Биохимия: Обмен триглицеридов, жирных кислот и кетоновых тел

5.2 Обмен триглицеридов, жирных кислот и
кетоновых тел
План занятия
1.
2.
3.
4.
Ответы преподавателя на вопросы студентов.
Входной контроль знаний.
2.1. Письменная работа студента.
2.2. Проверка работы преподавателем.
2.3. Ответы преподавателя на вопросы входного контроля.
Обсуждение решения задач для самостоятельной работы.
Компьютерное тестирование по теме занятия.
План самостоятельной подготовки к занятию
1.
2.
3.
4.
Прочитать соответствующие разделы учебника.
Проверить знания по списку вопросов для самоконтроля.
Решить задачи для самостоятельной работы.
Проверить знания по теме при помощи компьютерного
тестирования на платформе Moodle.
Вопросы для самоподготовки
Липолиз. Определение, субстраты, фермент, продукты реакции.
Бета-окисление высших жирных кислот. Биологическое
значение. Локализация в клетке, схема процесса, энергетический
эффект.
3. Распад глицерина. Схема процесса, энергетический эффект.
Анаболические превращения глицерина.
4. Липогенез в печени и жировой ткани.
5. Понятие о синтезе высших жирных кислот в организме человека:
локализация, исходные субстраты, типы химических реакций,
роль пальмитатсинтетазы. Незаменимые жирные кислоты.
6. Ацетил-КоА – как центральный метаболит обмена липидов.
7. Гормональная регуляция липидного обмена. Эффекты инсулина,
адреналина, глюкагона.
8. Кетогенез. Кетоновые тела, биологическое значение их
превращений.
9. Жировая инфильтрация печени. Причины развития. Понятие о
липотропных факторах и механизмах их действия.
10. Виды жировой ткани, особенности метаболизма. Ожирение. Роль
лептина.
11. Нарушения липидного обмена при сахарном диабете. Механизм
развития гиперлипидемии, кетоза.
1.
2.
Вопросы входного контроля
Стимулы для активации окисления триацилглицеролов.
Схема реакции, с участием триацилглицероллипазы (ТАГлипазы) в адипоцитах.
3. Особенности транспорта жирных кислот и глицерина в крови.
4. Реакция активации глицерола в клетках.
5. Схема энергетического распада глицерола.
6. Схема реакции активации жирных кислот.
7. Схема переноса длинноцепочечных жирных кислот через
мембраны митохондрий.
8. Регуляция (ингибитор и активатор) карнитинацилтрансферазы.
9. Внутриклеточная локализация и условия прохождения βокисления жирных кислот.
10. Коферменты, необходимые для β-окисления жирных кислот.
11. Схема одного цикла реакций β-окисления жирных кислот.
12. Продукты конечного цикла β-окисления жирных кислот.
13. Ключевой фермент β-окисления жирных кислот.
14. Регуляция (активаторы, ингибиторы) ключевого фермента βокисления жирных кислот.
15. Рассчитайте количество АТФ, образующегося при β-окислении
стеариновой кислоты (C₁₈H₃₆O₂).
16. Рассчитайте количество АТФ, образующегося при β-окислении
пальмитиновой кислоты (C₁₆H₃₂O₂).
17. Субстраты для синтеза жирных кислот в клетке.
18. Схема образования из глюкозы субстрата для синтеза жирных
кислот.
19. Внутриклеточная локализация синтеза жирных кислот.
20. Схема переноса ацетил-КоА через мембраны митохондрий.
21. Общая схема синтеза пальмитиновой кислоты.
22. Ключевой фермент синтеза жирных кислот.
23. Схема
регуляции
активности
ацетил-КоА-карбоксилазы
посредством фосфорилирования/дефосфорилирования.
24. Схема
регуляции
активности
ацетил-КоА-карбоксилазы
посредством ассоциации/диссоциации протомеров.
25. Коферменты, необходимые для синтеза жирных кислот.
26. Перечислите ненасыщенные жирные кислоты, образующиеся в
организме человека.
27. Схема реакции образования ненасыщенных жирных кислот из
насыщенных.
28. Исходные субстраты для процесса синтеза триацилглицеридов.
29. Стимулы для активации синтеза триацилглицеролов.
30. Схема реакции образования глицерол-3-фосфата.
31. Схема синтеза триацилглицеридов из жирных кислот и глицерол3-фосфата в жировой ткани.
32. Схема синтеза фосфолипидов из жирных кислот и глицерол-31.
2.
фосфата в печени.
33. Перечислите липотропные факторы, их биологическая роль.
34. Стимул,
механизм
передачи
гормонального
сигнала
(адреналина) на жировую ткань, активирующий биохимический
процесс липидного обмена.
35. Стимул, механизм передачи гормонального сигнала (глюкагона)
на жировую ткань, активирующий биохимический процесс
липидного обмена.
