе .
8. У женщины, ол.ьной туберкул.еаом, умер З-ме
сячный ребенок от раал.итого гнойного перито
нита. На вскрытии обнаружены перфоративная яава тощеи кишки, пдотные меаентериадьные л.имфатические уады и димфатические
уал.ы ворот печени, на разрезе представл.енные
казеозными массами. Выберите аакл.ючения,
верные ддя аабодевания, развившегося у ребен
ка.
а. У ребенка первичный туберкулез .
б . На вскрытии обнаружен первичный кишечный туберкулезныи комплекс.
в . Преобладает экссудативно-некротическая тканевая ре
акция .
г. Имеет место лимфогенная генерализация заболевания.
д . Заболевание возникло трансплацентарным путем .
9. Бол.ьной 45 дет, страдавший туберкудеаом
почек, умер при явл.ениях генерал.иаации туберu
u
534
Частный курс
ку.леза. На вскрытии обнаружены просовидные
высыпания в .легких, печени и почках. Все пере
чис.ленные ниже по.ложения верны в отношении
данного забо.левания, за иск.лючением:
а. У больного гематогенный туберкулез.
б . У больного острый общий милиарный туберкулез .
в. Просовидные бугорки в органах представлены тубер
кулезными гранулемами.
г. У больного первичный туберкулез с милиарной формои гематогенного прогрессирования .
д. На вскрытии можно было обнаружить очаг Гона и
петрификаты в лимфат��ческих узлах корня легкого .
10. Бо.льной фиброзно-кавернозным туберку.лезом
.легких умер от хронической .легочно-сердечной
недостаточности. В течение пос.ледних меся
цев отмеча.лась выраженная протеинурия. Вы
берите по.ложения, соответствующие данно
му забо.леванию.
а . На вскрытии обнаружено легочное сердце .
б . Установлена кардиомегалия, связанная с амилоидо
зом .
в . В верхушке правого легкого выявлена полость, стенка
которой представлена плотной фиброзной тканью , изнутри прикрытом казеозными массами .
г. Обнаружены большие белые почки .
д . Характерно интраканаликулярное распространение
процесса с возникновением фокусов некроза в обоих
легких .
1 1 . Дайте характеристику первичному туберку
.лезному комп.лексу.
а. Представлен фокусом казеозной пневмонии (аффект) ,
лимфангитом и казеозным лимфаденитом.
б . Характерная локализация - почки , кости , легкие .
в. Характерная локализация - кишечник, легкие .
г. Возникает на фоне относительного иммунитета к ми
кобактериям и сенсибилизации к туберкулипу .
д. Преимуп�ественные тканевые реакции - экссудатив
ная и некротическая.
1 2 . У женщины 15 .лет, .лечившейся от бесп.лодия,
обнаружен . кифоско.лиоз грудного отде.ла по
звоночника. Диагностирован туберку.лезный
спонди.лит. Выберите прави.льные д.ля данного
забо.левания утверждения.
а. У больной вторичный туберкулез.
u
u
•
,
Туберкулез
535
б. У больной гематогенный туберкулез с преимуществен
но внелегочными поражениями .
в. Бесплодие , вероятнее всего, не связано с туберкуле
зом .
г. Бесплодие обусловлено туберкулезным процессом в
фаллопиевых трубах.
д. В позвоночнике хроническая деструктивная форма ту.
беркулеза.
13. У ребенка 10 .лет при ф.люорографии обнаруже
на по.лость с тонкими стенками в об.ласти IX
сегмента правого .легкого. Корни .легкого рас
ширены. Реакция Манту резко по.ложите.льна.
Все представ.ленные ниже зак.лючения в отно
шении данной ситуации верны, за иск.лючением:
а. У ребенка прогрессирующий первичный туберкулез.
б . У ребенка вторичный: острый кавернозный туберкулез.
в. Полость в легком - первичная легочная каверна.
г. Корни легкого расширены вследствие казеозного лимфаденита
бронхопульмональных
лимфатических
узлов.
д . Положительная реакция Манту отражает состояние
сенсибилизации к туберкулину.
