Оглавление
Внутренние болезни: руководство к практическим занятиям по госпитальной терапии ... 9
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ .................................................................................................................... 9
ПРЕДИСЛОВИЕ .............................................................................................................................. 14
1. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ПОБОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ ................................... 16
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ.............................................................................................................. 16
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ .............................................................................................................................. 18
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ .............................................................................. 18
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ............................................................................. 18
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ ...................................................................................................... 21
5.1. Определение........................................................................................................................... 22
5.2. Классификация ....................................................................................................................... 22
5.3. Дозозависимые реакции на прием лекарственного препарата ..................................... 24
5.4. Дозонезависимые побочные эффекты ............................................................................... 27
5.5. Лекарственная токсидермия ................................................................................................ 42
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ ..................................................................................................................... 51
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ................................................................................................ 51
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .......................................................................................................... 52
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ................................................................................................ 55
Выберите один или несколько правильных ответов. .............................................................. 55
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ .................................................................................................................... 60
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня .............................................................. 60
10.2. Ответы на ситуационные задачи ....................................................................................... 61
Клиническая задача ? 1 ................................................................................................................ 61
Клиническая задача ? 2 ................................................................................................................ 62
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания ....................................................................... 62
2. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ .............................................................................. 65
АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ.................................................................................................................. 65
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ .......................................................................... 65
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ............................................................................. 66
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ ...................................................................................................... 68
5.1. Определение........................................................................................................................... 68
1
5.2. Этиология ................................................................................................................................ 69
5.3. Патогенез................................................................................................................................. 69
5.4. Классификация ....................................................................................................................... 69
5.7. Критерии диагностики ревматоидного артрита ................................................................ 77
5.8. Принципы лечения ................................................................................................................ 78
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ ..................................................................................................................... 84
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ......................................................................................... 84
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .......................................................................................................... 85
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ................................................................................................ 92
6. Какие из нижеперечисленных клинических проявлений характерны для
ревматоидного васкулита? .......................................................................................................... 94
7. Отметьте наиболее характерные клинические проявления синдрома Фелти: ............... 94
8. Какие из следующих выводов о РА верны: ........................................................................... 95
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ .................................................................................................................... 99
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня .............................................................. 99
10.2. Ответы на ситуационные задачи ..................................................................................... 100
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания ........................................................................... 104
3. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА ............................................................. 105
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ ............................................................................................................... 105
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 105
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 106
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ .................................................................................................... 109
5.1. Определение......................................................................................................................... 109
5.2. Этиология .............................................................................................................................. 109
5.3. Патогенез............................................................................................................................... 109
5.4. Варианты течения ................................................................................................................ 110
5.7. Схема диагностического поиска ........................................................................................ 116
5.8. Принципы лечения .............................................................................................................. 122
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ ................................................................................................................... 126
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ....................................................................................... 126
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ........................................................................................................ 127
Клиническая задача ? 2 .............................................................................................................. 131
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ .............................................................................................. 134
2
Выберите один или несколько правильных ответов. ............................................................ 134
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ .................................................................................................................. 140
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня ............................................................ 140
10.2. Ответы на ситуационные задачи ..................................................................................... 141
Клиническая задача ? 1 .............................................................................................................. 141
Клиническая задача ? 2 .............................................................................................................. 143
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания ........................................................................... 145
4. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ПОДАГРА......................................................................................................... 146
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 146
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 146
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ....................................................................... 147
5. Укажите стадии развития подагрического артрита: .......................................................... 148
6. Механизмы развития гиперуриемии: .................................................................................. 148
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ .................................................................................................... 150
5.1. Определение......................................................................................................................... 150
5.2. Этиология и патогенез......................................................................................................... 150
5.3. Классификация ..................................................................................................................... 152
5.4. Клинические симптомы и синдромы, наиболее частые осложнения ......................... 153
5.6. Классификационные критерии острого подагрического артрита (S.L. Wallace et al.,
1977) .............................................................................................................................................. 161
5.7. Принципы лечения .............................................................................................................. 162
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ................................................................................................................ 165
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ................................................................................... 166
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .................................................................................................... 166
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ .............................................................................................. 172
Выберите один или несколько правильных ответов. ............................................................ 172
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ .............................................................................................................. 177
Клиническая задача ? 1 .............................................................................................................. 178
Клиническая задача ? 2 .............................................................................................................. 179
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания ........................................................................... 180
5. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ......................... 181
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 181
1. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 182
3
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 182
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ....................................................................... 182
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ ................................................................................................ 185
5.1. Патология аорты .................................................................................................................. 187
5.2. Почечная артериальная гипертензия ............................................................................... 191
5.3. Эндокринная гипертензия .................................................................................................. 195
5.4. Неблагоприятные прогностические факторы при артериальной гипертензии ......... 203
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ................................................................................................................ 204
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ................................................................................... 205
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .................................................................................................... 206
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ .......................................................................................... 212
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ .............................................................................................................. 218
Клиническая задача ? 2 .............................................................................................................. 219
6. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ОСЛОЖНЕНИЯ ОСТРОГО ИНФАРКТА МИОКАРДА................................... 221
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 221
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 222
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 223
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ....................................................................... 223
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ................................................................................................................ 234
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ................................................................................... 235
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .................................................................................................... 237
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ .......................................................................................... 238
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ .................................................................................................................. 250
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня ............................................................ 250
10.2. Ответы на ситуационные задачи ..................................................................................... 250
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания ........................................................................... 251
ПРИЛОЖЕНИЕ 1 .......................................................................................................................... 252
7. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ХРОНИЧЕСКОЕ ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ ............................................................ 256
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 256
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 256
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 257
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ....................................................................... 257
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ .................................................................................................... 261
4
5.1. Определение......................................................................................................................... 261
5.2. Этиология .............................................................................................................................. 261
5.3. Классификация хронического легочного сердца (Вотчал Б.Е., 1964 г) ......................... 262
5.4. Патогенез хронического легочного сердца ..................................................................... 262
5.5. Клиническая картина ........................................................................................................... 264
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ................................................................................................................ 276
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ................................................................................... 277
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .................................................................................................... 277
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ .......................................................................................... 281
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ .............................................................................................................. 288
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня ............................................................ 289
10.2. Ответы на ситуационные задачи ..................................................................................... 289
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания ........................................................................... 292
8. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СИНДРОМЫ ................................ 293
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 293
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 293
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 294
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ....................................................................... 294
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ ................................................................................................ 297
5.1. Этиология и патогенез......................................................................................................... 298
5.2. Клинические проявления геморрагических заболеваний ............................................ 300
5.3. Диагностика .......................................................................................................................... 307
5.4. Лечение геморрагических заболеваний .......................................................................... 309
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ................................................................................................................ 311
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ................................................................................... 312
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .................................................................................................... 313
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ .......................................................................................... 314
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ .............................................................................................................. 320
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня ............................................................ 320
9. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЯЙНА-ГЕНОХА,
ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЙ ВАСКУЛИТ)........................................................................................ 322
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 322
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 322
5
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 323
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ....................................................................... 324
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ ................................................................................................ 326
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ................................................................................................................ 336
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ................................................................................... 337
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .................................................................................................... 337
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ .......................................................................................... 340
10.2. Ответы на ситуационные задачи ..................................................................................... 347
10. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: В 12 -ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ .................................................................... 350
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 350
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 350
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 350
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ....................................................................... 351
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ ................................................................................................ 354
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ................................................................................................................ 358
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ................................................................................... 359
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .................................................................................................... 360
Клиническая задача ? 2 .............................................................................................................. 373
11. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ .................................................................... 375
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 375
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 375
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 376
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ....................................................................... 376
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ ................................................................................................ 379
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ................................................................................................................ 388
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ................................................................................... 389
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .................................................................................................... 390
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ .......................................................................................... 395
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ .............................................................................................................. 402
12. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ЭРИТРЕМИЯ И ЭРИТРОЦИТОЗЫ ............................................................... 407
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 407
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 408
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 408
6
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ....................................................................... 409
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ................................................................................................................ 419
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ................................................................................... 420
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .................................................................................................... 423
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ .......................................................................................... 430
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ .............................................................................................................. 436
13. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ПЛЕВРАЛЬНЫЙ ВЫПОТ............................................................................... 442
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 442
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 443
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 443
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ....................................................................... 444
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ ................................................................................................ 447
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ................................................................................................................ 466
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ................................................................................... 466
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .................................................................................................... 467
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ .............................................................................................................. 480
14. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА КИШЕЧНИКА .............................. 483
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 483
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 484
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 484
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ ................................................................................................ 488
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ................................................................................................................ 494
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ................................................................................... 494
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .................................................................................................... 495
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ .......................................................................................... 504
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ .............................................................................................................. 509
11. ПРИЛОЖЕНИЕ ....................................................................................................................... 519
12. ЛИТЕРАТУРА .......................................................................................................................... 520
15. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ ................................................ 521
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 521
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 522
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ....................................................................... 523
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ ................................................................................................ 525
7
8.СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ..................................................................................................... 535
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ .......................................................................................... 541
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ .............................................................................................................. 547
16. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: МИОКАРДИТ ................................................................................................ 552
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 552
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 552
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 552
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ....................................................................... 553
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ ................................................................................................ 556
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ................................................................................................................ 566
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ................................................................................... 566
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .................................................................................................... 567
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ .......................................................................................... 571
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ .............................................................................................................. 577
17. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ПЕРИКАРДИТЫ ............................................................................................. 585
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 585
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 586
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 586
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ....................................................................... 586
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ ................................................................................................ 589
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ................................................................................................................ 599
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ................................................................................... 599
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .................................................................................................... 600
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ .......................................................................................... 605
18. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ ...................................................... 618
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 618
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 620
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 620
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ ................................................................................................ 623
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ................................................................................................................ 633
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ................................................................................... 634
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .................................................................................................... 650
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 665
8
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 665
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ....................................................................... 666
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 666
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 667
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ....................................................................... 667
19. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ .................................. 668
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ............................................................................................................ 668
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ ........................................................................................................................ 669
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ ........................................................................ 669
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ....................................................................... 670
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО ................................................................................... 685
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .................................................................................................... 686
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ .......................................................................................... 689
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ИЛЛЮСТРАЦИИ ......................................................................................... 698
Внутренние болезни: руководство к практическим
занятиям по госпитальной терапии
БиблиографияВнутренние болезни: руководство к практическим занятиям по госпитальной
терапии [Электронный ресурс] / Ананченко В.Г. и др. / Под ред. Л.И. Дворецкого - М. : ГЭОТАРМедиа, 2010. - http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970413975.html
АвторыАнанченко В.Г. и др. / Под ред. Л.И. Дворецкого
ИздательствоГЭОТАР-Медиа
Год издания2010
ПрототипЭлектронное издание на основе: Внутренние болезни. Руководство к практическим
занятиям по госпитальной терапии: учебное пособие. Ананченко В.Г. и др. / Под ред. Л.И.
Дворецкого. 2010. - 456 с.: ил. - ISBN 978-5-9704-1397-5.
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
Ä
- обозначение аннулированных лекарственных препаратов
Ã
- обозначение не зарегистрированных в России
9
лекарственных средств
ª
- обозначение торговых наименований лекарственных
средств
5-АСК - 5-ацетилсалициловая кислота
NYHA - Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация
(от New York Heart Association)
АГ - артериальная гипертензия
АД - артериальное давление
АЛТ - аланинаминотрансфераза
АНАТ - антинуклеарные антитела
АПФ - ангиотензинпревращающий фермент
АСК - ацетилсалициловая кислота
АСТ - аспартатаминострансфераза
АТ - ангиотензин
АТ - антитела
АФС - антифосфолипидный синдром
АХЭ - ацетилхолинэстераза
АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека
ВК - время кровотечения
ВСК - время свертывания крови
ВЧД - внутричерепное давление
Г-6-ФД - глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа
ГВ - геморрагический васкулит
ГГТП - гаммаглютамилтранспептидаза
ГЗТ - гиперчувствительность замедленного типа
ГНТ - гиперчувствительность немедленного типа
10
ДВС - диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ДН - дыхательная недостаточность
ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота
ДО - дыхательный объем
ЖЕЛ - жизненная емкость легких
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
ЗСЛЖ - задняя стенка левого желудочка
ИАПФ - ингибитор ангиотензипревращающего фермента
ИБС - ишемическая болезнь сердца
ИЛ-1 - интерлейкин 1
ИЛ-2 - интерлейкин 2
ИМ - инфаркт миокарда
ИФР - инсулиноподобный фактор роста
КДД - конечное диастолическое давление
КТ - компьютерная томография
КФ - клубочковая фильтрация
КФК - креатинфосфокиназа
КЩС - кислотно-щелочное состояние
ЛА - легочная артерия
ЛДГ - лактатдегидрогеназа
ЛЖ - левый желудочек
ЛП - левое предсердие
ЛПВП - липопротеины высокой плотности
МАО - моноаминоксигеназа
МБД - малобелковая диета
МЖП - межжелудочковая перегородка
МНО - международное нормализованное отношение
11
МРТ - магнитно-резонансная томография
НК - недостаточность кровообращения
НПВС - нестероидные противовоспалительные средства
НЦД - нейроциркуляторная дистония
ОПСС - общее периферическое сосудистое сопротивление
ОРВИ - острая респираторно-вирусная инфекция
ОРЗ - острое респираторное заболевание
ОФВ1 - объем форсированного выдоха в первую секунду
ОЦК - объем циркулирующей крови
ПА - панические атаки
ПВ - плевральный выпот
ПДФ - продукты деградации фибрина
ПЖ - правый желудочек
ПМК - пролапс митрального клапана
ПП - правое предсердие
РА - ревматоидный артрит
РААС - ренин-ангиотензин-альдостероновая система
РНК - рибонуклеиновая кислота
РНП - рибонуклеопротеид
РОВд - резервный объем вдоха
РФ - ревматоидный фактор
12
СКВ - системная красная волчанка
СМП - скорая медицинская помощь
СОЭ - скорость оседания эритроцитов
СРБ - С-реактивный белок
СРК - синдром раздраженного кишечника
СТГ - соматотропный гормон
СФР - соматоморфные расстройства
ТПО - тиреоидная пероксидаза
ТТГ - тиреотропный гормон
ТЭЛА - тромбоэмболия легочной артерии
УЗИ - ультразвуковое исследование
ФВ - фракция выброса
ФВД - функция внешнего дыхания
ФЖЕЛ1 - фиксированная жизненная емкость легких
ФК - функциональный класс
ФН - функциональная недостаточность
ФНО- α - фактор некроза опухоли α
ФРК - функциональные расстройства кишечника
ХЛС - хроническое легочное сердце
ХОБЛ - хроническая обструктивная болезнь легких
ХПН - хроническая почечная недостаточность
13
ЦНС - центральная нервная система
ЦОГ - циклооксигеназа
ЧД - частота дыхания
ЧСС - частота сердечных сокращений
ЭГДС - эзофагогастродуоденоскопия
ЭИТ - электроимпедансная томография
ЭКГ - электрокардиография
ЭКС - электрокардиостимуляция
ЭОС - электрическая ось сердца
ЭхоКГ - эхокардиография
ПРЕДИСЛОВИЕ
Корифеи российской клинической медицины Г.А. Захарьин
и Н.И. Пирогов считали подготовку будущего врача
этапной (факультетская и госпитальная кафедры),
подчеркивая, что клиницист формируется при
непосредственном общении с больным. Вот почему
трудно переоценить роль практического занятия со
студентами непосредственно у постели больного,
клинических разборов и решения ситуационных задач,
ведь это и позволяет формировать клиническое
мышление врача.
Коллективы кафедр факультетской и госпитальной терапии
? 2 Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова
впервые создали двухтомное руководство к практическим
занятиям для студентов IV и V курсов, выполненное в
14
едином учебно-методическом ключе. Авторы полагают,
что такое руководство нового типа поможет добиться
универсального преподавания внутренних болезней с
помощью расширения информационно-методического
обеспечения практических занятий.
Выбор тем в руководстве полностью соответствует
программе занятий по факультетской и госпитальной
терапии, требованиям государственных стандартов и
квалификационных характеристик выпускника по
специальности «Лечебное дело».
В руководстве представлены как учебно-методические
материалы (блок информации) к занятиям курса, так и
дополнительные сведения, которые играют важную роль в
подготовке будущих клиницистов. Информационный блок
содержит основополагающие принципы этиологии,
патогенеза, клиники, диагностики и лечения
нозологических форм, учтены современные
отечественные и зарубежные клинические рекомендации
по диагностике и лечению заболеваний. В каждую главу
входят тестовые задания для контроля исходного уровня
знаний, позволяющие оценить базовый уровень
студентов, и ситуационные задачи, которые моделируют
реальные клинические ситуации.
Руководство предназначено для использования на
практических занятиях и в комплексе с учебниками по
внутренним болезням и будет полезно как для студентов,
так и для преподавателей, поскольку содержит
необходимые учебно-методические рекомендации по
проведению семинарских занятий.
15
Данное руководство рекомендовано Учебнометодическим объединением по медицинскому и
фармацевтическому образованию вузов России в качестве
учебного пособия к практическим занятиям для системы
додипломного профессионального образования врачей.
Авторский коллектив с благодарностью примет все
замечания и предложения читателей и учтёт их при
подготовке следующих изданий книги.
Электронный адрес для связи с читателями
[email protected].
Заведующий кафедрой госпитальной терапии ? 2 ММА им.
И.М. Сеченова доктор медицинских наук, профессор Л.И.
Дворецкий.
Заведующий кафедрой факультетской терапии ? 2 ММА
им. И.М. Сеченова доктор медицинских наук,
профессор В.И. Подзолков.
1. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ПОБОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ
ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Побочные эффекты - неизбежное следствие
медикаментозного лечения. Распознать их порой бывает
затруднительно - они могут «маскироваться»
функциональными нарушениями и симптомами,
характерными для основного заболевания.
16
Лекарственные препараты, применяемые для лечения
различных заболеваний, нередко вызывают тяжелые
осложнения. Это может быть связано как с особенностями
фармакологических свойств самого лекарства, так и с
ответной реакцией организма на введение химического
соединения. В настоящее время список лекарственных
препаратов, способных вызвать у больных побочные
эффекты, практически совпадает с фармакопеей. Чем
чаще встречаются побочные реакции на лечение
определенными фармакологическими препаратами, тем
отчетливее видны причинно-следственные отношения
между ними.
Большинство побочных эффектов приходится на
небольшое число широко используемых лекарственных
средств. До 90 % всех эффектов обусловлено
применением аспирина* и других НПВС, дигоксина,
антикоагулянтов, диуретиков, кортикостероидов,
антимикробных, противоопухолевых и сахароснижающих
препаратов (табл. 1-1).
Табл. 1-1. Препараты, наиболее часто вызывающие
побочные эффекты
Препараты
Гипотензивные
Антипаркинсонические
Кортикостероиды
Психотропные
Сердечные гликозиды
Сахароснижающие
Диуретики
Частота побочных эффектов, %
13,1
13,0
12,3
12,1
11,5
9,2
8,0
17
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь диагностировать основные клинические формы
побочных эффектов лекарственных средств, проводить
необходимые терапевтические и профилактические
мероприятия на основе знания механизма развития,
клинических и лабораторных проявлений побочного
действия различных лекарственных препаратов.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Понятия «побочные эффекты лекарственных
препаратов», «лекарственная аллергия», «лекарственная
токсидермия», определения.
2. Механизмы развития побочных эффектов
лекарственных средств.
3. Патогенетические механизмы лекарственной аллергии.
4. Клинические проявления лекарственной аллергии.
5. Виды лекарственной токсидермии, ее клинические
проявления.
6. Принципы лечения и профилактики побочных
эффектов.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. К проявлениям побочных эффектов лекарственных
средств относят:
A. Крапивницу.
Б. Синдром Стивенса-Джонсона.
18
B. Васкулит.
Г. Бронхоспазм.
Д. Все вышеперечисленное.
2. Чаще всего побочные эффекты возникают при приеме:
A. НПВС.
Б. Антибиотиков.
B. Антигистаминных препаратов. Г. Препаратов кальция.
Д. Кортикостероидов.
3. Механизм развития побочных эффектов лекарственных
средств связан с:
А. Аллергическими реакциями.
Б. Передозировкой препарата.
В. Кумуляцией лекарственного средства.
Г. Токсическим действием.
Д. Возможны все вышеперечисленные механизмы.
4. Какие из нижеперечисленных препаратов могут
вызывать лейкопению?
A. Ампициллин. Б. Метотрексат.
B. Преднизолон. Г. Дигоксин.
Д. Делагил*.
5. Лечение побочного действия антибиотиков (кожная
сыпь) включает:
19
A. Немедленную отмену лекарственного препарата. Б.
Снижение дозы лекарственного препарата.
B. Продолжение лечения в сочетании с антигистаминными
препаратами.
Г. Отмену лекарственного препарата, назначение
антигистаминных препаратов.
Д. Все вышеперечисленное неверно.
6. Выберите средства профилактики развития побочных
эффектов лекарственных средств:
A. Соблюдение санитарно-эпидемиологического режима.
Б. Вакцинопрофилактика.
B. Тщательный сбор анамнеза.
Г. Исключение приема алкоголя на период лечения. Д.
Избегание полипрагмазии.
7. Для лечения аллергических реакций на лекарственный
препарат назначают:
A. Мочегонные препараты. Б. Кокортикостероиды.
B. Антигистаминные препараты. Г. Обезболивающие.
Д. β-адреноблокаторы.
8. Наиболее частые побочные эффекты лечения βлактамными антибиотиками:
A. Кожные высыпания. Б. Нефропатия.
B. Ототоксическое действие.
20
Г. Анафилактический шок. Д. Все вышеперечисленное.
Вопросы 9-10:
A. Первое и второе утверждения верны, логическая связь
есть. Б. Первое и второе утверждения верны, логической
связи нет.
B. Первое утверждение неверно, второе верно,
логической связи
нет.
Г. Первое утверждение верно, второе неверно, логической
связи
нет.
Д. Первое утверждение неверно, второе утверждение
неверно, логической связи нет.
9. Прием некоторых лекарственных препаратов всегда
сопровождается развитием побочных эффектов, потому
что один из механизмов их развития - реакция
гиперчувствительности замедленного типа.
10. Антибиотики тетрациклинового ряда не назначают
детям до 12 лет, потому что они накапливаются в костной
ткани.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
1. Определение.
2. Классификация.
3. Механизмы развития клинических проявлений.
4. Диагностика.
21
5. Принципы лечения и профилактики.
5.1. Определение
Побочное действие лекарственных средств - понятие,
объединяющее широкий круг нежелательных
(патологических) эффектов от применения лекарственных
средств, зависящих или не зависящих от дозы.
5.2. Классификация
Существует множество классификаций, которые основаны
на механизмах возникновения, тяжести течения и
прогноза, а также частоты встречаемости в клинической
практике.
Так как существует множество различных механизмов
развития побочного действия лекарственных препаратов,
часть осложнений можно спрогнозировать. Было
разработано большое количество классификаций
побочных эффектов по механизму их возникновения.
Наибольшее распространение получила классификация,
предложенная Грэхам Смитом Д.Г. (Grahame Smith D.G.) и
К.К. Аронсоном (К.К.Агошоп), которая включает систему,
предложенную М.Д. Роулинсом (M.D. Rawlins) и Дж.У.
Томсоном (J.W. Thomson) в 1997 г. (разделение всех типов
неблагоприятных побочных реакций на типы А и В). Более
поздняя модификация Рене Дж. Роера (Rene J. Royer)
предусматривает разделение побочных реакций
лекарственных средств на четыре типа: А, В, С, D.
К типу А, согласно представленному разделению, относят
все дозозависимые реакции, связанные с
22
фармакодинамическими или фармакокинетическими
характеристиками лекарственных средств
(цитотоксическое действие, нарушение обменных
процессов у лиц с врожденной недостаточностью
ферментов).
Тип В включает дозонезависимые реакции - запуск
патологических иммунных реакций.
К типу С относят эффекты, развивающиеся при
длительном применении, такие как толерантность, эффект
отмены и развития зависимости.
Тип D представлен отсроченными реакциями:
нарушениями репродуктивной функции, тератогенными и
канцерогенными эффектами.
75 % всех побочных эффектов представлены реакциями
типа А, более 20 % - лекарственными осложнениями типа
В, менее 5 % составляют осложнения типа СиD. И.Р.
Эдвардс (I.R.Edwards) и Дж.К. Аронсон (J.K. Aronson)
разработали и предложили еще более полную
классификацию побочных реакций, получившую
наибольшее признание в США. В соответствии с ней
лекарственные осложнения разделяют на 6 типов:
дозозависимые, дозонезависимые, зависимые от
используемой дозы лекарственного средства и
длительности терапии, отсроченные, связанные с отменой
терапии, а также неэффективностью лекарственной
терапии.
Позднее ВОЗ была предложена классификация
механизмов развития побочных эффектов, разработанная
23
специально для работы системы спонтанных сообщений.
Она предусматривала разделение всех лекарственных
осложнений на три типа: тип А - дозозависимые
лекарственные осложнения, тип В - дозонезависимые
побочные реакции, тип С - увеличение ожидаемой
частоты развития побочной реакции. Эта классификация
была рекомендована к использованию Федеральными
центрами различных стран для анализа спонтанных
сообщений, однако с оговоркой, что ее использование
является рациональным лишь при высокой ежегодной
интенсивности спонтанных сообщений.
На сегодняшний день основная классификация побочных
реакций по механизму развития, применяемая
большинством специалистов во всем мире, предполагает
разделение всех лекарственных осложнений на четыре
группы - А, B, С и D.
5.3. Дозозависимые реакции на прием лекарственного
препарата
В большинстве случаев развитие побочных эффектов
лекарственных препаратов можно предупредить.
Недавние исследования показали, что главная причина
возникновения побочных эффектов - неосведомленность
о них как врачей, так и больных. Ниже приведены
некоторые факторы, изменяющие действие лекарственных
средств. Учет этих факторов часто позволяет предупредить
развитие побочных эффектов.
• Частая причина возникновения побочных эффектов высокая концентрация вещества в области специфичных
24
рецепторов, что бывает обусловлено
фармакокинетическими особенностями (снижение объема
распределения, скорости метаболизма и экскреции).
• Усиленная реакция на препарат в данной концентрации
часто бывает обусловлена изменением зависимости
«доза-эффект» изза повышения чувствительности
рецепторов. Пример: усиление эффекта варфарина (при
нормальной или сниженной сывороточной концентрации)
у пожилых.
• Вероятность появления побочных реакций также
зависит от формы кривой «доза-эффект» (рис. 1-1). Чем
круче поднимается кривая, тем уже терапевтический
диапазон и тем выше риск токсического действия небольшое повышение дозы приводит к существенному
усилению эффекта.
• Одновременное введение нескольких веществ может
приводить к лекарственным взаимодействиям как на
фармакокинетическом, так и на фармакодинамическом
уровнях. В первом случае возможны изменения
биодоступности, связывания с белками, скорости
метаболизма или экскреции. Фармакодинамические
взаимодействия могут быть обусловлены конкуренцией за
рецепторы, антагонистическим или синергическим
действием и т.п.
25
Рис. 11. Зависимость выраженности терапевтических и
побочных эффектов препарата от его сывороточной
концентрации. Терапевтический диапазон соответствует
тем концентрациям, которые оказывают терапевтический
эффект у большинства больных с минимальной частотой
развития побочных эффектов.
Цитотоксическое действие. В настоящее время известно,
что многие «идиосинкразические» реакции обусловлены
необратимым связыванием лекарственного вещества или
его метаболитов ковалентными связями с
макромолекулами. Некоторые канцерогены (например,
алкилирующие вещества) непосредственно связываются с
ДНК. Высокой способностью к образованию ковалентных
связей обладают многие метаболиты. Связывание
активных метаболитов с макромолекулами приводит к
повреждению клеток. Поскольку такие метаболиты весьма
реакционноспособны, связывание обычно происходит
26
вблизи места их образования (чаще всего в печени).
Пример побочных реакций такого типа:
гепатотоксическое действие изониазида. Некроз печени,
возникающий при передозировке парацетомола, также
обусловлен образованием активных метаболитов. В норме они
обезвреживаются путем соединения в печени с
глутатионом. Когда же запас глутатиона исчерпывается,
токсические метаболиты парацетомола начинают
соединяться с белками гепатоцитов, вызывая
повреждение последних. Некроз печени в таких случаях
можно предупредить или хотя бы уменьшить введением
веществ, снижающих связывание токсических
метаболитов с белками гепатоцитов (например,
ацетилцистеина).
5.4. Дозонезависимые побочные эффекты
Лекарственные средства часто вызывают формирование
патологического иммунного ответа. Тем не менее
лекарственная аллергия возникает далеко не у всех.
Например, у большинства больных, проходящих лечение
пенициллинами, лекарственной аллергии не наблюдают,
хотя антитела к пенициллинам у них обнаруживаются. На
возникновение лекарственной аллергии влияет множество
факторов, включая химическую структуру лекарственного
средства и особенности организма.
Чем крупнее и сложнее молекула препарата, тем выше его
иммуногенность. Препараты с большой молекулярной
массой (в частности, белки) - сильные антигены. К счастью,
27
молекулярная масса большинства препаратов не
превышает 1000, и сами по себе они не иммуногены.
Однако некоторые из них вызывают иммунный ответ,
поскольку являются гаптенами. Гаптены приобретают
иммуногенность, образуя прочные, обычно ковалентные,
связи с белками организма. Во многих случаях
аллергические реакции возникают не на сам препарат, а
на продукты метаболизма или на примеси. Характер
иммунного ответа зависит от пути введения
лекарственного средства. Так, нанесение антигенов на
кожу обычно приводит к реакциям гиперчувствительности
замедленного типа, а введение их внутрь или
интраназально сопровождается продукцией секреторных
иммуноглобулинов (IgA и IgE) и изредка - продукцией IgM.
Реакции гиперчувствительности немедленного типа и
анафилактический шок чаще возникают при
внутривенном введении лекарственных средств.
Реакции гиперчувствительности немедленного
типа. При реакциях гиперчувствительности немедленного
типа обычно поражаются ЖКТ, дыхательная и сердечнососудистая системы. Они обусловлены высвобождением
гистамина, аденозина, лейкотриенов, простагландинов,
фактора активации тромбоцитов, ферментов и
гликопротеидов из сенсибилизированных тучных клеток и базофилов.
Выброс всех этих биологически активных веществ
происходит в результате перекрестного связывания
комплекса, состоящего из препарата и белка-носителя, с
IgE, фиксированными на поверхности тучных клеток и
28
базофилов. Клиническая картина обусловлена действием
биологически активных веществ на органы-мишени кожу, ЖКТ, дыхательную и сердечно-сосудистую системы.
Также она зависит от пути введения препарата (симптомы
со стороны ЖКТ обычно наблюдаются при приеме внутрь,
со стороны сердечно-сосудистой системы - при
внутривенном введении).
Чем крупнее и сложнее молекула препарата, тем выше его
иммуногенность. Препараты с большой молекулярной
массой (в частности, белки) - сильные антигены. К счастью,
молекулярная масса большинства препаратов не
превышает 1000, и сами по себе они не иммуногены.
Однако некоторые из них вызывают иммунный ответ,
поскольку являются гаптенами. Гаптены приобретают
иммуногенность, образуя прочные, обычно ковалентные,
связи с белками организма. Во многих случаях
аллергические реакции возникают не на сам препарат, а
на продукты метаболизма или на примеси. Характер
иммунного ответа зависит от пути введения
лекарственного средства. Так, нанесение антигенов на
кожу обычно приводит к реакциям гиперчувствительности
замедленного типа, а введение их внутрь или
интраназально сопровождается продукцией секреторных
иммуноглобулинов (IgA и IgE) и изредка - продукцией IgM.
Реакции гиперчувствительности немедленного типа и
анафилактический шок чаще возникают при
внутривенном введении лекарственных средств.
Реакции гиперчувствительности немедленного
типа. При реакциях гиперчувствительности немедленного
29
типа обычно поражаются ЖКТ, дыхательная и сердечнососудистая системы. Они обусловлены высвобождением
гистамина, аденозина, лейкотриенов, простагландинов,
фактора активации тромбоцитов, ферментов и
гликопротеидов из сенсибилизированных тучных клеток и базофилов.
Выброс всех этих биологически активных веществ
происходит в результате перекрестного связывания
комплекса, состоящего из препарата и белка-носителя, с
IgE, фиксированными на поверхности тучных клеток и
базофилов. Клиническая картина обусловлена действием
биологически активных веществ на органы-мишени кожу, ЖКТ, дыхательную и сердечно-сосудистую системы.
Также она зависит от пути введения препарата (симптомы
со стороны ЖКТ обычно наблюдаются при приеме внутрь,
со стороны сердечно-сосудистой системы - при
внутривенном введении).
Таблица 1-2. Побочные эффекты лекарственных средств
Волчаночный синдром
Системные
Анафилактические и
анафилактоидные
реакции
побочные
эффекты
Лихорадка
Васкулит
30
Барбитураты, гидралазин,
изониазид, метилдопа, хинидин,
цефалоспорины
Декстраны, ИАПФ, инсулин,
лидокаин, иммуноглобулин для
внутривенного введения,
пенициллины,
рентгенконтрастные вещества,
стрептомицин, цефалоспорины
Аминосалициловая кислота,
амфоторецин В, карбенициллин,
иммуноглобулин для
внутривенного введения,
пенициллины, стрептокиназа, Hjблокаторы
Аллопуринол, пенициллины,
Сывороточная болезнь
Отек Квинке
Злокачественная
гипертермия и
злокачественный
нейролептический
синдром
Гипокалиемия
сульфаниламиды, тиазидные
диуретики
Аспирин*, β-лактамные
антибиотики, стрептокиназа,
стрептомицин
ИАПФ, пенициллины
Миорелаксанты, нейролептики
Адреностимуляторы и
симпатомиметики, амфотерицин
В, гентамицин,
кортикостероиды, диуретики,
инсулин, минералокортикоиды,
Метаболические
препараты витамина В12,
нарушения
просроченные тетрациклины,
слабительные, теофиллин
Матаболический ацидоз Метформин, салицилаты,
спиронолактон, фенформин®
Гипербилирубинемия
Новобиоцин®, рифампицин
Продолжение таблицы 1-2
Гиперкалиемия
Гипогликемия
Гипонатриемия
Гипергликемия
Гиперурикемия
Амилорид®, гепарин, ИАПФ,
препараты лития, НПВС, сердечные
гликозиды, спиронолактон,
триамтерен, циклоспорин, цитостатики
Инсулин, пероральные
сахароснижающие препараты, хинин
Винкристин, диуретики, карбамазепин,
нейролептики, иммуноглобулин для
внутривенного введения,
хлорпропамид, циклофосфамид,
маннитол
Аспарагиназа, кортикостероиды,
никотиновая кислота, пероральные
контрацептивы, соматропин,
тиазидные диуретики, фенитоин,
фуросемид, хлорталидон®,
этакриновая кислота
Аспирин*, пиразинамид, тиазидные
диуретики, фуросемид, хлорталидон®,
циклоспорин, цитостатики,
31
этакриновая кислота
Гиперкальциемия
Антацидные средства, кальцитонин,
препараты витамина D, тиазидные
диуретики
Обострение порфирии Барбитураты, гризеофульвин,
пероральные контрацептивы,
рифампицин, фенитоин,
хлорпропамид, эстрогены
Поражение Полиморфная
Аллопуринол, барбитураты,
кожи
экссудативная эритема вальпроевая кислота, имидазолы,
(включая синдром
препараты йода, карбомазепин,
Стивена-Джонсона),
кодеин, налидиксовая кислота,
синдром Лайелла
пенициллины, салицилаты,
сульфаниламиды, тетрациклины,
тиазидные диуретики, фенитоин,
хлорпропамид, цефалоспорины
Продолжение таблицы 1-2
Эритродермия
Гипертрихоз
Фототоксические и
фотоаллергические
реакции
Барбитураты, пенициллины, препараты золота,
сульфаниламиды, фенитоин, хинидин
Миноксидил, фенитоин, циклоспорин
Гризеофульвин, каптоприл, налидиксовая кислота,
НПВС, пероральные контрацептивы, производные
сульфанилмочевины, сульфаниламиды,
тетрациклины, тиазидные диуретики, фуросемид,
Hj-блокаторы
Барбитураты, каптоприл, салицилаты, хинин
Фиксированная
токсидермия
Контактный дерматит Антимикробные средства, ланолин*, местные
анестетики, спермициды
Поражение ногтей
Пеницилламин, ретиноиды, тетрациклины
Дисхромии
Блеомицин, клофазимин®, кортикотропин,
пероральные контрацептивы, препараты золота,
ретинол, хлорохин, циклофосфамид
Обыкновенные угри и Андрогены и анаболические стероиды, бромиды,
угревидная сыпь
глюкокортикоиды, изониазид, йод, пероральные
контрацептивы
Крапивница
Аспирин*, барбитураты, каптоприл,
иммуноглобулин для внутривенного введения,
пенициллины, эналаприл
Синдром Рейно
Алкалоиды спорыньи, β-адреноблокаторы,
блеомицин
Некроз кожи
Варфарин, гепарин, производные кумарина
32
Алопеция
β-адреноблокаторы, гепарин, интерфероны,
колхицин, препараты лития, пероральные
контрацептивы, ретиноиды, флуконазол,
цитостатики
Продолжение таблицы 1-2
Сыпь, похожая на
красный плоский
лишай
Кореподобная
сыпь
Аминосалициловая кислота, метилдопа,
препараты золота, противомалярийные
препараты, хлопропамид
Аллопуринол, ампициллин,
барбитураты, индапамид, метилдопа,
фенитоин
Узловатая эритема Пенициллины, пероральные
контрацептивы
Геморрагическая Аспирин, кортикостероиды
сыпь
Снижение
β-адреноблокаторы, диуретики,
полового влечения клонидин, препараты лития, метилдопа,
и потенции
нейролептики, пероральные
контрацептивы, транквилизаторы и
снотворные
Угнетение
Цитостатики
сперматогенеза
Нарушение
Амиодарон, ацетазоламид, препараты
функции
йода, клофибрат®, колестипол®,
щитовидной
никотиновая кислота, препараты золота,
железы
пероральные контрацептивы, препараты,
содержащие сульфонамидную группу,
фенилбутазон, фенитоин,хлорпропамид
Эндокринные
нарушения
Гинекомастия
Антагонисты кальция, гризеофульвин,
изониазид, метилдопа, резерпин,
сердечные гликозиды, спиронолактон,
тестостерон, фенитоин, эстрогены,
этионамид
Галакторея и
Домперидон, метилдопа,
аменорея
метоклопрамид, резерпин,
трициклические антидепрессанты
Обратимая
Бусульфан, кетоконазол, этомидат®
надпочечниковая
недостаточность
Рак влагалища
Диэтилстилбэстрол (если мать
принимала его во время беременности)
Продолжение таблицы 1-2
33
Тромбоцитопения Аспирин*, гепарин, дигитоксин, изониазид,
индометацин, карбамазепин,
карбенициллин, метилдопа, новобиоцин®,
препараты золота, тиазидные диуретики,
тикарциллин, фенитоин, фуросемид,
хинидин, хинин, хлорпропамид,
хлорталидон
Эозинофилия
Аминосалициловая кислота, метотрексат,
нитрофурантоин®, сульфаниламиды,
триптофан, хлорпропамид, эритромицина
эстолат^
Агранулоцитоз
Индометацин,каптоприл,клозапин,
препараты золота, сульфаниламиды,
тиклопидин, трициклические
атидепрессанты, фенилбутазон,
хлорамфеникол, цефотаксим, цитостатики
Гематологические
нарушения
Мегалобластная
Закись азота, пероральные контрацептивы,
анемия
триамтерен, фенитоин, фенобарбитал
Гемолитическая
Аминосалициловая кислота, изониазид,
анемия
инсулин, леводопа, метилдопа,
пенициллины, рифампицин,
сульфаниламиды, хинидин, хлорпромазин,
цефалоспорины
Гемолитическая
Аминосалициловая кислота, аскорбиновая
анемия при
кислота, аспирин*, налидиксовая кислота,
недостатке Г-6-ФД нитрофурантион, препараты витамина К,
противомалярийные препараты,
пробенецид*3, прокаинамид,
сульфаниламиды, хлорамфеникол
Панцитопения
Зидовудин, калия перхлорат, карбамазепин,
препараты золота, сульфаниламиды,
фенилбутазон, хлорамфеникол, цитостатики
Продолжение таблицы 1-2
Нарушения
свертывания
крови
Аплазия
эритроидного
ростка
Лейкоцитоз
Увеличение
лимфоузлов
Сердечнососудистые Нарушение
Вальпроевая кислота, кеторолак,
мезлоциллин®, пиперациллин®,
цефомандол*3, цефоперазон
Азатиоприн, изониазид, фенитоин,
хлорпропамид
Кортикостероиды, препараты лития
Примидон, фенитоин
Адреностимуляторы и
34
нарушения
сердечного ритма симпатомиметики,
антиаритмические средства,
атропин, β-адреноблокаторы,
верапамил, даунорубицин,
доксорубицин, ингибиторы АХЭ,
препараты лития, папаверин,
пробукол, сердечные гликозиды,
теофиллин, тиреоидные гормоны,
трициклические антидепрессанты,
фенотиазины, цизаприд®,
эритромицин
Артериальная
Адреностимуляторы и
гипертензия
симпатомиметики,
кортикостероиды, клонидин (при
резкой отмене), кортикотропин,
НПВС, пероральные
контрацептивы, циклоспорин.
Дилатационная Адреностимуляторы и
кардиомиопатия симпатомиметики, даунорубицин,
доксорубицин, препараты лития,
сульфаниламиды, фенотиазины.
Артериальная
Амиодарон, антагонисты кальция,
гипотензия
диуретики, леводопа, морфин,
нитроглицерин, переливание
нитратной крови, препараты ИЛ-2,
фенотиазины, хинидин
Отеки, сердечная Антагонисты кальция,
недостаточность кортикостероиды, диазоксид®,
индометацин, манитол,
миноксидил, фенилбутазон,
эстрогены
Ишемическая
Блеомицин
боль в груди
Продолжение таблицы 1-2
Стенокардия
а-адреноблокаторы, β-адреноблокаторы
(при резкой отмене), вазопрессин*,
гидралазин, миноксидил, окситоцин,
тиреоидные гормоны, эрготамин
Перикардит
Гидралазин, прокаинамид
АВ-блокада
Верапамил, клонидин, метилдопа
Тромбоэмболии Пероральные контрацептивы
Перикардиальный Миноксидил
выпот
35
Легочный фиброз Азатиоприн, амиодарон, ацикловир,
блеомицин, бусульфан, мелфалан,
метотрексат, митомицин,
нитрофурантоин, препараты золота,
прокарбазин, сульфаниламиды,
хлорамбуцил, циклофосфамид
Бронхоспазм
Аденозин, НПВС, β-адреноблокаторы,
пенициллины, препараты, содержащие
желтый краситель тартразин,
стрептомицин, холинергические
средства, цефалоспорины
Дыхательные
Кашель
ИАПФ
нарушения
Отек легких
Героин*3 (диаморфин*3),
гидрохлортиазид, метадон®, препараты
ИЛ-2, рентгенконтрастные средства
Угнетение
Аминогликозиды, наркотические
дыхания
анальгетики, полимиксины, снотворное,
транквилизаторы
Заложенность
Изопреналин, пероральные
носа
контрацептивы, резерпин
Легочная
Фенфлурамин®
гипертензия
Продолжение таблицы 1-2
Токсическое
поражение печени
Аллопуринол, аминосалициловая
кислота, амиодарон,
ацебутолол®, верапамил, галотан,
глибенкламид,
декстропропоксифен*3,
диклофенак, зидовудин,
изониазид, ингибиторы МАО,
карбенициллин, кетоконазол,
лабеталол®, метилдопа,
метоксифлуран®, метотрексат,
Желудочнокишечные
никотиновая кислота,
нарушения
нитрофурантион, нифедипин,
парацетамол, рифампицин,
салицилаты, сульфаниламиды,
тетрациклины, фенитоин,
хинидин, циклофосфамид,
этионамид
Желтое окрашивание Тетрациклины
зубов
Сухость во рту
Клонидин, леводопа, метилдопа,
36
трициклические
антидепрессанты, Мхолиноблокаторы
Гипертрофия десен Антагонисты кальция, фенитоин,
циклоспорин
Увеличение слюнных Препараты йоды, клонидин,
желез
фенилбутазон
Язвы слизистой рта Аспирин*, панкреатин,
цитостатики
Язва желудка,
Кортикостероиды, НПВС,
желудочнокишечное резерпин, этакриновая кислота
кровотечение
Понос и колит
Антацидные средства,
содержащие магний, антибиотики
широкого спектра действия,
клиндамицин, кокаин, колхицин,
лактоза, линкомицин, метилдопа,
мизопростол, пероральные
контрацептивы, резерпин,
сердечные гликозиды,
слабительные, тиклопидин
Запор и кишечная
Алюминия гидроксид^, бария
непроходимость
сульфат, верапамил,
ганглиоблокаторы, железа
сульфат, кальция карбонат,
катионобенные смолы,
наркотические анальгетики,
трициклические
антидепрессанты, фенотиазины
Продолжение таблицы 1-2
Тошнота и рвота
Язвы кишечника
Желчные камни,
сгущение и застой
желчи
Панкреатит
Железа сульфат, калия хлорид,
леводопа, наркотические анальгетики,
сердечные гликозиды, теофиллин,
тетрациклин, эстрогены
Калия хлорид (таблетки)
Цефтриаксон
Азатиоприн, аспарагиназа,
кортикостероиды, меркаптопурин,
наркотические анальгетики,
пероральные контрацептивы,
сульфаниламиды, тиазидные
37
диуретики, фуросемид, эстрогены,
этакриновая кислота
Холестатический
Амоксициллин + калвулановая
гепатит
кислота, анаболические стероиды,
андрогены, нитрофурантион,
пероральные контрацептивы,
препараты золота, фенотиазины,
флуклоксациллин®, хлорпропамид,
циклоспорин, эритромицина эстолат^
Синдромы
Аминосалициловая кислота,
нарушения
антибиотики широкого спектра
всасывания
действия, колестипол®, колхицин,
неомицин, примидон, фенитоин,
фенобарбитал, холестирамин®,
цитостатики
Интерстициальный Аллопуринол, НПВС, пенициллины,
нефрит
рифампицин, сульфаниламиды,
Нарушения со
тиазидные диуретики, фуросемид,
стороны
цефалоспорины, ципрофлоксацин
мочеполовой
Мочевые камни
Препараты витамина D
системы
Геморрагический
Циклофосфамид
цистит
Продолжение таблицы 1-2
Острый
Аминогликозиды, амфоторецин В,
канальцевый некроз метоксифлуран®, иммуноглобулин
для внутривенного введения,
полимиксины, сулфаниламиды,
тетрациклины, цефалоридин®,
циклоспорин
Почечная
ИАПФ, НПВС, триамтерен,
недостаточность
циклоспорин
Нейрогенная
Дизопирамид®, ингибиторы МАО,
дисфункция
празозин, теразозин, трициклические
мочевого пузыря, антидепрессанты, Мнедержание мочи холиноблокаторы
Кристаллурия
Ацикловир, метеразин*, цитостатики
Нефротический
Каптоприл, кетопрофен,
синдром
пеницилламин, препараты золота,
пробенецид^, фениндион
Нефрогенный
Демеклоциклин^, препараты лития,
несахарный диабет метоксифлуран®, препараты
витамина D
Почечный
Амфоторецин В, ацетазоламид,
38
канальцевый
ацидоз
Нейропатии
просроченный тетрациклин
Амиодарон, винкристин, гидралазин,
демеклоцик- лин*>, дизопирамид®,
изониазид, клиохинол, клофибрат®,
метронидазол, налидиксовая
кислота, нитрофурантоин,
полимиксины, прокарбазин,
стрептомицин, толбутамид,
трициклические антидепрессанты,
фенитоин, хлорамфеникол,
хлорохин, хлорпропамид, этамбутол,
этионамид
Амфетамины, аналептики,
винкристин, изониазид, имипенем,
лидокаин, препараты лития,
налидиксовая кислота,
пенициллины, теофиллин,
трициклические антидепрессанты,
фенотиазины, физостигмин
Неврологические
нарушения
Эпилептические
припадки
Продолжение таблицы 1-2
Головная боль
Обострение
миастении
Тремор
Экстрапирамидные
расстройства
Ишемический
инсульт
Серозный менингит
Нейроваскулит,
геморрагический
инсульт
Повышение ВЧД
Бромиды, гидралазин, индометацин,
нитроглицерин, иммуноглобулины для
внутривенного введения, эрготамин
(при резкой отмене)
Аминогликазиды, пеницилламин,
полимиксины
β-адреностимуляторы
Бутерофеноны, леводопа, метилдопа,
метоклопрамид, пероральные
контрацептивы, резерпин,
трициклические антидепрессанты,
фенотиазины
Кокаин, пероральные контрацептивы
Иммуноглобулин для внутривенного
введения
Фенилпропаноламин
Амиодарон, глюкокортикоиды,
минералокортикоиды, пероральные
контрацептивы, ретинол, тетрациклины
39
Неврит зрительного
нерва
Аминосалициловая кислота, изониазид,
клиохинол, пеницилламин,
стрептомицин, фенилбутазон,
фенотиазины, хинин, хлорамфеникол,
этамбутол
Нарушения
Нарушение цветного Барбитураты, метаквалон®, сердечные
зрения
зрения
гликозиды, стрептомицин,
сульфаниламиды, тиазидные диуретики
Ретинопатия
Фенотиазины, хлорохин
Катаракта
Бисульфан*3, глюкокортикостероиды,
фенотиазины, хлорамбуцил
Продолжение таблицы 1-2
Глаукома
Слуховые и
вестибулярные
нарушения
Нарушения
опорнодвигательного
аппарата
Психические
нарушения
Адреностимуляторы и
симпатомиметики, ипратропия бромид,
мидриатики
Боль в глазах
Нифедепин
Помутнение
Индометацин, препараты витамина D,
роговицы
хлорохин
Отек роговицы Пероральные контрацептивы
Тугоухость
Аминогликозиды, аспирин*, блеомицин,
дефероксамин, интерфероны,
нортриптилин®, фуросемид, хинин,
хлорметин, хлорохин, цисплатин,
эритромицин, этакриновая кислота
Вестибулярные Аллапинин*, аминогликозиды, хинин,
нарушения
хлорметин*3
Остеопороз
Гепарин, глюкокортикоиды
Остеомаляция Алюминия гидроксид*3, глутетимид®,
противосудорожные средства
Миопатии,
Амфоторецин В, глюкокортикоиды,
миалгии
зидовудин, клофибрат®, пероральные
контрацептивы, хлорохин, циметидин
Рабдомиолиз
Гемфиброзил, ловастатин
Разрывы
Фторхинолоны
сухожилий и
связок
Спутанность
Амантадин, аминофиллин,
сознания
антидепрессанты, бромиды,
глюкокортикоиды, изониазид, леводопа,
метилдопа, пенициллины, ранитидин,
сердечные гликозиды, транквилизаторы
и снотворные, фенотиазины, циметидин,
М-холиноблокаторы
40
Окончание таблицы 1-2
Шизофреноподобные и
параноидные состояния
Депрессия
Сонливость
Галлюцинации
Снижение памяти
Гипомания, мания,
возбуждение
Нарушение сна
Гиперсексуальность
Амфетамины, бромиды, глюкокортикоиды,
ингибиторы МАО, леводопа, ЛСД,
трициклические антидепрессанты
Амфетамины (при резкой отмене), βадреноблокаторы, глюкокортикоиды,
клонидин, леводопа, метилдопа, резерпин
Клонидин, метилдопа, нейролептики,
резерпин, транквилизаторы, трицикличекие
антидепрессанты, Hj- блокаторы
Амантадин, β-адреноблокаторы, леводопа,
наркотические анальгетики, трициклические
антидепрессанты
Триазолам®
Адреностимуляторы и симпатомиметики,
глюкокортикоиды, ингибиторы МАО,
леводопа, трициклические антидепрессанты
Адреностимуляторы и симпатомиметики,
анорексанты, ингибиторы МАО, леводопа,
ловастатин
Антипаркинсонические средства
ное на клеточной поверхности, может активировать
комплемент, что ведет к разрушению клетки. По такому
механизму хинин и хинидин вызывают
тромбоцитопению. В-третьих, препараты и их
метаболиты могут повреждать клетки, вызывая появление
у них антигенных свойств с последующим формированием
аутоантител. Так, гидралазин и прокаинамид повреждают
ДНК и белки хромосом, в результате чего образуются
антинуклеарные антитела и иногда развивается
лекарственный волчаночный синдром. Вчетвертых, аутоантитела могут возникать при действии
веществ, не реакцирующих с макромолекулами и не
сходных с ними химически. Метилдопа, например, часто
41
вызывает образование антител к эритроцитам, но при
этом она не сходна с ними по антигенному составу.
5.5. Лекарственная токсидермия
Лекарственная токсидермия входит в число самых частых
побочных эффектов лекарственных средств. Облегчить
состояние больного помогают отмена препарата и
своевременно начатое лечение. По данным одного
исследования, лекарственная токсидермия в виде
различных сыпей и зуда возникает у 2 %
госпитализированных больных. В целом частота
лекарственной токсидермии при медикаментозном
лечении составляет 3 : 1000. Две трети случаев
обусловлены пенициллинами, препаратами, содержащими
сульфоновую группу, и препаратами крови. Женщины
страдают лекарственной токсидермией чаще, чем
мужчины.
В патогенезе лекарственной токсидермии участвуют как
иммунные, так и неиммунные механизмы. В первом
случае говорят о лекарственной аллергии. Среди
неиммунных механизмов токсидермий выделяют
активацию механизмов воспаления, кумуляцию,
передозировку, взаимодействие лекарственных средств,
действие вредных факторов окружающей среды,
метаболические нарушения, обострение предшествующих
дерматозов и наследственную недостаточность
ферментов. Неиммунные механизмы лежат в основе
большинства лекарственных токсидермий. Поскольку на
разные стимулы кожа зачастую реагирует одинаково,
42
выяснить причину токсидермии удается далеко не всегда.
Патогенез многих форм лекарственной токсидермии не
изучен.
К формам лекарственной токсидермии с изученным
патогенезом относятся крапивница, лекарственная
фотосенсибилизация, лекарственные дисхромии,
аллергические васкулиты кожи и варфариновый некроз кожи. Патогенез лекарственной
(кореподобной) сыпи, фиксированной токсидермии,
узловатой эритемы, сыпи, похожей на красный плоский
лишай, буллезной сыпи, пустулезной сыпи, полиморфной
экссудативной эритемы, синдромов Стивенса-Джонсона и
Лайелла не известен.
Крапивница проявляется розовыми зудящими волдырями
размерами от точечных до очень крупных. Волдыри
недолговечны и, как правило, остаются на коже не более
24 ч. Отек Квинке - отек кожи и подкожной клетчатки,
при этом нередко страдают и слизистые. В тяжелых
случаях возможенанафилактический шок. Лекарственная
крапивница может быть опосредована реакциями
гиперчувствительности немедленного типа,
иммунокомплексными аллергическими реакциями
(сывороточная болезнь), либо неиммунными
механизмами. Крапивница, обусловленная реакциями
гиперчувствительности немедленного типа, возникает в
течение 36 ч после приема препарата, нередко - уже
через несколько минут. При сывороточной болезни
крапивница появляется через 4-12 сут после начала
43
лечения. Помимо крапивницы, для сывороточной болезни
характерны лихорадка, гематурия, артралгия, нарушение
функции печени, неврологические расстройства.
Крапивница, вызываемая НПВС, ингибиторами АПФ и
рентгенконтрастными веществами, опосредуется
неиммунными механизмами. Эти реакции протекают без
участия специфических антител и называются
псевдоаллергическими.
Лекарственная крапивница иногда бывает хронической и
длится более 6 нед. Патогенез данной патологии не ясен.
Лечение крапивницы и отека Квинке зависит от их тяжести
и скорости развития клинической картины. Препарат,
вызвавший осложнения, отменяют. В отсутствие отека
Квинке и анафилактического шока достаточно назначения
Н1-блокаторов. В более тяжелых случаях следует
применять кортикостероиды внутривенно. При
анафилактическом шоке необходимо немедленно вводить
адреналин.
Лекарственная фотосенсибилизация. При лекарственной
фотосенсибилизации сыпь локализуется главным образом
на открытых участках тела, но может распространяться и
на закрытые. Фототоксические реакции встречаются чаще
фотоаллергических и обычно протекают по типу
солнечного ожога. Фототоксические реакции могут
возникнуть при первом приеме препарата, их
выраженность зависит от дозы.
Патогенез фотоаллергических реакций при системном
применении лекарственных средств не ясен. Для их
44
возникновения нужны три компонента - препарат,
инсоляция и иммунный ответ. Возможно, значительную
роль в патогенезе играют реакции гиперчувствительности
замедленного типа. Высыпания имитируют как острый
контактный дерматит, так и красный плоский лишай.
Фототоксические реакции разрешаются после отмены
препарата или при применении защитных средств от
ультрафиолетового излучения. Напротив, некоторые
фотоаллергические реакции сохраняются после отмены
препарата. Поскольку они могут быть
спровоцированными не только ультрафиолетовым
излучением, но и излучением видимого диапазона,
который пропускают все прозрачные солнцезащитные
средства, лечить фотоаллергические реакции очень
трудно. Фототоксические и фотоаллергические реакции
лечат так же, как солнечные ожоги. Основные принципы отмена лекарственного препарата и защита от солнечного
света (главным образом от ультрафиолетового излучения).
Поскольку препарат может сохраняться в коже длительное
время, инсоляция способна спровоцировать рецидив
даже через несколько недель после его отмены. Иногда
повышенная чувствительность к солнечному свету
сохранятся несколько месяцев или лет. Это состояние
известно как стойкая солнечная эритема.
Лекарственные дисхромии. Лекарственные препараты
могут служить причиной различных дисхромий. Одни
препараты стимулируют продукцию меланина
меланоцитами, приводя к гиперпигментации, другие
откладываются в коже. Фенотиазины откладываются в
45
коже и придают ей синевато-серый цвет.
Противомалярийные препараты могут изменить цвет
кожи на серо-коричневый или на желтый. Дисхромии
могут быть обусловлены и некоторыми цитостатиками. В
диагностике лекарственной дисхромии, вызванной
отложением экзогенных пигментов, помогает
гистологическое исследование кожи.
Аллергические васкулиты кожи. Характеризуются
появлением пальпируемой пурпуры, которая может быть
ограниченной, локализуясь на ногах или других участках
тела, или распространенной. Кроме того, высыпания могут
быть представлены волдырями, язвами, пузырями с
геморрагическим содержимым. Возможно поражение
почек, печени, головного мозга и суставов. В основе
аллергического васкулита кожи, как и в основе
сывороточной болезни, лежат иммунокомплексные
аллергические реакции. Методом прямой
иммунофлюоресценции находят отложения иммунных
комплексов на стенках сосудов.
Варфариновый некроз кожи - редкое осложнение, которое
обычно возникает у женщин через 3-10 сут после начала
лечения непрямыми антикоагулянтами (варфарином или
другими производными кумарина). Сначала появляется
красная плотная бляшка с четкими границами, которая
быстро превращается в четко очерченный участок
некроза фиолетового или черного цвета. На пораженной
коже возникают пузыри с геморрагическим содержимым,
глубокая язва и струп. После появления высыпаний
отмена препарата уже не влияет на течение
46
варфаринового некроза. Чаще всего страдает кожа
молочных желез, бедер и ягодиц.
Это осложнение обусловлено дефицитом протеина С витаминК-зависимого противосвертывающего белка.
Поскольку Т1/2 протеина С значительно короче по
сравнению с факторов свертывания, а варфарин
подавляет синтез всех витамин-К-зависимых факторов, то
у лиц с наследственным дефицитом протеина С варфарин
вызывает прежде всего резкое снижение его
концентрации. Это приводит к временному повышения
свертываемости крови и тромбозу сосудов кожи с
последующим инфарктом кожи. Сходную клиническую
картину наблюдают при гепариновом некрозе кожи,
который, видимо, обусловлен окклюзией мелких сосудов в
результате повышения агрегации тромбоцитов. Лечение
варфаринового некроза кожи сводится к назначению
препаратов витамина К (антагонист варфарина) и
гепарина (антикоагулянт).
Лекарственная сыпь. Лекарственная (кореподобная, или
пятнистопапулезная) сыпь - по-видимому, самая частая
форма лекарственной токсидермии. Заболевание
начинается с появления красных пятен и папул на
туловище, нередко - в испытывающих давление или
травмируемых местах. Высыпания обычно симметричны,
возможно слияние элементов сыпи. Иногда поражаются
слизистые, ладони, подошвы. Возможна лихорадка,
умеренный или сильный зуд. Патогенез лекарственной
сыпи не ясен. Некоторые специалисты объясняют ее
аллергическими реакциями, однако при повторном
47
назначении рецидив возникает отнюдь не всегда. Иногда
сыпь ослабевает или даже разрешается на фоне лечения,
но обычно требуется отмена препарата.
Лекарственная сыпь часто возникает в течение 1-й недели
лечения и длится 1-2 нед. При назначении пенициллинов
и некоторых других лекарственных средств она может
возникнуть через 2 нед после начала лечения и
разрешиться через 2 нед после отмены препарата.
Лечение - симптоматическое. Для уменьшения зуда
назначают антигистаминные препараты, в том числе для
местного применения, или короткие курсы
кортикостероидов для местного применения. Системное
назначение кортикостероидов неоправданно.
Фиксированная токсидермия. Реакция на прием
лекарственных средств, которая возникает всегда на
одном и том же месте. Она проявляется однотипными
одиночными (реже - множественными) четко
очерченными красноватыми бляшками, пузырями или
эрозиями. Характерно жжение. После разрешения
высыпаний остается гиперпигментация. Излюбленная
локализация - лицо, половые органы, слизистая рта.
Диагноз можно подтвердить с помощью биопсии кожи.
Характерны инфильтраты из лейкоцитов и макрофагов в
сосочковом слое дермы поблизости от базальной
мембраны, дистрофия базального слоя эпидермиса с
формированием пузырей и недержание пигмента. Даже
во время ремиссии в дерме находятся макрофаги,
нагруженные меланином.
48
Узловатая эритема - это воспаление подкожной
клетчатки, которое проявляется образованием подкожных
узлов красного цвета. Типичная локализация - передняя
поверхность голеней. Одной из причин заболевания
служит лекарственная аллергия, чаще всего на
пероральные контрацептивы. Патогенез не известен.
Сыпь, похожую на красный плоский лишай, вызывают
многие химические соединения и лекарственные средства,
чаще всего - препараты золота, противомалярийные
средства, а также β-адреноблокаторы и каптоприл. Сыпь
напоминает красный плоский лишай не только внешне, но
и по гистологической картине.
Буллезная сыпь. Образованием пузырей сопровождаются
различные формы лекарственной токсидермии, чаще
всего - тяжелая лекарственная сыпь, фототоксические
реакции, синдромы Стивенса-Джонсона и Лайелла,
фиксированная токсидермия. Налидиксовая кислота и
фуросемид вызывают буллезную сыпь, имитирующую
пузырные дерматозы. При лечении пеницилламином сыпь
напоминает листовидную пузырчатку, при лечении
клонидином - рубцующийся пемфигоид.
Пустулезная сыпь чаще всего возникает при приеме
антибиотиков. От генерализованного пустулезного
псориаза она отличается бурным развитием пустул и
лихорадки и быстрым выздоровлением после отмены
препарата.
49
Полиморфная экссудативная эритема - острое
воспалительное заболевание кожи и слизистых с
появлением характерных мешеневидных
высыпаний (эритемы-радужки). Сыпь обычно
локализуется на кистях, стопах и лице и сопровождается
болью в горле и недомоганием. Полиморфная
экссудативная эритема описана при лечении многими
препаратами, однако наиболее частой причиной развития
заболевания служат инфекции, особенно герпес.
Синдром Стивенса-Джонсона. Данный синдром многие
авторы считают тяжелой формой полиморфной
экссудативной эритемы. Помимо мишеневидных
элементов, для синдрома Стивенса-Джонсона характерны
эрозии слизистых, образование небольших пузырей в
центре темно-розовых или багровых пятен, отслойка
эпидермиса менее чем на 10 % поверхности тела,
лихорадка и недомогание. Если отслойка эпидермиса
наблюдается на 10-30 % поверхности тела, говорят о
сочетании признаков синдрома Стивенса-Джонсона и
синдрома Лайелла.
Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз)
- самая тяжелая, порой смертельная, форма
лекарственной токсидермии. Заболевание характеризуется
острым началом, отслойкой эпидермиса на 30 %
поверхности тела и более. У взрослых синдром Лайелла
чаще всего обусловлен приемом лекарственных средств сульфаниламидов, аминопенициллинов,
противосудорожных средств, НПВС, аллопуринола.
50
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
• формирование навыка опроса и осмотра больных с
проявлениями побочных эффектов лекарственных
средств;
• формирование навыков постановки предварительного
диагноза на основании данных опроса и осмотра
пациента;
• формирование навыка составления программы
обследования и лечения больного, предполагая наличие у
него побочных эффектов лекарственных средств.
Курация больных является самостоятельной работой
студентов. Студенты лично или в группе из 2-3 человек
проводят опрос, осмотр, обсуждение состояния больного,
формируют предварительный и клинический диагноз,
составляют план обследования, лечения, определяют
прогноз заболевания.
Результаты работы учащиеся докладывают всей группе,
коллективно обсуждают их.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под непосредственным руководством
преподавателя. Задачи клинического разбора:
• демонстрация методики осмотра и опроса больных с
лекарственной болезнью;
51
• контроль у студентов навыков осмотра и опроса
больных с лекарственной болезнью;
• демонстрация методики постановки диагноза
лекарственной болезни на основании данных опроса,
осмотра и обследования пациента;
• демонстрация методики составления плана
обследования и лечения.
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под его руководством. В ходе занятия
разбираются наиболее типичные и/или сложные с
диагностической и/или лечебной точки зрения случаи
лекарственной болезни. В конце разбора формулируется
структурированный предварительный или окончательный
диагноз, составляется план обследования и лечения
пациента.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
Больная П., 53 года, поступила в стационар с жалобами на
повышение температуры тела до 40 °С, кашель с
отхождением слизистой мокроты, кожные высыпания на
руках, ногах и животе, кожный зуд, слабость, чувство жара.
Заболела остро 10 дней назад, когда появился кашель со
слизистой мокротой, температура тела поднялась до 38 °С.
В течение 3 дней лечилась домашними средствами, без
эффекта. На 4-й день заболевания обратилась в
поликлинику, где больной поставили диагноз острого
бронхита и назначили антибиотикотерапию (сумамед* 52
500 мг в сутки в течение 3 дней) и отхаркивающие
средства. На фоне проводимого лечения самочувствие
больной улучшилось: на 2-е сутки лечения снизилась
температура, уменьшился кашель. Однако на 8-й день
заболевания опять повысилась температура до 38-39 °С,
появились высыпания сначала на коже ног, а потом - на
руках и коже живота. На 10-е сутки заболевания больная
госпитализирована в стационар.
Вредных привычек не имеет.
Перенесенные и хронические заболевания: ОРЗ,
аппендэктомия 15 лет назад.
При осмотре - состояние средней тяжести. На коже
голеней, бедер, предплечий и передней поверхности
живота - множественные красные пятна до 4 см в
диаметре и единичные пузыри с геморрагическим
содержимым, вскрывающиеся. При осмотре слизистой рта
обнаружены мелкие эрозии на слизистой щек и десен. ЧД
- 18 в минуту. Дыхание жесткое, проводится во все отделы,
выслушивается небольшое количество сухих хрипов.
Границы относительной тупости сердца не расширены.
Тоны сердца приглушены, правильные. ЧСС - 96 в минуту,
АД - 120/75 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный.
Печень не выступает из-под края реберной дуги. Почки не
пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с
обеих сторон.
Клинический анализ крови:
Hb - 130 г/л, лейкоциты - 18,2х109/л, сдвиг лейкоцитарной
формулы влево, СОЭ - 26 мм/ч.
53
Биохимический анализ крови:
креатинин - 100 мкмоль/л, мочевина -5,8 ммоль/л, общий
холестерин - 4,6 ммоль/л, глюкоза -4,5 ммоль/л. Общий
анализ мочи:
удельный вес - 1018, белок - 0,002 г, лейкоциты - 1-2 в
поле зрения.
1. Сформулируйте диагноз.
2. Назначьте соответствующее лечение.
3. Возможно ли было избежать данного осложнения
лекарственной терапии? Каким образом?
4. Какие рекомендации следует дать больной при
выписке?
Клиническая задача ? 2
Больная Н., 40 лет, 5-е сутки находится в стационаре, куда
поступила по скорой помощи с жалобами на сильный
кашель с трудноотделяемой мокротой, слабость,
повышением температуры тела до 39 °С.
Заболела остро неделю назад, когда появились
вышеперечисленные жалобы, на 2-й день заболевания
вызвала врача на дом и после его визита была
госпитализирована в стационар по скорой помощи с
направительным диагнозом: «пневмония». При
поступлении выслушивались влажные мелкопузырчатые
хрипы в подлопаточной области справа, в анализе крови
был выявлен лейкоцитоз (14,5х109/л), а при
54
рентгенографии грудной клетки определили гомогенное
затемнение в средней доле справа. В качестве лечения
больной был назначен цефотаксим - 1,0 г внутримышечно
2 раза в сутки, нистатин* - по 1 таб. 3 раза в день,
анальгин* - 0,5 г на ночь и бромгексин* -по 1 таб. 3 раза в
день, на фоне которых самочувствие больной улучшилось.
На 5-е сутки госпитализации у больной появились
интенсивные боли в горле, температура тела повысилась
до 38,5 °С.
Состояние средней тяжести. Кожные покровы чистые. При
осмотре полости рта и глотки видны увеличенные в
размерах гиперемированные миндалины с четко
очерченными участками некроза неправильной формы
черного цвета. ЧД - 16 в минуту. Дыхание везикулярное,
ослаблено в подлопаточной области справа, хрипов нет.
Границы относительной тупости сердца не расширены.
Тоны сердца приглушены, правильные. ЧСС - 100 в
минуту, АД - 110/70 мм рт.ст. Живот мягкий,
безболезненный. Печень не выступает из-под края
реберной дуги. Почки не пальпируются. Симптом
Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.
1. Сформулируйте диагноз.
2. Назначьте соответствующее лечение.
3. В чем заключалась ошибка врача при назначении
лечения данной пациентке?
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
55
1. К лекарственным токсидермиям относят:
A. Фотосенсибилизацию. Б. Синдром Рейно.
B. Лекарственную кореподобную сыпь. Г. Варфариновый
некроз кожи.
Д. Гипертрихоз.
2. Выберите основные патогенетические механизмы
лекарственной аллергии:
A. Реакция гиперчувствительности немедленного типа. Б.
Реакция гиперчувствительности замедленного типа.
B. Иммунокомплексное воспаление. Г. Активация системы
комплемента. Д. Все вышеуказанные механизмы.
3. Выберите механизм развития реакции
гиперчувствительности немедленного типа:
A. Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов. Б.
Увеличение продукции иммуноглобулинов класса E.
B. Активация комплемента.
Г. Сенсибилизация лимфоцитов.
Д. Высвобождение медиаторов воспаления из
сенсибилизированных тучных клеток и базофилов.
4. Выберите механизм развития реакции
гиперчувствительности замедленного типа:
A. Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов.
Б. Увеличение продукции иммуноглобулинов класса A и E.
B. Активация комплемента.
56
Г. Сенсибилизация лимфоцитов.
Д. Высвобождение медиаторов воспаления из
сенсибилизированных тучных клеток и базофилов.
5. Выберите механизм развития иммунокомплексной
аллергической реакции:
A. Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов.
Б. Увеличение продукции иммуноглобулинов класса A и E.
B. Активация комплемента.
Г. Сенсибилизация лимфоцитов.
Д. Высвобождение медиаторов воспаления из
сенсибилизированных тучных клеток и базофилов.
6. Назовите проявления побочного действия
лекарственных препаратов со стороны органа зрения:
A. Отслойка сетчатки. Б. Ретинопатия.
B. Косоглазие.
Г. Нарушение цветного зрения. Д. Блефароспазм.
7. Назовите гематологические нарушения, которые могут возникнуть
при лекарственной терапии:
A. Железодефицитная анемия.
Б. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
B. Гемолитическая анемия. Г. Лейкемоидная реакция. Д.
Тромбоцитопения.
8. К системным побочным эффектам лекарственной терапии относят
все, кроме:
A. Лихорадки. Б. Васкулита.
57
B. Волчаночного синдрома. Г. Нефропатии.
Д. Сывороточной болезни.
9. К побочным действиям амиодарона относят все, кроме:
A. Развития пневмонита.
Б. Нарушения функции щитовидной железы.
B. Нейропатии.
Г. Проаритмического эффекта.
Д. Повышения активности печеночных ферментов.
10. К побочным действиям антибиотиков относят:
A. Поражение слухового нерва. Б. Лекарственную сыпь.
B. Остеопороз. Г. Лихорадку.
Д. Поражение желудочно-кишечного тракта.
11. К побочным действиям кортикостероидов относят:
A. Лихорадку. Б. Лейкоцитоз.
B. Нарушение метаболизма костной ткани. Г. Язвы желудка.
Д. Нарушения слуха.
12. У какого из представленных на фотографиях больных имеющиеся
изменения на коже могут быть обусловлены побочным эффектом
лекарственной терапии? (См. вклейку, с. 1, рис. 1-2.)
13. О побочных эффектах какого препарата может свидетельствовать
внешний вид больной, представленной на фотографии? (См. вклейку,
с. 2, рис. 1-3.)
A. L-тироксин. Б. Верапамил.
B. Амитриптилин. Г. Преднизолон. Д. Мотилиум*Вопросы 14-23:
А. Первое и второе утверждения верны, логическая связь есть. Б.
Первое и второе утверждения верны, логической связи нет.
58
В. Первое утверждение неверно, второе верно, логической связи
нет. Г. Первое утверждение верно, второе неверно, логической
связи нет. Д. Первое утверждение неверно, второе утверждение
неверно, логической связи нет.
14. Синдром Стивенса-Джонсона относится к системным побочным
эффектам лекарственных препаратов, потому что для синдрома
Стивенса-Джонсона характерно распространенное поражение кожи
и слизистых.
15. Прием неселективных β-блокаторов может вызвать
бронхоспазм, потому что в гладкой мускулатуре бронхов
имеются β2-адренорецепторы.
16. Один из механизмов развития лекарственной аллергии
- реакция гиперчувствительности немедленного типа,
потому что клиническая картина лекарственной аллергии,
как правило, зависит от пути введения препарата.
17. Кортикостероиды обладают ульцерогенным действием,
потому что кокортикоиды вызывают местное
повреждающее действие на слизистую желудка.
18. Аллергический васкулит относят к системным
побочным эффектам лекарственных средств, потому что
механизм развития васкулита связан с отложением
иммунных комплексов в стенках сосудов.
19. Узкий терапевтический диапазон лекарственного
средства сопряжен с высоким риском токсического
действия, потому что даже небольшое повышение дозы
лекарства существенно увеличивает риск развития
побочных эффектов.
59
20. Для синдрома Лайелла характерна кореподобная сыпь,
потому что синдром Лайелла имеет иммунный механизм
развития.
21. Узловатая эритема - воспаление подкожной клетчатки,
потому что типичная локализация узловатой эритемы передняя поверхность голеней.
22. К лекарственной токсидермии относится синдром
Рейно, потому что в патогенезе лекарственной
токсидермии участвуют как иммунные, так и неиммунные
механизмы.
23. Имеющиеся у обеих больных кожные высыпания (рис.
1-4) - следствие побочного действия антибиотиков,
потому что наиболее частым клиническим проявлением
побочных эффектов антибиотиков служат поражения
кожи (см. вклейку, с. 2, рис. 1-4).
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. Д.
2. А, Б, Д.
3. Д.
4. Д.
5. Г.
6. В, Г, Д.
7. Б, В.
8. А, Г.
60
9. В.
10. А.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. Основное заболевание: острый бронхит в фазе
стихающего обострения.
Осложнения: ДН 0. Лекарственная токсидермия: синдром
Сти- венса-Джонсона.
2. Вероятнее всего, лекарственная токсидермия у данной
больной была вызвана приемом сумамеда* , но поскольку
курс антибиотикотерапии на момент госпитализации уже
закончился, больной показано симптоматическое лечение
и дезинтоксикационная терапия: обильное питье, а при
прогрессировании заболевания - инфузионная терапия,
антипиретики, подсушивающие мази и мази с
кортикостероидами коротким курсом.
3. Поскольку в анамнезе у больной не было указаний на
прием антибиотиков в течение последнего года,
назначение макролидного антибиотика с таким
длительным периодом полувыведения представляется
нецелесообразным. Целесообразнее было бы назначение
β-лактамных антибиотиков. Хотя предсказать появление
такой тяжелой реакции на лечение невозможно, тем не
менее в случае приема антибиотика с коротким периодом
полувыведения, при появлении первых признаков
лекарственного поражения кожи и немедленной отмене
61
препарата, тяжесть клинических проявлений могла бы
быть гораздо меньше.
4. При выписке данной пациентке следует рекомендовать
при обращении к врачу ставить его в известность о
перенесенной тяжелой реакции на данный препарат, а
также избегать приема других макролидных антибиотиков.
Клиническая задача ? 2
1. Основное заболевание: Бронхопневмония в средней
доле справа. Осложнения: ДН 0. Фиксированная
токсидермия в виде некротической ангины.
2. Поскольку невозможно с полной уверенностью судить о
том, какой препарат вызвал у данной пациентки
осложнение в виде фиксированной токсидермии, следует
отменить все препараты и назначить обильное питье и
полоскание горла раствором антисептика.
3. В данной клинической ситуации назначение больной с
инфекцией нижних дыхательных путей нистатина*,
который не проникает в легочную ткань, было
совершенно не обосновано, также не было
необходимости в регулярном назначении анальгина*.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. А, В, Г.
2. А, Б, В.
3. Б, Д.
4. Г.
5. А, В.
62
6. Б, Г.
7. В, Д.
8. Г.
9. Д.
10. А, Б, Г, Д.
11. Б, В, Г.
12. Б, Д.
13. Г.
14. В.
15. А.
16. Б.
17. Б.
18. А.
19. А.
20. Д.
21. Б.
22. В.
23. В.
ЛИТЕРАТУРА
1. Davis D.M., editor. Textbook of adverse drug reaction. 4-th
ed. - Oxford University Press. - 1991.
63
2. Edwards I.R., Aronson J.K. Adverse drug reactions:
definitions, diagnosis, and management // Lancet. - 2000. Vol. 7. - ? 356(9237). P. 1255-1259.
3. Edwards R., Biriell C. Harmonisation in Pharmacovigilance.
Reprint
collection. - 2001. -P. 93-102.
4. Grahame Smith D.G., Aronson K.K. (Eds.). Clinical
pharmacology and drug therapy. - Oxford Textbook
Publishing. - Oxford. - 1992.
5. Inmann W. Monitoring for drug safety. 2-nd ed. - Lancaster:
MTP
Press. - 1986.
6. Meyboom R. et al. Principles of signal detection in
pharmacovigilance // Drug safety. Reprint collection. - 2001. P. 355-365.
7. Meyboom R., Lindquist M, Egberts A. An ABC of DrugRelated problems // Drug safety. Reprint collection. - 2001. -P.
415-423.
8. Rawlins M.D., Thomson J.W. Pathogenesis of adverse drug
reactions. Textbook of Adverse Drug Reactions. Daires D.M.
(Ed.). - Oxford University
Press. - 1977. - P. 18-45.
64
9. Rene J. Royer. Mechanism of Adverse Drug Reactions: An
Overview // Pharmacoepidemiology and drug safety. - 1997. ? 3. - P. 43-50.
10. Астахова А.В., Лепахин В.К. Лекарства.
Неблагоприятные побочные реакции и контроль
безопасности. - М., 2008.
11. Харрисон Т.Р. Внутренние болезни. - Практика, 2002. - Т.
1. C. 501-510. 1.
2. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Изучение темы необходимо для приобретения
профессиональных навыков диагностики,
дифференциальной диагностики и лечения больных
ревматоидным артритом (РА).
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Изучить патогенез, клинические проявления, методы
диагностики и дифференциальной диагностики, а также
подходы к лечению РА.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Определение РА.
2. Патогенез РА.
3. Классификация РА.
4. Характерные клинические симптомы и синдромы,
осложнения РА.
65
5. Методы диагностики РА, критерии постановки диагноза
РА.
6. Принципы лечения РА.
7. Прогноз.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Какие суставы чаще всего вовлекаются в
патологический процесс при РА?
A. Проксимальные межфаланговые суставы кистей. Б.
Дистальные межфаланговые суставы кистей.
B. Коленные суставы.
Г. Суставы поясничного отдела позвоночника. Д. Суставы
шейного отдела позвоночника.
2. Выберите рентгенологические изменения, характерные
для РА:
A. Остеофиты.
Б. Эрозии суставных поверхностей.
B. Остеосклероз.
Г. Околосуставной остеопороз.
3. Укажите наиболее типичные изменения в клиническом
анализе крови больных РА:
A. Лейкопения.
Б. Ускорение СОЭ.
66
B. Гипохромная анемия. Г. Тромбоцитопения.
4. Для суставного синдрома при РА характерно:
A. Симметричный артрит с преимущественным
поражением суставов кистей.
Б. Одностороннее поражение первого плюснефалангового
сустава стопы.
B. Наличие стойких и выраженных деформаций. Г.
Утренняя скованность в суставах.
Д. Неэрозивный полиартрит.
5. Укажите наиболее частые внесуставные (системные)
проявления
РА:
A. Ревматоидные узелки. Б. Аутоиммунный гепатит.
B. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Г.
Полиневропатия.
Д. Поражение кожи.
6. Выберите характерные иммунологические изменения
при РА:
A. Появление антиядерных антител.
Б. Определение ревматоидного фактора.
B. Гипокомплементемия.
Г. Появление антикардиолипиновых антител. Д. Появление антител к
циклическому цитруллинированному пептиду.
7. К диагностическим критериям РА относят:
A. Симметричный артрит. Б. Миалгию.
67
B. Неэрозивный артрит 2-х или более периферических суставов. Г.
Одностороннее поражение суставов стопы.
Д. Эрозии суставных поверхностей.
8. Укажите основные варианты течения РА:
A. Острое.
Б. Медленно прогрессирующее.
B. Межприступное. Г. Хроническое.
Д. Быстропрогрессирующее.
9. Основные способы лечения РА:
A. Хондропротективная терапия.
Б. НПВС.
B. Базисная терапия.
Г. Антитромботическая терапия. Д. Плазмаферез. 10 Укажите
базисные противовоспалительные препараты:
A. Метотрексат. Б. Диклофенак.
B. Сульфасалазин. Г. Преднизолон.
Д. Внутривенный иммуноглобулин.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
5.1. Определение
Ревматоидный артрит (РА) - воспалительное ревматическое
заболевание неустановленной природы, характеризующееся
симметричным хроническим эрозивным артритом периферических
суставов и системным воспалительным поражением внутренних
органов.
РА - одно из наиболее распространенных хронических
воспалительных заболеваний; его частота в популяции составляет в
среднем 1 % (0,6-1,6 %). У женщин РА встречается примерно в 2,5
раза чаще, чем у мужчин.
68
5.2. Этиология
Этиология РА не установлена. Важную роль в возникновении РА
играют генетическая предрасположенность и гормональные
нарушения. На определенное значение гормональных расстройств
указывает более частое развитие РА у женщин репродуктивного
возраста, уменьшение активности заболевания во время
беременности и обострение в послеродовом периоде.
5.3. Патогенез
В основе РА лежит системное аутоиммунное воспаление с
преимущественным вовлечением в патологический процесс
синовиальной оболочки суставов. Для РА характерна активация Тлимфоцитов (преимущественно, Th1), что сопровождается
гиперпродукцией провоспалительных цитокинов и нарушением
баланса между синтезом провоспалительных и
противовоспалительных активных веществ. Ключевой медиатор
воспаления при РА - фактор некроза опухоли-α (ФНО-α), который
поддерживает воспаление в суставах, стимулирует синтез других
провоспалительных цитокинов, вызывает деструкцию суставов и
обусловливает такие клинические проявления РА, как боль и
лихорадка. В результате иммунорегуляторного дисбаланса в полости
сустава накапливаются Т- и В-лимфоциты и формируется так
называемый эктопический лимфоидный орган; клетки последнего
начинают синтезировать аутоантитела к компонентам синовиальной
оболочки, что приводит к прогрессирующему повреждению
суставных тканей. При этом возникает гиперплазия синовиальной
оболочки, инвазивный рост которой приводит к разрушению
суставного хряща и подлежащей кости.
5.4. Классификация
5.4.1. Клинические варианты
• РА: полиартрит, олигоартрит, моноартрит.
• РА с системными проявлениями.
69
• Особые синдромы: синдром Фелти, болезнь Стилла
взрослых.
5.4.2. Иммунологические варианты
• Серопозитивный.
• Серонегативный.
5.4.3. Течение ревматоидного артрита
• Быстропрогрессирующее.
• Медленно прогрессирующее.
5.4.4. Активность ревматоидного артрита
• Низкая.
• Умеренная.
• Высокая.
• Ремиссия.
5.4.5. Рентгенологическая стадия
• I стадия - околосуставной остеопороз.
• II стадия - то же + сужение суставных щелей.
• III стадия - то же + множественные эрозии.
• IV стадия - то же + анкилоз.
5.4.6. Функциональная недостаточность
• 0 - функция полностью сохранена.
• 1 - функция нарушена, но способность к
профессиональной
70
• деятельности сохранена. 2 - способность к
профессиональной деятельности утрачена. •3 - утрачена
способность к самообслуживанию.
5.4.7. Варианты начала заболевания
• Постепенное (в течение нескольких месяцев)
нарастание боли и скованности, преимущественно в
мелких суставах (50 % случаев).
• Моноартрит коленных или плечевых суставов с
последующим быстрым вовлечением в процесс мелких
суставов кистей и стоп.
• Острый моноартрит крупных
суставов, напоминающий септический или
микрокристаллический артрит.
'«Палиндромный ревматизм» с множественными
рецидивирующими атаками острого симметричного
полиартрита суставов кистей, реже - коленных и локтевых
суставов; такие приступы длятся несколько часов или дней
и заканчиваются полным выздоровлением.
'Рецидивирующий бурсит и теносиновит, особенно часто
в области
лучезапястных суставов. 'Острый полиартрит с
множественным поражением мелких и крупных суставов,
с выраженной болью, диффузным отеком и
ограничением подвижности суставов у лиц пожилого
возраста. 'Генерализованная
полиартралгия, напоминающая ревматическую
71
полимиалгию (обычно в пожилом возрасте).
5.4.8. Варианты активности ревматоидного артрита:
• A. Легкий: артралгии;
• припухлость/болезненность менее 5 суставов;
• отсутствие внесуставных проявлений;
• отсутствие или низкие титры ревматоидного фактора
(РФ);
• нормальный или умеренно повышенный уровень СОЭ и
С-реактивного белка (СРБ);
• отсутствие рентгенологических изменений в мелких
суставах кистей и стоп.
B. Умеренно тяжелый:
• артрит 6-20 суставов;
• отсутствие внесуставных проявлений;
• высокие титры РФ;
• стойкое увеличение СОЭ и СРБ;
• умеренное сужение суставных щелей и небольшие
единичные эрозии при рентгенологическом исследовании
мелких суставов кистей и стоп.
C. Тяжелый:
• артрит более 20 суставов;
• быстрое развитие нарушений функции суставов;
• стойкое значительное увеличение СОЭ и СРБ;
72
• анемия;
• гипоальбуминемия;
• высокие титры РФ;
• внесуставные проявления.
D. Особые варианты РА:
• Синдром Фелти - симптомокомплекс, включающий в
себя нейтропению, спленомегалию, гепатомегалию,
тяжелое поражение суставов, внесуставные проявления
(васкулит, нейропатия), гиперпигментацию кожи нижних
конечностей и высокий риск инфекционных осложнений.
• Болезнь Стилла взрослых - заболевание,
характеризующееся рецидивирующей гектической
лихорадкой, артритом и макулопапулезной сыпью.
5.5. Характерные клинические симптомы и синдромы,
осложнения
5.5.1. Поражение суставов
Условно может быть разделено на две категории:
• потенциально обратимые (обычно ранние) изменения в
форме синовита;
• необратимые структурные (более поздние) изменения с
эрозиями и анкилозом.
Наиболее яркий признак воспаления синовиальной
оболочки суставов при РА - утренняя скованность в
суставах, длительность которой обычно соответствует
выраженности синовита и составляет не менее часа.
73
Кисти: ульнарная девиация пястнофаланговых суставов,
обычно развивающаяся через 1-5 лет от начала болезни;
поражение пальцев кистей по типу «бутоньерки»
(сгибание в проксимальных межфаланговых суставах) или
«шеи лебедя» (переразгибание в проксимальных
межфаланговых суставах).
Коленные суставы: сгибательная и вальгусная
деформация.
Стопы: подвывихи головок плюснефаланговых суставов,
латеральная девиация, деформация большого пальца.
Шейный отдел позвоночника: подвывихи в области
атлантоаксиального сустава, изредка осложняющиеся
компрессией спинного мозга или позвоночной артерии.
Перстневидно-черпаловидный сустав: огрубение голоса,
одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит.
Связочный аппарат и синовиальные сумки: тендосиновит
в области лучезапястного сустава и кисти; бурсит, чаще в
области локтевого сустава; синовиальная киста на задней
поверхности коленного сустава (киста Бейкера).
5.5.2. Внесуставные (системные) проявления
ревматоидного артрита
Встречаются часто, иногда могут доминировать в
клинической картине.
Конституциональные симптомы: генерализованная
слабость, недомогание, похудание, субфебрильная
лихорадка.
74
Сердце: перикардит, миокардит, гранулематозное
поражение клапанов сердца (очень редко), раннее
развитие атеросклероза с формированием синдрома
коронарной недостаточности.
Легкие: плеврит, интерстициальное поражение легких,
облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в
легких (синдром Каплана).
