Конспект лекции: Водорастворимые витамины — строение и функции

КОНСПЕКТ ЛЕКЦИИ
Строение и коферментные функции водорастворимых витаминов
07.03.2026
1. Основные понятия
Витамины
Низкомолекулярные органические соединения различной химической природы,
необходимые для жизненно важных биохимических и физиологических процессов в живых
организмах (от лат. vita — жизнь, amine — амины).
Основные свойства витаминов
•
•
•
•
•
Должны поступать с пищей извне
Не являются пластическим материалом (исключение — витамин F)
Не служат источником энергии (исключение — витамин F)
Биологически активны уже в малых количествах
Неспецифичны по органам
Родственные понятия
•
•
•
Провитамины — предшественники витаминов в организме (каротины → вит. A;
стерины → вит. D)
Витаминоподобные вещества (витаминоиды) — холин (B4), инозит (B8), оротовая кта (B13), L-карнитин (B11), биофлавоноиды (P), ПНЖК (F) и др.
Антивитамины — структурные аналоги (дикумарин, сульфаниламиды) или
биологические вещества, разрушающие витамины (тиаминазы, аскорбатоксидаза,
авидин)
Нарушения витаминного статуса
•
•
•
Гиповитаминоз — резкое снижение запасов витамина. Причины: экзогенные
(дефицит в рационе) и эндогенные (нарушение всасывания, приём лекарств,
физиологические состояния)
Авитаминоз — практически полное истощение витаминных ресурсов со
специфическими симптомами
Гипервитаминоз — интоксикация сверхвысокими дозами (актуален преимущественно
для жирорастворимых)
Классификация по растворимости
•
•
Водорастворимые: вит. группы B, C, H
Жирорастворимые: A, D, E, K
2. Физиологическая суточная потребность
(по МР 2.3.1.2432-08, РФ)
Витамин
Взрослые
Дети
C (аскорбиновая к-та)
90 мг
30–90 мг
B1 (тиамин)
1,5 мг
0,3–1,5 мг
B2 (рибофлавин)
1,8 мг
0,4–1,8 мг
B3 (ниацин, РР)
20 мг
5–20 мг
B5 (пантотеновая к-та)
5 мг
1,0–5,0 мг
B6 (пиридоксин)
2,0 мг
0,4–2,0 мг
B7 (биотин, H)
50 мкг
10–50 мкг
B9 (фолиевая к-та)
400 мкг
50–400 мкг
B12 (кобаламин)
3 мкг
0,3–3,0 мкг
3. Водорастворимые витамины
3.1. Витамин B1 — Тиамин
Химическое название
3-[(4-Амино-2-метил-5-пиримидинил)метил]-5-(2-гидроксиэтил)-4-метилтиазолия хлорид
Источники
Мясо, печень, почки, чёрный хлеб, злаки, горох, фасоль, дрожжи.
Всасывание
В тонком кишечнике: при малых дозах — активный транспорт; при больших — диффузия.
Активные формы (в печени)
•
•
ТМФ — тиаминмонофосфат (реакция: тиамин + АТФ → ТМФ + АДФ, фермент —
thiamin kinase)
ТДФ — тиаминдифосфат = кокарбоксилаза (реакция: тиамин + АТФ → ТДФ + АМФ,
фермент — thiamine diphosphokinase)
Биологическая роль
•
•
•
•
ТДФ — кофермент декарбоксилирования в пируватдегидрогеназном (ПДК) и αкетоглутаратдегидрогеназном комплексах
ТДФ — кофермент транскетолаз (пентозофосфатный путь)
Тиамин ингибирует ацетилхолинэстеразу (АХЭ)
ТТФ — регуляция работы хлорных каналов нейронов
Гиповитаминоз — причины и проявления
•
Причины: дефицит в рационе, метформин (нарушает транспорт), алкоголизм, сырая
рыба (тиаминаза)
• Бери-бери («мокрая» и «сухая» формы)
• Синдром Вернике–Корсакова (при алкоголизме)
• Синдром Лея (не образуется ТДФ)
⚠ Нельзя вводить B1 в одном шприце с B6 и B12.
3.2. Витамин B2 — Рибофлавин
Химическое название
7,8-Диметил-10-(D-1-рибитил)изоаллоксазин
Источники
Мясо, печень, почки, молочные продукты, дрожжи; синтезируется кишечными бактериями.