14. Бо.льной 28 .лет, с детства бо.левший туберку
.лезом, умер от нарастающей .легочно-сердеч
ной недостаточности. На вскрытии обнаруже
но уве.личение .лимфатических уз.лов грудной и
брюшной по.лостей с многочис.ленными петри
фикатами и свежими Фокусами казеозного не
кроза. Выберите прави.льный диагноз и наибо
.лее вероятное изменение в .легких.
а . Диагностирован первичный туберкулез с лимфогеннои генерализациеи .
б. В легких обнаружен первичный аффект.
в . В легких обнаружен очаг Гона.
г. Диагностирован хронически текущий первичный ту
беркулез .
д. Диагностирован вто ичный туберкулез .
15. Женщина ЗЗ .лет, .лите.льно бо.левшая системнои краснои во.лчанкои с активным во.лчаночным г.ломеру.лонефритом и по.лучавшая бо.ль
шие дозы преднизо.лона, умер.ла от же.лудочно
го кровотечения. На вскрытии обнаружено
значите.льное уве.личение бронхопу.льмона.льu
u
v
v
v
536
Частный курс
ных и паратрахеа.льных .лимфатических уз.лов,
в которых опреде.ля.лись казеозный некроз,
многочис.ленные просовидные бугорки в .легких,
печени, почках и iJ.р угих органах. Выберите пра
ви.льный диагноз и дайте оценку просовидным
высыпаниям.
а. Диагностирован общий острый милиарный туберку
лез.
б . Диагностирован генерализованный гематогенный ту.
беркулез .
в. Диагностирован стероидный (лекарственный) тубер
кулез.
г. Диагностирован первичный ту·беркулез со смешанной
генерализациеи .
д . Просовидные высыпания в органах представлены фо
кусами казеозного некроза.
16. У бо.льного 47 .лет, умершего от инфаркта
миокарда, на вскрытии обнаружены изменения,
представ.ленные на рис. 40. В 111 сегменте пра
петрификат. Все
вого .легкого под п.леврой
приведенные ниже утверждения в отношении
данного процесса верны, за иск.лючением:
а . Проявление генерализованного гематогенного тубер
кулеза.
б . Проявление гематогенного туберкулеза с преимущест
венным поражением легких .
в. В легких множественные просовидные бугорки и очаг
Гона .
г . Бугорки представлены гранулемами.
д. Проявление первичного туберкулеза с гематогенной
генерализациеи .
17. У бо.льного 27 .лет, у которого отмеча.лись суб
фебри.льная температура те.ла и одышка, на
рентгенограмме выяв.лены единичные очаговые
тени в .легких, уси.ление .легочного рисунка и
симметричное уве.личение прикорневых .лимфа
тических уз.лов. Кроме того, отмечены пери
ферическая .лимфаденопатия и кожные высыпа
ния. В биоптате шейного .лимфатического
узла найдены множественные апителиоидно
клеточные грану.лемы с гигантскими к.летками
Пирогова Лангханса. Какие забо.левания сле
дует учитывать при дифференциа.льной диа
гностике ?
u
•
u
•
Туберкулез
537
Рис . 40.
а. Атипическая микобактериальная инфекция при В ИЧ
инфекции .
б . Идиопатический фиброзирующий альвеолит ( Хаммена- Рича) .
в. Туберкулез.
г . Са рк ои до з .
д . Хронический бронхит , осложнившийся стафилококко
вой б1)онхопневмонией .
538
Частный курс
1 8. Какие
тесты могут помочь при проведении
дифференциаАьной диагностики · (см. задачу
17)?
а. Проба Квейма.
б. Определение анти-ВИЧ-антите л в крови.
в . Бактерио логическое исс ледование мокроты .
г. Реакция Манту.
д . Реакция Каццони.
1 9 . На допоАнитеАьных срезах Аимфатического
уз.ла (см. задачу 17) найдены эпите.лиоидно-к.ле
точные гранулемы с относительно крупными
центраАьными очажками казеозного некроза.