Кожа: ревматоидные узелки, васкулит (дигитальный
артериит, изредка с развитием гангрены пальцев),
микроинфаркты в области ногтевого ложа, сетчатое
ливедо. Нервная система: компрессионная невропатия,
симметричная сенсорно-моторная невропатия,
множественный мононеврит; поражение периферической
нервной системы возникает обычно вследствие
ревматоидного васкулита.
Глаза: сухой кератоконъюнктивит, эписклерит, склерит,
склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия.
Почки: поражение почек, обусловленное
непосредственно РА, встречается редко. Вместе с тем
достаточно часто можно наблюдать такое осложнение РА,
как амилоидоз.
5.6. Схема диагностического поиска
Лабораторные изменения:
• признаки ответа острой фазы: гипохромная анемия,
ускорение СОЭ, увеличение СРБ;
• гипергаммаглобулинемия; •тромбоцитоз;
75
• нейтропения (чаще - при синдроме Фелти);
• увеличение уровня печеночных ферментов (иногда
соответствует активности заболевания, но чаще
сопряжено с применением гепатотоксичных
противоревматических препаратов);
• увеличение титров IgM к IgG - ревматоидного фактора
(РФ), можно наблюдать у 70-90 % больных. Высокие титры
РФ при РА соответствуют тяжести заболевания, быстроте
прогрессирования и развитию системных проявлений;
вместе с тем определение титра РФ не следует
рассматривать как чувствительный и специфичный метод
ранней диагностики РА, так как в первые 3 мес
заболевания его обнаруживают примерно у половины
больных. Кроме того, РФ находят у 5 % здоровых людей;
• увеличение титра антител к циклическому
цитруллинированному пептиду, диагностический признак
с более высокой чувствительностью и специфичностью
имеет значение в ранней диагностике
РА.
Синовиальная жидкость: снижение вязкости, рыхлый
муциновый сгусток, лейкоцитоз (более 6х109/л),
нейтрофилез (25-90 %).
Рентгенологические изменения в суставах кистей и
стоп(как один из основных критериев диагностики и
оценки прогрессирования заболевания):
• околосуставной остеопороз;
• нечеткость контуров суставных поверхностей;
76
• эрозии (или узуры) суставных поверхностей (чаще всего
выявляются в области головок пястнофаланговых и
плюснефаланговых суставов, особенно головки V
плюсневой кости);
• остеолиз (обширное разрушение суставных
поверхностей, вплоть до полного исчезновения головок
костей мелких суставов кистей и стоп);
• анкилоз;
• подвывихи суставов.
5.7. Критерии диагностики ревматоидного артрита
Для диагностики РА используют Критерии Американской
коллегии ревматологов (1987):
• утренняя скованность - возникающая по утрам
скованность в области суставов или околосуставных
тканей, сохраняющаяся не менее 1 часа;
• артрит 3 или более суставов - подтвержденное врачом
наличие припухлости или выпота, по крайней мере в 3
суставах; возможно поражение до 14 суставов (с 2 сторон):
пястнофаланговых, проксимальных межфаланговых,
суставов запястья, локтевых, голеностопных;
• артрит суставов кистей - припухлость, по крайней мере
одной из следующих групп суставов: суставов запястья,
пястнофаланговых и проксимальных межфаланговых;
• симметричный артрит - сходное, однако без абсолютной
симметрии, двустороннее поражение суставов
77
(пястнофаланговых, проксимальных межфаланговых,
плюснефаланговых);
• ревматоидные узелки - подтвержденное врачом
наличие подкожных узелков, локализующихся
преимущественно на выступающих участках тела,
разгибательных поверхностях или в околосуставных
областях;
• РФ - обнаружение (любым методом) повышенных
титров РФ в сыворотке крови;
• рентгенологические изменения, типичные для РА:
эрозии или околосуставной остеопороз, локализующиеся
в суставах кистей и стоп и наиболее выраженные в
клинически пораженных суставах. Диагноз РА
устанавливают при наличии не менее 4 из 7 критериев,
при этом критерии с первого по четвертый должны
сохраняться по крайней мере в течение 6 нед.
Для диагностики раннего РА в амбулаторных условиях
учитывают следующие клинические проявления:
• наличие 3-х и более воспаленных суставов;
• поражение пястнофаланговых и плюснефаланговых
суставов (положительный тест «сжатия»);
• утренняя скованность более 30 мин.
5.8. Принципы лечения
5.8.1. Цели терапии ревматоидного артрита
Уменьшение выраженности симптомов, предотвращение
деструкции, нарушений функции и деформации суставов,
78
сохранение качества жизни, достижение ремиссии,
увеличение продолжительности жизни.
5.8.2. Общие рекомендации
• Прекращение курения, поскольку курение может играть
неблагоприятную роль в развитии и прогрессировании
РА. Выявлена связь между числом выкуриваемых сигарет
и титрами РФ, эрозивными изменениями в суставах и
образованием ревматоидных узелков, а также
поражением легких (у мужчин).
• Соблюдение сбалансированной диеты, включающей
продукты с высоким содержанием полиненасыщенных
жирных кислот (например, рыбьего жира), приводит к
снижению воспалительной активности РА, а также кальция
и витаминов, особенно витамина D (для уменьшения
риска развития остеопороза) и фолиевой кислоты.
5.8.3. Медикаментозное лечение
Общие положения:
• обязательное назначение базисных
противовоспалительных препаратов;
• раннее (немедленно после установления достоверного
диагноза РА или не позднее 3 мес со дня появления
симптомов) начало лечения базисными
противовоспалительными препаратами;
• активная терапия базисными противовоспалительными
препаратами; при неэффективности лечения препарат
79
заменяют или к нему добавляют еще 1 базисный препарат
(комбинированная базисная терапия).
5.8.3.1. Симптоматическая терапия
Основными лекарственными препаратами
служатнестероидные противовоспалительные средства
(НПВС),позволяющие уменьшить боль и воспаление в
суставах.
Основные положения:
• НПВС не влияют на прогрессирование повреждений
суставов и редко полностью подавляют клинические
проявления РА;
• монотерапию НПВС можно проводить только в течение
короткого времени (не более 6 нед) до постановки
достоверного диагноза РА, после этого НПВС следует
обязательно сочетать с базисными
противовоспалительными препаратами;
• необходим тщательный мониторинг за переносимостью
НПВС, особенно наблюдение за состоянием желудочнокишечного тракта, печени, почек, системы крови
(ингибирование функции тромбоцитов), артериальным
давлением;
• НПВС существенно не различаются по эффективности,
поэтому выбор конкретного препарата должен
основываться прежде всего на профиле безопасности и
стоимости лечения;
• эффективность НПВС должна оцениваться в течение
первых 2 нед приема.
80
5.8.3.2. Кортикостероидная терапия
• При системном применении обычно позволяет быстро
подавить воспаление при РА.
• При отсутствии особых показаний доза
кортикостероидов при РА не должна превышать 10 мг (в
пересчете на преднизолон) в сутки.
• Кортикостероиды при РА следует применять только в
комбинации с базисными противовоспалительными
препаратами.
• Средние/высокие дозы кортикостероидов применяют
только при развитии тяжелых системных проявлений, в
частности ревматоидного васкулита.
5.8.3.3. Локальная (инъекции в мягкие ткани и полость
сустава) терапия кортикостероидами
Основные положения:
• имеет вспомогательное значение;
• оказывает влияние (непродолжительное) только на
местное воспаление;
• основным показанием к внутрисуставному введению
кортикостероидов служат признаки активного воспаления
в 1 или нескольких суставах;
• не следует производить более 3 инъекций в год в
опорные суставы (коленный и лучезапястный), а в один и
тот же сустав нежелательно вводить кортикостероиды
чаще 1 раза в 3 мес.
81
Для внутрисуставных инъекций используют
триамцинолон, метилпреднизолон. Наиболее
предпочтителен бетаметазон, обладающий быстрым
(через 1-3 ч после введения) и пролонгированным (до 4-6
нед) противовоспалительным действием, не вызывающий
местных микрокристаллических реакций и не
оказывающий дистрофического действия на ткани.
5.8.3.4. Базисная противовоспалительная терапия
Позволяет замедлить рентгенологическое
прогрессирование РА, снизить потребность в НПВС и
кортикостероидах, улучшить качество и
продолжительность жизни больного.
Базисные противовоспалительные препараты,
применяемые для лечения РА:
• метотрексат;
• лефлюномид^;
• сульфасалазин;
• парентеральные препараты золота (натрия
ауротиомалат®);
• противомалярийные препараты (гидроксихлорохин,
хлорохин);
• циклоспорин А;
• другие препараты (в настоящее время их используют
крайне редко из-за низкой эффективности и высокой
токсичности или плохой переносимости):
82
- пероральные препараты золота (ауранофин®);
- азатиоприн;
- циклофосфамид;
- хлорамбуцил;
- D-пеницилламин.
5.8.3.5. Биологические агенты
Применяются моноклональные антитела к фактору
некроза опухоли α (ФНО-α) (инфликсимаб).
Стандартная доза: 3 мг/кг внутривенно капельно (1
введение). Повторные инфузии - через 2 и 6 нед, затем каждые 8 нед. Применение
препарата дает быстрый клинический и лабораторный
эффект и замедляет прогрессирование деструкции
суставов. Инфликсимаб назначают прежде всего больным
с высокой активностью РА, резистентным к терапии
традиционными базисными противовоспалительными
препаратами.
5.8.4. Основные принципы выбора лекарственного
препарата
• В настоящее время препаратом выбора считают
метотрексат.
• На ранних стадиях РА комбинированная базисная
терапия (в качестве одного из ее компонентов
обязательно применяют метотрексат) эффективнее
монотерапии.
83
• При эффективности назначенного препарата лечение им
следует продолжать в течение нескольких лет. Возможно
снижение дозы, если при этом не наступает ухудшения.
5.9. Прогноз
Ожидаемая продолжительность жизни больных РА ниже
на 3 года для женщин и на 7 лет - для мужчин, чем
средняя в популяции. Среди больных РА отмечают более
высокую смертность от инфекционных осложнений,
поражения почек, желудочно-кишечного тракта и
респираторных заболеваний. Одна из причин снижения
продолжительности жизни при РА - субклинически
текущий васкулит, обусловливающий раннее развитие
атеросклероза. Наиболее неблагоприятен прогноз при
ревматоидном васкулите, когда 5-летняя выживаемость
составляет 28-40 %.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
• формирование навыков опроса и осмотра больных с РА;
• формирование навыков постановки предварительного
диагноза на основании данных опроса и осмотра;
• формирование навыка составления программы
обследования и лечения, исходя из предварительного
диагноза.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
84
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под непосредственным руководством
преподавателя. Задачи клинического разбора:
• демонстрация методики осмотра и опроса больных РА;
• контроль у студентов навыков осмотра и опроса
больных РА;
• демонстрация методики постановки диагноза на
основании данных опроса, осмотра и обследования
пациентов;
• демонстрация методики составления плана
обследования и лечения.
В ходе занятия разбираются наиболее типичные случаи
РА. В конце разбора формулируется структурированный
предварительный или окончательный диагноз,
составляется план обследования и лечения пациента.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
Больная Р., 24 года, поступила в ревматологическое
отделение с жалобами на боль и припухлость мелких
суставов кистей, лучезапястных и коленных суставов,
утреннюю скованность в суставах кистей в течение 2-2,5 ч,
похудание (за 6 мес на 3-4 кг), слабость, утомляемость,
сердцебиение, усиливающееся при физической нагрузке,
головокружение, повышение температуры тела до 37,437,5 °С, «голодную» боль в эпигастральной области,
тошноту.
85
Анамнез заболевания. Год назад, через 2 нед после родов,
возникли боль и припухлость коленных суставов. За месяц
к этому присоединились боль в плечевых, височнонижнечелюстных суставах, боль и припухлость
лучезапястных, пястнофаланговых и проксимальных
межфаланговых суставах кистей, утренняя скованность,
сохраняющаяся в течение всего дня, повышение
температуры тела до 38 °С. За этот месяц похудела на 2-3
кг, появилась выраженная общая слабость. Через 2 мес
обратилась в поликлинику по месту жительства. При
обследовании: СОЭ - 42 мм/ч. Был поставлен диагноз:
инфекционно-аллергический полиартрит и назначено
лечение плаквенилом* и диклофенаком. В течение
последующих 9 мес продолжала принимать плаквенил*
(200 мг в сутки) и диклофенак в дозе 150-300 мг в сутки
без заметного эффекта. Боль и припухлость суставов
кистей сохранялись; к этому добавилась припухлость
коленных суставов; по-прежнему отмечались утренняя
скованность (в течение не менее 2 час) и общая слабость.
Значительно уменьшилась способность выполнять
повседневную работу по дому. СОЭ держалась на уровне
35-50 мм/ч.
Госпитализирована в ревматологическое отделение для
уточнения диагноза и коррекции терапии.
При осмотре состояние удовлетворительное, конституция
нормостеническая, пониженного питания. Вес - 52 кг. Рост
- 164 см. Кожные покровы и видимые слизистые бледные.
Пальпируются подчелюстные и шейные лимфатические
узлы диаметром до 0,5 см. Тонус и сила мышц
86
достаточные, гипотрофия межостных мышц кистей.
Дефигурация лучезапястных, I-III пястнофаланговых
суставов правой кисти, II-IV пястнофаланговых суставов
левой кисти, II- III проксимальных межфаланговых
суставов с обеих сторон, коленных суставов с обеих
сторон за счет экссудативных явлений. На разгибательной
поверхности правого локтевого сустава пальпируется
подкожный узел диаметром около 0,5 см. Границы
относительной тупости сердца не изменены. Тоны сердца
ясные, ритм правильный. ЧСС - 92 в минуту. АД - 110/70
мм рт.ст. В легких дыхание везикулярное, хрипы не
выслушиваются. ЧД - 18 в минуту. Живот обычной формы,
при пальпации мягкий, болезненный в эпигастральной
области. Печень не выступает из-под края реберной дуги;
размеры по Курлову: 10x8x7 см. Селезенка не
пальпируется; перкуторно ее размеры: 10,5x5 см. Стул
темно-коричневой окраски, оформленный. Дизурических
явлений нет. Симптом поколачивания отрицательный с
обеих сторон. Периферических отеков нет.
Клинический анализ крови: Hb - 95 г/л; эритроциты - 4,27x
1012/л; лейкоциты - 8,3х109/л, палочкоядерные - 6 %,
сегментоядерные - 68 %, лимфоциты - 21 %, моноциты - 4
%, эозинофилы - 1 %; тромбоциты - 318х109/л; СОЭ - 48
мм/ч.
Биохимический анализ крови: глюкоза - 4,9 ммоль/л,
креатинин - 76 мкмоль/л, мочевина - 4,6 ммоль/л, АЛТ - 38
Ед/л, АСТ - 21 Ед/л, железо - 3,7 мкмоль/л, серомукоид 1,2 Ед (N -до 0,27).
87
Иммунологический анализ крови: СРБ - 6,6 мг % (N - до 2,0
мг %); титр РФ (латекс-тест) - 1/640; циркулирующие
иммунные комплексы - 380 единиц оптической плотности
(N - до 130 единиц оптической плотности).
Рентгенография кистей и дистальных отделов стоп: мягкие
ткани утолщены в области множества суставов кистей и
стоп. Умеренный околосуставной остеопороз. Эрозии
множества суставных поверхностей кистей и стоп. Сужены
щели многих суставов кистей и стоп.
1. Сформулируйте диагноз.
2. На основании каких диагностических критериев
установлен диагноз у данной больной?
3. Развитие какого осложнения наиболее вероятно в
данном случае? Какой диагностический метод
исследования целесообразно использовать для
подтверждения предполагаемого осложнения? Назовите
наиболее вероятную причину развития данного
осложнения.
4. Укажите наиболее вероятный пусковой фактор развития
болезни в данном случае и механизм его воздействия.
5. Назовите ошибки лечения данной пациентки. Какова
дальнейшая тактика лечения?
Клиническая задача ? 2
Больной Ч., 58 лет, поступил в ревматологическое
отделение с жалобами на боль и припухлость мелких
суставов кистей и лучезапястных суставов, боль при
88
движении в коленных и плечевых суставах, утреннюю
скованность в суставах в течение 1 ч, снижение аппетита,
тошноту, учащенное и обильное мочеиспускание,
преимущественно по ночам.
Анамнез заболевания. Считает себя больным в течение 10
лет. Начало заболевания связано с появлением (без
видимой причины) боли и припухлости проксимальных
межфаланговых суставов кистей и коленных суставов.
Позднее к этому присоединилось ощущение утренней
скованности в суставах кистей. В анализах: СОЭ - 40 мм/ч,
титр РФ - 1/640. Был поставлен диагноз: ревматоидный
артрит и назначен преднизолон в дозе 10 мг/сут с
положительным эффектом (выраженность боли и
припухлости суставов быстро уменьшились). В течение
последующих 10 лет продолжал постоянно принимать
преднизолон в дозе 5-15 мг/сут, НПВС (в основном
диклофенак в дозе 100-150 мг/сут). Предпринимались
неоднократные попытки назначения базисных препаратов
(сульфасалазина, плаквенила*, метотрексата,
циклофосфана*, солей золота), однако в сроки от
нескольких дней до нескольких недель препараты
отменялись (или в связи с развитием побочных реакций,
или самостоятельно - при отсутствии объективных причин
для отмены). В течение всего периода болезни
периодически отмечались артриты проксимальных
межфаланговых, коленных, голеностопных и локтевых
суставов, боль при жевании в височно-нижнечелюстных
суставах, утренняя скованность, субфебрильная лихорадка.
Определялся положительный РФ, СОЭ колебалась в
89
пределах 30-50 мм/ч. В последние месяцы возникли
нарушения
мочеиспускания (преимущественно никтурия), тошнота,
снижение аппетита. В анализах (в поликлинике по месту
жительства): протеинурия - 0,33 %. Госпитализирован в
ревматологическое отделение для оценки степени
активности заболевания и коррекции терапии.
Наследственность: дядя страдает РА.
При осмотре: состояние средней тяжести, конституция
нормостеническая, обычного питания. Рост - 178 см. Вес 72 кг. Кожные покровы бледно-розовой окраски, чистые,
сухие. Слизистые бледнорозовой окраски, чистые.
Пальпируются подчелюстные лимфатические узлы
диаметром 0,5 см. Тонус и сила мышц достаточные,
гипотрофия межостных мышц кистей и мышц передней
поверхности бедер. Дефигурация пястнофаланговых, I-IV
проксимальных межфаланговых суставов кистей,
коленных суставов с обеих сторон за счет экссудативных и
пролиферативных явлений. Подкожные узелки (размером
с фасоль) на разгибательной поверхности правого и
левого предплечий. Сгибательные контрактуры локтевых
суставов. Ульнарная девиация кистей.
Деформация пальцев кистей по типу «бутоньерки».
Молоточкообразная деформация пальцев стоп,
подвывихи в области плюснефаланговых суставов.
Границы относительной тупости сердца не изменены.
Тоны сердца слегка приглушены, ритм правильный. ЧСС 76 в минуту. АД - 130/80 мм рт.ст. В легких дыхание
везикулярное, хрипов нет. Живот обычной формы, при
90
пальпации мягкий, безболезненный. Печень не выступает
из-под края реберной дуги; размеры по Курлову: 10x8x7
см. Селезенка не пальпируется; перкуторно ее размеры:
10x4,5 см. Стул в норме. Симптом поколачивания
отрицательный с обеих сторон. Диурез: до 10 раз за сутки,
ночной - 4-5 раз. Пастозность нижней трети голеней.
Клиническийанализкрови:НЬ -120 г/л;эритроциты 4,07х1012/л; лейкоциты - 7,2х109/л, палочкоядерные - 6%,
сегментоядерные - 64 %, лимфоциты - 17 %, моноциты - 10
%, эозинофилы - 3 %; тромбоциты - 310х109/л; СОЭ - 26
мм/ч.
Биохимический анализ крови: глюкоза - 4,6 ммоль/л,
креатинин - 217 мкмоль/л, мочевина - 16,4 ммоль/л,
общий белок - 60 г/л, альбумины - 41,1 %, γ-глобулины 15,6 %, АЛТ - 18 Ед/л, АСТ - 24 Ед/л, железо - 7,6 мкмоль/л,
кальций - 1,9 ммоль/л, калий - 4,0 ммоль/л.
Иммунологический анализ крови: СРБ - 0,3 мг % (N - до 2,0
мг%); титр РФ (латекс-тест) - 1/40; циркулирующие
иммунные комплексы - 110 единиц оптической плотности
(N - до 130 единиц оптической плотности).
Общий анализ мочи: относительная плотность - 1006,
глюкоза отсутствует, белок - 1,0 г/л, лейкоциты - 2-3 в поле
зрения, цилиндры и эритроциты отсутствуют.
Рентгенография кистей и дистальных отделов стоп:
утолщены мягкие ткани в области ряда суставов кистей и
стоп. Выраженный распространенный остеопороз. Эрозии
суставных поверхностей кистей и дистальных отделов
91
стоп. Подвывихи ряда пястнофаланговых и
плюснефаланговых суставов. Значительно сужены щели
суставов кистей и стоп. Анкилоз отдельных межзапястных
суставов.
1. Сформулируйте диагноз.
2. Какие патоморфологические изменения можно
обнаружить в ткани узелков на разгибательной
поверхности предплечий?
3. Назовите характерные для РА деформации, имеющиеся
у данного больного.
4. Развитие какого осложнения РА со стороны почек
можно ожидать у данного больного? Какие
анамнестические факторы могли способствовать
возникновению данного осложнения?
5. Проведение каких дополнительных методов
обследования необходимо для подтверждения наличия
патологического процесса в почках? Какие результаты вы
ожидаете получить?
6. Какова тактика дальнейшего ведения больного?
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Какие симптомы имеют значение в ранней диагностике
РА?
A. Наличие трех и более припухших суставов.
92
Б. Наличие острого моноартрита с гиперемией кожи над
суставом.
B. Утренняя скованность более 30 мин.
Г. Положительный тест «сжатия» суставов кистей и стоп. Д.
Наличие боли воспалительного характера в поясничном
отделе позвоночника.
2. Какие из перечисленных ниже лабораторных изменений
относятся к диагностическим критериям РА?
A. Лейкопения.
Б. Ускорение СОЭ.
B. Определение РФ. Г. Анемия.
Д. Повышение уровня СРБ.
3. Выберите верные утверждения относительно
ревматоидных узелков:
A. Обнаруживают у 25-50 % больных РА. Б. Содержат
кристаллы уратов.
B. Часто наблюдается изъязвление кожи над ними с
выделением пастообразной массы.
Г. Наиболее частая локализация: на разгибательной
поверхности локтевого сустава и над мелкими суставами
кистей.
Д. Морфологически представляют собой очаг
фибриноидного некроза, окруженного макрофагами,
плазматическими клетками, лимфоцитами.
93
4. Укажите наиболее характерные деформации суставов
при РА:
A. Ульнарная девиация кистей.
Б. Деформация пальцев кистей по типу «бутоньерки».
B. Варусная деформация коленных суставов (отклонение
суставов кнаружи).
Г. Деформация пальцев кистей по типу «шеи лебедя». Д.
«Телескопическая» деформация пальцев.
5. Для поражения легких в рамках РА нехарактерно:
A. Плеврит, обычно клинически незначимый. Б.
Ревматоидные узелки в легком.
B. Рецидивирующие тромбоэмболии мелких ветвей
легочной артерии.
Г. Частое развитие легочной гипертензии. Д. Развитие
лекарственного поражения.
6. Какие из нижеперечисленных клинических проявлений
характерны для ревматоидного васкулита?
A. Инфаркты в области ногтевого ложа. Б.
Гломерулонефрит.
B. Сенсорная невропатия. Г. Уртикарные высыпания.
Д. Сухой кератоконъюнктивит.
7. Отметьте наиболее характерные клинические
проявления синдрома Фелти:
A. Ревматоидные узелки. Б. Нейтропения.
94
B. Ксеростомия. Г. Спленомегалия.
Д. Частые инфекционные осложнения.
8. Какие из следующих выводов о РА верны:
A. Ключевой медиатор в патогенезе РА - ФНО-α.
Б. Наиболее часто встречается у молодых мужчин (в
возрасте
20-40 лет).
B. Характерно образование паннуса.
Г. Частые обострения в послеродовом периоде. Д.
Вирусная инфекция - основной этиологический фактор. Е.
Возникновение обострений связано с диетическими
погрешностями.
9. Что из нижеперечисленного нехарактерно для болезни
Стилла взрослых:
A. Артрит.
Б. Высокие титры РФ.
B. Лихорадка.
Г. Поражение почек.
Д. Макулопапулезная сыпь.
10. Что такое РФ?
A. Подтип антиядерных антител. Б. Антитела к Fcфрагменту IgG.
95
B. Антитела к компонентам синовиальной оболочки
суставов.
Г. Иммунный комплекс, содержащий антитела класса IgM
и Fc- фрагмент IgG.
Д. Набор цитокинов, играющих ключевую роль в
патогенезе РА.
11. Выберите верные утверждения относительно
поражения почек при РА:
A. Одно из основных системных проявлений РА.
Б. Амилоидоз почек - основная причина возникновения
протеинурии у больных РА.
B. Часто связано с длительным приемом НПВС.
Г. Основная морфологическая форма - диффузный
пролиферативный гломерулонефрит.
Д. Характерно быстрое развитие почечной
недостаточности.
12. Что из нижеперечисленного характерно для синдрома
Шегрена?
A. Атоиммунное поражение экзокринных желез. Б. Сухой
кератоконъюнктивит.
B. Гепато- и спленомегалия. Г. Ксеростомия.
Д. Низкие титры РФ.
13. Наиболее характерные патоморфологические
изменения при
96
РА:
A. Формирование лимфоидных фолликулов. Б.
Образование паннуса.
B. Наличие гематоксилиновых телец. Г. Образование
гранулем.
Д. Очаги фибриноидного некроза, окруженные
макрофагами, лимфоцитами, плазматическими клетками.
14. Наиболее типичные изменения синовиальной
жидкости у больных РА:
A. Снижение вязкости.
Б. Обнаружение кристаллов.
B. Увеличение числа лейкоцитов (>6х109/л). Г. Лимфоцитоз.
Д. Рыхлый муциновый сгусток.
15. Выберите верные утверждения относительно
применения
НПВС при РА:
A. Эффективно контролируют клинические проявления
заболевания.
Б. Основной механизм действия - ингибирование синтеза
фермента циклооксигеназы.
B. Часто применяются в виде монотерапии РА. Г. Не
влияют на прогрессирование РА.
Д. Нередко вызывают гастроинтестинальные побочные
эффекты.
97
16. Какие из нижеперечисленных НПВС ингибируют
преимущественно циклооксигеназу-2, в связи с чем реже
вызывают желудочнокишечные осложнения?
A. Мелоксикам. Б. Диклофенак.
B. Индометацин. Г. Нимесулид. Д. Целекоксиб.
17. Выберите верные утверждения относительно
применения кортикостероидов при РА:
A. Являются препаратами выбора при лечении больных
РА. Б. Эффективны при использовании в высоких дозах.
B. Способствуют возникновению и прогрессированию
остеопороза.
Г. Применение в виде пульс-терапии (внутривенного
введения высоких доз кортикостероидов) заметно не
влияет на прогрессирование деструкции суставов.
Д. Внутрисуставное введение кортикостероидов оказывает
лишь кратковременный локальный эффект.
18. Выберите верные утверждения, касающиеся базисной
терапии
РА:
A. Базисные препараты назначают только при
неэффективности
НПВС.
Б. Базисные препараты замедляют прогрессирование
деструкции суставов.
B. Эффект наступает в первые дни после назначения.
98
Г. Базисные препараты влияют на патогенетические
механизмы развития РА.
Д. Нередко возникают побочные реакции, требующие
тщательного мониторинга.
19. Выберите верные утверждения относительно
применения метотрексата при РА:
A. Метотрексат - препарат выбора при лечении РА.
Б. Цитотоксическое действие - основной эффект, успешно
используемый в терапии РА.
B. Применяется 1 раз в неделю.
Г. Поражение почек - одна из основных побочных
реакций метотрексата.
Д. Существенно улучшает прогноз больных с РА.
20. На какой из представленных ниже фотографий
имеющиеся признаки позволяют предположить РА? (См.
вклейку, с. 3, рис. 2-1.)
А. Б. В. Г.
Д.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. А, В, Д.
2. Б, Г.
3. Б, В.
4. А, В, Г.
99
5. А, Г.
6. Б, Д.
7. А, Д.
8. Б, Д.
9. Б, В.
10. А, В.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. Диагноз: РА, серопозитивный полиартрит с системными
проявлениями (ревматоидный узелок), стадия 3,
активность высокая,
ФН 2.
Диагноз установлен на основании следующих критериев:
• утренняя скованность (свыше 1 ч);
• артрит более 3 суставов;
• артрит суставов кистей;
• симметричный артрит;
• ревматоидный узелок;
• ревматоидный фактор (в титре 1/640);
• характерные рентгенологические изменения (эрозии в
суставах кистей и стоп).
100
Таким образом, у больной можно выявить все 7
диагностических критериев РА, а для достоверного
диагноза РА достаточно 4.
О серопозитивном РА можно говорить в связи с
выявлением РФ в сыворотке крови.
Третья рентгенологическая стадия определена в связи с
наличием множества эрозий в суставах кистей и стоп.
Высокая активность констатирована прежде всего на
основании выраженной лабораторной (СОЭ - 48 мм/ч,
титр РФ -1/640), а также клинической активности
патологического процесса.
О функциональной недостаточности 2-й степени
свидетельствует невозможность больной выполнять
повседневную работу по дому.
2. Вероятно развитие эрозивно-язвенного поражения ЖКТ:
жалобы на тошноту и «голодную» боль в эпигастральной
области; болезненность при пальпации в эпигастральной
области, изменение цвета
стула (темно-коричневый); наличие железодефицитной
анемии (Hb - 95 г/л, сывороточное железо - 3,7 мкмоль/л).
Для подтверждения этой концепции необходимо
проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС). Можно
полагать, что возникновение эрозивно-язвенных
изменений в ЖКТ связано с длительным приемом высоких
доз НПВС (диклофенак до 300 мг в сутки).
3. Пусковым фактором развития РА у данной пациентки
можно считать роды с последующим периодом лактации.
101
Во время лактации значительно возрастает уровень
пролактина, обладающего мощным
иммуностимулирующим действием, в связи с чем
значительно увеличивается риск развития аутоиммунных
заболеваний, в том числе
и РА.
4. Основная ошибка лечения данной пациентки была
допущена в самом начале заболевания. Несмотря на
высокую активность заболевания уже в его дебюте,
быстропрогрессирующее течение с вовлечением в
процесс большого числа суставов, высокую лабораторную
активность РА, лихорадку, похудание больной назначили
самый «мягкий» базисный препарат - плаквенил* (из
группы аминохинолиновых препаратов). Кроме того,
пациентка принимала очень высокие дозы НПВС, что
привело, скорее всего, к развитию эрозивно-язвенного
поражения ЖКТ.
5. Тактика дальнейшего лечения заключается в
назначении метотрексата в первоначальной дозе: 7,5 мг в
неделю в сочетании с фолиевой кислотой. Для лечения
эрозивно-язвенного поражения ЖКТ целесообразно
использовать омепразол в дозе 40 мг в сутки наряду с
отменой диклофенака и назначением селективных
ингибиторов циклооксигеназы-2 (нимесулид 200 мг в
сутки или мелоксикам 15 мг в сутки).
Клиническая задача ? 2
1. Диагноз: РА, серопозитивный полиартрит, стадия 4,
активность умеренная, ФН 2.
102
2. Узелки на разгибательной поверхности предплечий
можно счиатть ревматоидными. При морфологическом
исследовании ткани узелков можно обнаружить очаг
фибриноидного некроза, окруженный палисадообразно
расположенными макрофагами, плазматическими
клетками, лимфоцитами и нередко - гигантскими
многоядерными клетками.
3. К характерным для РА деформациям у данного больного
относятся: ульнарная девиация кистей, деформация
пальцев по типу «бутоньерки», молоточкообразная
деформация пальцев стоп.
4. У данного больного возможно развитие амилоидоза
почек с хронической почечной недостаточностью. К
возникновению амилоидоза могла привести длительно
сохранявшаяся активность РА при отсутствии адекватного
лечения (длительная терапия НПВС в сочетании с
кортикостероидами без базисной терапии).
5. Для уточнения характера патологического процесса в
почках необходима биопсия почки, результаты которой
могут свидетельствовать об отложении особого белка амилоида - в почечной паренхиме. При невозможности
выполнения биопсии почки показана биопсия слизистой
оболочки кишечника (например, двенадцатиперстной
кишки во время эзофагогастродуоденоскопии). Кроме
того, для уточнения степени нарушения почечной
функции целесообразно проведение пробы Реберга с
оценкой скорости клубочковой фильтрации и анализ мочи
по Зимницкому. По результатам пробы Реберга можно
судить о снижении скорости клубочковой фильтрации, а
103
по данным анализа мочи по Зимницкому - о
гипоизостенурии в сочетании с никтурией.
6. Тактика дальнейшего ведения больного заключается в
назначении базисной терапии с учетом скорости
клубочковой фильтрации, уменьшении дозы НПВС,
принимаемой внутрь, преимущественном использовании
локальных форм НПВС (гели, кремы, мази). Необходимо
соблюдение малобелковой диеты, применение активных
метаболитов витамина D3 (альфакальцидола) в сочетании
с препаратами кальция. Показана консультация нефролога
с целью подбора терапии хронической почечной
недостаточности.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. А, В, Г.
2. В.
3. А, Г, Д.
4. А, Б, Г.
5. В, Г.
6. А, В.
7. Б, Г, Д.
8. А, В, Г.
9. Б, Г.
10. Б.
11. Б, В.
12. А, Б, Г, Е.
104
13. А, Б, Д.
14. А, В, Д.
15. Б, Г, Д.
16. А, Г, Д.
17. В, Г, Д.
18. Б, Г, Д.
19. А, В, Д.
20. А, Б.
3. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Распространенность СКВ в мире составляет 4-250 случаев
на 100 000 населения в год. Чаще всего заболевание
выявляют у женщин репродуктивного возраста
(соотношение женщин и мужчин - 10:1); пик
заболеваемости приходится на возраст 15-25 лет.
Смертность больных СКВ втрое выше, чем в среднем в
популяции. С учетом вышеуказанного овладение
профессиональными навыками диагностики,
дифференциальной диагностики и лечения больных СКВ
необходимо всем врачам общей практики и других
специальностей.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Разработать программу диагностического поиска и
ведения больных с подозрением на СКВ на основании
знания клинических проявлений, методов диагностики и
105
дифференциальной диагностики, основных принципов
лечения.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Определение СКВ.
2. Патогенетические механизмы развития СКВ.
3. Классификация СКВ.
4. Основные клинические проявления СКВ.
5. Лабораторные и инструментальные методы диагностики
СКВ.
6. Критерии диагностики СКВ.
7. Дифференциальная диагностика СКВ.
8. Принципы лечения СКВ.
9. Прогноз.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Наиболее характерные кожные поражения при СКВ:
A. Волчаночная «бабочка». Б. Фотодерматит.
B. Папулезно-сквамозные высыпания. Г. Лихенификация.
Д. Дискоидные высыпания.
2. Выберите неверные утверждения относительно СКВ:
A. Дебют заболевания в возрасте 60-70 лет.
Б. Чаще (в 10-20 раз) встречается у женщин, чем у мужчин.
106
B. Основными видами лечения являются
кортикостероидная и цитотоксическая терапия.
Г. Вирусная этиология заболевания. Д. Все утверждения
неверны.
3. Обострение СКВ провоцируют чаще всего:
A. Погрешности в диете. Б. Инсоляция.
B. Физическая нагрузка.
Г. Прием оральных контрацептивов. Д. Вакцинация.
4. Для суставного синдрома при СКВ характерно:
A. Одностороннее поражение первого
плюснефалангового сустава стопы.
Б. Наличие стойких и выраженных деформаций.
B. Артралгии, не соответствующие выраженности
объективных признаков.
Г. Симметричный неэрозивный полиартрит.
Д. Поражение коленных и тазобедренных суставов.
5. Варианты течения СКВ:
A. Непрерывно-рецидивирующее. Б. Острое.
B. Прогрессирующее. Г. Подострое.
Д. Хроническое.
6. Для поражения почек в рамках СКВ характерно:
A. Иммунокомплексный механизм развития.
107
Б. Развитие хронической почечной недостаточности одна из частых причин смерти больных СКВ.
B. Протеинурия. Г. Нефролитиаз.
Д. Макрогематурия.
7. Основные причины смертности больных СКВ:
A. Поражение почек.
Б. Интеркуррентная инфекция.
B. Легочное кровотечение.
Г. Атеросклероз сосудов с развитием сердечно-сосудистых
осложнений (инфаркт миокарда, инсульт).
Д. Острая почечная недостаточность.
8. Нехарактерные изменения в клиническом анализе
крови больных СКВ:
A. Гемолитическая анемия.
Б. Выраженный тромбоцитоз.
B. Эозинофилия. Г. Лейкопения. Д. Лимфопения.
9. Для подтверждения диагноза СКВ используют
следующие методы диагностики:
A. Рентгенологическое исследование суставов. Б.
Иммунологический анализ крови.
B. Общий анализ крови.
Г. Исследование синовиальной жидкости. Д. Общий анализ
мочи.
108
10. Основные группы препаратов для лечения СКВ:
A. Кортикостероиды. Б. Препараты золота.
B. Аминохинолиновые препараты. Г. Сульфасалазин.
Д. Цитостатики.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
5.1. Определение
Системная красная волчанка (СКВ) - системное
аутоиммунное заболевание неизвестной природы,
возникающее на основе генетически обусловленного
дефекта иммунорегуляции, в результате чего развивается
гиперпродукция широкого спектра
органонеспецифических аутоантител к различным
компонентам ядра и интенсивное образование иммунных
комплексов, что вызывает, в свою очередь,
иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушение
функции внутренних органов.
5.2. Этиология
Этиология СКВ до настоящего времени не известна.
Обсуждается роль разнообразных инфекционных агентов,
некоторых лекарственных препаратов и других факторов,
однако прямых убедительных доказательств
непосредственной роли какого-либо из факторов в
развитии болезни не найдено.
5.3. Патогенез
На ранней стадии заболевания преобладает
поликлональная В-клеточная активация иммунитета, в
109
дальнейшем - Т-клеточная. Фундаментальное иммунное
нарушение, лежащее в основе СКВ, - врожденные или
индуцированные дефекты программированной гибели
клеток (апоптоза). Механизмы, определяющие
повреждение внутренних органов, сопряжены в первую
очередь с синтезом антиядерных антител. Системное
иммунное воспаление может быть связано с
повреждением эндотелия, активацией лейкоцитов и
комплемента. В развитии тромботических осложнений
особое значение имеют антитела к фосфолипидам. Кроме
того, в патогенезе СКВ важную роль играют гормональные
нарушения, связанные с избытком эстрогенов и
пролактина (стимуляторов иммунного ответа) и
недостатком андрогенов (обладающих
иммуносупрессивными свойствами).
5.4. Варианты течения
Характерная особенность СКВ - чрезвычайное
многообразие клинических проявлений и вариантов
течения болезни. Для характеристики вариантов течения в
России традиционно используют классификацию В.А.
Насоновой (1972):
• Острое течение - быстрое развитие полиорганных
проявлений, включая поражение почек, и высокая
иммунологическая активность.
• Подострое течение - периодически возникающие
обострения, не столь выраженные как при остром
течении, развитие поражения почек в течение первого
года болезни.
110
• Хроническое течение - в клинической картине
длительно превалирует один или несколько симптомов
(дискоидное поражение кожи, полиартрит,
гематологические нарушения, феномен Рейно, небольшая
протеинурия, эпилептиформные припадки и др.).
Хроническое течение патогномонично для сочетания СКВ
с антифосфолипидным синдромом (АФС).
5.4.1. Клинико-иммунологические варианты
• СКВ в пожилом возрасте (начавшаяся после 50
лет).Более благоприятное течение заболевания, чем при
дебюте в молодом возрасте. В клинической картине
преобладают конституциональные проявления,
поражение суставов (обычно крупных), органов дыхания
(пневмонит с ателектазами, легочный фиброз), синдром
Шегрена, периферическая невропатия. При лабораторном
исследовании антитела к ДНК выявляют реже, а антитела к
Ro-антиге- ну - чаще, чем у молодых.
• Неонатальная СКВ. Наблюдают у новорожденных,
матери которых страдают СКВ или имеют в сыворотке
крови антитела к Ro-анти- гену или к другим
рибонуклеопротеиду (РНП). Клинические проявления
развиваются через несколько недель или месяцев после
рождения; к ним относятся: эритематозная сыпь, полная
поперечная блокада сердца и другие признаки СКВ.
'Подострая кожная красная волчанка. Распространенные
фоточувствительные чешуйчатые папулосквамозные
(напоминающие псориатические высыпания) или
анулярные полициклические бляшки. Антинуклеарные
111
антитела (АНАТ) нередко отсутствуют, но с высокой
частотой (70 %) обнаруживают антитела к Ro- антигену.
5.5. Характерные клинические симптомы и синдромы,
осложнения
Клинические проявления варьируют у разных больных, в
то же время активность заболевания у одного и того же
больного с течением времени может изменяться.
5.5.1. Конституциональные симптомы
Слабость, похудание, лихорадка, анорексия - типичны и
отражают активность патологического процесса.
5.5.2. Поражение кожи
• Дискоидные очаги с гиперемированными краями,
инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в
центре, закупоркой кожных фолликулов и
телеангиэктазиями.
• Эритема лица, шеи, груди «зоны декольте», в области
крупных суставов. Типична эритема носа и щек с
образованием фигуры «бабочки».
• Фотосенсибилизация - повышение чувствительности
кожи к воздействию солнечного излучения.
• Подострая кожная красная волчанка распространенные полициклические анулярные очаги на
лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и
гиперпигментацией.
• Алопеция (выпадение волос) - диффузная или очаговая.
112
• Различные проявления кожного васкулита (пурпура,
крапивница, околоногтевые или подногтевые
микроинфаркты).
• Сетчатое ливедо (livedo reticularis).
5.5.3. Поражение слизистых оболочек
Хейлит и безболезненные эрозии на слизистой оболочке
полости рта выявляют у трети больных.
5.5.4. Поражение суставов
• Артралгии практически у всех больных.
• Артрит - симметричный (реже асимметричный)
неэрозивный полиартрит, чаще всего затрагивающий
мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные
суставы.
• Хронический волчаночный артрит со стойкими
деформациями и контрактурами, напоминающими
поражение суставов при РА («шея лебедя», ульнарная
девиация).
• Асептический некроз (чаще головки бедренной или
плечевой кости).
5.5.5. Поражение мышц
Миалгия и/или проксимальная мышечная слабость, очень
редко - синдром миастении.
5.5.6. Поражение органов дыхания
• Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, у 2040 % больных.
113
• Волчаночный пневмонит (обнаруживают сравнительно
редко).
• Легочная гипертензия, обычно вследствие
рецидивирующих тромбоэмболий легочных сосудов при
АФС (выявляется крайне редко).
5.5.7. Поражение сердца
• Сухой перикардит обнаруживают примерно у 20 %
больных СКВ; экссудативный перикардит встречается
редко.
• Миокардит с нарушениями ритма и проводимости
диагностируют обычно при высокой активности болезни.
• Поражение эндокарда с утолщением створок
митрального (реже аортального) клапана обычно
протекает бессимптомно и выявляется только при
эхокардиографии.
• Васкулит коронарных артерий (коронариит) и даже
инфаркт миокарда могут возникать на фоне высокой
активности СКВ.
5.5.8. Поражение почек
Возникает почти у каждого второго больного. Картина
волчаночного нефрита крайне разнообразна: от стойкой
невыраженной протеинурии и микрогематурии до
быстропрогрессирующего гломерулонефрита и
терминальной стадии ХПН. По клинической классификации
И.Е. Тареевой (1995), различают следующие формы
волчаночного нефрита:
114
• быстропрогрессирующий волчаночный нефрит;
• нефрит с нефротическим синдромом;
• нефрит с выраженным мочевым синдромом;
• нефрит с минимальным мочевым синдромом;
• субклиническая протеинурия.
• По классификации ВОЗ выделяют следующие
морфологические типы волчаночного нефрита:
• класс I (отсутствие изменений);
• класс II (мезангиальный);
• класс III (очаговый пролиферативный);
• класс IV (диффузный пролиферативный);
• класс V (мембранозный);
• класс VI (хронический гломерулосклероз).
5.5.9. Поражение нервной системы
• Головная боль, чаще мигренеподобная, резистентная к
ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам.
• Судорожные припадки (большие, малые, по типу
височной эпилепсии).
• Поражение черепных, особенно глазных, нервов с
формированием зрительных расстройств.
• Инсульты, поперечный миелит (редко), хорея.
• Периферическая невропатия: симметричное поражение
чувствительных или двигательных волокон; изредка 115
множественный мононеврит, очень редко - синдром
Гийена-Барре.
• Острый психоз - как проявление самой СКВ, так и
осложнение терапии высокими дозами кортикостероидов.
• Органический мозговой синдром с эмоциональной
лабильностью, эпизодами депрессии, интеллектуальномнестическими расстройствами.
5.5.10. Гематологический синдром
• Периферическая лимфоаденопатия.
• Спленомегалия.
• Панцитопения.
• Геморрагический синдром.
5.5.11. Синдром Шегрена
5.5.12. Синдром Рейно
5.5.13. Антифосфолипидный синдром
5.6. Беременность и роды
У женщин, больных СКВ, существует риск невынашивания
беременности в I и II триместрах, а также риск
преждевременных родов. В то же время риск обострения
СКВ возрастает во время беременности и в послеродовом
периоде.
5.7. Схема диагностического поиска
При подозрении на СКВ необходимо проведение
следующих клинических исследований:
116
• клинический анализ крови с определением СОЭ, числа
лейкоцитов (и лейкоцитарной формулы), эритроцитов и
тромбоцитов;
• иммунологический анализ крови с определением
антиядерных антител;
• общий анализ мочи;
• рентгенография грудной клетки;
• электрокардиография, эхокардиография.
5.7.1. Лабораторные исследования
Клинический анализ крови:
• Увеличение СОЭ часто наблюдается при СКВ, но плохо
коррелирует с активностью заболевания. Формально
необъяснимое увеличение СОЭ может быть признаком
интеркуррентной инфекции.
• Лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется со
степенью активности заболевания.
• Гипохромная анемия может быть связана с хроническим
воспалением, скрытым желудочным кровотечением,
приемом некоторых лекарственных препаратов. Нередко
выявляют легкую или умеренную анемию. Выраженную
аутоиммунную гемолитическую анемию с положительной
реакцией Кумбса наблюдают менее чем у 10 % больных.
• Тромбоцитопения обычно развивается у пациентов с
АФС, очень редко возникает аутоиммунная
тромбоцитопения, обусловленная синтезом аутоантител к
тромбоцитам.
117
Общий анализ мочи. Протеинурия, гематурия,
лейкоцитурия, выраженность которых зависит от клиникоморфологического варианта волчаночного нефрита.
Биохимические исследования. Изменения биохимических
показателей не специфичны и зависят от преобладающего
поражения внутренних органов в различные периоды
болезни. Увеличение СРБ не характерно и определяется,
как правило, при сопутствующей инфекции.
5.7.2. Иммунологические исследования
Антинуклеарные антитела (АНАТ) - гетерогенная
популяция аутоантител, реагирующих с различными
компонентами клеточного ядра. В высоком титре АНАТ
выявляют у 95 % больных СКВ; отсутствие АНАТ
свидетельствует, как правило, против диагноза СКВ.
Антиядерные антитела:
'Антитела к двухспиральной ДНК относительно
специфичны для СКВ и выявляются у 50-90 % больных.
'Антитела к гистонам более характерны для
лекарственной волчанки.
'Антитела к РНК-содержащим молекулам (малым
ядерным рибонуклеопротеинам):
- антитела к Sm высоко специфичны для СКВ, но
выявляются только у 10-30 % пациентов;
- антитела к Ro/SS-A ассоциируются с лимфопенией,
тромбоцитопенией, фотодерматитом, легочным
фиброзом, синдромом Шегрена;
118
- антитела к La/SS-B часто определяются вместе с
антителами
к Ro.
'Антитела к фосфолипидам: ложноположительная
реакция Вассермана, волчаночный антикоагулянт и
антитела к кардиолипину.
Другие лабораторные нарушения. У многих больных
обнаруживают LE-клетки (лейкоциты, фагоцитировавшие
ядерный материал), циркулирующие иммунные
комплексы, РФ, однако клиническое значение этих
лабораторных находок невелико. У больных с
волчаночным нефритом отмечается снижение общей
гемолитической активности комплемента и его отдельных
компонентов (С3 и С4), коррелирующее с активностью
нефрита.
Диагноз устанавливают на основании клинических
проявлений заболевания, данных лабораторных методов
обследования и классификационных критериев
заболевания Американской ассоциации ревматологов.
Наличия 1 симптома заболевания или 1 выявленного
лабораторного изменения недостаточно для диагностики
СКВ.
5.7.3. Критерии Американской ревматологической
ассоциации для диагностики системной красной волчанки
• Сыпь на скулах - фиксированная эритема на скуловых
выступах, имеющая тенденцию распространения к
носогубной зоне.
119
• Дискоидная сыпь - эритематозные приподнимающиеся
бляшки с прилипающими кожными чешуйками и
фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть
атрофические рубцы.
• Фотосенсибилизация - кожная сыпь, возникающая в
результате необычной реакции на солнечный свет.
• Язвы в ротовой полости - изъязвление полости рта или
носоглотки, обычно безболезненные.
• Артрит - неэрозивный артрит, поражающий 2 или более
периферических сустава, проявляющийся
болезненностью, отеком и выпотом.
• Серозит:
- плеврит - плевральные боли или шум трения плевры или
наличие плеврального выпота или
- перикардит - подтверженный ЭхоКГ или шум трения
перикарда или наличие перикардиального выпота.
• Поражение почек:
- персистирующая протеинурия >0,5 г в сутки или
- цилиндрурия (эритроцитарные, гемоглобиновые,
гранулярные канальцевые или смешанные цилиндры).
• Поражение ЦНС:
- судороги или
- психоз (в отсутствии приема лекарств или при
метаболических нарушениях).
• Гематологические нарушения:
120
- гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или
- лейкопения <4000/мм3, зарегистрированная 2 и более
раз или
- тромбоцитопения <100000/мм3 (в отсутствии приема
препаратов).
• Иммунологические нарушения:
- антитела к двуспиральной ДНК или
- антитела к Sm или
- антитела к фосфолипидам:
□ увеличение уровня IgG- или IgM- антител к
кардиолипину;
□ положительный тест на волчаночный антикоагулянт при
использовании стандартных методов;
□ ложноположительный серологический тест на сифилис,
положительный в течение 6 мес и подтвержденный
методом иммобилизации бледной трепонемы и методом
абсорбции флюоресценции.
• Антиядерные антитела - повышение титра антиядерных
антител (в отсутствии приема лекарств, вызывающих
волчаночноподобный синдром).
Диагноз СКВ устанавливают при выявлении 4 или более из
11 вышеперечисленных критериев.
5.7.4. Дифференциальная диагностика системной красной
волчанки
121
Основные заболевания, с которыми необходимо
дифференцировать СКВ:
• РА;
• системная склеродермия;
• дерматомиозит;
• узелковый периартериит;
• хронический активный гепатит с системными
проявлениями;
• сепсис.
5.8. Принципы лечения
5.8.1. Цели лечения
Достижение клинико-лабораторной ремиссии
заболевания, предотвращение поражения жизненно
важных органов и систем, в первую очередь почек и ЦНС.
5.8.2. Немедикаментозное лечение Общие рекомендации
• Максимально ограничить инсоляцию.
• Активно лечить сопутствующие инфекции.
• В период обострения болезни и на фоне лечения
цитотоксическими препаратами необходима эффективная
контрацепция. Не следует использовать оральные
контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов; эти
препараты могут вызвать обострение СКВ.
• Для профилактики остеопороза следует прекратить
курение, ввести в рацион продукты с высоким
122
содержанием кальция и витамина D, выполнять
физические упражнения.
• Для профилактики атеросклероза показано: диета с
низким содержанием жиров и холестерина, прекращение
курения, контроль массы тела, физические упражнения.
5.8.3. Медикаментозная терапия
Наиболее важные лекарственные препараты в лечении
СКВ:кортикостероиды, иммунодепрессанты
(циклофосфамид, азатиоприн), гидроксихлорохин, НПВС.
НПВС в стандартных терапевтических дозах применяют
при поражении костно-мышечной системы, лихорадке и
умеренно выраженном серозите.
Гидроксихлорохин в первоначальной дозе 400 мг в сутки
назначают при поражении кожи, суставов и
конституциональных нарушениях. Его применение
позволяет предотвратить обострения СКВ, снизить
уровень липидов и уменьшить риск тромботических
осложнений.
ри недостаточной эффективности НПВС и
гидроксихлорохина больным с низкой активностью
заболевания назначают небольшие
дозыкортикостероидов (преднизолон менее 10 мг в
сутки). Больным с умеренной активностью болезни
(обострение артрита, полисерозита и др.) назначают
средние дозы кортикостероидов (20-40 мг в сутки). При
лечении тяжелых поражений ЦНС, выраженного
гломерулонефрита, тромбоцитопении, гемолитической
анемии используют высокие дозы кортикостероидов и
123
иммунодепрессантов. Абсолютным показанием для
применения высоких доз кортикостероидов (1 мг/ кг в
сутки и более) служит высокая активность СКВ, на фоне
которой (при отсутствии лечения) очень быстро
развивается необратимое поражение жизненно важных
органов. Длительность приема высоких доз
кортикостероидов колеблется от 4 до 12 нед в
зависимости от клинического эффекта. Дозы кортикостероидов снижают
постепенно, под тщательным клинико-лабораторным
контролем; поддерживающие дозы (5-10 мг в сутки)
больные должны принимать в течение многих лет.
Пульс-терапия (1000 мг метилпреднизолона внутривенно
капельно в течение не менее 30 мин 3 дня подряд)
показана больным с высокой активностью СКВ для
достижения быстрого терапевтического эффекта.
Циклофосфамид представляет собой препарат выбора
при пролиферативном и мембранозном волчаночном
нефрите и тяжелом поражении ЦНС. Применение
циклофосфамида часто позволяет контролировать
клинические проявления, рефрактерные к монотерапии
высокими дозами кортикостероидов, в том числе
тромбоцитопению, поражение ЦНС, легочные
кровотечения, интерстициальный легочный фиброз,
системный васкулит.
Для лечения менее тяжелых, но резистентных к
кортикостероидам проявлений, или в качестве
компонента поддерживающей терапии
124
используютазатиоприн (100-200 мг/сут), метотрексат
(7,5-15мг в неделю), микофенолата мофетил (1-3 г/сут) и
циклоспорин А (<5 мг/кг в сутки).
Азатиоприн используют для поддержания
индуцированной циклофосфамидом ремиссии
волчаночного нефрита, при резистентных к
кортикостероидам формах аутоиммунной гемолитической
анемии и тромбоцитопении, поражении кожи и серозите.
Аналогичным действием обладаетмикофенолата
мофетил (наряду с меньшим числом побочных
эффектов). Метотрексат целесообразно назначать при
рефрактерном к монотерапии кортикостероидами
волчаночном артрите и поражении кожи. Циклоспорин
А (<5 мг/кг в сутки) рассматривают как препарат 2 ряда
при нефротическом синдроме, связанном с
мембранозным волчаночным нефритом, и
тромбоцитопении.
Использовать плазмаферез рекомендуют обычно при
панцитопении, криоглобулинемии, васкулите, поражении
ЦНС, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.
Этот метод применяют для лечения наиболее тяжелых
больных с быстро нарастающим нарушением функции
жизненно важных органов в сочетании с активной
терапией циклофосфамидом и глюкокортикоидами.
В комплексной терапии кожных проявлений СКВ следует
также предусматривать применение солнцезащитных
кремов (против УФ-А и
125
УФ-В) и топических кортикостероидов (но не
фторированных препаратов), особенно на кожу лица, в
связи с риском развития атрофии кожи.
5.9. Прогноз
Выживаемость больных СКВ в настоящее время
существенно повысилась и достигает через 10 лет после
установления диагноза 80 %, а через 20 лет - 60 %. В
начале заболевания больные СКВ погибают вследствие
тяжелых поражений внутренних органов (в первую
очередь почек и ЦНС) и интеркуррентной инфекции, а на
поздних этапах болезни - в связи с атеросклеротическим
поражением сосудов.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
• формирование навыков опроса и осмотра больных СКВ;
• формирование навыков постановки предварительного
диагноза на основании данных опроса и осмотра;
• формирование навыка составления программы
обследования и лечения, исходя из предварительного
диагноза.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под непосредственным руководством
преподавателя. Задачи клинического разбора:
• демонстрация методики осмотра и опроса больных СКВ;
126
• контроль у студентов навыков осмотра и опроса
больных СКВ;
• демонстрация методики постановки диагноза на
основании данных опроса, осмотра и обследования
пациентов;
• демонстрация методики составления плана
обследования и лечения.
В ходе занятия разбираются наиболее типичные случаи
СКВ. В конце разбора формулируется структурированный
предварительный или окончательный диагноз,
составляется план обследования и лечения пациента.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
Больная З., 28 лет, поступила в ревматологическое
отделение с жалобами на головную боль, ухудшение
памяти, рассеянность, плаксивость, снижение настроения,
нарушения сна, головокружение, «шаткость» походки,
сужение полей зрения, усиленное выпадение волос,
болезненность во рту при приеме кислой пищи,
образование «язвочек» во рту, геморрагические корочки
на губах, сукровичное отделяемое из носа,
распространенные эритематозные высыпания на
туловище, лице и конечностях, сопровождающиеся
шелушением, мокнущие эритематозные высыпания с
изъязвлением на пальцах стоп, «зябкость» и побеление
пальцев рук на холоде, боль и припухлость в области II
пястнофалангового сустава справа, миалгии конечностей,
127
повышение температуры тела до 38,5-39 °С с ознобом,
похудание (за год на 10 кг).
Анамнез заболевания. Считает себя больной с 26 лет, когда
без видимой причины сначала возник артрит II
пястнофалангового сустава справа, а затем боль в других
пястнофаланговых суставах. Через 2 нед присоединились
артриты коленных и левого голеностопного сустава,
субфебрилитет. При обследовании обнаружено: СОЭ - 43
мм/ч, лейкоциты - 3,8х109, антитела к ДНК - 100, титр АНАТ
- 1/640. Поставлен диагноз: «системная красная волчанка»,
назначен мети- пред* в дозе 16 мг/сут. Самочувствие
больной улучшилось; изредка возникали «летучие»
артралгии в суставах рук, исчезавшие без лечения в
течение 1-2 дней. Через 1 год больная самостоятельно
отменила метипред*, после чего самочувствие
ухудшилось, увеличились частота и выраженность
артралгий, стали появляться «летучие» артриты,
температура тела повышалась до 37,5 °С, начали усиленно
выпадать волосы. К этому присоединились
незначительные миалгии, эритематозные высыпания на
лице (скулы, подбородок), снижение массы тела. В крови:
Hb - 89 г/л, СОЭ - 65 мм/ч. Самостоятельно возобновила
прием метипреда* в прежней дозе. Летом после отдыха на
южном побережье Крыма (активно загорала) появились
распространенные эритематозные высыпания с
выраженным шелушением на лице, ушных раковинах,
спине, передней грудной стенке, плечах; выраженный
хейлит (с геморрагическими корочками). Затем
присоединились фебрильная лихорадка, усиленное
128
выпадение волос, артралгии, миалгии, язвенный стоматит,
снижение настроения, нарушения сна,
отеки стоп, нижней трети голеней и параорбитальных
областей. За 2 мес похудела на 4 кг. Осенью была
госпитализирована в ревматологическое отделение.
При осмотре состояние средней тяжести. Конституция нормостеническая, питание - пониженное, вес - 53 кг при
росте 172 см. Генерализованные эритематозные
высыпания с пластинчатым шелушением на лице,
туловище, верхних конечностях и бедрах, на стопах - с
мокнущими изъязвлениями и гиперкератозом. Кожные
покровы бледные, сухие. Дистрофические изменения
ногтей. Хейлит с геморрагическими корочками.
Диффузная алопеция. Разлитая энантема на твердом нёбе.
Язвенный стоматит. Пальпируются слегка болезненные
подчелюстные и шейные лимфоузлы диаметром 0,5 см.
Тонус и сила мышц достаточные, гипотрофия мышц
конечностей и туловища. Болезненность при пальпации и
дефигурация за счет экссудативных явлений II
пястнофалангового сустава справа и левого
лучезапястного сустава. Несколько снижен объем
сгибания в пястнофаланговых суставах кистей. В других
суставах движения сохранены в полном объеме,
пальпация их безболезненна, артритов нет. Левая граница
относительной тупости сердца смещена кнаружи на 0,5 см.
Тоны сердца слегка приглушены, ритм правильный. ЧСС 96 в минуту. АД - 135/85 мм рт.ст. Систолический шум на
верхушке и в V точке аускультации. В легких дыхание
129
везикулярное, несколько ослабленное в нижних отделах,
хрипов нет. ЧД - 20 в минуту. Живот обычной формы, при
пальпации - мягкий, слегка болезненный в подреберьях и
левой подвздошной области. Печень перкуторно и
стетоакустически у края реберной дуги, размеры по
Курлову: 10x8x7 см. Селезенка не пальпируется,
перкуторно - 11x4 см. Стул в норме. Симптом
поколачивания отрицательный с обеих сторон. Диурез:
никтурия (1 раз за ночь). Пастозность нижней трети
голеней, стоп и параорбитальных областей.
Клинический анализ крови: Hb - 68 г/л; эритроциты 2,39х1012/л; гематокрит - 20,7 %, лейкоциты - 6,7х109/л,
палочкоядерные - 10 %, сегментоядерные - 64 %,
лимфоциты - 17 %, моноциты - 6 %, эозинофилы - 3 %;
тромбоциты - 156х109/л; СОЭ - 65 мм/ч.
Биохимический анализ крови: глюкоза - 5,9 ммоль/л,
креатинин - 202 мкмоль/л, мочевина - 14,4 ммоль/л, ®-ЛП
- 86 Ед, общий белок - 45 г/л, альбумины - 36,75 %, калий 6,96 ммоль/л.
Иммунологический анализ крови: криопреципитины - +1;
антиДНК АТ - 64 Ед (N - до 20 Ед); титр АНАТ - 1/320.
Проба Кумбса положительная: +4 - с холодовыми
антигенами, +1 - с тепловыми.
Общий анализ мочи: относительная плотность - 1006,
белок - 2,7 г/л, эритроциты - 20-30 в поле зрения,
лейкоциты - 30-40 в поле зрения, цилиндры - 1-3 в поле
зрения (гиалиновые, зернистые, восковидные).
Анализ мочи на суточную протеинурию: 5,25 г/сут.
130
1. Сформулируйте диагноз.
2. На основании каких диагностических критериев был
установлен диагноз?
3. Проведение каких диагностических методов
целесообразно у данной пациентки и какие результаты вы
ожидаете получить?
4. Чем обусловлено развитие анемии в данном случае?
5. Какова тактика лечения данной пациентки?
Клиническая задача ? 2
Больная Ф., 30 лет, дизайнер, поступила в отделение
ревматологии с жалобами на эпизодическое повышение
температуры тела до субфебрильных цифр, боль в
коленных суставах, высыпания на щеках, одышку при
незначительной физической нагрузке, сердцебиение,
«зябкость» и посинение пальцев рук на холоде,
выраженную общую слабость и утомляемость, похудание
(на 6 кг за 4 мес).
Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 8
лет. В возрасте 22 лет у нее впервые появилась боль в
плечевых, коленных и локтевых суставах, боль и
припухлость мелких суставов кистей. При обследовании
выявлены перикардит (с минимальным объемом жидкости
в перикарде) и следовая протеинурия. Установлен диагноз:
«ревматоидный артрит». Назначена терапия НПВС;
внутрисуставно вводились кортикостероиды. В
последующие годы продолжала принимать НПВС, другой
терапии не получала. Эпизодически возникала боль в
131
суставах. Через 2 года перенесла первый
эпилептиформный припадок, в последующие годы
припадки рецидивировали, протекая по типу petit
mal. Больная принимала клоназепам в качестве
противосудорожного средства. Состояние оставалось
удовлетворительным, хотя наблюдались посинение и
выраженная зябкость пальцев рук на холоде. Однажды
перенесла тромбофлебит глубоких вен правой голени;
лечилась гепарином, местно использовала троксевазин*.
За 2 мес до настоящей госпитализации после инсоляции
появилась эритема на лице с повышением температуры
тела до 37,5 °С. Госпитализирована в
отделение ревматологии для уточнения диагноза и
коррекции терапии.
При осмотре состояние удовлетворительное. Конституция
гиперстеническая, повышенного питания. Рост - 176 см.
Вес - 77 кг. На щеках эритематозные высыпания с
шелушением и гиперкератозом. Сетчатое ливедо на коже
верхних конечностей и бедер. Гипотермия и синюшность
пальцев кистей. Хейлит. Энантема на слизистой оболочке
твердого нёба. Пальпируются подчелюстные
лимфатические узлы диаметром 0,5 см. Тонус и сила мышц
достаточные, атрофий не обнаружено. Суставы при
осмотре не изменены; пальпация их безболезненна;
движения в суставах сохранены в полном объеме. Левая
граница относительной тупости сердца смещена кнаружи
на 0,5 см. Тоны сердца слегка приглушены, ритм
правильный. Систолический шум на верхушке сердца и
над мечевидным отростком. ЧСС - 100 в минуту. АД 132
115/85 мм рт.ст. В легких дыхание везикулярное, хрипов
нет. ЧД - 18 в минуту. Живот обычной формы, при
пальпации - мягкий, безболезненный. Печень не
выступает из-под края реберной дуги, размеры по
Курлову 11x8x7 см. Селезенка не пальпируется,
перкуторно ее размеры 11x5 см. Физиологические
отправления в норме. Симптом поколачивания по
поясничной области отрицательный с обеих сторон.
Периферических отеков нет.
Клинический анализ крови: Hb - 92 г/л; эритроциты 3,5x1012/i; лейкоциты - 4,2x109/i, палочкоядерные - 5 %,
сегментоядерные - 68 %, лимфоциты - 18 %, моноциты - 5
%, эозинофилы - 4 %; тромбоциты - 229x109/i; СОЭ - 34
мм/ч.
Биохимический анализ крови: глюкоза - 4,8 ммоль/л,
холестерин - 4,6 ммоль/л, креатинин - 72 мкмоль/л,
мочевина - 4,1 ммоль/л, общий белок - 66 г/л, калий - 4,3
ммоль/л, общее железо сыворотки - 10 мкмоль/л.
Иммунологический анализ крови: криопреципитины - +1;
антиДНК АТ - 54 Ед (N - до 20 Ед); титр АНАТ - 1/320,
антикардиолипиновые АТ (IgG) - 94 г/л (N - до 30 г/л).
Проба Кумбса положительная: +3 - с холодовыми
антигенами, +4 - с тепловыми.
Общий анализ мочи: относительная плотность - 1010,
белок - 0,9 г/л, эритроциты - 6-8 в поле зрения, лейкоциты
- 3-4 в поле зрения, гиалиновые цилиндры - 3-5 в поле
зрения, зернистые цилиндры - 2-4 в поле зрения.
133
ЭхоКГ: аорта не уплотнена, не расширена. Левое
предсердие не увеличено. Полость левого желудочка не
расширена. Сократительная способность миокарда левого
желудочка удовлетворительная. ФВ - 55 %. Зоны
дискинезии не выявлены. МЖП и ЗСЛЖ не утолщены.
Створки митрального, аортального и трикуспидального
клапанов уплотнены. Перикард утолщен. Обнаружены
признаки недостаточности митрального (3-й степени),
аортального (0-1-й степени), трикуспидального (2-й
степени) и легочного (1-й степени) клапанов.
1. Сформулируйте диагноз.
2. Какие диагностические критерии позволили установить
диагноз? С чем мог быть связан длительный промежуток
от начала заболевания до установления окончательного
диагноза?
3. С чем может быть связано поражение клапанов сердца
у данной больной? Какие клинические и лабораторные
проявления могут подтвердить данную концепцию?
4. Чем может объясняться развитие у больной
эпилептиформных припадков?
5. Какова тактика дальнейшего ведения больной?
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Какие из перечисленных клинических признаков
относятся к диагностическим критериям СКВ?
A. Артралгии. Б. Нефрит.
134
B. Феномен Рейно. Г. Серозит.
Д. Дискоидная сыпь.
2. Какие из перечисленных ниже лабораторных изменений
относятся к диагностическим критериям СКВ?
A. Ускорение СОЭ.
Б. Лейкопения менее 4x109/i.
B. Антитела к ДНК.
Г. Тромбоцитопения менее 150x109/i. Д. Антиядерные
антитела.
3. Какие кожные проявления характерны для больных
СКВ? А. Фотодерматит.
Б. Дискоидная сыпь.
В. Витилиго. Г. Алопеция. Д. Узловатая эритема.
4. Выберите верные утверждения относительно
особенностей СКВ, начавшейся в пожилом возрасте:
A. В клинической картине заболевания преобладает
суставной синдром.
Б. Редкое развитие алопеции, лимфаденопатии.
B. Неблагоприятный прогноз.
Г. Антитела к ДНК выявляются практически у всех больных.
Д. Все утверждения правильны.
5. Что не характерно для суставного синдрома у больных
СКВ?
A. Наличие эрозий суставных поверхностей. Б. Артралгии.
135
B. Асимметричный олиго- и моноартрит суставов стопы. Г.
Поражение суставов позвоночника.
Д. Развитие в большинстве случаев стойких деформаций
суставов.
6. Какие виды поражения слизистых оболочек наиболее
характерны для СКВ?
A. Резко болезненные афты на слизистой полости рта. Б.
Глоссит.
B. Язвенный стоматит. Г. Хейлит.
Д. Оральный кандидоз.
7. Отметьте наиболее частые виды поражения ЦНС при
СКВ:
A. Головная боль.
Б. Эпилептические припадки.
B. Геморрагический инсульт. Г. Менингит.
Д. Полиневропатии.
8. К морфологическим видам поражения почек при СКВ
относят все нижеперечисленные, кроме:
A. Интерстициального нефрита. Б. Мезангиального
нефрита.
B. Очагового пролиферативного нефрита. Г. Диффузного
пролиферативного нефрита. Д. Острого канальцевого
некроза
136
9. Укажите основные клинико-иммунологические
варианты СКВ: А. СКВ в пожилом возрасте.
Б. Хроническая СКВ.
В. Неонатальная СКВ.
Г. Подострая кожная красная волчанка.
Д. Антифосфолипидный синдром.
10. Какие иммунологические нарушения не относятся к
диагностическим критериям СКВ?
A. Антиядерные антитела. Б. Антитела к ДНК.
B. РФ.
Г. Криоглобулины.
Д. Антитела к Sm-антигену.
11. Выберите верные утверждения относительно
поражения сердца
при СКВ:
A. Часто выявляется перикардит.
Б. Наблюдаются выраженные пороки сердца, приводящие
к сердечной недостаточности.
B. Поражение клапанов ассоциируется с обнаружением
антикардиолипиновых антител.
Г. Отмечается увеличение смертности от инфаркта
миокарда. Д. Типичное возникновение кардиомиопатии.
12. Какие из следующих факторов повышают риск
тромбоза коронарных сосудов при СКВ?
137
A. Терапия кортикостероидами.
Б. Дебют заболевания в подростковом возрасте.
B. Наличие антифосфолипидных антител. Г.
Цитостатическая терапия.
Д. Развитие нефротического синдрома.
13. Наиболее характерные патоморфологические
изменения при СКВ:
A. Наличие гематоксилиновых телец.
Б. Гранулематозное воспаление с наличием гигантских
многоядерных клеток.
B. Феномен «луковичной шелухи».
Г. Выраженная гистиоцитарная инфильтрация. Д.
Фибриноидный некроз.
14. Укажите наиболее характерные изменения в легких
при СКВ:
A. Плеврит.
Б. Фиброзирующий альвеолит.
B. Внутригрудная лимфаденопатия. Г. Пневмонит.
Д. Первичная легочная гипертензия.
15. На основании каких признаков можно
диагностировать нефрит с нефротическим синдромом при
СКВ?
A. Гипопротеинемия. Б. Макрогематурия.
138
B. Отеки нижних конечностей.
Г. Уменьшение клубочковой фильтрации до 20 мл/мин. Д.
Протеинурия >3 г/сут.
16. Какие виды терапии применяются в типичных случаях
для лечения поражения кожи и суставов при СКВ?
A. Плазмаферез.
Б. Кортикостероиды в невысоких дозах.
B. Циклофосфан.
Г. НПВС.
Д. Аминохинолиновые препараты.
17. Высокие дозы кортикостероидов показаны для лечения
следующих клинических проявлений СКВ:
A. Нефрит с нефротическим синдромом. Б. Люпус-артрит.
B. Поперечный миелит. Г. Плеврит.
Д. Тромбоцитопения (менее 50x109/i).
18. Основные показания к назначению цитотоксических
препаратов при СКВ:
A. Нефрит.
Б. Тромбоцитопения, резистентная к терапии
кортикостероидами.
B. Полисерозит. Г. Алопеция.
Д. Поражение ЦНС.
139
19. Что из нижеперечисленного относят к побочным
эффектам лечения кортикостероидами?
A. Остеопороз.
Б. Геморрагический цистит.
B. «Лунообразное» лицо.
Г. Артериальную гипертензию. Д. Алопецию.
20. Что такое пульс-терапия?
А. Пероральный прием высоких доз кортикостероидов (1
мг/кг в сутки).
Б. Ежедневное внутримышечное введение
кортикостероидов. В. Внутривенное болюсное введение
кортикостероидов. Г. Внутривенное капельное введение
высоких доз кортикостероидов.
Д. Все утверждения неверны.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. А, Б, Д.
2. А, Г, Д.
3. Б, Г, Д.
4. В, Г, Д.
5. Б, Г, Д.
6. А, Б, В.
7. А, Б, Г.
140
8. Б, В.
9. Б, В, Д.
10. А, В, Д.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. Диагноз: СКВ подострого течения, высокая активность:
люпуснефрит с нефротическим синдромом, поражение
ЦНС (интеллектуально-мнестические и эмоциональные
нарушения), фотосенсибилизация, кожный васкулит,
хейлит, энантема, язвенный стоматит, синдром Рейно,
диффузная алопеция, суставной синдром, миалгии,
лихорадка, похудание, гематологические (Кумбспозитивная анемия) и иммунологические нарушения,
АНАТ «+».
2. Диагноз был установлен на основании следующих
критериев:
• нефрит (с уровнем протеинурии более 0,5 г/сут);
• фотодерматит;
• язвы на слизистой полости рта;
• артрит 2 периферических суставов;
• гематологические нарушения (гемолитическая анемия);
• иммунологические нарушения (антитела к ДНК в
высоком титре, наличие антиядерных антител (АНАТ)).
141
Таким образом, у больной выявляется 7 из 11
диагностических критериев СКВ, а для установления
диагноза достаточно 4.
3. Данной больной необходимо провести биопсию почки.
Результаты этого исследования могут выявить диффузный
пролиферативный гломерунефрит с «полулуниями» и
фибриноидным некрозом. Наряду с этим желательно
уточнение характера почечной патологии посредством
выполнения пробы Реберга (можно предполагать
снижение скорости клубочковой фильтрации), анализа
мочи по Нечипоренко (возможно выявление выраженной
эритроцитурии, лейкоцитурии и цилиндрурии).
Целесообразна также рентгенография органов грудной
полости (возможно обнаружение плеврального выпота) и
ЭхоКГ (вероятно выявление экссудативного перикардита).
4. Возникновение анемии у данной больной обусловлено
выработкой антител к эритроцитам с развитием
аутоиммунной гемолитической анемии, о чем
свидетельствует положительная проба Кумбса.
5. Тактика дальнейшего ведения больной заключается в
назначении высоких доз кортикостероидов внутрь (не
менее 1 мг/кг в сутки в пересчете на преднизолон) наряду
с внутривенным капельным введением высоких доз
кортикостероидов (не менее 1000 мг метилпреднизолона
ежедневно 3 дня подряд) в сочетании с высокими дозами
циклофосфамида (1000 мг). Показано лечение
антикоагулянтами и антиагрегантами, переливание
одногруппной свежезамороженной плазмы и альбумина.
142
Клиническая задача ? 2
1. Диагноз: СКВ хронического течения, активность
умеренная: эритематозные высыпания, хейлит, энантема,
синдром Рейно, артралгии, адгезивный перикардит,
люпус-нефрит, поражение ЦНС (эписиндром),
гематологические (Кумбс-позитивная анемия) и
иммунологические нарушения, АНАТ «+».
2. Диагноз установлен на основании:
• характерного поражения кожи, возникшего вследствие
инсоляции (фотодерматит);
• признаков адгезивного перикардита, нефрита (с
уровнем протеинурии более 0,5 г/сут);
• поражения ЦНС (эписиндром);
• гематологических нарушений (аутоиммунная
гемолитическая анемия);
• иммунологических изменений, типичных для СКВ
(наличие высоких титров антител к ДНК, АНАТ и
антикардиолипиновых антител).
В пользу этого диагноза свидетельствуют также
полиартрит и экссудативный перикардит в анамнезе.
Таким образом, в клинике у больной зарегистрированы 8
критериев из 11 и анамнестическое указание на наличие
9-го критерия (артрита 2 и более суставов), а для
установления диагноза достаточно 4 критериев.
Длительный период времени, прошедший от начала
заболевания до момента установления диагноза, может
143
быть связан с хроническим, практически
моносиндромным течением СКВ (в виде изолированного
суставного синдрома) в дебюте болезни с последующим
присоединением эпилептиформного синдрома при
отсутствии характерных проявлений болезни. Типичный
для СКВ набор клинических и лабораторных признаков
возник лишь через 8 лет с момента дебюта заболевания.
3. Поражение клапанов сердца у данной больной может
быть связано с наличием антикардиолипиновых антител и
развитием вторичного антифосфолипидного синдрома. В
пользу данной концепции свидетельствуют
анамнестические данные (тромбоз глубоких вен голени), а
также высокие титры антикардиолипиновых антител
класса IgG.
4. Развитие судорожных припадков может быть вызвано
как аутоиммунным поражением ЦНС в рамках СКВ, так и
тромбозами сосудов головного мозга (вследствие
вторичного антифосфолипидного синдрома).
5. Дальнейшая тактика ведения больной заключается в
назначении высоких доз кортикостероидов (преднизолон
- 1 мг/кг в сутки) в сочетании с аминохинолиновыми
препаратами (плаквенил* - 400 мг/сут). При
неэффективности комбинированной терапии
кортикостероидами и аминохинолиновыми препаратами
целесообразно добавление к терапии циклофосфамида.
Необходима постоянная антикоагулянтная терапия
(предпочтительнее варфарин под контролем показателей
МНО) и антиагрегантная терапия.
144
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. Б, Г, Д.
2. Б, В, Д.
3. А, Б, Г.
4. А, Б.
5. А, В, Г, Д.
6. В, Г.
7. А, Б, Д.
8. А.
9. А, В, Г.
10. В, Г.
11. А, В, Г.
12. А, В, Д.
13. А, В, Д.
14. А, Г.
15. А, В, Д.
16. Б, Г, Д.
17. А, В, Д.
18. А, Б, Д.
19. А, В, Г.
20. Г.
145
4. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ПОДАГРА
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Подагра является одним из самых частых заболеваний
суставов у лиц старше 40 лет и чаще встречается у
мужчин. Пик заболеваемости приходится на
трудоспособный возраст (40-50 лет). При
несвоевременной диагностике и отсутствии лечебнопрофилактических мероприятий заболевание может
носить прогрессирующий характер, приводя к
инвалидизации больных и развитию тяжелых осложнений.
В связи с этим овладение профессиональными навыками
диагностики и лечения больных подагрой приобретает
важное практическое значение.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь диагностировать подагру и грамотно составлять
план ведения больных на основании определения
клинических проявлений, факторов риска, владения
наиболее информативными методами исследования,
знания принципов лечения и профилактики данного
заболевания.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Определение подагры.
2. Механизмы развития гиперурикемии и пусковые
факторы острого подагрического артрита.
3. Основные этапы патогенеза острого подагрического
артрита.
146
4. Клинические проявления подагры: характерная
клиническая картина острого подагрического артрита,
межприступной подагры и хронической тофусной
подагры, а также подагрического поражения почек.
5. Лабораторные и инструментальные методы диагностики
подагры; критерии подагры.
6. Принципы лечения острого подагрического артрита и
хронической тофусной подагры.
7. Прогноз заболевания.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Основные клинические проявления подагры:
A. Артрит.
Б. Спондилит.
B. Нефропатия. Г. Тофусы.
Д. Кожный васкулит.
2. Для купирования острого подагрического артрита
используют:
A. Колхицин.
Б. НПВС.
B. Кортикостероиды. Г. Аллопуринол.
Д. Все вышеперечисленные препараты.
3. Какие варианты поражения почек характерны для
подагры?
147
A. Нефролитиаз.
Б. Хронический интерстициальный нефрит.
B. Амилоидоз почек.
Г. Хроническая почечная недостаточность. Д.
Гломерулосклероз.
4. Какие суставы наиболее часто поражаются при подагре?
A. Проксимальные межфаланговые суставы кистей и стоп.
Б. Первый плюснефаланговый сустав стопы.
B. Коленные суставы.
Г. Дистальные межфаланговые суставы. Д. Локтевые
суставы.
5. Укажите стадии развития подагрического артрита:
A. Острый подагрический артрит. Б. Ремиссия.
B. Хроническая тофусная подагра. Г. Межприступный
период.
Д. Рецидив артрита.
6. Механизмы развития гиперуриемии:
A. Избыточное образование мочевой кислоты. Б.
Нарушенный метаболизм мочевой кислоты.
B. Недостаточное выделение мочевой кислоты
(гипоэкскреция). Г. Связывание мочевой кислоты с
белками плазмы крови.
Д. Сочетание нескольких механизмов.
148
7. Факторы, провоцирующие развитие острого
подагрического артрита:
A. Алкоголь. Б. Инсоляция.
B. Травма.
Г. Погрешности в диете.
Д. Прием тиазидных диуретиков.
8. Для острого подагрического артрита нехарактерно:
A. Одностороннее поражение первого
плюснефалангового сустава.
Б. Утренняя скованность в суставах.
B. Гиперемия кожи над воспаленным суставом.
Г. Воспаление сустава, достигающее максимума в 1-й день
болезни. Д. Болезненность при пальпации пораженного
сустава.
9. Для подтверждения диагноза подагры используют
следующие методы диагностики:
A. Исследование синовиальной жидкости. Б.
Иммунологический анализ крови.
B. Рентгенологическое исследование суставов. Г.
Биохимический анализ крови.
Д. Поляризационную микроскопию.
10. К антигиперурикемическим препаратам относятся:
A. Аллопуринол.
149
Б. НПВС.
B. Глюкокортикостероиды.
Г. Урикозурические средства. Д. Глюкозоаминогликаны.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
5.1. Определение
Подагра - системное заболевание, характеризующееся
повышением содержания мочевой кислоты в крови
(гиперурикемией), отложением кристаллов мочевой
кислоты (уратов) в суставных и/или околосуставных тканях
и других органах с последующим развитием воспаления.
Мужчины страдают подагрой значительно чаще женщин.
Подагрический артрит встречается в среднем у 5-28 на
1000 мужчин и у 1-6 на 1000 женщин.
5.2. Этиология и патогенез
Среди причин развития гиперурикемии выделяют
следующие факторы:
• увеличение образования уратов:
- избыточное потребление продуктов, богатых пуринами,
алкоголя, фруктозы;
- болезни системы крови - миелопролиферативные и
лимфопролиферативные заболевания или синдромы,
полицитемия различного происхождения;
- лекарственные средства - в частности, цитотоксические
препараты, цианокобаламин;
- избыточное употребление алкоголя;
150
- псориаз;
- избыточная масса тела, гипертриглицеридемия;
• снижение почечной экскреции уратов:
- применение ряда лекарственных препаратов циклоспорина, тиазидных диуретиков, фуросемида и
других петлевых диуретиков, этамбутола, пиразинамида,
аспирина* (в низких дозах), леводопы, никотиновой
кислоты;
- заболевания почек - артериальная гипертензия,
поликистоз почек, хроническая почечная недостаточность;
- метаболические/эндокринные синдромы - дегидратация,
ацидоз, кетоз, гипотиреоз, гиперпаратиреоз;
- другие факторы: ожирение, саркоидоз, токсикоз
беременных. Факторы, провоцирующие возникновение
острого подагрического
артрита:
• прием алкоголя, особенно пива;
• употребление продуктов, богатых пуринами;
• прием некоторых лекарственных препаратов (чаще
тиазидных диуретиков, аспирина* в низких дозах);
• физическая нагрузка;
• травма сустава;
• хирургическое вмешательство;
• кровотечение;
151
• обострение сопутствующих заболеваний. Основные
этапы патогенеза:
• стимуляция синтеза фагоцитами, синовиальными
клетками и другими клеточными элементами сустава
провоспалительных медиаторов под влиянием кристаллов
уратов;
• адгезия нейтрофилов к эндотелию, миграция
нейтрофилов в полость суставов;
• выброс провоспалительных медиаторов в кровяное
русло;
• развитие системных проявлений, характерных для
острого подагрического артрита.
Хотя повышение уровня мочевой кислоты
рассматривается как ведущий фактор риска подагры, у
многих больных с выраженной гиперурикемией
заболевание не возникает. В развитии подагры, помимо
гиперурикемии, важную роль играют и другие факторы.
Механизмы, препятствующие формированию острого
подагрического артрита, до конца не ясны, но связаны
скорее всего с синтезом «противовоспалительных»
цитокинов (растворимый антагонист ИЛ-1 рецепторов,
трансформирующий фактор роста β и др.).
5.3. Классификация
Подагра сопровождается следующими основными
проявлениями:
• подагрический артрит;
152
• тофусы (отложения кристаллов урата натрия в суставах,
костной, хрящевой и мягких тканях);
• подагрическая нефропатия;
• нефролитиаз с образованием уратных камней.
По течению выделяют 4 стадии подагрического артрита.
I. Бессимптомная гиперурикемия - повышенное
содержание мочевой кислоты в крови без каких-либо
признаков отложения кристаллов (подагрического
артрита, тофусов или нефролитиаза).
II. Острый подагрический артрит.
III. Межприступный период («интервальная» подагра) период между атаками острого подагрического артрита.
IV. Хроническая тофусная подагра.
5.4. Клинические симптомы и синдромы, наиболее частые
осложнения
• повторные атаки острого артрита;
• накопление кристаллов уратов в тканях с образованием
тофусов;
• нефролитиаз;
• подагрическая нефропатия.
5.4.1. Острый подагрический артрит
Развивается обычно через несколько лет бессимптомной
гиперурикемии; наиболее часто обостряется в ночное
время или в ранние
153
утренние часы сразу после подъема с постели;
характеризуется быстрым нарастанием чрезвычайно
интенсивной боли (как правило, в одном суставе),
сочетающейся с припухлостью сустава и покраснением
кожи. Интенсивная боль препятствует движению в
воспаленном суставе. Усилению боли способствует даже
легкое прикосновение. Более чем у половины больных
первая подагрическая атака проявляется поражением
первого плюснефалангового сустава; данная локализация
подагрического артрита отмечается почти у 90 % больных.
Продолжительность атаки составляет от 1-2 дней (в легких
случаях) до 7-10 дней. У лиц пожилого возраста приступы
протекает менее остро, чем у молодых, нередко по типу
олиго-полиартрита. У мужчин преимущественно
поражаются суставы стопы, особенно первого пальца; у
женщин чаще наблюдается олиго-полиартрит с
поражением мелких суставов кистей. Течение артрита у
женщин отличается большей тяжестью: выраженной
ранней тенденцией к вовлечению в патологический
процесс множества суставов, затяжным течением артрита
и быстрым образованием тофусов. Наряду с артритом у
многих больных регистрируют системные проявления
(лихорадку и лейкоцитоз). Характерная особенность
острого подагрического артрита - полное спонтанное
выздоровление и отсутствие какой-либо симптоматики
между приступами до времени развития хронического
подагрического артрита. При отсутствии лечения
приступы учащаются и приобретают более затяжное
течение с вовлечением в процесс новых суставов.
5.4.2. «Интервальная» (межприступная) подагра
154
Характерны различные временные интервалы между
атаками острого подагрического артрита. Однако при
отсутствии адекватного лечения повторный приступ
обычно развивается в течение первого года у 60 %
больных, а в течение 2 лет - у 78 %. Со временем
отмечается сокращение продолжительности
бессимптомного периода. Приступы становятся более
тяжелыми, захватывают «новые» суставы, часто
сочетаются с более выраженными системными
проявлениями. Наблюдается воспаление
периартикулярных тканей (связок, суставных сумок). Часто
образуются единичные, обычно безболезненные тофусы.
Иногда, главным образом у женщин пожилого возраста с
почечной недостаточностью, принимающих диуретики,
тофусы появляются до развития артрита. Только у 7 %
больных артрит не рецидивирует в течение 10 лет.
5.4.3. Хроническая тофусная подагра
Характеризуется наличием тофусов (часто
множественных), хронического артрита, поражением
почек, нефролитиазом. При отсутствии специфического
лечения тофусы возникают у половины больных. Сроки
образования тофусов различны (от 1 до 43 лет, в среднем
- 8-11 лет) и зависят от особенностей течения болезни (в
частности, от выраженности гиперурикемии и тяжести
поражения почек). Тофусы локализуются обычно
подкожно или внутрикожно в области пальцев кистей и
стоп, коленных и локтевых суставов, на ушных раковинах,
но могут образовываться практически на любых участках
тела и внутренних органах. Над тофусами кожа может
155
изъязвляться со спонтанным выделением содержимого в
виде пастообразной белой массы.