Всасывание
Тонкий кишечник, простая диффузия.
Активные формы
•
•
ФМН — флавинмононуклеотид (рибофлавин + АТФ → ФМН + АДФ, riboflavin kinase)
ФАД — флавинадениндинуклеотид (ФМН + АТФ → ФАД + PPi, FAD synthase)
Биологическая роль
• ФАД-зависимые дегидрогеназы (окисление субстратов в ЦТК)
• ФАД-зависимые оксидазы
• ФАД-зависимые редуктазы
• ФМН-зависимая НАДН-дегидрогеназа (I комплекс ЦПЭ)
Механизм: флавин принимает 2 электрона и 2 протона, образуя ФАДН2/ФМНН2 (обратимое
окисление-восстановление).
Гиповитаминоз — причины и проявления
•
•
•
•
•
•
Причины: дефицит в рационе, алкоголизм, фототерапия гипербилирубинемий у
новорождённых, гипотиреоз
Сухость полости рта, губ, роговицы; «заеды» (ангулярный хейлит)
Глоссит («фуксиновый язык»)
Шелушение кожи (носогубный треугольник, мошонка, уши, шея)
Конъюнктивит и блефарит
Мышечная слабость, слабость сердечной мышцы
3.3. Витамин B3 — Ниацин (PP)
Формы
•
•
Никотиновая кислота
Никотинамид (амид никотиновой кислоты)
Источники
Рис, хлеб, бобовые, картофель, арахис, грибы, печень. Синтезируется в организме из
триптофана (60 молекул Trp → 1 молекула ниацина).
Всасывание
Фундальная часть желудка и тонкий кишечник, простая диффузия.
Активные формы
• НАД+ — никотинамидадениндинуклеотид
• НАДФ+ — никотинамидадениндинуклеотидфосфат
Синтез: Никотинамид + ФРПФ → НМН → НАД+ → НАДФ+
Биологическая роль
•
•
•
Кофермент большинства дегидрогеназ
НАД-зависимые: лактатДГ, малатДГ, алкогольДГ, ПДК, α-кетоглутаратДГ
НАДФ-зависимые: глюкозо-6-фосфатДГ, 6-фосфоглюконатДГ, β-кетоацилКоАредуктаза, глутатионредуктаза, глутаматДГ
Гиповитаминоз
•
•
Причины: дефицит в рационе, болезнь Хартнупа (↓ всасывания Trp), изониазид
(антивитамин)
Пеллагра — «синдром 3Д»: Деменция + Дерматиты (фотодерматиты) + Диарея
3.4. Витамин B5 — Пантотеновая кислота
Источники
Горох, дрожжи, фундук, зеленые листовые овощи, гречка, овёс, цветная капуста, печень,
яичный желток, молоко, икра рыб; синтезируется E. coli в толстом кишечнике.
⚠ Биологически активен только правовращающий изомер (D-форма).
Всасывание
Активный транспорт (при больших дозах — диффузия).
Активная форма
•
Кофермент А (КоА) — состоит из остатков: цистеамина, пантотеновой кислоты (B5),
3′-фосфоаденозин-5′-дифосфата
Биологическая роль Кофермента А
•
•
•
•
Участие в ПДК (пируват → ацетил-КоА)
Участие в α-кетоглутаратДГ комплексе
Перенос ацильных групп (β-окисление ЖК, синтез ЖК)
Синтез АХ, ГАГ, ХС, желчных кислот, стероидных гормонов, гема
Гиповитаминоз
Встречается крайне редко. В эксперименте с антивитамином B5: психоэмоциональная
нестабильность, обмороки, изменение походки, парестезии, синдром «жжения стоп».
3.5. Витамин B6 — Пиридоксин
Формы витамина
•
•
•
Пиридоксин (спирт)
Пиридоксаль (альдегид)
Пиридоксамин (амин)
Источники
Яйца, печень, почки, молоко, хлеб грубого помола, гречка, ячмень, просо; синтезируется
кишечными бактериями.