АнтитеАа к ВИЧ не обнаружены. Поставьте
окончательный диагноз (см. вопросы к задаче
1 7) .
20. У ребенка 1 .лет в течение 2 нед отмечались
слабость, повышение температуры теАа, не
домогание. При рентгена.логическом иссдедова
нии выяв.11 ены очаг затемнения в 111 сегменте
п авого .легкого, увеАичение прикорневых .лим
атических уз.лов на той же стороне. При гос
пита.11 и зации отмечена менингеа.льная симптоматика. Какие изменения мягких мозговых обо
.лачек следует ожидать в с.лучае Аета.льного
исхода?
а . На мягких моз:rовых оболочках, преимущественно ба
зал ьных отде лов гол овного мозга, множественные
просовидные бугорки серо-же лтого цвета.
б. Мягкие мозговые обо лочки в об л асти височных, те
менных и лобных долей имеют вид зеленого чепчика.
в. Многочисленные спайки между оболочками мозга,
расширение желудочков мозга.
г. При микроскопическом исс ледовании в мягких мозго
вых обол очках обнаружены эпите лиоидно-кл еточные
грану лемы с центральными очажками казеозного не
кроза.
д. При микроскопическом исследовании обнаружена
диффузная лейкоцитарная инфи льтрация мягких моз
говых оболочек .
Туберкулез
539
ОТВЕТЫ
1 . а, в. У ребенка 3 лет возможно развитие лишь первич
ного туберкулеза, который возникает П])И первом соприкос
новении микобактерии с организмом , и 11ериод инфицирова
ния совпадает с болезнью. Моj)фологическим выражением
является первичный туберкулезный комплекс , состоящий из
аффекта, лимфангита и лимфаденита. Гематогенным и вто
ричным туберкулезом болеют люди, перенесшие первичный
туберкулез .
2. а, в, г. Наиболее часто микобактерия тубе1)кулеза про
никает в организм воздушно-капельным путем , реже - али
ментарным (с молоком) , еще реже - контактным (пораже
ние кожи при туберкулезной волчанке ) . Трансмиссивным
(через укусы кровососущих насекомых ) , а также транспла
центарным путем заболевание не передается.
3. а, б. Заболевание у человека связано с микобактериями
человечьего и бычьего типов. Остальные названные микобак
терии относят к оппортунистическим типам , т . е . маловиру
лентным и способным приводить к заболеванию только при
иммунодефицитных состояниях, в частности при ВИЧ-ин
фекции.
4 . 1 а, г, д; 2 б, в. Морфологическим выражением первич
ного туберкулеза является первичный туберкулезный ком
плекс, состоящий из первичного аффекта, лимфангита и ка
зеозного лимфаденита. Для других форм туберкулеза пора
жение лимфатических узлов нехарактерно. Первичный аф
фект возникает субплеврально в 1 1 1 , Vlll , IX и Х сегментах ,
поэтому он может локализоваться и в нижнеи доле в отличие
от вторичного туберкулеза, при котором основные изменения
наблюдаются преимущественно в 1 - 11 сегментах - в вер
хушке легкого. Интраканаликулярный путь распространения
(по бронхам и кишечной трубке) характерен для вторичного
туберкулеза. ·
.
5. а, в. Только две из названных форм можно отнести к
вторичному туберкулезу - инфильтративный (пневмония
Ассмана- Редекера) и фиброзно-кавернозный. Остальные
формы относятся к гематогенному туберкулезу.
6. 1 а, в, г; 2 б . Обе формы относятся к вторичному ту
беркулезу. При обеих формах выражена экссудативно-некро
тическая тканевая реакция (продуктивная реакция нехарак
терна) . При инфильтративном туберкулезе значительно пре
обладает перифокальное воспаление, которое при благопри
ятном течении рассасывается, очаг казеозного некроза инкапu
540
•
Частный курс
сулируется и развивается туберкулома. При прогрессирова
нии же инфильтративного туберкулеза перифокальное воспа
ление подвергается казеозному некрозу и заболевание пере
ходит в новую форму-фазу - казеозную пневмонию, при ко
торой казеозный некроз значительно преобладает над пери
фокальным воспалением .