К частым проявлениям хронической подагры относят
нефролитиаз и хроническую уратную (подагрическую)
нефропатию. У 20-40 % больных выявляют протеинурию и
«мягкую» артериальную гипертензию; нефросклероз,
тяжелая артериальная гипертензия, нарушение функции
почек встречаются реже. Частота нефролитиаза
коррелирует с концентрацией мочевой кислоты в
сыворотке крови и моче. Почечные камни обычно
рентгеноконтрастны и состоят не только из уратов, но и
оксалата и фосфата кальция. При лимфопролиферативных
заболеваниях выраженное повышение уровня уратов на
фоне противоопухолевой терапии может приводить к
преципитации мочевой кислоты в почечных канальцах и
развитию острой почечной недостаточности.
При подагре возрастает частота артериальной
гипертензии, сахарного диабета, атеросклеротического
поражения сосудов, гипертриглицеридемии.
5.5.1. Лабораторная диагностика:
• поляризационная микроскопия синовиальной жидкостии
других тканей (например, тофусов) представляет собой
наиболее важный метод диагностики подагры,
позволяющий обнаружить кристаллы уратов (с
характерной иглообразной формой и отрицательным
двойным лучепреломлением); выявление фагоцитоза
кристаллов лейкоцитами подтверждает диагноз;
156
• исследование клеточного состава синовиальной
жидкости позволяет обнаружить увеличение числа
лейкоцитов (преимущественно нейтрофилов) до 10 000-20
000 клеток/мм3 в период острого приступа подагрического
артрита;
Рис. 41. Алгоритм диагностического поиска при подагре
• определение сывороточного уровня уратов - у
подавляющего большинства больных концентрация
мочевой кислоты в сыворотке крови обычно превышает
157
300 мкмоль/л, однако нормальное содержание уратов не
исключает диагноз подагры;
• клинический анализ крови: во время острого приступа
подагры возможно значительное повышение СОЭ наряду
с повышением концентрации С-реактивного белка в
сыворотке крови (в биохимическом анализе);
• определение уровня креатинина в сыворотке
крови,поскольку подагра нередко осложняется развитием
ХПН.
5.5.2. Рентгенологическая диагностика
В начале заболевания рентгенологических изменений в
суставах не обнаруживают; в поздних стадиях болезни на
рентгенограммах можно увидеть эрозии, локальное
сужение суставной щели и округлые тени, связанные с
накоплением уратов в суставе (симптом «пробойника»)
(рис. 4-2 и 4-3).
158
Рис. 42. Рентгенологический симптом «пробойника» при
подагре
159
Рис. 4160
3. Рентгенологический симптом «крысиного укуса» при
подагре
5.6. Классификационные критерии острого подагрического
артрита (S.L. Wallace et al., 1977)
A. Наличие характерных кристаллических уратов в
суставной жидкости.
Б. Наличие тофусов (доказанных), содержащих
кристаллические ураты, подтвержденные химическим
путем или при помощи поляризационной микроскопии.
B. Наличие 6 из 12 нижеперечисленных признаков:
• более 1 атаки острого артрита в анамнезе;
• воспаление сустава достигает максимума в 1-й день
болезни;
• моноартрит;
• гиперемия кожи над пораженным суставом;
• припухлость и боль в первом плюснефаланговом
суставе;
• одностороннее поражение первого плюснефалангового
сустава;
• одностороннее поражение суставов стопы;
• подозрение на тофусы;
• гиперурикемия;
• асимметричный отек суставов (рентгенография);
• субкортикальные кисты без эрозий (рентгенография);
161
• отрицательные результаты при посеве синовиальной
жидкости.
5.7. Принципы лечения
Цель лечения: уменьшить выраженность клинических
проявлений подагры и снизить содержание мочевой
кислоты в крови. Основные задачи:
• быстрое и безопасное купирование острого
подагрического артрита;
• адекватный подбор антигиперурикемической терапии
для предотвращения рецидивов артритов и развития
осложнений (тофусов, поражения почек и деструкции
суставов);
• адекватная терапия сопутствующих заболеваний с
учетом действия лекарственных средств на уровень
мочевой кислоты в крови.
5.7.1. Немедикаментозное лечение
5.7.1.1.Общие рекомендации:
• поддержание нормальной массы тела;
• потребление адекватного объема жидкости;
• покой и холод на область пораженного сустава (при
наличии острого артрита);
• исключение приема лекарственных препаратов,
повышающих уровень мочевой кислоты в крови (в
первую очередь диуретиков).
5.7.1.2. Диета
162
Основная цель диетотерапии - исключение из рациона
пищевых продуктов, содержащих большое количество
пуринов:
• продукты, которые нужно исключить: любые
алкогольные напитки (особенно пиво), паренхиматозные
органы животных (печень, почки);
• продукты, потребление которых следует
ограничить:рыба (особенно, сельдь, сардины, икра),
ракообразные, мясо (телятина, свинина, птица, бульоны),
некоторые овощи (бобовые, цветная капуста, спаржа),
кофе, какао, шоколад;
'продукты, которые можно употреблять без
ограничений:зерновые (хлеб, каши, отруби) и молочные
продукты (молоко, сметана, сыр), любые фрукты и
фруктовые соки, жиры (масло, маргарин, кулинарный
жир), большинство овощей (картофель, салат, капуста,
огурцы, тыква, лук, морковь, свекла, редис, сельдерей).
5.7.2. Медикаментозное лечение
1. Острый подагрический артрит.
• для купирования острого приступа подагры используют
препараты 3 классов: НПВС, глюкокортикоиды и колхицин;
• эффективность лечения повышается при раннем его
начале;
• лечение необходимо продолжать до полного
купирования воспалительных явлений в суставах;
• НПВС считаются препаратами первого ряда;
163
• применение глюкокортикоидов не уступает по
эффективности НПВС и колхицину; внутрисуставное
введение глюкокортикоидов - чрезвычайно эффективный
метод купирования острого подагрического артрита;
• колхицин назначают в основном при неэффективности
НПВС или при наличии противопоказаний к их
применению; лечение колхицином (0,5 мг 2 раза в день) весьма эффективный и хорошо переносимый метод
профилактики обострений подагрического артрита, хотя
длительное его использование может вызывать
разнообразные побочные эффекты;
• аллопуринол, назначаемый для нормализации уровня
мочевой кислоты, не применяют в лечении острого
приступа; более того, при первичном назначении этого
препарата возможно обострение суставного синдрома и
увеличение продолжительности воспалительных явлениий
в суставах.
2. Хроническая подагра.
Показано проведение антигиперурикемической
терапии,направленной на нормализацию уровня
мочевой кислоты. С этой целью применяют аллопуринол
(ингибитор ксантиноксидазы) и урикозурические
препараты (этабенецид, сульфинпиразон®). Терапию
данными препаратами следует начинать только после
полного купирования острого артрита и в течение первых
нескольких месяцев после окончания приступа сочетать с
приемом небольших доз колхицина или НПВС для
профилактики обострений.
164
Аллопуринол. К основным антигиперурикемическим
препаратам относится аллопуринол, эффективный как при
гиперпродукции, так и при гипоэкскреции мочевой
кислоты. Чтобы избежать резкого снижения уровня
мочевой кислоты (что может спровоцировать острый
приступ подагры), лечение следует начинать с небольшой
дозы аллопуринола (50-100 мг/сут) с титрованием каждые
2-3 нед до нормализации уровня уратов в сыворотке;
стандартная терапевтическая доза препарата - 200-300
мг/сут. На фоне лечения аллопуринолом сывороточный
уровень мочевой кислоты начинает снижаться уже в
течение первых 2 дней и достигает стабильного уровня
через 1-2 нед.
Эффективность антигиперурикемической терапии
определяется нормализацией уровня мочевой кислоты в
сыворотке крови, уменьшением частоты приступов
подагры, рассасыванием тофусов, отсутствием
прогрессирования нефролитиаза.
5.8. Прогноз
В целом благоприятный, однако у 20-50 % больных
возникает нефролитиаз, а причиной смерти 18-25 %
больных подагрой становится хроническая почечная
недостаточность.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
• формирование навыков осмотра;
165
• формирование навыков постановки предварительного
диагноза на основании данных опроса и осмотра;
• формирование навыка составления программы
обследования и лечения исходя из предварительного
диагноза.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под непосредственным руководством
преподавателя. Задачи клинического разбора:
• демонстрация методики осмотра и опроса больных
подагрой;
• контроль у студентов навыков осмотра и опроса
больных подагрой;
• демонстрация методики постановки диагноза подагры
на основании данных опроса, осмотра и обследования
пациентов;
• демонстрация методики составления плана
обследования и лечения.
В ходе занятия разбираются наиболее типичные
клинические случаи подагры. В конце разбора
формулируется структурированный предварительный или
окончательный диагноз, составляется план обследования
и лечения пациента.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
166
Больной Р., 45 лет, предприниматель, поступил в
ревматологическое отделение с жалобами на припухлость
и резкую боль в первом пальце правой стопы. Заболел
остро 2 дня назад: после посещения сауны и обильного
застолья ночью возникла очень сильная боль в первом
пальце правой стопы. Боль воспринималась как
нестерпимая даже от прикосновения одеяла. Утром
больной заметил отек первого пальца правой стопы и
багровую окраску кожи над ним. В течение следующих
суток не мог даже дойти до туалета из-за резкой боли.
Температура тела повысилась до 37,8 °С, в связи с чем
обратился в поликлинику по месту жительства.
Госпитализирован по направлению поликлиники.
Из анамнеза известно, что в течение последних 3 лет
эпизодически наблюдаются подъемы артериального
давления до 160/100 мм рт.ст., постоянной гипотензивной
терапии не получал.
При осмотре состояние удовлетворительное, конституция
гиперстеническая, повышенного питания. Рост - 172 см.
Вес - 90 кг. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД
- 18 в минуту. Тоны сердца слегка приглушены, ритм
правильный. ЧСС - 84 в минуту. АД - 150/105 мм рт.ст.
Живот округлый; увеличен в объеме за счет избыточного
развития подкожной жировой клетчатки; мягкий,
безболезненный. Левая доля печени на 1,5 см выступает
из-под реберной дуги; край печени мягкий,
безболезненный. Размеры печени по Курлову: 10 х9х9,5
см. Селезенка не увеличена. Область почек визуально не
изменена. Симптом поколачивания отрицательный с
167
обеих сторон. Физиологические отправления в норме.
Периферических отеков нет. Щитовидная железа не
увеличена. В неврологическом статусе - без особенностей.
Выраженная деформация первого плюснефалангового
сустава правой стопы за счет экссудативных явлений;
резкая болезненность при пальпации данного сустава
(больной отдергивает ногу), гиперемия кожи над ним и
повышение местной температуры, объем движений в
первом плюснефаланговом суставе справа резко
ограничен. Другие суставы при осмотре не изменены,
пальпация их безболезненна, движения в других суставах
сохранены в полном объеме. Подкожные и внутрикожные
узелки не выявляются.
Клинический анализ крови: Hb - 140 г/л; эритроциты 4,8х1012; лейкоциты - 10,1х109, палочкоядерные -5%,
сегментоядерные - 66 %, лимфоциты - 20 %, моноциты - 5
%, эозинофилы - 4 %; тромбоциты - 280х109; СОЭ - 32
мм/ч.
Биохимический анализ крови: глюкоза - 4,5 ммоль/л,
холестерин - 6,8 ммоль/л, креатинин - 78 мкмоль/л,
мочевина - 7,2 ммоль/л, мочевая кислота - 540 мкмоль/л,
общий белок - 68 г/л, АЛТ - 84 ЕД/л, АСТ - 67 ЕД/л.
Общий анализ мочи: относительная плотность - 1016,
белок и глюкоза отсутствуют, лейкоциты - 1-2 в поле
зрения.
Рентгенография стоп: сужение суставных щелей,
преимущественно плюснефаланговых суставов с обеих
сторон.
168
1. Сформулируйте диагноз.
2. Проведение каких дополнительных методов
обследования необходимо в данной ситуации и какие
результаты вы ожидаете получить?
3. На основании каких диагностических критериев был
поставлен диагноз?
4. Назовите наиболее вероятные, по вашему мнению,
факторы, провоцирующие развития острого артрита?
5. Назовите ассоциированные заболевания/состояния.
6. Какова тактика дальнейшего ведения больного?
Клиническая задача ? 2
Больная С., 65 лет, поступила в терапевтическое отделение
с жалобами на периодически возникающие
головокружения, повышение артериального давления до
180/110 мм рт.ст., боль и припухлость мелких суставов
кистей.
Считает себя больной в течение последних 20 лет, когда
стали отмечаться подъемы артериального давления до
180-190/100-110 мм рт.ст., сопровождающиеся головной
болью, головокружением и тошнотой.
Последние 15 лет постоянно пользуется гипотезивными
препаратами, преимущественно мочегонными средствами
(гипотиазидом, эпизодически - фуросемидом). В
последние 4-5 лет беспокоит боль в мелких суставах
кистей и коленных суставах; эпизодически наблюдается
кратковременная припухлость суставов и покраснение
169
кожи над ними. Самостоятельно принимала НПВС (в
основном, ортофен*), не обследовалась.
При осмотре состояние удовлетворительное, конституция
нормостеническая, повышенного питания. Рост - 164 см.
Вес - 82 кг. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД
-18 в минуту. Тоны сердца слегка приглушены, ритм
правильный. ЧСС - 84 в минуту. АД - 185/110 мм рт.ст.
Живот несколько увеличен в объеме (за счет избыточного
развития подкожной жировой клетчатки), при пальпации
мягкий, безболезненный. Край печени не выступает изпод реберной дуги. Размеры печени по Курлову: 10х8х7
см. Селезенка не увеличена. Стул в норме. Область почек
визуально не изменена. Симптом поколачивания
отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание учащено
до 10-15 раз в сутки, никтурия (3-4 раза за ночь).
Пастозность нижней трети голеней и стоп. Щитовидная
железа не увеличена. Неврологический статус без
особенностей. Деформация 2-го, 3-го и 4-го
проксимальных межфаланговых суставов левой кисти за
счет экссудативных и пролиферативных явлений,
болезненность при пальпации данных суставов, гиперемия
кожи над ними и повышение местной температуры.
Другие суставы при осмотре не изменены, пальпация их
безболезненна, движения в суставах сохранены в полном
объеме. Подкожный узелок диаметром около 0,5 см на
разгибательной поверхности левого локтевого сустава.
Клинический анализ крови: Hb -124 г/л; эритроциты 4,2х1012; лейкоциты - 9,8х109, палочкоядерные -4%,
сегментоядерные - 72 %, лимфоциты - 18 %, моноциты - 3
170
%, эозинофилы - 3 %; тромбоциты - 235х109; СОЭ - 28
мм/ч.
Биохимическийанализкрови:глюкоза -5,2
ммоль/л,холестерин - 6,5 ммоль/л, креатинин - 214
мкмоль/л, мочевина - 14,8 ммоль/л, мочевая кислота - 495
мкмоль/л, общий белок - 60 г/л, АЛТ 32 ЕД/л, АСТ - 37 ЕД/л.
Общий анализ мочи: относительная плотность - 1007,
белок - 0,4 г/л, лейкоциты - 4-5 в поле зрения, глюкоза,
эритроциты, цилиндры отсутствуют.
Рентгенография кистей: сужение суставных щелей
проксимальных и дистальных межфаланговых суставов
кистей, а также коленных суставов. Эрозии ряда
проксимальных межфаланговых суставов кистей,
кистовидные просветления костной ткани округлой
формы с четкими границами в области проксимальных
фаланг кистей.
1. Сформулируйте диагноз.
2. Проведение каких дополнительных методов
обследования необходимо больной и какие результаты вы
ожидаете получить?
3. Каковы патоморфологические изменения в ткани
подкожного узелка?
4. Каковы механизмы формирования артрита в данном
случае?
5. Чем обусловлено поражение почек у данной больной?
171
6. Какова тактика дальнейшего ведения больной?
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. При каких заболеваниях может наблюдаться
гиперурикемия?
A. Полицитемия.
Б. Первичный гиперпаратиреоз.
B. Тиреотоксикоз. Г. Голодание.
Д. Псориаз.
2. Выберите правильные утверждения о подагре:
A. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Б.
Пик заболеваемости приходится на 25-35 лет.
B. В период подагрических приступов возможна
лихорадка.
Г. Выраженность подагрических приступов коррелирует с
концентрацией мочевой кислоты в крови.
Д. Действие аллопуринола основано на усилении
экскреции мочевой кислоты.
3. Выберите правильное утверждение относительно
концентрации мочевой кислоты в сыворотке крови:
A. Снижается на фоне голодания.
Б. Более высокий уровень у мужчин, чем у женщин.
B. Увеличивается на фоне лечения глюкокортикоидами. Г.
Снижается на фоне приема колхицина.
172
Д. Увеличивается при полицитемии.
4. Выберите причины, способные приводить к развитию
подагры:
A. Полицитемия.
Б. Прием тиазидных диуретиков.
B. Цирроз печени.
Г. Хроническая почечная недостаточность. Д. Лечение
аспирином*.
5. Какие из следующих препаратов усиливают почечную
экскрецию мочевой кислоты?
A. Диуретики.
Б. Низкие дозы аспирина*.
B. Аллопуринол.
Г. Прием алкоголя.
Д. Урикозурические препараты.
6. На какой из фотографий (см. вклейку, с. 4, рис. 4-4)
узловые образования можно расценивать как
подагрические тофусы?
7. При лечении артериальной гипертензии у больных
подагрой не следует назначать:
A. Клофелин* (клинодин). Б. Верапамил.
B. β-адреноблокаторы. Г. Ингибиторы АПФ.
Д. Тиазидные производные.
173
8. Тофусы представляют собой отложения в тканях
кристаллов:
A. Уратов натрия.
Б. Оксалатов кальция.
B. Пирофосфата кальция.
Г. Гидроксиапатита кальция. Д. Мочевины.
9. Кристаллы уратов при поляризационной микроскопии
обладают следующими свойствами:
A. Игольчатая форма. Б. Клиновидная форма.
B. Двойное лучепреломление.
Г. Не имеют характерных оптических свойств. Д. Не
соединяются в конгломераты.
10. Наиболее частая локализация тофусов:
A. На локтях.
Б. Ушные раковины.
B. В области коленных суставов.
Г. В области плюснефаланговых суставов.
Д. Волосистая часть головы.
11. Какие изменения в клиническом анализе крови можно
наблюдать при остром подагрическом артрите?
A. Ускорение СОЭ. Б. Лейкоцитоз.
B. Анемия.
Г. Тромбоцитоз. Д. Эозинофиллия.
174
12. Выберите верные утверждения относительно
особенностей клинического течения подагры у женщин?
A. Начало заболевания в более молодом возрасте. Б.
Тенденция к полиартикулярному поражению.
B. Раннее образование тофусов. Г. Затяжное течение
артрита.
Д. Все утверждения правильны.
13. Наиболее типичные рентгенологические изменения
при подагре:
A. Сужение суставных щелей.
Б. Внутрикостные кистовидные просветления.
B. Костные анкилозы. Г. Остеофиты.
Д. Кальцификация хряща.
14. Подагра наиболее часто сочетается с:
A. Артериальной гипертензией.
Б. ХОБЛ.
B. Сахарным диабетом. Г. Атеросклерозом.
Д. Язвой желудка.
15. На фоне начала лечения антигиперурикемическими
препаратами возможно развитие острого подагрического
артрита. Назначение каких препаратов может уменьшить
риск его возникновения?
A. НПВС.
175
Б. Глюкокортикостероидов.
B. Колхицина.
Г. Цитостатиков.
Д. Хондропротекторов.
16. Какие продукты следует исключить из рациона
больного подагрой?
А. Печень, почки. Б. Бобовые.
В. Молочные продукты. Г Кофе, какао. Д. Фрукты.
17. Для подагрической нефропатии не характерно:
A. Умеренная протеинурия. Б. Гематурия.
B. Отеки нижних конечностей.
Г. Развитие артериальной гипертензии. Д. Развитие
нефротического синдрома.
18. В синовиальной жидкости больных подагрой
обнаруживают:
A. Лейкоцитоз. Б. Рагоциты.
B. Игольчатые кристаллы уратов.
Г. РФ.
Д. Антитела к ДНК.
19. Что из нижеперечисленного не относится к критериям
подагры?
A. Поражение суставов кистей.
Б. Более 1 атаки острого артрита в анамнезе.
176
B. Гиперемия кожи над воспаленным суставом. Г.
Поражение 3 и более суставов.
Д. Припухание и боль в первом плюснефаланговом
суставе.
20. Вторичная гиперпродукция мочевой кислоты
возникает при:
A. Лейкозах.
Б. Миеломной болезни.
B. Проведении противоопухолевой химиотерапии. Г.
Хронической почечной недостаточности.
Д. Псориазе.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. А, В, Г.
2. А, Б, В.
3. А, Б, Г.
4. Б.
5. А, В, Г.
6. А, В, Д.
7. А, В, Г, Д.
8. Б.
9. А, В, Г, Д.
10. А, Г.
177
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. Основной диагноз: подагра: острый подагрический
артрит, гиперурикемия.
Сопутствующие заболевания: артериальная гипертензия.
Жировой гепатоз (?). Гиперхолестеринемия.
2. Стандартом диагностики и дифференциальной
диагностики подагры является поляризационная
микроскопия синовиальной жидкости. У данного пациента
возможно выявление в синовиальной жидкости
кристаллов уратов, которые при поляризационной
микроскопии выглядят как игольчатые кристаллы с
эффектом отрицательного двойного лучепреломления.
3. Диагноз подагры установлен на основании следующих
критериев: воспаление сустава, достигшее максимума в 1й день; моноартрит; гиперемия кожи над пораженным
суставом; припухание и боль в первом плюснефаланговом
суставе; одностороннее поражение первого
плюснефалангового сустава; гиперурикемия. Диагноз
подтвержден при исследовании синовиальной жидкости,
где найдены кристаллы уратов.
4. Предполагаемый триггерный фактор развития острого
артрита: пребывание в сауне с последующим обильным
застольем (диетические погрешности, употребление
алкоголя).
178
5. Ассоциированные заболевания/состояния:
артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия,
жировой гепатоз (?).
6. Тактика ведения больного: купирование острого
подагрического артрита (назначение НПВС),
неукоснительное соблюдение диеты, рекомендованного
образа жизни, контроль уровня мочевой кислоты.
Клиническая задача ? 2
1. Основной диагноз: хроническая тофусная подагра:
хронический подагрический артрит, тофусы,
гиперурикемия.
Осложнения: хроническая почечная недостаточность,
степень I. Сопутствующие заболевания: артериальная
гипертензия.
2. Для подтверждения диагноза необходимо проведение
поляризационной микроскопии содержимого тофусов. В
данной ситуации возможно выявление в содержимом
тофусов кристаллов уратов, которые при
поляризационной микроскопии выглядят как игольчатые
кристаллы с эффектом отрицательного двойного
лучепреломления. Кроме того показано исследование
функции почек: анализ мочи по Зимницкому (возможно
уменьшение концентрационной функции почек), проба
Реберга (уменьшение выделительной функции почек).
3. Подкожный узелок - это тофус, представляющий собой
отложения уратов, окруженные гранулематозной тканью,
в составе которой находятся гигантские многоядерные
клетки. Иногда возможны отложения кальция.
179
4. Этиологический фактор - прием тиазидных диуретиков,
снижающих почечную экскрецию уратов и тем самым
способствующих повышению уровня мочевой кислоты.
5. Поражение почек у данной больной может быть
обусловлено как отложением кристаллов мочевой
кислоты в интерстициальной ткани с развитием
интерстициального подагрического нефрита,
осложнением которого стала ХПН, так и длительно
текущей, практически не леченной артериальной
гипертензией, способствующей развитию
нефроангиосклероза и ХПН.
6. Тактика ведения пациентки: сначала купирование
острого подагрического артрита (НПВС, при наличии
противопоказаний - кортикостероиды), затем назначение
антигиперурикемической терапии (аллопуринол под
«прикрытием» НПВС). Лечение ХПН, артериальной
гипертензии без использования диуретиков, особенно
петлевых и тиазидных; строгое соблюдение диеты,
контроль уровня мочевой кислоты.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. А, Б, Г, Д.
2. В.
3. Б, Д.
4. А, Б, Г, Д.
5. Д.
6. А, Г, Д.
180
7. Д.
8. А.
9. А, В.
10. А, Б, В, Г.
11. А, Б.
12. Б, В, Г.
13. А, Б.
14. А, В, Г.
15. А, В.
16. А, Б, Г.
17. Б, В, Д.
18. А, В.
19. А, Г.
20. А, Б, В, Д.
5. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ
АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Долю симптоматической артериальной гипертензии среди
всех случаев артериальной гипертензии определить
сложно, так как во многих случаях врачи пренебрегают
тщательным обследованием больных. Причину
повышения АД не всегда просто верифицировать, однако
181
необходим подробный диагностический поиск, поскольку
в основе артериальной гипертензии могут лежать
потенциально курабельные заболевания (опухоли
надпочечников, стеноз почечных артерий и др.).
1. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь построить программу диагностического поиска для
выявления заболевания, основным или единственным
симптомом которого является артериальная гипертензия.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Физиологические механизмы регуляции АД.
2. Современная классификация симптоматической
артериальной гипертензии.
3. Патогенетические механизмы симптоматического
повышения АД при различных заболеваниях.
4. Клинические проявления заболеваний,
сопровождающихся повышением АД.
5. Этапы диагностики и дифференциальной диагностики
симптоматической артериальной гипертензии.
6. Принципы лечения больных симптоматической
артериальной гипертензией.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Эндокринные заболевания, сопровождающиеся
повышением
АД:
182
A. Феохромоцитома. Б. Гипотиреоз.
B. Первичный гиперальдостеронизм. Г. Болезнь Аддисона.
Д. Гипопитуитаризм.
2. Симптомы коарктации аорты:
A. Деформация грудной клетки.
Б. Систолический шум во втором межреберье справа.
B. Набухание шейных вен.
Г. Высокое АД на верхних конечностях и низкое на
нижних. Д. Отставание в физическом развитии.
3. Назовите наиболее информативный метод для
подтверждения диагноза коарктации аорты:
A. Рентгенография грудной клетки. Б. КТ грудной клетки.
B. ЭхоКГ.
Г. Коронарография.
Д. УЗИ органов брюшной полости.
4. Почечная гипертензия развивается при:
A. Хроническом пиелонефрите.
Б. Хроническом гломерулонефрите.
B. Стенозе почечной артерии. Г. Почечной колике.
Д. Поликистозе почек.
5. Какие заболевания сопровождаются изолированной
систолической АГ:
A. Феохромоцитома.
183
Б. Аортальная недостаточность.
B. Ренинсекретирующие опухоли. Г. Тиреотоксикоз.
Д. Аортальный стеноз.
6. Укажите причины вазоренальной гипертензии:
A. Фиброзно-мышечная дисплазия артерий почек. Б.
Атеросклероз почечных артерий.
B. Первично сморщенная почка.
Г. Тяжелый сахарный диабет. Д. Васкулиты.
7. Прием каких препаратов может вызвать повышение АД:
A. Циклоспорина А. Б. Кортикостероидов.
B. Пероральных контрацептивов. Г. Метотрексата.
Д. Ципрофлоксацина.
8. Неблагоприятные прогностические факторы при АГ:
A. Курение.
Б. Злоупотребление алкоголем.
B. Ожирение.
Г. Инфаркт миокарда в анамнезе.
Д. Прием пероральных контрацептивов.
9. Укажите признаки поражения органов-мишеней при АГ:
A. Энцефалопатия.
Б. ХПН.
184
B. Признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка
на ЭКГ. Г. Снижение остроты зрения.
Д. Сердечная недостаточность.
10. Какие исследования необходимо назначить больному с
подозрением на стеноз почечной артерии?
A. Определений скорости клубочковой фильтрации. Б.
Дуплексное УЗИ почечных артерий.
B. Определение активности ренина плазмы крови. Г.
Ангиографию почечных артерий.
Д. Рентгенографию грудной клетки.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
Симптоматическая, или вторичная артериальная
гипертензия - стойкое повышение АД, обусловленное
наличием патологического процесса в различных органах
и системах.
• Основные заболевания и патологические процессы,
приводящие к артериальной гипертензии: патология
аорты:
- снижение эластичности аорты (атеросклероз);
- коарктация аорты;
- аортальная недостаточность;
• почечная гипертензия:
- хронический пиелонефрит;
- острый и хронический гломерулонефрит;
185
- поликистоз почек;
- стеноз почечной артерии;
- ренинсекретирующие опухоли;
• эндокринная гипертензия:
- прием пероральных контрацептивов;
- феохромоцитома;
- тиреотоксикоз;
- гипотиреоз;
- акромегалия;
- гиперфункция коры надпочечников;
- синдром Кушинга;
- первичный гиперальдостеронизм;
- врожденная гиперплазия коры надпочечников;
- гиперкальциемия;
• нейрогенная гипертензия:
- диэнцефальный синдром;
- острое повышение внутричерепного давления;
• узелковый периартериит;
• повышение ОЦК (эритремия, несоответствующая
инфузионная терапия);
• побочное действие лекарственных средств
(глюкокортикоидов, циклоспорина А).
186
5.1. Патология аорты
5.1.1. Снижение эластичности аорты
Изолированная систолическая артериальная гипертензия,
которая развивается у пожилых людей старше 65 лет
вследствие повышения ригидности и уменьшения
эластичности крупных артерий и аорты на фоне
атеросклеротического процесса. Снижение эластичности в
диастолу вызывает уменьшение диастолического АД. В
результате этих изменений происходит увеличение
пульсового АД и сопротивление выбросу из левого
желудочка, что, в свою очередь, приводит к развитию
гипертрофии левого желудочка и повреждающему
действию на эндотелий артерий. Принципы лечения
пожилых больных с АГ включают стандартные
мероприятия. Лечение следует начинать с изменения
образа жизни. Ограничение потребления поваренной
соли и снижение веса у этой категории больных
оказывают существенный антигипертензивный эффект.
Целевой уровень систолического АД должен быть <140
мм рт.ст., и для его достижения часто требуется
комбинировать 2 и более антигипертензивных препарата.
Начальная доза антигипертензивных препаратов у
некоторых пожилых пациентов может быть снижена,
вместе с тем большинству больных этой категории для
достижения целевого АД требуется назначение
стандартных доз.
187
Следует обратить внимание на возможность
возникновения ортостатической гипотонии, для чего
измеряют АД также в положении стоя.
5.1.2. Коарктация аорты
Сужение аорты чаще всего обнаруживают в месте сразу
после отхождения левой подключичной артерии, на
уровне артериальной связки (фиброзный тяж на месте
заросшего артериального протока), но оно может
наблюдаться в любом другом месте. Коарктация
составляет 7 % от всех врожденных пороков сердца, часто
она сочетается с дисгенезией гонад. У мужчин коарктация
встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Клиническая
картина зависит от места и степени сужения и от наличия
сопутствующих пороков (часто - двустворчатый
аортальный клапан). Нередко обнаруживают
сопутствующие аневризмы виллизиева круга, разрыв
которых может привести к смерти.
В детском и молодом возрасте при изолированной
коарктации аорты больные жалоб обычно не
предъявляют. В некоторых случаях отмечают головную
боль, носовые кровотечения, похолодания стоп,
перемежающуюся хромоту. Основные физикальные
признаки коарктации - систолический шум над аортой,
высокое АД на верхних конечностях и низкое на нижних,
отсутствие, резкое ослабление и запаздывание пульса на
бедренных артериях. В межреберьях, подмышечных
областях и между лопатками можно обнаружить
расширенные и пульсирующие сосудистые коллатерали.
188
Руки и плечевой пояс часто развиты лучше, чем ноги. Над
грудной клеткой спереди и сзади (включая остистые
отростки) слышен мезосистолический шум; в тяжелых
случаях, когда антероградный кровоток через место
сужения сохраняется и в диастолу, шум приобретает
систоло-диастолический характер. Систолический и
систоло-диастолический шумы могут быть вызваны и
ускоренным кровотоком по коллатералям: в этом случае
шум слышен в межреберьях с обеих сторон. На ЭКГ
обычно наблюдают признаки гипертрофии левого
желудочка, на рентгенограмме грудной клетки расширение восходящей аорты и левой подключичной
артерии (у левого края средостения). Сужение аорты и ее
пред- и постстенотическое расширение проявляются на
рентгенограмме тенью в виде «8», что служит
патогномоничным признаком коарктации аорты. При
ЭхоКГ из супра- и парастернального доступа можно
установить локализацию и протяженность сужения аорты
и рассчитать градиент давления по разные стороны
обструкции. Уточнить диагноз позволяет чрезпищеводное
ЭхоКГ, МРТ и субтракционная аортография.
Повышение АД может быть вызвано как самой
коарктацией, так и ишемией почек с развитием
необычной формы реноваскулярной гипертонии.
Лечение обычно хирургическое. Суженный участок аорты
иссекают, аорту сшивают «конец в конец» либо
используют лоскут из подключичной артерии или протез;
при протяженном сужении накладывают обходной
189
анастомоз. Длительно существующая артериальная
гипертензия не исчезает даже после успешной операции.
5.1.3. Аортальная недостаточность
Может возникать не только вследствие поражения
створок (врожденные и приобретенные пороки), но и
расширения корня аорты, ведущего к растяжению
аортального отверстия и нарушению смыкания створок.
Причины: медианекроз восходящей аорты (как
единственное проявление синдрома Марфана),
идиопатическое расширение аорты, несовершенный
остеогенез, тяжелая артериальная гипертония,
расслаивание восходящего отдела аорты. Многие болезни,
ведущие к аортальной недостаточности, сопровождаются
характерными физикальными признаками. Повышение АД
обусловлено повышением ударного объема, причем
повышается приемущественно систолическое давление,
диастолическое давление, наоборот, снижается за счет
регургитации на аортальном клапане. При аортальной
недостаточности обнаруживают скачущий или высокий
скорый пульс (пульс Корригена), характеризующийся
быстрым подъемом пульсовой волны и быстрым спадом
ее в конце систолы и в диастолу, капиллярный пульс
(пульс Квинке) - пульсация капилляров ногтевого ложа
при надавливании на кончик ногтя, громкий («пушечный»)
тон над бедренной артерией (тон Траубе), двойной шум
при надавливании фонендоскопом на бедренную артерию
(шум Дюрозье).
Систолическое АД периодически повышается до 300 мм
рт.ст., а диастолическое падает, в результате чего растет
190
пульсовое давление. Измерить диастолическое АД
тонометром бывает непросто, поскольку тоны Короткова
могут быть слышны и при сдутой манжете; в этих случаях
следует ориентироваться на давление в момент
ослабления тонов Короткова. Пульсовое давление не
всегда отражает тяжесть аортальной недостаточности:
тяжелая степень может наблюдаться и при АД 140/60 мм
рт.ст. Данный феномен объясняется тем, что по мере
прогрессирования болезни диастолическое давление в
левом желудочке растет, но тем не менее не может быть
выше диастолического АД.
Главный метод лечения - хирургический, операцию надо
успеть выполнить до наступления сердечной
недостаточности. Операция показана, как только
выявлено снижение фракции выброса левого желудочка
ниже 50 %.
5.2. Почечная артериальная гипертензия
К повышению АД может приводить задержка натрия и
воды с повышением ОЦК либо избыточная секреция
почками вазоактивных веществ, обладающих общим или
местным сосудосуживающим действием. Выделяют
реноваскулярную гипертензию (атеросклеротический
стеноз почечной артерии и фиброзно-мышечная
дисплазия почечных артерий) и гипертензию, вызванную
собственно болезнями почек. В первом случае причина активация ренин-ангиотензиновой системы, вызванная
ишемией почки при стенозе почечной артерии или ее
ветви. Ангиотензин II повышает АД несколькими путями:
191
оказывает прямое сосудосуживающее действие,
стимулирует синтез альдостерона (что ведет к задержке
натрия), повышает симпатический тонус. Абсолютные
значения активности ренина плазмы превышают верхнюю
границу нормы только у половины больных
реноваскулярной гипертензией, намного чаще наблюдают
их повышение относительно уровня натрия в крови.
Существует предположение, что повышение АД при
болезнях почек вызвано воспалением и склерозом
множества мелких сосудов почечной паренхимы и
активацией ренин-ангиотензиновой системы. Авторы этой
гипотезы единственным отличием артериальной
гипертензии при болезнях почек от реноваскулярной
гипертензии считают причинный фактор, лежащий в
основе ишемии почки. Однако в патогенезе этих двух
состояний существует ряд существенных отличий, что
свидетельствует о неточности приведенной гипотезы:
• при болезнях почек активность ренина в целом ниже,
чем при реноваскулярной гипертензии;
• сердечный выброс при болезнях почек в целом не
изменен (если нет почечной недостаточности или анемии);
• при реноваскулярной гипертензии наблюдаются резко
выраженные изменения гемодинамики при изменении
положения тела и пробе Вальсальвы;
• ОЦК при тяжелом поражении почек обычно повышен, а
при тяжелом стенозе одной из почечных артерий снижен.
192
Повышение АД при болезнях почек может быть вызвано
тем, что пораженные почки:
• вырабатывают неизвестное сосудосуживающее
вещество;
• не вырабатывают вазодилятаторы (простагландины или
брадикинин);
• не разрушают сосудосуживающие вещества;
• плохо выводят натрий.
Все вышеперечисленные механизмы патогенеза, включая
активацию ренин-ангиотензиновой системы, в отдельных
случаях весьма вероятны, но наибольшего доверия
заслуживает гипотеза о задержке натрия. Она
подтверждается тем, что артериальная гипертензия
нехарактерна для больных с поликистозом почек и
хроническим пиелонефритом, у которых экскреция натрия
повышена, и тем, что удаление из организма избытка воды
и электролитов с помощью гемодиализа или диуретиков
обычно позволяет поддерживать у больных нормальное
АД.
Редкая причина артериальной гипертензии ренинсекретирующие опухоли юкстагломерулярной зоны
и нефробластома. Болезнь напоминает
гиперальдостеронизм: наблюдают повышение АД,
гипокалиемию, гиперсекрецию альдостерона. Отличить
ренинсекретирующие опухоли от первичного
гиперальдостеронизма позволяет повышение активности
ренина, а от вторичного - нормальная функция почек и
193
повышение активности ренина в одной из почечных вен в
отсутствии стеноза соответствующей артерии.
При сборе анамнеза, физикальном обследовании и
рутинных методах исследования обычно удается
заподозрить почечную гипертензию. При наличии
пальпируемых двусторонних объемных образований в
верхних отделах живота следует заподозрить поликистоз
почек. В подобных случаях показаны УЗИ почек и
экскреторная урография. При повышении уровня
креатинина и мочевины в крови
на фоне протеинурии и гематурии важно исключить
почечную недостаточность.
Обследование больного с подозрением на
реноваскулярную гипертензию обычно начинают с
экскреторной урографии. Признаки ишемии почки:
• односторонняя задержка накопления и выведения
контраста;
• разница в размерах почек более чем на 1,5 см;
• неровный контур почки - признак инфаркта или
атрофии;
• выемки на контурах мочеточников или лоханок из-за
расширения мочеточниковых артерий, вызванного
усилением коллатерального кровотока;
• повышенное накопление контраста в собирательной
системе меньшей почки.
194
При применении этих критериев специфичность метода
составляет 89 %, а чувствительность - 88 %. Во многих
клиниках экскреторную урографию в последние годы
заменили другие методы:
• субтракционная ангиография - более точный, но и более
дорогой метод, требующий внутриартериального, а не
внутривенного введения контраста, что препятствует его
использованию как первого диагностического метода при
подозрении на реноваскулярную гипертензию;
• сцинтиграфия почек после приема каптоприла: метод
основан на том, что тонус почечных сосудов зависит от
уровня ангиотензина II (при стенозе почечной артерии
ингибитор АПФ снижает уровень ангиотензина II на
стороне поражения, в почке уменьшается кровоток,
замедляется накопление и выведение изотопа);
• дуплексное УЗИ почечных артерий позволяет измерить
скорость кровотока; это лучший из существующих
неинвазивных методов, но его точность сильно зависит от
квалификации того, кто проводит исследование.
5.3. Эндокринная гипертензия
5.3.1. Заболевания надпочечников
Многие поражения коры надпочечников сопровождаются
повышением АД. В случае первичного
гиперальдостеронизма (при опухоли или двухсторонней
гиперплазии коры надпочечников) повышение АД
вызвано избыточной задержкой натрия в организме.
Задерживая натрий, альдостерон увеличивает выделение
калия в почечных
195
канальцах, поэтому для первичного
гиперальдостеронизма характерна гипокалиемия, в связи
с чем обследование таких больных надо начинать именно
с определения уровня калия в крови. Диагностика в
значительной мере основана на том факте, что постоянно
повышенный ОЦК и задержка натрия подавляют
секрецию ренина. В нормальных условиях активность
ренина плазмы соответствует поддержанию должного
уровня альдостерона в плазме крови и моче, но при
первичном гиперальдостеронизме из-за
неконтролируемой секреции альдостерона его уровень
стабильно повышен, в то время как активность ренина
снижена и лишь слабо растет при уменьшении натрия в
крови. Необходимо выяснить объем поражения (один или
оба надпочечника), так как от этого зависит эффективность
оперативного лечения. При первичном
гиперальдостеронизме, если опухоль не обнаружена ни
при КТ брюшной полости, ни при флебографии
надпочечников, решение об операции надо принимать с
большой осторожностью, так как возможна диффузная
мелкоузелковая гиперплазия коры надпочечников. В этом
случае для устранения гиперальдостеронизма необходима
двухсторонняя адреналэктомия, хотя даже после данного
вмешательства артериальная гипертензия часто
сохраняется. Если прием спиронолактона устраняет
гипокалиемию, а АД удается снизить с помощью
гипотензивных средств, от операции воздержаться.
Задержка натрия при избытке кортикостероидов (часто
это происходит из-за нехватки 11bгидроксистероиддегидрогеназы почек при высоком
196
уровне кортизола) объясняет повышение АД при
тяжеломсиндроме Кушинга. При данной патологии также
возможна гиперпродукция минералокортикоидов. Однако
часто артериальная гипертензия при синдроме Кушинга,
по-видимому, не связана с повышением ОЦК; некоторые
авторы полагают, что в ее основе лежит вызванная
кортикостероидами гиперпродукция ангиотензиногена.
При врожденной гиперплазии коры надпочечников,
обусловленной недостаточностью 11β- или 17агидроксилазы, задержку натрия вызывает избыток 11дезоксикортикостерона; в резульатте возникает
гипорениновая артериальная гипертензия. Для постановки
диагноза синдрома Кушинга прежде всего определяют
содержание кортизола в суточной моче или проводят
короткую пробу с дексаметазоном: после приема на ночь
1 мг дексаметазона измеряют уровень кортизола в плазме
в 7.00-10.00 утра. Экскреция кортизола менее 2,75 мкмоль/
сут (0,1 мг/сут) или его уровень в плазме ниже 140 нмоль/л
(5 мкг %) после приема дексаметазона исключает синдром
Кушинга. Лучший
метод визуализации надпочечников - КТ брюшной
полости. С ее помощью можно установить локализацию
опухолей надпочечников или выявить двухстороннюю
гиперплазию коры надпочечников. При подозрении на
гипофизарный синдром Кушинга показана МРТ гипофиза с
гадолинием. При аденоме или раке надпочечников
производят ревизию надпочечников и иссечение опухоли.
При феохромоцитоме секреция адреналина и
норадреналина опухолью (чаще всего она локализуется в
197
мозговом веществе надпочечников) ведет к избыточной
стимуляции адренорецепторов, росту ОПСС, сократимости
миокарда, ЧСС и АД. Феохромоцитома может возникать в
любом возрасте, но обычно ею страдают молодые и люди
среднего возраста. Большинство обращаются к врачу в
связи с гипертоническим кризом, судорогами, приступами
тревоги или артериальной гипертензией, не поддающейся
лечению. Реже феохромоцитому заставляют заподозрить
необъяснимые падения АД и шок во время
хирургического вмешательства или после травмы. У
большинства больных отмечаются артериальная
гипертензия в сочетании с головной болью, потливостью
и сердцебиением. Важно иметь в виду, что лишь в
половине случаев при феохромоцитоме АД повышается
приступообразно, так что исключать эту опухоль
необходимо и в случае стойкой артериальной гипертонии.
У взрослых 80 % феохромоцитом односторонние и
одиночные, 10 % - двусторонние. Остальные 10 %
локализуются вне надпочечников. У детей 25 % опухолей
двусторонние и 25 % - вненадпочечниковые.
Односторонние опухоли по непонятным причинам чаще
локализуются в правом надпочечнике. Феохромоцитомы
бывают очень крупными (свыше 3 кг), но большинство не
превышают в весе 100 г, в диаметре - 10 см.
Злокачественный рост свойственен менее чем 10 %
феохромоцитом. Феохромоцитомы вненадпочечниковой
локализации обычно весят 20-40 г и в диаметре не
превышают 5 см. Большинство из них локализуются в
пределах брюшной полости - в чревных, верхних и
нижних брыжеечных ганглиях. Около 1 % опухолей
198
расположены в грудной полости, 1 % - в стенке мочевого
пузыря и менее 1 % - на шее, как правило, в
симпатических ганглиях или в ветвях IX и X черепных
нервов. Самый простой и надежный диагностический
метод в данном случае - определение катехоламинов и их
метаболитов в суточной моче; собирать мочу надо в тот
период, когда у больного наблюдается повышение АД.
Верхняя граница нормы содержания свободных
катехоламинов в моче составляет 590 нмоль/сут (100-150
мкг/сут).
У большинства больных с феохромоцитомой эта цифра
превышает 1480 нмоль/сут (250 мкг/сут), а экскреция
метаболитов катехоламинов (метанефрины и
ванилилминдальная кислота) с мочой увеличивается
значительно, нередко - более чем в 3 раза. Обычно
верхней границей нормы для общего содержания
метанефринов считается 7 мкмоль/ сут (1,3 мкг/сут), для
ванилилминдальной кислоты - 35 мкмоль/сут (7 мкг/сут).
Иногда имеет значение измерение уровня катехоламинов
плазмы. Хирургическое вмешательство значительно
упрощается, если в предоперационном периоде удается
установить местонахождение опухоли (опухолей).
Надпочечниковые феохромоцитомы обычно удается
обнаружить с помощью КТ или МРТ;
вненадпочечниковые, локализующиеся в пределах
грудной клетки, - с помощью рентгенографии грудной
клетки или ЭКГ, локализующиеся в брюшной полости - с
помощью МРТ. Помимо этих методов, применяют
сцинтиграфию с мета-[131!]-бензилгуанидином. Данный
радиофармпрепарат поглощается опухолевыми клетками,
199
что позволяет получить четкое изображение
феохромоцитомы.
5.3.2. Акромегалия
Данное состояние часто сопровождается артериальной
гипертензией, гипертрофией миокарда и ИБС. Причины
повышения АД - задержка натрия и увеличение объема
циркулирующей крови. Отдельные симптомы
акромегалии появляются в среднем за 9 лет до постановки
диагноза. За это время больные обращаются к разным
врачам с теми или иными жалобами, но акромегалия
остается нераспознанной. Важнейший признак
акромегалии - изменения черт лица, поэтому нередко
стоит попросить больного принести его старые
фотографии. Клинический диагноз акромегалии
подтверждают лабораторные методы исследования.
Однократное или повторное измерение базального СТГ в
плазме малоинформативно, поскольку уровень СТГ может
быть повышен у здоровых людей (особенно у женщин)
при декомпенсированном сахарном диабете, почечной
недостаточности, стрессе. Самые надежные исследования
- проба с глюкозой и измерение ИФР-I
(инсулиноподобный фактор роста) в плазме крови. В
норме через 60-120 мин после приема внутрь 50-100 г
глюкозы концентрация СТГ в плазме падает до очень
низких значений (менее 2 мкг/л). У большинства больных
акромегалией концентрация СТГ после приема глюкозы
превышает 10 мкг/л, у некоторых - находится в пределах
2-5 мкг/л и очень
200
редко оказывается ниже 2 мкг/л. Уровень ИФР-I при
акромегалии всегда повышен и коррелирует с тяжестью
клинических проявлений даже при базальной
концентрации СТГ менее 10 мкг/л. Когда диагноз
акромегалии подтвержден, делают рентгенографию
турецкого седла, для точного определения размеров
опухоли и планирования лечения необходимо МРТ.
5.3.3. Гиперкальциемия
Артериальная гипертензия возникает у трети больных
гиперпаратиреозом. Обычно она вызвана поражением
паренхимы почек из-за нефрокальциноза и нефролитиаза.
Гиперкальциемия, однако, способна оказывать и прямое
сосудосуживающее действие. В таком случае после ее
устранения АД может нормализоваться. Таким образом,
гиперкальциемия при гиперпаратиреозе вызывает
артериальную гипертензию, что согласуется с сильным
гипотензивным эффектом антагонистов кальция. С другой
стороны, известно, что повышенное потребление кальция
снижает АД. Для разрешения этих противоречий
необходимы дополнительные исследования.
5.3.4. Пероральные контрацептивы
Раньше частой причиной эндокринной артериальной
гипертензии служили эстрогены, входящие в состав
пероральных контрацептивов. Однако исследования
последних лет показали, что риск развития артериальной
гипертензии на фоне приема современных пероральных
контрацептивов не столь велик, так как содержание
эстрогенов в них значительно снижено. Если АД все же
201
повышается, это, по-видимому, происходит в результате
активации ренин-ангиотензиновой системы: повышаются
ОЦК (из-за избытка альдостерона) и тонус сосудов (из-за
избытка ангиотензина II). Эстрогены стимулируют синтез
ангиотензиногена в печени, способствуя гиперпродукции
ангиотензина II и развитию вторичного
гиперальдостеронизма. У некоторых женщин,
принимающих пероральные контрацептивы,
увеличивается уровень ангиотензина II и альдостерона и
слегка повышается АД, но лишь изредка оно превышает
140/90 мм рт.ст. и в половине случаев возвращается к
исходному уровню в течение 6 мес после прекращения
приема препаратов. Неизвестно, почему повышение АД
наблюдают не во всех случаях. Возможно, имеют значение
такие факторы, как:
• повышенная чувствительность к ангиотензину II;
• наличие заболеваний почек в легкой форме;
• наследственность (более чем в половине случаев в
семейном анамнезе есть случаи артериальной
гипертензии);
• возраст (значительно чаще АД повышается у женщин
старше 35 лет);
• содержание эстрогенов в препарате;
• ожирение.
Возможно, что контрацептивы лишь способствуют
проявлению гипертонической болезни.
202
5.4. Неблагоприятные прогностические факторы при
артериальной гипертензии
• Принадлежность к негроидной расе.
• Молодой возраст.
• Мужской пол.
• Диастолическое АД >115 мм рт.ст. в течение
длительного времени.
• Курение.
• Сахарный диабет.
• Гиперхолестеринемия.
• Ожирение.
• Злоупотребление алкоголем.
• Поражения органов-мишеней:
- сердце:
□ кардиомегалия;
□ признаки ишемии или перегрузки левого желудочка на
ЭКГ;
□ инфаркт миокарда;
□ сердечная недостаточность;
- глазное дно:
□ экссудаты и кровоизлияния;
□ отек диска зрительного нерва;
203
- почки - почечная недостаточность;
- ЦНС - нарушение мозгового кровообращения.
5.5. Формулирование диагноза
При наличии у больного АГ в диагнозе должны быть
отражены:
• этиология АГ;
• степень повышения АД;
• наличие факторов риска, поражение органов-мишеней;
• степень риска в соответствии с методом стратификации
риска.
Примеры.
• Коарктация грудного отдела аорты. Артериальная
гипертензия, 2-я степень. Гипертрофия левого желудочка.
Риск 2-й (умеренный).
• Ревматизм, неактивная фаза: сочетанный порок
аортального клапана с преобладанием недостаточности.
НК I (II ФК по NYHA). Артериальная гипертензия, 1-я
степень. Риск 3-й (высокий): гиперхолестеринемия.
• Феохромоцитома правого надпочечника. Артериальная
гипертензия кризового течения, 3-я степень. Риск 4-й
(очень высокий): ожирение. Панические атаки.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
• формирование навыка опроса и осмотра больных
симптоматической гипертензией;
204
• формирование навыков постановки предварительного
диагноза симптоматической гипертензии на основании
данных опроса и осмотра пациента;
• формирование навыка составления программы
обследования и лечения, исходя из предварительного
диагноза симптоматической гипертензии.
Курация больных является самостоятельной работой
студентов. Студенты лично или в группе из 2-3 человек
проводят опрос, осмотр, обсуждение состояния больного,
формируют предварительный и клинический диагнозы,
составляют план обследования, лечения, определяют
прогноз заболевания.
Результаты работы учащиеся докладывают всей группе,
коллективно их обсуждают.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под непосредственным руководством
преподавателя. Задачи клинического разбора:
• демонстрация методики осмотра и опроса больных
симптоматической гипертензией;
• контроль у студентов навыков осмотра и опроса
больных артериальной гипертензией;
• демонстрация методики постановки диагноза
симптоматической гипертензии на основании данных
опроса, осмотра и обследования пациента;
205
• демонстрация методики составления плана
обследования и лечения.
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под его руководством. В ходе занятия
разбираются наиболее типичные и/или сложные с
диагностической и/или лечебной точки зрения
клинические случаи симптоматической гипертензии. В
конце разбора формулируется структурированный
предварительный или окончательный диагноз,
составляется план обследования и лечения пациента.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
Больная К., 52 года, жалуется на повышение АД до 180/100
мм рт. ст., головокружение, головную боль, слабость,
быструю утомляемость, сердцебиение, перебои в работе
сердца.
В течение 4 лет отмечает повышения АД до 180/100 мм
рт.ст., которые сопровождаются головокружением,
слабостью, головной болью. Адаптирована к АД 120/70130/80 мм рт.ст. Неоднократно обращалась к врачу, но
постоянно гипотензивных препаратов не принимает,
лечится у гомеопата. В течение последнего года отмечает
сердцебиение, перебои в работе сердца, которые
связывает с психо-эмоциональными нагрузками.
Госпитализирована в связи с очередным повышением АД.
Гинекологический анамнез. Менструации с 13 лет,
регулярные по 5 дней через 24-25 дней. Две
беременности, одни роды. В 47 лет выявили миому матки
206
с субсерозным ростом, по поводу которой наблюдается у
гинеколога. Год назад появились нарушения цикла,
последние 6 мес менструации не было.
Вредных привычек нет.
Наследственность: отец умер от инфаркта, мать страдает
сахарным диабетом.
Рис. 51. (к задаче 1).
207
При осмотре состояние относительно
удовлетворительное. Индекс массы тела - 23,8 кг/м2.
Кожные покровы чистые, розовые, сухие. Отеков нет.
Лимфоузлы не увеличены. ЧД -16 в минуту, при аус-
Рис. 52. (к задаче 2).
культации дыхание везикулярное, проводится во все
отделы легких, хрипов нет. Границы относительной
тупости сердца увеличены влево на 1 см. Тоны сердца
208
ясные, экстрасистолия, акцент II тона над аортой. ЧСС - 68
в минуту, АД - 165/90 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края реберной
дуги. Почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого
отрицательный с обеих сторон.
Общий анализ крови: Hb - 134 г/л, лейкоциты - 6,8х109/л,
лейкоцитарная формула без особенностей, СОЭ - 12 мм/ч.
Биохимический анализ крови: креатинин - 80 мкмоль/л,
мочевина - 7,1 ммоль/л, калий - 1,92 ммоль/л, натрий - 146
ммоль/л, общий холестерин - 5,2 ммоль/л, глюкоза - 4,8
ммоль/л.
Общий анализ мочи: относительная плотность - 1012,
белка нет, лейкоциты - 1-2 в поле зрения.
Анализ мочи по Нечипоренко: белка нет, лейкоциты - 500,
эритроцитов нет.
Данные ЭКГ:
УЗИ брюшной полости: селезенка, печень и
поджелудочная железа нормальных размеров, почки
расположены типично, нормальных размеров, контуры
ровные, чашечно-лоханочная система не расширена. В
паренхиме правого надпочечника определяется
образование с ровными четкими контурами - 2,0x1,4 см.
1. Дайте заключение по ЭКГ.
2. Сформулируйте предварительный диагноз.
3. Какие методы исследования следует провести для
подтверждения диагноза?
209
4. Назначьте соответствующее лечение.
Клиническая задача ? 2
Больная Л., 45 лет, жалуется на головные боли,
периодические отеки нижних конечностей, одышку при
физической нагрузке, слабость.
Считает себя больной около 2 лет. 2 года назад впервые
появилась слабость, повысилась температура тела до 3839 °С, стала отмечать отеки на лице. Больная к врачу не
обращалась, лечилась народными средствами.
Температура держалась 2-3 нед, отеки на лице и слабость
прошли примерно через месяц от начала заболевания.
После этого больная стала отмечать повышения АД до
240/120 мм рт.ст., что сопровождалось головной болью,
тошнотой. Гипотензивных препаратов не принимала. При
случайных измерениях АД составляло 170/90-180/100 мм
рт.ст. Последние 6 мес отмечает незначительные
симметричные отеки на ногах, одышку при физической
нагрузке. На время госпитализации АД 250/120 мм рт.ст.
Вредных привычек не имеет.
Наследственность: отца больная не помнит, мать была
оперирована по поводу рака молочной железы.
При осмотре состояние средней тяжести. Индекс массы
тела - 34 кг/м2. Кожные покровы чистые, розовые. Отеки
стоп, пастозность голеней. ЧД -18 в минуту. Дыхание
везикулярное, проводится во все отделы, единичные
среднепузырчатые хрипы в нижних отделах с двух сторон.
Границы относительной тупости сердца расширены влево
210
на 2 см. Тоны сердца приглушены, правильные, акцент II
тона на аорте. ЧСС - 96 в минуту, АД - 180/105 мм рт.ст.
Живот мягкий, безболезненный. Печень не выступает изпод края реберной дуги. Почки не пальпируются. Симптом
Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.
Общий анализ крови: Hb - 131 г/л, лейкоциты - 8,2х109/л,
лейкоцитарная формула без особенностей, СОЭ - 10 мм/ч.
Биохимический анализ крови: креатинин - 100 мкмоль/л,
мочевина - 7,8 ммоль/л, калий - 1,92 ммоль/л, натрий - 146
ммоль/л, общий холестерин - 5,6 ммоль/л, глюкоза - 4,8
ммоль/л.
Общий анализ мочи: удельный вес - 1008, белок - 0,35 г/л,
лейкоциты - 2-3 в поле зрения.
Данные ЭКГ:
ЭхоКГ: гипертрофия миокарда левого желудочка, толщина
МЖП - 1,3 см, толщина задней стенки - 1,15 см. Нарушена
диастолическая функция миокарда. ФВ - 57 %. В перикарде
определяется небольшое количество жидкости,
расхождение листков перикарда до 1 см.
УЗИ брюшной полости: селезенка, печень и
поджелудочная железа нормальных размеров, почки
расположены в типичном месте, нормальных размеров,
контуры ровные, чашечно-лоханочная система не
расширена.
1. Дайте заключение по ЭКГ.
2. Сформулируйте предварительный диагноз.
211
3. Какие методы исследования следует провести для
подтверждения диагноза?
4. Назначьте соответствующее лечение.
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Для феохромоцитомы характерны:
A. Панические атаки.
Б. Гипертонические кризы.
B. Головокружения. Г. Сердцебиение. Д. Боли в пояснице.
2. Препараты выбора для лечения больного с
феохромоцитомой:
A. Нифедипин. Б. Диуретики.
B. α-адреноблокаторы. Г. Ингибиторы АПФ. Д. βадреноблокаторы.
3. Для первичного гиперальдостеронизма характерно:
A. Гиперкалиемия. Б. Гипокалиемия.
B. Увеличение ОЦК. Г. Гипонатриемия.
Д. Снижение активности ренина плазмы крови.
4. Для лечения больного первичным
гиперальдостеронизмом показаны:
A. Фуросемид.
Б. α-адреноблокаторы.
B. Спиронолактон. Г. Гипотиазид *.
212
Д. Преднизалон.
5. Какие методы обследования необходимо провести
больному с феохромоцитомой?
A. Уровень кортизола в суточной моче.
Б. Уровень катехоламинова в суточной моче.
B. КТ брюшной полости.
Г. Уровень ванилил-миндальной кислоты в суточной моче.
Д. КТ головного мозга.
6. Какие заболевания возникают в качестве осложнения
АГ?
A. ИБС.
Б. ХПН.
B. Сердечная недостаточность.
Г. Нарушения мозгового кровообращения. Д.
Гипертонический криз.
7. Причиной симптоматической гипертензии может
служить: А. Гиперпаратиреоз.
Б. Гипотиреоз. В. Гипертиреоз. Г. Гипопаратиреоз. Д.
Узловой зоб.
8. При каком пороке сердца развивается
симптоматическая гипертензия?
A. Митральный стеноз.
Б. Митральная недостаточность.
213
B. Недостаточность трикуспидального клапана. Г.
Аортальный стеноз.
Д. Аортальная недостаточность.
9. Увеличение пульсового давления характерно для:
A. Коарктации аорты. Б. Аортального стеноза.
B. Аортальной недостаточности. Г. Гипертиреоза.
Д. Атеросклероза аорты и крупных артерий.
10. Повышение АД при феохромоцитоме связано с:
A. Активацией ренин-ангиотензиновой системы. Б.
Активацией симпатоадреналовой системы.
B. Задержкой натрия и воды.
Г. Гиперпродукцией кортизола.
Д. Увеличением сердечного выброса.
11. Повышение АД при первичном гиперальдостеронизме
связано с:
A. Активацией ренин-ангиотензиновой системы. Б.
Активацией симпатоадреналовой системы.
B. Задержкой натрия и воды.
Г. Гиперпродукцией кортизола.
Д. Увеличением сердечного выброса.
12. У 50-летней больной артериальной гипертензией
(180/100- 200/110 мм рт.ст.) для уточнения природы АГ
214
произведена ангиография почечных артерий (рис. 5-3).
Выберите верные утверждения:
A. Уровень ренина в плазме, скорее всего, повышен. Б.
Назначение ингибиторов АПФ противопоказано.
B. Выявленные изменения, скорее всего, не связаны с АГ.
Г. При биопсии почки, вероятно, будет выявлен
гломерулосклероз. Д. Все утверждения верны.
13. Для аортальной недостаточности характерно: А.
Повышение систолического АД.
Рис. 53. (к вопросу 12).
215
Б. Повышение диастолического АД. В. Повышение
пульсового АД. Г. Понижение диастолического АД. Д.
Капиллярный пульс.
14. Какие эндокринные заболевания сопровождаются
симптоматической АГ?
A. Сахарный диабет. Б. Акромегалия.
B. Синдром Кушинга. Г. Остеопороз.
Д. Гипотиреоз.
15. Какой из имеющихся гипотензивных препаратов
следует выбрать для начального лечения больного
артериальной гипертонией (АД - 190/100 мм рт.ст., ЧСС 56 в минуту), страдающего подагрическим артритом и
получающего аллопуринол (концентрация мочевой
кислоты - 0,57 ммоль/л)?
А. Амлодипин. Б. Пропранолол.
В. Триампур*. Г. Верапамил. Д. Гипотиазид*.
16. Больной СКВ подострого течения с наличием
суставного синдрома, полисерозита, анемии,
тромбоцитопении, нефропатии назначен преднизолон в
суточной дозе 60 мг и диклофенак. Через 2 нед лечения на
фоне уменьшения клинических признаков активности
выявлено повышении АД до 160/100 мм рт.ст. Выберите
возможную причину артериальной гипертензии:
A. Назначение глюкокортикоидов. Б. Назначением НПВС.
B. Наличие волчаночного нефрита. Г. Антифосфолипидный
синдром. Д. Все утверждения верны.
216
17. Какие признаки позволяют заподозрить альдостерому
у 40-лет- него больного артериальной гипертензией,
рефрактерной к гипотензивной терапии?
A. Загрудинные боли. Б. Сахарный диабет.
B. Параорбитальная пигментация. Г. Мышечная слабость.
Д. Мышечная ригидность.
18. Назовите наиболее вероятный диагноз у 50-летнего
больного с длительной лихорадкой до 38 °С, устойчивой к
антибиотикам, артериальной гипертензией (180/100 мм
рт.ст.), протеинурией, гематурией, потерей массы тела до
15 кг:
A. Хронический гломерулонефрит. Б. Хронический
пиелонефрит.
B. Узелковый артериит.
Г. Нефроангиосклероз на фоне гипертонической болезни.
Д. Рак почки.
19. При каких гемобластозах наиболее часто
регистрируется артериальная гипертензия,
патогенетически связанная с основным заболеванием?
A. Хронический лимфолейкоз. Б. Хронический
миелолейкоз.
B. Лимфогранулематоз. Г. Миеломная болезнь. Д.
Эритремия.
20. Выберите наиболее информативное исследование,
которое следует выполнить у 36-летней больной
217
артериальной гипертензией (см. вклейку, с. 5, рис. 5-4.) для
определения ее причины?
A. Исследование содержания ванилил-миндальной
кислоты в моче. Б. Исследование содержания
альдостерона в крови.
B. Исследование содержания тиреотропного гормона в
крови. Г. Исследование содержания кортизола в моче.
Д. Проба с дексаметазоном.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. А, Б, В.
2. Б, Г.
3. А, В.
4. А, Б, В, Д.
5. Б, Г.
6. А, Б.
7. А, Б, В.
8. А, Б, В, Г.
9. Б, В, Д.
10. Б, Г.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
218
1. Ритм синусовый. Горизонтальная ЭОС. Гипертрофия
левого желудочка. Желудочковая экстрасистолия.
2. Опухоль правого надпочечника. Первичный
гиперальдостеронизм. Артериальная гипертензия 3-й
степени. Гипертрофия левого желудочка. Риск 4-й (очень
высокий). Желудочковая экстрасистолия. Миома матки.
3. Для подтверждения диагноза первичного
гиперальдостеронизма необходимо определить
активность ренина плазмы крови, уровень альдостерона в
крови. Для уточнения размеров опухоли и определения
лечебной тактики необходимо провести КТ
надпочечников. Для уточнения класса желудочковой
экстрасистолии необходимо провести суточное
мониторирование ЭКГ по Холтеру.
4. Показано хирургическое лечение. В предоперационном
периоде следует назначить спиронолактон в качестве
патогенетической терапии и β-адреноблокаторов,
учитывая жалобы больной на сердцебиение и наличие
желудочковой экстрасистолии. Решение о назначении
антиаритмиков следует принимать после коррекции
электролитных нарушений и по результатам суточного
мониторирования ЭКГ по Холтеру.
Клиническая задача ? 2
1. Синусовая тахикардия. Отклонение ЭОС влево.
Гипертрофия левого желудочка.
2. Хронический гломерулонефрит (?), стадия ремиссии.
Артериальная гипертензия 3-й степени. Гипертрофия
219
левого желудочка. НК ПБ (3 ФК по NYHA). Гидроперикард.
Ожирение. Риск 4-й (очень высокий).
3. Для подтверждения диагноза хронического
гломерулонефрита необходимо провести биопсию почки.
Для определения функции почек необходимо определить
скорость клубочковой фильтрации.
4. После проведения биопсии почки можно будет решить
вопрос об этиотропном лечении. Для лечения АГ и
сердечной недостаточности показаны ингибиторы АПФ,
тиазидные диуретики и спиронолактон, βадреноблокаторы. Также рекомендована коррекция массы
тела.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. А, Б, В.
2. В, Д.
3. Б, В, Д.
4. В.
5. Б, В, Г.
6. А, Б, В, Г.
7. А, Б, В.
8. Д.
9. В, Г, Д.
10. Б.
11. В.
220
12. А.
13. А, В, Г, Д.
14. Б, В, Д.
15. А.
16. Д.
17. Г.
18. В, Д.
19. Д.
20. Г, Д.
6. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ОСЛОЖНЕНИЯ ОСТРОГО ИНФАРКТА
МИОКАРДА
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Ишемическая болезнь сердца (ИБС), в частности инфаркт
миокарда (ИМ), - основная причина смерти среди
населения в большинстве промышленных стран мира. По
данным ВОЗ, в возрасте 50-54 лет заболеваемость
составляет 404-467 человек на 100 000 населения.
Летальность при ИМ, по данным литературы, составляет
18,5-40 %. Значительное число больных умирает очень
быстро после начала приступа и в большинстве случаев до
госпитализации. По данным Фремингемского
исследования, среди лиц с впервые возникшим
«сердечным приступом» (ИМ и случаи внезапной смерти)
летальный исход наступил у 34 % заболевших, причем
большинство из них умерли в течение первого часа. Такие
221
высокие показатели заболеваемости, смертности и
летальности при ИМ делают особенно актуальной
проблему борьбы с данным заболеванием. Ранняя
госпитализация больных острым ИМ в
специализированные центры приобретает все большее
значение в связи с новыми возможностями
реперфузионной терапии, своевременной диагностикой и
эффективным лечением осложнений острого ИМ.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь диагностировать осложнения ИМ на основании
знания механизмов их развития и клинических
проявлений с использованием дополнительных методов
исследования, составлять индивидуальную программу
экстренного лечения осложнений с учетом конкретной
клинической ситуации.
Для достижения вышеуказанной цели необходимо: 1.
Уметь правильно интерпретировать данные, полученные
при клиническом, инструментальном и лабораторном
обследованиях больного осложненным ИМ.
2. Уметь проводить дифференциальную диагностику
между основными нарушениями сердечного ритма и
оценивать клиническое значение аритмий.
3. Уметь оценивать показатели гемодинамики на основе
знаний классификации острой сердечной недостаточности
(Killip) и формулировать развернутый клинический
диагноз.
4. Уметь обосновать индивидуальную программу лечения
нарушений сердечного ритма и острой сердечной
222
недостаточности с использованием лекарственных
препаратов и нелекарственных методов контроля аритмий
с учетом конкретной клинической ситуации.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. ЭКГпризнаки ИМ в разных стадиях.
2. Лабораторная диагностики острого ИМ.
3. Нарушение ритма и проводимости при остром ИМ.
4. Клиника, диагностика и лечение кардиогенного шока.
5. Клиника, диагностика и лечение отека легких.
6. Клиника острого разрыва миокарда.
7. Клиническая характеристика тромбоэмболических
осложнений.
8. Постинфарктный синдром Дресслера и его диагностика.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Какие причины развития ИМ не связаны с
атеросклерозом венечных артерий?
A. Травма сердца.
Б. Эмболия интактной коронарной артерии.
B. Диссекция коронарной артерии при
коронароангиографии. Г. Аномалии развития (атрезия)
коронарной артерии.
Д. Все вышеперечисленные причины.
223
2. Определите локализацию ИМ:
A. Передний.
Б. Задний (нижний).
B. Заднебоковой. Г. Верхушечный.
Д. Диафрагмальный.
Рис. 61. (к вопросу 2).
3. Определите локализацию ИМ:
A. Переднебоковой. Б. Заднебоковой.
B. Верхушечный. Г. Септальный. Д. Нижний.
224
Рис. 62. (к вопросу 3).
4. Какие из перечисленных лечебных мероприятий следует
проводить в первую очередь у больного с острым
трансмуральным ИМ и сильными загрудинными болями?
A. Тромболизис. Б. Ангиопластика.
B. Введение гепарина и аспирина. Г. Коронарография.
Д. Введение наркотических препаратов.
5. Какие структурно-функциональные изменения миокарда
происходят в межжелудочковой перегородке (МЖП) у
больного с острым задним (нижним) ИМ?
A. Гипокинез МЖП. Б. Гиперкинез МЖП.
B. Дискинез МЖП. Г. Акинез МЖП.
Д. Никаких изменений МЖП.
6. Какой электрокардиографический признак не
характерен для типичной желудочковой экстрасистолы?
A. Преждевременное сокращение.
225
Б. Отсутствие зубца P перед преждевременным
комплексом QRS.
B. Неполная компенсаторная пауза.
Г. Уширенный деформированный комплекс QRS. Д. Полная
компенсаторная пауза.
7. Определите характер нарушения ритма сердца:
Рис. 63. (к вопросу 7).
A. Синусовая аритмия.
Б. Пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия.
B. Предсердная тахикардия. Г. Трепетание предсердий. Д.
Мерцание предсердий.
8. У пациентов без нарушения проведения и возбуждения
электрический импульс распространяется в сердце в
следующей последовательности (рис. 6-4):
226
Рис. 64. (к вопросу 8).
A. 1-2-3-4-5. Б.1-2-3-5-4.
B. 2-1-3-4-5. Г. 2-3-5-4-1. Д. 1-2-4-3-5.
9. Какой из нижеперечисленных признаков характерен для
диагноза острый ИМ?
А. Появление у пациента одышки в покое.
227
Б. Появление на ЭКГ патологического зубца Q и подъема
интервала ST.
В. Нарушения сердечного ритма с выраженной
гипотонией.
Г. Загрудинные боли, быстро купирующиеся
нитроглицерином.
Д. Возникновение АВ-блокады III степени. 10. У больного
на ЭКГ зарегистрирована желудочковая экстрасистолия. К
какому классу следует отнести аритмию, согласно
классификации желудочковых экстрасистол (по Лаун)?
Рис. 65. (к вопросу 10).
A. Класс 0. Б. Класс 1.
B. Класс 2. Г. Класс 3 Д. Класс 4а.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
• Знать и уметь выявлять клинические признаки
осложнений ИМ.
228
• Верифицировать осложнения ИМ с помощью
клинических и дополнительных методов исследования.
• Разработать индивидуальную программу
оптимизированной лекарственной и нелекарственной
терапии больных осложненным ИМ.
• Сформулировать развернутый диагноз с указанием
связи острого ИМ с развитием нарушений сердечного
ритма и острой сердечной недостаточностью.
5.1. Основные осложнения в остром и позднем периоде
инфаркта миокарда
Рис. 66. Основные осложнения в остром и позднем периоде
инфаркта миокарда
229
5.2. Верификация осложнений инфаркта миокарда с
помощью клинических и дополнительных методов
исследования
5.2.1. Диагностики аритмий
Таблица 6-1. Методы диагностики аритмий
Клиническая симптоматика (сердцебиение, слабость, синкопе и другие
симптомы)
Неинвазивное обследование
Стандартная ЭКГ (12 отведений) ЭКГ-мониторирование
Рефлекторные воздействия (массаж каротидного синуса и др.) ЭКГ при
нагрузке (в позднем периоде)
Инвазивные исследования
Электрофизиологическое исследование
Пищеводная (эндокардиальная) регистрация электрограмм и
электростимуляция
Запись электрограмм пучка Гиса и программированная
электрокардиостимуляция
5.2.2. Диагностика острой сердечной недостаточности и
других осложнений инфаркта миокарда
Оценить класс (Killip) у больных с острой сердечной
недостаточностью следующим образом:
I - отсутствуют влажные хрипы в легких и нет третьего
сердечного тона;
II - влажные хрипы выслушиваются над менее чем 50 %
легочных полей или появление третьего сердечного тона;
III - влажные хрипы выслушиваются над более чем 50 %
легочных полей;
IV - кардиогенный шок.
230
5.3. Индивидуализированное лекарственное и
нелекарственное лечение больных осложненным
инфарктом миокарда
Цель: своевременное выявление и быстрое купирование
осложнений ИМ.
Все мероприятия должны выполняться экстренно,
немедленно!
У всех пациентов с угрожающими жизни осложнениями
должна проводиться немедленная неинвазивная или
инвазивная диагностика.
5.3.1. Лечение нарушений сердечного ритма
1. Лекарственное.
2. Нелекарственное (дефибрилляция/кардиоверсия,
временная кардиостимуляция) (см. приложение:
электростимуляционный код).
5.3.1.1. Лечение желудочковых аритмий у больных
инфарктом миокарда
231
Рис. 67. Алгоритм лечения желудочковых аритмий
5.3.1.2. Лечение наджелудочковых аритмий у больных
инфарктом миокарда
232
Рис. 6-8. Алгоритм лечения наджелудочковых аритмий
5.3.1.3. Лечение брадисистолических аритмий у больных
инфарктом миокарда
Рис. 69. Алгоритм лечения брадисистолических аритмий5.3.2.
Лечебные мероприятия при кардиогенном шоке
233
Купирование болевого синдрома
Нормализация ритма сердца
Усиление инотронной функции миокарда:
а) допамин 25 мг в 125 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5 %
раствора глюкозы (200 мкг/мл), либо 200 мг в 400 мл
(500 мкг/мл) в/в капельно; начальная скорость введения 1-5 мкг/кг в мин с
постоянным увеличением до 10-15 мкг/кг в 1мин, или
б) добутамин 250 мг в 250 мл изотонического раствора натрия хлорида либо
5% раствора глюкозы в/в капельно с начальной скоростью 2,5 мкг/кг в 1 мин
каждые 15-30 мин, не превышая дозу 15 мкг/кг в минуту
Неспецифические противошоковые мероприятия:
а) глюкокортикоиды: преднизолон - по 100-120 мг внутривенно струйно;
б) гепарин - по 10 000 ЕД внутривенно струйно;
в) натрия гидрокарбанат - по 100-120 мл 7,5 % раствора;
г) реополиглюкин - 200-400 мл, если введение большего количества жидкости
не противопоказано (например, при сочетании шока с отеком легких); кроме
того, проводят ингаляции кислорода.
Внутриаортальная балонная контрпульсация
Рис. 6-10. Лечебные мероприятия при кардиогенном шоке
5.3.3. Лечебные мероприятия при отеке легких
Имеются особенности лечения при высоком или низком
давлении, аритмиях, шоке и т.д.
Рис. 611. Лечебные мероприятия при отеке легких
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
234
Задачи курации:
• формирование навыков осмотра больных ИМ;
• формирование навыков определения состояния
больных на основании оценки общего состояния,
гемодинамических показателей, ритма сердечной
деятельности, данных ЭКГ, ЭхоКГ;
• формирование навыков выполнения стандартных
методов обследования и неотложной терапии при
развитии осложнений ИМ.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
Больной 60 лет, страдающий в течение 3 лет стенокардией
напряжения, поступил в стационар по поводу сильных
загрудинных болей, которые не купировались
нитроглицерином.
При поступлении состояние средней тяжести. ЧСС - 100 в
минуту, АД - 120/70 мм рт.ст., ЧД -26 в минуту. Тоны
сердца ритмичные, шумов нет. В легких дыхание
везикулярное, хрипы не выслушиваются. Со стороны
других органов и систем - без особенностей. На ЭКГ признаки острого β-образующего ИМ в задней стенке.
Болевой синдром купирован наркотическими
анальгетиками. Проведена антиагрегантная и
тромболитическая терапия, назначены β-блокаторы,
ингибиторы АПФ, нитраты. По данным мониторирования
нарушения ритма в первые 2 сут не наблюдалось.
Гемодинамические показатели стабильны.
235
Через 18 дней после поступления у больного появились
боли в грудной клетке справа, усиливающиеся при
дыхании, сухой кашель, подъем температуры до 38,2 °С.
Тоны сердца ритмичные - 100 в минуту. При аускультации
легких дыхание везикулярное, ослаблено справа. На ЭКГ
закономерная динамика заднего инфаркта миокарда.
Рентгенограмма легких: снижение прозрачности нижней
доли правого легкого, наличие небольшого количества
свободной жидкости в правой плевральной полости.
Диагностирована правосторонняя пневмония. Назначено
лечение азитромицином (сумамед*) - 500 мг 2 раза в
сутки. На 3-й день лечения состояние больного
ухудшилось, повысилась температура тела до 39,2 °С,
появились боли в коленных и голеностопных суставах. При
аускультации сердца выслушивался шум трения
перикарда. В анализе крови выявлено ускорение СОЭ до
45 мм/ч, лейкоцитоз - 13х106/л.
Врачами был заменен антибиотик на амоксиклав*
(амоксициллин + клавулановая кислота) в дозе 625 мг 3
раза в сутки. На фоне лечения в течение 5 дней не было
клинической и рентгенологической динамики. Был
заподозрен постинфарктный синдром Дресслера, в связи с
чем отменили антибиотик и назначили per osпреднизолон
в дозе 40 мг/сутки. Через 5 дней после назначения
преднизолона прекратились боли в грудной клетке,
нормализовалась температура, на 8-й день исчез
плевральный выпот. В анализе крови СОЭ - 18 мм/ч,
лейкоциты - 9х106/л.
236
Таким образом, ошибочная трактовка пневмонии,
нераспознанный синдром Дресслера привели к
необоснованному назначению антибиотика и утяжелению
состояния больного.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
У больного 58 лет на вторые сутки повторного переднего
трансмурального ИМ внезапно ухудшилось состояние.
Появилась резкая слабость, кожные покровы влажные,
бледные, число дыханий - 26 в минуту, АД 85/55 мм рт.ст.
При ЭКГ-мониторировании регистрируется тахикардия
(см. рис. 6-12).
Рис. 612. ЭКГ (к задаче 1)
У больного диагностирован кардиогенный шок и начато
лечение допамином, преднизолоном, внутривенным
введением реополиглю- кина* и гидрокарбонатом натрия.
Учитывая данные ЭКГ (суправентрикулярная тахикардия),
больному внутривенно капельно вводится раствор
кордарона* (амиодарона) 1200 мг. В течение часа на фоне
проводимого лечения состояние больного существенно не
изменилось. Почему лечение оказалось неэффективным?
Клиническая задача ? 2
237
Больной 72 лет доставлен в блок кардиореанимации с
диагнозом: острый ИМ. При обследовании у пациента
сохранялись боли в области грудины, одышка до 30
дыхательных движений в минуту. Над всеми отделами
легких выслушивались разнокалиберные влажные хрипы.
Тоны сердца глухие, 108 сокращений в минуту, АД 130/85
мм рт.ст. На ЭКГ синусовый ритм, признаки острого
переднего трансмурального ИМ. На основании клиникоэлектрокардиографических данных у больного
диагностирован острый ИМ, осложненный отеком легких.
Больному начаты лечебные мероприятия: внутривенно
струйно раствор морфина 1 % - 1,0, раствор фуросемида 20 мг, капельно раствор нитроглицерина - 15 мкг/мин, а
также ингаляция спирта с кислородом. Через 40 мин
больной выделил 400 мл мочи, АД - 130/80 мм рт.ст.
Проявления левожелудочковой недостаточности не
уменьшились. Почему лечение оказалось неэффективным?
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. У больного острым трансмуральным ИМ, осложненным
острой сердечной недостаточностью, выслушиваются
влажные хрипы над более чем 50 % легочных полей.
Какой класс острой сердечной недостаточности (Killip) у
пациента?
A. I класс. Б. II класс.
B. III класс. Г. IV класс. Д. I-II классы.
2. У больного острым ИМ, находящегося в блоке
кардиореанимации, развился приступ кратковременной
238
потери сознания. На экране кардиомонитора
зарегистрирована ЭКГ. Определите ритм сердца.
Рис. 613. (к вопросу 2)
A. Трепетание желудочков.
Б. Желудочковая пароксизмальная тахикардия.
B. Трепетание предсердий. Г. Ритм АВ-узла.
Д. Ускоренный идиовентрикулярный ритм.
3. Какое из перечисленных осложнений острого ИМ
наблюдается чаще всего?
A. Нарушения сердечного ритма. Б. Отек легких.
B. Кардиогенный шок.
Г. Острая аневризма сердца. Д. Перикардит.
4. У больного острым трансмуральным ИМ на третьи сутки
заболевания появилась одышка, влажные хрипы над
легкими справа. Какой метод исследования необходимо
использовать для уточнения развившегося осложнения
ИМ?
A. Рентгенологическое исследование органов грудной
клетки. Б. Клинический анализ крови.
B. Провести сравнительную перкуссию легких. Г. Посев
мокроты.
239
Д. Положить больного на левый бок и через 20-30 мин
вновь провести аускультацию легких.
5. У больного на пятые сутки острого трансмурального ИМ
появился систолический шум и симптомы острой
правожелудочковой недостаточности (набухшие шейные
вены, гепатомегалия, отеки ног). Какова причина развития
острой правожелудочковой недостаточности?
A. Развитие синдрома Бадда-Киари. Б. Тромбоэмболия
легочной артерии.
B. Тромбоз нижней полой вены.
Г. Разрыв межжелудочковой перегородки. В. Тампонада
сердца.
6. У больного острым задним (нижним) ИМ появилась
одышка, резкая слабость, головокружение, общее
недомогание, снижение АД до 90/60 мм рт.ст. У пациента
появилась одышка до 26 в минуту, над легкими в нижних
отделах появились влажные хрипы. На экране монитора
регистрируется изменение сердечного ритма (см. рис. 614). Какое из перечисленных лечебных мероприятий
следует назначить больному для лечения острой
сердечной недостаточности?
Рис. 614. (к вопросу 6).
A. Реополиглюкин* внутривенно капельно. Б. Атропин.
B. Допамин.
240
Г. Кордиамин* (никетамид). Д. Временная
кардиостимуляция. 7. У больного острым ИМ на вторые
сутки заболевания вновь появились резкие боли в грудной
клетке. У пациента на фоне болевого синдрома появилась
резкая слабость, АД 60/40 мм рт.ст., синусовая тахикардия
- 110 в минуту, тоны сердца резко приглушены. При
ЭКГисследовании не выявлено существенных изменений
при сравнении с ЭКГ, снятой за несколько часов до
приступа. Больному проведено эхокардиографическое
исследование, при котором кроме выявленной обширной
акинезии миокарда отмечено появление расхождения
листков перикарда около 20 мм. Стрелка показывает
локализацию ИМ. Какова причина изменения состояния
больного?
A. Рецидив ИМ.
Б. Закономерное течение ИМ.
B. Тромбоэмболия легочной артерии.
Г. Разрыв миокарда с гемотампонадой перикарда. Д.
Острая сердечная недостаточность. 8. У больного острым
ИМ на 5-е сутки заболевания появилась одышка, влажные
хрипы над всеми отделами легких, систолический шум в
точке Боткина с иррадиацией в подмышечную область,
снизилось АД с 120/80 до 80/60 мм рт.ст. Какова наиболее
вероятная причина ухудшения состояния больного?
A. Рецидив ИМ.
Б. Разрыв межжелудочковой перегородки.
B. Острый перикардит. Г. Синдром Дресслера.
241
Д. Разрыв сосочковой мышцы.
Рис. 615. (к вопросу 9).
9. У больного острым задним (нижним) ИМ во время
внутривенного введения раствора кордарона* на экране
монитора отмечены нарушения сердечного ритма (рис. 615).
Какова диагностическая концепция?
A. Передозировка противоаритмического препарата. Б. АВ
- блокада I степени.
B. Восстановление синусового ритма. Г. АВ - блокада III
степени.
Д. Дисфункция синусового узла.
10. У больного острым ИМ на экране монитора появились
нарушения сердечного ритма (рис. 6-16).
Какой из перечисленных препаратов наиболее
предпочтителен для лечения выявленных нарушений
сердечного ритма?
242
Рис. 616. (к вопросу 10).
A. Лидокаин. Б. Хинидин.
B. Новокаинамид* (прокаинамид). Г. Дигоксин.
Д. Верапамил.
11. Больной доставлен в отделение кардиореанимации с
диагнозом: острый трансмуральный ИМ. На вторые сутки
заболевания у пациента появились боли в грудной клетке,
усиливающиеся при глубоком вдохе. Число сердечных
сокращений 60 в минуту, АД 115/70 мм рт.ст., число
дыханий 17 в минуту. При аускультации выслушивался
шум трения перикарда. Какой из назначенных больному
препаратов необходимо отменить?
A. Метопролол.
Б. Кардикет* (изосорбида динитрат).
B. Эналаприл.
Г. Верошпирон* (спиронолактон). Д. Гепарин.
12. Больному острым ИМ сделана инъекция морфина и
начато внутривенное введение
243
актелизы*(тромболитический препарат). Внезапно больной
потерял сознание, прекратилось самостоятельное
дыхание. На экране монитора регистрируется следующая
картина сердечного ритма (рис. 6-17).
Рис. 617. (к вопросу 12).
Почему больной потерял сознание?
A. Угнетение дыхательного центра из-за введения
наркотика. Б. Аллергическая реакция на введение
препаратов.
B. Пароксизм желудочковой тахикардии. Г. Фибрилляция
желудочков.
Д. Мерцательная аритмия.
13. В отделение доставлен пациент 60 лет через 4 ч после
появления боли в грудной клетке. Больному была снята
ЭКГ, на которой зарегистрирована синусовая тахикардия.
Учитывая выявленные изменения на ЭКГ, больному
проведена экстренная коронарография, при которой
выявлен стеноз проксимальной трети передней
межжелудочковой ветви (ПМЖВ) до 90 %. Выберите
оптимальное лечение пациента.
A. Тромболизис. Б. β-блокаторы.
B. Гепарин.
244
Г. Антиагреганты.
Д. Ангиопластика и стентирование.
14. В процессе проводимого лечения больного ИМ и ЭКГмониторирования зарегистрирован эпизод нарушения
сердечного ритма. Объясните, что зарегистрировано на
ЭКГ (рис. 6-18).
Рис. 618. (к вопросу 14).
A. АВ-блокада II степени. Б. Синусовая аритмия.
B. Синусовая брадикардия. Г. Мерцательная аритмия. Д.
Трепетание предсердий и синусовый ритм.
15. У больного на третьи сутки острого заднего ИМ
появилась резкая брадикардия, сопровождающаяся
появлением левожелудочковой недостаточности (рис. 619).
Рис. 619. (к вопросу 15).
Через 2 ч после проведенного лечения состояние
больного значительно улучшилось (рис. 6-20).
245
Рис. 620. (к вопросу 15).
Какое из перечисленных средств улучшило состояние
больного?
A. Атропин. Б. Допамин.
B. Желудочковая VVI ЭС.
Г. Двухкамерная ДДД ЭС. Д. Предсердная AAI ЭС.
16. Больному острым передним ИМ проведено
ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография)
(рис. 6-21). Какое осложнение ИМ выявлено в результате
проведенного исследования? (Сокращения: ЛЖ - левый
желудочек, ПЖ - правый желудочек, ЛП - левое
предсердие, ПП - правое предсердие.)
246
Рис. 621. (к вопросу 16).
A. Аневризма левого желудочка. Б. Тромб в левом
желудочке.
B. Разрыв миокарда.
Г. Снижение сократимости левого желудочка. Д.
Перикардит.
17. У больного через 10 дней после развития заднего
(нижнего) ИМ появились сильные боли в левой половине
грудной клетки и в области грудины. Больному проведено
ЭКГ-исследование (рис. 6-22).
Какое осложнение развилось у больного?