Активная форма
•
•
Пиридоксальфосфат (ПФ) — пиридоксаль + АТФ → ПФ + АДФ (киназа, Zn²⁺ )
Пиридоксаминфосфат — аминотрансферазная форма
Биологическая роль
•
•
•
•
Кофермент аминотрансфераз (переаминирование аминокислот)
Кофермент декарбоксилаз аминокислот (синтез биогенных аминов: серотонин,
дофамин, ГАМК)
Кофермент фосфорилазы гликогена
Участие в синтезе гема и сфинголипидов
Гиповитаминоз
•
•
•
Причины: дефицит в рационе, алкоголизм, изониазид, гидрокортизон
Полиневриты, повышенная возбудимость ЦНС
Атрофический глоссит, хейлит, конъюнктивит
3.6. Витамин B7 (H) — Биотин
Источники
Яичный желток, печень, почки, мясо, молоко, дрожжи, цветная капуста, лук, томаты, шпинат;
синтезируется микрофлорой кишечника.
Активная форма
Сам биотин — ковалентно связан с ε-аминогруппой лизина фермента (простетическая
группа).
Биологическая роль
•
Простетическая группа карбоксилаз:
– Пируваткарбоксилаза (пируват → оксалоацетат) — глюконеогенез
– Ацетил-КоА-карбоксилаза (ацетил-КоА → малонил-КоА) — синтез ЖК
– Пропионил-КоА-карбоксилаза (пропионил-КоА → метилмалонил-КоА) —
катаболизм ЖК с нечётным числом С
Гиповитаминоз (редко)
• Дерматит, жирная себорея
• Алопеция
• Боли в мышцах
Антивитамин — авидин (белок яичного белка), связывает биотин.
3.7. Витамин B9 — Фолиевая кислота
Структура
Состоит из: птеридинового кольца + пара-аминобензойной кислоты + глутаминовой кислоты.
Источники
Печень, почки, яичный желток, сыр, лук, салат, шпинат, хлеб, горох, крупы.
Активная форма
5,6,7,8-тетрагидрофолиевая кислота (ТГФК) — образуется при действии
дигидрофолатредуктазы (ДГФР) с участием НАДФН.
Сульфаниламиды и метотрексат — антагонисты ДГФР!
Производные ТГФК (одноуглеродные переносчики)
•
•
•
N5-метил-ТГФК — донор CH₃ при синтезе метионина (с участием B12)
N5,N10-метилен-ТГФК — синтез тимидина (dTMP)
N10-формил-ТГФК, N5-формил-ТГФК — синтез пуринов
Биологическая роль
•
•
•
Синтез пуринов и тимина (→ репликация ДНК)
Ресинтез метионина из гомоцистеина (совместно с B12)
Необходим для пролиферации клеток:
– Развитие эмбриона (предупреждение дефектов нервной трубки)
– Кроветворение (профилактика мегалобластической анемии)
– Обновление эпителия тонкого кишечника, заживление ран
Гиповитаминоз
•
•
Причины: дефицит в рационе, болезнь Крона, целиакия, метотрексат,
сульфаниламиды
Поражение быстро делящихся тканей: мегалобластическая анемия, нейродефекты
плода
3.8. Витамин B12 — Кобаламин
Структура
Корриноидное кольцо с атомом кобальта. Формы: оксикобаламин (R=OH), цианкобаламин
(R=CN), 5′-дезоксиаденозилкобаламин (кобамид) — основная активная форма.
Источники
Только животные продукты: печень, рыба, почки, мясо.
Всасывание
•
•
•
Необходим внутренний фактор Касла — гликопротеин обкладочных клеток желудка
Рецепторный комплекс — кубилин
Белки-переносчики в крови — транскобаламины
Биологическая роль
•
•
•
•
Катаболизм ЖК с нечётным числом атомов углерода:
– Метилмалонил-КоА → сукцинил-КоА (изомераза, кофермент — кобамид) → ЦТК
Синтез метионина — трансметилирование гомоцистеина:
– Гомоцистеин + N5-метил-ТГФК → Метионин + ТГФК (метионин-синтаза,
кофермент CH₃ -B12)
Активация фолиевой кислоты (регенерация ТГФК из N5-метил-ТГФК)
Метионин активируется → S-аденозилметионин (SAM) → донор CH₃ для синтеза
адреналина, холина, креатина, мелатонина, лецитина, карнитина, тимина
Гиповитаминоз
•
•
•
Причины: дефицит в рационе (веганство), атрофический гастрит, дефицит ф. Касла,
болезнь Крона
Болезнь Аддисона–Бирмера (пернициозная анемия, мегалобластическая анемия)
Гомоцистинемия (↑ риск атеросклероза, тромбозов)
3.9. Витамин C — Аскорбиновая кислота
Химическая структура
L-аскорбиновая кислота (восстановленная форма) ⇌ дегидроаскорбиновая кислота (ДГАК,
окисленная форма). Обратимое окисление — механизм антиоксидантного действия.