7. а. Очаг Гона - это заживший первичный аффект ,
представляющий собой очаг обызвествления под плеврой в
111, Vlll, I X или Х сегменте легкого (чаще правого) , окру
женный капсулой. Часто в очаге Гона отмечается разрастание ·
костном ткани - признак, патогномоничныи для первичного
туберкулеза.
8. а, б, в, г. У новорожденного на вскрытии обнаружен
первичный кишечный туберкулезный комплекс - морфоло
гический субстрат первичного туберкулеза, представленный
первичным аффектом - язвой тощей кишки, возникшей на
месте казеозного некроза в области групповых фолликулов,
лимфангитом и казеозным лимфаденитом . Лимфаденит обна
ружен не только в регионарных к участку некроза узлах, а и
во всех брыжеечных лимфатических узлах и ворот печени ,
что свидетельствует о лимфогенной генерализации процесса.
Заражение туберкулезом произошло алиментарным путем
(через молоко) . Трансплацентарная передача для туберкуле
за нехарактерна.
9. г. Больной страдал гематогенным (послепервичным) ту
беркулезом, который в течение какого-то периода времени
локализовался в почке (туберкулез с преимущественно внеле
гочными изменениями , органный туберкулез) . В связи с гене
рализацией процесса он принял характер острого общего ми
лиарного туберкулеза. Гематогенный туберкулез возникает
после перенесенного первичного туберкулеза в результате ак
тивации инфекта в гематогенных очагах отсева (чаще в кос
тях ) на фоне уже имеющегося иммунитета к микобактерии ,
но повышенной чувствительности (сенсибилизации) к тубер
кулину , в связи с чем понятно преобладание продуктивной
тканевой реакции. Вследствии этого просовидные бугорки,
которые определяются во многих органах , представлены ту
беркулезными гранулемами. У больных гематогенным тубер
кулезом обычно обнаруживают заживший первичный тубер
кулезный комплекс: очаг Гона и петрификаты в лимфатичес
ких узлах корня легкого. Предположение о наличии первич
ного туберкулеза с прогрессированием можно отвергнуть ,
учитывая возраст больного, а также туберкулез почки в анам
незе.
u
u
Туберкулез
54 1
10. а, в, r, д. Стенки каверн при фиброзно-кавернозном
туберкулезе представлены плотной фиброзной тканью, поэто
му они не спадаются при пневмотораксе в отличие от острых
каверн. Каверны при вторичном туберкулезе чаще всего ло
кализуются в 1 - 11 сегментах правого легкого, однако свежие
фокусы казеозного некроза, а также инкапсулированные
очаги можно обнаружить и в других отделах обоих легких в
связи с интраканаликулярным распространением процесса.
Специфическое поражение может возникнуть также в горта
ни, трахее ; полости рта, кишечнике . Выраженный фиброз
легких при этой форме вторичного туберкулез а привел к ле
гочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка - ле
гочному сердцу , с которым связано развитие легочно-сердеч
ной недостаточности - одной из наиболее частых причин
смерти больных вторичным туберкулезом . Протеинурия у
больного фиброзно-кавернозным туберкулез ом , скорее всего,
обусловлена присоединившимся вторичным амилоидозом
(АЛ-амилоидоз) с поражением почек , печени , селезенки, ки
шечника и др . Почки при этом становятся большими и белы
ми. Амилоидоз сердца с развитием кардиомегалии характе
рен для первичного (АL-амилоида) и при фиброзно-кавер
нозном туберкулезе не развивается.
1 1 . а, в, д. Путь заражения туберкулезом аэрогенный и
алиментарный ( реже) ; это объясняет локализацию первично
го туберкулезного комплекса в легких и кишке . Почки и
кости поражаются при гематогенном заносе м11кобактерии ,
что характерно для гематогенного туберкулеза. Первичный
туберкулез развивается в период инфицирования, т.е. при
первой встрече организма с микобактерией , в отсутствие им
мунитета, сопровождается сенсибилизацией и реакциям11 ги
перчувствительности немедленного типа, развитием которых
объясняется преобладание экссудативно-некротических измепении.