A. Перикардит. Б. Плеврит.
B. Рецидив ИМ.
Г. Аневризма левого желудочка. Д. Синдром Дресслера.
18. У больного с типичной клинической картиной острого
ИМ и характерными изменениями на ЭКГ развился
247
приступ тахикардии с высокой частотой сердечного ритма
(рис. 6-23).
Рис. 622. (к вопросу 17).
Рис. 623. (к вопросу 18).
Больному внутривенно струйно введено 100 мг лидокаина,
через 15 мин после введения лидокаина тахикардия
купировалась. Через 1 ч после купирования аритмии у
пациента появилась боль в левой руке. При осмотре
отмечено, что кисть левой руки бледная, холодная,
движения в руке сохранены, но болезненны.
Какая наиболее вероятная причина появления указанных
симптомов?
A. Приступ стенокардии.
Б. Острое нарушение мозгового кровообращения.
248
B. Плексит - синдром Дресслера.
Г. Эмболия артерии левой верхней конечности. Д. Флебит
левой руки. 19. У больного 45 лет на вторые сутки острого
трансмурального переднего распространенного ИМ
внезапно развился тяжелый отек легких.
Какой из перечисленных препаратов нежелательно
применять у больного острым инфарктом с синусовым
ритмом для купирования отека легких?
A. Морфин.
Б. Нитроглицерин.
B. Лазикс*.
Г. Преднизолон. Д. Строфантин.
20. В процессе ЭКГ-мониторирования у больного острым
ИМ зарегистрированы нарушения сердечного ритма (рис.
6-24).
Рис. 624. (к вопросу 20).
Для выбора оптимального лечения необходимо провести
анализ ЭКГ и уточнить вид нарушений сердечного ритма.
Какие нарушения ритма сердца не зарегистрированы на
приведенной ЭКГ?
249
A. Пароксизмальная желудочковая тахикардия.
Б. Пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия.
B. Желудочковая экстрасистолия. Г. АВ-блокада.
Д. Парные желудочковые экстрасистолы.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. Д.
2. А.
3. Д.
4. Д.
5. Б.
6. В.
7. Г.
8. Б.
9. Б.
10. Д.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
По данным анамнеза, осмотра и объективного
исследования, у больного имеются очевидные признаки
кардиогенного шока. Следует уточнить причину развития
кардиогенного шока у пациента с обширным поражением
миокарда левого желудочка. При ЭКГ-мониторировании
250
зарегистрирована суправентрикулярная тахикардия с
частотой сердечного ритма 150 в минуту, на фоне которой
развился кардиогенный шок. Первым лечебным
мероприятием в данном случае является восстановление
синусового ритма. Внутривенное введение кордаро- на* в
данном случае нецелесообразно, так как он не
восстанавливает синусовый ритм быстро. Необходима
незамедлительная нормализация ритма сердца. Наиболее
эффективным методом восстановления сердечного ритма
является ЭИТ.
Клиническая задача ? 2
В процессе лечения больного с острым ИМ, осложненным
отеком легких, использованы рекомендованные схемы
лечения и необходимые препараты. Следует уточнить
причину недостаточной эффективности лечения. На фоне
проводимой терапии у больного практически не
снизилось АД, был получен недостаточный диуретический
эффект. Для повышения эффективности лечебных
мероприятий необходимо увеличить скорость и дозу
нитроглицерина до 20-25 мкг в минуту под контролем АД
(оптимальное АД - 100/70 мм рт.ст.). Необходимо
увеличить дозу фуросемида до 100-200 мг.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. В.
2. Б.
3. А.
4. Д.
251
5. Г.
6. Д.
7. Г.
8. Д.
9. В.
10. А.
11. Д.
12. Г.
13. Д.
14. Д.
15. В.
16. Б.
17. В.
18. Г.
19. Д.
20. Б.
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Электрокардиостимуляция
Электрокардиостимуляция (ЭКС) - возбуждение миокарда,
искусственно вызываемое импульсами ЭКС. ЭКС
используют в лечебных и диагностических целях.
Лечебную ЭКС применяют для терапии брадиаритмий и
купирования реципрокных тахиаритмий.
252
Международная номенклатура кода ЭКС
Первая буква кода обозначает стимулируемую камеру
сердца: V - ventricle (желудочек), A - atrium (предсердие), D
- dual (и предсердие, и желудочек).
Вторая буква кода указывает камеру сердца, из которой
воспринимается управляющий сигнал: V, A, D, 0 управляющий сигнал не воспринимается ни из одной
камеры.
Третья буква кода обозначает способ реакции ЭКС на
воспринимаемый сигнал: I - inhibited (запрещающий), T triggered (запускающий), D - dual (запрещающий и
запускающий), 0 - отсутствие способности воспринимать
сигналы и реагировать на них.
Четвертая буква кода обозначает программируемость и
наличие частотной модуляции: 0 - отсутствие, Р программируемый по частоте и амплитуде импульса, М программируемый по множеству параметров, С - функция
телеметрии, R - частотная адаптация.
Пятая буква обозначает наличие специальных
противотахикардитических функций: В - залповая
стимуляция, N - конкурирующая стимуляция с нормальной
частотой, S - сканирующая стимуляция, Е - управляемая
снаружи стимуляция.
Классификация ЭКС при брадиаритмиях
По продолжительности стимуляции:
253
• временная ЭКС - с помощью наружного ЭКС;
применяют при брадиаритмиях, имеющих преходящий
характер (например, при АВ-блокаде в остром периоде
ИМ, отравлении антиаритмическими препаратами),
продолжительность ЭКС, как правило, не более 7 дней;
• постоянная ЭКС - имплантация ЭКС; используют при
постоянных клинически значимых брадиаритмиях.
По методу воздействия:
• миокардиальная (эпикардиальная) ЭКС - электроды
имплантируют в миокард или временно вводят в него
через прокол грудной клетки;
• эндокардиальная ЭКС - ЭКС, осуществляемая с помощью
электрода, вводимого по венам в камеры сердца до
плотного контакта с эндокардом;
• наружная трансторакальная ЭКС - устанавливают
наружные электроды на грудную клетку, через эти
электроды осуществляют
ЭКС.
Наиболее распространенные режимы ЭКС
VVI - однокамерная желудочковая ЭКС. Основной
недостаток - утрата вклада систолы предсердий в
наполнение желудочков. Используют при синдроме
Фредерика (АВ-блокаде с фибрилляцией предсердий);
применение при АВ-блокаде с сохраненной функцией
предсердий не обеспечивает физиологический режим
стимуляции и снижает насосную функцию сердца.
254
AAI - однокамерная предсердная ЭКС. Показана при
синдроме слабости синусового узла с сохранной
предсердно-желудочковой проводимостью.
DDD - двухкамерная последовательная предсердножелудочковая ЭКС. Возбуждение с помощью ЭКС камер
сердца в физиологической последовательности путем
создания искусственного интервала Р-R.Последовательная
предсердно-желудочковая ЭКС предусматривает
имплантацию 2 электродов - предсердного и
желудочкового. Показана при сочетании слабости
синусового узла и АВ-блокады.
VDD VAT - двухкамерная желудочковая ЭКС, управляемая
ритмом предсердий (Р-синхронизированная ЭКС),
сохраняющая физиологическую регуляцию частоты
сокращений желудочков. Используют двухэлектродные
или одноэлектродные системы. Применяют при АВблокадах без нарушения функции синусового узла.
Лечебная ЭКС при тахиаритмиях. Ее применяют для
купирования пароксизмов реципрокных тахикардий (АВреципрокных тахикардий, предсердных реципрокных
тахикардий, трепетания предсердий, реже - желудочковых
реципрокных тахикардий).
ПРИЛОЖЕНИЕ 2
Градация желудочковых экстрасистол по Lown
Класс 0
Класс 1
Класс II
Класс II A
Класс III B
Класс IV A
Нет экстрасистол
<30 экстрасистол в час
>30 экстрасистол в час
Политопные
Бигемения
Моноформные парные экстрасистолы
255
Класс IV B Полиморфные парные экстрасистолы
Класс V
Более 3 экстрасистол подряд (желудочковая тахикардия)
7. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ХРОНИЧЕСКОЕ ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Хроническое легочное сердце (ХЛС) - клиникофункциональный симптомокомплекс, развивающийся на
фоне различных бронхолегочных заболеваний,
приводящих в конечном итоге к развитию легочной
гипертензии.
Фактически развитие ХЛС знаменует собой «смену статуса
легочного больного на сердечного» и требует
соответственно смещения акцентов при ведении
больного.
Эффективность лечения ХЛС во многом зависит от
своевременной постановки диагноза. Однако диагностика
легочного сердца на ранних этапах, когда данное
состояние сохраняет потенциальную обратимость, весьма трудная проблема. В то же время лечение больных
с хроническим декомпенсированным легочным сердцем
представляет собой сложную, порой малоперспективную
задачу. В связи с этим важное практическое значение
приобретает умение своевременно заподозрить и
диагностировать ХЛС с учетом его основных
этиологических факторов.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь диагностировать ХЛС и составлять программу
ведения больных ХЛС на основании знания основных
256
звеньев патогенеза, клинических проявлений,
лабораторно-инструментальных признаков, наиболее
информативных методов диагностики, принципов лечения
больных ХЛС.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Понятие «хроническое легочное сердце», определение.
2. Патогенез ХЛС.
3. Классификация ХЛС.
4. Клинические симптомы ХЛС.
5. Диагностические критерии ХЛС.
6. Принципы лечения больных с ХЛС.
7. Прогноз.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Назовите основные механизмы развития легочной
гипертонии
при ХОБЛ:
A. Альвеолярная гипоксия.
Б. Альвеолярная гиперкапния.
B. Редукция капиллярного ложа вследствие деструкции
альвеол. Г. Наличие артерио-венозных анастомозов в
легких.
Д. Замедление кровотока в малом круге кровообращения.
257
2. Какие клинические признаки могут свидетельствовать о
развитии у больного ХОБЛ ХЛС?
A. Цианоз.
Б. Одышка, усиливающаяся при физической нагрузке.
B. Бронхиальная обструкция. Г. Эпигастральная пульсация.
Д. Сонливость.
3. Назовите симптомы правожелудочковой
недостаточности:
А. Тахикардия при физической нагрузке, сохраняющаяся
более 10 мин после прекращения нагрузки.
Б. Гепатоюгулярный рефлюкс (симптом Плеша). В. Асцит.
Г. Увеличение селезенки. Д. Увеличение печени.
4. В анализе крови у больных с ХЛС обнаруживают:
A. Повышение острофазовых воспалительных маркеров. Б.
Снижение СОЭ.
B. Эритроцитоз.
Г. Гипопротеинемию.
Д. Гиперхолестеринемию.
5. Аускультативная картина ХЛС включает:
A. Систолический шум над мечевидным отростком. Б.
Акцент II тона над легочной артерией.
B. Систолический шум на верхушке.
258
Г. Усиление I тона в проекции трехстворчатого клапана. Д.
Все вышеуказанные аускультативные признаки.
6. ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка:
A. Появление высокого остроконечного зубца Ρ во II и III
стандартных отведениях.
Б. Высокий зубец R в V1, V2; глубокий зубец S в левых
грудных отведениях.
B. Полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
Г. Отклонение электрической оси сердца вправо.
Д. Все вышеперечисленные признаки.
7. Гипертрофия правого желудочка развивается при
следующих заболеваниях:
A. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Б.
Стеноз клапанов легочной артерии.
B. Недостаточность аортальных клапанов. Г.
Субаортальный стеноз.
Д. Дефект межпредсердной перегородки.
8. При развитии правожелудочковой недостаточности у
больных с хроническим легочным сердцем
патогенетически оправдано назначение:
A. Нитратов.
Б. Высоких доз антагонистов кальция.
B. Ингибиторов АПФ.
Г. Антагонистов альдостерона. Д. Сердечных гликозидов.
259
9. Объективные клинические признаки гипертрофии
правого желудочка:
A. Разлитой сердечный толчок.
Б. Систолическая прекардиальная и эпигастральная
пульсация.
B. Расширение границ сердца вправо. Г. Появление
патологического III тона. Д. Выбухание области сердца.
10. Выберите верные утверждения относительно ХЛС:
A. Хронические заболевания легких служат причиной
развития ХЛС у 80-90 % больных.
Б. Для больных с ХЛС характерна одышка, усиливающаяся
при физической нагрузке.
B. Эритроцитоз у больных ХЛС не требует коррекции.
Г. Резкое медикаментозное снижение легочной
гипертонии может приводить к ухудшению газообменной
функции легких. Д. Все вышеперечисленные утверждения
верны.
11. Критерии диагноза «декомпенсированное хроническое
легочное сердце» включают все нижеперечисленное,
кроме:
A. Клинических признаков правожелудочковой
недостаточности. Б. Застойных явлений в малом круге
кровообращения.
B. Выявления легочной гипертензии.
260
Г. Наличия трикуспидальной регургитации II-III степени. Д.
Наличия хронического легочного заболевания.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
5.1. Определение
Хроническое легочное сердце (ХЛС) - гипертрофия и/или
дилятация правого желудочка в сочетании с легочной
гипертензией, возникающие на фоне различных
заболеваний, нарушающих структуру и/или функцию
легких, за исключением случаев, когда изменения в легких
сами являются результатом первичного поражения левых
отделов сердца или врожденных пороков сердца и
крупных кровеносных сосудов.
5.2. Этиология
По этиологической классификации, разработанной
комитетом экспертов ВОЗ (1961), выделяют 3 группы
патологических процессов, ведущих к формированию
ХЛС:
• заболевания, ведущие к первичному нарушению
прохождение воздуха в бронхах и альвеолах (ХОБЛ,
бронхиальная астма, эмфизема легких, бронхоэктатическая
болезнь, туберкулез легких, силикоз, легочный фиброз,
гранулематозы легких различной этиологии, резекции
легких и другие);
• заболевания, приводящие к ограничению движения
грудной клетки (кифосколиоз, ожирение, плевральный
фиброз, окостенение реберных сочленений, последствия
торакопластики, миастения и др.);
261
• заболевания, сопровождающиеся поражением
легочных сосудов (первичная легочная гипертензия,
васкулит при системных заболеваниях, рецидивирующая
ТЭЛА).
Основная причина - обструктивная болезнь легких, на
долю которой приходится 70-80 % всех случаев развития
ХЛС.
5.3. Классификация хронического легочного сердца
(Вотчал Б.Е., 1964 г)
По степени компенсации:
• компенсированное;
• декомпенсированное. По происхождению:
• васкулярный генез;
• бронхолегочный генез;
• торакодиафрагмальный генез.
5.4. Патогенез хронического легочного сердца
В развитии ХЛС выделяют 3 стадии:
• прекапиллярная гипертензия в малом круге
кровообращения;
• гипертрофия правого желудочка;
• правожелудочковая сердечная недостаточность.
В основе патогенеза ХЛС лежит развитие легочной
гипертензии. Основные патогенетические механизмы:
262
• Заболевания легких, поражение грудной клетки,
позвоночника, диафрагмы. Нарушение вентиляции и
механики дыхания. Нарушение бронхиальной
проходимости (обструкция). Уменьшение дыхательной
поверхности (рестрикция).
• Генерализированная гипоксическая вазоконстрикция
вследствие альвеолярной гиповентиляции
(генерализированный рефлекс Эйлера-Лильестранда), т.е.
наступает генерализованное повышение тонуса мелких
легочных сосудов и развивается легочная артериальная
гипертензия.
• Гипертензивное влияние гуморальных факторов
(лейкотриенов, ПгF2a, тромбоксана, серотонина, молочной
кислоты).
• Редукция сосудистого русла, склеротические и
атеросклеротические изменения в ветвях легочных
артерий и в легочном стволе.
• Увеличение минутного объема кровообращения
вследствие гиперкатехоламинемии, вызванной
гипоксемией.
• Увеличение вязкости крови вследствие эритроцитоза,
развивающегося в ответ на хроническую гипоксемию.
• Развитие бронхопульмональных аностомозов.
• Повышение внутриальвеолярного давления при
обструктивных бронхитах.
263
• На ранних этапах формирования ХЛС преобладают
компенсаторно-приспособительные реакции, однако
длительное повы-
Рис.
7.1. Основные патогенетические механизмы развития
хронического легочного сердца у больных хронической
обструктивной болезнью легких
шение давления в легочной артерии приводит к
гипертрофии, а с течением времени, при повторных
обострениях бронхолегочной инфекции, нарастании
обструкции - к дилатации и недостаточности правого
желудочка.
5.5. Клиническая картина
264
Клинические проявления ХЛС включают симптомы:
• основного заболевания, приведшего к развитию ХЛС;
• дыхательной недостаточности;
• сердечной (правожелудочковой) недостаточности.
5.5.1. Жалобы
• Одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. В
отличие от больных с левожелудочковой
недостаточностью при декомпенсированном легочном
сердце положение тела не влияет на степень одышки больные свободно могут лежать на спине или на боку.
Ортопноэ для них нетипично, так как отсутствует застой в
легких, нет «обструкции» малого круга, как при
недостаточности левых отделов сердца. Одышка долгое
время обусловлена главным образом дыхательной
недостаточностью, на нее не влияет применение
сердечных гликозидов, она уменьшается при
использовании бронхолитиков, кислорода. Выраженность
одышки (тахипноэ) часто не связана со степенью
артериальной гипоксемии, поэтому имеет ограниченное
диагностическое значение.
• Стойкая тахикардия.
• Кардиалгии, развитие которых связано с
метаболическими нарушениями (гипоксия, инфекционнотоксическое влияние), недостаточным развитием
коллатералей, рефлекторным сужением правой
коронарной артерии (пульмоно-коронарный рефлекс),
уменьшением наполнения коронарных артерий при
265
увеличении конечного диастолического давления в
полости правого желудочка.
• Аритмии чаще встречаются при обострении ХОБЛ, при
наличии декомпенсации легочного сердца и у больных,
страдающих сопутствующей ИБС, артериальной
гипертензией, ожирением.
• Неврологические симптомы (краниалгии,
головокружение, сонливость, потемнение и двоение в
глазах, нарушение речи, плохое сосредоточение мыслей,
потеря сознания) связаны с расстройством церебрального
кровообращения.
5.5.2. Объективные признаки
• Диффузный «теплый» цианоз (дистальные отделы
конечностей теплые вследствие сосудорасширяющего
действия накапливающейся в крови углекислоты);
• Набухание шейных вен вследствие затрудненного оттока
крови к правому предсердию (шейные вены набухают
лишь на выдохе, особенно у больных с обструктивными
поражениями легких; при присоединении сердечной
недостаточности они остаются вздутыми и на вдохе).
• Утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и
ногтей («часовые стекла»).
• Отеки нижних конечностей, как правило, менее
выражены и не достигают такой степени, как при
первичных заболеваниях сердца.
266
• Увеличение печени, асцит, положительный венный
пульс, положительный симптом Плеша (гепатоюгулярный
симптом - при нажатии на край печени становится
очевидным набухание вен шеи).
• Систолическая прекардиальная и эпигастральная
пульсация (за счет гипертрофии правого желудочка).
• Перкуторно определяется расширение абсолютной и
относительной сердечной тупости правой границы сердца;
перкуторный звук над рукояткой грудины - с
тимпаническим оттенком, а над мечевидным отростком
становится притупленно-тимпаническим или совсем
глухим.
• Глухость тонов сердца.
• Акцент второго тона над легочной артерией (при
повышении давления в ней более чем в 2 раза).
• Появление систолического шума над мечевидным
отростком или слева от грудины при развитии
относительной недостаточности клапанов.
5.5.3. Лабораторные данные
В клиническом анализе крови у больных с ХЛС
определяют эритроцитоз, высокий гематокрит,
замедление СОЭ.
В биохимическом анализе крови при развитии
декомпенсации по правожелудочковому типу возможны
увеличение остаточного азота, билирубина,
гипоальбуминемия, гиперглобулинемия.
267
5.5.4. Рентгенологические признаки
• Нормальная или увеличенная тень сердца в боковой
проекции.
• Относительное увеличение дуги ПЖ в левом (втором)
косом положении.
• Дилатация общего ствола легочной артерии в правом
(первом) косом положении.
• Расширение главной ветви легочной артерии более 15
мм в боковой проекции.
• Увеличение разницы между шириной тени главных
сегментарных и субсегментарных ветвей легочной
артерии.
• Линии Керли (Kerley) - горизонтальные узкие затемнения
над реберно-диафрагмальным синусом. Полагают, что они
возникают вследствие расширения лимфатических
сосудов и утолщения межлобулярных щелей. При наличии
линии Керли легочное капиллярное давление превышает
20 мм рт.ст. (в норме - 5-7 мм рт.ст).
5.5.5. Электрокардиографические признаки
Наблюдают признаки гипертрофии и перегрузки правых
отделов сердца.
Прямые признаки гипертрофии:
• зубец R в Vi более 7 мм;
• отношение R/S в V более 1;
268
• амплитуды RVi + SV5 более 10,5 (индекс СоколоваЛайона);
• собственное отклонение в V - 0,03-0,05 с;
• форма qR в Vi;
• неполная блокада правой ножки пучка Гиса,
если Rболее 10 мм;
• полная блокада правой ножки пучка Гиса, если R более
15 мм;
• картина перегрузки правого желудочка в V1-V2.
Косвенные признаки гипертрофии:
• грудные отведения:
- зубец R в V5 менее 5 мм;
- зубец S в V5 более 7 мм;
- отношение R/S в V5 менее 1;
- зубец S в V1 менее 2 мм;
- полная блокада правой ножки пучка Гиса, если R менее
15 мм;
- неполная блокада правой ножки пучка Гиса, если Rменее
10 мм;
- отношение R/S в V5: R/S в V1 менее 10 (индекс Салазара);
• стандартные отведения:
- Р-pulmonale во II и III стандарстных отведениях ЭКГ;
- отклонение ЭОС вправо;
269
- тип S1S2S3.
5.5.6. Эхокардиогарфичекие признаки
• Гипертрофия правого желудочка (толщина его передней
стенки превышает 0,5 см).
• Дилатация правых отделов сердца (конечный
диастолический размер правого желудочка более 2,5 см).
• Парадоксальное движение межжелудочковой
перегородки в диастолу в сторону левых отделов.
• «Д»-образная форма правого желудочка.
• Трикуспидальная регургитация.
Систолическое давление в легочной артерии,
определяемое при ЭхоКГ, в норме составляет 26-30 мм
рт.ст. Выделяют степени легочной гипертензии:
I - 31-50 мм рт.ст.;
II - 51-75 мм рт.ст.;
III - 75 мм рт.ст. и выше.
5.5.7. Морфологические признаки
• Увеличение толщины стенки правого желудочка (более
5 мм).
• Увеличение массы правого желудочка: более 70 г у
мужчин, более 60 г у женщин.
• Желудочковый индекс более 0,6 (в норме масса правого
желудоч- ка/масса левого желудочка - 0,4-0,6).
270
• Гипертрофия папиллярных мышц правого желудочка,
которая вызывает синдром относительной
недостаточности трехстворчатого клапана.
5.6. Лечение
Основные принципы лечения больных ХЛС:
• Профилактика и лечение лежащих в его основе
заболеваний легких.
• Медикаментозное снижение легочной гипертензии.
Однако резкое медикаментозное снижение легочной
гипертонии может приводить к ухудшению газообменной
функции легких и увеличению шунта венозной крови,
поскольку умеренная легочная гипертония у больных с
ХЛС является компенсаторным механизмом
вентиляционно-перфузионной дисфункции.
• Лечение правожелудочковой недостаточности.
Основная цель лечения больных ХЛС - улучшение
показателей транспорта кислорода для снижениия уровня
гипоксемии и улучшения контрактильной способности
миокарда правых отделов сердца, что достигается за счет
снижения резистентности и вазоконстрикции легочных
сосудов.
Лечение и профилактика основного заболевания,
например ХОБЛ: бронхолитики - антихолинергические
препараты (атровент*, беродуал*), селективные Р2-агонисты (беротек*, сальбутамол),
метилксантины, муколитики. При обострении процесса 271
антибактериальные препараты, по необходимости кортикостероиды.
На всех этапах течения ХЛС патогенетическим методом
лечения служит длительная оксигенотерапия - ингаляция
воздуха, обогащенного кислородом (30-40 % кислород),
через носовой катетер. Скорость потока кислорода - 2-3 л
в минуту в покое и 5 л в минуту при нагрузке. Критерии
для назначения длительной оксигенотерапии: РаО2 менее
55 мм рт.ст. и сатурация кислорода (насыщенность
эритроцита кислородом, SАО2) менее 90 %. Длительную
оксигенотерапию следует назначать как можно раньше с
целью коррекции нарушений газового состава крови,
снижения артериальной гипоксемии и предупреждения
нарушений гемодинамики в малом круге
кровообращения, что позволяет приостановить
прогрессирование легочной гипертензии и
ремоделирование легочных сосудов, повышает
выживаемость и улучшает качество жизни больных.
Антагонисты кальция вызывают дилатацию сосудов
малого и большого кругов кровообращения, в связи с чем
относятся к прямым легочным вазодилятаторам. Тактика
назначения антагонистов кальция: лечение начинают с
малых доз препарата, постепенно увеличивая суточную
дозу, доводя до максимально переносимой; назначают
нифедипин - 20-40 мг/сут, адалат* - 30 мг/сут, дилтиазем от 30-60 мг/сут до 120-180 мг/сут, исрадин^ - 2,5-5,0
мг/сут, верапамил - от 80 до 120-240 мг/сут и др. Курс
терапии составляет от 3-4 нед до 3-12 мес. Дозу препарата
подбирают с учетом уровня давления в легочной артерии
272
и дифференцированного подхода к побочным эффектам,
возникающим при назначении антагонистов кальция. Не
следует ожидать немедленного эффекта при применении
антагонистов кальция.
Нитраты вызывают дилатацию артерий малого круга
кровообращения; уменьшают постнагрузку на правый
желудочек вследствие венулодилатации, снижают
постнагрузку на ПЖ вследствие уменьшения
гипоксической вазоконстрикции ЛА; снижают давление в
ЛП и уменьшают посткапиллярную легочную гипертензию
за счет уменьшения КДД в ЛЖ. Среднетерапевтическая
доза: нитросорбид - 20 мг 4 раза в день.
Ингибиторы АПФ значительно улучшают выживаемость и
прогноз жизни у больных с застойной сердечной
недостаточностью, в том числе и у больных с ХЛС,
поскольку результат применения
ИАПФ - снижение артериолярного и венозного тонуса,
уменьшение венозного возврата крови к сердцу,
снижение диастолического давления в легочной артерии
и правом предсердии, увеличение сердечного выброса.
Назначают каптоприл (капотен*) в суточной дозе 75-100
мг, рамиприл - 2,5-5 мг/сут и др., доза зависит от
изначального уровня АД. При развитии побочных
эффектов или непереносимости ИАПФ могут быть
назначены антагонисты рецепторов АТ II (лозартан,
валсартан и пр.).
Простагландины - группа лекарственных препаратов,
которые позволяют успешно снижать давление в легочной
273
артерии при минимальном влиянии на системный
кровоток. Ограничением к их применению служит
необходимость длительного внутривенного введения, так
как простагландин Е1 обладает коротким периодом
полужизни. Для длительной инфузии применяют
специальный портативный насос, соединенный с
катетером Хикмана, который устанавливают в яремной
или подключичной вене. Дозы препарата варьируют от 5
нг/кг в минуту до 100 нг/кг в минуту.
Окись азота действует аналогично
эндотелийрелаксирующему фактору. При курсовом
ингаляционном применении NO у больных ХЛС
наблюдают снижение давления в легочной артерии,
повышение парциального давления кислорода в крови,
уменьшение легочного сосудистого сопротивления.
Однако нельзя забывать о токсическом влиянии NO на
организм человека, что требует соблюдения четкого
режима дозирования.
Простациклин (или его аналог - илопрост) применяют в
качестве вазодилататора.
Диуретики назначают при появлении отеков, сочетая их с
ограничением потребляемой жидкости и соли
(фуросемид, лазикс*, калийсберегающие диуретики триамтерен, комбинированные препараты). Следует
учитывать, что диуретики способны вызывать сухость
слизистой бронхов, снижать мукозный индекс легких и
ухудшать реологические свойства крови. На начальных
стадиях развития ХЛС при задержке жидкости в организме
274
вследствие гиперальдостеронизма, обусловленного
стимулирующим действием гиперкапнии на клубочковую
зону коры надпочечников, целесообразно изолированное
назначение антагонистов альдостерона (верошпирон* - 50100 мг утром ежедневно или через день).
Вопрос о целесообразности применения сердечных
гликозидов в лечении больных с ХЛС остается спорным.
Считается, что сердечные
гликозиды, обладая положительным инотропным
действием, приводят к более полному опорожнению
желудочков, увеличивают сердечный выброс. Однако у
данной категории больных без сопутствующей патологии
сердца сердечные гликозиды существенно не улучшают
показатели гемодинамики. На фоне приема сердечных
гликозидов у больных ХЛС чаще наблюдают симптомы
дигиталисной интоксикации.
Важная составляющая лечения - коррекция
гемореологических нарушений.
Используют антикоагулянты с целью лечения и
профилактики тромбозов, тромбоэмболических
осложнений. В условиях стационара в основном
применяют гепарин в суточной дозе 5 000-20 000 ЕД
подкожно под контролем лабораторных показателей
(времени свертывания крови, активированного
парциального тромбопластинового времени). Из
пероральных антикоагулянтов предпочтение отдается
варфарину, который назначают в индивидуально
подобранной дозе под контролем МНО.
275
Также применяют антиагреганты (ацетилсалициловая
кислота, курантил*), гирудотерапию.
Профилактические мероприятия должны быть
направлены на соблюдение режима труда и отдыха.
Необходим полный отказ от курения (в том числе
пассивного), по возможности избегание переохлаждения
и профилактика острых респираторных вирусных
инфекций.
5.7. Прогноз
Длительность легочной гипертензии (от ее появления до
летального исхода) ориентировочно составляет 8-10 лет и
более. 30-37 % больных с недостаточностью
кровообращения и 12,6 % всех больных с
сердечнососудистыми заболеваниями умирают от
декомпенсации ХЛС.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
• формирование навыков опроса и осмотра больных с
хроническим легочным сердцем;
• формирование навыков постановки предварительного
диагноза ХЛС на основании данных опроса и осмотра
пациента;
• формирование навыков составления плана
обследования и лечения больного ХЛС.
Курация больных является самостоятельной работой
студентов. Студенты лично или в группе из 2-3 человек
276
проводят опрос, осмотр, обсуждение состояния больного,
формируют предварительный и клинический диагноз,
составляют план обследования, лечения, определяют
прогноз заболевания.
Результаты работы учащиеся докладывают всей группе,
коллективно их обсуждают.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
Задачи клинического разбора:
• демонстрация методики осмотра и опроса больных с
ХЛС;
• контроль у студентов навыков осмотра и опроса
больных с ХЛС;
• демонстрация методики постановки диагноза ХЛС на
основании данных опроса и осмотра больных;
• демонстрация методики составления плана
обследования;
• демонстрация составления плана лечения.
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под непосредственным руководством
преподавателя. В ходе занятия разбираются наиболее
типичные и/или сложные с диагностической и/или
лечебной точки зрения клинические примеры. В конце
разбора формулируется структурированный
предварительный или окончательный диагноз,
составляется план обследования и лечения пациента.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
277
Клиническая задача ? 1
Больной Д., 54 года, поступил в терапевтическое
отделение с жалобами на одышку в покое,
усиливающуюся при незначительной физической
нагрузке, кашель с отделением скудной гнойной мокроты,
общую слабость.
Из анамнеза заболевания известно: считает себя больным
в течение 1,5 мес, когда на фоне ОРВИ у больного
усилился кашель с выделением мокроты гнойного
характера, появилось «свистящее» дыхание, сохранялся
субфебрилитет, что больной расценил как обострение
хронического бронхита курильщика. В результате
проведенной антибиотикотерапии температура
нормализовалась, однако продолжал
беспокоить кашель. Пациент отметил снижение
толерантности к физической нагрузке (появлялась
одышка), а также увеличение отеков нижних конечностей.
Данные объективного осмотра. При аускультации сердца
выслушивается систолический шум вдоль левого края
грудины и акцент II тона над легочным стволом. ЧСС - 102
в минуту, АД - 140/80 мм рт.ст. Нижний край печени
выступает на 4 см из-под реберной дуги. Плотные отеки
стоп, голеней.
Клинический анализ крови: эритроциты - 6,0х1011/л, Hb 170 г/л, лейкоциты - 12,2х109/л, палочкоядерные
лейкоциты - 10 %, СОЭ - 7 мм/ч.
Электрокардиография: синусовая тахикардия, S-тип ЭКГ,
высокий остроконечный P во II, III, avF отведениях,
278
преобладающий R в V1, V2, глубокий S в левых грудных
отведениях.
Данные эхокардиографического исследования: аорта в
восходящем отделе - 35 мм в диаметре. Левые отделы
сердца не расширены. Левое предсердие - 36 мм в
диаметре, левый желудочек - 45 мм в диаметре. Толщина
межжелудочковой перегородки - 9 мм, толщина задней
стенки левого желудочка - 9 мм. ФВ левого желудочка - 62
%. Створки аортального, митрального и легочного
клапанов не изменены, подвижность створок не
ограничена. Ствол легочной артерии дилатирован. Правые
отделы сердца расширены. Правый желудочек - 52 мм в
диаметре, правое предсердие: по горизонтали - 51 мм в
диаметре, по вертикали - 55 мм в диаметре. Толщина
стенки правого желудочка - 12 мм.
При допплерографии определяется митральная и
легочная регургитация II степени, трикуспидальная
регургитация II степени и легочная гипертензия
(систолическое давление в легочной артерии - 38,5 мм
рт.ст.).
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Дайте оценку полученным результатам объективного
обследования больного.
3. Оцените результаты дополнительных методов
исследования больного.
4. Составьте план лечения данного больного.
Клиническая задача ? 2
279
Пациент Л., 37 лет, поступил в терапевтическое отделение
с жалобами на сильную прибавку в весе в течение 7 лет,
утомляемость, выраженную сонливость, эпизоды
внезапного засыпания, храп во
сне, одышку в покое смешанного характера,
усиливающуюся при физической нагрузке.
Объективный осмотр. Рост - 173 см. Вес - 110 кг. Кифоз
грудного отдела. Отеки стоп, голеней. Теплый диффузный
цианоз. Над легкими дыхание везикулярное, хрипов нет.
ЧД - 19 в минуту. Тоны сердца ритмичны, глухие, ЧСС - 96
в минуту. АД - 140/88 мм рт.ст.
Общий анализ крови: Hb - 174 г/л, лейкоциты - 5,5 х109/л,
эритроциты - 6,7х1011/л, тромбоциты - 350 000. СОЭ - 4
мм/ч. Увеличение протромбиновой активности плазмы,
снижение фибринолитической активности плазмы,
усиление адгезии тромбоцитов.
Исследование газов крови: PO2 - 92 мм рт.ст., PCO2 - 46 мм
рт.ст.
Рентгенография органов грудной клетки: высокое
стояние диафрагмы, обеднение сосудистого рисунка.
Относительное увеличение дуги ПЖ в левом косом
положении. Дилатация общего ствола ЛА в правом косом
положении. В боковой проекции определяется усиленный
кифоз грудного отдела позвоночника.
Исследование функции внешнего дыхания: ЖЕЛ снижена,
ФЖЕЛ1 снижена, индекс Тифно - выше 70 %.
280
На электрокардиограмме: синусовая тахикардия,
отклонение ЭОС резко вправо, блокада левой задней
ветви пучка Гиса, блокада правой ножки пучка Гиса.
Амплитуды RV1 + SV5 - более 10,5. Слабоотрицательные
зубцы Т в V1-V2.
ЭхоКГ. Левые отделы сердца не расширены. Левое
предсердие - 36 мм в диаметре, левый желудочек - 45 мм
в диаметре. Толщина межжелудочковой перегородки - 12
мм, толщина задней стенки левого желудочка - 13 мм. ФВ
левого желудочка - 60 %. Створки аортального,
митрального и легочного клапанов не изменены,
подвижность створок не ограничена. Правые отделы
сердца расширены. Правый желудочек - 54 мм в
диаметре, правое предсердие: по горизонтали - 49 мм в
диаметре, по вертикали - 53 мм в диаметре. Толщина
стенки правого желудочка - 10 мм.
При допплерографии определяется легочная регургитация
II степени, трикуспидальная регургитация II степени и
легочная гипертензия (систолическое давление в легочной
артерии - 42,8 мм рт.ст.).
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Объясните патогенез нарушения дыхания при
ожирении.
3. Оцените результаты дополнительных методов
исследования больного.
4. Составьте план лечения данного больного.
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
281
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Назовите клинические признаки декомпенсированного
ХЛС:
A. Диффузный цианоз.
Б. Периферические отеки.
B. Положительный венный пульс. Г. Снижение венозного
давления.
Д. Систолический шум на верхушке сердца.
2. Выберите верные утверждения относительно легочной
гипертонии:
A. Часто развивается у больных ХОБЛ.
Б. Наиболее информативным методом диагностики служит
рентгенологическое исследование грудной клетки.
B. Основной патогенетический механизм - альвеолярная
гипоксия. Основной клинический признак - набухание
шейных вен на вдохе.
Г. Все вышеперечисленные утверждения верны.
3. При рентгенологическом исследовании органов
грудной клетки у больных с ХЛС выявляют:
A. Увеличение конуса легочной артерии. Б. Аортальную
конфигурацию сердца.
B. Митральную конфигурацию сердца. Г. Линии Керли.
Д. Все вышеперечисленное.
282
4. В формировании легочной гипертензии у больных ХОБЛ
принимают участие:
A. Спазм легочных артериол. Б. Полицитемия.
B. Декомпенсация правого желудочка.
Г. Вазоактивные вещества, блокирующие синтез оксида
азота. Д. Лечение ингаляционными кортикостероидами.
5. Назовите клинические признаки гипертрофии правого
желудочка:
A. Расширение границ сердца вправо. Б. Акроцианоз.
B. Эпигастральная пульсация. Г. Пульсация печени.
Д. Систолический шум у мечевидного отростка.
6. Для постановки диагноза «хроническое легочное
сердце» необходимо наличие всего нижеперечисленного,
кроме:
A. Наличия у больного хронического легочного
заболевания. Б. Выявления легочной гипертензии при
ЭхоКГ.
B. Дефекта МЖП.
Г. ЭКГ-признаков гипертрофии правого желудочка. Д.
Наличия высоких остроконечных зубцов Р во II и III
стандартных отведениях.
7. В прогрессировании легочной гипертензии у больных
ХОБЛ имеет значение:
A. Лечение ингаляционными кортикостероидами в
сочетании с длительно действующими ®2-блокаторами.
283
Б. Повторные обострения бронхолегочной инфекции.
B. Тромбоз мелких ветвей легочной артерии. Г.
Повышение внутригрудного давления.
Д. Вторичный эритроцитоз.
8. Лечение пациента с хроническим декомпенсированным
легочным сердцем включает:
A. Диуретики.
Б. Ингибиторы АПФ.
B. Сердечные гликозиды.
Г. Антагонисты альдостерона. Д. Антагонисты кальция.
9. В клиническом анализе крови у пациентов с ХЛС
обнаруживают:
A. Тромбоцитоз. Б. Эритроцитоз
B. Лейкоцитоз.
Г. Повышение СОЭ.
Д. Увеличение содержания гемоглобина.
10. Выберите неверные утверждения:
A. Гипертрофия правого желудочка приводит к
повышению давления в легочной артерии.
Б. Уменьшение содержания углекислого газа в
альвеолярном воздухе приводит к повышению тонуса
мелких артерий и артериол легких.
284
B. ХЛС никогда не развивается при рестриктивных
заболеваниях легких.
Г. Частое осложнение ХЛС - мерцание предсердий.
Д. Все утверждения неверны.
11. Какие лекарственные препараты снижают давление в
легочной артерии?
A. Нитроглицерин. Б. Теофиллин.
B. Дигоксин. Г. Верапамил.
Д. Ипратропиума бромид.
12. Причинами декомпенсации ХЛС у больных ХОБЛ могут
быть все нижеперечисленные, кроме:
A. Инфекционных обострений ХОБЛ. Б. Неинфекционных
обострений ХОБЛ.
B. Тромбоэмболии ветвей легочной артерии. Г.
Назначения препаратов теофиллина.
Д. Пароксизмов фибрилляции предсердий.
13. Причиной развития ХЛС может быть:
A. Вентильный пневмоторакс. Б. Ожирение.
B. Рецидивирующая тромбоэмболия мелких ветвей
легочной артерии.
Г. Бронхиальная астма, леченная ингаляционными
кортикостероидами.
Д. Кифосколиоз.
285
14. ЭхоКГ-признаками ХЛС являются все
нижеперечисленные, кроме:
A. Толщина передней стенки правого желудочка
превышает
0,5 см.
Б. Конечный диастолический размер правого желудочка
более 2,5 см.
B. Митральная регургитация.
Г. Трикуспидальная регургитация. Д. Дилатация правого
предсердия.
15. Назовите характерные электрокардиографические
признаки
ХЛС:
A. Амплитуды SV1 + RV5 более 38 мм. Б. Отклонение ЭОС
вправо.
B. Полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
Г. Высокий зубец Р во II и III стандартных отведениях.
Д. Широкий зубец Р в I и II стандартных отведениях.
16. Аускультативная картина ХЛС включает в себя:
A. Мягкий систолический шум на верхушке.
Б. Систолический шум над мечевидным отростком.
B. Ослабление I тона в проекции трехстворчатого клапана.
Г. Акцент II тона над легочной артерией.
Д. Дополнительный тон на верхушке.
286
17. У 62-летнего больного, страдающего ХОБЛ,
хронической дыхательной недостаточностью, вторичным
эритроцитозом, декомпенсированным легочным сердцем,
развился сильный приступ загрудинных болей.
Объективно: выраженный акроцианоз, число дыханий - 18
в минуту, ЧСС - 100 в минуту, АД - 120/80 мм рт.ст. До
снятия ЭКГ необходимо купировать болевой приступ.
Назначение какого препарата следует считать
ошибочным?
A. Нитроглицерин под язык. Б. Морфин подкожно.
B. Анальгин* внутривенно. Г. Новокаин внутривенно. Д.
Гепарин внутривенно.
18. Для больных с хроническим декомпенсированным
легочным сердцем характерно:
A. Повышение системного АД.
Б. Повышение центрального венозного давления.
B. Тахикардия. Г. Брадикардия.
Д. Снижение пульсового давления.
19. Признаками легочной гипертензии у больного ХОБЛ
служат следующие ЭКГ-признаки (рис. 7.2):
A. Отклонение электрической оси сердца.
Б. Характер зубца Р во II стандартном отведении.
B. Соотношение зубцов R и S в отведении V5. Г. Наличие
зубца R в отведении V1.
Д. Все вышеперечисленные признаки.
287
20. Тактика лечения пациента с ХЛС без признаков
недостаточности правого желудочка включает:
A. Обязательное назначение ингибиторов АПФ. Б.
Ограничение физической нагрузки.
B. Назначение осмотических диуретиков.
Г. Профилактику и лечение хронических заболеваний
легких. Д. Назначение антагонистов кальция.
Рис.
7.2. (к вопросу 19).
21. Лечение ХЛС на ранних этапах при изолированной
гипертензии малого круга кровообращения включает
назначение:
A. Селективных ®-блокаторов. Б. Осмотических
диуретиков.
B. Пролонгированных нитратов. Г. Антагонистов кальция.
Д. Антиагрегантов.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
288
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. А, В.
2. Г.
3. А, Б, Д.
4. Б, В.
5. А, Б.
6. Д.
7. А, Б.
8. А, В, Г.
9. Б, В.
10. А, Г.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. Хронический обструктивный бронхит, в стадии
стихающего обострения. ХЛС, стадия декомпенсации.
Хроническая сердечная недостаточность, III
функциональный класс (по классификации NYHA).
2. Систолический шум вдоль левого края грудины
выслушивается при возникновении недостаточности
трикуспидального клапана. В данном случае имеет место
относительная недостаточность вследствие дилатации
правых камер сердца. Акцент II тона над легочным
стволом характерен для легочной гипертензии.
289
3. На электрокардиограмме выявляют признаки нагрузки
на правое предсердие, гипертрофии правого желудочка.
При эхокардиографическом исследовании обращает на
себя внимание интактное состояние левых отделов сердца
при гипертрофии в сочетании с дилатацией
преимущественно правых камер сердца, наличие
легочной гипертензии.
4. Оксигенотерапия, бронхолитики (антихолинергические
препараты - беродуал*, атровент*), невысокие дозы ИАПФ
или антагонистов рецепторов АТ II под контролем АД,
осмотические диуретики (фуросемид - 20-80 мг под
контролем диуреза), антагонисты альдостерона
(спиронолактон - 25-50 мг в сутки), антагонисты кальция,
контроль АД и ЧСС.
Клиническая задача ? 2
1. Синдром Пиквика. Ожирение III степени. Дыхательная
недостаточность III степени. ХЛС, стадия декомпенсации.
Хроническая сердечная недостаточность III
функциональный класс (по классификации NYHA).
2. При чрезмерном ожирении происходят следующие
нарушения функции дыхания:
• ограничивается подвижность грудной клетки;
• увеличивается кифоз грудного отдела позвоночника, что
вызывает почти горизонтальное положение ребер и в
связи с этим бочкообразную форму грудной клетки;
• уменьшается подвижность диафрагмы.
290
Все вышеперечисленные факторы фиксируют грудную
клетку в инспираторном положении (как при эмфиземе),
вследствие чего
ограничивается пассивный акт выдоха и уменьшается
дыхательный объем (ДО) и резервный объем вдоха
(РОВд). В результате развивается «поверхностное»
дыхание, что приводит к ухудшению притока воздуха к
легочным альвеолам. Учащение дыхательных движений преходящая компенсаторная реакция. При уменьшении
ДО на 40 % (250 мл) даже учащение дыхательных
движений до 40 в минуту не может поддержать
нормальный уровень вентиляции легочных альвеол, что
приводит к более или менее устойчивой альвеолярной
гиповентиляции.
3. Анализ газового состава крови говорит о наличии
синдрома альвеолярной гиповентиляции. В клиническом
анализе крови наблюдается вторичный абсолютный
эритроцитоз. На электрокардиограмме - признаки
легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка.
При эхокардиографическом исследовании обнаружены
гипертрофия в сочетании с дилатацией правых камер
сердца, наличие легочной гипертензии. Спирограмма
соответствует рестриктивному типу дыхательной
недостаточности.
4. Рекомендуется низкокалорийная диета, ограничение
животных жиров, потребление 1 г белка на 1 кг должной
массы тела, достаточное количество углеводов для
предупреждения кетоза, обогащение витаминами и
минералами, снижение потребления поваренной соли.
291
Показаны анорексигенные средства (диетрин®,
изолипан®, минифаж®, фепранон*, теронак®),
стимуляторы липолиза (диетпласт®). Необходимы
консультации различных специалистов (эндокринолога,
невролога, генетика и др.) для установления возможной
причины ожирения. Следует назначить оксигенотерапию,
антиагреганты (ацетисалициловая кислота - 75-125 мг/сут),
осмотические диуретики (фуросемид под контролем
суточного диуреза), ингибиторы АПФ или антагонисты
рецепторов АТ II, антагонисты кальция под контролем
АД, ЧСС.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. А, Б, В.
2. А, В.
3. А, Г. 4.А, Б, Г.
5. А, В.
6. В.
7. Б, В, Д.
8. А,Б, Г.
9. Б, Д.
10. Д.
11.А, Б, Г.
12. Г.
13. Б, В, Д.
292
14. В.
15. Б, В, Г.
16. Б, Г.
17. Б.
18. Б, В.
19. Д.
20. А, Б, Г, Д.
8. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
И СИНДРОМЫ
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Геморрагические заболевания и синдромы неоднородная по этиологии, патогенезу и течению группа
заболеваний. Общее проявление для всей группы склонность к повышенной кровоточивости.
Знание и правильное понимание патогенеза и
клинических проявлений геморрагических заболеваний
позволят проводить диагностический поиск в верном
направлении и выбирать адекватную терапию в каждом
индивидуальном случае.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь заподозрить и обосновать программу ведения
больных геморрагическим синдромом на основе знания
этиологии, патогенеза, клинических проявлений, методов
293
диагностики и принципов терапии различных
геморрагических заболеваний.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Понятие «геморрагические заболевания и синдромы»,
определение.
2. Классификация геморрагических заболеваний и
синдромов.
3. Патогенез геморрагических заболеваний и синдромов.
4. Клинические проявления геморрагических заболеваний
и синдромов.
5. Методы диагностики геморрагических заболеваний и
синдромов. Скрининг-диагностика нарушений гемостаза.
6. Основные принципы лечения больных с
геморрагическими заболеваниями и синдромами.
7. Оценка прогноза больных с геморрагическими
заболеваниями и синдромами.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Назовите диагностические тесты, входящие в состав
скринингдиагностики нарушений гемостаза:
A. Определение количества тромбоцитов в крови. Б.
Определение времени кровотечения.
B. Количественное определение плазменных факторов
свертывания крови.
294
Г. Определение АЧТВ.
Д. Все вышеперечисленные тесты.
2. Выберите диагностические тесты, используемые для
выявления нарушений в коагуляционном звене гемостаза:
A. Определение количества тромбоцитов в крови. Б.
Оценка функциональных свойств тромбоцитов.
B. Определение времени кровотечения.
Г. Определение протромбинового времени. Д.
Определение АЧТВ.
3. Выберите диагностические тесты, используемые для
выявления нарушений в тромбоцитарном звене гемостаза:
A. Определение количества тромбоцитов в крови. Б.
Оценка функциональных свойств тромбоцитов.
B. Определение времени кровотечения.
Г. Определение протромбинового времени. Д.
Определение АЧТВ.
4. Выберите диагностические тесты, используемые для
выявления нарушений в тромбоцитарно-сосудистом звене
гемостаза:
A. Определение протромбинового времени. Б.
Определение АЧТВ.
B. Определение времени свертывания крови. Г.
Манжеточная проба.
Д. Ничего из вышеперечисленного.
295
5. Выберите клинические и лабораторные признаки,
характерные для гемофилии:
A. Болеют лица мужского пола.
Б. Лица женского пола никогда не болеют гемофилией.
B. Время свертывания крови удлинено. Г. Время
кровотечения удлинено.
Д. Количество тромбоцитов в пределах нормы.
6. Выберите клинические и лабораторные признаки,
характерные для тромбоцитопений:
A. АЧТВ удлинено.
Б. Время кровотечения удлинено.
B. Характерны кровоизлияния в суставы. Г. Болеют только
лица мужского пола.
Д. Одним из клинических симптомов являются
меноррагии.
7. Выберите клинические и лабораторные признаки,
характерные для болезни Рандю-Ослера:
A. Часты семейные случаи заболевания. Б. Время
кровотечения удлинено.
B. Рецидивирующие кровотечения одной или двух
локализаций. Г. Кровоизлияния в суставы.
Д. Часты кровоизлияния в мозг.
8. Выберите клинические и лабораторные признаки,
характерные для геморрагического васкулита:
296
A. АЧТВ в пределах нормы.
Б. Время кровотечения в пределах нормы.
B. Кровоизлияния в крупные суставы.
Г. Рецидивирующие кровотечения из носа. Д. Ничего из
вышеперечисленного.
9. Выберите лекарственные препараты, показанные для
лечения геморрагического васкулита:
A. Витамин К (Викасол*). Б. Гепарин.
B. Препараты кальция. Г. Кортикостероиды.
Д. Все вышеперечисленные препараты.
10. Выберите лекарственные препараты, показанные для
лечения идиопатической тромбоцитопенической
пурпуры:
A. Витамин К (Викасол*).
Б. Антигистаминные препараты.
B. НПВС.
Г. Кортикостероиды. Д. Цитостатики.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
Геморрагические заболевания и синдромы - группа
наследственных и приобретенных болезней и состояний,
основным клиническим признаком которых является
повышенная кровоточивость или склонность организма к
повторным кровотечениям и кровоизлияниям,
возникающим самопроизвольно или после
незначительных травм.
297
В норме гемостаз реализуется с участием 3
взаимосвязанных функционально-структурных
компонентов:
• стенкой кровеносных сосудов (в первую очередь интимой);
• клеток крови (тромбоцитов);
• плазменных ферментных системах (свертывающей,
фибринолитической и др.).
Особенно тесно между собой связаны внутренняя
оболочка кровеносных сосудов и тромбоциты. Часто их
объединяют в общий механизм сосудистотромбоцитарный гемостаз. Его также обозначают как
первичный гемостаз, так как микрососудам и
тромбоцитам принадлежит ведущая роль в
первоначальной остановке кровотечения. Формирование
коагуляционных (фибриновых) сгустков происходит
несколько позже, в связи с чем коагуляционный гемостаз
можно обозначить как вторичный.
5.1. Этиология и патогенез
Все геморрагические заболевания могут носить
наследственный или приобретенный характер и быть
связаны с патологией в одном или нескольких
компонентах системы гемостаза.
5.1.1 Классификация геморрагических заболеваний и
синдромов
298
В основу классификации положены нарушения в
различных звеньях системы гемостаза.
Заболевания, вызванные нарушениями коагуляционного
гемостаза, называются коагулопатиями:
• генетически детерминированные: гемофилии А и В,
болезнь фон Виллебранда, дефицит любого из факторов
свертывания крови;
• приобретенные: заболевания, вызванные дефицитом
плазменных факторов крови по внешним причинам:
недостаточностью витамина К, заболеваниями печени,
появлением специфических АТ к отдельным факторам
свертывания крови; усиленный фибринолиз, вызванный в
том числе и лечением прямыми и непрямыми
антикоагулянтами, фибринолитиками.
Заболевания, вызванные нарушением в клеточном звене
гемостаза, называются тромбоцитопениями и
тромбоцитопатиями.
Тромбоцитопении - это группа заболеваний (чаще
приобретенных), при которых определяется количество
тромбоцитов ниже существующей нормы.
Тромбоцитопении могут развиться из-за:
• недостаточного образования тромбоцитов в костном
мозге (угнетение пролиферации тромбоцитов при
химическом, радиационном, опухолевом поражениях);
• повышенного потребления тромбоцитов (тромбозы,
ДВС-синдром и др.);
299
• повышенного разрушения тромбоцитов (иммунного при
участии антител, механического - гемангиомы и др.).
В патогенезе тромбоцитопений последний механизм
встречается наиболее часто.
Тромбоцитопатии характеризуются нарушением функции
тромбоцитов (наследственным или приобретенным) при
нормальном количественном содержании тромбоцитов в
крови. Основными функциями тромбоцитов являются
агрегация (склеивание клеток между собой) и адгезия
(прилипание тромбоцитов к сосудистому эндотелию).
Нарушение агрегации и (или) адгезии - один из
механизмов формирования дефектов в тромбоцитарном
(первичном) гемостазе.
К заболеваниям, связанным с нарушением в сосудистом
звене гемостаза, относятся:
• генетически детерминированные патологические
изменения сосудистой стенки - наследственная
геморрагическая телеангиоэктазия Рандю-Ослера;
• приобретенные поражения кровеносных сосудов
иммунокомплексной этиологии - геморрагический
васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха).
5.2. Клинические проявления геморрагических
заболеваний
5.2.1. Гемофилии А и В
Заболевание передается по рецессивному Х-сцепленному
типу наследования, что приводит к недостаточному
образованию или аномалии структуры фактора VIII
300
(гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В) у лиц
мужского пола.
На гемофилию А приходится 68-78 % коагулопатий, а на
гемофилию В - 6-13 %.
Нарушение в коагуляционном звене гемостаза приводит к
гематомному типу кровоточивости - наблюдаются
массивные, глубокие, болезненные, напряженные
кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную и
забрюшинную клетчатку, под апоневрозы и фасции.
Гематомные кровоизлияния могут быть спонтанными,
посттравматическими, послеоперационными, часто
поздними, т.е. возникающими через несколько часов
после травмы или операции.
Клинические проявления характеризуются возрастной
эволюцией:
• при рождении - кефалогематомы, подкожные и
внутрикожные кровоизлияния, поздние кровотечения из
пупочного канатика;
• период от 1 года до 5 лет - обширные кровотечения из
десен (прорезывание зубов), травматические гематомы
(ушибы, падения, повреждения, вызванные предметами
домашнего обихода, игрушками и т.д.);
• 5 лет и старше - гематомы в крупные суставы, часто
рецидивирующие почечные кровотечения, кровотечения
из ЖКТ.
Осложнения гемофилии:
301
• ауто- и изоимунные осложнения, связанные с
нарастанием титра антител-ингибиторов к VIII и IX
факторам свертывания (от 5 до 15 %);
• возможно, гепатит В;
• вторичный ревматоидный синдром, обычно в 25-30 лет
- воспалительный процесс в симметричных суставах
кистей и стоп без предшествующих гемартрозов;
• обширные межмышечные гематомы при
внутримышечных инъекциях - больным гемофилией все
препараты вводятся только внутривенно.
5.2.2. Идиопатическая (аутоиммунная)
тромбоцитопеническая пурпура
Характеризуется снижением тромбоцитов ниже 150 000
вследствие резкого укорочения продолжительности их
жизни до нескольких дней и часов (при норме 7-10 дней),
вызванного действием аутоантител.
Клиническое проявление тромбоцитопении (обычно при
этом заболевании содержание тромбоцитов 50 000 и
менее) - развитие кровоточивости по петехиальнопятнистому (капиллярному) типу. Появляются
петехиальные высыпания и синячки на коже конечностей,
передней поверхности туловища, реже на лице, слизистой
губ,
полости рта, конъюнктиве глаз, а также характерные
кровотечения из слизистых оболочек (десны, носовые
ходы), реже почечные, маточные, из ЖКТ. Кровотечения
начинаются спонтанно, кровоизлияния развиваются чаще
302
из-за ушибов, даже минимальных. Рецидивы
кровотечения после его остановки нехарактерны. Печень
и селезенка не увеличены. Осложнения:
• снижение резистентности капилляров, так как при
тромбоцитопениях наблюдается дисфункция сосудистого
эндотелия;
• при значительных кровопотерях - острая
постгеморрагическая анемия, при длительном течении
болезни - хроническая железодефицитная анемия.
5.2.3. Тромбоцитопатия
Болезнь фон Виллебранда характеризуется как
нарушением в коагуляционной системе гемостаза (дефект
фактора VIII), так и нарушением в клеточном звене
гемостаза (нарушение адгезии тромбоцитов при их
нормальном количестве). Дефект фактора VIII наследуется
аутосомно. Болеют как мужчины, так и женщины.
Характерен смешанный капиллярно-гематомный тип
кровоточивости: петехиальные геморрагии и синячки,
редко - небольшого объема кровоизлияния в суставы (не
ведут к деформациям) и забрюшинную клетчатку. При
тяжелом течении - спонтанные и посттравматические
кровотечения из ротовой полости и ЖКТ, у женщин маточные кровотечения.
5.2.4. Геморрагический васкулит (болезнь ШенляйнаГеноха, иммунокомплексный васкулит)
Одно из самых распространенных геморрагических
заболеваний, в основе которого лежит IgAиммунокомплексное поражение мелких сосудов с
303
развитием тромбозов и геморрагий. Данному поражению
сосудистого звена гемостаза соответствует васкулитнопурпурный тип кровоточивости. Он проявляется
мелкопятнистой (от 2 до 5 мм) зудящей папулезной сыпью
(папулы выступают над поверхностью кожи, хорошо
пальпируются и не исчезают при надавливании). В
дальнейшем появляются везикулы с геморрагическим
содержимым.
Геморрагические высыпания симметричны и
локализуются на конечностях, пораженных суставах,
ягодицах. Обычно сыпь мономорфная и через 2-3 сут
исчезает, оставляя пигментацию. При повторных
высыпаниях сыпь полиморфная.
По течению выделяют молниеносную форму (от
нескольких часов до нескольких дней), острую форму (до 6
мес), хроническую форму (более 6 мес с обострениями и
длительными ремиссиями).
В патологический процесс могут быть вовлечены сосуды
любой локализации, но наиболее часто страдают сосуды
кожи, кишечника и почек. Также в процесс вовлекаются
крупные суставы.
В клинической картине принято выделять четыре
синдрома:
1) кожный;
2) суставной;
3) абдоминальный;
304
4) почечный.
Сочетание 1-го и 2-го синдромов называют простым.
Все синдромы могут сочетаться между собой в разных
вариантах, а при рецидивах болезнь может проявляться
либо одним и тем же, либо различными синдромами.
Кожный синдром наблюдается у всех больных - это
папулезногеморрагическая сыпь, особенности которой
были описаны ранее.
Суставной синдром характеризуется симметричным
поражением крупных суставов, обычно нижних
конечностей. Возможны как артралгии, так и типичные
артриты. Нередко к артриту присоединяется миалгия и
отек нижних конечностей. Воспалительный процесс длится
1-2 нед, деформаций не оставляет.
Абдоминальный синдром встречается чаще всего в
детском и пожилом возрасте. Повышенная проницаемость
стенки сосудов брыжейки приводит к геморрагическому
пропитыванию стенки кишечника, что вызывает
внезапную интенсивную боль в животе, диарею, тошноту,
рвоту и в 50 % осложняется желудочно-кишечным
кровотечением. Обильные кровотечения сопровождаются
коллапсом и постгеморрагической анемией. Часто при
абдоминальном синдроме наблюдают лихорадку,
лейкоцитоз и безболевые промежутки (1-3 ч).
Почечный синдром протекает по типу острого или
хронического гломерулонефрита с микромакрогематурией, микро-макропротеинурией.
Нефротический синдром возникает редко, артериальная
305
гипертензия нехарактерна. При хроническом течении
болезни и частых обострениях возможно формирование
ХПН.
Легочный синдром. Сосуды легких поражаются крайне
редко и еще реже возникают легочные кровотечения.
Церебральный синдром встречается очень редко:
головные боли, субдуральные гематомы, геморрагические
инсульты.
5.2.5. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия
(болезнь Рандю-Ослера, геморрагический ангиоматоз)
Наследственное заболевание, передается по аутосомнодоминантному типу. При этом заболевании
недостаточность развития субэндотелия и малого
содержания в нем коллагена на отдельных участках
сосудистого русла приводит к очаговым истончениям
стенок микрососудов, их расширению и формированию
тонкостенных ангиом. Иногда формируются
артериовенозные шунты в легких и других органах.
Телеангиэктазии в раннем детском возрасте не видны и
начинают формироваться лишь к 6-10 годам, чаще всего
на переходной зоне губ и на крыльях носа. Позднее
телеангиэктазии появляются на щеках, бровях, языке,
слизистой носовой и ротовой полости, а также на других
участках кожных покровов: волосистой части головы,
кончиках пальцев, под ногтями. Телеангиэктазии могут
формироваться на слизистых оболочках зева, гортани,
бронхах, на всем протяжении ЖКТ, в почечных лоханках и
мочевыводящих путях, во влагалище.
306
При болезни Рандю-Ослера наблюдают ангиоматозный
тип кровоточивости. Он характеризуется упорными
рецидивирующими кровотечениями 1, 2, реже 3
локализаций. Спонтанные или посттравматические
кровоизлияния отсутствуют. В большинстве случаев
геморрагические проявления болезни Рандю-Ослера
начинаются с рецидивирующих кровотечений.
Усилению кровоточивости способствуют воспалительные
заболевания слизистых оболочек (например, ринит), их
механическое травмирование (даже легкое), стрессовые
ситуации, физическое перенапряжение, прием алкоголя,
острых и маринованных продуктов (вызывают нарушение
агрегации тромбоцитов), лекарственных средств, в состав
которых входит ацетилсалициловая кислота, НПВС.
У части больных геморрагическим ангиоматозом
неполноценность соединительной ткани проявляется
повышенной растяжимостью кожи, слабостью связочного
аппарата (привычные вывихи), пролапсом митрального
клапана.
К осложнениям относятся:
• развитие постгеморрагической анемии;
• летальные кровотечения из телеангиэктазий в легких,
ЖКТ, мочевыводящих путях (редко);
• формирование артериовенозных шунтов с развитием
одышки, цианоза, вторичного эритроцитоза.
5.3. Диагностика
307
Важные клинические ориентиры для диагностики
геморрагических заболеваний.
1. Анамнестические данные о давности заболевания,
возможном его наследственном генезе, половая
принадлежность больных.
2. Данные о фоновых и предшествующих болезнях, а
также экзогенных воздействиях, с которыми может быть
связана патологическая кровоточивость.
3. Определение типа кровоточивости (на основе учета
всех наблюдавшихся явлений кровоточивости) у больного
и его родственников.
Лабораторные методы исследования включают
следующие группы:
• исследование коагуляционного звена гемостаза;
• определение содержания фибриногена и продуктов
деградации фибрина;
• исследование тромбоцитарного звена гемостаза;
• исследование микроциркуляторно-сосудистого звена
гемостаза;
• иммунохимические и радиоиммунохимические методы
исследования гемостаза.
К первой группе относятся следующие тесты:
• время свертывания цельной крови (ВСК);
• определение протромбинового времени;
• определение тромбинового времени;
308
• определение АЧТВ.
Ко второй группе относятся все методы количественного
определения фибриногена, исследование содержания
продуктов фибринолиза (ПДФ).
К третьей группе относятся следующие тесты:
• определение количества тромбоцитов, их
морфологическое исследование;
• определение функции тромбоцитов: адгезии, агрегации;
• определение времени кровотечения.
К четвертой группе относятся исследования
резистентности капилляров, манжеточная, баночная
пробы, симптомы щипка, жгута и т.д.
Иммуно- и радиохимические тесты включают все
исследования со специфическими антителами против
отдельных факторов свертывания.
Скрининг-диагностика нарушений гемостаза:
• время кровотечения;
• количество тромбоцитов;
• время свертывания крови;
• АЧТВ.
5.4. Лечение геморрагических заболеваний
5.4.1. Гемофилия
1. Заместительная терапия:
309
• концентрат фактора VIII или IX;
• криопреципитат фактора VIII или IX;
• свежезамороженная плазма.
2. Плазмаферез (для удаления АТ к факторам
свертывания).
3. Прием ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой,
аминометилбензойной, транесксамовой кислоты).
4. Местная гемостатическая терапия (гемостатические
губки).
5. Препараты кальция и Викасол* не показаны.
6. Лечение осложнений:
• железодефицитная анемия - препараты железа;
• гемартрозы - пункция суставов и введение
гидрокортизона. Все больные гемофилией ставятся на
диспансерный учет.
5.4.2. Тромбоцитопеническая пурпура
• кортикостероиды;
• спленэктомия;
• иммунодепрессанты;
• при кровотечениях - ингибиторы фибринолиза.
Противопоказаны пищевые продукты (алкоголь, кофеин,
уксус) и
лекарственные препараты (НПВС), снижающие агрегацию
тромбоцитов.
310
Все больные ставятся на диспансерный учет.
5.4.3. Геморрагический васкулит
• госпитализация;
• гипоаллергенная диета;
• НПВС (простой синдром);
• кортикостероиды;
• гепарин (абдоминальный синдром);
• цитостатики (почечный синдром);
• плазмаферез.
5.4.4. Болезнь Рандю-Ослера
Местная и общая гемостатическая терапия.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
• формирование навыков опроса и осмотра больных
геморрагическим заболеванием;
• формирование навыка постановки предварительного
диагноза геморрагического заболевания на основании
данных опроса и осмотра пациента;
• формирование навыка составления программы
обследования больного с геморрагическим диатезом;
• формирование навыка составления плана лечения
больного с геморрагическим диатезом.
311
Курация больных является самостоятельной работой
студентов. Студенты лично или в группе из 2-3 человек
проводят опрос, осмотр, обсуждение состояния больного,
формируют предварительный и клинический диагноз,
составляют план обследования, лечения, определяют
прогноз заболевания.
Результаты работы учащиеся докладывают всей группе,
коллективно их обсуждают.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
Задачи клинического разбора:
• демонстрация методики осмотра и опроса больных с
геморрагическими заболеваниями;
• контроль у студентов навыков осмотра и опроса
больных с геморрагическими болезнями;
• демонстрация методики постановки предварительного
диагноза геморрагического заболевания на основании
данных опроса и осмотра больных;
• демонстрация методики составления плана
обследования больных с геморрагическими
заболеваниями;
• демонстрация методики формулирования диагноза
геморрагического заболевания;
• демонстрация методики составления плана лечения.
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под непосредственным руководством
преподавателя. В ходе занятия разбираются наиболее
312
типичные и/или сложные с диагностической и/или
лечебной точки зрения клинические ситуации.
В заключении разбора следует сформулировать
окончательный клинический диагноз (при невозможности
- предварительный клинический диагноз) и составить план
обследования и лечения больного геморрагическим
заболеванием.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
Пациентка Р., 25 лет, поступила в терапевтическое
отделение с жалобами на петехиальные высыпания и
синячки на коже нижних конечностей, передней
поверхности туловища, возникающие спонтанно или из-за
малейшей травматизации, и меноррагию, носовые
кровотечения.
Из истории болезни известно, что в течение последнего
месяца трижды были спонтанные кровотечения из носа и
синячки на коже после незначительных ушибов. 3 дня
назад после экстракции зуба «мудрости» сразу же
началось кровотечение, которое удалось купировать
только через 12 ч. В связи с этим событием больная
решила обследоваться в стационаре.
Из истории жизни известно, что в детстве болела корью,
ОРВИ, наследственность не отягощена, вредные привычки
отрицает.
Объективно: состояние относительно удовлетворительное,
на коже нижних конечностей и передней поверхности
313
туловища петехиальные высыпания, не выступающие над
поверхностью кожи, безболезненные при надавливании, и
небольшое количество синячков неправильной формы.
В других органах и системах патологии не выявлено.
Данные лабораторных методов исследования.
Клинический анализ крови: Hb - 120 г/л, лейкоциты 6,5х109/л, эритроциты - 4,5х1011/л, тромбоциты - 50 000/л.
Биохимический анализ крови без патологии. ВСК - норма.
АЧТВ - норма. ВК - 4,5 мин. 1. Сформулируйте
предварительный диагноз.
2. Какие показатели из скрининг-тестов нарушения
гемостаза изменены у данной больной?
3. Составьте последовательный план лечения этой
пациентки.
4. Определите тип кровоточивости у данной больной.
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Выберите признаки, характерные для гемофилии А:
A. Удлинение времени кровотечения. Б. Нормальное
время кровотечения.
B. Гематомный тип кровоточивости.
Г. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Д.
Положительная манжеточная проба.
2. Для гемофилии А характерно:
314
A. Удлинение времени кровотечения. Б. Нормальное
время кровотечения.
B. Удлинение времени свертывания крови. Г. Нормальное
время свертывания крови. Д. Нормальное количество
тромбоцитов.
3. Для гемофилии характерно все, кроме:
A. Удлинения АЧТВ.
Б. Нормального количества тромбоцитов.
B. Остановки кровотечения на фоне переливания
свежезамороженной плазмы.
Г. Гематомно-петехиального типа кровоточивости. Д.
Наследственного характера болезни.
4. Для гемофилии характерны следующие признаки:
A. Уменьшение количества тромбоцитов. Б. Хронические
гемартрозы.
B. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Г.
Гематомный тип кровоточивости.
Д. Положительный эффект спленэктомии.
5. Для гемофилии не характерны следующие признаки:
A. Образование гематом при внутримышечном введении
лекарственных средств.
Б. «Поздние» кровотечения через 2-3 ч после их
остановки.
315
B. Нормальное количество тромбоцитов. Г. Увеличение
печени и селезенки.
Д. Сокращение жизни тромбоцитов.
6. Выберите признаки, характерные для тромбоцитопении:
A. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Б.
Гематомно-петехиальный тип кровоточивости.
B. Нормальное время кровотечения. Г. Удлинение времени
кровотечения.
Д. Нормальная продолжительность жизни тромбоцитов.
7. Для тромбоцитопатии характерны следующие признаки:
A. Уменьшение числа тромбоцитов. Б. Нормальное число
тромбоцитов.
B. Уменьшение времени свертывания крови.
Г. Положительный эффект лечения кортикостероидами. Д.
Нормальное время кровотечения.
8. Выберите причины тромбоцитопении:
A. Повышенное разрушение тромбоцитов. Б. Повышенное
потребление тромбоцитов.
B. Гемолитическая желтуха.
Г. Ишемическое поражение органов. Д. Высокая
концентрация фибриногена.
9. Выберите лекарственные препараты, не показанные
больным тромбоцитопениями:
A. Цитостатики. Б. Гормоны.
316
B. НПВС.
Г. Салицилаты. Д. Витамины.
10. Выберите тесты скрининг-диагностики
тромбоцитопений и тромбоцитопатий:
A. Определение количества тромбоцитов. Б. Исследование
адгезии тромбоцитов.
B. Исследование агрегации тромбоцитов. Г. Определение
времени кровотечения.
Д. Определение времени свертывания крови.
11. Соотнесите типы кровоточивости с их внешними
проявлениями, представленными на рисунках (см. вклейку,
с. 5, рис. 8-1):
A. Гематомный.
Б. Васкулитно-пурпурный.
B. Петехиально-пятнистый. Г. Петехиально-гематомный.
Д. Ангиоматозный.
12. Выберите признаки, характерные для болезни
Шенляйна- Геноха:
A. Симметричная сыпь на конечностях.
Б. Симметричные гемартрозы крупных суставов.
B. Микрогематурия.
Г. Отсутствие пигментации после сыпи. Д. Бурая
пигментация после сыпи.
317
13. Для геморрагического васкулита характерно
поражение сосудов следующей локализации:
A. Сосудов кожи. Б. Сосудов почек.
B. Сосудов печени.
Г. Сосудов селезенки. Д. Сосудов кишечника.
14. Для больных геморрагическим васкулитом характерно:
A. Уменьшение числа тромбоцитов. Б. Увеличение
селезенки.
B. Увеличение печени.
Г. Селезенка нормальных размеров. Д. Печень
нормальных размеров.
15. Болезнь Шенляйна-Геноха может проявляться:
A. Грубой деформацией суставов. Б. Развитием ХПН.
B. Рецидивирующими маточными кровотечениями. Г.
Симптомами «острого живота».
Д. Спленомегалией.
16. Для лечения болезни Шенляйна-Геноха применяют:
A. Антигистаминные препараты. Б. Витамин К.
B. Препараты кальция. Г. Витамин С.
Д. Ничего из вышеперечисленного.
17. Для наследственной геморрагической телеангиэктазии
(болезнь Рандю-Ослера) характерны следующие признаки:
318
A. Уменьшение числа тромбоцитов. Б. Симметричные
гемартрозы.
B. Рецидивирующие упорные носовые кровотечения. Г.
Петехиальные высыпания на коже.
Д. Появление ангиом в детском возрасте.
18. Для болезни фон Виллебранда характерны:
A. Гематомный тип кровоточивости.
Б. Петехиально-гематомный тип кровоточивости.
B. Уменьшение числа тромбоцитов. Г. Нормальное число
тромбоцитов.
Д. Дефект в коагуляционном звене гемостаза.
19. Выберите признаки, не характерные для болезни
Рандю- Ослера:
A. Увеличение селезенки.
Б. Упорные рецидивирующие кровотечения (носовые,
маточные и т.д.).
B. Положительный эффект спленэктомии.
Г. Положительный эффект лечения кортикостероидами. Д.
Необходимость в дополнительном диагностическом
эндоскопическом обследовании.
20. Для остановки кровотечения при болезни РандюОслера показано применение:
A. Витамина К.
Б. Аминокапроновой кислоты.
319
B. Хлорида кальция.
Г. Местное применение раствора тромбина. Д. Системное
введение гепарина.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. А, Б, Г.
2. В, Г.
3. А, Б.
4. Г.
5. А, В.
6. Б.
7. В.
8. А, Б.
9. В.
10. Г.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. У пациентки, вероятно, тромбоцитопеническая пурпура
(отсутствие отягощенной наследственности, проявлений
болезни в детском возрасте, отсутствие увеличения
печени и селезенки, снижение количества тромбоцитов до
50 000).
2. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости.
320
3. У пациентки будет удлинено время кровотечения.
4. Показано лечение кортикостероидами. Если в течение
3-4 мес лечение кортикостероидами будет неэффективно,
показана спленэктомия, а при неэффективности последней
показано назначение сочетания цитостатиков и
кортикостероидов.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. Б, В.
2. Б, В, Д.
3. Г.
4. Б, Г.
5. Г, Д.
6. А, Г, Д.
7. Б, Г, Д.
8. А, Б.
9. Г, Д.
10. А, Г.
11. А - 2; Б - 1.
В - 3, 4.
12. А, В, Д.
13. А, Б, Д.
14. Г, Д.
15. Б, Г.
321
16. В.
17. В, Д.
18. Б, Г, Д.
19. А, В, Г.
20. Б, Г.
9. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
(БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЯЙНА-ГЕНОХА,
ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЙ ВАСКУЛИТ)
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
В практике врачей всех специальностей и прежде всего
терапевта встречаются больные с различными
проявлениями повышенной кровоточивости. В одних
случаях это проявление заболеваний системы крови, в
других - симптом различных патологических процессов
(инфекции, опухоли, лекарственные осложнения и др.).
Геморрагические диатезы различаются между собой по
основным механизмам нарушения гемостаза,
клиническим проявлениям, методам диагностики,
прогнозу, способам лечения. Один из многочисленных
геморрагических синдромов - геморрагический васкулит
(ГВ).
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь заподозрить и диагностировать ГВ как
самостоятельное заболевание (нозологическую форму)
322
или как одно из проявлений другого (фонового)
заболевания.
Задачи:
• уметь провести клиническое обследование больного с
подозрением на ГВ;
• уметь заподозрить ГВ на основании клинических
симптомов заболевания;
• уметь построить программу диагностического поиска с
учетом клинической картины;
• уметь провести дифференциальную диагностику с
различными заболеваниями, проявляющимися сходной
симптоматикой;
• уметь определить клинический вариант ГВ (поражение
почек, суставной синдром и др.);
• уметь назначить комплексное лечение с учетом
клинического варианта ГВ.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Понятие «геморрагический васкулит», определение.
2. Этиология и патогенез ГВ.
3. Клинические симптомы ГВ. Основные клинические
варианты.
4. Лабораторные методы диагностики ГВ. Скринингдиагностика нарушения гемостаза.
5. Основные принципы лечения больных ГВ.
323
6. Определение прогноза больных ГВ.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. При каких патологических процессах может развиваться
ГВ?
A. Инфекционные заболевания. Б. Опухолевые заболевания.
B. Иммунокомплексные заболевания. Г. Метаболические нарушения.
Д. Все вышеперечисленное.
2. В основе развития микротромбообразования при ГВ лежат
следующие факторы:
A. Наследственный дефицит антитромбина III. Б. Наследственный
дефицит протеина С.
B. Снижение фибринолитической активности крови.
Г. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
(ДВС-синдром).
Д. Все вышеперечисленные факторы.
3. Выберите диагностические тесты для выявления нарушений в
тромбоцитарно-сосудистом звене гемостаза:
A. Протромбиновое время. Б. АЧТВ.
B. Определение степени агрегации тромбоцитов. Г. Определение
количества тромбоцитов.
Д. Манжеточная проба.
4. В эндотелии сосудов при ГВ имеет место: А. Воспалительный
процесс.
Б. Дистрофический процес.
Б. Повышенная секреция эндотелием оксида азота. Г. Снижение
синтеза фактора фон Виллебранда.
324
Д. Повышенная наклонность к тромбообразованию.
5. Какие органы наиболее часто поражаются при ГВ?
A. Головной мозг. Б. Сердце.
B. Почки. Г. Суставы. Д. Яичник.
6. Выберите клинические и лабораторные признаки, характерные
для ГВ:
A. АЧТВ в пределах нормы.
Б. Время кровотечения в пределах нормы.
B. Мелкоточечные геморрагические высыпания на коже. Г.
Рецидивирующие кровотечения из носа.
Д. Меноррагии.
7. Выберите лекарственные препараты, применяемые для лечения
ГВ:
A. Витамин К (Викасол*). Б. Гепарин.
B. НПВС.
Г. Кортикостероиды.
Д. Антикоагулянты непрямого действия.
8. Выберите неверные утверждения относительно ГВ:
A. Может быть проявлением различных инфекций.
Б. Одним из клинических симптомов является гематурия.
B. Патоморфологическая основа - воспалительная реакция
сосудистой стенки.
Г. Заболевание часто встречается в детском возрасте. Д. Часто
развивается ДВС-синдром.
9. В каком звене гемостаза имеет место первичное
нарушение при
ГВ?
325
A. Плазменный гемостаз.
Б. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз.
B. Фибринолитическая система.
Г. Система физиологических антикоагулянтов. Д. Во всех
звеньях.
10. Какие признаки характерны для ГВ и не характерны для
геморрагической телеангиэктазии?
А. Семейные случаи.
Б. Наличие железодефицитной анемии.
В. Наличие геморрагий на слизистых. Г. Суставной
синдром.
Д. Сохранение геморрагических высыпаний при
надавливании.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
5.1. Определение. Этиология и патогенез
Геморрагический васкулит - асептическое воспаление
стенок микрососудов, вызванное отложением в них
иммунных комплексов с последующим некрозом стенки,
периваскулярным отеком и микротромбобразованием
(микротромбоваскулит). Процесс часто осложняется
синдромом диссеминированного внутрисосудистого
свертывания (ДВС-синдром) с развитием
тромбоцитопении и коагулопатии потребления.
326
Иммуннокомплексное воспаление неспецифично и может
возникать при действии различных факторов, как
например:
• инфекции (вирусные, бактериальные, паразитарные,
туберкулез);
• системные васкулиты (СКВ, ревматоидный артрит,
узелковый артериит);
• криоглобулинемии;
• опухолевый процесс;
• реакции гиперчувствительности;
• вакцинации;
• некоторые пищевые продукты;
• лекарственные воздействия;
• интоксикации;
• переохлаждение.
Поражению в тромбоцитарно-сосудистом звене гемостаза
соответствует васкулитно-пурпурный тип кровоточивости
- появление мелкопятнистой (от 2 до 5 мм) папулезногеморрагической сыпи. Элементы сыпи выступают над
поверхностью кожи, хорошо пальпируются и не исчезают
при надавливании. В тяжелых случаях высыпания могут
сливаться, подвергаться некрозу, покрываться корочками.
Возможно появление везикул с геморрагическим
содержимым. Геморрагические высыпания симметричны
и локализуются на конечностях, над пораженными
327
суставами, на ягодицах. Обычно сыпь мономорфна и
через 2-3 сут исчезает, оставляя пигментацию. При
повторных высыпаниях сыпь полиморфна.
5.2. Классификация
По течению выделяют молниеносную форму (от
нескольких часов до нескольких дней), острую форму (до 6
мес), хроническую форму (более 6 мес с обострениями и
длительными ремиссиями). В патологический процесс
могут быть вовлечены сосуды любой локализации, но
наиболее часто страдают сосуды кожи, кишечника и
почек. В процесс вовлекаются также крупные суставы.
5.3. Клиническая симптоматика
В клинической картине ГВ принято выделять 4 синдрома:
1) кожный;
2) суставной;
3) абдоминальный;
4) почечный.
Все синдромы могут сочетаться между собой в разных
вариантах, а при рецидивировании болезнь может
начинаться либо одним и тем же, либо различными
синдромами. Сочетания 1-го и 2-го синдромов называют
простым.
Кожный синдром наблюдается у всех больных папулезно-геморрагическая сыпь, особенности которой
были описаны ранее.
328
Суставной синдром характеризуется симметричным
поражением крупных суставов, обычно нижних
конечностей. Возможны как артралгии, так и типичные
артриты. Нередко к артриту присоединяется миалгия и
отек нижних конечностей. Воспалительный процесс длится
1-2 нед, деформаций не оставляет.
Абдоминальный синдром встречается чаще всего в
детском и пожилом возрасте. Повышенная проницаемость
стенки сосудов брыжейки приводит к геморрагическому
пропитыванию стенки кишечника, что вызывает
внезапную интенсивную боль в животе, диарею, тошноту,
рвоту и в 50 % случаев осложняется желудочно-кишечным
кровотечением. Обильные кровотечения сопровождаются
коллапсом и постгеморрагической анемией. Часто при
абдоминальном синдроме бывает лихорадка, лейкоцитоз
и безболевые промежутки (1-3 ч).
5.4. Диагностический поиск
При подозрении ГВ можно условно представить в виде
нескольких этапов:
• 1-й этап - определение типа кровоточивости (осмотр,
данные анамнеза);
• 2-й этап - выявление других клинических симптомов
(осмотр, анамнез);
• 3-й этап - предварительная диагностическая гипотеза;
• 4-й этап - обоснование плана дополнительного
обследования для подтверждения диагноза;
329
• 5-й этап - дифференциальная диагностика с другими
геморрагическими диатезами на основании данных
клинико-лабораторного исследования;
• 6-й этап - верификация диагноза (синдромная или
нозологическая диагностика), формулирование диагноза с
отражением фонового заболевания (при его наличии),
клинического варианта ГВ, тяжести, активности процесса,
осложнений; 7-й этап - составление программы ведения
больного (лечение, профилактика) с учетом конкретной
клинической ситуации.
1-й этап диагностического поиска - определение типа
кровоточивости
Необходимо уметь определять 5 типов кровоточивости на
основании осмотра и с учетом анамнестических данных
(рис. 9-1). Определение типа кровоточивости (на основе
учета всех наблюдавшихся проявлений кровоточивости) у
больного и его родственников.
Определение типа кровоточивости позволяет составить
предварительную диагностическую гипотезу и определяет
направление дальнейшего диагностического поиска.
330
Рис. 91. Типы кровоточивости
2-й этап - выявление других клинических симптомов
(осмотр, анамнез)
Выявление у больного с васкулитно-пурпурным типом
кровоточивости других клинических симптомов позволяет
определить вариант ГВ (кожно-суставной, почечный,
абдоминальный и др.). В то же время при выявлении
дополнительных клинических признаков и
анамнестических указаний можно заподозрить наличие
имеющейся у больного другой патологии, на фоне
которой развился ГВ.
Из клинических ориентиров в диагностике ГВ наиболее
важны:
• анамнестические данные о связи заболевания с
переохлаждением, приемом лекарственных препаратов,
вакцинацией, перенесенной инфекции, о фоновых и
предшествующих заболеваниях, а также экзогенных
воздействиях, с которыми может быть связано развитие
ГВ;
331
• клинические симптомы (лихорадка, суставной синдром,
лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, признаки
поражения сердца, легких, почек, очаги хронической
инфекции).
3-й этап - составление предварительной диагностической
гипотезы
Наличие у больного типичных геморрагических
высыпаний (симметричность, возвышенность над кожей,
сохранение при надавливании) позволяет заподозрить ГВ.
В то же время наличие других клинических симптомов
позволяет, с одной стороны, определить клинический
вариант ГВ (кожно-суставной, абдоминальный и др.), а с
другой - требует исключения разнообразных заболеваний,
на фоне которых возможно развитие ГВ.
Почечный синдром протекает по типу острого или
хронического гломерулонефрита с микромакрогематурией, микро-макропротеинурией.
Нефротический синдром возникает редко, артериальная
гипертензия нехарактерна. Довольно редко при
хроническом течении болезни и частых обострениях
возможно формирование ХПН.
Легочный синдром. Сосуды легких поражаются крайне
редко, еще реже возникают легочные кровотечения.
Церебральный синдром с головными болями,
субдуральными гематомами, геморрагическими
инсультами встречается очень редко.
332
4-й этап - обоснование плана дополнительного
обследования для подтверждения диагноза
Лабораторная диагностика:
• определение в плазме циркулирующих иммунных
комплексов, уровень которых при ГВ, как правило,
повышен;
• количественное определение в плазме фактора фон
Виллебранда, синтезируемого эндотелием сосудов и
закономерно повышающегося при ГВ;
• определение содержания в плазме фибриногена и
других белков «острой фазы» (α2-, γ-глобулины),
повышенный уровень которых влияет на эффективность
лечения;
• определение в плазме концентрации антитромбина I;
• определение продуктов деградации фибрина,
фибринмономерных комплексов (маркеры ДВСсиндрома);
• исследование спонтанной агрегации тромбоцитов.
5-й этап - дифференциальная диагностика с другими
геморрагическими диатезами на основании данных
клинико-лабораторного исследования
333
Рис. 92. Общий алгоритм диагностического поиска при ГВ.
6-й этап - верификация диагноза (синдромная или
нозологическая диагностика), формулирование диагноза с
отражением фонового заболевания (при его наличии),
клинического варианта ГВ, тяжести, активности процесса,
осложнений
На рис. 9-2 представлен общий алгоритм
диагностического поиска при подозрении на наличие ГВ.
7-й этап - составление программы ведения больного
(лечение, профилактика) с учетом конкретной
клинической ситуации.
5.5. Лечение геморрагического васкулита
334
• госпитализация;
• диета (исключение какао, кофе, шоколада, цитрусовых,
свежих ягод, индивидуально непереносимых пищевых
продуктов);
• НПВС (суставной синдром);
• кортикостероиды (при высокой клинической и
лабораторной активности процесса);
• гепарин (абдоминальный синдром);
• цитостатики (почечный синдром);
• плазмаферез.
При ГВ нецелесообразно назначение препаратов,
эффективность которых не доказана:
• викасол*;
• антигистаминные препараты;
• препараты кальция;
• аскорбиновая кислота и рутин*;
• ингибиторы фибринолиза (Σ-аминокапроновая кислота).
Периодическое появление небольшого количества
геморрагических высыпаний на коже голеней и стоп при
отсутствии другой симптоматики и лабораторных сдвигов
не требует проведения активной терапии.
5.6. Профилактические мероприятия
• санация очагов хронической инфекции;
335
• отказ от необоснованного применения медикаментов
(антибиотики и др.); • исключение контакта с аллергенами;
• отказ от прививок и вакцинаций;
• избегание физических нагрузок, переохлаждения,
нарушений диеты, приема алкоголя.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
• формирование навыков опроса и осмотра больных
геморрагическими диатезами, в том числе ГВ;
• формирование навыков постановки предварительного
диагноза ГВ на основании данных опроса и осмотра,
определение типа кровоточивости;
• формирование навыка составления программы
обследования больного ГВ с учетом конкретной
клинической ситуации;
• формирование навыка составления программы ведения
больных ГВ с учетом конкретной ситуации.