36. Стимул, механизм передачи гормонального сигнала (инсулина)
на жировую ткань, активирующий биохимический процесс
липидного обмена.
37. Перечислите основные причины ожирения.
38. Функция лептина, химическая природа, ткань-продуцент, органмишень.
39. Названия кетоновых тел, биологическая роль.
40. Схема синтеза кетоновых тел из ацетил-КоА.
41. Условия повышенного синтеза кетоновых тел.
42. Локализация процесса синтеза кетоновых тел.
43. Ингибиторы активности ГМГ-КоА-синтазы.
44. Схема реакции окисления β-гидроксибутирата.
45. Схема превращения ацетоацетата для получения энергии.
46. Дайте определение термину «кетоацидоз».
47. Причины развития гиперлипидемии.
Задачи
Задача 5.2.1
Пациент А в течение нескольких дней получал гиперуглеводную
диету, пациент B — низкоуглеводную. У какого пациента активность
фермента ацетил-КоА-карбоксилазы будет выше и почему?
Задача 5.2.2
Объясните появления запаха ацетона при выдохе у пациентов с
сахарным диабетом. Назовите процесс и его органную локализацию
образования ацетона. Назовите продукты этого процесса.
Задача 5.2.3
Родители
обеспокоены
излишним
весом
ребенка.
Без
рекомендаций врача они резко уменьшили потребление углеводов, не
изменив количества потребляемого жира и увеличили содержание
белка в рационе. Через несколько недель у ребенка ухудшилось
самочувствие, появилась рвота. Какие изменения в обмене возникли у
ребенка? Какое биохимическое исследование необходимо сделать?
Какие изменения в рационе питания необходимо было внести, чтобы
избежать ошибок?
Задача 5.2.4
У спортсмена перед ответственным стартом повысилось
содержание глюкозы до 6,5 ммоль/л (в норме 3,3—5,5 ммоль/л) и
уровень свободных жирных кислот до 1,2 ммоль/л (в норме 0,4—0,9
ммоль/л). Какова причина этих изменений?
Задача 5.2.5
Некоторые лекарственные препараты кофеин и теофиллин
угнетают действие фермента фосфодиэстеразы, катализирующего
реакцию расщепления цАМФ. Как изменится количество жирных
кислот в крови при введении этих препаратов? Покажите схему
действия адреналина на жировую клетку и укажите место действия
этих препаратов.
Задача 5.2.6
Какие изменения метаболизма повлечет за собой мутация
мышечной карнитинацилтрансферазы I, при которой мутантный белок
теряет сродство к малонил-КоА, но сохраняет свою каталитическую
активность?
Задача 5.2.7
У пациента диагностирован дефицит карнитина. Почему
добавление карнитина увеличивает скорость окисления жирных
кислот в мышцах? Почему голодание, упражнения и жирная пища
обостряли симптомы (слабость мышц и болезненные мышечные
спазмы) пациента? Предложите две возможные причины дефицита
карнитина в мышцах такого человека.
Задача 5.2.8
Допустим, человек вынужден есть пищу, состоящую из тюленьего и
китового жира, с низким содержанием или вообще отсутствием
углеводов. Как нехватка углеводов должна сказаться на утилизации
жиров для получения энергии? Если в рационе питания вообще
отсутствовали бы углеводы, было лучше потреблять жирные кислоты
с четным или нечетным числом атомов углерода? Объясните.
Задача 5.2.9
После того, как у человека завершится переваривание большого
количества углеводов, глюкоза, количество которой превышает
энергетические потребности организма, превращаются в жирные
кислоты для синтеза триацилглицеринов. При синтезе жирных кислот
требуются ацетил-КоА, ATФ и НАДФH. Как эти вещества получаются
из глюкозы?
Задача 5.2.11
Человек выполняет интенсивную физическую работу в течении
нескольких часов. 1) Напишите схемы реакций обмена жиров, скорость
которых в жировой ткани существенно возрастает при этом. Укажите
гормон, увеличивающий скорость этих реакций. 2) Какова судьба
продуктов этих реакций в данных условиях в печени и в мышцах?
Задача 5.2.12
В результате 3-дневного голодания происходят существенные
изменения метаболизма. Дайте характеристику некоторым из этих
изменений, ответив на следующие вопросы. 1) Как изменится
концентрация жирных кислот в крови? Действие какого гормона
вызывает изменение их концентрации в крови в этих условиях? 2)
Какой путь обмена жирных кислот - синтез или распад - будет
преобладать в печени в этих условиях? Напишите окислительновосстановительные реакции этого пути.
Задача 5.2.13
У маленького ребенка имеются нарушения функции легких, мозга,
мышц. В биоптате печени и фибробластах кожи отсутствует ацетилКоА-карбоксилаза. 1) Напишите биохимическую реакцию, которая у
данного ребенка протекает с нарушениями. 2) Какой метаболический
путь нарушен? 3) Сделайте предположение, почему нарушены
функции разнообразных тканей.