12. б, д. У больной гематогенный туберкулез с преимуще
ственно внелегочными поражениями. Вторичный туберку
лез - это туберкулез легких , поэтому его можно сразу ис
ключить . Поскольку уже имеется деформация позвоночника,
то, скорее всего , имеет место хроническая деструктивная
форма туберкулезного спондилита, для которой характерно
разрушение тел позвонков на месте казеозного некроза с формированием полости, ограниченнои со всех сторон плотном
рубцовой тканью . Одной из основных причин бесплодия яв
ляется туберкулез, причем у женщин часто развивается ту
беркулез фаллопиевой трубы: в стенке трубы возникают мноv
v
v
542
Частный курс
1
жественные туберкулезные гранулемы (для гематогенного ту
беркулеза характерна продуктивная тканевая реакция! ) с
развитием склероза и облитерацией просвета.
13. б. Вторичный туберкулез - это туберкулез взрослых.
Типичная локализация каверны при вторичном туберкуле
зе - верхушка легкого ( 1 - 11 сегменты ) . Возраст ребенка,
локализация каверны ( I X сегмент - возможная локализация
первичного аффекта) , а также расширение корня легкого, ко
торое можно объяснить вовлечением в процесс лимфатичес
ких узлов веские доводы в пользу первичного туберкулеза.
У ребенка наблюдается прогрессирование туберкулеза. Обра
зование первичной каверны связано с ростом первичного аф
фекта, прорывом казеозных масс в бронх и последующим их
отторжением . Реакция Манту отражает состояние сенсибили
зации к туберкулину.
14. в, r. Преимущественная локализация процесса в лим
фатических узлах исключает диагноз вторичного туберкулеза
и позволяет предположить первичный туберкулез . Учитывая
длительность заболевания (с детства) и неоднородность пора
жения лим атических узлов (петрификаты, свежий казеозныи некроз , следует диагностировать хронически . текущии
первичный туберкулез. В легких на вскрытии можно обнару
жить очаг Гона - заживший первичный аффект.
15. в, д. Приведенное наблюдение демонстрирует ятроге
нию, т.е. осложнение лечения , в данном случае связанное с
кортикостероидной терапией . У больной развился стероид
ный туберкулез - своеобразная форма туберкулеза, для ко
торой характерен массивный туберкулезный бронхоаденит
(поражение бронхопульмональных лимфатических узлов) с
лимфогенной и гематогенной генерализацией. Просовидные
бугорки в органах, в отличие от общего острого милиарного
(одна из форм генерализованного гематогенного туберкуле
за) , при стероидном туберкулезе представлены фокусами ка
зеозного некроза со слабой клеточной реакцией. Стероидный
туберкулез следует рассматривать как выражение эндогенной
инфекции , т.е. обострение туберкулеза в результате активи
зации �дремлющей• инфекции в заживших петрифицирован
ных лимфатических узлах.
16. д. На рис. 40 в легких видны множественные просо
видные высыпания, характерные для милиарного туберкуле
за легких , который в представленной ситуации может быть
проявлением гематогенного туберкулеза - генерализованно
го или с преимущественным поражением легких. Наличие
петрификата в 111 сегменте под плеврой - очага Гона, а
u
1
•
u
•
1
Туберкулез
543
также возраст больного и отсутствие поражения лимфатичес
ких узлов позволяют исключить первичный туберкулез с ге
матогенной генерализацией. Гематогенный туберкулез разви
вается на фоне нестерильного иммунитета; преобладающей
тканевом реакциеи является продуктивная, поэтому просовидные бугорки обычно представлены туберкулезными гра
нулемам и .
17. а, в, r. Подобная рентгенологическая картина может
наблюдаться при всех приведенных заболеваниях ; кожные
высыпания типичны для саркоидоза, однако могут возникать
и при туберкулезе как проявление параспецифической реак
ции, обусловленной гиперергией. Кожные высыпания, свя
занные с вторичной инфекцией, наблюдаются и при ВИЧ-ин
фекции . Картина гранулематозного лимфаденита характерна
для трех заболеваний : туберкулеза, саркоидоза и ВИЧ-ин- .