Курация больных является самостоятельной работой
студентов. Студенты лично или в группе из 2-3 человек
проводят опрос, осмотр, обсуждение состояния больного,
формируют предварительный и клинический диагноз,
составляют план обследования, лечения, определяют
прогноз заболевания.
Результаты работы учащиеся докладывают всей группе,
коллективно их обсуждают.
336
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
Задачи клинического разбора:
• демонстрация методики опроса и осмотра пациентов с
геморрагическими заболеваниями;
• контроль наличия у студентов навыков опроса и
осмотра пациентов с геморрагическими заболеваниями;
• демонстрация методики постановки предварительного
диагноза геморрагического заболевания на основании
данных опроса и осмотра больных;
• демонстрация методики составления плана
обследования;
• демонстрация формулировки диагноза
геморрагического заболевания;
• демонстрация составления плана лечения.
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентом под контролем преподавателя. В ходе занятия
разбираются наиболее типичные и/или сложные с
диагностической и/или лечебной точки зрения
клинические ситуации.
В заключении разбора следует сформулировать
окончательный клинический диагноз (при невозможности
- предварительный клинический диагноз) и составить план
обследования и лечения пациента с геморрагическим
заболеванием.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
337
Больной К., 20 лет, поступил в терапевтическое отделение
с жалобами на головную боль, повышение температуры
тела до 38,8 °С, геморрагические высыпания на голенях,
бедрах, ягодицах, отечность коленных и голеностопных
суставов, болезненность при движении.
Из истории заболевания известно, что 3 нед назад заболел
ОРВИ, лечился самостоятельно доксициклином и
аспирином*. На фоне приема лекарственных препаратов
появилась мелкопятнистая сыпь на коже голеней,
отечность коленных суставов, болезненность в них при
движении. Вызванный из поликлиники врач-терапевт
расценила симптомы как аллергическую реакцию на
лекарственную терапию. Больному было рекомендовано
прекратить прием противовоспалительных средств.
Назначены антигистаминные препараты.
Через 2-3 дня исчезли высыпания и отечность суставов,
прекратилась артралгия.
Неделю назад в связи с ринитом и субфебрильной
температурой (37,2 °С) пациент самостоятельно
возобновил прием аспирина*. Однако состояние
ухудшилось: повысилась температура тела до 38,8 °С,
появились геморрагические высыпания на нижних
конечностях, бедрах, ягодицах, отеки и болезненность в
коленных и голеностопных суставах при движении,
усилились головная боль, слабость.
Через 2 дня после госпитализации внезапно появились
схваткообразные боли в животе, тошнота, повторная
рвота и диарея с кровью.
338
Объективно: состояние больного тяжелое, температура
тела - 38 °С. Кожные покровы бледные, сухие. На коже
разгибательных поверхностей стоп, голеней, бедер
геморрагические высыпания, местами имеющие сливной
характер (см. вклейку, с. 6, рис. 9-3).
Коленные и голеностопные суставы увеличены в объеме,
движения в них болезненны. Острая схваткообразная боль
в животе каждые 5-7 мин, во время которой больной
мечется и стонет.
В легких дыхание везикулярное, ЧД - 20 в минуту. Границы
сердца в пределах нормы, тоны приглушены, тахикардия 100 в минуту, ритм правильный, АД - 100/60 мм рт.ст. Язык
сухой, обложен белым налетом. Живот при поверхностной
пальпации болезненный, симптомы раздражения
брюшины отсутствуют. Стул до 15 раз в сутки с примесью
крови, почти без каловых масс; повторная рвота цвета
«кофейной гущи».
Данные лабораторных методов исследования.
Клинический анализ крови: Hb - 90 г/л, лейкоциты 12,6х109/л, палочкоядерные лейкоциты - 12 %, СОЭ - 34
мм/ч, тромбоциты - 180х109/л.
Клинический анализ мочи: относительная плотность 1015, белок - 0,33 мг/л, эритроциты - 0-1 в поле зрения.
ВСК - норма. АЧТВ - норма. ВК - норма.
1. Сформулируйте предположительный диагноз.
2. Определите тип кровоточивости у данного больного.
3. Какие провоцирующие факторы могли быть у больного.
339
4. Назначение какой группы препаратов показано в
данной ситуации.
Клиническая задача ? 2
55-летняя больная, врач-лаборант, обратилась по поводу
сыпи на коже голеней, лихорадки до 38 °С в течение
недели. Антибактериальная терапия без эффекта.
Объективноно: симметричные геморрагические
высыпания на коже голеней, возвышающиеся над кожей и
не исчезающие при надавливании (см. вклейку, с. 6, рис. 94). Увеличение печени и селезенки. ЧСС - 100 в минуту,
систолический шум на верхушке. В крови: Hb - 90 г/л,
эритроциты -3х1012/л, лейкоциты - 12х109/л, эозинофилы 2 %, палочкоядерные - 10 %, сегментоядерные - 70 %,
лимфоциты - 13 %, моноциты - 5 %, тромбоциты 150х109/л, СОЭ - 40 мм/ч. АСТ - 250 МЕ, АЛТ - 200 МЕ.
Время кровотечения - 5 мин. АЧТВ - 30 с,
протромбиновый индекс - 80 %. Уровень агрегации
тромбоцитов повышен.
1. Определите тип кровоточивости у больной.
2. Каково клиническое значение имеющихся
лабораторных изменений?
3. Проявлением какого заболевания может быть
геморрагический синдром?
4. Какие дополнительные методы исследования
целесообразно провести для уточнения диагноза?
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
340
1. Выберите тип кровоточивости, характерный для ГВ:
A. Гематомный.
Б. Васкулитно-пурпурный.
B. Петехиально-пятнистый. Г. Петехиально-гематомный. Д.
Ангиоматозный.
2. Выберите признаки, характерные для болезни
Шенляйна- Геноха:
A. Симметричная сыпь на конечностях.
Б. Симметричные гемартрозы крупных суставов.
B. Микрогематурия.
Г. Отсутствие пигментации после сыпи. Д. Бурая
пигментация после сыпи.
3. Для ГВ характерно поражение сосудов следующей
локализации:
A. Сосудов кожи. Б. Сосудов почек.
B. Сосудов печени.
Г. Сосудов селезенки. Д. Сосудов кишечника.
4. Наличие суставного синдрома у больных
геморрагическими диатезами может быть обусловлено:
A. Отложением иммунных комплексов при ГВ.
Б. Кровоизлиянием в сустав при тромбоцитопенической
пурпуре.
B. Кровоизлиянием в сустав при гемофилии.
341
Г. Кровотечением из телеангиэктазий, локализующихся в
синовиальной оболочке.
Д. Реактивным артритом на фоне гематом при гемофилии.
5. Болезнь Шенляйна-Геноха может проявляться:
A. Грубой деформацией суставов. Б. Развитием ХПН.
B. Рецидивирующими маточными кровотечениями. Г.
Симптомами «острого живота».
Д. Спленомегалией.
6. Для лечения болезни Шенляйна-Геноха
нецелесообразно применение:
A. Антигистаминных препаратов. Б. Викасола* .
B. НПВС.
Г. Аскорбиновой кислоты. Д. Препаратов кальция.
7. Для болезни Рандю-Ослера характерны следующие
признаки:
A. Уменьшение числа тромбоцитов. Б. Симметричные
гемартрозы.
B. Рецидивирующие упорные носовые кровотечения. Г.
Петехиальные высыпания на коже.
Д. Появление ангиом в детском возрасте.
8. При исследовании показателей гемостаза у больного ГВ
могут выявляться все нижеперечисленные нарушения,
кроме:
A. Тромбоцитопения.
342
Б. Повышение агрегации тромбоцитов.
B. Снижение активности антитромбина III. Г.
Положительный этаноловый тест.
Д. Увеличение протромбинового времени.
9. Выберите неверное утверждение относительно ГВ?
A. Может быть одним из первых проявлений
лимфосаркомы. Б. Геморрагические высыпания
приподнимаются над кожей.
B. Часто выявляются лабораторные признаки ДВСсиндрома.
Г. В основе заболевания лежит нарушение плазменного
звена гемостаза.
Д. Препарат выбора в терапии - гепарин.
10. Лабораторные признаки тяжелого ДВС-синдрома все,
кроме:
A. Положительного этанолового теста.
Б. Увеличения числа фрагментированных эритроцитов.
B. Нарастания уровня фибриногена.
Г. Снижения количества тромбоцитов. Д. Снижения уровня
антитромбина III.
11. В лечении больных ГВ могут быть использованы все
нижеперечисленные методы и препараты, кроме:
A. Гепарина.
Б. Пентоксифиллина.
343
B. Свежезамороженной плазмы. Г. Плазмафереза.
Д. Σ-аминокапроновой кислоты.
12. При каком геморрагическим диатезе имеет место
первичное нарушение тромбоцитарно-сосудистого
гемостаза?
A. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Б. ГВ.
B. Лечение антикоагулянтами непрямого действия. Г.
Гемофилия А.
Д. Цирроз печени.
13. Основным патогенетическим механизмом ГВ является:
A. Образование иммунных комплексов. Б. Образование РФ
(антител к Ig G).
B. Образование антинуклеарного фактора. Г. Повышение
уровня IgM.
Д. Повышение активности Т-лимфоцитов.
14. Выберите неверные утверждения относительно
высыпаний при
ГВ:
A. Выступают над кожей.
Б. Исчезают при надавливании.
B. Никогда не оставляют пигментации. Г. Могут сливаться и
некротизироваться. Д. Обычно симметричные.
15. Больная 43 лет обратилась с жалобами на носовые
кровотечения после механического воздействия, реже 344
спонтанные. Кровотечения беспокоят в течение
нескольких лет. Сестра больной также жалуется на
спонтанные носовые кровотечения. Объективно:
геморрагические пятна на коже лица, передней грудной
стенке, губах, исчезающая при надавливании (см. вклейку,
с. 6, рис. 9-5). Со стороны внутренних органов - без
особенностей. Анализ крови: НЬ - 90 г/л, лейкоциты 8х109/л, формула крови - без изменений. Выберите верные
утверждения относительно данной клинической ситуации:
A. В основе геморрагий, вероятно, лежит
иммунокомплексное воспаление микрососудов кожи и
слизистых.
Б. Консультация отоларинголога может дать ценную
информацию для постановки диагноза.
B. Количество тромбоцитов у больной, скорее всего, в
норме. Г. Анемия у больной, скорее всего, макроцитарная.
Д. Необходимо исследование плазменного звена
гемостаза.
16. При каких заболеваниях может развиваться ГВ? А.
Хронический вирусный гепатит.
Б. Лимфопролиферативные заболевания.
В. СКВ.
Г. Инфекционный эндокардит.
Д. При всех вышеуказанных заболеваниях.
17. Причинами отсутствия эффекта от лечения гепарином
больных ГВ могут быть следующие:
345
A. Наличие очага хронической инфекции. Б.
Недостаточная доза гепарина.
B. Высокий уровень белков «острой фазы» (СРБ,
глобулины). Г. Генетическая резистентность больного к
гепарину.
Д. Возраст больного.
18. У 30-летней больной, медсестры, выявлена
геморрагическая симметричная сыпь на нижних
конечностях, лихорадка до 38 °С, артралгии. В крови: Hb 80 г/л, лейкоциты - 30х109/л, эозинофилы - 4 %,
палочкоядерные - 4 %, сегментоядерные - 32 %,
лимфоциты - 48 %, моноциты - 12 %, тромбоциты 50х109/л. Какие из нижеперечисленных заболеваний
следует включить в круг диагностического поиска?
A. СКВ.
Б. Острый лейкоз.
B. ДВС-синдром с тромбоцитопенией потребления. Г.
Хронический вирусный гепатит.
Д. Хронический лимфолейкоз.
19. Причиной тромбоцитопении у больных ГВ может быть:
A. Повышенная секвестрация тромбоцитов в селезенке.
Б. Угнетение продукции тромбоцитов в костном мозге на
фоне лечения гепарином.
B. Повышенное разрушение тромбоцитов на фоне
лечения гепарином.
346
Г. Повышенное потребление тромбоцитов
(тромбоцитопения потребления) при развитии ДВСсиндрома.
Д. Связываниее тромбоцитов иммунными комплексами.
20. На каких из представленных фотографий (см. вклейку,
с. 7, рис. 9-6) тип кровоточивости позволяет предположить
ГВ?
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. А, Б, В.
2. Г.
3. В, Г, Д.
4. А, Д.
5. В, Г.
5. А, Б, В.
7. Б, В, Г.
8. Б.
9. Б.
10. Г, Д.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. ГВ (пурпура Шенляйна-Геноха) с поражением кожи
(пурпура), суставов (артрит коленных и голеностопных
347
суставов), ЖКТ (ишемический энтерит, осложненный
желудочно-кишечным кровотечением).
2. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости.
3. В анамнезе ОРВИ, прием антибиотиков и аспирина* .
4. Абдоминальный синдром - основное показание для
назначения кортикостероидов (преднизолон).
Клиническая задача ? 2
1. Характер кожных высыпаний в виде симметричных
геморрагий, приподнимающихся над кожей и не
исчезающих при надавливании, свидетельствует о
васкулитно-пурпурном типе кровоточивости. Данный тип
характерен для ГВ.
2. В крови у больной выявлена нормохромная анемия,
умеренная тромбоцитопения, повышенная агрегация
тромбоцитов. Поскольку отсутствуют петехии, синяки, то
геморрагии вряд ли обусловлены тромбоцитопенией, а
также нарушением в плазменном звене гемостаза
(нормальные показатели АЧТВ и протромбинового
индекса).
3. При лабораторном исследовании обращает на себя
внимание повышение активности трансаминаз, что в
сочетании с гепато- и спленомегалией заставляет
предположить наличие гепатита с внепеченочными проявлениями в виде ГВ. Системные
(внепеченочные) проявления характерны для гепатита С.
Больная работает врачомлаборантом, что не исключает
348
профессионального риска инфицирования вирусом
гепатита С.
4. Наиболее информативным методом диагностики
является исследование крови на наличие вируса гепатита
С (РНК-вирус) методом полимеразной цепной реакции.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. Б.
2. А, В, Д.
3. А, Б, Д.
4. А, В.
5. Б, Г.
6. А, Б, Г, Д.
7. В, Д.
8. А, Б, В, Г.
9. Г.
10. В.
11. Д.
12. А, Б.
13. А.
14. Б, В.
15. Б, В.
16. Д.
349
17. А, Б, В.
18. А, Б, В, Г.
19. В, Г.
20. А, Г.
10. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: В 12 -ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Знание вопроса необходимо для своевременной
диагностики и правильного лечения В12-дефицитной
анемии. Дефицит витамина В12 развивается при
разнообразных заболеваний, когда происходит
трансформация нормобластического кроветворения в
мегалобластическое, являющееся неэффективным.
Заболевание широко встречается у пациентов пожилого
возраста в сочетании с различной сопутствующей
патологией. Своевременная диагностика В^-дефицитной
анемии представляется чрезвычайно важной, поскольку
назначение заместительной терапии витамином В12
позволяет полностью восстановить нормобластическое
кроветворение и нормализовать уровень гемоглобина.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь составить и обосновать программу ведения
больных В12-дефицитной анемией на основе знания
этиологии, патогенеза, клинических и лабораторных
признаков, принципов лечения и профилактики.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
350
1. Определение.
2. Этиология дефицита витамина В12.
3. Патогенез В12-дефицитной анемии.
4. Клинические проявления дефицита витамина В12 анемический синдром, фуникулярный миелоз.
5. Лабораторные проявления анемического синдрома при
дефиците витамина В12.
6. Дифференциальная диагностика с другими
патогенетическими вариантами анемий.
7. Принципы лечения и профилактики.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Какие изменения в биохимическом анализе крови могут
быть выявлены у больных В^-дефицитной анемией?
A. Повышение уровня непрямого билирубина. Б.
Повышение активности ферментов АЛТ, АСТ.
B. Снижение уровня сывороточного железа. Г.
Гиперкалиемия.
Д. Гипокалиемия.
2. Для В12-дефицитной анемии характерны следующие
изменения гемограммы:
A. Лейкоцитоз и ускорение СОЭ.
Б. Повышение содержания гемоглобина и уменьшение
числа эритроцитов.
351
B. Снижение содержания гемоглобина и уменьшение
числа эритроцитов.
Г. Появление бластных клеток и токсической зернистости
нейтрофилов.
Д. Тромбоцитоз.
3. Какие из анемических синдромов наиболее часто
встречаются в пожилом возрасте?
A. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Б.
Железодефицитная анемия.
B. Апластическая анемия. Г. В12-дефицитная анемия.
Д. Наследственный микросфероцитоз.
4. Какие виды анемий относятся к группе мегалобластных?
A. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Б.
Железодефицитная анемия.
B. Сидероахрестическая анемия. Г. В12-дефицитная анемия.
Д. Анемия вследствие дефицита фолиевой кислоты.
5. Мегалобластный тип кроветворения, повышение уровня
ферритина в крови, неврологическая симптоматика
характерны для:
A. Железодефицитной анемии. Б. В12-дефицитной анемии.
B. Аутоиммунной гемолитической анемии. Г.
Наследственного микросфероцитоза.
Д. Апластической анемии.
352
6. Для В12-дефицитной анемии характерны все
нижеперечисленные изменения периферической крови,
кроме:
A. Микроцитоза.
Б. Гиперсегментации нейтрофилов.
B. Повышенного цветового показателя. Г.
Тромбоцитопении.
Д. Нормобластов в периферической крови.
7. Дефицит в организме цианокобаламина может быть
обусловлен:
A. ИБС.
Б. Функциональной печеночной недостаточностью.
B. Разрушением его соляной кислотой желудка. Г.
Атрофией слизистой оболочки желудка.
Д. Инвазией широкого лентеца.
8. Перечислите системы органов, функционирование
которых в наибольшей степени страдает при В^дефицитной анемии:
A. Сердечно-сосудистая система. Б. Пищеварительная
система.
B. Система органов дыхания. Г. Нервная система.
Д. Кроветворная система.
9. Какие изменения лабораторных показателей могут
говорить о наличии В12-дефицитной анемии?
353
A. Снижение числа эритроцитов. Б. Тромбоцитоз.
B. Макроцитоз эритроцитов.
Г. Увеличение числа оксифильных нормобластов в
костном мозге. Д. Нейтрофильный сдвиг влево.
10. При мегалобластной анемии показано лечение:
A. Длительное парентеральное применение препаратов
железа. Б. Курсовое назначение пиридоксина
парентерально.
B. Длительное применение анаболических стероидов. Г.
Парентеральное введение цианокобаламина.
Д. Повторные трансфузии плазмы.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
В12-дефицитная анемия - анемия, возникновение которой
обусловлено дефицитом витамина В12. При дефиците
витамина В12 в костном мозге появляются мегалобласты,
происходит разрушение мегакариоцитов, в периферической крови наблюдается гиперхромия
и макроцитоз эритроцитов, нейтропения,
тромбоцитопения, а также происходят изменения в
нервной системе по типу фуникулярного миелоза.
Недостаточность витамина В12 встречается с одинаковой
частотой среди мужчин и женщин пожилого возраста.
Также она может возникать у молодых людей, не
употребляющих в пищу мясо и молоко. Ботриоцефальная
В^-дефицитная анемия чаще встречается в районах
354
Сибири и Карелии - там, где существует возможность
заражения широким лентецом.
5.1. Этиология
Наиболее частыми причинами В12-дефицитной анемии
являются:
• экзогенные - уменьшение поступления витамина В12 с
пищей;
• эндогенные:
- хронический атрофический гастрит;
- рак желудка;
- полипоз желудка;
- тяжелые энтериты;
- спру;
- операции на ЖКТ (гастроэктомия, резекция значительной
части тонкой кишки; энтеро-энтероанастомозы);
- конкурентный расход - при инвазии широким лентецом
и множественном дивертикулезе кишечника.
5.2. Патогенез
Связан с нарушением синтеза тимидина, что приводит к
замедлению формирования ядра клетки. Асинхронность
созревания ядра и цитоплазмы сопровождается
образованием гигантских эритроцитов - мегалобластов,
имеющих остатки ядра и увеличенную в объеме
цитоплазму. В периферической крови эти клетки
называются мегалоцитами и макроцитами,
355
продолжительность их жизни укорочена. Патогенез
нервных изменений связывают с токсическим действием
на нервные клетки пропионовой и метилмалоновой
кислот, которые в избытке образуются при дефиците
витамина В12.
5.3. Клинические проявления
Во время сбора анамнеза важно получить сведения об
операциях на желудке или кишечнике, наличии
хронического гастрита, энтероколита, дивертикулеза,
проживании в эндемических зонах.
Жалобы больных обычно обусловлены развитием
анемического синдрома и фуникулярного миелоза.
Анемический синдром - слабость, снижение
трудоспособности, повышенная утомляемость, одышка
при физической нагрузке, а затем и в покое.
Фуникулярный миелоз - покалывания, парастезии,
онемение и нарушение чувствительности в конечностях,
ощущение «ватных» ног, зябкости. Полиневрит
развивается симметрично сначала в нижних конечностях,
а затем - в верхних. При прогрессировании процесса
нарушается поверхностная чувствительность - теряется
способность отличать холодное от горячего. Развивается
мышечная слабость, вплоть до атрофии мышц.
При осмотре отмечается бледность кожных покровов,
желтушность склер. Язык с участками воспаления, яркокрасного цвета, сосочки сглажены - «лакированный» язык
в 10 % случаях. Пульс частый, на верхушке выслушивается
систолический шум. У большинства больных может
356
выявляться небольшое увеличение печени, реже селезенки.
5.4. Лабораторные данные
В клиническом анализе крови отмечается снижение
количества эритроцитов и уровня гемоглобина,
увеличение цветового показателя эритроцитов гиперхромная анемия, т.е. цветовой показатель больше
1,05 или более 31,0 пг. При морфологическом
исследовании эритроцитов выявляют макроцитоз,
анизоцитоз, базофильную пунктацию эритроцитов, а
также остатки ядра в эритроцитах в виде телец Жолли и
колец Кэбота (см. вклейку, с. 8, рис. 10-1). Важный
(наиболее ранний) признак дефицита - гиперсегментация
нейтрофилов в периферической крови.
Содержание ретикулоцитов нормальное или слегка
снижено. Часто наблюдается тромбоцитопения и
лейкопения за счет нарушения синтеза гранулоцитов. В
биохимическом анализе крови определяется умеренная
гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, что
обусловлено внутрикостномозговым разрушением
эритроцитов и небольшим укорочением
продолжительности жизни периферических эритроцитов.
В костном мозге выявляют мегалобластный тип
кроветворения. Клетки миелоидного ряда увеличены в
размерах - встречаются очень большие метамиелоциты,
гиперсегментированные нейтрофилы.
Метод Шиллинга позволяет исследовать всасывание
витамина В12, меченного радиоактивным кобальтом: в
357
норме больше 10 % принятой дозы должно выделится с
мочой. При дефиците витамина В12 увеличивается
выделение с мочой метилмалоновой кислоты - более 5 мг
в сутки. Среди инструментальных методов исследования
необходимо провести эзофагогастродуоденоскопию,
ретгеноскопию желудка (если есть противопоказания для
проведения ЭГДС), рентгеноскопию кишечника с
пассажем бария.
Дифференциальная диагностика проводится с другими
патогенетическими вариантами нормохромных и
гиперхромных (макроцитарных) анемий (гемолитическая,
апластическая, фолиево-дефицитная, анемия при
лейкозах).
При формулировании диагноза на первое место следует
ставить основное заболевание, а затем анемический
синдром - В^-дефицит- ную анемию.
Лечение В12-дефицитной анемии - внутримышечные
инъекции витамина В12 в дозе 500-1000 мкг в сутки в
течение 14 дней, а затем - в дозе 500-300 мкг ежедневно
до нормализации уровня гемоглобина. На 5-7-й день
лечения следует провести контроль уровня ретикулоцитов
в крови.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
• формирование навыков опроса и осмотра больных;
• формирование навыков интерпретации результатов
анализа периферической крови;
358
• формирование навыка составления плана обследования
и лечения, исходя из предварительного диагноза;
• формирование навыков синдромальной диагностики
анемии на основании данных опроса, осмотра,
показателей периферической крови;
• формирование навыков нозологической диагностики на
основании данных клинико-лабораторного исследования.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
Задачи клинического разбора:
• демонстрация методики осмотра и опроса больных с
различными формами анемии;
• демонстрация алгоритма интерпретации результатов
анализа периферической крови у больных анемическим
синдромом;
• демонстрация алгоритма интерпретации результатов
анализа периферической крови у больных с В^дефицитной анемией;
• демонстрация алгоритма диагностического поиска у
больного В12-дефицитной анемией;
• демонстрация методики составления плана лечения
больного В12-дефицитной анемией с учетом конкретных
клинических ситуаций.
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентом под контролем преподавателя. В ходе занятия
разбираются типичные и/или сложные с диагностической
точки зрения случаи. В заключении следует
359
сформулировать окончательный клинический диагноз
(при невозможности - предварительный диагноз).
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
Больная П., 60 лет, поступила в приемное отделение
городской больницы с жалобами на нарастающую в
течение предшествующих нескольких месяцев слабость,
вялость, резкую усталость при выполнении минимальной
физической нагрузки, головокружение, ощущение
сердцебиения (не только при ходьбе, но и в покое),
онемение и покалывание в пальцах рук.
Считает себя больной в течение последних 6 мес, когда
впервые стала отмечать все более выраженную
утомляемость, несоответствующую выполненной
физической нагрузке. Вслед за этим обратила внимание на
затруднения при попытке вдеть нитку в иголку из-за
неприятных ощущений в кончиках пальцев рук. При
обследовании в поликлинике была обнаружена, по словам
участкового терапевта, «небольшая анемия».
Около 15 лет назад перенесла оперативное
вмешательство - резекцию желудка с ваготомией по
поводу частых обострений язвенной болезни
двенадцатиперстной кишки с продолжительными
кровотечениями. Первые годы после хирургического
вмешательства чувствовала себя вполне
удовлетворительно, при обследовании в поликлинике
отмечалось повышение уровня гемоглобина в крови до
360
нормальных цифр (до операции уровень гемоглобина
постоянно был ниже нормальных значений).
При осмотре: состояние удовлетворительное. Конституция
нормостеническая, обычного питания. Рост - 165 см. Вес 62 кг. Кожные покровы бледные с легким желтушным
оттенком и участками гипопигментации по типу витилиго.
Иктеричность склер и мягкого нёба не отмечается. Язык не
обложен, сосочки языка сглажены (см. вклейку, с. 8, рис.
10-2). Периферические лимфоузлы не пальпируются. В
легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД - 18 в
минуту. Тоны сердца приглушены, легкий систолический
шум на верхушке, усиливающийся в вертикальном
положении и после незначительной физической нагрузки.
Ритм правильный. ЧСС -96 в минуту. АД - 115/70 мм рт.ст.
Живот несколько вздут, при пальпации мягкий,
безболезненный. Печень не выступает из-под края
реберной дуги. Размеры печени по Курлову: 9x8x7 см.
Селезенка не пальпируется. Стул в норме. Симптом
поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Мочеиспускание в норме. Периферических отеков нет.
Снижение поверхностной чувствительности по ладонной
поверхности пальцев рук. Мышечная сила не изменена.
Парезов нет. Тремор пальцев рук. Неуверенность при
ходьбе. Отмечается некоторая заторможенность при
контакте с врачом. Временами пациентка не сразу
понимает задаваемые ей вопросы и переспрашивает, не
всегда адекватно отвечая на них.
Клинический анализ крови (произведенный в приемном
отделении): Hb - 88 г/л; эритроциты - 2,4х1012/л; лейкоциты
361
- 6,8х109/л, лейкоцитарная формула не изменена; СОЭ - 28
мм/ч.
1. Сформулируйте предполагаемый диагноз.
2. Проведение каких дополнительных методов
исследования необходимо в данной ситуации?
3. Какие патогенетические механизмы обусловили
клиническую симптоматику у данной больной?
4. С чем связано развитие заболевания у данной
пациентки?
5. Какие методы лечения необходимо использовать у
данной больной после верификации диагноза?
Клиническая задача ? 2
Больной У., 52 лет, доставлен в неврологическое
отделение городской больницы бригадой скорой
медицинской помощи на носилках. Со слов больного,
последние дни не мог не только ходить, но даже встать с
кровати из-за очень выраженной слабости и
«непослушности ног».
Из анамнеза известно, что около 6 мес назад после смерти
жены уехал к родственникам в деревню, где ежедневно
выпивал не менее 0,5 л водки, что помогало ему не думать
о «свалившейся на него беде». Примерно за месяц до
настоящей госпитализации заметил дрожание рук,
умеренные болезненные ощущения в руках и ногах, в том
числе снижение болевой чувствительности, из-за чего
возникали частые ожоги и порезы кожи; похолодание и
362
онемение рук и ног. Вслед за этим возникло своеобразное
ощущение при ходьбе: по словам пациента, он
перемещался «будто по ватной поверхности».
Родственники привезли больного в город и вызвали
бригаду скорой помощи, которая доставила его в
стационар с предположительным диагнозом «парапарез
неясного происхождения».
Больной по профессии летчик-испытатель, на пенсии с 48
лет, ранее алкоголь употреблял, по его словам,
«умеренно». Хронических заболеваний внутренних
органов не было, проходил ежегодную диспансеризацию.
Не курит.
При осмотре: состояние средней тяжести. Конституция
нормостеническая, повышенного питания. Рост - 175 см.
Вес - 92 кг. Лицо одутловатое. Кожные покровы бледные с
отчетливым лимонно-желтым оттенком и участками
гиперпигментации. Видимые слизистые бледные. Язык
малинового цвета со сглаженными сосочками.
Периферические лимфоузлы не пальпируются. В легких
дыхание ослабленное везикулярное, хрипов нет.
Перкуторный звук над всей поверхностью легких с
коробочным оттенком. ЧД -16 в минуту. Тоны сердца
приглушены, в положении на левом боку определяется
отчетливый систолический шум на верхушке сердца без
проведения. Ритм - правильный. ЧСС - 112 в минуту. АД 140/85 мм рт. ст. Живот увеличен в объеме за счет
избыточного отложения подкожной жировой клетчатки,
при пальпации мягкий, безболезненный. Плотноватый
край печени выступает из-под реберной дуги на 3 см.
363
Размеры печени по Курлову: 11x9x9 см. Пальпируется край
селезенки. В течение последней недели беспокоили
запоры. Симптом поколачивания отрицательный с обеих
сторон. Мочеиспускание в норме.
Пастозность голеней. В неврологическом статусе
определяется следующая симптоматика: мышечная
гипотония верхних и нижних конечностей, снижение
сухожильных рефлексов, патологические рефлексы
Бабинского и Оппенгейма. Поверхностная и глубокая
чувствительность в области дистальных отделов верхних и
нижних конечностей снижены. Умеренное снижение
слуха, резкое снижение обоняния, нарушения вкуса.
Больной резко заторможен, немногословен. На вопросы
отвечает не сразу, односложно, однако во времени и
месте ориентирован.
Клинический анализ крови: Hb - 60 г/л, эритроциты 1,6х1012/л, макроцитоз, лейкоциты - 6,8х109/л,
палочкоядерные -4%, сегментоядерные - 72 %, лимфоциты
- 18 %, моноциты - 3 %, эозинофилы - 3 %, тромбоциты 235х103/л, СОЭ - 52 мм/ч.
Биохимический анализ крови: глюкоза - 6,2 ммоль/л,
холестерин - 5,5 ммоль/л, креатинин - 86 мкмоль/л, общий
белок - 58 г/л, АЛТ - 84 Ед/л, АСТ - 62 Ед/л, ГГТП - 140 Ед/л.
ЭГДС: атрофия слизистой оболочки желудка.
УЗИ: печень повышенной эхогенности, увеличена
преимущественно за счет левой доли; небольшое
увеличение селезенки; признаки незначительного
фиброза поджелудочной железы; почки - без патологии.
364
1. Какой диагноз можно поставить на основании
описанной клинической картины и дополнительных
методов исследования?
2. Какие наиболее характерные симптомы позволяют
верифицировать диагноз данного заболевания?
3. Какое неврологическое нарушение наблюдается у
данного больного и какие патогенетические механизмы
лежат в ее основе?
4. Чем можно объяснить повышение активности
ферментов печени (АЛТ, АСТ, ГГТП) у данного больного?
5. Что способствовало развитию заболевания у данного
пациента?
6. Какие методы лечения необходимо использовать в
данной ситуации?
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Какой из нижеперечисленных признаков не характерен
для В12- дефицитной анемии?
А. Атрофический гастрит. Б. Гипохромия эритроцитов.
В. Гиперсегментация нейтрофилов.
Г. Повышение содержания сывороточного железа.
Д. Тромбоцитопения.
2. Какие изменения костного мозга отмечаются у больного
В12- дефицитной анемией?
365
A. Преобладание лимфоцитов.
Б. Нормобластический тип кроветворения.
B. Уменьшение числа мегакариоцитов. Г. Мегалобластоз.
Д. Миелоидная метаплазия.
3. Какое сочетание признаков характерно для В12дефицитной анемии?
A. Гиперхромная анемия; фуникулярный миелоз, наличие
АТ к париетальным клеткам желудка, положительный тест
Шиллинга.
Б. Мегалобласты в периферической крови,
дистрофические изменения в тканях, АТ к внутреннему
фактору Касла.
B. Гиперхромная макроцитарная анемия,
гепатоспленомегалия, фуникулярный миелоз, склонность к
тромбообразованию.
Г. Панцитопения, синдром нарушенного всасывания,
спленомегалия, койлонихия.
Д. Гипербилирубинемия, ретикулоцитоз, спленомегалия,
мегалоциты в периферической крови, цианоз.
4. При В12-дефицитной анемии наблюдается все
нижеперечисленное, кроме одного:
A. Лейкопении. Б. Макроцитоза.
B. Признаков гемолиза. Г. Тромбоцитоза.
Д. Гиперсегментации нейтрофилов.
366
5. Перечислите основные заболевания ЖКТ,
сопровождающиеся развитием В^-дефицитной анемии:
A. Атрофический гастрит. Б. Рак пищевода.
B. Тяжелый хронический энтерит. Г. Состояние после
гастрэктомии. Д. Геморроидальное кровотечение.
6. Пернициозной анемией называют:
А. Пароксизмальную ночную гемоглобинурию.
Б. Микросфероцитарную анемию Минковского-Шоффара.
В. Апластическую анемию.
Г. Сидероахрестическую анемию.
Д. Идиопатическую форму В^-дефицитной анемии,
обусловленную наличием антител к париетальным
клеткам желудка.
7. Какие заболевания чаще выявляются у больных
пернициозной анемией?
A. Синдром Бадда-Киари.
Б. Неспецифический язвенный колит.
B. Рак желудка.
Г. Кровотечения из вен пищевода. Д. Полипоз кишечника.
8. Что такое фактор Касла?
A. Особый вид криоглобулинов.
Б. Гликопротеин, синтезируемый париетальными клетками
слизистой оболочки желудка.
367
B. Кофактор антифосфолипидных антител.
Г. Фактор, вырабатываемый тромбоцитами и обладающий
антитромботическими свойствами.
Д. Структурный белок клеточной мембраны эритроцитов.
9. Чем обусловлено появление мегалобластов в костном
мозге при В12- и фолиеводефицитной анемии:
A. Появлением мутаций в клетках-предшественниках
эритроцитов.
Б. Синтезом аномального гемоглобина.
B. Нарушением образования РНК. Г. Нарушением синтеза
ДНК.
Д. Ускоренным ростом цитоплазмы.
10. Фолиеводефицитная анемия встречается при:
A. Хронических обструктивных заболеваниях легких. Б.
Синдроме мальабсорбции.
B. Хронической почечной недостаточности. Г.
Хронической алкогольной интоксикации.
Д. Длительном применении глюкокортикоидов.
11. Для фолиеводефицитной анемии в отличие от В^дефицитной анемии характерно все, кроме:
A. Мегалобластоза.
Б. Гиперхромии эритроцитов.
B. Неврологической симптоматики. Г. Типичного глоссита.
Д. Снижения уровня гемоглобина.
368
12. Чем обусловлена полинейропатия при В12-дефицитной
анемии?
A. Аутоиммунным поражением периферической нервной
системы. Б. Разрушением миелина за счет отложения
циркулирующих
иммунных комплексов.
B. Повышением уровня цианокобаламина в крови. Г.
Нарушением образования компонентов миелина. Д.
Системным васкулитом.
13. Фуникулярный миелоз встречается при:
A. Хронической почечной недостаточности. Б. Рассеянном
склерозе.
B. Боковом амиотрофическом склерозе. Г. В12-дефицитной
анемии.
Д. Полимиозите.
14. Перечислите основные признаки поражения нервной
системы при В12-дефицитной анемии:
A. Расстройства глубокой чувствительности. Б.
Спастические парезы конечностей.
B. Поражение черепных нервов. Г. Полинейропатия.
Д. Мнестические нарушения.
15. Перечислите характерные изменения языка при В^дефицит- ной анемии (Гентеровский глоссит):
A. Атрофия сосочков.
369
Б. Язвенные поражения на боковых поверхностях языка.
B. Малиновая окраска. Г. Болезненность.
Д. Обильный белый творожистый налет.
16. Какие признаки в периферической крови могут
свидетельствовать о наличии у больного В^-дефицитной
анемии? (См. вклейку,
с. 9, рис. 10-3.)
A. Мегалоциты. Б. Кольца Кэбота.
B. Эритронормобласты.
Г. Гиперсегментация нейтрофилов. Д. Все
вышеперечисленное.
17. Перечислите характерные изменения лабораторных
показателей у больных В12-дефицитной анемией:
A. Увеличение цветового показателя. Б. Положительная
проба Кумбса.
B. Гиперсегментация ядер нейтрофилов. Г. Увеличение
активности ЛДГ.
Д. Уменьшение содержания железа в сыворотке крови.
18. Тест Шиллинга - это:
A. Исследование всасывания железа кишечником,
используемое при диагностике железодефицитных
анемий.
Б. Определение в крови концентрации фолиевой кислоты,
применяемое для дифференциальной диагностики
мегалобластных анемий.
370
B. Количественное определение витамина В12 в моче,
необходимое для диагностики В^-дефицитных анемий.
Г. Исследование степени всасывания цианокобаламина
ЖКТ по его количеству, экскретируемому с мочой.
19. Основной вид лечения больных В^-дефицитной
анемией:
A. Инъекции эритропоэтина.
Б. Введение анаболических стероидов.
B. Терапия глюкокортикостероидами. Г. Переливания
эритроцитарной массы. Д. Инъекции цианокобаламина.
20. Укажите основной ранний критерий эффективности
терапии В12-дефицитной анемии:
A. Повышение концентрации гемоглобина.
Б. Нормализация содержания эритроцитов, лейкоцитов и
тромбоцитов в периферической крови.
B. Полное исчезновение мегалобластов из костного мозга.
Г. Ретикулоцитарный криз.
Д. Гемолитический криз.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. А.
2. В.
3. Г.
371
4. Г, Д.
5. Б.
6. А.
7. Г, Д.
8. Б, Г, Д.
9. В.
10. Г.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. Основной диагноз: В^-дефицитная анемия. Осложнения
основного заболевания: Полинейропатия.
2. В данной ситуации необходимо проведение
развернутого клинического анализа крови (возможно
выявление макроцитоза), биохимического анализа крови
(для исключения железодефицитной и гемолитической
анемии), ЭГДС, определения уровня витамина В12 в
сыворотке крови, теста Шиллинга (для доказательства
уменьшенного всасывания цианкобаламина желудочнокишечным трактом), стернальной пункции (с целью
выявления мегалобластоза костного мозга).
3. Клиническая симптоматика у данной больной связана с
дефицитом витамина В12, что приводит к нарушению
синтеза ДНК в клетках-предшественниках эритроцитов с
формированием мегалобластов и развитием
анемического синдрома. Неврологическая симптоматика
также тесно связана с дефицитом витамина В12, что
372
вызывает недостаточность синтеза метионина и
нарушение образования компонентов миелина.
4. Развитие заболевания у данной пациентки связано,
скорее всего, с резекцией желудка 15 лет назад.
5. После верификации диагноза необходимо длительное
введение витамина В12 подкожно.
Клиническая задача ? 2
1. Основной диагноз: В^-дефицитная анемия. Осложнения
основного заболевания: фуникулярный миелоз, глоссит.
Сопутствующие заболевания: Жировой гепатоз,
атрофический гастрит.
2. Верифицировать диагноз данного заболевания
позволяют признаки фуникулярного миелоза (мышечная
гипотония, снижение сухожильных рефлексов,
патологические рефлексы Бабинского и Оппенгейма,
снижение поверхностной и глубокой чувствительности в
области дистальных отделов конечностей, симптомы
поражения
черепных нервов), наличие хантеровского глоссита
(малиновая окраска языка, сглаженность сосочков) и
характерная гемограмма (гиперхромная анемия с
макроцитозом),
3. Неврологическое заболевание, имеющееся у больного,
- фуникулярный миелоз. В его основе лежит дефицит
витамина В12, вызывающий недостаточность синтеза
метионина и за счет этого нарушения синтеза
компонентов миелина.
373
4. Повышение активности ферментов печени в данной
ситуации обусловлено, скорее всего, формированием
жирового гепатоза вследствие хронической алкогольной
интоксикации.
5. Развитию В^-дефицитной анемии у данного пациента
способствовала, вероятно, хроническая алкогольная
интоксикация с развитием атрофии слизистой оболочки
желудка.
6. В данной ситуации необходимо длительное назначение
подкожных инъекций витамина В12 с последующим
отказом от употребления алкоголя.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. Б.
2. Г.
3. А.
4. Г.
5. А, В, Г.
6. Д.
7. В.
8. Б.
9. Г.
10. Б, Г.
11. В, Г.
12. Г.
374
13. Г.
14. А, Б, Г.
15. А, В, Г.
16. Д.
17. А, В, Г.
18. Г.
19. Д.
20. Г.
11. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Знание темы необходимо для правильной диагностики и
лечения гемолитической анемии. Гемолитические анемии
возникают на фоне разнообразных приобретенных
заболеваний или наследственно обусловленного дефекта
в структуре эритроцита. Гемолитическая анемия широко
представлена среди пациентов различных возрастных
групп. Первый врач, к которому подобные пациенты
попадают на прием, - терапевт.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Изучить этиологию, патогенез, клинические и
лабораторные проявления наследственных и
375
приобретенных гемолитических анемий, принципы их
лечения и профилактики.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Определение.
2. Классификация гемолитических анемий.
3. Этиология различных вариантов гемолитической
анемии.
4. Патогенез различных вариантов гемолитической
анемии.
5. Клинические проявления приобретенных и
наследственных форм гемолитической анемии.
6. Лабораторные проявления гемолитической анемии.
7. Дифференциальная диагностика с другими
патогенетическими вариантами анемий.
8. Принципы лечения.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. При гемолизе наблюдают все, кроме: А. Нормохромной
анемии.
Б. Увеличения выделения стеркобилина.
В. Увеличения времени жизни эритроцита.
Г. Увеличения содержания сывороточного железа.
Д. Гипербилирубинемии.
376
2. Диагноз гемолиза достоверен при выявлении:
A. Нормохромной анемии.
Б. Выраженного ретикулоцитоза.
B. Гипербилирубинемии за счет неконъюгированной
фракции. Г. Гиперплазии эритроидного ростка костного
мозга.
Д. Всего вышеперечисленного.
3. К гемолитической анемии приводят все
нижеперечисленные заболевания, кроме:
A. Наследственного микросфероцитоза. Б. Вирусных
инфекций.
B. Приема некоторых лекарственных препаратов. Г.
Дивертикулеза толстого кишечника.
Д. Дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
4. Выберите верное утверждение касательно
внутрисосудистого гемолиза:
A. Гемоглобинурия.
Б. В костном мозге снижено число сидеробластов.
B. Гемосидероз почек не развивается.
Г. Свободный гемоглобин плазмы никогда не повышается.
Д. Все вышеперечисленное верно.
5. Выберите верное утверждение относительно
внутриклеточного гемолиза:
A. Гемосидеринурии не наблюдается.
377
Б. Количество макрофагов в селезенке увеличено.
B. Гипербилирубинемия. Г. Ретикулоцитоз.
Д. Все вышеперечисленное верно.
6. Причиной развития гемолитических анемий могут быть
следующие факторы:
A. Генетические дефекты эритроцитов. Б. Действие
аутоантител.
B. Химические повреждения эритроцитов. Г. Воздействие
паразитов.
Д. Все вышеперечисленное верно.
7. Повышение уровня непрямого билирубина встречается
при:
A. Инфаркте миокарда.
Б. Язвенной болезни желудка.
B. Циррозе печени.
Г. Синдроме Жильбера. Д. Гемолитической анемии.
8. Выберите признаки развития гемолиза у больного с
анемией:
A. Уменьшение продолжительности жизни эритроцитов. Б.
Повышение уровня сывороточного железа.
B. Наличие мишеневидных эритроцитов в
периферической крови. Г. Гиперплазия эритроидного
ростка костного мозга.
Д. Ретикулоцитоз.
378
9. Что из нижеперечисленного не характерно для
гемолиза?
A. Увеличение селезенки. Б. Ретикулоцитоз.
B. Повышение содержания сывороточного железа. Г.
Низкий цветовой показатель.
Д. Повышение содержания уробилина в моче.
10. Желтуха, гепато- и спленомегалия, темный цвет мочи
наблюдаются при анемии:
A. Апластической. Б. Гемолитической.
B. Железодефицитной. Г. Постгеморрагической. Д.
Сидероахрестической.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
Гемолитическая анемия - анемия, развивающаяся в связи
с повышенным разрушением эритроцитов и
представленная весьма разнообразной группой
заболеваний, объединенных лишь по одному общему
признаку - укорочению продолжительности жизни
эритроцитов или эритрокариоцитов.
5.1. Классификация гемолитических анемий
Была предложена Л.И. Идельсоном в 1975 г. (представлена
в сокращенном варианте).
Наследственные анемии:
• Гемолитические анемии, связанные с нарушением
структуры мембраны эритроцита (наследственный
микросфероцитоз).
379
• Гемолитические анемии, связанные с нарушением
активности ферментов эритроцитов.
• Гемолитические анемии, связанные с нарушением
структуры или синтеза гемоглобина (талассемии).
Приобретенные анемии:
• Гемолитические анемии, связанные с воздействием
антител.
- Изоиммунные гемолитические анемии:
□ гемолитическая болезнь новорожденных;
□ посттрансфузионные.
- Аутоиммунные гемолитические анемии, вызванные
действием антител на антигены эритроцитов
периферической крови:
□ идиопатические;
□ симптоматические: у больных хроническим
лимфолейкозом, острым лейкозом, хроническим
миелолейкозом, миелофиброзом, лимфогранулематозом,
миеломной болезнью, СКВ, неспецифическим язвенным
колитом, вирусной пневмонией, инфекционным
мононуклеозом, ретикулосаркомой, хроническим
гепатитом, сифилисом, на фоне приема лекарств.
- Аутоиммунные гемолитические анемии, связанные с
образованием антител против антигенов нормобластов
костного мозга:
□ идиопатические;
380
□ врожденные;
□ симптоматические: у больных с тимомами, хроническим
лимфолейкозом, острым лейкозом,
лимфогранулематозом.
• Гемолитические анемии, связанные с изменением
структуры мембраны вследствие соматической мутации
(болезнь Маркиафавы- Микели, или пароксизмальная
ночная гемоглобинурия).
• Гемолитические анемии, связанные с механическим
повреждением оболочки эритроцитов:
- протезы клапанов сердца, сосудов;
- маршевая гемоглобинурия;
- микроангиопатии - на фоне опухолевого поражения
сосудов, тромбоцитопенической пурпуры,
злокачественной гипертензии, спленомегалии.
• Химическое повреждение: свинцом или другими
тяжелыми металлами, уксусной кислотой, органическими
гемолитическими ядами, алкоголем.
• Дефицит витамина Е.
• Паразитарная инфекция - малярия.
5.2. Наследственный микросфероцитоз
Микросфероцитарная гемолитическая анемия, или
болезнь Минковского-Шоффара, относится к группе
наследственных гемолитических анемий, связанных с
нарушением структуры мембраны эритроцита. В основе
патогенеза микросфероцитоза лежит дефект структуры
381
мембраны эритроцита, который наследуется по
аутосомнодоминантному типу. В мембране отсутствует
белок, который регулирует проницаемость эритроцита для
ионов натрия. Повышенная проницаемость мембраны
приводит к проникновению избытка натрия внутрь
эритроцита, а вслед за ним и воды. Эритроцит принимает
сферическую форму, что нарушает его способность
деформироваться в узких участках кровеносного русла,
это приводит к повреждению мембраны, а затем к
полному разрушению эритроцита.
Клиническая картина зависит от выраженности дефекта:
чем значительнее недостаток белка, тем раньше
появляется клиническая симптоматика и тяжелее
протекает болезнь. Развитие анемического синдрома в
детском возрасте сопровождается характерными
изменениями строения скелета: «квадратный» череп,
микрофтальмия, «готическое» нёбо, неправильный прикус,
укорочение мизинцев. При выраженной анемии дети
отстают в психическом развитии.
Чаще заболевание выявляется в подростковом возрасте
или у взрослых. Больные жалуются на слабость, снижение
трудоспособности, повышенную утомляемость, одышку.
Основные клинико-лабораторные признаки
наследственного микросфероцитоза:
• анемия большей или меньшей степени;
• желтуха;
• склонность к образованию камней в желчном пузыре;
• увеличение селезенки;
382
• характерные морфологические изменения эритроцитов;
• ретикулоцитоз (см. вклейку, с. 9, рис. 11-1).
Гемолитические кризы возникают при действии
провоцирующих факторов: инфекции, физическом или
умственном переутомлении. При гемолитическом кризе
развивается общая слабость, нарастает желтуха,
повышается температура до субфебрильной или
фебрильной, часто бывают боли в животе, рвота.
Степень анемии при микросфероцитозе различна: от
умеренного снижения содержания гемоглобина до
выраженного - при гемолитическом кризе. У ряда больных
может вообще не быть анемии. Содержание лейкоцитов и
тромбоцитов обычно нормальное.
Количество ретикулоцитов зависит от периода
проведения исследования. В среднем оно не больше 1 %,
но в послекризовый период может увеличиваться до 5-6
% и больше. Характерна морфологическая картина
эритроцитов: уменьшение диаметра и площади
поверхности, шарообразная форма, увеличение толщины,
отсутствие центрального просветления, клетки имеют
разный размер. Среднее количество гемоглобина в
эритроцитах нормальное. В биохимическом анализе крови
содержание билирубина колеблется от нормальных
значений до увеличения в несколько раз в период криза.
Очень часто определяется повышение уровня
уробилиногена в моче. Осмотическая резистентность
эритроцитов резко снижена. Для микросфероцитоза
характерен спонтанный лизис эритроцитов после
383
двухсуточной инкубации. Продолжительность жизни
эритроцитов резко укорочена - до 2 нед.
Наиболее эффективный метод лечения - спленэктомия.
Показания: постоянная, с частыми или тяжелыми
гемолитическими кризами анемия; постоянная
гипербилирубинемия, отставание детей в развитии.
5.3. Талассемия
Талассемия - патологическое состояние, при котором
нарушена скорость синтеза одной из цепей глобина.
Данный дефект наследуется аутосомно-доминантно. При
гомозиготном генотипе заболевание проявляется в
раннем детском возрасте, протекает с тяжелыми
гемолитическими кризами и очень быстро приводит к
летальному исходу - так называемая большая талассемия,
или болезнь Кули.
При гетерозиготном генотипе развивается умеренная
анемия, которая чаще всего впервые диагностируется
только у взрослых людей. Клиническая картина
заболевания у большинства подобных пациентов
отсутствует.
Диагноз ставится на основании изменения лабораторных
показателей - незначительное снижение гемоглобина,
гипохромия и мишеневидные эритроциты. Это
единственный вид гемолитической анемии, для которого
характерно снижение среднего содержания гемоглобина в
эритроците. В биохимическом анализе крови содержание
железа и ферритина в норме или повышено, что
позволяет исключить железо384
дефицитную анемию. Для постановки диагноза и
уточнения формы талассемии с помощью электрофореза
определяют количественное содержание различных типов
глобина.
Лечение заключается в контроле уровня сывороточного
железа: при его повышении применяют хелатирующие
препараты для профилактики гемосидероза органов.
5.4. Иммунные гемолитические анемии
Иммунные гемолитические анемии возникают при
появлении в крови антител, направленных против
антигенов, находящихся на поверхности собственных
эритроцитов или эритрокариоцитов.
В основе патологического процесса большинства форм
аутоиммунных гемолитических анемий лежит срыв
иммунологической толерантности к собственным
антигенам. По типу образуемых антител аутоиммунные
гемолитические анемии делят на 4 вида:
• с полными холодовыми агглютининами;
• с неполными тепловыми агглютининами;
• с тепловыми гемолизинами;
• с двухфазными гемолизинами.
В зависимости от типа антител развивается
внутрисосудистый либо внутриклеточный гемолиз,
которые протекают с различной клинической
симптоматикой.
385
Наиболее распространенная форма аутоиммунных анемий
- анемия, обусловленная появлением тепловых антител.
Среди женщин она встречается чаще, чем среди мужчин.
Дебют заболевания может быть разным.
Острейшее начало, когда на фоне полного благополучия
развивается:
• внезапная резкая слабость;
• боли в пояснице и в области сердца;
• одышка;
• сердцебиение;
• часто - лихорадка;
• быстро нарастающая желтуха.
Такая клиническая картина носит название
гемолитического криза.
Постепенное развитие симптомов гемолиза с
предвестниками в виде:
• артралгий;
• болей в животе;
• субфебрильной температуры.
Нередко болезнь развивается исподволь: отсутствует
одышка, сердцебиение иногда даже при выраженной
анемизации. Желтушность кожных покровов может быть
незаметна. Отмечается умеренное увеличение селезенки,
реже - печени.
386
При острых гемолитических кризах в клиническом анализе
крови выявляют значительное снижение количества
гемоглобина, увеличение числа ретикулоцитов ретикулоцитарный криз. Среднее содержание
гемоглобина в одном эритроците соответствует норме.
Всегда увеличена СОЭ. Содержание лейкоцитов и
тромбоцитов зависит от характера заболевания, лежащего
в основе аутоиммунной гемолитической анемии. В
биохимическом анализе крови содержание билирубина
повышено за счет непрямого. Увеличение количества
билирубина выражено в меньшей степени при
гемолизиновых формах аутоиммунной гемолитической
анемии. Белковые фракции изменены за счет повышения
уровня γ-глобулинов. Сывороточное железо - в пределах
нормы. В анализах мочи при гемолизиновых формах
анемии: гемоглобинурия и гемосидеринурия в течение 1-2
дней. Специальные методы исследования: прямая и
непрямая пробы Кумбса, которые позволяют обнаружить
наличие антител на поверхности эритроцита или,
соответственно, в сыворотке крови. Точно определить
степень выраженности гемолиза можно по
продолжительности жизни эритроцитов, меченных
радиоактивным хромом.
Кортикостероиды остаются средством выбора при
лечении аутоиммунной гемолитической анемии. При их
неэффективности показана спленэктомия, при активно
развивающемся гемолизе проводят плазмосорбцию. В
тяжелых случаях возможно применение
иммунодепрессантов длительными курсами. При
пароксизмальных холодовых гемоглобинуриях, в
387
основном, лечение состоит из строгого контроля
температурных воздействий. Гемотрансфузии
нежелательны при любых аутоиммунных гемолитических
анемиях, так как в результате усиливается выработка
аллоантител, что усугубляет гемолиз. Гемотрансфузии
можно производить небольшими порциями для
предупреждения сердечно-легочной недостаточности.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
• формирование навыка опроса и осмотра больных
анемическим синдромом;
• формирование навыка выявления различных
клинических признаков, характерных для гемолитических
анемий;
• формирование навыков интерпретации клинического
анализа периферической крови и других лабораторных
показателей у больных гемолитической анемией;
• формирование навыка составления программы
обследования больного с гемолитической анемией;
• формирование навыка назначения лечебных
мероприятий: медикаментозных и немедикаментозных.
Курация больных является самостоятельной работой
студентов. Студенты лично или в группе из 2-3 человек
проводят опрос, осмотр, обсуждение состояния больного,
формируют предварительный и клинический диагноз,
388
составляют план обследования, лечения, определяют
прогноз заболевания.
Результаты работы учащиеся докладывают всей группе,
коллективно их обсуждают.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под непосредственным руководством
преподавателя. Задачи клинического разбора:
• демонстрация методики осмотра и опроса больных
анемическим синдромом;
• контроль у студентов навыков осмотра и опроса
больных гемолитической анемией;
• демонстрация методики постановки и подтверждения
синдромального диагноза гемолитической анемии и
нозологического диагноза заболевания, лежащего в ее
основе;
• демонстрация методики составления плана
обследования и лечения больных с различными видами
гемолитической анемии.
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под его руководством. В ходе занятия
разбираются наиболее типичные и/или сложные с
диагностической или лечебной точки зрения
случаи гемолитических анемий. В конце разбора
формулируется структурированный предварительный или
389
окончательный диагноз, составляется план обследования
и лечения пациента.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
Больная З., 32 года, поступила в терапевтическое
отделение городской больницы с жалобами на
выраженную общую слабость, утомляемость, ощущения
сердцебиения и одышки при минимальной физической
нагрузке, головокружение и шаткость походки,
повышение температуры тела до 37,5-37,8 °С.
Из анамнеза известно, что вышеуказанные жалобы
появились после перенесенной «вирусной инфекции», по
поводу которой больная в течение 7 дней принимала
сульфаниламидные препараты. Проводимая терапия
состояние больной не улучшила. В связи с ухудшением ее
самочувствия в поликлинике по месту жительства был
сделан анализ крови, по результатам которого была
выявлена выраженная анемия (со слов участкового
терапевта - 60 г/л). Пациентка была госпитализирована в
стационар для уточнения диагноза и назначения
соответствующего лечения.
При осмотре зафиксировано состояние средней тяжести.
Конституция нормостеническая, пониженного питания.
Рост - 168 см. Вес - 52 кг. Температура тела - 37,6 °С.
Кожные покровы бледные с явным иктеричным оттенком.
Склеры слегка желтушны. Пальпируются увеличенные
шейные и подмышечные лимфоузлы размером до 0,5 см.
В легких дыхание везикулярное, хрипов нет; перкуторный
390
звук - ясный легочный. ЧД - 24 в минуту. Тоны сердца
несколько приглушены, ритмичны. На верхушке
определяется систолический шум дующего характера, без
иррадиации. ЧСС - 120 в минуту. АД - 105/70 мм рт.ст.
Живот при пальпации мягкий, слегка болезненный в
левом подреберье, где определяется плотноватый нижний
полюс селезенки. Закругленный мягкий край печени
выступает из-под реберной дуги на 1,5 см. Размеры
печени по Курлову: 11x9x8 см. Стул неустойчивый.
Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Моча насыщенного темного цвета. Периферических
отеков нет. Неврологический статус без особенностей.
Клинический анализ крови: Hb - 68 г/л, эритроциты 2,29x1012, ретикулоциты - 20 %°, гематокрит - 20,8 %,
лейкоциты - 6,7x109, палочкоядерные - 17 %,
сегментоядерные - 64 %, лимфоциты - 9 %, моноциты - 10
%, тромбоциты - 156x109, СОЭ - 65 мм/ч.
Биохимический анализ крови: глюкоза - 4,8 ммоль/л,
холестерин - 4,5 ммоль/л, креатинин - 78 мкмоль/л, общий
белок - 68 г/л, билирубин общий - 60 мкмоль/л (непрямой
- 52 мкмоль/л, прямой - 8 мкмоль/л), АЛТ - 24 Ед/л, АСТ 28 Ед/л.
Общий анализ мочи:
цвет - темный, относительная плотность - 1028, белок 0,15 г/л, глюкоза отсутствует, лейкоциты - 4-5 в поле
зрения, эритроциты отсутствуют, цилиндры - зернистые (46 в поле зрения), содержание уробилиногена повышено.
Проба Кумбса
391
1. Какой
диагноз можно предположить на основании описанной
клинической картины и данных дополнительных методов
исследования?
2. Какие основные клинические и лабораторные признаки
позволяют поставить диагноз данного заболевания?
3. С какими иными патологическими процессами,
сопровождающимися желтухой, необходимо
дифференцировать это заболевание и на основании каких
клинических и лабораторных данных можно это сделать?
4. С помощью каких специфических тестов можно
окончательно верифицировать диагноз заболевания?
5. Какие провоцирующие факторы могли способствовать
развитию заболевания у данной пациентки?
6. Какие лекарственные препараты целесообразно в
первую очередь использовать у данной больной?
Клиническая задача ? 2
Больная Д., 22 года, студентка, поступила в
терапевтическое отделение городской больницы с
жалобами на общую слабость, чрезмерную
утомляемость, головокружения, сонливость в течение дня,
одышку при ходьбе и минимальной физической нагрузке,
«пожелтение» кожи, периодически возникающую боль в
животе и в поясничной области, преимущественно в
392
ночное время, повышение температуры тела до 38 °С,
кровоточивость десен.
Симптоматика впервые привлекла внимание больной
около 6 мес назад. Больная отмечала связь ухудшения
самочувствия с менструальным циклом и простудными
заболеваниями. За последние месяцы дважды
госпитализировалась в хирургическое отделение в связи с
подозрением на острое заболевание органов брюшной
полости. Незадолго до настоящей госпитализации
пациентка заметила, что ей стало трудно ходить из-за боли
и отека в левой голени. Участковым терапевтом была
направлена в стационар для уточнения диагноза и
назначения соответствующего лечения.
При осмотре - состояние средней тяжести. Конституция
нормостеническая, обычного питания. Рост - 160 см. Вес 55 кг. Температура тела - 37,8 °С. Кожные покровы и
видимые слизистые желтушной окраски. Пальпируются
мягкие подчелюстные, подмышечные и паховые
лимфоузлы с обеих сторон, размером менее 0,5 см. В
легких дыхание везикулярное, хрипов нет; перкуторный
звук - ясный легочный. ЧД -16 в минуту. Тоны сердца
слегка приглушенные, на верхушке сердца (только в
вертикальном положении) определяется систолический
шум малой интенсивности. ЧСС - 96 в минуту. АД - 95/75
мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, болезненный в
эпигастральной области. Печень не выступает из-под края
реберной дуги. Размеры печени по Курлову: 9x8x7 см.
Селезенка не пальпируется. Диспепсических явлений нет.
Мочеиспускание свободное, без боли и рези, не
393
учащенное. Моча насыщенного темного цвета. Отек левой
голени до верхней ее трети с набухшими подкожными
венами в этой области, кожные покровы в области левой
голени желтушные с цианотическим оттенком. Больная
сонлива; во времени и пространстве ориентирована; на
вопросы отвечает правильно. Очаговой неврологической
симптоматики не выявлено.
Клинический анализ крови: Hb - 76 г/л, эритроциты 2,8x1012, ретикулоциты - 14 %°, гематокрит - 20,8 %,
лейкоциты - 3,5x109, палочкоядерные - 6 %,
сегментоядерные - 52 %, лимфоциты - 38 %, моноциты - 4
%, эозинофилы отсутствуют, тромбоциты - 160x109, СОЭ 45 мм/ч.
Биохимический анализ крови: глюкоза - 3,8 ммоль/л,
холестерин - 4,9 ммоль/л, креатинин - 120 мкмоль/л,
общий белок - 56 г/л, билирубин общий - 52 мкмоль/л
(непрямой - 40 мкмоль/л, прямой - 12 мкмоль/л), АЛТ - 28
Ед/л, АСТ - 32 Ед/л.
Общий анализ мочи:
цвет - темный, относительная плотность - 1006, белок 0,24 г/л, глюкоза отсутствует, лейкоциты - 4-6 в поле
зрения, эритроциты - 8-10 в поле зрения, цилиндры зернистые (3-5 в поле зрения), содержание уробилиногена
и гемосидерина повышено.
Проба Кумбса
Агглютинины
Тепловые
Холодовые
IgG
394
IgA
-
IgM
-
Проба Хема (кислотный тест): положительна.
1. Сформулируйте диагноз.
2. С какими иными патологическими процессами
необходимо дифференцировать данное заболевание?
3. Чем обусловлены поражения левой голени у данной
пациентки?
4. Какие специфические тесты могут способствовать
верификации диагноза данного заболевания?
5. Какие осложнения характерны для данной болезни?
6. Какие методы лечения данной пациентки могут быть
использованы?
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Выберите верные утверждения в отношении
аутоиммунной гемолитической анемии:
A. Может развиваться при системных заболеваниях
соединительной ткани.
Б. Гемолиз может происходить внутриклеточно.
B. При неэффективности глюкокортикоидов могут
применяться цитостатики.
Г. Может наблюдаться непереносимость холода. Д. Все
вышеперечисленное верно.
2. Аутоиммунная гемолитическая анемия может развиться:
395
A. При вирусной инфекции.
Б. При длительном лечении артериальной гипертензии
метилдопой.
B. У лиц с острой лучевой болезнью.
Г. У больного хроническим лимфолейкозом. Д. При миоме
матки.
3. У 30-летней больной выявлена анемия (Hb - 70 г/л),
желтуха, спленомегалия. Ниже представлен мазок
периферической крови: обычная окраска (слева) и
окраска на ретикулоциты (справа) (см. вклейку, с. 10, рис.
11-2).
Какой анемический синдром наиболее вероятен у
пациентки?
A. Железодефицитная анемия. Б. В12-дефицитная анемия.
B. Аутоиммунная гемолитическая анемия.
Г. Анемия Минковского-Шоффара (наследственный
микросфероцитоз).
Д. Талассемия.
4. О развитии гемолиза свидетельствуют все
перечисленные проявления, кроме:
A. Повышения уровня непрямого билирубина. Б.
Повышения числа ретикулоцитов.
B. Повышенного уровня сывороточного железа. Г.
Гиперсегментации нейтрофилов.
396
Д. Уменьшения продолжительности жизни эритроцитов.
5. Какие из нижеследующих видов гемолитической
анемии вызваны дефектом эритроцитов?
A. Наследственный микросфероцитоз. Б. Серповидноклеточная анемия.
B. Аутоиммунная гемолитическая анемия.
Г. Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6фосфатдегид- рогеназы.
Д. Наследственный стоматоцитоз.
6. При какой форме гемолитической анемии может
выявляться гипохромия эритроцитов?
A. Наследственный микросфероцитоз.
Б. Аутоиммунная гемолитическая анемия при СКВ.
B. Талассемия.
Г. Механический гемолиз при маршевой гематурии. Д.
Болезнь Маркиафавы-Микели.
7. Гипохромные микроциты характерны для всех
нижеперечисленных состояний, кроме:
A. Железодефицитной анемии. Б. «Большой» талассемии.
B. «Малой» талассемии.
Г. Анемии вследствие недостаточности глюкозо-6фосфатдегид- рогеназы.
Д. Сидероахрестической анемии.
397
8. Острое нача ло с повышением температуры тела,
развитием желтухи, спленомегалией и ретикулоцитозом
характерно для:
A. Железодефицитной анемии. Б. В12-дефицитной анемии.
B. Аутоиммунной гемолитической анемии. Г.
Сидероахрестической анемии.
Д. Апластической анемии.
9. Для талассемии справедливо все нижеперечисленное,
кроме:
A. Гемолиз связан с дефектом мембраны эритроцитов. Б.
Содержание нормального гемоглобина снижено.
B. Цветовой показатель снижен.
Г. Характерно обнаружение мишеневидных эритроцитов.
Д. Содержание сывороточного железа увеличено.
10. Какой анемический синдром наиболее вероятен у 40летней больной, если Hb - 80 г/л, эритроциты - 3,8х1012/л,
ретикулоциты - 25 %? Мазок крови представлен (см.
вклейку, с. 10, рис. 11-3).
A. Железодефицитная анемия. Б. В12-дефицитная анемия.
B. Наследственный микросфероцитоз (болезнь
Минковского- Шоффара).
Г. Талассемия.
Д. Сидероахрестическая анемия.
398
11. Появлением какого вида антиэритроцитарных антител
обусловлено развитие пароксизмальной холодовой
гемоглобинурии?
A. Тепловые антитела. Б. Криоглобулины.
B. Холодовые антитела. Г. Гемолизины.
Д. Антимитохондриальные антитела.
12. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
встречается при: А. Хроническом лимфолейкозе.
Б. Сифилисе.
В. СКВ.
Г. Инфекционном мононуклеозе.
Д. Приеме сульфониламидных препаратов.
13. Какие из нижеперечисленных тестов применяются для
верификации диагноза аутоиммунной гемолитической
анемии?
A. Проба Хема.
Б. Тест Шиллинга.
B. Проба Кумбса.
Г. Проба Хартманна.
Д. Агрегат-гемагглютинационная проба.
14. Перечислите характерные лабораторные признаки
аутоиммунной гемолитической анемии:
A. Ретикулоцитоз.
399
Б. Повыщение уровня непрямого билирубина.
B. Гипохромия эритроцитов. Г. Мегалобластоз.
Д. Положительная проба Кумбса.
15. Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии
характерно все нижеперечисленное, кроме:
A. Гемолитической анемии.
Б. Положительной пробы Кумбса.
B. Тромбозов.
Г. Гемосидеринурии.
Д. Положительной пробы Хема.
16. Перечислите характерные признаки болезни
Минковского- Шоффара:
A. Наследственное заболевание.
Б. Наличие антител к эритроцитам.
B. Микросфероцитоз эритроцитов.
Г. Развитие желчнокаменной болезни.
Д. Основной вид лечения - назначение цитостатических
препаратов.
17. У 40-летней больной с наследственным
микросфероцитозом, частыми гемолитическими кризами
и желчнокаменной болезнью оптимальным методом
лечения является:
400
А. Длительное лечение преднизолоном в умеренных
дозах. Б. Назначение преднизолона в периоды возможных
гемолитических кризов.
В. Спленэктомия.
Г. Спленэктомия с одновременной холецистэктомией. Д.
Назначение цитостатиков.
18. Какие препараты могут вызывать или усиливать
гемолиз при длительном применении?
A. Азатиоприн. Б. Метилдопа.
B. Гепарин.
Г. Преднизолон.
Д. Сульфаниламиды.
19. При каких заболеваниях целесообразна спленэктомия?
A. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Б.
Наследственный микросфероцитоз.
B. В12-дефицитная анемия.
Г. Железодефицитная анемия. Д. Сидероахрестическая
анемия.
20. У 30-летней больной с детского возраста определяют
низкое содержание гемоглобина. У сестры также выявлена
анемия. Последнее время состояние ухудшилось:
усилилась слабость, одышка при физической нагрузке,
стали беспокоить боли в левом подреберье. Лечение
препаратами железа и витамином В12 в течение месяца без
эффекта. При обследовании выявлена бледность кожи с
401
желтушным оттенком, значительное увеличение
селезенки. Hb - 60 г/л цветовой показатель - 0,7,
ретикулоциты - 70%о. Мазок периферической крови
представлен ниже (см. вклейку, с. 11, рис. 11-4).
Укажите наиболее вероятный диагноз:
A. Железодефицитная анемия. Б. Талассемия.
B. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Г.
Наследственный микросфероцитоз.
Д. В12-дефицитная анемия после терапии витамином В12.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. В.
2. Д.
3. Г.
4. А.
5. Д.
6. Д.
7. Г, Д.
8. А, Б ,Г, Д.
9. Г.
10. Б.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
402
1. Диагноз: аутоиммунная гемолитическая анемия. Диагноз
данного заболевания установлен на основании:
• жалоб больной, характерных для анемического
синдрома;
• клинической картины заболевания (бледность кожных
покровов с желтушным оттенком, повышение
температуры тела, гепато- и спленомегалия, темный цвет
мочи);
• изменений лабораторных показателей (нормохромная
анемия, ретикулоцитоз, гипербилирубинения за счет
непрямого билирубина, повышение содержания
уробилиногена в моче).
2. Все вышеуказанные проявления свидетельствуют о
наличии гемолитической анемии, аутоиммунный характер
которой подтверждается положительной пробой Кумбса,
указывающей на присутствие антиэритроцитарных
антител.
3. Настоящее заболевание необходимо
дифференцировать в первую очередь с заболеваниями,
сопровождающимися паренхиматозной или механической
(обтурационной) желтухой. При паренхиматозной желтухе
(обычно - при гепатитах) анемия отсутствует, повышается
преимущественно фракция прямого билирубина,
уробилинурия встречается очень редко, стеркобилин в
кале снижен или в пределах нормы (тогда как при
гемолитической анемии повышен), активность ферментов
печени заметно возрастает (при гемолитической анемии
активность этих ферментов повышаются редко и
403
незначительно). При механической желтухе, вызванной в
основном желчнокаменной болезнью или опухолью
(печени, поджелудочной железы или желчевыводящих
путей), анемия не наблюдается, в крови увеличивается
содержание преимущественно прямого билирубина и
активность щелочной фосфатазы, уробилинурия
отсутствует, стеркобилин в кале снижен или не выявляется,
селезенка не увеличивается, температура
тела в пределах нормы и нередко возникает достаточно
выраженный кожный зуд.
4. Для верификации диагноза данного заболевания
используют пробу Кумбса, позволяющую выявить
антиэритроцитарные антитела, а также агрегатгемагглютинационную пробу.
5. В качестве предполагаемых провоцирующих факторов
аутоиммунной гемолитической анемии у данной
пациентки можно выделить перенесенную «вирусную
инфекцию» и применение сульфаниламидных препаратов.
6. Препараты выбора в данной ситуации кортикостероиды в средней дозе (в пересчете на
преднизолон - 40 мг/сут) сразу же после установления
диагноза. При неэффективности лечения возможно
назначение цитостатических препаратов и выполнение
спленэктомии.
Клиническая задача ? 2
1. Диагноз: пароксизмальная ночная гемоглобинурия
(синдром Маркиафавы-Микели).
404
2. В данной ситуации необходимо прежде всего проводить
дифференциальный диагноз с аутоиммунной
гемолитической анемией. При аутоиммунной
гемолитической анемии наблюдают положительную
пробу Кумбса (присутствие антиэритроцитарных антител),
но тромботические осложнения не типичны, отсутствует
гемосидеринурия и не повышается содержание
свободного гемоглобина в плазме крови. При синдроме
Маркиафавы-Микели проба Кумбса отрицательна, зато
положительны патогномоничные для данного
заболевания пробы Хема (кислотный тест) и Хартманна
(сахарозный тест), демонстрирующие характерную
чувствительность измененных эритроцитов к компонентам
комплемента; кроме того, при данном синдроме нередко
возникают тромботические осложнения, наблюдается
гемосидеринурия и повышение содержания свободного
гемоглобина в плазме крови.
3. Поражения левой голени у данной пациентки
обусловлены, скорее всего, тромбозом глубоких вен
конечности. Тромботические осложнения при
пароксизмальной ночной гемоглобинурии могут быть
связаны как с внутрисосудистым разрушением
эритроцитов и развитием ДВС, так и с изменениями
мембраны тромбоцитов (на тромбоцитах фиксируется С3компонент комплемента, стимулирующий выброс
активаторов свертывания крови).
4. Специфические тесты, способствующие верификации
данного диагноза, - проба Хема (кислотный тест) и проба
Хартманна (сахарозный тест), принцип которых основан на
405
выявлении характерной для измененных эритроцитов
чувствительности к компонентам комплемента.
5. Для данного заболевания характерны тромботические
осложнения (в частности, синдром Бадда-Киари),
поражение почек (острая почечная недостаточность при
гемолитическом кризе; канальцевый нефрит с
протеинурией, гематурией, снижением клиренса
креатинина); панцитопения (аплазия ростка
кроветворения с развитием лейкопении,
тромбоцитопении, анемии, геморрагического синдрома,
присоединением тяжелых инфекционных осложнений).
6. Наиболее эффективный метод лечения
пароксизмальной ночной гемоглобинурии - аллогенная
трансплантация костного мозга. Для купирования анемии
целесообразно проведение трансфузии отмытых
эритроцитов. Учитывая наличие тромбоза глубоких вен
левой голени, в данной ситуации показано назначение
низкомолекулярных гепаринов.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. Д.
2. А, Б, Г.
3. Г.
4. Г.
5. Г.
6. В.
7. Г.
406
8. В.
9. А.
10. А, Д.
11. Г.
12. Б, Г.
13. В, Д.
14. А, Б, Д.
15. Б.
16. А, В, Г.
17. Г.
18. Б, Д.
19. А, Б.
20. Б.
12. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ЭРИТРЕМИЯ И ЭРИТРОЦИТОЗЫ
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Для врача любой специальности умение правильно
трактовать лабораторные изменения со стороны красной
крови (эритроцитоз) имеет большое значение, поскольку
позволяет своевременно и правильно заподозрить ряд
заболеваний, при которых возникают подобные
нарушения. Эти заболевания различны по своему
407
происхождению, клиническим проявлениям, методам
диагностики, способам лечения и прогнозу.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь заподозрить эритремию, построить программу
диагностического поиска и ведения больного совместно
со специалистом-гематологом.
Задачи:
• уметь заподозрить эритремию на основании
клинической симптоматики и данных исследования
периферической крови;
• знать основные заболевания и синдромы,
сопровождающиеся вторичным эритроцитозом;
• уметь обосновать назначение дополнительных методов
исследования для подтверждения диагноза и с целью
дифференциальной диагностики эритремии со
вторичными эритроцитозами;
• уметь правильно трактовать полученные результаты
дополнительного обследования;
• уметь обосновать программу ведения больного с учетом
особенностей клинической ситуации.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Определение эритремии.
2. Этиология и патогенез.
408
3. Клинические симптомы.
4. Гематологические признаки.
5. Диагностика эритремии, дифференциальная
диагностика с симптоматическими эритроцитозами.
6. Принципы лечения эритремии.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Какое изменение гемодинамики может быть связано с
увеличением массы циркулирующих эритроцитов?
A. Систолическая артериальная гипертензия. Б. Легочная
гипертензия.
B. Диастолическая дисфункция миокарда. Г. Увеличение
сердечного выброса.
2. На каком уровне дифференцировки происходит
мутация кроветворной клетки при эритремии?
A. Стволовая полипотентная клетка.
Б. Клетка - предшественник миелопоэза.
B. Клетка - предшественник лимфопоэза. Г. Клетка предшественник эритропоэза.
3. Выберите верное утверждение относительно
лейкемоидной реакции и лейкоза:
A. Число лейкоцитов в периферической крови при
лейкозе всегда превышает 20х109/л.
409
Б. Лейкоцитоз за счет повышения содержания
эозинофилов (гиперэозинофилия) всегда исключает
возможность наличия лейкоза.
B. При лейкемоидной реакции часто встречается
токсическая зернистость нейтрофилов.
Г. Возможна трансформация лейкемоидной реакции в
лейкоз.
4. Показатель гематокрита отражает:
A. Концентрацию гемоглобина в эритроците. Б.
Насыщение гемоглобина кислородом.
B. Массу циркулирующих эритроцитов.
Г. Соотношение массы циркулирующих эритроцитов и
объема циркулирующей плазмы.
5. На показатели СОЭ могут оказывать влияние все
нижеперечисленные факторы, кроме:
A. Концентрации гемоглобина в крови. Б. Концентрации
белка в крови.
B. Содержания тромбоцитов в крови.
Г. Температуры окружающей среды, в которой содержится
капилляр.
6. Выберите верное утверждение относительно острых и
хронических лейкозов:
A. Острый лейкоз в результате лечения может
трансформироваться в хронический.
410
Б. Основное различие между острыми и хроническими
лейкозами - длительность течения.
B. При остром лейкозе в периферической крови всегда
выявляются бластные клетки.
Г. Основной морфологический субстрат хронического
миелолейкоза - зрелые и созревающие гранулоцитарные
клетки.
7. Основными клиническими проявлениями тромбоцитоза
могут быть все нижеперечисленные, кроме:
A. Тромботических осложнений. Б. Геморрагического
синдрома.
B. Синдрома Рейно с гангреной пальцев. Г. Артериальной
гипертензии.
8. К миелопролиферативным заболеваниям относятся все
нижеперечисленные, кроме:
A. Хронического лимолейкоза. Б. Хронического
миелолейкоза.
B. Эритремии.
Г. Мегакариоцитарного лейкоза.
9. Выберите верное утверждение относительно
эритремии:
A. Может развиваться в ответ на длительную гипоксию.
Б. В основе патогенеза заболевания лежит пролиферация
клетки - предшественицы эритропоэза.
411
B. Количество эритроцитов в крови всегда превышает
7х1012/л. Г. Количество тромбоцитов часто повышено.
Д. Насыщение крови кислородом снижено.
10. Выберите неверное утверждение относительно
эритроцитоза:
A. Может служить предстадией эритремии.
Б. Представляет собой реактивное состояние
эритроидного ростка костного мозга.
B. Основной предрасполагающий фактор - гипоксия.
Г. Обычно не сопровождается повышением количества
лейкоцитов и тромбоцитов.
Д. Может быть следствием дегидратации.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
5.1. Определение
Эритремия - первичное опухолевое заболевание костного
мозга, основным субстратом которого служит
трехростковая пролиферация зрелых и созревающих
клеток костного мозга (миелопролиферативное
заболевание) с преимущественной пролиферацией клеток
эритроидного ростка.
5.2. Этиология и патогенез
Все опухолевые заболевания, в том числе опухоли
системы крови, развиваются вследствие мутации одной
клетки с формированием патологического (опухолевого)
клеточного клона.
412
Рис. 121. Схема патогенеза основных клинических проявлений
эритремии
5.3. Классификация
Различают 3 стадии эритремии: начальную, развернутую и
стадию исходов.
Начальная стадия характеризуется неспецифическими
проявлениями: слабостью, утомляемостью, головными
болями. Иногда эритроцитоз может быть обнаружен
случайно при рутинном исследовании периферической
крови.
413
Развернутая стадия проявляется более выраженной
симптоматикой. При обследовании выявляется
плеторический синдром, артериальная гипертония,
увеличение селезенки, печени. Нередко, в развернутой
стадии заболевания возникают тромботические
осложнения (инсульты, инфаркт миокарда, тромбозы
периферических артерий, сетчатки и др.).
Стадия исходов. Исходы эритремии - миелофиброз,
хронический миелолейкоз, острый лейкоз (табл. 12-1).
Таблица 12-1. Основные исходы эритремии
Исходы
Основные лабораторные
ориентиры
Наиболее
информативный метод
верификации
Острый лейкоз Цитопения, снижение количества Исследование костного
эритроцитов, гранулоцитов,
мозга (повышение
тромбоцитов в динамике,
количества бластных клеток
бластные клетки в
свыше 20%)
периферической крови
Хронический Нарастание количества
Исследование на наличие
миелолейкоз лейкоцитов в динамике со
филадельфийской
сдвигом до миелоцитов,
хромосомы (Ph1) в клетках
промиелоцитов
костного мозга
Миелофиброз Снижение в крови количества
Гистологическое
эритроцитов, гранулоцитов,
исследование костного
тромбоцитов в динамике,
мозга, полученного при
увеличение размеров селезенки в трепанобиопсии
динамике
5.4. Клинические симптомы и синдромы, осложнения
Основные клинико-лабораторные синдромы,
позволяющие заподозрить эритремию («маски»
эритремии):
414
• плеторический синдром (гиперемия лица, инъекция
сосудов склер и конъюнктивы, головные боли, тяжесть в
голове, невозможность сосредоточиться);
• артериальная гипертензия;
• синдром тромбофилии (инфаркт миокарда, инфаркт
головного мозга, тромбозы периферических артериальных
сосудов, тромбофлебиты);
• аллергический синдром (крапивница, кожный зуд после
водных процедур);
• мочекислый диатез (гиперурикемия, вторичная подагра,
уратный нефролитиаз, суставной синдром);
• синдром микроциркуляторных нарушений
(эритромелалгии, синдром Рейно, гангрена пальцев).
• синдром железодефицита (гипохромная анемия,
снижение уровня сывороточного железа, повышение
общей железосвязывающей способности крови);
• синдром спленомегалии (увеличение размеров
селезенки, инфаркты селезенки, портальная гипертензия);
• синдром гиперцитоза/панцитоза (повышение
количества эритроцитов изолированно или в сочетании с
лейкоцитозом, тромбоцитозом, базофилией,
эозинофилией).
5.5. Схема диагностического поиска при наличии
эритроцитоза
5.6. Принципы лечения
415
Выбор метода лечения больного эритремией
определяется фазой заболевания, клинической ситуацией,
показателями периферической крови (количеством
эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов), наличием
осложнений.
5.6.1. Развернутая фаза заболевания
• Эритроцитоз - кровопускания (противопоказаны при
тромботических осложнениях), антиагреганты (АСК).
• Тромбоцитоз - цитостатическая терапия
(гидроксимочевина^, имифос*), антиагреганты (АСК,
дипиридамол, клопидогрел).
416
Рис. 122. Алгоритм диагностического поиска при наличии
эритроцитоза
• Артериальная гипертензия - гипотензивная терапия
(антагонисты кальция, ингибиторы АПФ, антагонисты
рецепторов ангиотензина, β-блокаторы).
• Мочекислый диатез - аллопуринол.
• Железодефицитное состояние - препараты железа.
• Аллергический синдром - антигистаминные препараты,
кортикостероиды.
417
5.6.2. Фаза исходов заболевания
• Острый лейкоз - цитостатическая терапия согласно
протоколам лечения острого нелимфобластного лейкоза.
• Хронический миелолейкоз - цитостатическая терапия
(миело- сан*)
• Миелофиброз - заместительная терапия (трансфузии
эритроцитов, тромбоцитов), препараты железа,
кортикостероиды, препараты эритропоэтина.
5.7. Прогноз
Прогноз при эритремии определяется наличием и
характером осложнений (артериальная гипертензия,
тромбозы коронарных, мозговых, мезентериальных и
других сосудов), исходами эритремии (острый лейкоз,
миелофиброз с развитием костномозговой
недостаточности).
5.8. Основные положения, которые студент должен
усвоить в результате проведенного занятия
• Эритремия - миелопролиферативное заболевание,
относящееся к первичным опухолевым заболеваниям
костного мозга.
• Эритремия требует дифференциальной диагностики в
первую очередь со вторичными эритроцитозами,
встречающимися при различных заболеваниях.
• Врач должен уметь заподозрить наличие эритремии на
основании изменений в периферической крови.
418
• Основной гематологический признак, позволяющий
заподозрить эритремию, - панцитоз (эритроцитоз,
лейкоцитоз, тромбоцитоз).
• Диагноз эритремии должен быть подтвержден на
основании данных гистологического исследования
костного мозга, полученного при трепанобиопсии.
• Эритремия может проявляться в виде различных
клинических «масок», о которых врач должен знать, чтобы
заподозрить данное заболевание в соответствующих
ситуациях (тромбозы, артериальная гипертония,
гиперурикемия и др.).
• По течению эритремии следует различать развернутую
и терминальную фазы заболевания.
• Программа лечения и ведения больных эритремией
должна строиться с учетом клинической ситуации
совместно со специалистом-гематологом.
• При наличии преимущественно эритроцитоза больным
показаны кровопускания. В случае тромбоцитоза и угрозы
тромботических осложнений назначают цитостатическую
терапию (гидроксимо- чевина^). Обязательно назначение
антиагрегантов, а по показаниям - антикоагулянтов.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Для курации следует подобрать больных с различными
миелопролиферативными заболеваниями (эритремия,
сублейкемический миелоз, хронический миелолейкоз).
Поскольку больные с вышеуказанной патологией редко
встречаются в общесоматических стационарах,
419
целесообразно проводить курацию и разбор больных с
симптоматическим эритроцитозом (ХОБЛ, некоторые
случаи артериальной гипертензии и др.). При отсутствии
подобных больных следует использовать ситуационные
клинические задачи и иллюстративный материал
(фотографии больных, морфологической картины крови и
костного мозга и др.).
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
У 52-летнего больного, курильщика, страдающего
рецидивирующим тромбофлебитом нижних конечностей,
при очередном обследовании выявлено повышение
эритроцитов и гемоглобина в крови (6,5х1012/л и 175 г/л
соответственно). По данным анамнеза, год назад перенес
инсульт с последующим полным восстановлением. В
течение длительного времени отмечает кашель с
отделением мокроты, одышку при физической нагрузке.
Был поставлен диагноз: «хронический бронхит». В
последнее время отмечает головные боли, тяжесть в
голове, слабость, повышенную утомляемость, кожный зуд
после водных процедур.
Объективно: плетора, инъекция сосудов склер и
конъюнктивы. В легких жесткое дыхание, единичные сухие
хрипы диффузно. ЧСС - 88 в минуту, АД - 160/100 мм рт.ст.
Пальпируется край селезенки. Спирометрия: ОФВ1 - 50 %
от должного. ЭКГ - гипертрофия левого желудочка.
Клинический анализ крови: Hb - 175 г/л, эритроциты 6,8х1012/л, лейкоциты - 12х109/л, базофилы - 3 %,
эозинофилы - 6 %, мета420
миелоциты - 1 %, палочкоядерные - 8 %, сегментоядерные
- 70 %, лимфоциты - 10 %, моноциты - 2 %, тромбоциты 680х109/л.
СОЭ - 1 мм/ч.
Анамнез больного, курение, длительный кашель с
выделением мокроты, одышка при нагрузке, клинические
признаки бронхиальной обструкции, снижение
показателей бронхиальной проходимости (ОФВ1 - 50 % от
должного) позволяют диагностировать у больного
хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ) с
наличием дыхательной недостаточности. Выявленные
изменения периферической крови требуют комментария.
Наиболее вероятно, что повышение уровня гемоглобина и
содержания эритроцитов - компенсаторная реакция
эритроидного ростка костного мозга в ответ на гипоксию
вследствие развития дыхательной недостаточности. Такой
эритроцитоз относится ко вторичным и нередко
встречается у больных ХОБЛ с наличием дыхательной
недостаточности, что вызывает плеторическую окраску
лица (наблюдалось у пациента).
Однако при обследовании больного обращают на себя
внимание артериальная гипертензия и такие симптомы,
как головная боль, тяжесть в голове и кожный зуд,
который может быть одним из проявлений
микроциркуляторных нарушений вследствие повышения
количества эритроцитов.