Источники
Облепиха, чёрная смородина, красный перец, хрен, петрушка, цитрусовые, белокочанная
капуста, шиповник, грецкий орех.
Всасывание
Простая диффузия на всём протяжении ЖКТ, преимущественно в тонком кишечнике.
Биологическая роль
•
•
•
•
•
Гидроксилирование пролина и лизина (пролил- и лизилгидроксилаза → синтез
коллагена):
– АК → ДГАК (донор электронов для гидроксилирования)
– Без витамина C — нарушается созревание коллагена → цинга
Участие в обмене железа — восстановление Fe³⁺ → Fe²⁺ (улучшает всасывание
негемового железа)
Антигиалуронидазная активность (защита гиалуроновой кислоты ГАГ)
Антиоксидант — прямое обезвреживание ROS; регенерация витамина E
Участие в синтезе: гиалуроновой кислоты, хондроитинсульфата, конъюгированных
желчных кислот
Гиповитаминоз
•
•
•
Причины: дефицит в рационе, мальабсорбция, алкоголизм
Цинга: кровоточивость дёсен, геморрагии, выпадение зубов, замедление заживления
ран
Железодефицитная анемия
4. Жирорастворимые витамины (Витамин K)
4.1. Витамин K — нафтохиноны
Формы
•
•
•
K1 (филлохинон) — из растений
K2 (менахинон, n=6,7,9) — синтез кишечными бактериями
K3 (менадион) — синтетический
Активная форма
Гидрохиноновая (восстановленная) форма витамина K — активный кофермент.
Цикл: гидрохинон (KH₂ ) → 2,3-эпоксидная форма → KH₂ (при участии эпоксидредуктазы,
ингибируется варфарином/дикумарином).
Биологическая роль
•
•
Кофермент гамма-глутамилкарбоксилазы:
– Синтез факторов свёртывания: II (протромбин), VII, IX, X
– Синтез факторов противосвёртывания: протеин C, протеин S
– Синтез остеокальцина — белок костной ткани
Антиоксидант (в восстановленной форме)
Механизм действия
Гамма-карбоксилирование глутаминовых остатков → γ-карбоксиглутаминовая кислота (Gla)
→ способность связывать Ca²⁺ → активация коагуляционных факторов.
Гиповитаминоз
•
•
Повышенная кровоточивость
Геморрагическая болезнь новорождённых
Врождённые нарушения
•
•
Дефицит факторов II, VII, IX, X — дефект синтеза контролируемых витамином K
белков
Врождённая резистентность к антагонистам витамина K — мутация рецептора
Гипервитаминоз
Не описан.
5. Сводная таблица: витамины и их коферментные формы
Витамин
Коферментная
форма
Фермент /
процесс
Заболевание при дефиците
B1
ТДФ
(кокарбоксилаза)
ПДК, α-КГ-ДГ,
транскетолазы
Бери-бери, синдром Вернике–
Корсакова
B2
ФМН, ФАД
Дегидрогеназы,
оксидазы ЦПЭ
Арибофлавиноз (глоссит, «заеды»)
B3 (PP)
НАД+, НАДФ+
Большинство
дегидрогеназ
Пеллагра (3Д)
B5
Кофермент А
ПДК, β-окисление,
синтез ЖК
Синдром «жжения стоп» (редко)
B6
Пиридоксальфосфат
Аминотрансферазы,
декарбоксилазы
Полиневриты, дерматит
B7 (H)
Биотин (простет. гр.)
Карбоксилазы
Дерматит, алопеция (редко)
B9
ТГФК и производные
Трансметилазы
(синтез пуринов, Thy)
Мегалобластическая анемия,
дефекты нервной трубки
B12
5′-дезоксиаденозилкобаламин
Изомераза, метионинсинтаза
Пернициозная анемия,
гомоцистинемия
C
Аскорбат/ДГАК
Пролил-,
лизилгидроксилаза
Цинга, ЖД-анемия
— Конец конспекта —