фекции .
18. а , 6 , в, r. Проба Квейма - тест на саркоидоз , бакте
риологическое исследование мокроты поможет дифференци
ровать туберкулез и другие инфекции. Проба Манту - реак
ция гиперчувствительности на туберкулез (при саркоидозе
кожные аллергические пробы, в том числе реакция Манту,
обычно отрицательны) . Реакция Каццони позволяет диагнос
тировать эхинококкоз.
19. в. Морфологическая дифференциальная диагностика
туберкулеза и саркоидоза бывает непростой. Для обоих забо
леваний характерны эпителиоидно-клеточные бугорки с
многоядерными гигантскими клетками типа Пирогова - Ланг
ха11са. Одним из основных отличий является наличие в ту
беркулезных гранулемах центральных фокусов казеозного
некроза. Подобные фокусы при саркоидозе встречаются
редко и обычно имеют небольшие размеры.
20. а, г. Клиническая картина и результаты рентгенологи
ческого исследования (первичный туберкулезный комплекс:
аффект в 111 сегменте справа, прикорневой лимфаденит, дет
ский возраст) характерны для первичного туберкулеза с ге
матогенной генерализацией и развитием туберкулезного леп
томенингита. Таким образом , в мягких мозговых оболочках
закономерно появление туберкулезных бугорков , макро- и
микроскопическая картина которых представлена в ответах
«а� и «Г� . В ответах �б� и «д� дана картина гнойного лепто
менингита, который может наблюдаться , например , при ме
нингококковой инфекции . В ответе «в� представлена картина
обструктивной гидроцефалии, кото1)ая может возникать в исходе лептоменингита различном этиологии.
v
v
v
СОДЕРЖАН ИЕ
От авторов . . . . . . . . . . . . . . .
.
ОБЩИЙ КУРС . . . . .
Тема 1 .
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
3
5
Паренхиматозные и стромально-сосудистые дистро
6
мешанные дистрофии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Тема 2.
33
Тема 3. Нарушения обмена нуклеопротеидов и минералов . . . .
55
Тема 4 . Некроз. Апоптоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
76
Тема 5. Нарушения кровообращения . . . . . . . . . . . . . . . . . .
99
. . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . 127
Тема 6. Воспаление . . . . .
·1·ема 7. Приспособление и компенсация . . . . . . . . . . . . . . . . 158
Тема 8. Опухоли . Общие положения . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 79
Тема 9. Опухоли из эпителия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199
Тема 1 0 . Мезенхимальные опухоли. Опухоли меланинобра.
.
.
•
зующей ткани. Опухоли цент альной нервной сис
темы , оболочек мозга и пери ерических нервов . . . .
226
ЧАСПIЫЙ КУРС . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255
Тема 1 1 . Гемобластозы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Тема 12. Атеросклероз. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Тема 13. Гипертоническая болезнь . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Тема 1 4 . Ишемическая болезнь сердца. Цереброваскулярные
заболевания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Тема 15. Ревматические болезни . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Тема 1 6 . Острые воспалительные заболевания Jierкиx (пневмонии) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Тема 1 7 . Хронические неспецифические заболевания легких
и рак леrкоrо . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Тема 18. Болезни желудочно-кишечного тракта . . . . . . . . . . .
Тема 19. Болезни печени . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Тема 20. Болезни почек . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Тема 2 1 . Болезни желез внутренней секреции. . . . . . . . . . . . .
Тема 22. Сепсис . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Тема 23. Воздушно-капельные инфекции . . . . . . . . . . . . . . . .
Тема 24 . Кишечные инфекции . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Тема 25 . Туберкулез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
256
275
292
309
328
348
364
383
405
424
443
462
478
504
525

Руководство по патологической анатомии для медвузов

Разделы

Поддержка

Руководство по патологической анатомии для медвузов

Добавить этот документ в коллекции

Добавить этот документ в сохраненные

Предложите, как улучшить Pubdoc