421
Увеличение размеров селезенки не укладывается в
клиническую картину ХОБЛ и требует дополнительного
объяснения.
Наиболее важными представляются результаты
исследования периферической крови. Если эритроцитоз и
низкие показатели СОЭ могут быть объяснены как
следствие дыхательной недостаточности, то
нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до
метамиелоцитов и тромбоцитоз требуют также
дополнительного размышления. Отсутствие признаков
обострения ХОБЛ (нормальная температурная реакция,
негнойный характер мокроты) не позволяет связать
лейкоцитоз с возможным обострением легочного
заболевания. Наряду с «необъяснимым» нейтрофильным
лейкоцитозм в крови у больного выявлено повышение
количества тромбоцитов (680х109/л). Тромбоцитоз может
быть реактивным при различных заболеваниях (опухоли,
сепсис, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный
колит и др.) или проявлением миелопролиферативного
заболевания (эритремия, мегакариоцитарный лейкоз,
сублейкемический миелоз).
Таким образом, в крови у больного ХОБЛ имеется
панцитоз (лейкоцитоз, эритроцитоз, тромбоцитоз), что в
сочетании с увеличением
размеров селезенки требует исключения одного из
миелопролиферативных заболеваний (эритремия,
сублейкемический миелоз, хронический миелолейкоз,
мегакариоцитарный лейкоз). В пользу
422
миелопролиферативного заболевания может также
свидетельствовоать наличие в крови абсолютной
базофилии и эозинофилии. Базофильно-эозинофильная
ассоциация - один из лабораторных маркеров
миелопролиферативного заболевания.
Наиболее вероятно, что в данном случае речь идет об
эритремии с учетом наличия плеторического синдрома,
невысокого лейкоцитоза (в отличие от большинства
случаев хронического миелолейкоза), умеренного
увеличения селезенки (в отличие от спленомегалии при
сублейкемическом миелозе), не очень высоком
тромбоцитозе (в отличие от гипертромбоцитоза при
мегакариоцитарном лейкозе).
Не исключено, перенесенное нарушение мозгового
кровообращения и тромбофлебит вен нижних
конечностей возникли в качестве осложнений эритремии,
относящейся к одному из факторов риска тромбозов.
Для верификации миелопролиферативного заболевания и
окончательного нозологического диагноза необходимо
гистологическое исследование костного мозга,
полученного с помощью трепанобиопсии.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
50-летняя больная обратилась с жалобами на частые
головные боли, чувство тяжести в голове, жгучие боли в
кончиках пальцев рук, в меньшей степени - ног, кожный
зуд после принятия ванны. Вышеуказанные жалобы стала
отмечать несколько месяцев назад. К врачам не
423
обращалась. В последнее время отмечала изменение
цвета концевых фаланг пальцев. При амбулаторном
исследовании выявлено повышение АД и изменения на
ЭКГ. Госпитализирована с диагнозом: «артериальная
гипертензия».
Объективно: красно-цианотичная окраска кожи лица,
изменение цвета концевых фаланг пальцев рук (см.
вклейку, с. 11, рис. 12-3). АД - 170/100 мм рт.ст. ЧСС - 88 в
минуту. Пальпируется увеличенная селезенка,
выступающая на 3 см.
Клинический анализ крови: Hb - 170 г/л, эритроциты 7х1012/л, гематокрит - 55 %, лейкоциты - 12х109/л,
базофилы - 3 %, эозинофилы - 6 %, метамиелоциты - 2 %, палочкоядерные - 8 %,
сегментоядерные - 70 %, лимфоциты - 8 %, моноциты - 3
%, тромбоциты - 600х109/л. СОЭ - 2 мм/ч.
В стационаре на фоне головокружения больная упала, при
этом развилась резкая слабость в левых конечностях,
заторможенность. Через несколько часов состояние
вернулось к исходному, сила и движения в конечностях
восстановились. Приглашен на консультацию невролог,
который не выявил очаговой неврологической
симптоматики.
1. Как расценить эпизод падения больной и развившуюся
неврологическую симптоматику?
2. Какие изменения со стороны периферической крови
имеются у больной?
424
3. Как обозначить симптомокомплекс (жалобы, внешний
вид), наблюдаемый в пальцах рук больной?
4. Имеется ли связь между клинической симптоматикой в
пальцах рук и изменениями в периферической крови?
5. Объясните механизм возникновения патологического
процесса в пальцах рук больной.
6. Объясните механизм развития спленомегалии у
больной.
7. Какой наиболее информативный диагностический метод
следует использовать в данной ситуации?
Клиническая задача ? 2
У больного с гепатолиенальным синдромом, портальной
гипертензией (варикозно расширенные вены пищевода) и
кожным зудом выявлен тромбоцитоз (800х109/л),
эритроцитоз (6,5х1012/л). Больному была предложена
трепанобиопсия с диагностической целью.
1. Является ли эритроцитоз характерным лабораторным
признаком цирроза печени?
2. Может ли портальная гипертензия встречаться при
миелопролиферативных заболеваниях?
3. Свидетельствует ли тромбоцитоз в данном случае
против наличия миелопролиферативного заболевания?
4. Возможно ли у больного наличие сублейкемического
миелоза?
425
5. Необходима ли пункционная биопсия печени с
диагностической целью?
6. Какие наиболее вероятные изменения могут быть
выявлены при гистологическом исследовании костного
мозга у данного пациента?
Рис. 124. Компьютерная томография: опухоль левой почки (к
задаче 3)
Клиническая задача ? 3
50-летний больной, страдающий артериальной
гипертензией, обратился по поводу повышения
температуры до 38-39 °С в течение 3 нед.
Антибактериальная терапия цефотаксимом была
неэффективна. При амбулаторном обследовании
выявлено повышение в крови количества эритроцитов и
уровня гемоглобина. Анамнез больного без особенностей.
Не курит, алкоголем не злоупотребляет. В течение 2 лет
426
отмечалось повышение АД до 170/100 мм рт.ст. Лечится
гипотензивными препаратами без выраженного эффекта.
Со стороны внутренних органов - без особенностей.
Клинический анализ крови: Hb - 170 г/л, эритроциты 6,5х1012/ л, лейкоциты - 9х109/л, эозинофилы - 2 %,
палочкоядерные - 6 %, сегментоядерные - 64 %,
лимфоциты - 26 %, моноциты - 2 %, тромбоциты 250х109/л. СОЭ - 5 мм/ч.
При рассмотрении предыдущих анализов крови обращает
на себя внимание тенденция к эритроцитозу в течение
последних нескольких месяцев.
Общий анализ мочи: относительная плотность - 1018,
белок - 0,66%о, эритроциты - 10-15 в поле зрения,
лейкоциты - 2-3 в поле зрения.
При рентгенографии органов грудной клетки патологии не
выявлено. УЗИ почек - увеличение размеров левой почки,
небольшой конкремент. Произведена компьютерная
томография фис. 12-4).
1. Может ли эритроцитоз быть одним из признаков
инфекционновоспалительного процесса?
2. Может ли имеющаяся клинико-лабораторная
симптоматика свидетельствовать о наличии у больного
хронического пиелонефрита на фоне мочекаменной
болезни?
3. Показано ли проведение исследования костного мозга с
диагностической целью в данной ситуации?
427
4. Следует ли назначить новый антибиотик в связи с
сохраняющейся лихорадкой?
5. Какой метод исследования будет наиболее
информативным в данной ситуации?
Клиническая задача ? 4
65-летний больной доставлен в стационар в связи с
сильными болями в левой половине живота с
подозрением на острый панкреатит. По данным анамнеза,
в течение 7 лет страдает эритремией. Лечился
кровопусканиями (ежегодно 2-3 раза в год),
цитостатиками (гидроксимочевина^). В течение последних
нескольких месяцев отмечает слабость, одышку при
незначительной физической нагрузке, носовые
кровотечения, синяки на коже.
При объективном исследовании бледность кожи и
слизистых. Единичные геморрагии на коже. ЧСС - 100 в
минуту. АД - 160/90 мм рт.ст. Дыхание везикулярное,
ослабленное слева, хрипы не прослушиваются. Живот
вздут, болезненный при пальпации в левой половине.
Синдром раздражения брюшины сомнительный.
Пальпируется нижний край селезенки на уровне гребня
подвздошной кости. Пальпация болезненна.
Клинический анализ крови: Hb - 80 г/л, эритроциты 2,8х1012/л, лейкоциты - 4х109/л, эозинофилы -2%,
палочкоядерные -3%, сегментоядерные - 35 %, лимфоциты
- 50 %, моноциты - 10 %,
тромбоциты - 90х109/л. Среднее содержание гемоглобина
в эритроците - 27 пг.
428
Общий анализ мочи: относительная плотность - 1018,
белок - 0,66%о, лейкоциты - 2-3 в поле зрения. Ураты - в
небольшом количестве.
Сывороточное железо - 18 мкмоль/л.
Клинический анализ крови при первом обращении к
врачу (7 лет назад^Нэ -190 г/л,эритроциты -6,8х1012/л,
лейкоциты - 14х109/л, %, базофилы -2 %, эозинофилы - 6 %,
палочкоядерные - 8 %, сегментоядерные - 64 %,
лимфоциты - 15 %, моноциты - 5 %, тромбоциты 800х109/л.
Клинический анализ крови при последнем обращении к
врачу (год назад):
Hb - 95 г/л, эритроциты - 3,5х1012/л, лейкоциты - 7х109/л,
эозинофилы - 2 %, палочкоядерные - 3 %,
сегментоядерные - 45 %, лимфоциты - 45 %, моноциты - 5
%, тромбоциты - 120х109/л.
1. Является ли анемия в данном случае следствием частых
кровопусканий?
2. Каков возможный механизм развития тромбоцитопении
в динамике заболевания?
3. Чем можно объяснить выраженную спленомегалию?
4. Как расценить клиническую ситуацию, по поводу
которой больной был доставлен в стационар?
5. Каков может быть цитологический состав пунктата
селезенки?
429
6. Какую морфологическую картину вы ожидаете получить
при гистологическом исследовании костного мозга?
7. Каковы возможные исходы эритремии?
8. Объясните эволюцию показателей периферической
крови у данного больного.
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. В развернутой стадии миелопролиферативного
заболевания может наблюдаться все, кроме:
A. Относительной нейтропении. Б. Тромбоцитоза.
B. Эритроцитоза.
Г. Базофилии крови.
Д. Увеличения селезенки.
2. Показание к цитостатической терапии эритремии:
A. Количество эритроцитов свыше 6,5х1012/л. Б. Количество
тромбоцитов свыше 1х1012/л.
B. Количество базофилов свыше 5 %. Д. Наличие
мочекислого диатеза.
Г. Острые эрозии желудка.
3. Какой метод лечения целесообразно использовать у 60летнего больного эритремией при эритроцитозе 6,6х1012/л,
нормальном количестве тромбоцитов и лейкоцитов,
умеренном увеличении селезенки, систолической
артериальной гипертонии (160/90 мм рт.ст.)?
430
A. Воздержаться от лечения, динамический контроль
показателей крови.
Б. Гипотензивная терапия.
B. Кровопускания под контролем показателей
эритроцитов и гематокрита.
Г. Цитостатическая терапия гидроксимочевиной^. Д.
Спленэктомия.
4. Для лечения эритремии могут быть использованы все
нижеперечисленные препараты, кроме:
A. Имифоса*. Б. Миелосана*.
B. Циклофосфана*. Г. Миелобромола®.
Д. Гидроксимочевины^.
5. Причинами развития анемии у больных эритремией
могут быть все состоянии, кроме:
A. Развития миелофиброза. Б. Гиперспленизма.
B. Развития острого лейкоза.
Г. Дефицита железа в результате кровопусканий.
Д. Потери чувствительности стволовых клеток к
эритропоэтину.
6. В развернутой фазе эритремии могут быть выявлены все
признаки, кроме:
A. Эрозивно-язвенного процесса в желудке.
Б. Повышения уровня мочевой кислоты в крови.
B. Повышения уровня мочевины в крови.
431
Г. Повышения количества базофилов в крови. Д.
Положительного этанолового теста.
7. Осложнения эритремии включают все
нижеперечисленные состояния, кроме:
A. Ишемического инсульта головного мозга. Б. Эрозивноязвенного процесса в желудке.
B. Гангрены пальцев стоп. Г. Нефролитиаза.
Д. Неспецифического язвенного колита.
8. Применение какого из гипотензивных препаратов
нежелательно для лечения артериальной гипертонии у
больного эритремией с наличием гиперурикемии?
A. Гипотиазид* . Б. Амлодипин.
B. Периндоприл. Г. Бисопролол. Д. Индапамид.
9. Симптоматический эритроцитоз может наблюдаться при
всех нижеперечисленных заболеваниях, кроме:
A. Гипернефромы. Б. ХОБЛ.
B. Язвенной болезни желудка.
Г. Реноваскулярной гипертонии. Д. Инфекционного
мононуклеоза.
10. Клиническими масками эритремии могут быть все
нижеперечисленные состояния, кроме:
A. Ишемического инсульта. Б. Инфаркта миокарда.
B. Язвенной болезни желудка. Г. Подагры.
Д. Сахарного диабета.
432
11. Какой из перечисленных признаков может быть
ключевым при дифференциальной диагностике
эритремии и вторичного эритроцитоза у больного ХОБЛ с
наличием декомпенсированного легочного сердца?
A. Количество эритроцитов выше 6х1012/л. Б. Величина
СОЭ ниже 5 мм/ч.
B. Множественные эрозии в желудке. Г. Увеличение
селезенки.
Д. Увеличение печени.
12. В какой из ситуаций эритроцитоз может носить
относительный характер?
A. Острый сальмонеллез с массивной диареей.
Б. ХОБЛ с наличием дыхательной недостаточности.
B. Гипернефрома с метастазами в легкие.
Г. Врожденный порок сердца с наличием сердечной
недостаточности.
Д. Реноваскулярная гипертония.
13. В какой ситуации при наличии эритроцитоза можно
заподозрить эритремию?
A. 65-летний больной с выраженной спленомегалией,
умеренным нейтрофильным лейкоцитозом (20х109/л),
тромбоцитозом (500х109/л), портальной гипертензией.
Б. 35-летний больной с хронической сердечной
недостаточностью на фоне врожденного порока сердца
(незаращение межжелудочковой перегородки).
433
B. 30-летняя больная с сальмонеллезом.
Г. 50-летний больной с ХЛС на фоне ХОБЛ.
Д. 60-летний больной с лихорадкой, устойчивой к
антибиотикам, гематурией, артериальной гипертензией.
14. Термин «миелопролиферативное заболевание»
означает:
A. Любое опухолевое заболевание костного мозга. Б.
Токсическое поражение костного мозга.
B. Опухолевую пролиферацию гранулоцитарного и
тромбоцитарного ростка костного мозга.
Г. Инфильтрацию костного мозга бластными клетками. Д.
Пролиферацию клеток гранулоцитарного ростка в ответ
на инфекцию.
15. Выберите неверное утверждение относительно
эритроцитоза:
A. Может возникать у больных артериальной
гипертензией. Б. Может иметь наследственную природу.
B. Возможна трансформация симптоматического
эритроцитоза в эритремию.
Г. Часто сопровождается низкими показателями СОЭ. Д.
При наличии симптоматического эритроцитоза
кровопускание не показано.
16. Механизм развития эритроцитоза при опухолях почки:
А. Сгущение крови.
Б. Увеличение продолжительности жизни эритроцитов.
434
В. Пролиферация эритроидного ростка костного мозга в
ответ на микрогематурию.
Г. Повышение чувствительности стволовой клетки
эритроидного ростка к эритропоэтину.
Д. Секреция эритропоэтина почечной опухолевой тканью.
17. Выберите верное утверждение относительно течения
эритремии:
A. Клинически может манифестироваться тромбозами. Б.
Возможно спонтанное излечение.
B. Никогда не трансформируется в острый лейкоз. Г.
Может быть реакцией на хроническую гипоксию.
Д. Всегда требует назначения цитостатической терапии.
18. Какой признак характерен для эритремии и
нехарактерен для симптоматического эритроцитоза?
A. Снижение насыщения крови кислородом. Б.
Артериальная гипертензия.
B. Низкие показатели СОЭ.
Г. Повышение абсолютного количества базофилов и
эозинофилов в крови.
Д. Плетора.
19. Основной фактор тромботических осложнений при
эритремии:
A. Наличие сопутствующей артериальной гипертензии.
Б. Повышение количества базофилов и эозинофилов в
крови.
435
B. Повышение количества тромбоцитов в крови.
Г. Снижение скорости кровотока в органах и тканях. Д. Все
вышеперечисленные факторы.
20. Эритроцитоз может возникать при всех
нижеперечисленных ситуациях, кроме:
A. У курильщиков.
Б. У больных артериальной гипертензией.
B. У больных ХЛС.
Г. У больных, получающих лечение витамином и фолиевой
кислотой.
Д. У больных поликистозом почек.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. А.
2. Б.
3. В.
4. Г.
5. В. 5. Г.
7. Г.
8. А.
9. В.
10. А.
436
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. По-видимому, у больной имело место преходящее
нарушение мозгового кровообращения на фоне
увеличения вязкости крови, наблюдающееся при
эритроцитозах и тромбоцитозах.
2. В анализе периферической крови следует обратить
внимание на панцитоз (эритроцитоз, лейкоцитоз,
тромбоцитоз), а также на абсолютную базофилию и
эозинофилию, которые являются маркером
миелопролиферативных заболеваний.
3. У больной имеется синдром Рейно с развитием
гангрены пальцев.
4. Вероятнее всего, развитие синдрома Рейно послужило
одним из клинических проявлений эритремии. Синдром
Рейно часто служит одной из «масок» эритремии, в связи с
чем во всех ситуациях при наличии данного синдрома
необходимо исключить миелопролиферативные
заболевания, в том числе эритремию.
5. Развитие синдрома Рейно при эритремии обусловлено
нарушением микроциркуляции вследствие эритроцитоза и
тромбоцитоза.
6. Наиболее вероятная причина в данном случае наличие эритремии. Спленомегалия при эритремии
обусловлена миелоидной пролиферацией в селезенке.
7. Самый информативный диагностический метод,
подтверждающий предположение о наличии эритремии, 437
гистологическое исследование костного мозга,
полученное с помощью трепанобиопсии.
Клиническая задача ? 2
1. У больных циррозом печени нередко выявляют анемии.
Наличие эритроцитоза у данной категории пациентов
всегда требует исключения другой патологии (опухоль
печени, миелопролиферативное заболевание и др.).
2. Портальная гипертензия - одно из осложнений
(проявлений) миелопролиферативных заболеваний, в
частности эритремии и сублейкемического миелоза.
Экстрамедуллярная пролиферация миелоидных клеток в
печени и селезенки нарушает гистологическую структуру
органов и ведет к повышению давления в системе
воротной вены.
3. Наличие тромбоцитоза наряду с эритроцитозом в
данной ситуации - характерный лабораторный признак
миелопролиферативного заболевания, что требует
подтверждения именно данной патологии.
4. У данного больного наиболее вероятно наличие
сублейкемического миелоза.
5. Пункционная биопсия печени в данном случае
нецелесообразна, поскольку более вероятно наличие
миелопролиферативного заболевания.
6. При гистологическом исследовании костного мозга у
больного с предполагаемым сублейкемическим миелозом,
скорее всего, будет обнаружено замещение жировой
ткани миелоидной, трехростковая пролиферация
438
костномозговых клеток, большое количество
мегакариоцитов.
Клиническая задача ? 3
1. Одним их лабораторных признаков инфекционновоспалительного процесса часто служит анемия.
Эритроцитоз нехарактерен для воспалительного процесса.
2. Несмотря на то что нефролитиаз может быть фактором
риска развития пиелонефрита, имеющаяся клиническая
картина не очень характерна для хронического
пиелонефрита (отсутствие анамнеза, неэффективность
антибактериальной терапии, преобладание гематурии,
отсутствие лейкоцитурии).
3. Исследование костного мозга в данной ситуации
нецелесообразно, поскольку речь идет об изолированном
эритроцитозе. Между тем подозрение на
миелопролиферативный процесс возникает обычно при
наличии панцитоза.
4. Назначение нового антибиотика до уточнения
характера патологического процесса нецелесообразно
(необходимо подтверждение или исключение
инфекционной природы лихорадки).
5. В данной ситуации наличие лихорадки, устойчивой к
антибиотикам, гематурии заставляет в первую очередь
подозревать наличие опухоли почки. Имеющийся
эритроцитоз может носить паранеопластический характер,
поскольку встречается при опухолях почек, печени,
кишечника, мозга. В связи с этим наиболее
439
информативным диагностическим методом в данном
случае будет компьютерная томография почек.
Клиническая задача ? 4
1. Анемия при хронических кровопотерях, в том числе и
при частых кровопусканиях, носит гипохромный характер
и связана с развитием дефицита железа. У данного
больного имеется нормохромная анемия и нормальное
содержание сывороточного железа.
2. Постепенное снижение количества тромбоцитов в
динамике и развитие тромбоцитопении может быть
результатом костномозговой недостаточности вследствие
развития одного из исходов эритремии - миелофиброза.
3. При развитии миелофиброза часто возникает
спленомегалия, поскольку в селезенке происходит
процесс кроветворения.
4. У больных спленомегалией различного генеза, в
особенности при миелопролиферативных заболеваниях,
часто развиваются инфаркты селезенки. Нередко
спленомегалия у больных миелопролиферативными
заболеваниями диагностируется впервые именно в
подобных «острых» ситуациях.
5. Миелоидное (костномозговое) кроветворение.
6. Наиболее вероятная морфологическая картина костного
мозга - миелофиброз (замещение кроветворной ткани
фиброзной).
440
7. Возможные исходы эритремии - развитие острого
лейкоза, хронического миелолейкоза,
остеомиелофиброза.
8. Панцитопения у больного - результат постепенно
формирующейся костномозговой недостаточности
вследствие замещения костного мозга фиброзной тканью
(остеомиелофиброз).
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. А.
2. Б.
3. В.
4. В.
5. Д.
6. В.
7. Д.
8. А.
9. Д.
10. Д.
11. Г.
12. А.
13. А.
14. В.
15. В.
441
16. Д.
17. А.
18. Г.
19. В.
20. Г.
13. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ПЛЕВРАЛЬНЫЙ ВЫПОТ
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Плевральный выпот (ПВ) - клинико-рентгенологический
синдром, характеризующийся скоплением жидкости в
плевральной полости (полостях) и встречающийся при
различных заболеваниях. Ежегодно ПВ регистрируется
примерно у 1 млн населения. Нередко происходит
подмена термина «плевральный выпот» термином
«плеврит», что является неправомочным, поскольку
плеврит как воспалительный патологический процесс
плевры - одна из многих причин образования ПВ.
Заболеваемость плевритом не исследуется, так как
плеврит не является самостоятельным заболеванием, а
часто лишь осложняет тот или иной патологический
процесс в легких, грудной клетке, средостении, диафрагме,
брюшной полости или является проявлением системных
заболеваний. По данным некоторых авторов, плевральные
сращения, служащие свидетельством перенесенного
плеврита, обнаруживаются на вскрытии у 48 % лиц,
погибших в результате несчастных случаев, и у80 %
умерших от различных заболеваний.
442
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь диагностировать заболевание, лежащее в основе
образования ПВ. Задачи:
• уметь диагностировать наличие ПВ на основании
физикального обследования (пальпация, перкуссия,
аускультация) и методов лучевой диагностики
(рентгенологический, ультразвуковой);
• уметь разработать программу диагностического поиска
с учетом конкретной клинической ситуации (анамнеза,
данных клинического исследования);
• уметь правильно интерпретировать данные, полученные
при дополнительном исследовании в процессе
диагностического поиска;
• уметь провести дифференциальный диагноз между
различными заболеваниями, сопровождающимися
наличием ПВ, с учетом имеющихся результатов
обследования и данных литературы;
• уметь сформулировать развернутый клинический
диагноз с отражением основного заболевания, наличия
осложнений сопутствующей патологии и т.д.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Определение ПВ.
2. Механизмы образования ПВ при различных
патологических процессах.
3. Основные заболевания, одним из проявлений которых
является ПВ.
443
4. Лабораторные и инструментальные методы диагностики
причин
ПВ.
5. Дифференциальная диагностика при ПВ.
6. Лечебная тактика у больных с ПВ.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. В каких случаях механизм образования ПВ связан с
воспалительным процессом?
A. Нефротический синдром. Б. Острый панкреатит.
B. СКВ .
Г. Сердечная недостаточность. Д. Поддиафрагмальный
абсцесс.
2. Выберите характерные признаки экссудата:
A. Наличие мезотелиальных клеток.
Б. Серозно-геморрагический характер жидкости.
B. Относительная плотность 1010. Г. Содержание белка 35
г/л.
Д. Ничего из вышеперечисленного.
3. Основным механизмом (механизмами) накопления
жидкости в плевральной полости при плевритах является:
444
А. Повышение проницаемости сосудов париетальной
плевры. Б. Увеличение количества белка в плевральной
полости.
В. Снижение онкотического давления плазмы крови. Г.
Нарушение оттока плевральной жидкости по
лимфатическим сосудам.
Д. Все вышеперечисленные механизмы.
4. Геморрагический характер плевральной жидкости
может встречается при следующих заболеваниях:
A. Пневмококковая пневмония.
Б. СКВ.
B. Инфаркт легкого.
Г Постинфарктный синдром Дресслера. Д. Мезотелиома
плевры.
5. При каких из нижеперечисленных заболеваний ПВ
может носить характер транссудата?
A. СКВ.
Б. Мезотелиома плевры.
B. Парапневмонический плеврит. Г. Цирроз печени.
Д. Гипотиреоз.
6. При каком из нижеперечисленных заболеваний
образующийся ПВ может носить хилезный характер?
A. Лимфогранулематоз. Б. Инфаркт легкого.
B. СКВ.
445
Г. Нефротический синдром. Д. Холестатический гепатит.
7. В какой клинической ситуации у больного с наличием
ПВ с лечебной целью следует производить эвакуацию
плевральной жидкости?
A. Острое начало заболевания, лихорадка до 39 °С, ЧД 24в минуту, ЧСС - 96 в минуту.
Б. Острое начало, выраженный болевой синдром,
лихорадка, непродуктивный кашель, ЧД 22/мин, ЧСС - 92 в
минуту, анамнез без особенностей.
B. Нарастающая одышка, ЧД - 32 в минуту, ЧСС - 100 в
минуту, акроцианоз, в анамнезе операция по поводу рака
молочной железы.
Г. Боли в груди, непродуктивный кашель, признаки
интоксикации, лейкоцитоз до 20х109/л с выраженным
нейтрофильным сдвигом в сторону миелоцитов.
Д. Во всех вышеперечисленных ситуациях.
8. Основными клиническими признаками наличия ПВ
являются:
A. Одышка в горизонтальном положении. Б. Бронхиальное
дыхание.
B. Втяжение межреберных промежутков. Г. Притупление
перкуторного звука.
Д. Усиление голосового дрожания.
9. При рентгенологическом обследовании больного в
случае подозрения на ПВ следует проводить
446
дифференциальный диагноз со следующими
заболеваниями:
A. Буллезная эмфизема легких. Б. Пневмоторакс.
B. Абсцесс легкого. Г. Ателектаз легкого.
Д. Со всеми вышеперечисленными заболеваниями. 10.
Укажите неверные утверждения относительного
торакоцентеза для получения плевральной жидкости:
A. Производится в положении лежа на противоположном
боку Б. Производится по нижнему краю ребра.
B. Показан только при наличии жидкости до уровня 3-го
ребра. Г. Не показан у больных с геморрагическим
синдромом.
Д. Все утверждения неверны.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
• Определение.
• Клиническая симптоматика.
• Рентгенологические признаки.
• Исследование плевральной жидкости.
• Диагностический поиск.
• Основные причины ПВ.
5.1. Определение
Плевральный выпот (ПВ) - появление свободной жидкости
в плевральной полости в качестве одного из симптомов
заболеваний, различных по этиологии, патогенезу,
447
клинической картине, прогнозу и методам лечения.
Задачей врача является распознавание заболевания,
лежащего в основе образования ПВ в каждом конкретном
случае.
5.2. Клинико-рентгенологическая диагностика
плеврального выпота
ПВ может быть заподозрен при обычном физическом
обследовании больного (осмотр, перкуссия, аускультация).
Однако наличие ПВ всегда необходимо подтвердить с
помощью рентгенологического исследования грудной
клетки, чтобы точно определить количество и топографию
ПВ.
Установление наличия ПВ с помощью физикальных
методов обследования, как правило, не вызывает
затруднений. Укорочение перкуторного звука, ослабление
голосового дрожания и дыхания на пораженной стороне с
большой степенью вероятности свидетельствуют о
наличии значимого количества жидкости в плевральной
полости. С целью верификации наличия ПВ проводится
рентгенография органов грудной клетки, позволяющая
уточнить наличие, локализацию выпота и изучить
состояние органов средостения. Классические признаки
ПВ - гомогенное затемнение легочных полей с наличием
косого или горизонтального уровня жидкости, который
появляется в тех случаях, когда количество жидкости
превышает 1 л. Если количество жидкости меньше литра,
то она обычно скапливается в синусах, что проявляется
сглаживанием нижнебокового синуса. Диагностические
трудности возникают при тотальном затемнении одной
448
половины грудной клетки. При этом требуется проведение
дифференциальной диагностики в первую очередь между
тотальной пневмонией и ателектазом легкого. Последний
является противопоказанием в торакоцентезу. При
массивных затемнениях важно обращать внимание на
положение средостения. При скоплении жидкости в
плевральной полости наблюдается контрлатеральное
смещение органов средостения. При опухоли или
инфильтративном процессе в средостении последнее
будет зафиксировано. Смещение средостения в сторону
выпота указывает на то, что поражено легкое на стороне
выпота и смещение происходит из-за его гиповентиляции
или ателектаза. Сторона выпота не имеет решающего
значения, хотя правосторонняя локализация более
характерна для застойных выпотов.
При наличии горизонтального уровня жидкости на
рентгенограммах проводится дифференциальная
диагностика между осумкованным пиопневмотораксом,
гидропневмотораксом и периферическим абсцессом
легкого. Горизонтальный уровень жидкости в плевральной
полости свидетельствует о наличии воздуха. При
междолевом ПВ скопление жидкости представляется в
виде двояковыпуклой линзы.
При массивном ПВ, как правило, вероятно
метастатическое поражение плевры, что, однако,
встречается и при застойных выпотах, реже - при
туберкулезных. Во всех случаях при затемнении заднего
реберно-диафрагмального синуса или нечеткости контура
449
диафрагмы следует предположить наличие выпота в
плевральной полости.
Иногда по неизвестным причинам значительное
количество жидкости скапливается в области нижней доли
легкого, не переходя в реберно-диафрагмальный синус.
Такой тип скопления называется наддиафрагмальным, или
базальным, ПВ. Рентгенологически определяется высокое
стояние купола диафрагмы, а в случае левосторонней
локализации нижняя граница легкого расположена
дальше, чем обычно, от воздушного пузыря в желудке.
Клинико-рентгенологически заподозрить базальный
выпот важно, так как это является показанием для
обследования больного в положении лежа.
Возможно атипичное расположение выпота в силу
изменения эластической тяги пораженного участка
легкого. Атипичное скопление жидкости свидетельствует о
том, что, помимо воспаления плевральных листков,
имеется патология паренхимы.
В результате спаечного процесса жидкость может
осумковаться в любом месте между париетальной и
висцеральной плеврой или в области междолевых щелей.
Чаще всего это связано с инфекционнообусловленным
воспалительным процессом. Осумкованная жидкость в
междолевых щелях обычно видна в боковых проекциях и
напоминает двояковыпуклую линзу. Иногда для
дифференциации осумкованного ПВ, ателектаза и
инфильтрата легочной ткани можно использовать УЗИ,
450
которое помогает в определении места торакоцентеза при
осумкованных и небольших выпотах.
5.3. Исследование плевральной жидкости
Следующим важным этапом диагностического поиска
является торакоцентез (плевральная пункция), который
выполняется для дифференциации экссудативного и
транссудативного ПВ, исследования клеточного состава
плевральной жидкости. По мнению ряда исследователей,
диагностический торакоцентез показан больным, у
которых толщина слоя жидкости на рентгенограммах в
положении лежа на боку больше 10 мм или имеется
осумкованный плевральный выпот, выявленный с
помощью УЗИ. Торакоцентез проводится в седь- момвосьмом межреберье по задней подмышечной или
лопаточной линии. Уже внешний осмотр полученной
жидкости может повлиять
на направление диагностического поиска. Так, например,
геморрагический характер ПВ требует в первую очередь
исключения опухолевого процесса и инфаркта легкого.
Хилезный ПВ заставляет подозревать разрыв грудного
лимфатического протока (лимфогранулематоз). Ниже
представлен нормальный состав плевральной жидкости.
Удельный вес - 1015.
Цвет - соломенно-желтый.
Прозрачность - полная.
Вязкость - низкая.
Не имеет запаха.
451
Клеточный состав:
Эритроциты - 2000-5000 в мм3.
Лейкоциты - 800-900 в мм3.
• нейтрофилы до 10 %.
• эозинофилы до 1 %.
• базофилы до 1 %.
• лимфоциты до 23 %.
• эндотелий до 1 %.
• плазматические клетки до 5 %. Белок - 1,5-2 г на 100 мл
(15-25 г/л). ЛДГ - 1,4-1,7 ммоль/л.
Глюкоза - 20-40 мг на 100 мл (2,1-2,2 ммоль/л).
рН 7,2.
Принципиально важным является определение природы
ПВ: экссудата или транссудата. Экссудат формируется при
вовлечении в процесс серозных оболочек (воспаление,
опухоль). Транссудат является следствием нарушения
регуляции образования и резорбции жидкости в
плевральной полости. Серозные оболочки при этом, как
правило, не поражены.
В таблице 6.1 представлены основные признаки экссудата
и транссудата.
Если плевральная жидкость прозрачна, то приступают к
биохимическому исследованию (ЛДГ, амилаза, глюкоза).
Снижение уровня глюкозы наблюдается при
туберкулезных плевритах, резкое снижение глюкозы - при
452
мезотелиомах. Незначительное снижение глюкозы
определяется при острых пневмониях, особенно при
микоплазменных.
Если жидкость мутная, необходимо подумать о
хилотораксе или псевдохилотораксе. При определении в
жидкости липидов (выпадают
Таблица 6.1. Основные лабораторные признаки экссудата
и транссудата
кристаллы холестерина), следует подозревать
псевдохилоторакс или холестериновый экссудативный
плеврит. При выпадении кристаллов триглицеридов хилоторакс (поражение грудного протока, наиболее часто
при злокачественных опухолях).
Если жидкость кровянистая, следует определить ее
гематокрит. Если он больше 1 %, нужно подумать об
опухоли, травме и эмболии легочной артерии с развитием
инфаркта легкого. Если гематокрит больше 50 % - это
453
гемоторакс, который требует хирургического
вмешательства.
При подозрении на инфекционное бактериальное
воспаление или туберкулез необходимо проведение
соответствующих исследований плевральной жидкости
(окраска по Граму, бактериологическое исследование, в
том числе на наличие микобактерий туберкулеза).
Далее приступают к цитологическому исследованию
плевральной жидкости. Если обнаруживаются клетки
злокачественной опухоли, то необходимо определить
источник опухоли. Если преобладают лейкоциты - это
остропротекающий плеврит, если инфильтрат
пневмонический, то чаще всего это парапневмонический
плеврит. Если это пневмония, то необходимо сделать
томографию, бронхоскопию, компьютерную томографию.
Если преобладают мононуклеары - это хронический
плеврит, при котором необходима двукратная биопсия
плевры, позволяющая установить этиологию ПВ. Если при
двукратной биопсии плевры диагноз не установлен, то
прибегают к сканированию легких, ангиографии,
компьютерной томографии, УЗИ органов брюшной
полости. Ниже представлен алгоритм исследования ПВ.
454
Рис. 131. Алгоритм исследования плеврального выпота (Harrison)
5.4. Диагностический поиск у больных с плевральным
выпотом
Диагностический поиск при наличии у больного ПВ
включает несколько этапов (рис. 13-2), которые следует
проводить в определенной последовательности по мере
получения необходимой информации. В большинстве
455
случаев ПВ сочетается с другими клиническими
симптомами, что позволяет проводить диагностический
поиск в рамках определенного круга нозологических
форм с учетом конкретной клинической ситуации. Реже
ПВ является изолированным синдромом, что, в свою
очередь, требует более тщательного обследования с
использованием различных методов.
В некоторых случаях при сочетании ПВ с другими
признаками, например с симптомами сердечной
недостаточности, причина ПВ становится ясна уже на
начальных этапах диагностического поиска и дальнейшие
исследования необязательны. Следует назначить
соответствующую терапию и оценить динамику ПВ.
При некоторых заболеваниях ПВ сопутствует основной
симптоматике и не является ведущим в клинической
картине заболевания, поэтому может быть выявлен
случайно при рентгенологическом исследовании. В других
ситуациях, наоборот, при ПВ значительного объема может
приобретать ведущее клиническое значение независимо
от характера основного заболевания и требует наряду с
диагностическим поиском проведения неотложной
терапии (эвакуация плевральной жидкости при массивных
ПВ и наличии дыхательной недостаточности).
При неясной этиологии ПВ и невозможности
верифицировать причину скопления жидкости в
плевральной полости показана торакоскопия и, при
необходимости, биопсия плевры.
456
плевры, позволяющая установить этиологию ПВ. Если при
двукратной биопсии плевры диагноз не установлен, то
прибегают к сканированию легких, ангиографии,
компьютерной томографии, УЗИ органов брюшной
полости. Ниже представлен алгоритм исследования ПВ.
Рис. 131. Алгоритм исследования плеврального выпота (Harrison)
457
5.4. Диагностический поиск у больных с плевральным
выпотом
Диагностический поиск при наличии у больного ПВ
включает несколько этапов (рис. 13-2), которые следует
проводить в определенной последовательности по мере
получения необходимой информации. В большинстве
случаев ПВ сочетается с другими клиническими
симптомами, что позволяет проводить диагностический
поиск в рамках определенного круга нозологических
форм с учетом конкретной клинической ситуации. Реже
ПВ является изолированным синдромом, что, в свою
очередь, требует более тщательного обследования с
использованием различных методов.
В некоторых случаях при сочетании ПВ с другими
признаками, например с симптомами сердечной
недостаточности, причина ПВ становится ясна уже на
начальных этапах диагностического поиска и дальнейшие
исследования необязательны. Следует назначить
соответствующую терапию и оценить динамику ПВ.
При некоторых заболеваниях ПВ сопутствует основной
симптоматике и не является ведущим в клинической
картине заболевания, поэтому может быть выявлен
случайно при рентгенологическом исследовании. В других
ситуациях, наоборот, при ПВ значительного объема может
приобретать ведущее клиническое значение независимо
от характера основного заболевания и требует наряду с
диагностическим поиском проведения неотложной
458
терапии (эвакуация плевральной жидкости при массивных
ПВ и наличии дыхательной недостаточности).
При неясной этиологии ПВ и невозможности
верифицировать причину скопления жидкости в
плевральной полости показана торакоскопия и, при
необходимости, биопсия плевры.
плевры, позволяющая установить этиологию ПВ. Если при
двукратной биопсии плевры диагноз не установлен, то
прибегают к сканированию легких, ангиографии,
компьютерной томографии, УЗИ органов брюшной
полости. Ниже представлен алгоритм исследования ПВ.
459
Рис. 131. Алгоритм исследования плеврального выпота (Harrison)
5.4. Диагностический поиск у больных с плевральным
выпотом
Диагностический поиск при наличии у больного ПВ
включает несколько этапов (рис. 13-2), которые следует
проводить в определенной последовательности по мере
получения необходимой информации. В большинстве
460
случаев ПВ сочетается с другими клиническими
симптомами, что позволяет проводить диагностический
поиск в рамках определенного круга нозологических
форм с учетом конкретной клинической ситуации. Реже
ПВ является изолированным синдромом, что, в свою
очередь, требует более тщательного обследования с
использованием различных методов.
В некоторых случаях при сочетании ПВ с другими
признаками, например с симптомами сердечной
недостаточности, причина ПВ становится ясна уже на
начальных этапах диагностического поиска и дальнейшие
исследования необязательны. Следует назначить
соответствующую терапию и оценить динамику ПВ.
При некоторых заболеваниях ПВ сопутствует основной
симптоматике и не является ведущим в клинической
картине заболевания, поэтому может быть выявлен
случайно при рентгенологическом исследовании. В других
ситуациях, наоборот, при ПВ значительного объема может
приобретать ведущее клиническое значение независимо
от характера основного заболевания и требует наряду с
диагностическим поиском проведения неотложной
терапии (эвакуация плевральной жидкости при массивных
ПВ и наличии дыхательной недостаточности).
При неясной этиологии ПВ и невозможности
верифицировать причину скопления жидкости в
плевральной полости показана торакоскопия и, при
необходимости, биопсия плевры.
461
5.5. Основные причины плеврального выпота. Круг
дифференциально-диагностического поиска
5.5.1. Транссудат
• Застойная сердечная недостаточность.
• Цирроз печени.
• Нефротический синдром.
• Перитонеальный диализ.
• Микседема.
• Легочная эмболия.
• Саркоидоз.
462
Рис. 132. Схема диагностического поиска у больных с наличием
плеврального выпота
5.5.2. Экссудат
Злокачественное заболевание (опухоль):
• Метастазы.
• Мезотелиома. Инфекция:
• Бактериальная.
463
• Туберкулезная.
• Грибковая.
• Паразитарная.
• Вирусная.
• Легочная тромбоэмболия. Заболевания ЖКТ:
• Панкреатит.
• Поддиафрагмальный абсцесс.
• Внутрипеченочный абсцесс.
• Перфорация пищевода.
• Диафрагмальная грыжа.
Системные заболевания соединительной ткани:
• Ревматоидный артрит. •СКВ.
• Лекарственная волчанка.
• Иммунобластная лимфаденопатия.
• Синдром Шегрена.
• Семейная средиземноморская лихорадка
(периодическая болезнь).
• Гранулематоз Вегенера. Обусловленный лекарствами
плеврит:
• Нитрофурантоин.
• Дантролен®.
• Метисергид^.
464
• Бромокриптин.
• Прокарбазин.
• Метотрексат.
• Практолол®Прочие различные заболевания и состояния:
• Контакт с асбестом.
• Постперикардэктомический или постинфарктный
синдром.
• Синдром Мейгса.
• Синдром «желтых ногтей».
• Саркоидоз.
• Уремия.
• Панцирное легкое.
• Постлучевые изменения.
• Электротравма.
• Обструкция мочевых путей.
• Ятрогенное повреждение.
• Гемоторакс.
• Хилоторакс.
5.5. Формулировка диагноза
После установления причины ПВ и нозологической
диагностики необходимо сформулировать развернутый
465
клинический диагноз. На первое место выставляется
основное заболевание, затем осложнения - сухой плеврит,
экссудативный плеврит (парапневмонический,
туберкулезный), плевральный выпот (дифузный или
осумкованный) с указанием локализации.
Примеры.
• Внебольничная правосторонняя пневмония тяжелого
течения, парапневмонический экссудативный плеврит,
дыхательная недостаточность 2-й степени.
• СКВ подострого течения: поражение суставов
(артралгия), кожи (эритематозная сыпь), полисерозит
(плевральный выпот, перикардит), анемия,
тромбоцитопения.
• Желчнокаменная болезнь, операция холецистэктомии,
послеоперационный поддиафрагмальный абсцесс,
реактивный экссудативный плеврит.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
• формирование навыков осмотра с целью выявления ПВ;
• формирование навыков постановки предварительного
диагноза на основании данных опроса и осмотра;
• формирование навыка составления программы
обследования больного с наличием ПВ.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
466
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под непосредственным руководством
преподавателя. Задачи клинического разбора:
• демонстрация методики осмотра и опроса больных с
наличием
ПВ;
• контроль у студентов навыков осмотра и опроса
больных с наличием ПВ;
• демонстрация методики постановки диагноза
заболевания, одним из проявлений которого является ПВ;
• демонстрация методики составления плана
обследования больных с наличием ПВ.
В ходе занятия разбираются наиболее типичные
клинические ситуации, при которых развивается ПВ. В
конце разбора формулируется структурированный
предварительный или окончательный диагноз,
составляется план обследования и лечения пациента.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
55-летний больной, в прошлом ничем не болевший,
поступил в клинику по поводу сильных загрудинных
болей, не купировавшихся нитроглицерином. При
поступлении состояние средней тяжести, беспокоен. ЧСС 96 в минуту. АД - 120/80 мм рт.ст. ЧД - 24 в минуту. Тоны
сердца ритмичные, шумов нет. В легких дыхание
везикулярное, хрипы не выслушиваются. Со стороны
467
других органов и систем - без особенностей. На ЭКГ признаки острого трансмурального инфаркта миокарда
переднеперегородочной области. Болевой синдром
купирован с помощью наркотических анальгетиков. По
данным мониторирования нарушений ритма в течение
первых 2 сут не наблюдалось. Гемодинамические
показатели стабильные.
Через 2 нед после поступления повысилась температура
до 37,8- 38 °С, появились боли в грудной клетке слева,
усиливающиеся при дыхании, сухой кашель.
Объективноно: состояние средней тяжести, ЧСС - 88 в
минуту, АД - 130/80 мм рт.ст. ЧД - 24 в минуту. Тоны
сердца ритмичные. При аускультации легких дыхание
везикулярное, ослабленное слева. ЭКГ - динамика
переднеперегородочного инфаркта миокарда.
Рентгенологическое исследование органов грудной
клетки: понижение прозрачности нижней доли левого
легкого, наличие свободной жидкости в левой
плевральной полости. Диагностирована левосторонняя
пневмония, назначено лечение амоксициллином +
клавулановой кислотой 625 мг 3 раза в сутки. На 3-й день
антибактериальной терапии состояние больного
ухудшилось: температура тела повысилась до 39 °С,
появилась зудящая папулезная сыпь на коже нижних
конечностей, боли в суставах, отмечено увеличение
надключичных и подмышечных лимфоузлов. При
аускультации сердца выслушивался шум трения
перикарда.
468
Анализ крови: Hb - 120 г/л, эритроциты - 10x10 ?1/л,
лейкоциты -12х109/л, палочкоядерные - 6 %,
сегментоядерные - 72 %, лимфоциты - 10 %, моноциты - 2
%, СОЭ - 40 мм/ч.
Клиническая ситуация была расценена как аллергическая
реакция на антибиотик, в связи с чем амоксициллин +
клавулановая кислота был заменен на кларитромицин. На
фоне лечения кларитромицином в течение недели не
было отмечено клинической и рентгенологической
динамики.
1. Оцените клиническую ситуацию.
2. В чем заключается диагностическая ошибка лечащего
врача?
3. Какой ключевой признак не был учтен при трактовке
клинической симптоматики?
4. Какой метод лечения можно считать адекватным в
данной ситуации?
Клиническая задача ? 2
Больной 22 лет, армянин, поступил с жалобами на боли в
левом боку, усиливающиеся при дыхании, повышение
температуры до 38-39 °С, сопровождающееся ознобом. С
детства отмечает периодические боли в животе с
повышением температуры, продолжающиеся 3-4 дня и
проходящие обычно без лечения. Дважды по поводу
болей в животе госпитализировался с подозрением на
аппендицит, однако оперативного вмешательства не
проводилось. В последние 2 года стали возникать боли в
469
грудной клетке, сопровождающиеся подъемом
температуры тела. Старший брат больного страдает
приступами болей в животе. Во время очередного
приступа был оперирован с подозрением на прободную
язву желудка, однако диагноз при операции не
подтвердился. Отец умер от «болезни почек». Объективно:
отставание в дыхании левой половины грудной клетки,
притупление перкуторного
звука ниже угла лопатки слева. Аускультативно на фоне
ослабленного дыхания слева выслушивается
непостоянный шум трения плевры. ЧД - 25 в минуту. ЧСС 92 в минуту.
Анализ крови: Hb - 110 г/л, лейкоциты -15х109/л, со
сдвигом влево до метамиелоцитов.
Общий анализ мочи: относительная плотность - 1014,
белок - 1 мг/л, эритроциты - 4-5 в поле зрения, цилиндры
- 2-3 в поле зрения.
Рентгенологическое исследование грудной клетки:
жидкость в левой плевральной полости на уровне 4-го
ребра. Очаговых и инфильтративных изменений не
выявлено.
1. Сформулируйте предварительную диагностическую
гипотезу.
2. Обоснуйте программу диагностического поиска.
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
470
1. ПВ может формироваться при следующих заболеваниях:
A. СКВ.
Б. Гипотиреоз.
B. Острый панкреатит. Г. Цирроз печени.
Д. При всех вышеперечисленных заболеваниях.
2. У мужчины 26 лет с полиартралгией, лихорадкой
выявлен правосторонний ПВ. Рентгенологически: справа
от 4-го ребра книзу - гомогенное затемнение. Слева во II
сегменте - единичные плотные очаговые тени. На коже
голеней плотные, болезненные эритематозные высыпания
(см. вклейку, с. 12, рис. 13-3). В плевральной жидкости
повышено содержание белка, положительная проба
Ривальта, увеличено количество лейкоцитов с
преобладанием лимфоцитов. Какова наиболее вероятная
этиология ПВ?
A. Опухоль.
Б. СКВ.
B. Микоплазменная пневмония. Г. Туберкулез.
Д. Стафилококковая пневмония с эмпиемой плевры.
3. Укажите верное утверждение относительно экссудата:
А. Соотношение ЛДГ плеврального выпота / ЛДГ плазмы
больше 0,6.
Б. При цитологическом исследовании экссудата
преобладающим клеточным элементом являются клетки
471
мезотелия. В. Содержание белка выше 30 г/л. Г. Часто
возникает при пневмонии.
Д. Всегда требуется проведение антибактериальной
терапии.
4. У больной ИБС, постинфарктным кардиосклерозом при
обследовании выявлена мерцательная аритмия (ЧСС - 120
в мин, дефицит пульса - 20), ЧД - 26 в мин, влажные хрипы
справа, ПВ слева до уровня 4-го ребра, периферические
отеки. Выберите верные утверждения:
A. При исследовании плевральной жидкости основными
клеточными элементами будут нейтрофилы.
Б. Необходима плевральная пункция с терапевтической
целью.
B. Необходима плевральная пункция с диагностической
целью. Г. Односторонний плевральный выпот
нехарактерен для сердечной недостаточности.
Д. Все утверждения неверны.
5. Механизм образования ПВ при опухолевом процессе в
легком:
A. Метастазы опухоли в плевру.
Б. Поражение лимфоузлов средостения.
B. Закупорка грудного протока. Г. Обструкция бронха.
Д. Все вышеперечисленные механизмы могут приводить к
образованию ПВ.
472
6. У 40-летнего больного с жалобами на одышку
отмечается повышение температуры до 38 °С. При
объективном обследовании выявлено притупление
перкуторного звука справа, резкое ослабление дыхания и
голосовое дрожание. Рентгенологически: тотальное
затемнение справа со смещением органов средостения
влево. Определите круг диагностического поиска:
A. Тотальная пневмония.
Б. Экссудативный туберкулезный плеврит.
B. Мезотелиома плевры.
Г. Ателектаз правого легкого. Д. Все предположения
верны. 7. У больного циррозом печени с наличием асцита
выявляется ПВ. Выберите верные утверждения:
А. Наиболее вероятна правосторонняя локализация ПВ. Б.
ПВ, скорее всего, окажется транссудатом.
473
Рис. 134. (к вопросу 8).
В. ПВ в данной ситуации - следствие портальной
гипертензии.
Г. Для уточнения характера ПВ требуется торакоскопия.
Д. Возможен эффект от назначения антибактериальной
терапии.
474
8. Соотнесите имеющиеся рентгенологические признаки с
нижеперечисленными заболеваниями:
A. Норма.
Б. Пневмоторакс.
B. Плевральные наложения. Г. Плевральный выпот.
Д. Бронхогенный рак.
9. Геморрагический характер ПВ чаще всего наблюдается
при следующих патологических процессах:
A. Посттравматический гемоторакс. Б.
Парапневмонический плеврит.
B. Карциноматоз плевры.
Г. Тромбоэмболия легочной артерии с развитием
инфаркта легкого. Д. Туберкулезный экссудативный
плеврит.
10. Если у 60-летнего больного, перенесшего 2 года назад
ИМ, выявляется ПВ, увеличение размеров печени,
периферические отеки при отсутствии лихорадки,
суставного синдрома, изменений в анализах крови, то
наиболее вероятной причиной образования ПВ является:
A. Сердечная недостаточность.
Б. СКВ.
B. Постинфарктный синдром Дресслера. Г. Мезотелиома
плевры.
Д. Цирроз печени.
475
11. У 35-летнего больного острым панкреатитом при
рентгенологическом исследовании грудной клетки
выявлено наличие жидкости в левой плевральной
полости. Выберите верные утверждения:
A. Наличие ПВ не связано с заболеванием поджелудочной
железы. Б. Содержание белка в ПВ, скорее всего, будет
превышать 20 г/л.
B. Наиболее информативный диагностический признак активность амилазы в плевральной жидкости.
Г. Механизм образования ПВ связан с асептическим
воспалением. Д. Механизм образования ПВ связан с
инфекционным воспалением.
12. В каких ситуациях показана плевральная пункция с
лечебной целью?
A. Выраженная интоксикация. Б. ЧД - 25 в минуту.
B. ЧД - 32 в минуту.
Г. Смещение органов средостения в здоровую сторону. Д.
ЧСС - 100 в минуту.
13. Какие признаки позволяют заподозрить туберкулезный
характер ПВ у 35-летней больной, длительно получавшей
лечение кортикостероидами по поводу бронхиальной
астмы?
A. Возраст больной.
Б. Лечение кортикостероидами.
B. Положительные туберкулиновые пробы.
476
Г. Лимфоцитарный состав плевральной жидкости.
Д. Снижение содержания глюкозы в плевральной
жидкости.
14. Выберите верные утверждения относительно
осумкованного междолевого ПВ:
A. Обычно встречается при неинфекционных воспалениях
плевры. Б. Может быть результатом неразрешившегося
воспаления.
B. Имеет специфическую рентгенологическую картину в
боковой проекции.
Г. Требует дифференциальной диагностики с ателектазом.
Д. Торакоцентез с целью получения плевральной
жидкости нецелесообразен.
15. Выберите характерные признаки транссудата?
A. Отношение содержания белка в плевральной жидкости
к его содержанию в сыворотке превышает 0,5.
Б. Отношение активности ЛДГ в плевральной жидкости к
активности ЛДГ в сыворотке превышает 0,6.
B. Активность ЛДГ в плевральной жидкости превышает две
трети ее максимальной нормальной активности в
сыворотке.
Г. Количество белка в плевральной жидкости превышает
30 г/л. Д. Все вышеперечисленные признаки нехарактерны
для транссудата.
477
16. 28-летний больной госпитализирован в связи с
повышением температуры до 38,5 °С, непродуктивным
кашлем, болями в правом боку при дыхании. Принимал
аспирин* без эффекта. При обследовании: ЧД - 35 в
минуту, ЧСС - 110 в минуту, ослабление дыхания справа. В
анализе крови: лейкоцитоз до 20х109/л со сдвигом
формулы до миелоцитов. Рентгенограмма грудной клетки
(рис. 13-5). Выберите верные утверждения:
Рис. 135 (к вопросу 16).
A. У больного пневмония тяжелого течения, осложненная
парапневмоническим плевритом.
478
Б. Природа ПВ требует уточнения.
B. Больному показана эвакуация плевральной жидкости с
лечебной целью.
Г. Основным клеточным элементом плевральной жидкости
скорее всего будут нейтрофилы.
Д. Целесообразно назначение антибиотика широкого
спектра действия с туберкулостатической активностью.
17. Какие дополнительные методы исследования будут
наиболее информативными у 30-летней больной с ПВ в
сочетании с лихорадкой, устойчивой к цефотаксиму,
синдромом Рейно, анемией, тромбоцитопенией?
A. Бактериологическое исследование крови.
Б. Цитологический анализ плевральной жидкости.
B. Исследование костного мозга.
Г. Исследование титра антител к ДНК и антинуклеарного
фактора.
Д. Туберкулиновые пробы.
18. У 74-летнего больного на 4-й день после операции
аденомэктомии возникли сильные боли в левой половине
грудной клетки, усиливающиеся при дыхании, одышка.
При рентгенологическом исследовании выявлена
свободная жидкость в левой плевральной полости до 4-го
ребра. При торакоцентезе получено около 200 мл
геморрагической жидкости. Выберите наиболее
вероятные диагностические предположения:
479
A. Госпитальная пневмония, осложненная
парапневмоническим плевритом.
Б. ТЭЛА с развитием инфарктной пневмонии.
B. Мезотелиома плевры.
Г. Рак предстательной железы с метастазами в легкие. Д.
Все вышеперечисленные предположения вероятны.
19. Какие признаки позволяют заподозрить гипотиреоз у
50-летней больной с наличием плеврального выпота
неясной этиологии?
A. Потеря массы тела.
Б. Нормохромная анемия.
B. Повышение уровня холестерина крови. Г. Сухость
кожных покровов.
Д. Все вышеуказанные признаки.
20. У больной с ПВ обращает на себя внимание
специфическая окраска ногтей (см. вклейку, с. 12, рис. 136). Наиболее вероятно, что в процессе диагностического
поиска у пациентки будет выявлено:
A. Значительное повышение уровня холестерина и
триглицеридов в крови.
Б. Хилоторакс.
B. Билиарный цирроз печени.
Г. У больной имеется самостоятельное заболевание. Д.
Системный микоз с поражением ногтей и легких.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
480
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. Б, В, Д.
2. Б, Г.
3. Д.
4. В, Д.
5. Г.
6. А.
7. В.
8. Г.
9. В, Г.
10. Д.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. Неправильная трактовка причины образования ПВ у
больного и ошибочная диагностика пневмонии привела к
необоснованному назначению антибиотика, вызвавшего
тяжелую аллергическую реакцию с системными
проявлениями.
3. Клиническая картина позволяет заподозрить
постинфарктный синдром Дресслера, в связи с чем
следует отменить антибиотик и назначить преднизолон в
суточной дозе 40 мг. Назначение кортикостероидов терапия выбора у больных с постинфарктным синдромом.
481
В данном случае кортикостероиды могут служить для
купирования аллергической реакции.
Клиническая задача ? 2
Сочетание ПВ с лихорадкой и болями в грудной клетке, а
также «цикличность» заболевания, проявляющегося с
детства, наличие сходного по течению заболевания у
родственников, национальность больного позволяют
предположить периодическую болезнь
(средиземноморская лихорадка). Изменения в моче могут
быть следствием амилоидоза почек - одного из
проявлений периодической болезни. Дальнейшая
программа обследования больного должна включать
биопсию десны или прямой кишки с целью
подтверждения амилоидоза. Отложение амилоида в
указанных структурах наблюдается не всегда, в связи с чем
более информативным методом является биопсия почки.
Наличие амилоида в исследуемых тканях будет являться
фактически подтверждением предполагаемого у пациента
диагноза периодической болезни.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. Д.
2. Г.
3. А, В, Г.
4. Д.
5. Д.
6. Б, В.
482
7. А, Б.
8. 1 - А; 2 - В; 3 - Г; 4 - Б; 5 - Д.
9. А, В, Г.
10. А.
11. Б, В, Г.
12. В, Г.
13. Б, Г, Д.
14. Б, В.
15. Д.
16. А, В, Г.
17. Г.
18. Б.
19. Б, Г, Д.
20. Г.
14. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ
РАССТРОЙСТВА КИШЕЧНИКА
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Отмечают чрезвычайно высокую заболеваемость
функциональными расстройствами ЖКТ. Среди всех
обращений к врачу по поводу различных нарушений
483
работы пищеварительного тракта такие «классические»
заболевания, как язвенная болезнь и ее осложнения, рак
желудка, хронический гастрит, воспалительные
заболевания кишечника, составляют примерно 60 %,
остальные 40 % обращений связаны с так называемой
функциональной патологией желудка и кишечника.
Знание данной проблемы позволяет избежать
избыточного обследования и назначения неэффективного
лечения, предотвратить ненужные госпитализации, снизив
стоимость и повысив качество медицинской помощи
значительному числу пациентов.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Научиться правильно диагностировать функциональные
расстройства кишечника (ФРК). Задачи:
• определить клинические характеристики отдельных
форм ФРК;
• научиться обоснованно заподозрить (поставить
предварительный диагноз) ФРК на основании данных
анамнеза и объективного исследования больного;
• научиться проводить дифференциальную диагностику
ФРК, применяя минимум дополнительных методов
исследований.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Понятия «функция», «функциональное расстройство».
2. Понятие «функциональные расстройства кишечника».
484
3. Характерные симптомы при длительных кишечных
расстройствах, появление которых требует
целенаправленного обследования пациента.
4. Классификация ФРК.
5. Дифференциальная диагностика ФКР.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Приблизительная протяженность тонкой и толстой
кишки (в метрах) у взрослого человека составляет
соответственно:
A. 2,5 и 2,5.
Б. 5 и 1,5.
B. 1,5 и 5.
Г. 3 и 2.
Д. 2 и 3.
2. Суточный объем воды (в мл), подвергающийся
обратному всасыванию в тонкой и толстой кишке,
составляет соответственно:
A. 2500 и 2000. Б. 200 и 2500.
B. 8500 и 500. Г. 500 и 8500. Д. 4500 и 4500.
3. Препараты растительных пищевых волокон:
A. Служат для профилактики рака кишечника. Б.
Нормализуют микрофлору в кишечнике.
485
B. Снижают риск развития атеросклероза. Г. Верно все
вышеперечисленное.
Д. Неверно все вышеперечисленное.
4. Домперидон относят к клинико-фармакологической
группе:
A. Ингибиторов холинэстеразы. Б. Холиномиметиков.
B. Антагонистов допаминовых рецепторов.
Г. Препаратов, действующих на опиоидные рецепторы
кишечника. Д. Частичным антагонистам серотониновых
5НТ^-рецепторов.
5. Лоперамид относится к клинико-фармакологической
группе:
A. Ингибиторов холинэстеразы. Б. Холиномиметиков.
B. Антагонистов допаминовых рецепторов.
Г. Препаратов, действующих на опиоидные рецепторы
кишечника. Д. Частичным антагонистам серотониновых
5НТ^-рецепторов.
6. К какой группе слабительных средств относятся
препараты ламинарии (морской капусты)?
A. Увеличивающие объем каловых масс. Б. Осмотические.
B. Слабо абсорбируемые ди- и олигосахариды. Г.
Усиливающие моторику кишечника.
Д. Способствующие размягчению каловых масс.
486
7. К какой группе слабительных средств относится
бисакодил?
A. Увеличивающие объем каловых масс. Б. Осмотические.
B. Слабо абсорбируемые ди- и олигосахариды. Г.
Усиливающие моторику кишечника.
Д. Способствующие размягчению каловых масс.
8. К какой группе слабительных средств относятся
препараты макрогола?
A. Увеличивающие объем каловых масс. Б. Осмотические.
B. Слабо абсорбируемые ди- и олигосахариды. Г.
Усиливающие моторику кишечника.
Д. Способствующие размягчению каловых масс.
9. К какой группе слабительных средств относятся
препараты сенны?
A. Увеличивающие объем каловых масс. Б. Осмотические.
B. Слабо абсорбируемые ди- и олигосахариды. Г.
Усиливающие моторику кишечника.
Д. Способствующие размягчению каловых масс.
10. К какой группе слабительных средств относятся
препараты лактулозы?
A. Увеличивающие объем каловых масс. Б. Осмотические.
B. Слабо абсорбируемые ди- и олигосахариды. Г.
Усиливающие моторику кишечника.
Д. Способствующие размягчению каловых масс.
487
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
В процессе подготовки к занятию необходимо разобрать
следующие вопросы:
• определение и классификация ФРК;
• синдром раздраженного кишечника: определение,
диагностические критерии;
• целиакия: определение, клиника, диагностика;
• функциональное вздутие: определение, диагностические
критерии;
• функциональный запор: определение, диагностические
критерии;
• функциональный понос: определение, диагностические
критерии;
• основные симптомы, позволяющие заподозрить ФРК;
• определение и классификация ФРК.
Представленный ниже информационный блок содержит
материалы, которыми рекомендуется пользоваться при
подготовке к занятию.
5.1. Понятия «функция», «функциональное расстройство»
Функция - работа, производимая органом, организмом.
Функциональное нарушение - изменение в работе органа
в отсутствие заметных структурных или биохимических
дефектов, которые могли бы объяснить наблюдаемое
расстройство. Данное понятие объединяет многие
недомогания, например симптомокомплекс, который
488
терапевты до сих пор часто называют
нейроциркуляторной (вегетативно-сосудистой) дистонией,
психические нарушения.
Клинические особенности функциональных нарушений:
• длительное (обычно многолетнее) течение без
заметного прогрессирования;
• многообразие клинических проявлений (сочетание
болей в животе, диспепсических расстройств и нарушений
функций кишечника с головным болями по типу мигрени,
нарушениями сна, ощущением «кома в горле» при
глотании, неудовлетворенностью вдохом,
невозможностью спать на левом боку, учащенным
мочеиспусканием, разнообразными вазоспастическими
реакциями и другими вегетативными расстройствами);
• изменчивый характер жалоб;
• связь ухудшения самочувствия с психоэмоциональными
факторами.
5.2. Функциональное расстройство кишечника
Функциональные расстройства кишечника патологические состояния, которые проявляются
симптомами поражения среднего и нижнего отделов
пищеварительного тракта. Диагноз «функциональное расстройство кишечника» ставится на основании
жалоб пациентов и только после исключения возможных
органических заболеваний (воспаление, опухоль и др.).
489
Диагноз ФРК не может быть поставлен при
продолжительности симптоматики менее полугода.
5.3. Основные симптомы, позволяющие заподозрить
функциональное расстройство кишечника
• появление в возрасте старше 50 лет;
• беспричинное похудение (>5 кг);
• анемия;
• лихорадка (>37,5 °С);
• изнуряющая диарея;
• появление крови в каловых массах;
• отсутствие симптомов ночью;
• случаи колоректального рака в семейном анамнезе.
5.4. Классификация функциональных расстройств
кишечника (Римский фонд III, 2006)
(C1) Синдром раздраженного кишечника.
(C2) Функциональное вздутие живота (ощущение вздутия).
(C3) Функциональный запор.
(C4) Функциональный понос.
(C5) Неспецифическое расстройство.
Классификация функциональных расстройств
пищеварения Римского фонда III включает 28 взрослых и
16 педиатрических нарушений.
5.4.1. Синдром раздраженного кишечника
490
5.4.1.1. Определение
Функциональное расстройство кишечника, при котором
боль или неприятные ощущения в животе связаны с
дефекацией, изменениями частоты и характера стула или
другими признаками нарушения опорожнения кишечника.
5.4.1.2. Диагностические критерии
Возвратные абдоминальные боли или дискомфорт (1) не
менее 3 дней в месяц в течение последних 3 мес (при
давности не менее полугода, а также как минимум два
симптома (2) из следующих:
• облегчение после акта дефекации;
• изменения частоты стула;
• изменения внешнего вида кала. Примечание.
1. Под дискомфортом подразумевают любые неприятные
ощущения, за исключением боли.
2. Симптомы появились не менее чем 6 мес назад и
сохраняются на протяжении последних 3 мес.
5.4.1.3. Внекишечные симптомы синдрома раздраженного
кишечника
• Горечь во рту, привкус, обложенный язык, халитоз.
• Тревога, стрессовое состояние.
• Усталость, депрессия.
• Дурнота, сердцебиение.
• Головокружение, головные боли.
491
• Боли в пояснице («остеохондроз»).
• Дизурия («простатит»), поллакиурия («цистит»).
• Дисменорея («аднексит»).
5.4.2. Функциональное вздутие живота
5.4.2.1. Определение
Повторяющееся ощущение «распирания» в животе,
которое не всегда проявляется различимым увеличением
живота, не сопровождающееся другими
функциональными нарушениями со стороны кишечника,
желудка и двенадцатиперстной кишки.
5.4.2.2. Диагностические критерии
• Рецидивирующее ощущение «распирания» в животе
или видимое вздутие живота не менее 3 дней в месяц на
протяжении 3 мес.
• Отсутствие признаков других функциональных
расстройств
ЖКТ.
5.4.3. Функциональный запор (обстипация)
5.4.3.1. Определение
ФРК, которое проявляется стойкими нарушениями
дефекации в виде затрудненного или редкого стула или
чувства неполного опорожнения кишечника, которое не
соответствует критериям СРК.
5.4.3.2. Диагностические критерии
492
• Наличие как минимум 2 из следующих симптомов не
менее чем в 25 % случаев дефекации:
- натуживание;
- твердый или «овечий» стул;
- чувство неполного опорожнения кишечника;
- ощущение аноректальной обструкции (блокады);
- помощь при дефекации руками;
- менее 3 дефекаций в неделю.
• Когда слабительные средства не используются, жидкий
стул бывает редко.
• Другие критерии СРК отсутствуют.
5.4.4. Функциональный понос (диарея)
5.4.4.1. Определение
Хронический или рецидивирующий синдром,
характеризующийся появлением неоформленного или
жидкого стула, не сопровождающегося болью и
неприятными ощущениями в животе.
5.4.4.2. Диагностические критерии
• Неоформленный или жидкий стул не менее чем в 75 %
случаев дефекации, не сопровождающихся болью.
• Диарея появилась не менее чем 6 мес назад и
сохраняется на протяжении последних 3 мес.
5.4.5. Неспецифическое расстройство
5.4.5.1. Диагностические критерии
493
• Нарушения функции кишечника, возникающие без
первичной органической патологии и не отвечающие
критериям других
ФРК.
• Симптомы появились не менее чем 6 мес назад и
сохраняется на протяжении последних 3 мес.
5.5. Дифференциальная диагностика функциональных
расстройств кишечника
Целиакия может имитировать любое ФРК за исключением
запора. Целиакия - энтеропатия, поражение тонкой кишки
у генетически предрасположенных детей и взрослых,
проявляющееся при употреблении пищи, содержащей глютен. Также известна под
названием «глютенчувствительная энтеропатия».
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
• формирование навыков опроса и осмотра больных с
ФРК;
• формирование навыков постановки предварительного
диагноза на основании данных опроса и осмотра;
• формирование навыка составления плана обследования
и лечения, исходя из предварительного диагноза.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
494
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под непосредственным руководством
преподавателя. Задачи клинического разбора:
• демонстрация методики осмотра и опроса больных с
подозрением
на ФРК;
• контроль у студентов навыков осмотра и опроса
больных с подозрением на ФРК;
• демонстрация методики постановки диагноза ФРК на
основании данных опроса, осмотра, обследования
пациента;
• демонстрация методики составления плана
обследования и лечения.
В ходе занятия разбираются наиболее типичные
клинические случаи ФРК. В конце разбора формулируется
структурированный предварительный или окончательный
диагноз, составляется план обследования и лечения
пациента.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Пациенты с элементами ФРК очень часто встречаются как
в амбулаторных учреждениях, так и в стационарах. Как
правило, у пациентов наблюдаются сочетанные
функциональные расстройства. В ситуационных задачах
представлены мононозологические формы ФКР.
495
Ситуационные задачи представляют собой реальные
случаи типичной функциональной патологии кишечника.
Характер и эмоциональная окраска изложения истории болезни,
внутренняя картина болезни, ятрогенные факторы имеют
существенное диагностическое и прогностическое
значение, поэтому приведены истории, ярко изложенные
самими пациентами.
Внутренняя картина болезни - система психического
приспособления личности к своей болезни. Выделяют 4
уровня психического отражения болезни:
1) сенситивный (сенситивность - особенность личности,
выражающаяся в повышенной чувствительности и
ранимости, неуверенности в себе, склонности к
сомнениям, фиксации на своих переживаниях);
2) эмоциональный, связанный с различными видами
реагирования на симптомы заболевания и их последствия;
3) интеллектуальный, связанный с представлением
больного о своей болезни;
4) мотивационный, связанный с отношением больного к
болезни, изменением поведения и образа жизни,
актуализацией деятельности по выздоровлению или
сохранению здоровья.
Понятие «внутренняя картина болезни» введено в
практику А.Р. Лурия 1.
Ятрогении (греч. iatros - врач + genna - создавать,
производить) - психогенные расстройства, возникающие в
496
результате воздействия на пациента слов и действий
врача; любые отрицательные последствия медицинского
вмешательства. Сюда следует отнести и широкую
доступность информации, правильное понимание которой
требует профессиональной врачебной подготовки.
Клиническая задача ? 1
«Мне 30 лет. Работа сидячая, весь день - с утра до вечера,
нервная, ненормированная. Женат, сыну 9 лет. Очень
боюсь врачей. У меня на это есть причины. Несколько лет
назад мне поставили ошибочный диагноз гепатита С, стоял
на учете 2 года. Сейчас меня с учета сняли, а отпечаток
остался. Я зациклился, на нервной почве стали появляться
различные расстройства, которые проходили сами по себе
в течение 1-2 недель. Эти «болячки» сменяются регулярно,
одни проходят - другие начинаются: максимум неделя, как
я живу в относительной
ЛурияА.Р. Внутренняя картина болезни и ятрогенные
заболевания. - М., 1944.
1
Лурия А.Р. Внутренняя картина болезней и ятрогенные
заболевания: Хрестоматия по патопсихологии / Сост.:
Б.В.Зейгарник, А.П.Корнилов, В.В.Николаева. - М.: Изд-во
Моск. унта, 1981. - С. 49-59.
норме. В декабре 2006 года был у целительницы - типа
«подлечить все сразу». Она назначила диету и лечение
травами (12 трав и 8 биодобавок). Так я должен был
лечиться 3 месяца, а затем показаться ей вновь. Меня
хватило только на 2,5 мес, стал еще более нервным,
потому что устал, во-первых, от этой диеты, во-вторых - от
497
заваривания этих сборов. В начале марта я бросил этот
курс. За время лечения сбросил 5 кг. Очень сильно
«разболталась» нервная система, стали появляться
дискомфортные ощущения в кишечнике: то бурление, то
спазмы, преимущественно с левой стороны внизу, а также
в районе пупка. У меня сбился стул, стал чередоваться: то
как «овечий кал», то нормальный; появилось чувство не
до конца опорожненного кишечника. Спазмы в
кишечнике помогает снять корвалол*. Иногда
пообедаешь, а часа через 2 начинаются спазмы слева,
стремление опорожниться, потом это заканчивается
поносом, который приносит облегчение.
Постоянно в напряжении, нервничаю. Начитался всякой
медицинской информации, знаю очень много, это мне и
вредит, как говорится: «меньше знаешь - крепче спишь».
Так я дошел до того, что стал очень сильно бояться рака.
Как что заболит - я сразу в крайность, боюсь идти в
больницу, просто не хочу знать ничего. Очень мучаюсь от
этого, вся информация, которую я прочел, портит мне
жизнь и не дает спать спокойно. Всегда был
жизнерадостным, веселым и общительным человеком,
душой компании, а сейчас превратился в совершенно
другого человека: на работу ходить не хочу, хожу, потому
что так нужно, все мои родные устали от этого, я сам от
этого страдаю, как что заболит - сразу меня бросает в
панику, я лезу в Интернет и ищу там симптомы, начинаю
детально изучать заболевания, а там среди них может
быть что угодно, в том числе рак. Начинаю переживать, от
этого плохой сон, я просыпаюсь, сразу же возникает
чувство страха, начинает бурлить в животе, реагирует
498
кишечник. Неделю назад после обеда у меня опять сильно
закрутило живот. Я прибежал домой, был понос, на
следующий день снова понос, потом уже «ходил»
жидкостью коричневого цвета, температуры не было.
Сейчас у меня после еды появляется иногда чувство
дискомфорта в районе пупка и в нижней левой части
живота. Переживаю, в прямой кишке иногда как бы
бурлит, беспокоит частый метеоризм. Нервничаю. Все
родные советуют идти к врачу, а я не могу, потому как
сегодня начитался про заболевания кишечника в
подробностях, снова боюсь рака. Еще появились легкие
покалывания на коже в разных местах, иногда с зудом, без
проявлений на коже.
УЗИ брюшной полости делал 2 раза, все было нормально.
Еще мне делали УЗИ щитовидки, сдавал анализы на ТТГ и
ТПО - обнаружили аутоиммунный тиреоидит 1. И так уже
жить невозможно, но мои знания не дают мне обращаться
к врачам, я даже боюсь кровь на анализ сдать. Знаю про
обследования типа колоноскопии, ректроманоскопии и
прочих, но очень боюсь этого. Постоянно в депрессии, как
себе помочь - не знаю».
1. Какие признаки функционального расстройства
пищеварительного тракта есть у пациента?
2. Какая форма ФРК предположительно имеется у
пациента?
3. Какие симптомы подтверждают это предположение?
499
4. С какими органическими заболеваниями органов
пищеварения следует проводить дифференциальную
диагностику в данном случае?
5. Целесообразно ли назначение дополнительных методов
исследования? Если да, то каких?
6. Часто ли встречаются ошибки диагностики СРК?
Приведите известные вам ситуации.
7. Как часто встречается данное расстройство?
8. Какое патологическое состояние может лежать в основе
нарушений функций ЖКТ у пациента? Приведите
аргументы.
Клиническая задача ? 2
«Я в отчаянии: уже 5 лет я не могу сходить в туалет без
слабительных - сенадексина* или гутталакса*. Много раз
пыталась перестать их принимать, постоянно
придерживаюсь правильного питания (овощи, фрукты,
оливковое масло, отруби и пр.), но без слабительных все
равно обойтись не получается. От природы я вполне
здорова, поэтому очень не хотелось бы решать проблему
хирургическим путем или приемом «тяжелых» препаратов.
Есть ли шанс самостоятельно избавиться от этой
зависимости с помощью каких либо препаратов
(возможно, с ферментами или слабительного воздействия,
но без вреда для организма, если организм в целом
здоров? Иногда просто боюсь умереть от этих лекарств.
Возраст 23 года».
1. Сформулируйте предположительный диагноз.
500
Очень частая ятрогения // Герасимов Г.А., Мельниченко
Г.А., Фадеев В. В. Мифы отечественной тиреоидологии и
аутоиммунный тиреоидит. - М.: Консилиум-медикум, 2001.
- Т. 3. - ? 11. http://www.old.consiliummedicum.com/media/consilium/01_11/525.shtml
1
2. С какими заболеваниями следует проводить
дифференциальную диагностику в данном случае?
3. Какие дополнительные методы исследования
необходимо назначить?
4. Какие осложнения может вызвать длительный прием
слабительных средств?
Клиническая задача ? 3
«Моя проблема существует столько, сколько я себя
помню. Редко возникает позыв к опорожнению
кишечника. Это не доставляет неудобств, однако после 5
дней «воздержания» живот вздувается, болит, меня как бы
«разрывает» изнутри, но рефлекса по-прежнему нет.
Насильно себя заставляю опорожниться массажем живота.
Меньше 30-40 мин тратить на туалет не получается. Раз в
неделю пользуюсь слабительными, чтобы очистить
кишечник. Возраст 36 лет».
1. Сформулируйте предположительный диагноз.
2. С какими заболеваниями следует проводить
дифференциальную диагностику в данном случае?
3. Какие дополнительные методы исследования
необходимо назначить?
501
4. Какие осложнения может вызвать длительный прием
слабительных средств?
Клиническая задача ? 4
«Замучило постоянное вздутие живота - ощущаю себя
воздушным шариком. Это продолжается ровно год, и днем
и вечером: постоянные отрыжки воздухом, бульканье в
животе, чувство переполнения, «дикий» метеоризм в
кишечнике. Делал УЗИ - ничего не обнаружили; делал
компьютерную томографию органов брюшной области признаки хронического холецистита, хронического
панкреатита, увеличение печени и селезенки. Ходил к
одному высококвалифицированному специалисту. Изучив
результаты обследования, он сообщил, что я абсолютно
здоров. Возраст 30 лет».
1. Сформулируйте предположительный диагноз.
2. С какими заболеваниями следует проводить
дифференциальную диагностику в данном случае?
3. Какие дополнительные методы исследования
необходимо назначить?
Клиническая задача ? 5
«В кишечнике образуется очень много газов, что бы я ни
съел. Часто вздувается живот, особенно к вечеру. И
бывает так, что газы почему-то не выходят, и от этого
начинаются сильные боли, приходится мять себе живот
руками, потому что так легче. Как только газы выйдут боль проходит. Возраст 22 года».
1. Сформулируйте предположительный диагноз.
502
2. С какими заболеваниями следует проводить
дифференциальную диагностику в данном случае?
3. Какие дополнительные методы исследования
необходимо назначить?
Клиническая задача ? 6
«У меня постоянно проблемы с пищеварением, а именно:
плохой аппетит, часто жидкий или кашицеобразный стул
(иногда темнозеленого цвета либо с примесью слизи),
позывы на стул неожиданные и сильные, причем в любое
время суток (если не сплю). При обследовании (анализы
крови, мочи, кала на лямблии, УЗИ внутренних органов,
ЭГДС, ректороманоскопия, колоноскопия) органической
патологии не выявлено. Все анализы и обследования
проводились неоднократно в 2 различных
медучреждениях».
1. Сформулируйте предположительный диагноз.
2. С какими заболеваниями следует проводить
дифференциальную диагностику в данном случае?
3. Какие дополнительные методы исследования
необходимо назначить?
Клиническая задача ? 7
«Хожу в туалет слишком часто, в среднем 3-5 раз в день, а
то и чаще. Долго терпеть не могу, из-за этого проблемы
(совершенно невозможно находиться вдалеке от туалета.
Сдала 3 копрограммы. Врач посмотрел на эти
копрограммы и сказал, что лечить ничего не надо - это
503
просто моя «особенность». Пробовала есть пищу, которая
крепит (например, тыквенные семечки) - так стул
получается твердый («горошками»), но такой же частый».
1. Сформулируйте предположительный диагноз.
2. С какими заболеваниями следует проводить
дифференциальную диагностику в данном случае?
3. Какие дополнительные методы исследования
необходимо назначить?
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Основными патофизиологическими механизмами СРК
являются:
A. Нарушения моторики кишечника. Б. Висцеральная
гипералгезия.
B. Целиакия.
Г. Вегетативные нарушения. Д. Гормональные факторы.
2. Какие психические расстройства бывают у пациентов с
СРК?
A. Расстройства сна.
Б. Посттравматическое стрессовое расстройство.
B. Паническое расстройство. Г. Тревожный невроз.
Д. Депрессия.
3. Что из нижеперечисленного характерно для СРК:
A. Частый стул.
504
Б. Неоформленный стул.
B. Императивные позывы. Г. Слизь в стуле.
Д. Вздутие живота.
4. Что из нижеперечисленного характерно для СРК?
A. Натуживание при дефекации. Б. Редкий или частый стул.
B. Чувство неполного опорожнения кишечника. Г.
«Овечий» кал.
Д. Слизь в стуле.
5. Какие дополнительные методы исследования
целесообразно назначить пациентам с типичной клиникой
СРК при отсутствии характерных симптомов:
A. УЗИ органов брюшной полости. Б. Копрограмму.
B. Исследование кала на наличие паразитов и их яйца. Г.
Исследование кала на скрытую кровь.
Д. Сигмоили колоноскопия.
6. Выберите верные утверждения относительно
обследования и лечения пациентов с СРК:
А. Ограничение в рационе лактозы.
Б. Замена пищевого сахара фруктозой и
сахарозаменителями.
В. Определение уровня IgG для выявления аллергии к тем
или иным продуктам питания.
Г. Включение в рацион клетчатки.
505
Д. Курс антибиотикотерапии для подавления избыточного
бактериального роста.
7. Существенную роль в патофизиологии
функционального вздутия живота играют:
A. Непереносимость некоторых продуктов. Б. Нарушения
кишечной микрофлоры.
B. Скопление жидкости в кишечнике. Г. Слабые мышцы
живота.
Д. Висцеральная гипералгезия.
8. Методы лечения с доказанной эффективностью при
функциональном вздутии живота:
A. Отказ от продуктов, усиливающих газообразование. Б.
Физические упражнения.
B. Прием активированного угля. Г. Прием антибиотиков.
Д. Прием пробиотиков.
9. Критериями функциональной диареи следует считать:
A. Жидкий или неоформленный стул. Б. Частый стул.
B. Императивные позывы на дефекацию. Г. Частую
дефекацию при твердом стуле. Д. Субфебрильную
температуру тела.
10. Показаниями для исследования пациентов с диареей
на наличие целиакии являются:
A. Похудание. Б. Анемия.
B. Электролитные нарушения.
506
Г. Субфебрильная температура тела.
Д. Императивные позывы на дефекацию.
11. Расстройства моторики при запоре могут быть связаны
с:
A. Психическими факторами. Б. Неадекватным питанием.
B. Долихосигмой.
Г. Приемом лекарственных препаратов.
Д. Инертностью стенки кишки.
12. Наиболее общие причины запора:
A. Функциональный запор, медленное продвижение
каловых масс. Б. СРК.
B. Нарушения функции тазового дна и/или наружного
сфинктера. Г. Старение.
Д. Врожденные особенности строения кишечника.
13. Какие группы лекарств усугубляют запоры:
A. β-Адреноблокаторы. Б. Анальгетики.
B. Дигоксин.
Г. Антихолинергические средства. Д. Ионы металлов.
14. Функциональный запор чаще всего возникает у:
A. Детей раннего возраста. Б. Подростков.
B. Молодых женщин.
Г. Беременных женщин. Д. Стариков.
507
15. К какой группе слабительных средств относится
оксипропилметилцеллюлоза*?
A. Увеличивающих объем каловых масс. Б. Размягчающих
каловые массы.
B. Производных дифенилметана. Г. Антрахинонам.
Д. Осмотического действия.
16. К какой группе слабительных средств относится
пикосульфат натрия?
A. Увеличивающих объем каловых масс. Б. Размягчающих
каловые массы.
B. Производных дифенилметана. Г. Антрахинонам.
Д. Осмотического действия.
17. К какой группе слабительных средств относится сенна?
A. Увеличивающих объем каловых масс. Б. Размягчающих
каловые массы.
B. Производных дифенилметана. Г. Антрахинонам.
Д. Осмотического действия.
18. К какой группе слабительных средств относится
лактулоза? А. Увеличивающих объем каловых масс.
Б. Размягчающих каловые массы.
В. Производных дифенилметана.
Г. Антрахинонам.
Д. Осмотического действия.
508
19. Каким слабительным средствам следует отдать
предпочтение в пожилом возрасте?
A. Увеличивающим объем каловых масс. Б. Размягчающим
каловые массы.
B. Производным дифенилметана. Г. Антрахинонам.
Д. Осмотического действия.
20. Выберите неверное утверждение относительно СРК:
A. Заболевание ранее было известно как спастический
колит. Б. Склонность к запорам или поносам, их
чередование.
Д. Может быть выделение слизи с калом.
B. Часто имеется чувство тревоги, возбуждения. Г. Чаще
встречается у женщин старше 40 лет.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. Б.
2. В.
3. Д.
4. В.
5. Г.
6. А.
7. Г.
8. Б.
509
9. Г.
10. В.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. К клиническим особенностям, свойственным всем
функциональным расстройствам ЖКТ, относятся:
• длительное течение болезни без заметного
прогрессирования;
• многообразие клинических проявлений;
• изменчивый характер жалоб;
• полифокальность, т.е. наличие жалоб не только на
состояние органов пищеварения (в данном случае - на
ощущения «покалывания» и зуд; подробный расспрос
позволил бы выявить и другие необычные ощущения);
• начало расстройства связано с ятрогенным
воздействием;
• связь ухудшения самочувствия с психоэмоциональными
факторами.
2. СРК.
3. К диагностическим критериям относятся следующие
имеющиеся у пациента симптомы, непрерывные или
рецидивирующие в течение более 6 мес:
• основной: боли или дискомфорт в животе
(преимущественно в левых отделах), которые проходят
после акта дефекации, связаны с изменениями частоты
510
стула (запорами, поносами или их чередованием) и/или
связаны с изменениями консистенции стула;
• дополнительные симптомы (на протяжении 25 %
времени существования расстройства: изменения частоты
стула (чаще чем 3 раза в день или реже чем 3 раза в
неделю); изменение формы кала (жидкий, твердый);
изменения акта дефекации; императивные позывы;
чувство неполного опорожнения; избыточная
флатуленция или ощущение вздутия живота; отсутствие
болей и кишечных расстройств (прежде всего диареи) в
ночное время.
4. Другие болезни органов пищеварения с подобной
клинической картиной отсутствуют.
5. Длительное течение болезни без явного
прогрессирования у человека молодого возраста в
отсутствие «симптомов тревоги» снижает вероятность
органического заболевания. Необходимо стандартное
диспансерное обследование, включающее
общеклинический анализ крови и анализ кала на яйца
глистов. Дополнительное лабораторноинструментальное
обследование назначать не целесообразно.
6. Подобные ошибки встречаются часто. Среди врачейтерапевтов при ведении больных с СРК до сих пор
популярны такие отсутствующие в Международной
классификации болезней парамедицинские диагнозы, как
«хронический спастический колит», «дисбактериоз
кишечника», «постинфекционный колит». Гинекологи
ставят нередко женщинам с СРК диагноз «хроническая
511
тазовая боль» или «аднексит», поскольку у таких
пациенток часто наблюдаются нарушения менструального
цикла и диспареуния (болезненные ощущения в нижних
отделах живота во время полового акта. Это влечет за
собой проведение различных, не всегда оправданных
вмешательств. Хирурги иногда расценивают клиническую
картину СРК как проявление «дивертикулита» или
«хронического аппендицита», ошибочно назначая
антибиотикотерапию или же рекомендуя проведение
аппендэктомии. Применение же антибиотиков часто
усугубляет клинику
СРК.
7. По данным медицинской статистики,
распространенность данной патологии среди населения
достигает 20 %. Истинная распространенность в
действительности еще более высока, поскольку лишь 2550 % пациентов обращаются за медицинской помощью,
тогда как остальные больные предпочитают лечиться
самостоятельно.
8. СРК - биопсихосоциальное заболевание, т.е.
преимущественно психосоматическая патология. В данном
случае в основе его лежит, скорее всего, соматоформное
нарушение (код МКБ-10-Б45): соматизированное (F45.0)
или ипохондрическое (F45.2) расстройство, возможно
также смешанное тревожное и депрессивное
расстройства (F41.2). Подобное предположение можно
подтвердить следующими фактами: хроническое
переутомление, ятрогения (ошибочное утверждение о
512
наличии неизлечимой болезни), обращение к знахарке,
умеренное снижение массы тела, ощущение постоянного
напряжения и тревоги, канцерофобия, «киберхондрия».
Для уточнения характера расстройства необходим осмотр
пациента психиатром.
Клинические задачи ? 2, 3
1. Функциональный запор.
2. В данных случаях нет необходимости проводить
дифференциальную диагностику. Состояние полностью
укладывается в клинику и отвечает диагностическим
критериям функционального запора.
3. Нет необходимости в дополнительных исследованиях.
4. Слабительные средства относятся к лекарствам
безрецептурного отпуска. Серьезные осложнения от
продолжительного приема слабительных средств в
терапевтических дозах не наблюдались.
Клинические задачи ? 4, 5
1. Функциональное вздутие живота.
2. В данных случаях нет необходимости проводить
дифференциальную диагностику. Состояние полностью
укладывается в клинику и отвечает диагностическим
критериям функционального вздутия.
3. Нет необходимости в дополнительных исследованиях.
Клинические задачи ? 6, 7
1. Функциональный запор.
513
2. В данных случаях нет необходимости проводить
дифференциальную диагностику. Состояние полностью
укладывается в клинику и отвечает диагностическим
критериям функционального вздутия.
3. Нет необходимости в дополнительных исследованиях.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. А, Б, Г, Д.
Комментарий. СРК правильнее всего рассматривать как
результат взаимодействия биологических и
психосоциальных факторов. Нарушения моторики,
висцеральная гипералгезия, нарушения регуляции ЖКТ со
стороны ЦНС, вегетативные и гормональные нарушения,
генетические и средовые факторы, последствия инфекций
и психологические проблемы в разной степени вносят
свой вклад в патогенез СРК.
2. А, Б, В, Г, Д.
Комментарий. Психические нарушения у пациентов с СРК
включают расстройства сна и адаптации, а также
паническое расстройство, невроз тревоги, аффективные
расстройства и посттравматическое стрессовое
расстройство.
3. А, Б, В, Г, Д.
4. А, Б, В, Г, Д.
Комментарий. К характерным симптомам СРК, которые не
вошли в число его диагностических критериев, относятся
редкий или частый стул (<3 раз в неделю или >3 раз в
514
день); изменения консистенции стула («овечий», или
твердый, стул либо неоформленный или водянистый стул),
натуживание при дефекации, императивные позывы, а
также чувство неполного опорожнения кишечника, слизь
в стуле и вздутие живота.
5. В, Г, Д.
Комментарий. При типичных симптомах СРК и отсутствии
тревожных симптомов обследование может быть кратким.
Лишние исследования увеличивают затраты и бывают
даже вредными для пациентов. Объем обследования
зависит от возраста пациента, тяжести и длительности
симптоматики, психосоциальных факторов, наличия
тревожных симптомов и болезней ЖКТ в семейном
анамнезе. Исследования могут включать сигмоили
колоноскопию для исключения воспаления, опухолей и
меланоза толстой кишки, связанного с длительным
употреблением слабительных средств. Исследование кала
на скрытую кровь, лейкоциты, наличие паразитов и их
яйца в зависимости от эпидемиологической обстановки
может быть целесообразно, но биопсию прямой кишки и
УЗИ брюшной полости следует проводить только по
показаниям. У многих пациентов, сообщающих о тяжелой
непереносимости лактозы, в действительности ее
усвоение происходит нормально, что уменьшает
значимость диагностики недостаточности лактазы.
Выявление дивертикулита не отменяет диагноза СРК.
6. Все утверждения не верны.
515
Комментарий. Ограничение в рационе лактозы обычно
не приносит улучшения, но связанное с этим ограничение
кальция может быть вредным. Избыточное потребление
фруктозы и сахарозаменителей, таких как сорбитол и
маннитол, может вызвать понос, вздутие живота,
метеоризм и кишечные колики. Рекомендовать
определение уровня IgG для выявления пищевой аллергии
к тем или иным продуктам питания следует, только если
есть веское подозрение на непереносимость конкретных
продуктов. Включение в рацион клетчатки - давно
известный, недорогой и безопасный метод лечения СРК,
однако не подкрепленный клиническими исследованиями.
Кроме того, у многих пациентов отруби усиливают
симптоматику, а единственное значимое
рандомизированное контролируемое исследование
показало, что отруби усиливают метеоризм и не
уменьшают боль. Антибиотики дают лишь временный
эффект, но несут при этом риск развития инфекции,
вызванной Clostridium difficile, аллергии, устойчивости к
антибиотикам хронических функциональных нарушений.
7. Д.
Комментарий. Не существует единого
патофизиологического механизма вздутия живота.
Непереносимость некоторых продуктов, нарушения
кишечной микрофлоры, слабые мышцы живота и
скопление жидкости в кишечнике и брюшной полости
существенной роли, повидимому, не играют. В то же
время исследования подтвердили скопление газов в
516
кишечнике и их аномальное отхождение. В ряде случаев
важную роль играет висцеральная гипералгезия.
8. Д.
Комментарий. Отказ от продуктов, усиливающих
газообразование, физические упражнения, нормализация
массы тела и прием активированного угля - безопасные
методы с недоказанной эффективностью. Польза от
антибиотиков маловероятна. Результаты исследований
пробиотиков обнадеживают.
9. Б.
Комментарий. Большинство людей под поносом
понимают жидкий или неоформленный стул, реже
поносом называют частый стул и императивные позывы
на дефекацию. Поскольку при быстром прохождении
содержимого по кишечнику содержание воды в кале
увеличивается, консистенция стула соответствует этому
времени. Мягкий стул содержит 85 % воды, жидкий - 90 %,
при этом вязкость стула существенно снижена. Вязкость
каловых масс имеет большое значение, поскольку жидкий
кал трудно удержать в кишечнике, а контакт анального
сфинктера с жидкостью вызывает императивный позыв на
дефекацию. Однако императивные позывы сами по себе
не являются критерием поноса, т. к. возможны и при
твердом, «овечьем», стуле. Таким образом, критерием
диареи считается консистенция стула, а не его частота.
Какую частоту диареи считать значительной, зависит от
неудобств, которые она доставляет. Псевдопонос (частая
517
дефекация и императивные позывы при твердом стуле)
поносом не считается.
10. А, Б, В.
Комментарий. Показанием к исследованию на антитела и
биопсии двенадцатиперстной кишки для исключения
целиакии служат признаки нарушения всасывания:
истощение, похудание, анемия без кровопотери,
электролитные нарушения.
11. А, Б, Г, Д.
Комментарий. Долихосигма (мегаректум) - следствие, а не
причина хронического запора.
12. А, Б, В.
Комментарий. Исследования показывают, что
колоректальные функции в процессе старения
нарушаются в незначительной степени. Запор у старых
людей обычно не бывает следствием старения, в большей
степени его возникновение обусловлено такими
факторами, как хронические заболевания, неподвижность,
неврологические и психические нарушения, прием
лекарственных препаратов, неадекватное питание и т.д. В
младенческом и детском возрасте большинство случаев
запора имеет функциональные, а не органические
причины.
13. Б, Г, Д.
14. В, Г.
518
Комментарий. Функциональный запор, вялость
кишечника развивается почти исключительно у молодых
женщин. Запор также может возникнуть у женщин на
поздних сроках беременности.
15. А.
16. В.
17. Г.
18. Д.
19. В, Г, Д.
Комментарий. Принципы лечения запора в пожилом
возрасте не отличаются от таковых у молодых больных,
однако следует сделать акцент на необходимости
изменения стиля жизни и характера питания. В случаях
вынужденного ограничения подвижности лучше
использовать осмотические или стимулирующие
слабительные средства вместо препаратов,
увеличивающих объем фекальных масс. Комбинация
«сенна + пищевые волокна» более эффективна, чем одна
лактулоза. Очень важно, если возможно, прекратить
прием препаратов, которые способствуют появлению
запора.
20. Г.
11. ПРИЛОЖЕНИЕ
Функциональные расстройства желудочно-кишечного
тракта
Римские критерии III (апрель 2006)
519
B. Гастродуоденальные расстройства
• B1. Функциональная диспепсия (Код МКБ-10 - К 30)
- B1a. Постпрандиальный дистресс-синдром
(гипокинетическая форма диспепсии)
- B1b. Синдром эпигастральной боли (болевая форма
диспепсии)
• B2. Расстройства с отрыжкой (К31.8)
- B2a. Аэрофагия
- B2b. Неспецифическая избыточная отрыжка
• B3. Состояния с тошнотой и рвотой (К31.8)
- B3a. Хроническая идиопатическая тошнота
- B3b. Функциональная рвота
- B3c. Синдром циклической рвоты
• B4. Руминация у взрослых
C. Расстройства кишечника
• C1. Синдром раздраженного кишечника
• C2. Функциональное вздутие (ощущение вздутия)
• C3. Функциональный запор (К59.0)
• C4. Функциональная диарея (К59.1)
• C5. Недифференцированные расстройства
D. Синдром функциональной абдоминальной боли
12. ЛИТЕРАТУРА
520
1. Функциональные расстройства кишечника (перевод
отчета рабочего комитета по пересмотру Римских
критериев II, 2006 г.) // Клиническая гастроэнтерология и
гепатология. - 2008. - Т. 1, ? 4. - С. 224-235.
http://www.elsevier.ru/attachments/mod_catalogue/244/pdf_1
569_ CGHv1n4p224.pdf.
2. Целиакия: Практическое руководство Всемирной
организации гастроэнтерологов. - 2005.
http://www.worldgastroenterology.org/assets/downloads/ru/
pdf/ guidelines/g_data13_ru.pdf.
3. Запор: Практическое руководство Всемирной
организации гастроэнтерологов. - 2005.
http://www.worldgastroenterology.org/assets/downloads/ru/
pdf/ guidelines/g_data4_ru.pdf.
4. Василенко В.В. Дисбактериоз - синдром раздраженного
кишечника: Лекция для врачей // Российский журнал
гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. - 2000.
- Т. 10, ? 6.
15. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ
КОЛИТ
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Неспецифическим язвенным колитом страдают люди по
всему миру.
521
Клинические проявления данного заболевания
разнообразны, с ними приходится иметь дело врачам
различных специальностей. Первый врач, к которому
больные обращаются как с кишечными, так и с
внекишечными проявлениями заболевания, - это
терапевт. Врачу-терапевту необходимо быть хорошо
осведомленным по данному вопросу для грамотной
диагностики, оценки активности, степени тяжести и
выбора адекватного лечения неспецифического язвенного
колита.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь заподозрить неспецифический язвенный колит и
составить план ведения больного (диагностический поиск,
лечение), пользуясь знанием клинических проявлений,
методов диагностики, принципов лечения заболевания.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Понятие «неспецифический язвенный колит»,
определение.
2. Этиология, факторы риска, патогенез.
3. Морфологические изменения.
4. Классификация.
5. Клинические проявления, осложнения.
6. Определение активности и степени тяжести.
7. Методы диагностики.
8. Дифференциальная диагностика.
522
9. Принципы лечения.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. В основе развития неспецифического язвенного колита
лежат:
A. Наследственная ферментопатия. Б. Инфекционное
воспаление.
B. Неинфекционное воспаление.
Г. Структурные аномалии толстого кишечника. Д.
Дистрофический процесс.
2. Основными факторами риска развития
неспецифического язвенного колита являются:
A. Курение.
Б. Прием оральных контрацептивов.
B. Инсоляция.
Г. Злоупотребление алкоголем.
Д. Переедание.
Е. Прием антибиотиков.
3. В патогенезе неспецифического язвенного колита
наибольшее значение имеют:
A. Наследственность.
Б. Паразитарные инвазии.
B. Нервно-психические нарушения.
523
Г. Изменение иммунологической реактивности. Д.
Пищевая аллергия.
4. При неспецифическом язвенном колите чаще
поражаются:
A. Желудок. Б. Пищевод.
B. Печень.
Г. Тонкая кишка. Д. Толстая кишка.
5. Изменения слизистой оболочки толстой кишки при
неспецифическом язвенном колите первоначально
возникают в:
A. В слепой кишке.
Б. В поперечно-ободочной кишке.
B. В сигмовидной кишке. Г. В прямой кишке.
Д. Во всех отделах толстой кишки.
6. Перечислите морфологические изменения слизистой
оболочки толстой кишки при острой форме
неспецифического язвенного колита:
А. Отек, гиперемия.
Б. Сужение просвета кишки. В. Исчезновение гаустр. Г.
Эрозии, язвы. Д. Псевдополипы.
7. Перечислите основные жалобы больных с
неспецифическим язвенным колитом:
А. Частый жидкий стул.
Б. Частый жидкий стул с примесью слизи.
524
8. Частый жидкий стул с примесью крови.
Г. Боли в животе, связанные с актом дефекации. Д. Боли в
животе, связанные с приемом пищи.
8. Укажите наиболее информативные инструментальные
методы исследования, использующиеся в диагностике
неспецифического язвенного колита:
A. ЭГДС.
Б. УЗИ органов брюшной полости.
B. Ректороманоскопия.
Г. Компьютерная томография. Д. Колоноскопия.
9. Назовите осложнения неспецифического язвенного
колита:
A. Анемия. Б. Артриты.
B. Перфорация кишки. Г. Кровотечение.
Д. Блефариты.
10. Назовите базисные препараты, применяемые для
лечения больных с неспецифическим язвенным колитом:
A. Антибиотики.
Б. Глюкокортикоиды.
B. НПВС.
Г. Препараты 5-аминосалициловой кислоты. Д. Антациды.
Е. Ферментативные препараты.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
525
Неспецифический язвенный колит - тяжелое хроническое,
прогрессирующее заболевание, характеризующееся
некротическими изменениями слизистой оболочки
толстой кишки с вовлечением в патологический процесс
других органов и систем.
5.1. Этология, факторы риска, патогенез
Этиология неизвестна.
Факторы риска: прием оральных контрацептивов,
антибиотиков, инсоляция, физические перегрузки,
психоэмоциональные стрессы.
В основе патогенеза лежат генетические факторы,
аллергия на некоторые компоненты пищи, нарушения
иммунной реактивности организма, нервно-психические
нарушения.
Частое сочетание неспецифического язвенного колита с
аутоиммунными заболеваниями (аутоиммунный
тиреоидит, аутоиммунный гастрит) позволяет
предполагать аутоиммунную природу заболевания. В
пользу этого свидетельствуют:
• рецидивирующий характер заболевания;
• системность поражения;
• положительный эффект гормональной терапии.
Обнаружение IgG к эпителиальным клеткам подтверждает
данную
гипотезу.
5.2. Морфологические изменения в кишечнике
526
В основе неспецифического язвенного колита лежит
поражение слизистой оболочки прямой кишки, которое в
дальнейшем распространяется на другие отделы толстой
кишки.
Острый период характеризуется появлением:
• воспаления, отека слизистой оболочки;
• эрозий;
• язв;
• псевдополипов.
Степень выраженности этих изменений зависит от степени
активности и тяжести воспалительного процесса.
В фазе ремиссии эрозии и язвы эпителизируются, рельеф
складок грубый, слизистая оболочка бледная, гладкая, с
множественными псевдополипами. Частые обострения
сопровождаются исчезновением гаустр, укорочением и
сужением просвета кишки.
5.3. Классификация неспецифического язвенного колита
По клиническому течению:
• молниеносная форма;
• острая форма;
• хроническая форма;
• рецидивирующая форма;
• непрерывная форма.
По протяженности процесса:
527
• проктит;
• проктосигмоидит;
• левосторонний колит;
• тотальный колит.
По тяжести клинических проявлений:
• легкое течение;
• течение средней тяжести;
• тяжелое течение.
По степени поражения слизистой оболочки:
• минимальное;
• умеренное;
• тяжелое.
5.4. Клинические симптомы, осложнения
неспецифического язвенного колита
Клиническая картина разнообразна и зависит от тяжести
течения, протяженности процесса и степени поражения
слизистой оболочки толстой кишки.
5.4.1. Кишечные симптомы
Примеси крови в кале.
Диарея в ночные и ранние утренние часы.
Примесь гноя и слизи (количество слизи зависит от
сохранности слизистой оболочки: при глубоком
поражении слизь в испражнениях отсутствует).
528
Тенезмы.
Боли в животе.
В зависимости от продолжительности процесса выделяют
дистальный (проктит, протосигмоидит), левосторонний и
тотальный колит.
В легких случаях при ограничении процесса в прямой
кишке первым симптомом является появление крови на
поверхности оформленного кала.
По мере нарастания активности и протяженности
процесса в дистальном направлении присоединяется
диарея с примесью крови, гноя, слизи, тенезмы;
ухудшается функция кишечного держания; при тотальном
поражении испражнения теряют каловый характер,
выделяются кровь и гной.
Боли не являются ведущим симптомом, они возникают
перед актом дефекации и исчезают после него.
5.4.2. Общие симптомы
Тошнота, анорексия, лихорадка, потеря массы тела,
слабость, тахикардия, гипотония; в тяжелых случаях нарушения водно-электролитного и белкового баланса изза потери жидкости, солей и экссудации плазменных
белков кишечником; вследствие кровопотери развивается
анемия, присоединяются симптомы нервно-психической
астенизации.
5.4.3. Внекишечные проявления неспецифического
язвенного колита
529
К классическим внекишечным симптомам относятся
поражения:
• кожи (узловая эритема, септическая пиодермия);
• глаз (эписклерит, уевит, конъюнктивит, кератит);
• ротоглотки (афты);
• опорно-двигательного аппарата (артриты,
анкилозирующий спондилит), остеопороз, остеомаляция,
ишемический и асептический некрозы как осложнения
кортикостероидной терапии;
• печени (жировая дистрофия, гепатиты, склерозирующий
холангит, циррозы);
• острый панкреатит;
• мочекаменная болезнь;
• нарушение функции дыхания;
• гиперкоагуляция;
• амилоидоз.
Васкулиты, гломерулонефриты, миозиты - редкие
внекишечные симптомы.
5.4.4. Осложнения со стороны толстой кишки:
• кровотечения;
• перфорация стенки кишки - перитонит;
• острая дилатация кишки (расширение поперечной
ободочной кишки более 5 см в диаметре, выявляемое при
обзорной рентгенографии органов брюшной полости).
530
Эти осложнения возникают в острый период заболевания
при тотальном колите.
В дальнейшем могут развиться:
• стенозы;
Таблица 15-1. Критерии степени тяжести и активности
неспецифического язвенного колита.
Показатели
Локализация
Частота стула в
сутки
Легкая
Средняя
Дистальный колит Левосторонний
колит
Не более 4 раз
5-6 раз
Тяжелая
Субтотальный колит
Тотальный колит
Более 6 раз
(возможно более 30
раз)
Резко выражено
Ректальное
Незначительное
Выражено
кровотечение
Температура тела Нормальная
Субфебрильная
38 °С и выше
ЧСС
До 80 в мин
До 90 в мин
Более 90 в минуту
Hb, г/л
Более ПО
110-105
Менее 105
СОЭ
Менее 26
26-30
Более 30
Уменьшение массы Менее 10 %
10-20%
Более 20%
тела
Внекишечные
Нет
Могут быть
Имеются
проявления
Осложнение
Нет
Нет
Есть
толстой кишки
Данные
Слизистая оболочка Выраженный отек Резкий отек
колоноскопии и
гиперемирована,
и набухание
слизистой;
ректороманоскопии отечная, зернистая; слизистой, эрозии, обширные
сосудистый
язвы с фибринозно- изъязвления
рисунок смазан;
гнойным налетом; слизистой;
контактная
выраженная
псевдополипы;
кровоточивость
контактная
спонтанная
кровоточивость
кровоточивость;
кровянисто-гнойный
экссудат в просвете
кишки
Биопсия слизистой Отек, полнокровие сосудов, увеличение Воспалительная
количества воспалительных клеток,
клеточная
характерное для острого и
инфильтрация
хронического воспаления;
крипт; абсцессы;
531
поверхностный эпителий сохранен
изъязвление
поверхностного
эпителия, гнойный
экссудат
• кишечная непроходимость;
• малигнизация толстой кишки;
• аноректальные трещины.
5.4.5. Оценка тяжести и активности неспецифического
язвенного колита
Для этой цели применяются различные клинические,
лабораторные эндоскопические и гистологические
показатели (см. табл. 15-1).
Начало заболевания может быть постепенным или
острым.
Острые формы характеризуются частым стулом до 20 и
более раз в сутки, с примесью крови, гноя, выраженными
симптомами интоксикации, присоединением
внекишечных и местных (со стороны толстой кишки)
осложнений. Среди острых форм выделяют редко
встречающуюся молниеносную форму, при которой за 1-2
сут развивается тотальное поражение толстой кишки с
максимальной степенью активности процесса и высоким
риском возникновения осложнений, требующих
хирургического вмешательства. Острые формы переходят
в хроническую рецидивирующую форму (рецидивы могут
быть различной степени тяжести) и в хроническую форму
непрерывного течения.
5.4.5. Методы обследования
532
Включают общий анализ крови, определение группы
крови и резус-фактора, биохимическое исследование
(холестерин, билирубин, белок и фракции, АСТ, АЛТ, K, Na,
Ca), анализ кала общий, на скрытую кровь и
бактериальную флору, общий анализ мочи, УЗИ органов
брюшной полости, ректороманоскопию, колоноскопию с
биопсией слизистой оболочки, ирригоскопию.
При подозрении на перфорацию и токсическую
дилатацию кишки проводится ежедневная обзорная
рентгенография брюшной полости.
5.4.6. Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с болезнью
Крона с локализацией в толстой кишке, злокачественной
опухолью и туберкулезом толстой кишки. При остром
начале заболевания необходимо исключить
инфекционную и паразитарную причину диареи, синдром
раздраженного кишечника.
5.5. Принципы лечения
Объем лечебных мероприятий зависит от тяжести
течения, фазы обострения или ремиссии, наличия
осложнений.
Диета, замедляющая кишечную моторику, включает столы
4, 4а, 4б, 4в, богатые белком, с ограничением жиров и
углеводов.
При молниеносной форме назначается парентеральное
питание.
Лекарственная терапия
533
Базисными препаратами являются производные 5аминосали- циловой кислоты (сульфасалазин, месалазин,
сульфак^, пентаса*), глюкокортикоиды,
иммунодепрессанты.
5.5.1. Схема лечения неспецифического язвенного колита
Рис. 151. Схема лечения неспецифического язвенного колита
534
При развитии осложнений, угрожающих жизни кровотечения, перфорации или дилатации кишки, стандартом хирургического лечения являются колэктомия.
8.СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
Больная К., 20 лет, поступила в стационар с жалобами на
жидкий стул с примесью крови и слизи до 4-6 раз в сутки,
общую слабость, потерю веса, боли в коленных и
голеностопных суставах.
Считает себя больной около 2 мес, когда стала замечать
сгустки крови на поверхности оформленного кала. За 2
нед до поступления в больницу появился жидкий стул с
примесью крови и слизи, в течение 10 дней принимала
антибиотики и лоперамид. Самочувствие ухудшалось: стул
участился до 4-6 раз в сутки, присоединились боли в
животе перед актом дефекации, появилась общая
слабость, похудела на 2 кг.
Объективно: состояние средней тяжести, кожные покровы
и видимые слизистые обычной окраски, язык влажный,
обложен белым налетом; перкуторно границы легких в
пределах нормы, ясный легочный звук; при аускультации
дыхание везикулярное, хрипов нет.
Границы сердца не изменены, тоны сердца ясные, ритм
правильный, ЧСС - 94 в минуту. Размеры печени по
Курлову 10x9x8см, нижний край печени безболезненный.
Живот болезненный при пальпации в левой подвздошной
области. Там же пальпируется плотная, болезненная
535
сигмовидная кишка. Почки не пальпируются.
Периферических отеков нет. Щитовидная железа не
увеличена. Патологические рефлексы отсутствуют.
Внешниех изменения в суставах не определяются.
Анализ крови: Hb - 110 г/л, эритроциты - 4,1х1012/л,
лейкоциты - 6,8х109/л, палочкоядерные - 1 %,
сегментоядерные - 65 %, лимфоциты - 30 %, эозинофилы 1 %, моноциты - 3 %, СОЭ - 20 мм/ч.
Общий анализ мочи: относительная плотность - 1019,
белок, эритроциты отсутствуют, лейкоциты - 1-2 в поле
зрения.
Биохимия крови: белок - 60 г/л, холестерин - 4,2 мг %,
креатинин - 102 ммоль/л, калий - 3,5 ммоль/л, АСТ - 30 ЕД,
АЛТ - 20 ЕД.
УЗИ органов брюшной полости - патологии не выявлено.
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Какие исследования необходимо провести для
подтверждения диагноза?
3. Каковы ожидаемые результаты обследования?
4. Какие ошибки были допущены при проведенном
лечении?
5. Ваша тактика лечения.
Клиническая задача ? 2
В гастроэнтерологическое отделение больницы поступил
больной К., 23 года, с жалобами на частый жидкий стул с
примесью крови и слизи, ухудшение аппетита, потерю
536
веса, светобоязнь и чувство жжения в глазах, боли
ноющего характера в голеностопных, коленных суставах,
высыпания на коже ног, общую слабость, повышенную
утомляемость, нарушение сна, повышение температуры
тела до 38 °С.
Считает себя больным около месяца, когда появились
боли в животе и жидкий стул до 2-3 раз в сутки; по
назначению врача поликлиники принимал но-шпу*,
лоперамид - без эффекта: жидкий стул стал беспокоить
чаще, до 10-12 раз, преимущественно ночью, стал
замечать выделения свежей крови из заднего прохода.
Присоединились вышеописанные жалобы, в связи с чем
был направлен в стационар.
Объективно: состояние средней тяжести, температура тела
- 37,8 °С, кожа бледная, сухая, периферические л/у не
увеличены; веки гиперемированы, покрыты сероватобелыми чешуйками; частота дыхания - 17 в минуту; над
легкими ясный, легочный звук, дыхание везикулярное,
хрипов нет; границы сердца не расширены, тоны сердца
ясные, систолический шум на верхушке, ЧСС - 105 в
минуту, ритм правильный.
Живот умеренно вздут, болезненный при пальпации в
левой подвздошной области. Печень и селезенка не
увеличены. На голенях и бедрах болезненные плотные
ярко-красные отечные узлы, движения конечностей
ограничены из-за болезненности. Периферических отеков
нет.
537
Анализ крови: Hb - 93 г/л, эритроциты - 4,2х1012/л,
лейкоциты - 8,8х109/л, палочкоядерные - 8 %,
сегментоядерные - 68 %, эозинофилы - 2 %, лимфоциты 20 %, моноциты - 2 %, СОЭ - 30 мм/ч, анизоцитоз.
Биохимический анализ крови: общий белок - 52 г/л,
холестерин - 4,5 ммоль/л, билирубин - 18,2 ммоль/л, калий
- 3,50 мэкв/л, натрий - 135 мэкв/л.
УЗИ органов брюшной полости: без патологических
изменений.
Колоноскопия: слизистая поперечно-ободочной,
сигмовидной и прямой кишки резко отечна,
гиперемирована, имеются множественные язвы, покрытые
фибринозно-гнойным налетом, сливного характера,
псевдополипы, в просвете кишки кровь, гной, спонтанная
кровоточивость.
1. Сформулируйте диагноз.
2. На основании каких данных определяется активность
процесса?
3. Какие осложнения развились у больного?
4. Предположите тактику лечения больного.
Клиническая задача ? 3
Больная Н., 18 лет, поступила в стационар с жалобами на
жидкий стул с примесью крови и гноя до 15-20 раз в сутки,
частые болезненные позывы на дефекацию,
схваткообразные боли в животе, тошноту, похудание,
538
нарастающую общую слабость, повышенную
раздражительность.
Считает себя больной в течение 3 сут, когда после тяжелой
стрессовой ситуации в семье появился жидкий стул с
примесью крови и гноя, присоединились вышеописанные
жалобы. Состояние при поступлении тяжелое, больная
пониженного питания, аппетит отсутствует, настроение
подавленное. Кожа бледная, сухая. Температура тела 38,3
°С, число дыханий - 22 в минуту. В легких при
сравнительной перкуссии ясный легочный звук, дыхание
везикулярное, хрипов нет. Границы сердца не изменены,
тоны приглушены, ритмичны, систолический шум на
верхушке. ЧСС - 125 в минуту. АД - 100/60 мм рт.ст. Язык
обложен густым белым налетом. Живот умеренно вздут,
болезненный при пальпации, патологические симптомы
не определяются. Отмечаются постоянные кровянистогнойные выделения из заднего прохода.
Печень выступает из-под края реберной дуги по
среднеключичной линии на 3 см, край уплотнен.
Селезенка не пальпируется. Отеки голени и стоп.
В анализах крови: Hb - 70 г/л, эритроциты - 2,5х1012/л,
лейкоциты - 14х109/л, палочкоядерные - 10 %,
сегментоядерные - 59 %, лимфоциты - 18 %, эозинофилы 3 %, моноциты - 10 %, СОЭ - 43 мм/ч.
Биохимический анализ крови: общий белок - 50 г/л,
холестерин - 4,5 ммоль/л, общий билирубин - 18,6
ммоль/л, алАТ - 60 ЕД, АСТ - 80 ЕД, К+ - 3,5 мэкв/л, Na+ 135 мэкв/л.
539
Рентгенография органов грудной клетки: очаговых и
инфильтративных теней не выявлено.
Ректороманоскопия: слизистая оболочка резко
гиперемирована, диффузно кровоточит, отечна, утолщена,
стенки кишки покрыты гнойным налетом, множественные
активные сливные язвы, сосудистый рисунок отсутствует, в
просвете кишки - гной, кровь.
К концу первых суток пребывания в стационаре на фоне
проводимой терапии частота стула значительно
уменьшилась, однако общее состояние больной
ухудшилось: усилились боли в животе, отмечалась
неоднократная рвота, повысилась температура тела до
39,8 °С, участилось ЧСС до 140 в минуту, снизилось АД до
70/40 мм рт.ст. При обследовании лицо бледное, покрытое
холодным липким потом, живот резко вздут, болезненный
по всей поверхности, симптомов раздражения брюшины
не отмечается.
В анализе крови лейкоцитоз - 22x109, со сдвигом формулы
влево (15 % палочкоядерных нейтрофилов).
Обзорная рентгенография органов брюшной полости: в
брюшной полости определяется свободный газ,
поперечно-ободочная кишка расширена в диаметре до 810 см, отмечается отсутствие гаустраций.
1. Определите клиническую форму заболевания.
2. Какие осложнения со стороны толстой кишки развились
в данном случае?
540
3. Укажите на особенности клинических проявлений этих
осложнений при неспецифическом язвенном колите.
4. Определите дальнейшую тактику лечебных
мероприятий.
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Определите наиболее часто встречающиеся
клинические формы неспецифического язвенного колита:
A. Молниеносная. Б. Острая.
B. Хронического непрерывного течения. Г. Хроническая
рецидивирующая.
Д. Одинаково часто встречаются все формы.
2. Ведущими синдромами неспецифического язвенного
колита являются:
А. Нарушение стула.
Б. Геморрагический. В. Болевой.
Г. Воспалительно-интоксикационный. Д. Все
вышеперечисленные.
3. Назовите критерии, определяющие степень тяжести
неспецифического язвенного колита:
A. Локализация процесса. Б. Частота стула.
B. Наличие осложнений.
Г. Воспалительно-интоксикационный синдром. Д. Степень
активности.
541
4. Для средней тяжести неспецифического язвенного
колита характерно:
A. Частота стула более 8 раз в сутки.
Б. Наличие внекишечных осложнений.
B. Наличие осложнений со стороны толстой кишки. Г.
Отсутствие осложнений.
Д. Локализация процесса в прямой и сигмовидной кишке.
5. Перечислите основные симптомы, характерные для
тяжелой степени неспецифического язвенного колита:
A. Кровяная диарея.
Б. Частота стула более 10 раз в сутки.
B. Схваткообразные боли в животе, связанные с актом
дефекации. Г. Постоянные боли в животе.
Д. Боли в области сердца.
6. Лабораторными показателями тяжелой степени
неспецифического язвенного колита являются:
A. Гипокалиемия.
Б. Воспалительные изменения в гемограмме.
B. Анемия.
Г. Ретикулоцитоз.
Д. Гипоальбуминемия.
542
7. Соотнесите данные колоноскопии со степенью
активности поражения слизистой оболочки толстой
кишки:
1. Минимальная
2. Умеренная
3. Тяжелая
А. Слизистая оболочка отечна, гиперемирована, сосуды
расширены, рисунок смазан, контактная кровоточивость.
Б. Слизистая оболочка отечна, гиперемирована,
сосудистый рисунок смазан, единичные эрозии, язвы,
выраженная контактная кровоточивость.
В. Слизистая оболочка бледная, истонченная, имеет
крупнозернистый вид, в просвете множественные
псевдополипы, просвет кишки сужен.
Г. Резкий отек и гиперемия слизистой, множественные
сливные активные язвы, псевдополипы, спонтанная
кровоточивость.
8. Перечислите внекишечные осложнения
неспецифического язвенного колита:
A. Узловатая эритема.
Б. Кольцевидная эритема.
B. Пневмония.
Г. Склерозирующий холангит. Д. Артриты.
9. Перечислите угрожающие жизни осложнения со
стороны толстой кишки:
543
A. Стриктуры.
Б. Кровотечение.
B. Токсическая дилатация. Г. Перфорация.
Д. Все перечисленное.
10. Обзорная рентгенография брюшной полости
позволяет выявить:
A. Метеоризм.
Б. Кровотечение.
B. Перфорацию.
Г. Малигнизацию.
Д. Токсическую дилатацию.
11. Перечислите характерные признаки токсической
дилатации толстой кишки:
A. Учащение стула. Б. Урежение стула.
B. Метеоризм.
Г. Нарастающий характер интоксикации. Д. Лейкоцитоз.
12. Рентгенологическими признаками токсической
дилатации толстой кишки являются:
А. Метеоризм.
Б. Наличие свободного газа в брюшной полости. В.
Расширение диаметра поперечно-ободочной кишки до 4
см. Г. Расширение диаметра поперечно-ободочной кишки
более 4 см. Д. Отсутствие гаустраций.
544
13. Для перфорации толстой кишки характерно:
A. Усиление болей в животе.
Б. Уменьшение болей в животе.
B. Тахикардия. Г. Брадикардия.
Д. Повышение артериального давления. Е. Понижение
артериального давления.
14. Дифференциальная диагностика неспецифического
язвенного колита проводится с:
A. Бактериальной дизентерией. Б. Амебным колитом.
B. Туберкулезным колитом. Г. Болезнью Крона.
Д. Синдромом раздраженного кишечника. Е.
Дивертикулезом сигмовидной кишки.
15. Назовите принципы диетотерапии при
неспецифическом язвенном колите:
A. Повышение потребления белков. Б. Ограничение
потребления белков.
B. Повышение потребления углеводов. Г. Ограничение
потребления углеводов. Д. Повышение потребления
жиров.
Е. Ограничение потребления жиров. Ж. Повышение
потребления клетчатки. З. Исключение молока,
цитрусовых.
16. Для лечения неспецифического язвенного колита
используют:
545
A. Нестероидные противовоспалительные препараты. Б.
Кортикостероиды.
B. Холинолитические препараты. Г. Цитостатические
препараты.
Д. Препараты 5-аминосалициловой кислоты.
17. Лечение среднетяжелых форм неспецифического
язвенного колита включает:
А. Пероральное назначение кортикостероидов. Б.
Внутривенное назначение кортикостероидов.
В. Внутривенное назначение цитостатических препаратов.
Г. Назначение препаратов 5-аминосалициловой кислоты.
18. Лечение тяжелых форм неспецифического язвенного
колита включает:
A. Парентеральное питание.
Б. Внутривенное введение кортикостероидов.
B. Внутривенное введение цитостатических препаратов. Г.
Препараты 5-аминосалициловой кислоты.
Д. Сердечные гликозиды.
19. Для лечения неспецифического язвенного колита
используются все препараты, кроме:
A. Преднизолона. Б. Гидрокортизона.
B. Сульфасалазина. Г. Мелоксикама.
Д. Циклоспорина. Е. Фамотидина.
546
20. Абсолютными показаниями для неотложного
хирургического вмешательства являются:
A. Кровотечения, не купирующиеся в течение 48 ч. Б.
Перфорация кишки.
B. Токсическая дилатация. Г. Стриктуруры.
Д. Малигнизация.
Е. Кишечная непроходимость.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. В.
2. Б, В, Е.
3. А, В, Г, Д.
4. Д.
5. Г.
5. А, Г, Д.
7. В, Г.
8. В, Д.
9. А, Б, В, Г, Д.
10. Б, Г.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. Неспецифический язвенный колит, острая форма
средней степени тяжести, умеренной активности, с
547
преимущественным поражением прямой и сигмовидной
кишки (дистальный колит).
2. Для подтверждения диагноза необходимо провести
эндоскопические методы исследования с биопсией
слизистой толстой кишки.
3. При колоноскопии в данном случае отмечается отек,
зернистость, гиперемия слизистой оболочки, отсутствие
сосудистого рисунка, эрозии, поверхностные язвы,
псевдополипы, выраженная кровоточивость.
Гистологическое исследование: отек, полнокровие
сосудов, увеличение количества клеток воспаления,
целостность эпителия не нарушена.
4. Ошибка заключалась в приеме антибиотиков,
антидиарейных средств в связи с их малой
эффективностью и возможностью развития на фоне их
применения осложнений в виде дилатации кишки.
5. Диета - стол 4в. Базисными препаратами в лечении
неспецифического язвенного колита являются
глюкокортикоиды и препараты 5-аминосалициловой
кислоты, при резистентности назначаются
иммунодепрессанты. При среднетяжелых формах
применяется преднизолон внутрь 40 мг в сутки в течение
месяца с постепенным снижением дозы до 5-10 мг в
неделю, при проктосигмоидите назначаются микроклизмы
(гидрокортизон 125 мг или преднизолон 20 мг) 2 раза в
сутки в течение 7 дней. Одновременно длительно
назначается сульфасалазин 2 г (или другие препараты 5АСК).
548
Клиническая задача ? 2
1. Неспецифический язвенный колит, острая форма
тяжелого течения, высокой степени активности с
преимущественным поражением поперечно-ободочной,
сигмовидной и прямой кишки.
2. Активность процесса определяется на основании жалоб,
анамнеза, клинических данных частоты стула, симптомов
интоксикации, в сочетании с результатами
эндоскопического исследования, изменениями общего и
биохимического исследований, наличия осложнений.
3. У данного больного имеются осложнения со стороны
опорно-двигательного аппарата - артрит коленного и
голеностопного суставов, кожи - узловатая эритема, глаз конъюнктивит, кератит,
изменения со стороны крови свидетельствуют о наличии
железодефицитной анемии.
4. При тяжелом течении неспецифического язвенного
колита назначаются глюкокортикоиды, в течение 5-7 дней
внутривенно преднизолон 120 мг/сут или гидрокортизон
400 мг/сут, затем дается преднизолон внутрь из расчета
1,0-1,5 мг/кг веса больного.
При резистентности к гормональной терапии назначаются
имуннодепрессанты, циклоспорин 2-4 мг/кг на
протяжении 7-10 дней, с последующим снижением дозы
до 4-8 мг/сут.
549
Если внутривенная терапия не приносит результатов или
состояние больного ухудшается, необходимо проведение
хирургического вмешательства.
Клиническая задача ? 3
1. В данном случае наблюдается молниеносная форма
заболевания.
2. Со стороны толстой кишки развились осложнения:
перфорация и острая дилатация толстой кишки.
3. В тяжелых случаях неспецифического язвенного колита
перфорация может протекать со скрытой симптоматикой,
признаки острого живота бывают стертыми, симптом
Щеткина-Блюмберга не определяется. На это осложнение
может указывать тахикардия и падение АД.
Подтверждением служит рентгенография брюшной
полости: в брюшной полости выявляется свободный газ.
При острой дилатации толстой кишки в связи с
изменением перистальтики частота дефекаций
значительно уменьшается. Диагноз устанавливается на
основании нарастания симптомов интоксикации и
рентгенологических признаков - расширения поперечноободочной кишки в диаметре более 5-6 см и отсутствием
гаустраций.
4. Выявление угрожающих жизни осложнений в виде
перфорации и острой дилатации толстой кишки абсолютное показание для неотложного хирургического
вмешательства.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
550
1. Б, Г.
2. Д.
3. Б, В, Г, Д.
4. Б, Д.
5. А, Б, Г.
6. А, Б, В, Д.
7. А - 1; Б - 2; Г - 3.
8. А, Г, Д.
9. Б, В, Г.
10. А, В, Д.
11. Б, В, Г, Д.
12. А, Г, Д.
13. А, В, Е.
14. А, Б, В, Г, Д.
15. А, Г, Е, З.
16. Б, Г, Д.
17. А, Г.
18. А, Б, В.
19. А, Б, В, Д.
20. А, Б, В, Е.
551
16. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: МИОКАРДИТ
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Миокардит - одна из наиболее сложных и актуальных
проблем кардиологии. Это обусловлено ростом
заболеваемости, трудностью ранней диагностики,
особенно при латентном течении болезни, частым
развитием осложнений, в том числе внезапной смерти,
сложностью лечения (у 30-50 % больных отмечается
рецидивирующее течение заболевания) и недостаточной
разработкой программы медицинской, социальной,
физической реабилитации больных.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь диагностировать миокардит и назначить лечение
больному на основании знания этиологии, клинических
проявлений, осложнений, методов диагностики и
принципов лечения миокардита.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Понятие «миокардит», определение.
2. Классификация миокардитов.
3. Этиология, патогенез и патоморфология миокардитов.
4. Клинические проявления и методы диагностики
миокардитов.
552
5. Клиническое течение миокардитов.
6. Дифференциальная диагностика миокардита.
7. Принципы лечения и реабилитации больных
миокардитом.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Вопросы 1-6 предполагают несколько правильных
ответов. Буква ответа соответствует следующим
комбинациям: А - 1, 2, 3. Б - 1, 3. В - 2, 4.
Г - 4.
Д - 1, 2, 3, 4.
1. При каких заболеваниях может развиться миокардит?
1) СКВ.
2) Подострый септический эндокардит.
3) Сывороточная болезнь.
4) Ревматоидный полиартрит.
2. Какие аускультативные симптомы можно обнаружить у
больного миокардитом?
1) Приглушение тонов сердца.
2) Ритм галопа.
3) Систолический шум на верхушке сердца.
4) Хлопающий I тон на верхушке сердца.
3. Какие изменения лабораторных показателей отражают
активность воспалительного процесса в миокарде?
553
1) Гиперурикемия.
2) Гиперфибриногенемия.
3) Гиперхолестеринемия.
4) Повышение СРБ в плазме крови.
4. Какие методы исследования могут быть использованы
для выявления воспалительных изменений в миокарде?
1) Эндомиокардиальная биопсия.
2) Эхокардиография.
3) Сцинтиграфия миокарда с радиофармпрепаратами,
тропными к очагу воспаления.
4) Коронароангиография.
5. Какие морфологические изменения можно выявить в
миокарде при его остром воспалительном поражении?
1) Дистрофия кардиомиоцитов.
2) Клеточная инфильтрация интерстиция.
3) Отек межклеточного пространства.
4) Некроз кардиомиоцитов.
6. Выберите основные принципы лечения миокардита:
1) Ограничение физической нагрузки.
2) Этиотропная терапия.
3) Купирование воспаления.
4) Цитопротекция.
В вопросах 7-10 выберите один вариант ответа.
554
7. Что из нижеперечисленного не может быть причиной
миокардита?
A. Инфекционные заболевания. Б. Вакцинация.
B. Прием лекарственных препаратов. Г. Ультрафиолетовое
излучение.
Д. Ожоговая болезнь.
8. Что является патогномоничным диагностическим
признаком миокардита?
A. Боль в области сердца.
Б. Атриовентрикулярная блокада I степени.
B. Ритм галопа при аускультации сердца. Г. Обнаружение
СРБ в плазме крови.
Д. Ничего из вышеперечисленного.
9. Какое изменение ЭКГ не может быть обусловлено
воспалительным процессом в миокарде?
A. Инверсия зубца Т
Б. Укорочение интервала PR (PQ) менее 0,12 с.
B. Атриовентрикулярная блокада II ст. типа Мобитц I (с
периодами Самойлова-Венкебаха).
Г. Желудочковая экстрасистолия. Д. Синусовая
брадикардия.
10. Какой противовоспалительный препарат дает эффект
не ранее чем через 2-3 нед от начала лечения?
A. Диклофенак. Б. Преднизолон.
555
B. Индометацин. Г. Делагил *.
Д. Тавегил*.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
5.1. Определение
Миокардит - поражение сердечной мышцы
преимущественно воспалительного характера,
обусловленное непосредственным или опосредованным
иммунным механизмом воздействия инфекции,
паразитарной или протозойной инвазии, химических или
физических факторов, а также возникающее при
аллергических и аутоиммунных заболеваниях.
5.2. Этиология и патогенез
Наиболее частыми причинами развития миокардита
служат инфекции. Миокардит может возникнуть при
любом инфекционном заболевании, но чаще всего он
наблюдается при вирусных инфекциях. Неинфекционный
миокардит может развиться при аллергических реакциях
вследствие лекарственной непереносимости или в связи с
производственными вредностями, системными
заболеваниями соединительной ткани, ожоговой
болезнью, реакцией отторжения трансплантата,
применением некоторых лекарственных препаратов,
вакцин и сывороток, лучевым воздействием. Миокардиты
при тиреотоксикозе, уремии, употреблении алкоголя
составляют группу токсико-иммунных миокардитов.
В патогенезе миокардита имеют значение как
непосредственное повреждение кардиомиоцитов
556
инфекционными агентами или токсинами, так и иммунные
механизмы: формирование иммунных комплексов,
активация системы комплемента, высвобождение
биологически активных веществ, повышение
проницаемости сосудистой стенки микроциркуляторного
русла, развитие реакций гиперчувствительности
немедленного и замедленного типов, Т- и В-клеточная
активность, повышение уровня медиаторов ответа острой
фазы (цитокинов) и др., а также активация перекисного
окисления липидов, изменение активности калликреинкининовой системы.
5.3. Клиническая картина
Характеризуется разнообразием клинических признаков.
Все проявления заболевания можно разделить на 2
группы: симптомы, обусловленные нарушением
различных функций сердца, и симптомы воспаления.
Из субъективных признаков поражения сердца наиболее
часто встречаются различного рода болевые ощущения в
области сердца и проявления нарушений сердечного
ритма и проводимости: сердцебиение, перебои в работе
сердца, ощущения «замирания», «остановки». Некоторые
пациенты предъявляют жалобы, обусловленные
сердечной недостаточностью, выраженные в разной
степени: одышка при нагрузке или в покое, «застойный»
кашель, тяжесть в области правого подреберья, отеки ног,
уменьшение выделения мочи. При физикальном
обследовании наиболее значимыми для диагноза
«миокардит» являются следующие признаки: расширение
557
границ сердца, приглушение I тона, ритм галопа,
систолический шум на верхушке,
аритмия, симптомы сердечной недостаточности:
акроцианоз, ортопноэ, одышка, мелкопузырчатые хрипы в
нижних отделах легких, увеличение печени, отеки,
набухание шейных вен. При выраженной миокардиальной
недостаточности возможна артериальная гипотония.
Вследствие повреждения и некроза кардиомиоцитов в
сыворотке крови повышается активность
кардиоспецифических ферментов и белков креатинфосфокиназы (КФК), ее сердечного изоэнзима
КФК-МВ, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), преимущественно ее
первой фракции (ЛДГ1), тропонина-Т и тропонина-I.
Вторая группа симптомов при миокардите - симптомы
воспаления: повышенная потливость, слабость,
субфебрильная температура тела. Лабораторные
показатели отражают активность воспалительного
процесса: повышение СОЭ, увеличение содержания
сиаловых кислот, серомукоида, и γ-глобулинов,
фибриногена, появление СРБ. Повышение уровня
иммуноглобулинов А и G, увеличение концентрации
циркулирующих иммунных комплексов и титра антител к
антигенам сердечной мышцы, положительный тест
торможения миграции лимфоцитов с кардиальным
антигеном, изменение цитохимической активности
лейкоцитов крови доказывают иммунное происхождение
воспалительных изменений миокарда.
5.4. Инструментальные методы исследования
558
Используются для подтверждения поражения миокарда.
Регистрация ЭКГ является обязательной в диагностике
миокардита. Наиболее частыми изменениями являются
нарушения процессов реполяризации - уплощение,
двухфазность или инверсия зубца Т, смещение вверх или
вниз от изоэлектрической линии сегмента R(S)-T.Снижение
вольтажа зубцов ЭКГ также может быть одним из
проявлений миокардита. В ряде случаев имеются
инфарктоподобные изменения - патологический
зубец Qили QS, что объясняется формированием
некоронарогенного некроза миокарда. У многих больных
регистрируются нарушения ритма (синусовая тахикардия,
экстрасистолия, реже - синусовая брадикардия,
фибрилляция и трепетание предсердий) и проводимости
от атриовентрикулярной блокады I степени до полной
поперечной блокады сердца. Частым расстройством
проводимости является блокада ветвей предсердножелудочкового пучка. Транзиторные нарушения
проводимости и пароксимальные расстройства ритма
могут быть единственным проявлением активного
воспалительного процесса в миокарде. Их распознаванию
помогает суточное мониторирование ЭКГ. Отсутствие
изменений на ЭКГ делает диагноз миокардита
сомнительным. Рентгенологическое исследование
позволяет уточнить размеры сердца, выявить застойные
изменения в виде усиления легочного рисунка и
расширения корней легких. Эхокардиография проводится
для более точной оценки размеров полостей сердца, его
систолической и диастолической функции. С помощью
данного метода можно исключить клапанные пороки,
559
выявить поражения пери- и эндокарда, тромбы в полостях
сердца. Методы исследования центральной гемодинамики
не играют существенной роли в диагностике миокардита,
но они позволяют обнаружить скрытую (доклиническую)
стадию сердечной недостаточности и оценить
эффективность проводимой терапии по динамике
показателей в процессе лечения.
5.5. Диагностика
Для подтверждения диагноза «миокардит» главное обнаружить непосредственно в миокарде признаки
воспаления и связанного с ним кардиосклероза. С этой
целью применяются эндомиокардиальная биопсия
миокарда, томосцинтиграфия миокарда с
радиофармпрепаратами, тропными к очагу воспаления
(цитрат 67Ga и аутолейкоциты, меченные
[99Тс]гексаметилпропиленаминоксимом),
магниторезонансная томография с контрастированием и
ультразвуковая денситометрия сердечных стенок.
Третье направление в диагностике миокардита выявление связи между синдромом поражения миокарда
и «провоцирующим» заболеванием (чаще всего инфекция и аллергия). Важную информацию дает
изучение эпидемиологического анамнеза, в процессе чего
уточняется течение предшествующих острых (грипп, ОРЗ,
ангина, пневмония, гонорея и т.д.) и хронических
(герпетическая инфекция, хламидиоз, токсоплазмоз,
хронический гайморит, тонзиллит, аднексит, простатит и
др.) инфекционных заболеваний. Этиологическая
560
диагностика предполагает выявление очагов хронической
инфекции (осмотр стоматолога, отоларинголога, уролога,
гинеколога), а также поиск инфекционных возбудителей и
антител к ним с использованием культуральных методов,
полимеразной цепной реакции, иммуноферментного
анализа и др.
Диагностику миокардита затрудняет полиморфизм его
течения. В зависимости от преобладающего в
клинической картине синдрома выделяют различные
клинические варианты миокардита. При декомпенсационном варианте выражены проявления
сердечной недостаточности. У некоторых больных
миокардит проявляется преимущественно нарушениями
ритма и проводимости сердца (аритмический вариант).
При псевдоклапанном варианте заболевания возникают
трудности в дифференциации с пороком сердца. Среди
клинических проявлений псевдокоронарного варианта
доминирует выраженный болевой синдром,
напоминающий стенокардию, а изменения ЭКГ похожи на
изменения при инфаркте миокарда. Определенные
трудности представляет диагностика
тромбоэмболического варианта, протекающего с
симптомами тромбоэмболии легочной артерии или
острого нарушения мозгового кровообращения, инфаркта
селезенки, почки или окклюзии периферических артерий.
Для смешанного варианта характерны комбинации из
указанных выше синдромов, для малосимптомного скудность клинических проявлений.
561
Разная степень выраженности симптомов миокардита
позволяет выделить заболевание легкой, средней степени
тяжести и тяжелую форму. Для легкого течения
характерны: очаговое поражение миокарда, неизменные
размеры сердца, отсутствие симптомов сердечной
недостаточности, малая выраженность лабораторных
данных, благоприятное течение - у большинства больных
наступает выздоровление. Однако даже при самых
небольших структурных изменениях возможна внезапная
смерть от фибрилляции желудочков или асистолии.
Среднетяжелая форма диагностируется в тех случаях,
когда у больного выявляют увеличение размеров сердца,
но отсутствуют клинические проявления застойной
сердечной недостаточности (возможно вовлечение в
воспалительный процесс перикарда). Тяжелая форма
миокардита развивается при диффузном поражении
миокарда. У таких больных выявляется не только
кардиомегалия, но и симптомы сердечной
недостаточности с самого начала заболевания. Изменения
ЭКГ диффузные, выраженные, возможно
появление QS, типичны нарушения сердечной
проводимости.
5.6. Принципы лечения
Лечение острого миокардита проводится в стационаре.
Длительность госпитализации зависит от тяжести
заболевания и определяется динамикой клинических,
электрокардиографических и лабораторных данных. Всем
пациентам ограничивается физическая активность (в
тяжелых случаях - строгий постельный режим) с
562
последующей двигательной реабилитацией и лечебной
физкультурой. Лекарственная
терапия миокардита включает этиологическое,
патогенетическое и симптоматическое лечение. При
инфекционном миокардите после выявления
этиологического фактора проводят соответствующую
терапию антибиотиками, противовирусными или
противогрибковыми средствами. Патогенетическое
лечение миокардита направлено на воспалительные,
аутоиммунные процессы, снижение продукции
биологически активных веществ, воздействие на
метаболизм миокарда. При легком и среднетяжелом
течении миокардита используют НПВС (индометацин,
ибупрофен, диклофенак и др.), применяют препараты
аминохинолинового ряда: хлорохин (делагил*),
гидроксихлорохин (плаквенил*). Их назначают длительно,
в течение 6-12 мес. Эти препараты дают эффект не ранее
чем через 2-3 нед от начала лечения, поэтому их
необходимо сочетать с НПВС в течение 5-6 нед.
Целесообразно применение антигистаминных препаратов,
их назначают на 2-3 нед. На определенных стадиях
миокардита повышается содержание кининов, поэтому
целесообразно назначение пармиди- на* (ангинин®,
продектин®) и трасилола* (контрикал*), обладающих
антибрадикининовыми свойствами. Глюкокортикоиды
показаны больным с тяжелым диффузным поражением
миокарда, сопровождающимся кардиомегалией и
застойной сердечной недостаточностью, при выраженной
активности процесса, затяжном и рецидивирующем
563
течении заболевания, а также при миокардите,
осложнившимся перикардитом. Эффективность
кортикостероидов отчетливо проявляется при
аллергическом повреждении миокарда, сочетающимся с
другими аллергическими синдромами. Суточная доза
преднизолона обычно не превышает 30-40 мг, препарат
назначают в среднем до 1,5-2 мес с постепенным
снижением дозы, вплоть до полной отмены, и переходом
на прием препаратов аминохинолинового ряда и НПВС.
При крайне тяжелом течении миокардита, при
рефрактерной сердечной недостаточности,
прогрессирующих нарушениях проводимости к
глюкокортикоидам добавляют иммунодепрессанты
(азатиоприн, циклоспорин). Для иммунокоррекции можно
использовать сеансы плазмафереза, которые
способствуют уменьшению концентрации антител к
миокарду и ФНО-α. Дистрофия кардиомиоцитов при
воспалительном поражении сердечной мышцы может
усугублять течение заболевания, это является основанием
для назначения метаболических средств:
глюкозоинсулиновая смесь, триметазидин, неотон*,
милдронат*, рибоксин*, мексикор* и др. Их назначают на
длительный период (2-3 мес) и проводят повторные
курсы.
Симптоматическое лечение предусматривает терапию
сердечной недостаточности, нарушений ритма и
проводимости сердца, тромбоэмболических осложнений.
Лечение сердечной недостаточности проводится в
соответствии с общепринятыми принципами и включает
ограничение поваренной соли, применение ингибиторов
564
АПФ, диуретиков, периферических вазодилататоров,
сердечных гликозидов. Сердечные гликозиды используют
с осторожностью в связи с повышенным риском
гликозидной интоксикации. Антиаритмические препараты
назначают при тяжелых, гемодинамически значимых
аритмиях. Должны использоваться средства, существенно
не влияющие на проводимость и сократимость
желудочков. Наиболее безопасны амиодарон, соталекс*.
Жизнеугрожающие нарушения ритма и проводимости
сердца служат показанием для установки
кардиостимулятора. При развитии тромбоэмболических
осложнений показаны гепарин, антиагреганты, непрямые
антикоагулянты.
Лица, перенесшие миокардит, должны находиться под
диспансерным наблюдением не менее 3 лет.
5.7. Прогноз
При среднетяжелой форме в большинстве случаев
наступает выздоровление. Тяжелая форма редко
заканчивается полной реконвалесценцией - более чем у
половины больных заболевание приобретает хроническое
течение. Факторы, неблагоприятно влияющие на течение
и исход миокардита: нарушение проводимости и аритмии
высоких градаций, признаки значительного снижения
сократительной функции левого желудочка (сердечная
недостаточность III-IV ФК, снижение фракции выброса и
увеличение диастолического размера левого желудочка),
признаки крупноочагового фиброза. Сроки
565
трансформации острого миокардита в хронический
составляют от 3 до 12 мес.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
• формирование навыка опроса и осмотра больных
миокардитом;
• формирование навыков постановки предварительного
диагноза на основании данных опроса и осмотра
пациента;
• формирование навыка составления программы
обследования больного с предварительным диагнозом
миокардита;
• формирование навыка назначения лечебных
мероприятий, включая режим физической активности и
медикаментозные препараты.
Курация больных является самостоятельной работой
студентов. Студенты лично или в группе из 2-3 человек
проводят опрос, осмотр, обсуждение состояния больного,
формируют предварительный и клинический диагноз,
составляют план обследования, лечения, определяют
прогноз заболевания.
Результаты работы учащиеся докладывают всей группе,
коллективно их обсуждают.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
566
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под непосредственным руководством
преподавателя. Задачи клинического разбора:
• демонстрация методики осмотра и опроса больных
миокардитом;
• контроль у студентов навыков осмотра и опроса
больных миокардитом;
• демонстрация методики постановки диагноза
миокардита на основании данных опроса, осмотра и
обследования пациента;
• демонстрация методики составления плана
обследования и лечения больных с различными
клиническими вариантами миокардита.
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под его руководством. В ходе занятия
разбираются наиболее типичные клинические ситуации. В
конце разбора формулируется структурированный
предварительный или окончательный диагноз,
составляется план обследования и лечения пациента.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
Больная Т., 38 лет, переведена в кардиологическое
отделение из инфекционной больницы, где находилась в
течение 12 дней по поводу энтеровирусной инфекции,
протекавшей с явлениями фарингита, гастроэнтероколита
и лихорадкой до 38,5 °С. В связи с появлением изме567
нений на ЭКГ переведена в кардиологическое отделение.
В детском возрасте перенесла корь, неоднократно ангину.
Наследственность не отягощена. При поступлении
жаловалась на быструю утомляемость и общую слабость.
Состояние удовлетворительное. Кожные покровы и
слизистые бледно-розовые. Отеков нет. Лимфоузлы не
увеличены. Температура тела 36,7 °С. Число дыхательных
движений - 16 в минуту. В легких везикулярное дыхание.
Границы относительной сердечной тупости без
изменений. Тоны сердца ритмичные, приглушены, мягкий,
дующий систолический шум над верхушкой сердца.
Частота сердечных сокращений - 100 в минуту. Пульс не
напряжен, ритмичен. AД - 110/70 мм рт.ст. Язык обложен
белым налетом, влажный. Живот мягкий, болезненный
при пальпации, особенно по ходу толстой кишки. Печень
и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого
отрицательный с обеих сторон. Дизурии нет. Щитовидная
железа не увеличена. В неврологическом статусе без
особенностей.
Общий анализ крови: Hb - 130 г/л, эритроциты - 4,5х1012/л,
лейкоциты - 10,4х109/л, лейкоцитарная формула без
особенностей, СОЭ - 22 мм/ч. Биохимический анализ
крови: общий белок - 70 г/л, альбумины - 59 %, глобулины:
α1 - 3,9 %, α2 - 10,3 %, β - 10,5 %, γ - 16,3 %, креатин - 88
мкмоль/л, билирубин общий - 14,3 мкмоль/л, фибриноген
- 4 г/л; СРБ - «+». Активность, АЛТ и кардиоспецифических
ферментов не повышена. Общий анализ мочи без
патологии. Рентгенография органов грудной клетки:
легочные поля прозрачны, корни структурны, синусы
568
свободны, диафрагма подвижна, сердце и аорта без
особенностей. ЭКГ прилагается.
Рис. 161. (к задаче 1).
1. Сформулируйте предварительный диагноз, обоснуйте
его.
2. Составьте и обоснуйте план обследования больной.
3. Приведите дифференциальный диагноз миокардита с
первичным кардитом при ревматической лихорадке.
4. Назначьте лечение больной.
5. Каков прогноз заболевания?
Клиническая задача ? 2
Больной К., 40 лет, автослесарь, обратился к участковому
терапевту с жалобами на ноющую боль в области сердца
на протяжении 2 дней, сердцебиение и одышку при
физической нагрузке, общую слабость. На
зарегистрированной ЭКГ выявлена фибрилляция
предсердий, в связи с чем пациент был госпитализирован.
569
С 35-летнего возраста пациент отмечал кратковременное
приступообразное сердцебиение. На протяжении
полугода после перенесенного гриппа приступы
сердцебиения участились и стали более
продолжительными, возникали при обычной физической
нагрузке и сопровождались одышкой и общей слабостью.
2 нед назад переболел острым респираторным
заболеванием, проявлявшимся ринореей, головной болью
и лихорадкой до 38 °С. В течение 2 дней беспокоит
постоянная ноющая боль в области сердца, не
ослабевающая после приема нитроглицерина,
сердцебиение стало постоянным, появились отеки стоп.
При осмотре в момент поступления обнаружены цианоз
губ и кончика носа, отек стоп и лодыжек,
мелкопузырчатые хрипы в нижнезадних отделах легких,
смещение левой границы сердца на 2 см влево, глухость
сердечных тонов, тахикардия, пульс аритмичный, 120 в
минуту (дефицита пульса нет), АД - 100/60 мм рт.ст.,
печень на 3 см выступает из-под края реберной дуги,
болезненна при пальпации. В анализе крови лейкоцитоз
(10,3х109/л), увеличение СОЭ (38 мм/ч),
гипергаммаглобулинемия (23 %), СРБ -«+++»,
гиперфибриногенемия (5,3 г/л), незначительное
повышение активности АСТ, АЛТ,
КФК.
Общий анализ мочи: относительная плотность - 1,020,
белок - следовые количества, глюкоза не обнаружена,
лейкоциты -1-2 в поле зрения, эритроциты - 1-2 в поле
570
зрения. На ЭКГ - фибрилляция предсердий,
тахисистолическая форма, депрессия сегмента ST и
отрицательный зубец Т в отведениях I, aVL, V4-6.
Эхокардиография: дилатация желудочков и предсердий,
диффузный гипокинез миокарда,
ФВ - 32 %, митральная регургитация II степени.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
выявило расширение и малоструктурность корней легких,
увеличение размеров сердца, малую амплитуду пульсации
сердца.
1. Сформулируйте клинический диагноз.
2. С какими заболеваниями следует проводить
дифференциальный диагноз? Составьте план
обследования.
3. Каковы морфологические изменения в миокарде при
хроническом течении миокардита?
4. Назначьте лечение, обоснуйте свое решение.
5. Каков прогноз заболевания?
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Выберите одно неверное утверждение относительно
миокардита:
A. Миокардит - очаговое или диффузное воспаление
миокарда. Б. Миокардит может возникнуть при любом
инфекционном
заболевании.
571
B. Миокардит не имеет специфических клинических
проявлений. Г. Течение миокардита может осложняться
сердечной недостаточностью, аритмиями,
тромбоэмболическим синдромом.
Д. Лечение миокардита всегда следует начинать с
глюкокортикоидов.
2. Что является наиболее частой причиной миокардита?
A. Инфекционные заболевания.
Б. Диффузные заболевания соединительной ткани.
B. Лекарственная аллергия.
Г. Радиационное воздействие.
Д. Ничего из вышеперечисленного.
3. Какое из нижеперечисленных изменений, выявленных
при биохимическом исследовании крови, не характерно
для миокардита?
A. Гиперфибриногенемия.
Б. Обнаружение С-реактивного протеина.
B. Гиперхолестеринемия.
Г. Повышение концентрации КФК и ее изофермента - КФКМВ. Д. Диспротеинемия.
4. Выберите патогномоничный электрокардиографический
признак острого миокардита:
A. Инверсия зубца Т.
Б. Атриовентрикулярная блокада I ст.
572
B. Депрессия ST во многих отведениях. Г. Блокада левой
ножки пучка Гиса.
Д. Ни один из вышеперечисленных.
5. Выберите метод исследования, имеющий решающее
значение в дифференциальной диагностике миокардита и
ИБС:
A. Эхокардиография.
Б. Электрокардиография.
B. Коронарография.
Г. Внутрисердечное электрофизиологическое
исследование. Д. Ни один из перечисленных.
Вопросы 6-10 предполагают несколько правильных
ответов. Буква ответа соответствует следующим
комбинациям: А - 1, 2, 3. Б - 1, 3. В - 2, 4. Г - 4.
Д - 1, 2, 3, 4.
6. По каким критериям оценивается тяжесть течения
миокардита?
1) По размерам полостей сердца.
2) Наличию или отсутствию перикардита.
3) Выраженности клинических проявлений сердечной
недостаточности.
4) Величине СОЭ.
7. При каких заболеваниях кардиомегалия сочетается с
застойными изменениями в легких?
573
1) ИБС.
2) Аортальный порок сердца.
3) Миокардит.
4) Экссудативный перикардит.
8. Какие изменения можно выявить у больного
миокардитом при ультразвуковом исследовании сердца?
1) Утолщение миокарда левого желудочка.
2) Снижение фракции выброса левого желудочка.
3) Однонаправленное движение створок митрального
клапана.
4) Митральная регургитация.
9. Выберите неверные утверждения относительно лечения
острого миокардита?
1) Всем пациентам необходимо проводить
противовоспалительную терапию.
2) Из антиаритмических препаратов наиболее
эффективным и безопасным является амиодарон.
3) Сердечные гликозиды используют с осторожностью в
связи с высоким риском развития гликозидной
интоксикации.
4) Антитромботические средства и дезагреганты
противопоказаны.
574
10. Назначение каких антиаритмических препаратов
нежелательно при миокардите, осложнившимся
сердечной недостаточностью III-IV ФК?
1) Дизопирамид® (ритмилен*®).
2) Амиодарон (кордарон*).
3) Верапамил (изоптин*).
4) Соталол (соталекс*).
Вопросы 11-15: соотнесите перечисленные признаки с
соответствующими заболеваниями.
11. Горизонтальная депрессия сегмента ST на 2 мм и более
при ЭКГ-пробе с физической нагрузкой.
12. Снижение фракции выброса левого желудочка.
13. Отсутствие гемодинамически значимого стеноза
венечных артерий сердца по данным
коронароангиографии.
14. Изолированная дилатация и/или гипертрофия правого
желудочка.
15. Уменьшение размеров полости левого желудочка.
A. Миокардит.
Б. ИБС.
B. Оба заболевания.
Г. Ни одно из заболеваний.
Вопросы 16-20: дайте ответ, пользуясь схемой:
575
16. (1)
Всем пациентам с подозрением на миокардит необходимо
проводить ЭКГ-исследование, потому что
(2) на ЭКГ можно выявить специфичные для миокардита
изменения.
17. (1) Ритм галопа, приглушение I тона сердца патогномоничные признаки миокардита, потому что
(2) указанные аскультативные признаки свидетельствуют
об ослаблении сократительной способности миокарда.
18. (1) Концентрация кардиоспецифических ферментов и
белков в сыворотке крови - основной критерий
дифференциального диагноза миокардита и инфаркта
миокарда, потому что
(2) уровень кардиоспецифических ферментов и белков в
сыворотке крови возрастает только при инфаркте
миокарда.
19. (1) Лечение миокардита должно включать санацию
очагов хронической инфекции, потому что
(2) хроническая очаговая инфекция служит
неблагоприятным фоном для развития и
прогрессирования миокардита.
20. (1) Антиаритмические препараты противопоказаны
при миокардите, потому что
576
(2) все антиаритмические средства обладают выраженным
отрицательным инотропным эффектом.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. Д.
2. А.
3. В.
4. Б.
5. Д.
6. Д.
7. Г.
8. Д.
9. Б.
10. Г.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. Острый вирусный миокардит, малосимптомный
клинический вариант, легкое течение. Синусовая
тахикардия, нарушение процессов реполяризации на ЭКГ
(изоэлектричный зубец Т во многих отве- дениях),
систолический шум над верхушкой сердца - проявления
синдрома поражения миокарда. Возникновение
изменений на ЭКГ во время вирусной инфекции,
лейкоцитоз, ускорение СОЭ, положительный СРБ
577
свидетельствуют в пользу воспалительного поражения
миокарда. При легком течении миокардита, как правило,
отсутствуют увеличение размеров сердца (перкуторно и
рентгенологически) и проявления сердечной
недостаточности.
2. Показано:
• ЭхоКГ для определения размеров полостей сердца,
оценки функционального состояния миокарда,
исключения клапанного порока сердца;
• серологические исследования:
- для подтверждения этиологии миокардита определение антител к энтеровирусу Коксаки А и В, для
проведения дифференциального диагноза с
ревмокардитом - определение противострептококковых
антител (антистрептолизин-О, антистрептокиназа,
антистрептогиалуронидаза, антидезоксирибонуклеаза-В);
- кардиоспецифические ферменты и белки, лабораторные
показатели воспаления, ЭКГ в динамике.
3. Признаки, присущие первичному ревмокардиту:
• хронологическая связь с инфекцией глотки (фарингит,
тонзиллит), вызванной β-гемолитическим стрептококком
группы А;
• латентный период 2-4 нед;
• возраст больного - чаще детский и подростковый;
• полиартрит или артралгии в дебюте болезни;
578
• наличие вальвулита;
• повышенные или повышающиеся титры
противострептококковых антител;
• выделение из зева β-гемолитического стрептококка
группы А;
• быстрый ответ на терапию нестероидными
противовоспалительными препаратами.
Для неревматического миокардита характерны:
• хронологическая связь с вирусной инфекцией;
• укорочение (5-7 дней) или отсутствие латентного
периода;
• отсутствие артрита (артралгий);
• отсутствие вальвулита;
• медленная динамика под влиянием
противовоспалительной терапии.
4. Показаны: ограничение физической активности, НПВС,
препараты, оптимизирующие метаболизм миокарда,
антигистаминные средства, возможно применение
противовирусных препаратов (экзогенные интерфероны,
индукторы эндогенного интерферона, противовирусные
иммуноглобулины).
5. Течение легкой формы миокардита благоприятное - у
большинства больных наступает выздоровление.
Клиническая задача ? 2
579
1. Хронический инфекционно-иммунный миокардит
тяжелого течения. Осложнения: относительная
недостаточность митрального клапана, фибрилляция
предсердий, пароксизмальная форма. НК ПБ ст. (ФК III).
2. В первую очередь следует провести дифференциальную
диагностику с ИБС. Для этого необходимо выполнить
суточное мониторирование ЭКГ, нагрузочные пробы (у
пациента имеются противопоказания к проведению
пробы) и провести компьютерную или селективную
ангиографию коронарных артерий. Дифференциальная
диагностика миокардита предполагает исключение
заболеваний щитовидной железы, сопровождающихся как
повышением ее функции, так и понижением. Уточнить
диагноз помогает внимательный осмотр больного,
пальпация, ультразвуковое и радиоизотопное
сканирование щитовидной железы, определение уровня
тиреоидных гормонов в крови. Сложный вопрос
дифференциальной диагностики - разграничение
хронического миокардита тяжелого течения и
дилатационной кардиомиопатии, так как
морфологические и клинические проявления этих
заболеваний не имеют специфических особенностей.
Следует учитывать, что для миокардита характерны
рецидивы симптомов в связи с инфекцией, вакцинацией.
Тогда как у больных дилатационной кардиомиопатией
заболевание развивается постепенно. В лабораторных
показателях у больных миокардитом можно выявить
эозинофилию, базофилию, сдвиг лейкоцитарной формулы
влево, повышение кардиоспецифических ферментов и
580
маркеров воспаления. В пользу миокардита
свидетельствует положительная динамика симптомов при
проведении противовоспалительной терапии,
включающей глюкокортикоиды.
Чтобы доказать иммунную природу воспаления миокарда,
в план обследования больного необходимо включить
иммунологические тесты для выявления кардиального
антигена и антител к миокарду.
Верифицировать воспаление и фиброз в миокарде
позволяет эндомиокардиальная биопсия или
томосцинтиграфия сердца с радиофармпрепаратами,
тропными к очагу воспаления и магниторезонансная
томография с контрастированием. Этиологическая
диагностика хронического миокардита предполагает
целенаправленное выявление очагов хронической
инфекции (хронический тонзиллит, периапикальные
зубные гранулемы, пульпит, пародонтоз, хронический
синусит, отит, бронхоэктазы, простатит и др.),
инфекционных возбудителей и антител к ним.
3. Основным морфологическим признаком миокардита
является клеточная инфильтрация миокарда (лимфоциты,
нейтрофилы, эозинофилы и гистиоциты). Помимо
клеточной инфильтрации, в миокарде можно выявить отек
межклеточного пространства, дистрофию
кардиомиоцитов различной степени выраженности,
кардиосклероз и изменения сосудов, имеющие характер
иммунного васкулита. Для оценки результатов биопсии
миокарда применяется Даласская морфологическая
классификация миокардитов (1986) и Марбургское
581
соглашение по диагностике воспалительной
кардиомиопатии (1997). Одновременное наличие
воспалительной инфильтрации в миокарде и
кардиосклероза свидетельствует о наличии хронического
воспалительного процесса.
4. Постельный режим. Критерием расширения
двигательного режима служит уменьшение
функционального класса сердечной недостаточности и
положительная динамика лабораторных и
инструментальных показателей. Показана лечебная
гимнастика с физическими упражнениями для мелких
мышечных групп, дыхательные упражнения.
Диета ? 10а (резкое ограничение хлорида натрия и
свободной жидкости). Основные направления терапии:
подавление инфекции (антибиотики,
иммуномодулирующие препараты с противовирусным
действием - экзогенные интерфероны, индукторы
эндогенного интерферона, противовирусные
иммуноглобулины), купирование воспаления (стероидные
и нестероидные противовоспалительные средства,
антигистаминные препараты, сеансы плазмафереза),
цитопротекция (поляризующая смесь, неотон*, рибоксин*,
триметазидин, милдронат*), лечение сердечной
недостаточности (коррекция тахиаритмии, ингибиторы
АПФ, диуретики, при выраженной систолической
дисфункции - сердечные гликозиды), антитромботическая
терапия (гепарин, фраксипарин*, клексан*, сулодексид,
аспирин*).
582
Лечение мерцательной аритмии должно осуществляться
по общим принципам. Длительность фибрилляции
предсердий у пациента более 48 ч, поэтому
восстанавливать синусовый ритм не рекомендуется,
необходимо корректировать частоту желудочковых
сокращений и назначить антикоагулянты.
Пациенту с сердечной недостаточностью показан
дигоксин. Если лечение адекватными дозами не вызывает
замедления ритма сердца, дополнительно можно
назначить кардиоселективный β-адреноблокатор.
Верапамил больному не показан из-за отрицательного
инотропного действия. Перед началом лечения
необходимо оценить уровень калия в плазме крови.
5. Однозначно оценить прогноз у данного пациента
невозможно. Прогноз миокардита зависит от площади
воспаления в миокарде и частоты рецидивов заболевания.
Воспалительная инфильтрация уменьшается медленно,
формируется кардиосклероз со стойкими нарушениями
ритма, патологическим ремоделированием камер сердца
и со снижением систолической функции. Каждый
последующий рецидив заболевания увеличивает
функциональный класс сердечной недостаточности,
выраженность нарушений ритма сердца и риск
тромбоэмболических осложнений.
По завершении стационарного лечения продолжается
противовоспалительная и метаболическая терапия,
необходим постоянный прием ингибиторов АПФ, βадреноблокатора и антагониста альдостерона; сердечные
583
гликозиды и диуретики назначаются по показаниям. Если у
больного усугубляются проявления сердечной
недостаточности, прогрессируют нарушения ритма, что
обычно происходит на фоне респираторного вирусного
заболевания, переохлаждения, физического или
психоэмоционального стресса, можно предполагать
рецидивирующее течение воспалительного процесса в
мышце сердца. В этом случае показан повторный курс
этиотропной терапии. Физическая реабилитация
предусматривает постепенное расширение двигательной
нагрузки. Трудовой прогноз может решаться только после
купирования острых явлений, поэтому экспертиза
проводится не ранее, чем через 4 мес от начала лечения.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. Д.
2. А.
3. В.
4. Д.
5. В.
6. Д.
7. А.
8. В.
9. Г.
10. Д.
11. Б.
584
12. В.
13. А.
14. Г.
15. Г.
16. В.
17. Г.
18. Г.
19. А.
20. Д.
17. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ПЕРИКАРДИТЫ
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Перикардиты, как правило, осложняют течение и прогноз
основного заболевания. Среди них выделяют
сдавливающие экссудативные перикардиты с тампонадой
сердца, гнойные перикардиты и опухолевые поражения
сердечной сорочки. Раннее распознавание и
своевременно начатое лечение может предупредить
развитие тяжелых осложнений.
Клиническое течение перикардита различно. Заболевание
может развиваться как острое заболевание и
заканчиваться летальным исходом, может протекать
585
скрыто и обнаруживаться случайно после смерти
больного.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь правильно диагностировать различные варианты
перикардитов и грамотно составлять программу ведения
больных на основе знания этиологии, патогенеза,
клинических проявлений, использовать наиболее
информативные методы диагностики, следовать
современным принципам лечения.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Определение.
2. Классификация перикардита.
3. Этиология.
4. Патогенез перикардитов различной этиологии.
5. Клинические проявления перикардита.
6. Наиболее информативные методы исследования и
трактовка полученных результатов.
7. Основные принципы лечения больных перикардитом.
8. Прогноз больных с перикардитом.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Перечислите основные этиологические факторы
острого перикардита:
A. Вирусы. Б. Бактерии.
586
B. Травмы. Г. Грибы.
Д. Риккетсии.
2. Основными механизмами развития перикардита
являются:
A. Иммунное воспаление.
Б. Инфекционное воспаление.
B. Опухолевое поражение.
Г. Токсическое воздействие на перикард. Д. Все
вышеперечисленные механизмы.
3. Неспецифическими симптомами острого перикардита
являются все, кроме:
A. Лихорадки. Б. Озноба.
B. Анемия.
Г. Шума трения перикарда. Д. Лейкоцитоза
4. Какова локализация боли при остром перикардите?
A. Загрудинная.
Б. Прекардильная.
B. Левая половина грудной клетки. Г. Правая половина
грудной клетки. Д. Эпигастральная область.
5. Основными жалобами больных экссудативным
перикардитом являются:
A. Чувство «тяжести» в области сердца. Б. Одышка.
B. Рвота.
587
Г. Дисфагия. Д. Диарея.
6. Объективные признаки экссудативного перикардита:
A. Сглаженность межреберных промежутков. Б.
Тахикардия.
B. Снижение систолического АД.
Г. Выбухание грудной клетки в области сердца. Д. Все
вышеперечисленные признаки.
7. Аускультативный симптом экссудативного перикардита:
A. Систолический шум на верхушке. Б. Диастолический
шум на верхушке.
B. Ослабление тонов сердца на верхушке. Г. Усиление I
тона на верхушке.
Д. Ничего из вышеперечисленного.
8. Наиболее информативными методами диагностики
экссудативного перикардита являются:
A. ЭКГ.
Б. Эхокардиография.
B. Суточное мониторирование ЭКГ.
Г. Рентгенологическое исследование сердца в боковой
проекции. Д. Рентенологическое исследование сердца с
контрастированием.
9. Наиболее частыми причинами констриктивных
перикардитов являются:
A. Травмы.
588
Б. Грибковая инфекция.
B. Туберкулез.
Г. СКВ.
Д. Ревматическая лихорадка.
10. Какие гемодинамические нарушения могут
наблюдаться при констриктивном перикардите?
A. Повышение венозного давления. Б. Снижение
венозного давления.
B. Повышение АД. Г. Снижение АД.
Д. Снижение пульсового давления.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
5.1. Определение
Перикардит - инфекционное или асептическое воспаление
перикарда, сопровождающееся выпотом в полость
перикарда и/или отложением фибрина. Перикардит
может быть самостоятельным заболеванием, но в
большинстве случаев он развивается вторично, что
затрудняет своевременную диагностику и ухудшает
прогноз основного заболевания.
5.2. Этиология перикардитов
• Вирусная инфекция (вирусы Коксаки, аденовирусы,
вирусы гриппа и т.д).
• Бактериальная инфекция (кокки, хламидии,
сальмонеллы, микобактерии туберкулеза).
• Грибковые инфекции (редко).
589
• Риккетсии (редко).
• Травма (перикардтомия, травма грудной клетки).
• Злокачественные новообразования (первичные,
метастатические).
• Диффузные заболевания соединительной ткани
(ревматоидный артрит, СКВ, ревматическая лихорадка).
• Системные заболевания крови (гемобластозы) и
геморрагические диатезы.
• ИМ (эпистенокардитический и постинфарктный
синдром).
• Аллергические состояния (сывороточная болезнь,
лекарственная аллергия).
• Дисметаболические состояния (подагра, гипотиреоз,
амилоидоз, ХПН с уремией).
• Паразитарные инвазии (редко).
• Идиопатический перикардит.
5.3. Патогенез
Патогенез различен, зависит от этиологии заболевания и
представлен следующими факторами:
• непосредственное токсическое действие на перикард
(метаболическое, лучевое поражение);
• гематогенное или лимфогенное распространение
инфекции;
590
• непосредственное воздействие патологического
процесса на перикард (опухоли, острый ИМ);
• аллергический механизм (аутоиммунизация,
иммунокомплексный механизм повреждения миокарда,
ГНТ);
• иммунное воспаление по механизму ГЗТ (при
аллергических и системных заболеваниях соединительной
ткани).
• идиопатические механизмы.
Таким образом, имеет место непосредственное
воздействие патогенного агента на перикард и
последующее развитие иммунного воспаления.
591
Рис. 171. Схема патогенеза перикардита
5.4. Классификация перикардита
Острый перикардит:
• Фибринозный (сухой) перикардит.
• Выпотной (экссудативный) перикардит:
- без тампонады сердца;
- с тампонадой сердца. Хронический перикардит:
• Экссудативный.
• Экссудативно-адгезивный. Констриктивный перикардит.
5.5. Клинические проявления, методы диагностики
перикардитов
592
5.5.1. Острый фибринозный перикардит
Клинические симптомы: постоянная тупая давящая боль в
области сердца различной интенсивности (длится
сутками), не купирующаяся приемом нитроглицерина.
Отличительной особенностью является связь с актом
дыхания (усиление на вдохе) и изменением положения
тела (усиление - в горизонтальном положении,
уменьшение - в положении сидя), среди общих симптомов
выражены повышение температуры тела, потливость,
слабость, утомляемость. Патогномоничный признак - шум
трения перикарда.
ЭКГ: смещение интервала ST и зубца Т. В первые 3-4 дня
заболевания отмечают конкордантный подъем
интервалаST и Т в I, II и III отведениях, затем
интервал STвозвращается к изоэлектрической линии,
зубец Т уплощается и через 10-12 дней становится
отрицательным (часто во всех отведениях). Через 4-5 нед
ЭКГ нормализуется. В 20 % случаев изменения на ЭКГ
отсутствуют.
В крови: умеренно выраженный лейкоцитоз, сдвиг
формулы влево, ускорение СОЭ.
Рентгенологически: изменения со стороны сердца не
характерны.
Острый перикардит может закончиться выздоровлением,
однако в случае прогрессирования он может
трансформироваться в выпотной или в констриктивный
перикардит.
593
Прогноз зависит от основного заболевания.
5.5.2. Экссудативный перикардит
Клиническая картина определяется характером,
количеством и темпом накопления жидкости в полости
перикарда.
Начальные проявления выпотного перикардита
соответствуют клинике фибринозной формы. Появление
экссудата сопровождается уменьшением болей,
ослаблением шума трения перикарда. При значительном
выпоте появляются симптомы, связанные с увеличением
объема сердечной сорочки, повышением
внутриперикардиального давления, приводящего к
затруднению диастолического наполнения желудочков и
нарушению гемодинамики.
Клинические симптомы: одышка, давление и чувство тяжести за
грудиной, при сдавливании пищевода, возвратного и блуждающего
нервов - дисфагия, сухой кашель, афония и икота. Наблюдаются симптомы пережатия венозных стволов, верхней полой вены набухание шейных вен, увеличивающееся на вдохе, отечность лица
и шеи в сочетании с цианозом губ, носа, ушей; имеет место
нарушение печеночного и портального кровообращения
(увеличение печени, асцит с незначительными отеками на нижних
конечностях, повышение венозного давления, снижение скорости
кровотока, увеличение ОЦК).
При большом объеме выпота область сердца несколько выбухает, а
межреберья сглаживаются. Перкуторно определяется значительное
расширение сердечной тупости, в том числе вверх.
Дифференциальнодиагностическим признаком служит изменение
границ сердечной тупости в зависимости от положения тела
больного. В положении больного на спине зона сердечной тупости
округляется, а в вертикальном положении (сидя, стоя) в первом и
594
втором межреберьях зона притупления сокращается, и ее форма
приближается к неравнобедренному треугольнику.
Характерный признак - смещение верхушечного толчка вверх и
влево (третье-четвертое межреберье) и ослабление тонов сердца на
верхушке.
При прогрессировании процесса может развиваться тампонада
сердца (стойкая тахикардия, мучительные приступы одышки, малый
нитевидный парадоксальный пульс), снижение АД; при этом кожа
покрывается холодным липким потом, цианоз переходит в разлитой,
конечности становятся холодными. Иногда больные теряют
сознание. Каждый такой приступ может закончиться летальным
исходом.
Характерные рентгенологические признаки выпотного перикардита:
увеличение сердечно-перикардиальной тени во все стороны,
сужение ретроперикардиального пространства, укорочение
сосудистого пучка, исчезновение «талии» сердца, ослабление
пульсации и двухконтурность сердечно-перикардиальной тени. При
тампонаде форма сердца становится шаровидной. Изменения
на ЭКГ аналогичны таковым при остром фибринозном
перикардите; по мере накопления экссудата снижается
вольтаж QRS.
На ЭхоКГ расхождение листков перикарда можно выявить,
когда количество выпота превышает 15-35 мл. Используют
следующие градации выпота: маленький (расхождение
листков перикарда в диастолу менее 10 мм, умеренный более 10 мм сзади, большой - около 20 мм, очень
большой - более 20 мм и сдавление сердца). При
большом количестве выпота сердце может свободно
двигаться в полости перикарда - «плавающее сердце».
595
Двухмерная ЭхоКГ позволяет судить о природе жидкости в
перикарде, наличии фибрина, сгустков крови в полости,
опухолевых изменениях, отложении кальция.
Чреспищеводную ЭхоКГ проводят при
послеоперационных изолированных выпотах, а также при
выявлении метастазов и утолщении перикарда. По
данным компьютерной томографии или
магнитнорезонансной томографии объем выпота можно
определить точнее, чем с помощью ЭхоКГ.
5.5.3. Конструктивный перикардит
Данный вид перикардита возникает вследствие
облитерации околосердечной сумки и кальцификации
перикарда.
Наиболее частыми причинами этой формы являются:
туберкулез, гнойные инфекции, травмы грудной клетки,
реже - ревматизм. В результате сдавления
околосердечной сумкой уменьшается способность сердца
к диастолическому расширению, что ведет к развитию
недостаточности кровообращения. Процесс рубцевания
распространяется на магистральные сосуды, вызывает
сдавление полых вен и приводит к развитию венозного
застоя со стойким повышением венозного давления.
В связи с нарушением кровотока в печеночных венах,
развитием перигепатита и утолщением глиссоновой
капсулы, печень увеличивается и становится
плотной(псевдоцирроз Пика). Как правило, происходит
медленное и постепенное развитие заболевания. В
клинике доминируют признаки венозного застоя (высокое
596
венозное давление, набухание шейных вен, цианоз,
парадоксальный пульс) и симптомы недостаточности
кровообращения - асцит, который нередко является
одним из первых ее проявлений, тахикардия, одышка,
низкое АД, малый пульс, мерцательная аритмия,
увеличение и уплотнение печени. Обычно при успешном
лечении перикардита размеры и функция печени
нормализуются.
Характерными признаками заболевания являются
нормальные или даже уменьшенные размеры сердца,
отсутствие верхушечного толчка (на его месте может
наблюдаться систолическое втяжение), в 50 % случаев
выслушивается дополнительный тон («перикард-тон»),
следующий вскоре (через 0,09-0,16 с) после II тона.
Рентгеноскопия: уменьшение сердечной пульсации,
кальцификация перикарда, плевро-перикардиальные
сращения, неизмененные размеры сердца.
ЭКГ: расширение, расщепление или зазубренность
зубцаР, низкий вольтаж QRS, отрицательный зубец Т,
нарушение внутрижелудочковой проводимости.
5.6. Тактика лечения больных перикардитом
Главным образом заключается в лечении основного
заболевания, на фоне которого развился перикардит.
Терапия активного периода проводится в стационаре.
После купирования активности процесса больные должны
наблюдаться амбулаторно врачом-кардиологом.
Лечение острого фибринозного и экссудативного
перикардита включает назначение НПВС (индометацин 597
25-100 мг, ибупрофен - 400-800 мг 4 раза в сутки или
другие препараты). При отсутствии эффекта - преднизолон
до 60 мг в сутки с постепенным снижением дозы.
При экссудативном перикардите в случае отсутствия в
течение 2 нед эффекта от проводимой терапии и
сохранения большого объема выпота показан
перикардиоцентез с введением кортикостероидов в
полость сердечной сумки. Для профилактики рецидивов
эффективен колхицин - 0,5 мг 2 раза в сутки в качестве
монотерапии или в сочетании с НПВС, по жизненным
показаниям проводится перикардиоцентез.
Показания к перикардиоцентезу - расхождение листков
перикарда в диастолу более 20 мм (по данным ЭхоКГ), при
объемном выпоте, сохраняющимся на фоне
медикаментозного лечения более 1-2 нед, а также с
диагностической целью. Противопоказания - расслоение
аорты, некомпенсированная коагулопатия, выраженная
тромбоцитопения.
Констриктивный перикардит. Лечение: хирургическое
(перикардэктомия), направленное на устранение
констрикции. Показания к операции - признаки
нарушения кровообращения и венозного кровотока.
Консервативное лечение проводится в
предоперационный период, а также у пациентов, тяжесть
состояния которых исключает хирургическое лечение.
Консервативная терапия направлена на уменьшение
явлений недостаточности кровообращения, снижение
венозного давления (сердечные гликозиды в данном
598
случае неэффективны), повышение уровня белка и
нормализацию электролитного баланса.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
• формирование навыков опроса и осмотра больных с
перикардитом;
• формирование навыков постановки предварительного
диагноза на основании данных опроса и осмотра;
• формирование навыка составления программы
обследования и лечения исходя из предварительного
диагноза.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
Задачи клинического разбора:
• демонстрация методики осмотра и опроса больных с
различными формами перикардитов;
• контроль у студентов навыков осмотра и опроса
больных с перикардитом;
• демонстрация методики постановки предварительного
диагноза на основании данных опроса и осмотра;
• демонстрация методики составления плана
обследования;
• демонстрация методики формулирования диагноза
перикардита;
• демонстрация методики составления плана лечения
больных с перикардитом.
599
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под непосредственным руководством
преподавателя. В ходе занятия разбираются наиболее
типичные и/или сложные с диагностической точки зрения
клинические ситуации. В конце разбора формулируется
структурированный предварительный или окончательный
диагноз, составляется план обследования и лечения
пациента.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
Больной, 25 лет, обратился к участковому врачу с
жалобами на боли давящего характера в области сердца,
продолжающиеся в течение 2 сут, усиливающиеся при
дыхании и лежа в постели на спине, повышение
температуры тела до 38 °С, озноб, потливость, слабость.
Около 2 недель назад до появления вышеописанных
жалоб после переохлаждения появился кашель, насморк, к
врачу не обращался, работал.
Состояние больного средней тяжести. Кожные покровы и
видимые слизистые обычной окраски, зев чистый,
гиперемии нет, миндалины не увеличены.
Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание
через нос свободное. ЧД -20 в минуту. При перкуссии
легких - ясный легочный звук. При аускультации - дыхание
везикулярное, хрипов нет.
Область сердца не изменена. Правая граница сердца - у
правого края грудины, левая - на 1,5 см кнутри от
среднеключичной линии, верхняя - третье межреберье.
600
Тоны сердца ясные, в четвертом межреберье слева по
парастернальной линии прослушивается на ограниченном
участке «скребущий» шум, усиливающийся на вдохе и при
надавливании стетоскопом. Пульс - 128 в минуту, ритм
правильный. АД - 90/60 мм рт.ст. Живот мягкий,
безболезненный при пальпации. Печень не увеличена,
селезенка не пальпируется. Отеков нет.
1. Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз.
2. Составьте план обследования больного.
3. Какие результаты, подтверждающие диагноз, вы
ожидаете получить?
4. Составьте план лечения.
5. Каков прогноз заболевания?
Клиническая задача ? 2
Больная, 18 лет, поступила в кардиологическое отделение
с жалобами на одышку при незначительном физическом
напряжении и в покое, чувство тяжести и давления за
грудиной, сердцебиение, боли в коленных и
голеностопных суставах, повышение температуры тела до
38,5 °С, охриплость голоса, кашель.
Из анамнеза известно, что около месяца назад перенесла
ангину. Через 2 нед появились боли в коленных и
голеностопных суставах, повысилась температура тела.
Ухудшение самочувствия последние 5 дней, когда
появились вышеперечисленные жалобы, носящие
нарастающий характер.
601
Состояние больной тяжелое. Положение ортопноэ.
Цианоз губ, шеи, пальцев рук. Набухание шейных вен.
Покраснение, припухлость и ограничение подвижности в
коленных и голеностопных суставах. На внутренней
поверхности ног - кольцевидная эритема. Лимфоузлы не
увеличены. Периферических отеков нет. Грудная клетка
конической формы. Число дыханий - 28 в минуту. При
перкуссии - ясный легочный звук, при аускультации дыхание везикулярное, хрипов нет.
Отмечается выбухание грудной клетки в области сердца,
сглаженность межреберных промежутков. Границы
относительной тупости сердца: правая - на 3 см кнаружи
от правого края грудины, левая - по передней
подмышечной линии, верхняя - на уровне второго ребра.
Верхушечный толчок определяется в четвертом
межреберье по передней подмышечной линии.
При аускультации: тоны сердца глухие. Пульс - 128 в
минуту, малого наполнения, ритмичный. АД - 80/50 мм
рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, безболезненный
при пальпации. При глубокой пальпации определяется
сигмовидная кишка, подвижная, безболезненная.
Печень на 3 см выступает из-под реберной дуги, край ее
закруглен, чувствителен при пальпации. Область почек не
изменена. Симптом Пастернацкого отрицателен.
Селезенка не увеличена.
Рентгеноскопия органов грудной клетки: легочные поля
прозрачны, без очаговых и инфильтративных изменений.
Расширение размеров сердечной тени во всех
602
направлениях, особенно вверх и вправо. Дуги сердца не
дифференцируются, сосудистый пучок укорочен,
пульсация резко ослаблена.
ЭКГ: вольтаж QRS резко снижен, отрицательный зубец Т в
I, II, III, V2-V6 отведениях.
Анализ крови: Hb - 125 г/л, эритроциты - 4х1012/л,
лейкоцитов - 10,8х109/л, палочкоядерные - 5 %,
сегментоядерные - 68 %, лимфоциты - 20 %, эозинофилы 2 %, моноциты - 5 %, СОЭ - 42 мм/ч, СРБ - резко
положительный, титр антистрептолизина-О - 1250 Ед, титр
антигиалуронидазы - 865 Ед.
Анализ мочи: относительная плотность - 1018, реакция
кислая, лейкоциты - 2-3 в поле зрения.
1. Сформулируйте клинический диагноз.
2. Обоснуйте поставленный диагноз.
3. Какие еще методы обследования необходимо провести
для уточнения диагноза?
4. Какие осложнения данного заболевания можно
наблюдать у больной?
5. Какова тактика лечения?
Клиническая задача ? 3
Больной, 42 года, поступил в стационар с жалобами на
одышку при нагрузке и в покое, сердцебиение, слабость,
возникающую при незначительной физической нагрузке,
снижение трудоспособности, тяжесть в правом
подреберье, потерю веса.
603
В 30-летнем возрасте лечился по поводу туберкулеза
легких. Считает себя больным около года, когда стали
появляться одышка, сердцебиение при физической
нагрузке. Последние 2 мес самочувствие ухудшилось,
усилилась одышка. Беспокоит быстрая утомляемость,
значительное снижение трудоспособности. Проводимое
лечение сердечными гликозидами, мочегонными эффекта
не принесло.
Объективно: пониженного питания, бледен, цианоз губ,
ушей. Число дыханий - 24в минуту в покое, 30 в минуту при незначительно физической нагрузке (5 приседаний).
Набухание шейных вен. В легких перкуторно - легочный
звук, дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца
не изменена. Правая граница сердца - у левого края
грудины, левая - на 2 см кнутри от среднеключичной
линии, верхняя - нижний край 3 ребра по
парастернальной линии. Тоны сердца глухие. Пульс - 108 в
минуту. Ритм правильный. АД - 110/75 мм рт.ст. Живот
мягкий, чувствительный при пальпации в правом
подреберье. Печень на 5 см выступает из-под края
реберной дуги. Селезенка не пальпируется.
Периферических отеков нет.
Анализ крови: Hb - 120 г/л, лейкоциты - 8,8х109/л,
палочкоядерные - 3 %, сегментоядерные -73 %,
лимфоциты - 15 %, эозинофилы - 2 %, моноциты - 3 %,
СОЭ - 15 мм/ч.
Анализ мочи: относительная плотность - 1015, лейкоциты 2-3 в поле зрения.
604
Биохимический анализ крови: общий белок - 65 г/л,
билирубин - 20 ммоль/л, холестерин - 4,5 ммоль/л,
мочевина - 8,8 ммоль/л, креатинин - 127 ммоль/л, калий 4,5 мэкв/л.
УЗИ органов брюшной полости: правая доля печени
увеличена на 5 см, диффузно-неоднородной структуры,
умеренное расширение воротной вены, селезенка не
увеличена, небольшое количество жидкости в брюшной
полости.
Рентгенография органов грудной клетки: легочные поля
прозрачны, в прикорневых зонах множественные
петрифекаты, очаги Гона справа, междолевые шварты
справа. Границы сердца в пределах нормы, по правому
контуру сердечной тени определяется кольцеобразное
обызвествление сердечной сорочки, снижение пульсации.
ЭКГ: ритм синусовый, двугорбые
зубцы Р, амплитуда QRSснижена, отрицательный
зубец Т во II, III, aVF, V1-V3 отведениях.
ЭхоКГ: утолщение, сращение, кальциноз перикарда,
ограничение движений задней стенки левого желудочка.
1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Что послужило причиной данного заболевания?
3. Тактика ведения больного.
4. Показания к хирургическому лечению.
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
605
1. При обследовании 50-летней больной с экссудативным
перикардитом заподозрен гипотиреоз. Какие признаки
позволяют сделать данное предположение?
A. Нормохромная анемия. Б. Гиперхолестеринемия.
B. Наличие плеврального выпота.
Г. Пигментация и гиперкератоз кожи в области локтевых
суставов. Д. Все вышеперечисленные признаки.
2. Основными методами лечения констриктивных
перикардитов являются:
A. Лечение основного заболевания. Б. Санаторнокурортное лечение.
B. Хирургическое лечение.
Г. Физиотерапевтические методы. Д. Кортикостероиды.
3. Аллергический перикардит развивается:
A. При бактериальной инфекции. Б. В поздние сроки ИМ.
B. На фоне диффузного поражения соединительной ткани.
Г. В ранние сроки ИМ.
Д. При гемобластозах.
4. Выберите верные утверждения относительно характера
болевого синдрома при перикардитах:
А. Боль длительного характера, усиливающаяся при
стрессовых ситуациях.
Б. Боль давящего характера, усиливающаяся после приема
пищи в горизонтальном положении.
606
В. Боль давящего характера, усиливающаяся в
горизонтальном положении и на вдохе.
Г. Боль сжимающего характера, усиливающаяся при
физическом напряжении.
Д. Все утверждения верны.
5. Аускультативными признаками фибринозного
перикардита являются:
A. Систолический шум на верхушке сердца. Б.
Диастолический шум на верхушке сердца.
B. Шум трения перикарда. Г. Трехчленный ритм.
Д. Акцент второго тона на легочной артерии.
6. Выберите верные утверждения относительно ЭКГпризнаков фибринозного перикардита:
A. Конкордатный подъем ST в стандартных отведениях. Б.
Депрессия интервала ST в правых грудных отведениях.
B. Патологический зубец Q в III и aVF отведениях.
Г. Формирование отрицательного зубца Т в стандартных
отведениях.
Д. Все утверждения верны.
7. Назовите наиболее вероятный диагноз: больной 50 лет,
жалуется на одышку, набухание шейных вен, увеличение
печени, асцит, отеки нижних конечностей. Ранее лечился
по поводу туберкулеза легких. ЧСС - 96 в минуту. Тоны
сердца глухие. АД - 100/80 мм рт.ст. ЭКГ - резкое снижение
вольтажа. Рентгенограмма грудной клетки (см. рис. 17-2).
607
Рис. 172. (к вопросу 7).
A. Хроническое декомпенсированное легочное сердце. Б.
Дилатационная кардиомиопатия.
B. Аортальный порок сердца.
Г. Констриктивный перикардит.
Д. Все вышеперечисленные предположения вероятны.
8. Средства выбора при лечении фибринозного
перикардита:
608
A. β-блокаторы. Б. Диуретики.
B. Кортикостероиды. Г. Цитостатики.
Д. НПВС.
9. При каких заболеваниях может развиться экссудативный
перикардит?
A. Туберкулез.
Б. Лимфогранулематоз с поражением лимфоузлов
средостения.
B. СКВ.
Г. Гипотиреоз.
Д. При всех вышеперечисленных заболеваниях.
10. Клинические проявления экссудативного перикардита
включают:
A. Высокое АД.
Б. Расширение границ сердца по всем направлениям.
B. Набухание шейных вен.
Г. Снижение систолического АД. Д. Низкое пульсовое
давление.
11. Какие лекарственные препараты не показаны при
лечении больного острым экссудативным перикардитом с
признаками сердечной недостаточности?
A. НПВС.
Б. β-блокаторы.
609
B. Диуретики.
Г. Кортикостероиды.
Д. Сердечные гликозиды.
12. 30-летнему больному с наличием болей в
прекардиальной области, повышением температуры до
37,6 °С была сделана ЭКГ (см. рис. 17-3). Выберите верные
утверждения:
А. ИМ переднебоковой стенки левого желудочка. Б.
Рубцовые изменения миокарда переднебоковой стенки
левого желудочка.
Рис. 173. (к вопросу 12).
Г. Перикардит у больного ИМ. Г. Миокардит.
Д. Идиопатический (вирусный) перикардит.
13. В каких ситуациях показан перикардоцентез?
A. Опухолевый перикардит. Б. Гнойный перикардит.
B. Тампонада сердца.
610
Г. Расхождение листков перикарда менее 20 мм. Д. При
всех вышеперечисленных ситуациях.
14. Абсолютные противопоказания для перикардоцентеза:
A. Расхождение листков перикарда более 20 мм. Б.
Расхождение листков перикарда от 10 до 20 мм.
B. Подозрение на расслаивающую аневризму аорты. Г.
Снижение систолического АД ниже 100 мм рт.ст. Д.
Тромбоцитопения менее 20х109/л.
15. 25-летняя больная поступила в стационар в связи с
выпотным перикардитом. Считает, что заболела 2 нед
назад, после простуды (появились одышка, слабость,
стеснение в груди). Какие признаки указывают на
хронический характер поражения перикарда?
А. Значительное расширение сердечной тени, ослабление
пульсации (рентгеноскопия).
Б. Признаки застоя по большому кругу (набухшие шейные
вены, увеличение печени).
В. Признаки кальцификации перикарда (рентгеноскопия,
эхокардиография).
Г. Уменьшение вольтажа зубцов на ЭКГ. Д. Приглушение
тонов сердца.
16. Клиническая картина тампонады сердца включает все
нижеперечисленные признаки, кроме:
A. Нарастающей одышки. Б. Цианоза.
B. Набухания шейных вен. Г. Низкого АД.
611
Д. Бронхиальной обструкции.
17. Клинические проявления констриктивного
перикардита включают все, кроме:
A. Повышения венозного давления. Б. Снижения
венозного давления.
B. Снижения систолического артериального давления. Г.
Асцита.
Д. Расширения границ сердца.
18. Какое изменение ЭКГ характерно для перикардита и не
характерно для трансмурального ИМ?
A. Отсутствие патологического зубца Q.
Б. Конкордантный характер смещения сегмента ST.
B. Дискордантный характер смещения сегмента ST.
Г. Отсутствие динамики изменений на ЭКГ в течение
нескольких суток.
Д. Все вышеперечисленные признаки.
19. Рентгенологические признаки констриктивного
перикардита включают:
A. Увеличение размеров сердца. Б. Утолщение стенок
перикарда.
B. Кальцификацию перикарда. Г. Уменьшение размеров
сердца. Д. Ослабление пульсации сердца.
20. На каких рентгенограммах виден экссудативный
перикардит?
612
1. А.
2. Б.
3. В.
4. Г.
5. Д.
Рис. 174. (к вопросу 20).
613
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. А, Б, В.
2. Г, Д.
3. А, Б, В, Д.
4. А, Б, В, Д.
5. А, Б, В,Г.
6. Д.
7. В.
8. Б.
9. В, Д.
10. А, Г, Д.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. Острый фибринозный перикардит. Характерным в
данном случае является связь заболевания с
переохлаждением, длительный характер болей в сердце,
связанный с актом дыхания и изменением положения
тела. Среди общих симптомов отмечается лихорадка,
озноб, потливость. Патогномоничный признак - шум
трения перикарда, для которого характерна ограниченная
локализация, «скребущий» звук, отсутствие иррадиации,
усиление на высоте вдоха и при надавливании грудной
клетки стетоскопом.
614
2. Общий анализ крови, биохимический анализ крови
(КФК, КФК МВ, ЛДГ, тропонин), ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография
органов грудной клетки.
В анализе крови возможен лейкоцитоз, сдвиг влево,
ускорение СОЭ. Исследование ферментов крови
проводится для исключения поражения миокарда.
На ЭКГ, учитывая ранний срок заболевания, вероятно,
будет наблюдаться конкордантный подъем сегмента ST в
основных, возможно, грудных отведениях.
Рентгенологические и ЭхоКГ-признаки при остром и сухом
перикардите отсутствуют.
4. Госпитализация больного. Назначение НПВС, при
отсутствии эффекта - преднизолон.
5. Выздоровление. Возможна трансформация в острый
экссудативный или в констриктивный перикардит.
Клиническая задача ? 2
1. Диагноз: ревматизм, активная фаза. III степень
активности. Ревматический полиартрит. Острый
экссудативный перикардит. Тампонада сердца.
Указание в анамнезе на перенесенную ангину, полиартрит,
кольцевидную эритему, увеличение СОЭ, высокий титр
противострептококковых антител, повышение СРБ
позволяет поставить диагноз ревматизма высокой степени
активности, ревматического полиартрита.
Острый экссудативный перикардит установлен на
основании жалоб больной, объективного исследования,
615
указывающих на расширение границ сердца.
Подтверждением являются данные рентгенологического
исследования, характерные изменения на ЭКГ.
Кашель, охриплость голоса, нарастающая одышка,
тахикардия, гипотония, набухшие шейные вены, глухость
тонов сердца позволяют заподозрить тампонаду сердца.
2. ЭхоКГ, измерение венозного давления.
3. Постельный режим, диета с ограничением соли и
жидкости. В случае наличия тампонады перикардиоцентез. Лечение основного заболевания:
антибиотики пенициллинового ряда, кортикостероиды,
НПВС, колхицин.
В случае отсутствия в течение 2 нед эффекта от
проводимой терапии и сохранения большого объема
выпота показан перикардиоцентез с введением
кортикостероидов в полость сердечной сумки.
Клиническая задача ? 3
1 Констриктивный перикардит.
2. Туберкулез легких.
3. Консультация хирурга для решения вопроса о
проведении перикардэктомии.
4. Показание к операции - признаки нарушения
кровообращения и венозного кровотока.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. Д.
616
2. В.
3. Б, В.
4. В.
5. В.
6. А, Г.
7. Г.
8. В, Д.
9. Д.
10. Б, В, Г, Д.
11. Б, В, Д.
12. Д.
13. В.
14. Д.
15. В.
16. Д.
17. Б.
18. А, Б, Г.
19. Б, В, Г, Д.
20. Б.
617
18. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ
ДИСТОНИЯ
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Термином нейроциркуляторная дистония (НЦД) принято
обозначать симптомокомплекс, в основе которого лежат
так называемые функциональные расстройства, главным
образом со стороны сердечно-сосудистой системы.
Существует множество терминов, которыми разные
специалисты обозначают данный симптомокомплекс.
Наряду с понятием «нейроциркуляторная дистония»
встречаются такие термины, как «вегетососудистая
дистония», «синдром вегетативной дисфункции», «невроз
сердца», «вегетативно-эндокринная
миокардиодистрофия», «предменструальный синдром»,
«функциональная кардиопатия», «гипервентиляционный
синдром», «психовегетативный синдром», «паническая
атака» и др. В настоящее время подобные
функциональные расстройства рассматриваются как
соматические проявления (соматоформные расстройства)
депрессивных или невротических состояний, диагностика
которых в этих ситуациях представляет немалые трудности
для врачей общей практики и терапевтов.
Вот что писал о таких больных в 1943 г. М. Блюлер (M.
Bleuler), сын знаменитого психиатра О. Блюлера (O.
Bleuler): «Нередкой является ситуация, когда больной
депрессией приходит на консультацию не только к врачу
общей практики или интернисту, но и к хирургу,
гинекологу, урологу, офтальмологу или другому
618
специалисту и высказывает жалобы исключительно
соматического характера, говоря лишь о телесных
феноменах, хотя в то же время признается в наличии
подавленного настроения. Больной говорит о
сердцебиении, сжатии в груди, потере аппетита, запорах,
учащенном мочеиспускании, аменорее и т.д. Только если
обратить внимание на его психическое состояние, можно
обнаружить, что он высказывает множество
ипохондрических идей, затрагивающих различные
области тела, а кроме того, депрессивные мысли
обнищания и греховности, что весь ход мыслей у него
замедлен и депрессия проявляется не только
предъявляемыми соматическими жалобами, но и другими
телесными симптомами».
Функциональные расстройства сердечно-сосудистой
системы встречаются у 20-30 % пациентов, обращающихся
за помощью к терапевту. Недостаточная осведомленность
терапевтов в этой сфере
приводит к частым диагностическим ошибкам,
назначению неадекватного лечения, отрицательным
ятрогенным воздействиям. Прежде всего это выражается в
распространенной гипердиагностике ИБС, диагноз
которой ставится на основании изучения жалоб, анамнеза
и интерпретации ЭКГ. Так, ошибочный диагноз острого
ИМ ставится 15 % больных, а 20 % больных назначают
лечение от стенокардии. Среди больных, поступающих в
отделения скорой медицинской помощи по поводу
«болей в сердце», доля больных кардионеврозом
составляет 70 %. Подобные больные обращаются
619
преимущественно к терапевтам, в связи с чем необходимо
знание данной патологии, умение своевременно
заподозрить ее, назначить адекватное обследование и
лечение.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь, пользуясь данными клинического обследования,
заподозрить нейроциркуляторную дистонию и построить
программу диагностического поиска и лечения больного
на основе понимания сущности данной патологии, знания
клинических симптомов, методов обследования и
принципов лечения.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Определение НЦД.
2. Психосоматическая концепция НЦД и других
функциональных расстройств.
3. Наиболее частые клинические симптомы НЦД.
4. Дифференциальная диагностика кардиалгии при НЦД и
стенокардии.
5. Изменения на ЭКГ при НЦД.
6. Диагностика НЦД.
7. Внекардиальные проявления вегетативной дисфункции
при
НЦД.
8. Клиническая картина панических атак.
620
9. Основные лекарственные средства, применяемые для
лечения
НЦД.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Боли в сердце при функциональных расстройствах чаще
встре A. В покое.
Б. При физической нагрузке.
B. Ночью, во время сна.
Г. При волнениях и эмоциональных переживаниях. Д.
После приема пищи.
2. Выберите группу пациентов, у которых чаще
встречаются симптомы НЦД:
A. Пожилые пациенты. Б. Спортсмены.
B. Молодые женщины.
Г. Больные с артериальной гипертензией. Д. Больные
сахарным диабетом.
3. Факторами, влияющими на развитие НЦД, являются:
A. Наследственная предрасположенность. Б. Ятрогенные
влияния.
B. Курение.
Г. Профессиональные вредности. Д. Физические
перегрузки.
621
4. Чаще всего НЦД ассоциирована с:
A. Ожирением.
Б. Пролапсом митрального клапана.
B. Гиперхолестеринемией.
Г. Наличием сердечно-сосудистых заболеваний в семье. Д.
Гипертрофией миокарда.
5. НЦД чаще сопутствуют следующие нарушения ритма
сердца:
A. Синусовая тахикардия. Б. Синусовая брадикардия.
B. Желудочковая экстрасистолия. Г. Мерцательная
аритмия.
Д. AV-блокада I степени.
6. К дыхательным расстройствам при НЦД относятся все,
кроме:
A. Частого поверхностного дыхания. Б. Одышки при
нагрузках.
B. Ощущения «нехватки воздуха». Г. Ощущения «комка» в
груди.
Д. Приступа удушья со свистящим дыханием.
7. Больной НЦД может предъявлять следующие жалобы:
A. Шум в ушах.
Б. Ощущение дрожи в теле.
B. Головная боль.
622
Г. Мелькание мушек перед глазами. Д. Все
вышеперечисленное.
8. Жалобы больных НЦД могут быть любыми из
нижеперечисленных, кроме:
A. Болей в левой половине грудной клетки. Б. Головных
болей.
B. Нарушения сна.
Г. Субфебрильной температуры. Д. Фебрильной
температуры.
9. При обследовании больных НЦД могут выявляться:
A. Признаки гипертрофии левого желудочка. Б.
Диастолический шум на верхушке.
B. Признаки бронхиальной обструкции. Г. Пролапс
митрального клапана.
Д. Парадоксальный пульс.
10. Паническая атака - это:
чаются:
A. Приступ загрудинных болей с возможным развитием
ИМ. Б. Резкое снижение АД с возможным развитием
инсульта.
B. Приступ удушья с развитием дыхательной
недостаточности. Г. Приступ болей в животе с клиникой
«острого живота».
Д. Ничего из вышеперечисленного.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
623
Нейроциркуляторная дистония - заболевание,
обусловленное нарушением высших уровней нервной
регуляции сосудистого тонуса и сердечной деятельности.
Точные причины развития НЦД не установлены. В
качестве одной из основных причин можно считать
наследственно-конституционную предрасположенность,
так называемую слабость или астению сердечнососудистой системы в целом. Как правило, первые
симптомы могут появиться еще в детстве - плохая
переносимость физических нагрузок, колебаний
атмосферного давления, повышенной температуры,
душных помещений. Нередко эти особенности
реагирования на изменение внешней среды передаются
по наследству.
5.1. Клиническая симптоматика
Чаще функциональными расстройствами страдают
женщины. Больные НЦД имеют особый склад характера:
это чаще всего неуверенные в себе люди, беспокойные,
тревожные, недовольные своим здоровьем,
окружающими, собой.
У многих пациентов на первом плане стоят
«труднопередаваемые страдания», им плохо, «дурно», они
«теряют сознание», временами или постоянно чувствуют
слабость, которая усиливается в связи с эмоциями,
переутомлениями, неблагоприятными погодными
условиями или беспричинно. Иногда присоединяются
ощущения «дурной головы», онемения, похолодания в
конечностях.
624
Многообразие жалоб создает впечатление разных
болезней, так как на первый план выступают то
субфебрилитет и слабость, то боль в области сердца, то
дыхательные расстройства, то вегетососудистые кризы.
НЦД может проявляться в виде болевых (алгических)
синдромов (кардиалгии, абдоминалгии, миалгии),
различных сенестопатий (неприятных, дискомфортных
ощущений) и вегетативных дисфункций. Среди последних
в практике интерниста наибольшее значение имеют
вегетативно-дисфункциональные расстройства
сердечнососудистой, дыхательной, желудочно-кишечной,
мочеполовой сфер. Общими признаками функциональных
расстройств при НЦД являются следующие:
• повторяющиеся множественные клинически значимые
соматические жалобы в драматизированном изложении;
• появление жалоб в возрасте до 30 лет;
• поиск помощи у врачей разных специальностей;
• стремление к обследованиям, в том числе и
инвазивным;
• длительность не менее 2 лет;
• невозможность объяснить жалобы каким-либо
имеющимся заболеванием;
• неверие больных в медицину;
• социальная или семейная дезадаптация.
Наряду с проявлениями вегетативной дисфункции
различной степени выраженности общим признаком всех
625
функциональных расстройств при НЦД, как уже
упоминалось, является наличие у больных симптомов
тревоги (тревожно-фобические и другие тревожные
расстройства).
Соматическая симптоматика может быть чрезвычайно
разнообразной в виде множественных жалоб или
моносимптома. Основные проявления при НЦД со
стороны органов и систем чаще всего следующие:
• кардиальные (кардиалгии, нарушения ритма);
• сосудистые (артериальная гипертензия (эпизодическая),
зябкость пальцев рук, синдром Рейно, головокружения);
• легочные (гипервентиляционный синдром);
• гастроэнтерологические (синдром неязвенной
диспепсии, синдром раздраженной кишки);
• ревматологические (первичная фибромиалгия);
• урогенитальные (дизурии, синдром раздраженного
мочевого пузыря, сексуальные расстройства);
• прочие (головные боли, слабость, субфебрилитет,
нейтропения). Наиболее частое проявление - боли в
области сердца. Оттенки
болевых ощущений бывают самые разнообразные: боль
может быть ноющая, колющая, ломящая, режущая,
грызущая, давящая и т.д. Может быть чувство жжения,
горения, «сердца в тисках». Часто больные красочно и
образно описывают свои болевые ощущения. Очень
важным дифференциально-диагностическим признаком
626
является то, что у 86 % больных одновременно
наблюдаются сердечные боли различных видов. Также не
менее разнообразна и локализация болей: мигрирующая
боль отмечена в 86 % случаев, реже встречается боль в
области верхушки сердца, за грудиной.
Продолжительность боли составляет от нескольких секунд
(прокалывание или прострел) до многих часов ноющей
боли. Также разнообразна и иррадиация болей.
Появление боли больные связывают обычно с
переутомлением, изменением погоды, эмоциональным
или физическим перенапряжением. Часто боль возникает
у женщин в предменструальный период, после приема
горячих напитков.
Обморочные состояния свойственны юношам и девушкам
астенической конституции. Основная причина перераспределение крови в депо брюшной полости из-за
несовершенства регуляции венозного тонуса. Развивается
кратковременная гипоксия мозга и потеря сознания. Эти
обмороки чаще являются ортостатическими и проходят
без последствий.
Следует сказать еще об одном важнейшем симптоме. У 1/3
больных НЦД имеется нарушение терморегуляции с
длительным субфебрилитетом. Часто это наблюдается
после какой-либо вирусной инфекции и
проявляется повышением температуры до 37,2-37,3 °С,
которая утром нормальная, но колеблется в течение дня.
Больные фиксируют на этом внимание, убеждены, что у
них тяжелый воспалительный процесс, и не доверяют
627
врачам. Для уточнения характера субфебрилитета
рекомендуется измерять температуру под языком. При
СФР происходит центральное нарушение терморегуляции,
и температура под языком равна или даже ниже
температуры в подмышечной впадине. Обычно
температура под языком выше, чем в подмышечной
впадине, на 0,2-0,3 °С. Субфебрилитет при НЦД устойчив к
действию антибиотиков и жаропонижающих средств.
Более чем у половины больных отмечаются вегетативные
кризы (панические атаки), которые могут возникать
внезапно, даже ночью во время сна. Проявляются они
дрожью, ознобом, головокружением, дурнотой, чувством
нехватки воздуха, повышением АД и безотчетным страхом.
Длятся они от 20-30 мин до 2 ч. После криза может
возникать полиурия. Панические атаки разрешаются
самостоятельно.
Несмотря на разнообразие симптомов у больных НЦД,
ведущими остаются сердечно-сосудистые, вегетативные и
невротические расстройства.
5.2. Данные физикального обследования
Очень скудные: отмечается повышенная потливость
ладоней, подмышечных впадин; легко возникающая
гиперемия лица или даже нервная крапивница на лице и
верхней части груди; похолодание конечностей; иногда
заметно поверхностное дыхание. Могут отмечаться зоны
кожной гиперестезии в третьем-четвертом межреберье
слева; может выслушиваться систолический шум у
628
основания сердца, отмечается наклонность к тахикардии и
повышению АД.
Ключевой признак НЦД - несоответствие обилия и
многообразия жалоб и данных объективного
обследования.
5.3. Изменения на электрокардиограмме
У больных НЦД чаще всего отмечаются следующие
нарушения ритма и проходимости: синусовая тахикардия,
наджелудочковая и реже - желудочковая экстрасистолия.
В отличие от ИБС при НЦД экстрасистолы появляются в
покое и при стрессовых ситуациях. Желудочковая
экстрасистолия не определяется как опасная по
классификации Лауна.
У 1/3 больных на ЭКГ наблюдают отрицательный зубец Т
Чаще инверсия зубца Т происходит в правых грудных
отведениях. У 10 % больных отрицательный
зубец Тобнаруживают во всех отведениях.
Наличие у больных кардиологического синдрома и
изменений на ЭКГ требует проведения
дифференциального диагноза с ИБС. Для этого
применяются ЭКГ-пробы. Наиболее информативной
является велоэргометрическая проба. У больных НЦД она
отрицательная.
Таким образом, не существует патогномоничных
признаков НЦД, диагноз выставляется на основании
совокупности симптомов и при исключении органической
патологии.
629
По мнению ряда исследователей, диагностические
критерии НЦД (кардионевроза) могут быть сведены к
следующим:
• непрерывные, или рецидивирующие (в течение 3 мес и
более) симптомы в виде неприятных ощущений или болей
в области сердца, сердцебиения, перебоев в работе
сердца (экстрасистолия);
• связь симптомов со стрессовыми ситуациями или
периодами гормональной перестройки (климакс,
беременность);
• признаки вегетативной дисфункции (потливость,
похолодание конечностей, стойкий белый дермографизм,
лабильность АД, склонность к тахикардии);
• неспецифические изменения конечной части
желудочкового комплекса ЭКГ, положительные ЭКГ-пробы
с хлоридом калия, β-блокаторами, гипервентиляцией,
временная реверсия зубца Т при пробе с нагрузкой;
• панические атаки;
• тревожно-фобические расстройства.
5.4. Принципы лечения
• преимущественно амбулаторное лечение;
• лечение специалистом по внутренним болезням при
консультации психиатра;
• сотрудничество специалиста по внутренним болезням и
психиатра;
630
• динамическое наблюдение психиатром;
• малые и средние дозы психотропных препаратов;
• длительность основного курса - не менее 2 мес;
• поддерживающая терапия (месяцы, иногда год и более);
• комплексность терапии (лекарственная и
нелекарственная);
• определение симптомов - мишеней лекарственной
терапии (тревога, депрессия, сенестопатия и др.).
Кроме того, бытующее отношение со стороны некоторых
врачей-интернистов к этим больным как к истерикам,
ипохондрикам, симулянтам или агравантам не оправданно
и не соответствует современным представлениям о
сущности этих расстройств. Врач, особенно интернист,
должен отдавать себе отчет в том, что так называемая
ипохондрия, функциональные вегетативные расстройства
- такое же страдание для пациента, как и любое тяжелое
органическое заболевание. Функциональные расстройства
переносятся зачастую гораздо хуже, чем органические
заболевания сердца.
Лечение больных НЦД с наличием вегетативных
дисфункций должно начинаться с рациональной
психотерапии, ориентированной на осознание больным
связи своих жалоб с психогенными факторами и
возможностью их коррекции. Больному необходимо
разъяснить в доступной форме сущность возникающих у
него симптомов, их благоприятный прогноз, несмотря на
тяжесть восприятия и переносимость, важность
631
сотрудничества с врачом и готовность к исполнению всех
врачебных назначений.
Наиболее доступным и эффективным способом лечения
данной категории пациентов остается медикаментозная
терапия, которая обязательно должна сочетаться с
немедикаментозными методами (плавание, катание на
лыжах, ходьба, иглорефлексотерапия, дыхательная
гимнастика). Противопоказаны силовые упражнения,
резкие повороты и наклоны в связи с легким
возникновением головокружений, а иногда и обмороков.
Лечение больных, в том числе и медикаментозное, следует
проводить преимущественно амбулаторно. Возможно по
показаниям стационарное лечение в отделениях неврозов
и пограничных расстройств. В подавляющем большинстве
случаев лечение инициирует и осуществляет на первых
этапах психиатр. В последующем лечение может
осуществляться интернистом или врачом общей практики
по консультации психиатра. Поддерживающая терапия и
купирование обострений может проводиться интернистом
и врачом общей практики при условии достаточной
осведомленности о действии психотропных препаратов, в
том числе и побочных эффектах. С этой целью
необходимо сотрудничество и конструктивное
взаимодействие интерниста и психиатра, совместное
обсуждение ими каждой конкретной ситуации, принятие
решения о выборе лекарственного препарата с учетом преобладающего синдрома (тревожнофобического, депрессивного, вегетативной дисфункции).
632
Лечащий врач обязан не только оценивать эффективность
назначенного препарата, при необходимости по
показаниям изменять дозировку или заменять лекарство,
но и тщательно контролировать переносимость,
своевременно выявлять побочные эффекты.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
• формирование навыков опроса и осмотра больных
НЦД;
• формирование навыков постановки предварительного
диагноза на основании данных опроса и осмотра
пациента;
• формирование навыка составления программы
обследования больного с предварительным диагнозом
НЦД;
• формирование навыка составления плана обследования
больного с предварительным диагнозом НЦД;
• формирование навыка назначения лечебных
мероприятий, включая режим физической активности и
медикаментозные препараты.
Курация больных является самостоятельной работой
студента. В ходе занятия группы из 2-3 студентов
совместно курируют 1-2 больных с соответствующей
патологией, коллегиально формулируют
структурированный предварительный диагноз и
составляют план обследования и лечения пациента.
633
Результаты работы учащиеся докладывают всей группе,
обсуждают с преподавателем.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
К врачу обратилась 36-летняя пациентка, не работающая,
с жалобами на периодически возникающие боли в
области сердца, сердцебиение, не связанное с физической
нагрузкой, чувство нехватки воздуха, головокружение,
склонностью к обморочным состояниям, периодически
возникающие боли в животе, нарушение функции
кишечника (чередование поносов с запорами). Ухудшения
состояния часто были связаны с психоэмоциональными
факторами, резкой сменой погодных условий, но в то же
время возникали и без видимых причин, даже после
отдыха во время отпуска.
Пациентка неоднократно обращалась к врачам различных
специальностей - терапевтам, кардиологам, неврологам,
гастроэнтерологам, эндокринологам с подозрением на
соответствующую патологию. Проводились
многочисленные обследования, при которых удалось
выявить: блокаду правой ножки пучка Гиса, пролапс
митрального клапана, гастродуоденит, спастический колит,
дисбактериоз. На протяжении болезни и на разных этапах
обследования у больной подозревались, а некоторыми
врачами ставились такие диагнозы, как ишемическая
болезнь сердца, гипертоническая болезнь кризового
течения, бронхиальная астма, спастический колит,
вертебробазилярная недостаточность, вегетососудистая
дистония и ряд других заболеваний и синдромов в
634
зависимости от характера преобладающей симптоматики
на момент обращения пациентки к врачу. Больной
назначались различные лекарственные препарата, в том
числе нитраты, предуктал*, β-блокаторы (анаприлин*,
атенолол), транквилизаторы (феназепам*),
спазмолитические препараты (но-шпа* и др.),
антисекреторные (ранитидин, омепразол), бактериальные
препараты (бифидумбактерин*), бронхолитические
препараты. Существенного эффекта от назначаемого
лечения не наблюдалось. Несколько раз больная была
доставлена по неотложным показаниям в стационар с
подозрением на инфаркт миокарда, гипертонический криз
в связи с обмороками неясной этиологии. Вместе с тем
некоторые врачи обращали внимание на такие
проявления, как чувство страха, тревоги, активный поиск
заболевания, а скорее, точного диагноза, стремление к
обследованиям, а также другие поведенческие и
психологические особенности. При беседе с
родственниками удалось выяснить, что несколько лет
назад больная лечилась в клинике неврозов по поводу
«расстройств нервной системы». В связи с этим возникло
предположение о психогенной природе данного
заболевания и необходимости совместного обсуждения
больной интернистом и психиатром.
При анализе истории заболевания пациентки обращает
внимание то, что на протяжении длительного времени,
несмотря на тщательные многочисленные обследования,
не удалось верифицировать ни одну из соматических
болезней. Важно отметить, что ни тяжесть симптомов, ни
их динамика не соответствуют тем заболеваниям, которые
635
подозревались и даже диагностировались у больной.
Обращает на себя внимание характер выражения жалоб
больной, в частности, затруднения в описания своего
состояния, трудности в подборе, чрезмерная экспрессия,
образность, излишняя драматизация ситуации.
Заболевание носит волнообразный характер, нередко
связанно с психоэмоциональными воздействиями,
временем года, необъяснимыми ухудшениями
самочувствия после отпусков.
По данным анамнеза, у обсуждаемой пациентки наряду с
«кардиальными» симптомами имели место и другие
многочисленные жалобы, в том числе и симптоматика со
стороны ЖКТ, которая побудила врачей провести
эндоскопическое обследование. Кстати, подобные
больные обычно охотно соглашаются и даже настаивают
на проведении эндоскопических процедур. Выявление же
у больной картины хронического гастродуоденита при
эзофагогастроскопии и синдрома раздраженного
кишечника при колоноскопии отнюдь не означало
решения диагностической проблемы и верификации
желудочнокишечной патологии.
Важно подчеркнуть, что пациентка получала
разнообразную медикаментозную терапию, в том числе
вазоактивные препараты, антисекреторные и
спазмолитические средства и даже бактериальные
препараты с целью лечения дисбактериоза. На фоне
проводимой терапии не только не было отмечено
клинического эффекта, но имело место усиление
636
симптомов, ухудшение состояния больной, что
потребовало повторных исследований у других врачей в
других лечебных учреждениях. Начал формироваться тот
порочный круг, который так трудно разорвать в подобных
ситуациях.
Можно выделить некоторые ключевые признаки,
позволяющие заподозрить невротическую природу
соматической симптоматики у обсуждаемой пациентки.
Прежде всего это форма и окраска изложения больной
жалоб, чрезвычайная обеспокоенность своим состоянием,
активное стремление к различным, нередко повторным
диагностическим исследованиям.
Кроме того, характерно отсутствие объективных данных,
позволяющих объяснить симптомы больной и
несоответствие результатов обследований ее
многочисленным жалобам. Правда, отсутствие
объективных клинических или инструментальных данных,
разумеется, не позволяет окончательно исключить то или
иное соматическое заболевание. При этом может иметь
значение уровень обследования, адекватность
назначенных методов исследования, грамотная трактовка
полученных результатов. Однако в большинстве случаев
несоответствие между субъективными ощущениями и
объективными данными служит одним из кардинальных
признаков, позволяющих заподозрить СМФР.
Наиболее часто диагностические трудности вызывает
трактовка сердечно-сосудистой симптоматики, что нашло
свое отражение в столь распространенных до настоящего
времени в нашей стране диагностических терминах:
637
«вегетососудистая дистония», «нейроциркуляторная
дистония», «невроз сердца (кардионевроз)». Эти термины
подчеркивают, с одной стороны, ведущую
патогенетическую роль нарушений вегетативной нервной
системы, а с другой - отражают приоритетность сердечнососудистой симптоматики в клинической картине. Диагноз
«вегетососудистая дистония» практически отодвинул на
второй план все другие вегетативные дисфункции,
которые в результате недооценивались, не всегда
выявлялись, а следовательно, и не корригировались.
Возможно, это связано с тем, что наличие сердечной
патологии приобретало важное прогностическое
значение, а ее отрицание обусловливало отсутствие
адекватной терапии, например, в случаях атипично
протекающей ИБС, и было чревато серьезными
последствиями.
Основные проявления со стороны сердечно-сосудистой
системы - кардиалогический синдром, нарушения ритма
(чаще экстрасистолии), а также «сосудистые дисфункции»
в виде синдрома Рейно, головокружений и др. Основные
диагностические проблемы по-прежнему возникают при
дифференциальной диагностике и исключении
«органических» заболеваний сердечно-сосудистой
системы (ИБС, гипертоническая болезнь, миокардиты,
пороки сердца, васкулиты). Со времени описания
функциональных нарушений сердечно-сосудистой
системы Да Коста (Da Costa, 1920) на протяжении
нескольких десятков лет данный диагноз ставился на
основании особенностей клинической картины и
отсутствии изменений на ЭКГ, которые подтверждали бы
638
диагноз ИБС. Представленной пациентке ставился диагноз
ИБС и назначалась соответствующая терапия нитратами,
β-блокаторами, хотя объективного подтверждения
наличия заболевания получено не было. Клиническая
симптоматика, не будучи специфической, по-прежнему
остается ведущим критерием в разграничении 2 групп
заболеваний. Однако в ряде случаев для исключения ИБС
необходимо использовать все методы современного
диагностического арсенала, включающего как
неинвазивные (нагрузочные пробы, эхокардиография,
стресс-ЭхоКГ, сцинтиграфия миокарда), так и инвазивные
методы (коронарография). Наличие у больных
аускультативной симптоматики (добавочный
среднесистолический шум) не исключает невротическую природу симптомокомплекса, однако
требует дополнительного исследования, включая ЭКГ,
ЭхоКГ. При эхокардиографическом исследовании у
больной был выявлен пролапс митрального клапана
(ПМК) без значительной регургитации. ПМК выявляется у
50-65 % больных с ПА, в то время как среди населения в
целом ПМК регистрируется лишь в 5 %. В таких ситуациях
целесообразно исследование уровня тиреоидных
гормонов, поскольку тиреотоксикоз нередко сочетается с
ПМК.
Наиболее выраженное и яркое проявление вегетативной
дисфункции - ПА, сопровождающиеся состоянием
выраженной тревоги, паники, страхом смерти. Для
пациентки эти ситуации представляют наибольшие
проблемы с точки зрения переносимости симптомов,
639
неизбежно возникающего чувства страха и тревоги,
ожидания повторных приступов и наступающей в связи с
этим психосоциальной дезадаптацией. Не меньшие
сложности испытывает и врач перед больной с подобной
симптоматикой, как правило, с выраженной
эмоциональной окраской, особенно при недостаточном
знакомстве с этими расстройствами и неумением дать
адекватную клиническую и прогностическую оценку этим
проявлениям. Обсуждаемая больная неоднократно
поступала в стационар по «неотложным» показаниям в
связи с тяжелой симптоматикой в виде удушья,
обморочных состояний, некупирующихся болей в области
сердца и т.д. Уместно указать, что проблему ПА активно
разрабатывают и освещают в литературе главным
образом неврологи и психиатры, причем исследования
неврологов касались преимущественно «вегетативной», а
психиатров - «фобической» составляющей. Как мы видим,
данная проблема носит «междисциплинарный» характер.
Между тем подобные пациенты на разных этапах
медицинского обслуживания (скорая помощь,
поликлиника, стационар) обращаются именно к
терапевтам. Они активно ищут врачебную помощь и
привержены к различным исследованиям, в связи с чем
имеют «богатый опыт» общения с врачами разных
специальностей, подвергаются многочисленным, нередко
повторным обследованиям, им назначают разнообразные
лекарственные препараты. Таким образом больные
становятся «зависимыми» от перманентных
640
диагностических исследований и часто меняющихся
врачебных назначений.
Создается ситуация, которую можно характеризовать
следующим образом: много жалоб, много врачейспециалистов, много диагнозов, много лекарств.
Так, представленная пациентка длительно наблюдалась
врачами различных специальностей, которые назначали
ей разнообразную терапию в зависимости от ведущей
симптоматики. В то же время практически ни у кого не
возникало подозрений о невротической природе
заболевания, что дало бы основание направить больную
на консультацию к соответствующему специалисту. Такая
ситуация довольно типична. Часто больные с
невротическими расстройствами обращаются к терапевту
в связи с тем, что симптомы имитируют разнообразную
патологию внутренних органов (соматическую
патологию). В современных классификациях подобные
состояния обозначают как соматоформные расстройства
(СФР). Под СФР следует понимать состояния, в
клинической картине которых на первый план выступают
«соматические» или «псевдосоматические» жалобы, а
собственно психические нарушения скрываются за
«соматическими» проявлениями и «не замечаются» ни
больными, ни врачами общей практики, которые обычно
наблюдают этих пациентов. Существенной особенностью
таких состояний является именно «вторичность»
соматических симптомов по отношению к нарушениям
психики, в то время как сама психическая природа этих
641
расстройств остается нераспознанной. Иллюстрацией
служит история болезни данной пациентки.
СФР были введены в МКБ-10, причем их объединили в
одну группу с так называемыми невротическими и
стрессовыми расстройствами, исходя из общей
«психогенной» этиологии. Общим признаком СФР,
согласно этим классификациям, служит «повторяющееся
возникновение физических симптомов наряду с
постоянными требованиями больных повторных
медицинских обследований вопреки отрицательным
результатам и заверениям врачей об отсутствии
физической основы».
Соматическая симптоматика может быть чрезвычайно
разнообразной в виде множественных жалоб или
моносимптомов в виде болевых (алгических) синдромов
(кардиалгии, абдоминалгии, миалгии), различных
сенестопатий (неприятные, дискомфортные ощущения) и
вегетативных дисфункций. Среди последних в практике
интерниста наибольшее значение имеют вегетативнодисфункциональные расстройства сердечно-сосудистой,
дыхательной, желудочно-кишечной, мочеполовой сфер.
Наряду с проявлениями вегетативной дисфункции
различной степени выраженности общим признаком всех
невротических СФР, как уже упоминалось, является
наличие у больных
симптомов тревоги (тревожно-фобические и другие
тревожные расстройства).
642
За последнее время актуальность проблемы СФР для
многих стран и регионов значительно выросла. По
данным Национальной амбулаторной медицинской
службы США, из 90 тыс. обращений к врачам общей
практики за 1980-1981 гг. среди 72 % больных с
психиатрическим диагнозом основной жалобой служили
1-2 соматических симптома. Среди 4 тыс. пациентов,
обследованных в общемедицинской сети, у 30 %
соматические расстройства были выявлены в рамках
психической патологии в виде тревожно-депрессивных
нарушений. В целом считается, что у 30 % больных,
обращающихся за медицинской помощью, выявляются
психические расстройства, причем в половине случаев
отмечаются соматические симптомы.
Для врачей-интернистов важно знать, что СФР могут
развиться в качестве проявления аффективных (депрессия)
или невротических расстройств, которые не всегда легко
дифференцировать и которые нередко могут сочетаться
друг с другом.
У больных с депрессивными состояниями на первый план
выступают не собственно симптомы депрессий
(подавленность, чувство тоски, нежелание жить и др.), а
различные соматические проявления. При этом депрессии
как бы «одевают на себя маски» различных соматических
заболеваний и расстройств, в частности сердечнососудистых, что, естественно, вызывает у врачей
определенные трудности в диагностике и лечении
подобных пациентов. Заподозрить психогенную природу
заболевания у таких больных позволяют частая
643
повторяемость и регулярность симптомов, нередко с
сезонной зависимостью, полная их обратимость даже без
лечения, спонтанные ремиссии, множественность
соматических жалоб, отсутствие эффекта от
«соматической» терапии и эффективность
антидепрессантов. Для больных депрессий характерно
плохое самочувствие по утрам в отличие от астенических
состояний на фоне тяжелых соматических заболеваний.
Большое значение имеют указания в анамнезе на наличие
депрессий с типичными проявлениями, как это
отмечалось у описанной больной, лечившейся в свое
время по поводу «расстройств нервной системы»
Другой тип психических нарушений с соматическими
проявлениями представлен невротическими
расстройствами (неврозами). Ранее подобные состояния
были хорошо известны как органные неврозы (невроз
сердца, невроз желудка и др.). В настоящее время
кардионевроз рассматривается как самостоятельное
психосоматическое расстройство в группе органных неврозов, при котором
формируются вегетативные дисфункции, соматоформные
расстройства и болевые ощущения (алгии).
По современным представлениям выделяют тревожнофобические расстройства, которые часто бывают
ситуационно обусловленными, в связи с чем пациенты
стараются избегать провоцирующих ситуаций. Тревожнофобические расстройства могут сопровождаться
выраженными вегетативными симптомами, вплоть до
тяжелых вегетативных кризов (панических атак), что имело
644
место у представленной выше пациентки. Возможно
сочетание тревожных расстройств с депрессивными
проявлениями (смешанные тревожно-депрессивные
расстройства).
Необходимо иметь в виду, что наличие психических
расстройств не исключает соматической патологии.
Трудности диагностики и ведения пациентов усугубляются
при сочетании соматической патологии и некоторых
психогенных расстройств. Специалисты по внутренним
болезням должны отдавать себе отчет в том, что
невозможно (и не нужно) проводить четкую границу
между соматической и психической патологией. С учетом
этого в реальной клинической практике приходится
назначать комбинированную терапию, в том числе
психотропные препараты. Например, у больных СРК,
относящегося к группе СФР, нередко можно обнаружить
аномалии развития и дискинезии желчных путей,
признаки дисбактериоза. Альтернативный подход («либо
психическое, либо соматическое») оправдан далеко не во
всех клинических ситуациях. Это важно для выработки
программы комплексной терапии у данной категории
пациентов. У больных с паническими расстройствами
наряду с анксиолитиками оправдано назначение βблокаторов.
Пожалуй, наибольшие трудности вызывает ведение
пациентов данной категории, в том числе и выбор
рациональной медикаментозной терапии. Возникает
вопрос, кто должен наблюдать и проводить лечение
больных с соматоформными расстройствами. Прежде
645
всего необходимо определить круг вопросов, касающихся
лечения: чем лечить? где лечить? кто должен лечить?
Общие принципы лечения заключаются в следующем:
• преимущественно амбулаторное лечение;
• лечение специалистом по внутренним болезням при
консультации психиатра;
• сотрудничество специалиста по внутренним болезням и
психиатра;
• динамическое наблюдение психиатром;
• малые и средние дозы психотропных препаратов;
• длительность основного курса - не менее 2 мес;
• поддерживающая терапия (месяцы, иногда год и более);
• комплексность терапии (лекарственная и
нелекарственная);
• определение симптомов - мишеней лекарственной
терапии (тревога, депрессия, сенестопатии и др.).
Фармакотерапия СФР требует воздействия на
патогенетические звенья, имеющиеся симптомы-мишени
(тревога, депрессия, сенестопатии, вегетативная
дисфункция и др.). В связи с этим лекарственная терапия
заключается в назначении препаратов различных классов
(анксиолитики, антидепрессанты, седативные, сосудистые,
метаболические, вегетотропные и др.):
646
• вегетотропные препараты (β-блокаторы, α-блокаторы,
беллоид®);
• сосудистые средства (кавинтон*, циннаризин);
• метаболические препараты (пирацетам, ноотропил,
церебролизин*);
• малые нейролептики (эглонил*, сонапакс*, терален®);
• классические бензодиазепины (диазепам, феназепам*,
тофизопам);
• высокопотенциальные бензодиазепины (алпразолам);
• трициклические антидепрессанты (амитриптилин);
• ингибиторы обратного захвата серотонина (тианептин).
Наиболее эффективными препаратами в лечении больных
НЦД с
различными вегетативными дисфункциями как в рамках
депрессий, так и в рамках соматоформных невротических
расстройств считаются современные антидепрессанты из
группы селективных ингибиторов обратного захвата
серотонина. По своему эффекту они не превосходят
трициклические антидепрессанты, однако лишены тех
побочных эффектов (соматовегетативных - сухость во рту,
затруднения мочеиспускания и др.), которые осложняли
лечение амитриптиллином и другими препаратами
данного класса. Эффективный и безопасный
антидепрессант, наиболее часто применяемый врачами
общей практики, в том числе специалистами по
внутренним болезням, - тианептин. Препарат обладает
антидепрессивными, анксиолитическими и
647
транквилизирующими свойствами. Его назначение
показано представленной пациентке.
Второй класс препаратов - транквилизаторы. Оправдано
назначение анксиолитических антидепрессантов, например
алпрозолам (ксанакс®) . Наиболее эффективными,
удобными в применении и в связи с этим часто
назначаемыми препаратами для купирования тревожных
расстройств служат бензодиазепины. Различают
классические бензодиазепины (диазепам, феназепам*,
мезапам*), а также высокопотенциальные
бензодиазепины (алпрозалам). Обладая выраженным
анксиолитическим и седативным действием,
бензодиазепины применяются с целью профилактики
панической атаки, при нарушениях сна. На фоне
уменьшения тревожно-фобических симптомов отмечается
ослабление различных проявлений вегетативной
дисфункции (кардиалгии, нарушения ритма,
гипервентиляционный синдром и др.). Бензодиазепины
(феназепам*) могут использоваться в качестве средства
скорой помощи, например, при панических атаках. При
наличии признаков вегетативной дисфункции на фоне
тревожных расстройств терапевты часто назначают
препарат из группы бензодиазепинов - тофизопам,
обладающий не только анксиолитическим, но и
отчетливым вегетотропным эффектом, что позволяет
рекомендовать его при выраженных проявлениях
вегетативной дисфункции, в том числе и при панических
атаках.
648
Препараты следует назначать в минимальной дозе с
последующим постепенным ее снижением и, при
необходимости, отменой препарата. Бензодиазепины в
большинстве случаев не рекомендуется применять свыше
1-2 мес, хотя риск развития зависимости у данной группы
препаратов, по-видимому, не очень высок.
Некоторым больным показана сочетанная терапия
транквилизаторами и антидепрессантами. При алгических
проявлениях СФР, при вегетативных дисфункциях, а также
больным с фиксацией на своих ощущениях оправдано
лечение мягкими нейролептиками (эглонил* , сонапакс*,
терален®), обладающими антидепрессивным действием.
Коррекция вегетативной дисфункции проводится с
помощью β-блокаторов (атенолол, метопролол), αблокаторов (пирроксан*). β-Блокаторы особенно показаны
в комплексном лечении больных с наклонностью к
артериальной гипертензии, тахикардии, экстрасистолии,
при наличии гипервентиляционного синдрома. В
последнем случае эффект от назначения β-блокаторов
может облегчить проведение дифференциальной
диагностики с бронхиальной астмой.
Возможности психотропной терапии расширились за счет
препаратов растительного происхождения (гелариум*,
препараты зверобоя). Исторически в лечении
невротических расстройств препаратом выбора являлись отвары и настои лекарственных растений, в
частности настои валерианы и пустырника. Однако
настойка валерианы содержит спирт и ее прием сопряжен
649
с некоторыми неудобствами (отсчет капель, добавление
воды в стакан и т.д.). Очевидные преимущества настойки
валерианы удалось сохранить и даже усилить, а
недостатки нивелировать в препарате персен*,
содержащем в своем составе экстракт валерианы (50 мг),
экстракт мяты перечной (25 мг) и экстракт мелиссы (25 мг).
Наряду с таблетированной формой имеется препарат в
капсулах (персен форте*), содержащий 125 мг экстракта
валерианы. Все, содержащиеся в препарате активные
вещества, усиливают и дополняют друг друга.
Персен* имеет очевидные преимущества перед
таблетированным препаратом валерианы с точки зрения
удобства приема для больного, так как эквивалентное
количество валерианы составляет 24 таблетки, что
негативно влияет на приверженность больного к лечению.
Врачу важно осознать необходимость длительного
контакта с больными, что предполагает
реабилитационные аспекты, включающие
образовательные программы для пациентов и
формирование групп взаимной поддержки.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
Больная М., 40 лет, поступила в отделение с жалобами на
ноющие боли в области сердца, которые длятся около
часа, усиливаются при волнениях, физических нагрузках,
снимаются на некоторое время валокордином, но потом
возникают опять. Кроме того, беспокоит чувство тревоги,
головные боли, плохой сон.
650
Считает себя больной в течение года, когда после развода
с мужем появились вышеперечисленные жалобы.
Обращалась к терапевту в поликлинику, была сделана ЭКГ,
на которой обнаружили «ишемические изменения», в
связи с чем были назначены нитросорбид* и пре- дуктал*.
После 1 мес лечения почувствовала небольшое
облегчение состояния, но через некоторое время боли в
сердце возобновились. На повторно снятых ЭКГ
сохранялись, по словам врача, те же «ишемические
изменения». Позже у больной появились головные боли,
нарушился сон. Дважды в течение месяца она
просыпалась с сильным сердцебиением, ощущением
тревоги, болями в области сердца.
Приступ длился больше часа. Валокордин* и
нитроглицерин эффекта не оказали. На следующий день
после второго приступа пациентка обратилась за
помощью в стационар.
При поступлении в стационар патологии в соматическом
статусе больной выявлено не было. Отмечалась умеренная
синусовая тахикардия до 96 ударов в минуту, АД - 135/85
мм рт.ст.
Со стороны показателей крови, мочи и других
лабораторных показателей изменений не было. На ЭКГ,
сделанной в приемном отделении, выявлено наличие
отрицательного зубца Т в отведениях V1-V4.
1. Проведите дифференциальный диагноз болевого
синдрома в грудной клетке со стенокардией.
651
2. Охарактеризуйте приступы ночных болей у пациентки,
сделайте назначение и обоснуйте необходимость
дополнительных методов исследования.
3. Оцените изменения на ЭКГ и предложите ЭКГ-пробы
для верификации диагноза.
4. Назначьте и обоснуйте лекарственную терапию.
5. В чем заключается ошибка врача-терапевта
поликлиники?
Клиническая задача ? 2
Пациент К., 42 года, поступил в стационар с жалобами на
колющие боли в левой половине грудной клетки, частое
сердцебиение, температуру 37,2 °С, которая держится на
протяжении 1 мес. Также его беспокоят головокружение,
головная боль, чувство «духоты» в закрытых помещениях.
Из анамнеза известно, что 2 года назад по поводу
перелома ноги пациент долго лежал в стационаре, за это
время потерял работу, на новом месте службы были
конфликты с начальником. Боли в сердце появлялись,
когда пациент возвращался домой. Никакими
препаратами для купирования болей в сердце не
пользовался. Пытался принимать алкоголь. Облегчение не
наступало. Месяц назад при измерении температуры тела
обнаружил ее повышение до 37,3 °С. Стал регулярно
измерять температуру и записывать показатели - ниже 37
°С она не снижалась. Присоединились головные боли.
Невролог назначил кавинтон* и ноотропил. Принимал в
течение 2 нед, без эффекта.
652
Последний приступ болей в области сердца
сопровождался сильным сердцебиением, дрожью во всем
теле, покраснением лица, в связи с чем больной вызвал
СМП и был доставлен в стационар.
При поступлении состояние больного
удовлетворительное. В соматическом татусе патологии не
выявлено. АД - 130/70 мм рт.ст. Пульс - 110 в минуту,
ритмичный. На ЭКГ, сделанной в приемном отделении,
патологии не выявлено. Отмечается синусовая тахикардия
до 110 в минуту.
Врач приемного отделения произвел больному инъекцию
наркотического анальгетика. Через 15 мин болевой
синдром в грудной клетке был полностью купирован.
Пациент был отпущен домой.
Вопросы:
1. С какими заболеваниями следует дифференцировать
данное состояние пациента?
2. О чем может свидетельствовать субфебрильная
температура у пациента?
3. Мог ли врач приемного отделения отпустить больного
домой после купирования болевого синдрома?
4. Обосновано ли применение наркотического
анальгетика?
5. Какие обследования необходимо назначить больному?
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
653
1. Для пациентов с функциональными расстройствами
сердечнососудистой системы не характерны жалобы на:
A. Боли в области сердца. Б. Сердцебиение.
B. Жжение за грудиной во время ходьбы, проходящее в
покое. Г. Бессонницу.
Д. Чувство нехватки воздуха.
2. На ЭКГ при функциональных расстройствах сердечнососудистой системы часто регистрируются следующие
изменения:
A. Подъем сегмента ST.
Б. Блокада левой ножки пучка Гиса.
B. Инверсия зубца Т.
Г. Высокий зубец Р во II-III стандартных отведениях. Д.
Ничего из вышеперечисленного.
3. У пациента имеются жалобы на похолодание рук,
головные боли, ноющие боли в области сердца. Наиболее
информативным диагностическим методом исследования
является:
А. ЭКГ-проба с физической нагрузкой.
Б. Исследование ФВД.
В. Клинический и биохимический анализы крови. Г.
Рентгенография органов грудной клетки. Д. Все
вышеперечисленные методы.
4. Характерными клинико-электрокардиографическими
признаками НЦД являются:
654
A. Отсутствие связи болевого синдрома с изменениями
конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ.
Б. Инверсия зубца Т в нескольких грудных отведениях.
B. Положительная ЭКГ-проба с β-блокаторами. Г.
Положительная велоэргометрическая проба. Д. Все
вышеперечисленные признаки.
5. У больных НЦД могут отмечаться все
нижеперечисленные симптомы, кроме:
A. Неудовлетворенности вдохом. Б. Головокружения.
B. Чувства пульсации в прекардиальной области.
Г. Режущих болей в левой половине грудной клетки,
усиливающихся на высоте вдоха.
Д. Периодических подъемов температуры до
субфебрильных цифр.
6. Какие изменения на ЭКГ исключают диагноз НЦД:
A. Мерцательная аритмия.
Б. Полная блокада левой ножки пучка Гиса.
B. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Г.
Атриовентрикулярная блокада II степени.
Д. Отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях.
7. Показания для назначения психотропных препаратов у
больных
НЦД:
655
A. Возникновение клинических симптомов на фоне
стресса. Б. Наличие «панических атак».
B. Наличие тревожных расстройств.
Г. Длительно существующая симптоматика. Д. Все
вышеперечисленное.
8. НЦД исключают следующие признаки:
A. Диастолический шум в третьем-четвертом межреберье
слева от грудины.
Б. Систолический шум на верхушке.
B. Наджелудочковые экстрасистолы на ЭКГ.
Г. Положительную ЭКГ-пробу с гипервентиляцией
Д. Все вышеперечисленное.
9. Выберите препарат, показанный 30-летней пациентке с
тревожно-депрессивными расстройствами, у которой в
течение последних 3 лет основной жалобой являются
ноющие боли в области сердца длительного характера, не
связанные с физической нагрузкой:
A. Нитросорбид*. Б. Бисопролол.
B. Амлодипин. Г. Диклофенак. Д. Тианептин.
10. Какие данные клинико-лабораторного и
инструментального исследования не соответствуют
диагностическим критериям НЦД?
A. Временная реверсия отрицательного зубца Т во время
пробы с физической нагрузкой.
656
Б. Выявление нарушения продукции гипофизарнонадпочечниковых гормонов.
B. Выявление снижения ФВ левого желудочка на ЭхоКГ.
Г. Выявление гипердинамического состояния
кровообращения. Д. Дыхательный алкалоз.
11. Основные причины появления клинических признаков НЦД:
A. Аллергические реакции. Б. Дисфункция яичников.
B. Стрессовые ситуации.
Г. Острое инфекционное заболевание.
Д. Депрессия с соматоформными проявлениями.
12. Одним из патогенетических механизмов развития симптомов НЦД
служит избыточная продукция:
A. Катехоламинов.
Б. Стероидных гормонов.
B. Кининов. Г. Эстрогенов.
Д. Ничего из вышеперечисленного.
13. Для купирования симптомов НЦД целесообразно назначать
следующие препараты:
A. Антигистаминные.
Б. Нестероидные противовоспалительные средства.
B. Нитраты.
Г. Антидепрессанты. Д. β-блокаторы.
14. У пациентки с «паническими атаками», сопровождающимися
повышением АД до 200/100 мм рт.ст., болями в области сердца,
признаками гипертрофии левого желудочка при ЭхоКГ в поликлинике был
поставлен диагноз НЦД. При каких из перечисленных заболеваний
необходимо проведение дифференциальной диагностики?
A. Тиреотоксикоз. Б. Феохромоцитома.
B. Первичный гиперальдостеронизм. Г. ИБС.
657
Д. Гипертоническая болезнь.
15. Какие клинические признаки могут трактоваться как соматоформное
проявление НЦД с наличием тревожно-фобических расстройств?
A. Гипервентиляционный синдром.
Б. СРК.
B. Субфебрилитет.
Г. Боль в области сердца.
Д. Гастроэзофагальный рефлюкс.
16. Среди психотропных препаратов наиболее часто больным НЦД
назначают:
А Нейролептики. Б. Антидепрессанты. В. Анксиолитики. Г. Ноотропы. Д.
Транквилизаторы.
17. Выберите верные утверждения относительно функциональных
ЭКГ-проб при НЦД:
A. Для НЦД характерна низкая толерантность к физической нагрузке.
Б. Функциональные ЭКГ-пробы показаны при наличии изменений
конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ.
B. Для НЦД характерна положительная ортостатическая проба. Г. Для
НЦД характерна положительная проба с физической
нагрузкой.
Д. Для НЦД характерна положительная ЭКГ-проба с βблокаторами.
18. У пациентки, 56 лет, с жалобами на длительные
давящие боли в левой половине грудной клетки,
сердцебиение, головокружение, утомляемость, появилась
одышка при ходьбе, проходящая в покое.
Проводится дифференциальная диагностика между НЦД и
ИБС. Какие признаки не соответствуют диагнозу НЦД?
658
A. Наличие отрицательных зубцов Т в правых грудных
отведениях Б. Положительная проба с нитроглицерином
B. Гиперхолестеринемия
Г. Положительная нагрузочная проба
Д. Наличие признаков гипертрофии ЛЖ и увеличения его
размеров на ЭхоКГ
19. 35-летняя больная жалуется на колющие боли в
области сердца, не связанные с нагрузкой, чувство
неудовлетворенности вдохом. ЧСС - 88 в минуту. АД 150/90 мм рт.ст. В связи с выявленными изменениями на
ЭКГ (рис. 18-1) произведена проба с анаприлином* (рис.
18-2).
Рис. 181. ЭКГ до приема анаприлина*
Рис. 182. ЭКГ после приема анаприлина*
659
Выберите верные утверждения:
A. У больной ИБС.
Б. Результат пробы с β-блокатором позволяет
предположить НЦД.
B. Показано проведение пробы с нитроглицерином. Г.
Больной показано проведение эхокардиографии.
Д. При отсутствии изменений при эхокардиогафии
целесообразно проведение коронарографии.
20. В кардиологическое отделение поступил пациент, 48
лет, с жалобами на ноющие боли в левой половине
грудной клетки, появляющиеся при физической нагрузке,
иногда в покое, длительностью 10-15 мин, проходящие
самостоятельно. В течение последнего года отметил
ухудшение переносимости физических нагрузок,
повышенную утомляемость, головные боли,
головокружения, бессонницу, непереносимость алкоголя.
При осмотре - кожные покровы лица гиперемированы,
ладони влажные, больной повышенного питания. ЧСС 100 в минуту. АД - 180/100 мм рт.ст. На ЭКГ - синусовая
тахикардия, нормальное положение электрической оси
сердца, слабоотрицательный зубец Т в отведениях V5-V6.
Какое назначение лечащего врача будет неверным?
A. Конкор* - 5 мг в сутки.
Б. Кардикет* - 20 мг 2 раза в сутки.
B. Проведение ЭхоКГ.
660
Г. Проведение нагрузочной пробы после нормализации
АД. Д. Прием феназепама* на ночь при бессоннице.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. Г.
2. В.
3. А.
4. Б.
5. А.
6. Д.
7. Д.
8. Д.
9. Г.
10. Д.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. Со стенокардией данные боли следует
дифференцировать по характеру (при стенокардии боли
сжимающие), длительности (при стенокардии они длятся
несколько минуту), эффекту нитратов (при стенокардии
эффект развивается очень быстро), локализации (при
стенокардии боли за грудиной), связи с физической
нагрузкой. По поводу связи с нагрузкой необходимо
подробнее расспросить больную.
661
2. Ночью у больной развивались «панические атаки» или
«вегетососудистые пароксизмы». Для проведения
дифференциальной диагностики со спонтанной
стенокардией следует снять ЭКГ во время приступа. Для
спонтанной стенокардии характерно развитие депрессии
сегмента ST во время болевого синдрома.
3. Инверсия зубца Т на ЭКГ не является проявлением
ишемии. Подтвердить доброкачественность изменений
зубца Т может велоэргометрическая проба, которая будет
отрицательной у данной больной.
4. Требуется консультация психоневролога или психиатра.
Лечение пациентки должно включать психотропные
препараты, так как прямым показанием к их назначению
являются «панические атаки», возникающие у пациентки.
5. Ошибка врача-терапевта поликлиники заключается в
неадекватной трактовке данных ЭКГ и недостаточном
сопоставлении клинической симптоматики с изменениями
на ЭКГ.
Клиническая задача ? 2
1. Данное состояние следует дифференцировать с острым
коронарным синдромом. Возраст больного, мужской пол,
боль в грудной клетке требуют исключения ИБС. Следует
исследовать кровь на биохимические маркёры острого
повреждения миокарда (тропонины, миоглобин), а также
провести ЭКГ в динамике.
2. Субфебрильная температура может говорить о
нарушении центральной терморегуляции. Следует
662
измерить температуру в ротовой полости и в
подмышечной впадине.
3. Врач приемного отделения должен был наблюдать
пациента, так как наркотические анальгетики могли
купировать боли при любой патологии, в том числе и при
ИМ.
4. До применения наркотических анальгетиков можно
было попробовать купировать болевой синдром
нитратами короткого действия или НПВС.
5. Больному следует провести обследование для
уточнения диагноза и исключения стенокардии. Хотя
болевой синдром нетипичен для ИБС, при поступлении
следовало исследовать маркёры острого инфаркта
(тропонины, миоглобин). С учетом наличия болей в
грудной клетке необходимо провести холтеровское ЭКГмониторирование для регистрации ишемических
изменений (сегмента ST) и возможных нарушений ритма
сердца.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. В.
2. В.
3. А.
4. А, Б, В.
5. Г.
6. А, Б.
663
7. Д.
8. А.
9. Д.
10. В.
11. Б, В, Д.
12. А.
13. Г, Д.
14. Б, Д.
15. А, Б, В, Г.
16. Б, В, Д.
17. А, Б, В, Д.
18. Б, В, Г, Д.
19. Б.
20. Б.
ЛИТЕРАТУРА
1. Маколкин В.И. Нейроцируляторная дистония в
терапевтической практике. - М., 1995.
2. Смулевич А.Б., Сыркин А.Л., Дробижев М.Ю. и др.
Психокардиология. - М., 2005.
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) клинический синдром, развивающийся в результате
664
постепенной гибели нефронов при прогрессирующих
заболеваниях почек.
Вследствие ХПН развиваются азотемия различной степени
выраженности, нарушение водно-электролитного баланса
и кислотнощелочного равновесия.
ХПН формируется постепенно в результате множества
хронических заболеваний почек и нередко приводит к
необходимости гемодиализа и трансплантации.
Знание и правильное понимание ХПН чрезвычайно важно
для своевременной диагностики этого тяжелого в
прогностическом плане состояния и назначения
адекватной терапии в каждом конкретном случае.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь диагностировать ХПН и определять тактику ведения
больного на основе знания этиологии, патогенеза,
клинико-лабораторных проявлений, методов диагностики
и принципов лечения данной патологии.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Понятие ХПН, определение.
2. Этиология и патогенез ХПН.
3. Классификация ХПН.
4. Методы лабораторной диагностики ХПН.
5. Клинические синдромы у больных ХПН.
6. Основные принципы лечения ХПН, показания к
заместительной терапии.
665
7. Прогноз больных ХПН.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. К развитию ХПН могут приводить:
A. Хронический гломерулонефрит. Б. Диабетическая
нефропатия.
B. Хронический пиелонефрит. Г. Поликистоз почек.
Д. Все вышеуказанные заболевания.
2. Что не входит в число наиболее частых причин ХПН:
A. Амилоидоз почек.
Б. Гипертоническая болезнь.
B. Гипоплазия почек.
Г. Диабетическая нефропатия. Д. Опухоли почек.
3. Выберите наиболее ранние лабораторные проявления
ХПН:
A. Изменения скорости клубочковой фильтрации. Б.
Изменения уровня калия в сыворотке крови.
B. Изменения уровня креатинина. Г. Изменения уровня
гемоглобина.
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) клинический синдром, развивающийся в результате
постепенной гибели нефронов при прогрессирующих
заболеваниях почек.
666
Вследствие ХПН развиваются азотемия различной степени
выраженности, нарушение водно-электролитного баланса
и кислотнощелочного равновесия.
ХПН формируется постепенно в результате множества
хронических заболеваний почек и нередко приводит к
необходимости гемодиализа и трансплантации.
Знание и правильное понимание ХПН чрезвычайно важно
для своевременной диагностики этого тяжелого в
прогностическом плане состояния и назначения
адекватной терапии в каждом конкретном случае.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь диагностировать ХПН и определять тактику ведения
больного на основе знания этиологии, патогенеза,
клинико-лабораторных проявлений, методов диагностики
и принципов лечения данной патологии.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Понятие ХПН, определение.
2. Этиология и патогенез ХПН.
3. Классификация ХПН.
4. Методы лабораторной диагностики ХПН.
5. Клинические синдромы у больных ХПН.
6. Основные принципы лечения ХПН, показания к
заместительной терапии.
7. Прогноз больных ХПН.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
667
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. К развитию ХПН могут приводить:
A. Хронический гломерулонефрит. Б. Диабетическая
нефропатия.
B. Хронический пиелонефрит. Г. Поликистоз почек.
Д. Все вышеуказанные заболевания.
2. Что не входит в число наиболее частых причин ХПН:
A. Амилоидоз почек.
Б. Гипертоническая болезнь.
B. Гипоплазия почек.
Г. Диабетическая нефропатия. Д. Опухоли почек.
3. Выберите наиболее ранние лабораторные проявления
ХПН:
A. Изменения скорости клубочковой фильтрации. Б.
Изменения уровня калия в сыворотке крови.
B. Изменения уровня креатинина. Г. Изменения уровня
гемоглобина.
19. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) клинический синдром, развивающийся в результате
668
постепенной гибели нефронов при прогрессирующих
заболеваниях почек.
Вследствие ХПН развиваются азотемия различной степени
выраженности, нарушение водно-электролитного баланса
и кислотнощелочного равновесия.
ХПН формируется постепенно в результате множества
хронических заболеваний почек и нередко приводит к
необходимости гемодиализа и трансплантации.
Знание и правильное понимание ХПН чрезвычайно важно
для своевременной диагностики этого тяжелого в
прогностическом плане состояния и назначения
адекватной терапии в каждом конкретном случае.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь диагностировать ХПН и определять тактику ведения
больного на основе знания этиологии, патогенеза,
клинико-лабораторных проявлений, методов диагностики
и принципов лечения данной патологии.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Понятие ХПН, определение.
2. Этиология и патогенез ХПН.
3. Классификация ХПН.
4. Методы лабораторной диагностики ХПН.
5. Клинические синдромы у больных ХПН.
6. Основные принципы лечения ХПН, показания к
заместительной терапии.
669
7. Прогноз больных ХПН.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. К развитию ХПН могут приводить:
A. Хронический гломерулонефрит. Б. Диабетическая
нефропатия.
B. Хронический пиелонефрит. Г. Поликистоз почек.
Д. Все вышеуказанные заболевания.
2. Что не входит в число наиболее частых причин ХПН:
A. Амилоидоз почек.
Б. Гипертоническая болезнь.
B. Гипоплазия почек.
Г. Диабетическая нефропатия. Д. Опухоли почек.
3. Выберите наиболее ранние лабораторные проявления
ХПН:
A. Изменения скорости клубочковой фильтрации. Б.
Изменения уровня калия в сыворотке крови.
B. Изменения уровня креатинина. Г. Изменения уровня
гемоглобина.
Д. Изменения уровня мочевой кислоты.
4. Выберите основной патогенетический механизм анемии
при
ХПН:
670
A. Дефицит железа.
Б. Дефицит фолиевой кислоты.
B. Гемолиз.
Г. Сидероахрезия.
Д. Угнетение активности эритроидного ростка костного
мозга.
5. Выберите скорость клубочковой фильтрации,
характерную для терминальной стадии ХПН:
A. 80-120 мл/мин. Б. 60-80 мл/мин.
B. 40-60 мл/мин. Г. 20-40 мл/мин. Д. 0-20 мл/мин.
6. Выберите наиболее характерные сердечно-сосудистые
осложнения ХПН:
A. Артериальная гипотония. Б. Артериальная гипертония.
B. Уремический миокардит.
Г. Уремический перикардит. Д. Нарушения ритма сердца.
7. Выберите наиболее характерные желудочно-кишечные
нарушения у больных с ХПН:
A. Анорексия.
Б. Уремический гепатит.
B. Уремический панкреатит.
Г. Уремический гастроэнтерит. Д. Уремический перитонит.
8. Выберите диуретики, противопоказанные в
терминальной стадии ХПН:
671
A. Спиронолактон. Б. Фуросемид.
B. Триамтерен. Г. Амилорид. Д. Триампур*.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
5.1. Этиология
В основе развития ХПН могут лежать различные
заболевания почек с поражением почечных клубочков,
канальцев и почечных сосудов, а также врожденные
аномалии развития.
Самые частые причины ХПН - хронический
гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, коллагенозы
и системные васкулиты, амилоидоз, артериальная
гипертензия и распространенный атеросклероз, обменные
нарушения, поликистоз почек.
Тяжесть ХПН определяется числом утраченных нефронов.
Выход из строя 70 % нефронов и падение скорости
клубочковой фильтрации (КФ) до 40-60 мл/мин (норма 80-120 мл/мин) характерны для латентной стадии, когда
нет клинических проявлений, а уровень креатинина
повышается незначительно или умеренно.
Выход из строя 80 % нефронов и падение скорости КФ до
20- 40 мл/мин говорит о консервативной стадии ХПН (по
Е.М. Тарееву), когда появляются первые клинические
симптомы и значимые изменения лабораторных
показателей. С утратой 90 % нефронов скорость КФ падает
ниже 20 мл/мин, в результате чего наблюдают полную
клиническую и лабораторную картину ХПН.
672
5.2. Изменения лабораторных показателей у больных
хронической почеченой недостаточностью
Задержка продуктов белкового обмена в крови:
повышение уровня креатинина, мочевины, остаточного
азота, аминокислот, кетокислот, мочевой кислоты.
5.2.1. Нарушение водного баланса
В норме суточный диурез колеблется от 1000-1500 мл у
женщин и до 1400-2000 мл у мужчин. При ХПН изменения
диуреза выражаются в поли-, олиго-, анурии.
Одновременно происходит снижение концентрационной
способности почек: снижение относительной плотности
мочи (в норме относительная плотность мочи хотя бы в
одном измерении должна быть равна или больше 1018).
Закономерно развиваются изостенурия (относительная
плотность мочи не превышает 1010-1012, т.е. равна
удельному весу плазмы крови, лишенной белка) и
гипостенурия, когда относительная плотность мочи менее
1010. У большинства больных нарушается циркадный ритм
в работе почек, выпадает физиологическая ночная
олигурия, что сопровождается преобладанием ночного
диуреза (никтурия).
5.2.2. Нарушения электролитного обмена
Заключаются в развитии гипоэлектролитемии (на фоне
полиурии) с последующей сменой на
гиперэлектролитемию (на фоне олигоурии и анурии).
5.2.3. Нарушения обмена калия
673
• Гипокалиемия - апатия, мышечная слабость, парестезии,
парез кишечника.
• Гиперкалиемия - нарушения ритма сердца: синусовая
брадикардия, АВ-блокады, фибрилляция желудочков,
асистолия.
5.2.4. Нарушения обмена кальция и фосфора
Поражение скелета и мягких тканей при ХПН (почечная
остеодистрофия) возникает вследствие нарушения
фосфорно-кальциевого обмена и характеризуется
сочетанием признаков вторичного гиперпаратиреоза и
остеомаляции.
В начальной стадии ХПН развивается гипокальциемия изза уменьшения всасывания кальция в тонком кишечнике,
так как специфический регулятор всасывания кальция 1,25-гидроксихолекальциферол - вырабатывается только в почках.
Одновременно угнетается всасывание фосфора, а также
уменьшается его выведение, что уже на ранних стадиях
ХПН приводит к гиперфосфатемии, которая особенно
нарастает при скорости КФ менее 40 мл/мин.
Гипокальциемия стимулирует функцию паращитовидных
желез, приводя в конечных стадиях к увеличению
выработки паратгормона в 500-1000 раз. Признаки
вторичного гиперпаратиреоза (усиление
остеокластической резорбции и фиброз) появляются в
костной ткани уже при снижении скорости КФ до 60
мл/мин. Остеомалятические изменения (избыток остеоида
с замедлением его минерализации) возникают лишь при
674
снижении скорости КФ до 40 мл/мин. В развитии
остеомаляции большую роль играют дефицит витамина D,
недостаточная инсоляция, а также факторы, влияющие на
процессы минерализации кости (присутствие в воде
фтора, алюминия и магния, применение
противосудорожных препаратов).
Основные клинические симптомы почечной
остеодистрофии - боли в костях и мышечная слабость. В
случае преобладания остеомаляции наблюдают
размягчение костей, приводящее к деформациям скелета
и патологическим переломам. У детей отмечается
задержка роста. При вторичном гиперпаратиреозе чаще,
чем при остеомаляции, происходит отложение фосфата
кальция в различных органах, мягких тканях и стенках
сосудов.
5.2.5. Нарушения обмена натрия и воды
При ХПН содержание натрия и воды в организме
умеренно повышено. Избыточное поступление
поваренной соли приводит к артериальной гипертензии,
сердечной недостаточности, отекам, асциту. Избыточное
потребление воды приводит к гипонатриемии и
увеличению веса больного.
5.2.6. Нарушение кислотно-щелочного равновесия
Прогрессирование ХПН приводит к развитию
метаболического ацидоза, который в терминальной
стадии может смениться метаболическим алкалозом.
5.2.7. Нарушение углеводного обмена
675
У50 % больных с ХПН выявляют нарушение толерантности
к глюкозе при нормальном или слегка повышенном
уровне глюкозы натощак.
5.2.8. Нарушение липидного обмена
Для больных ХПН характерны гипертриглицеридемия,
снижение уровня холестерина, ЛПВП.
5.3 Клинические проявления хронической почечной
недостаточности
При ХПН нарушаются функции многих органов и систем,
однако классическая картина уремии в настоящее время
встречается редко, так как гемодиализ предотвращает
развитие многих осложнений. При ХПН выделяют ряд
характерных синдромов.
5.3.1. Астенический синдром
Возникает в связи с поражением центральной и
периферической нервной системы.
• Уремическое поражение периферических нервов симметричная сенсомоторная полинейропатия (жгучие
боли в стопах и голенях, мышечная слабость, вплоть до
парезов и параличей).
• Поражения ЦНС - уремическая энцефалопатия (апатия,
сонливость, бессонница, эмоциональная лабильность,
нарушение слуха, вкуса, снижение памяти и мышления,
сопор, судорожные припадки, кома).
5.3.2. Диспепсически-дистрофический синдром
676
Желудочная и кишечная диспепсия приводят к общему
истощению и отрицательному азотистому балансу:
снижению массы тела за счет потери мышечной и
жировой ткани.
5.3.3. Анемический и геморрагический синдромы
У больных ХПН развивается нормохромная,
нормоцитарная анемия (гипопластическая) из-за
снижения выработки эритропоэтина, а также
непосредственного действия уремических токсинов на
костный мозг.
Нарушения гемостаза проявляются снижением уровня
тромбоцитов, нарушением их агрегации и адгезии,
снижением уровня протромбина и активности
тромбоцитарного фактора III, увеличением времени
кровотечения.
5.3.4. Костно-суставной синдром
Уремическая остеодистрофия, вторичная подагра.
5.3.5. Сердечно-сосудистые осложнения
Артериальная гипертензия (АГ) - наиболее частое
осложнение ХПН в поздней стадии. АГ при ХПН связана с
гипергидратацией и гиперренинемией, часто носит
злокачественный характер. Редко наблюдают уремический
перикардит, васкулиты. Задержка жидкости при ХПН часто
приводит к сердечной недостаточности и отеку легких.
5.3.6. Эндокринные нарушения
677
Нарушается работа щитовидной и паращитовидных желез,
снижается уровень эстрогенов у женщин и тестостерона у
мужчин.
5.3.7. Кожный синдром
Бледность кожных покровов может быть связана с
анемией, окрашивание в желто-оранжевые тона - с
отложением в коже пигмента урохрома. Экхимозы,
гематомы появляются вследствие нарушения гемостаза.
Сухость, дряблость кожи вызваны общим
обезвоживанием. Зуд, следы расчесов связаны с
вторичным гиперперетиреозом и кальцинозом.
5.3.8. Мочевой синдром
В терминальной стадии ХПН мочевой синдром не несет
диагностической ценности.
5.4. Диагностика
5.4.1. Установление уменьшения размеров почек
Исключения - поликистоз почек, амилоидоз. Уменьшение
размеров подтверждается с помощью
рентгенологического, ультразвукового и
томографического методов исследования.
5.4.2. Лабораторная диагностика
• Проба Зимницкого - оценка способности почек к
концентрации и разведению мочи.
• Проба Реберга - определение скорости клубочковой
фильтрации и канальцевой реабсорбции по клиренсу
эндогенного креатинина.
678
• Контроль сывороточного уровня креатинина, мочевины,
калия, кальция, показатели КЩС.
5.5. Принципы лечения хронической почечной
недостаточности
5.5.1. Этиологическое лечение
Возможно у лиц, страдающих хроническим
пиелонефритом, при некоторых почечных аномалиях и
обструктивных нефропатиях.
5.5.2. Патогенетическое лечение
Показано больным с ХПН, в основе которой лежат
аутоиммунные процессы (коллагенозы) или нарушение
обмена веществ (подагра). В этих случаях возможно
назначение кортикостероидов, иммунодепрессантов,
противовоспалительных препаратов, антиагрегантных
средств.
5.5.3. Увеличение адаптационных возможностей
сохранившихся нефронов
Для всех больных ХПН включает климатотерапию,
здоровый режим дня, гигиену труда, диету,
медикаментозное лечение.
5.5.4. Симптоматическое лечение
• уменьшение образования и задержки продуктов
белкового обмена (диета);
• ограничение приема жидкости;
• контроль за уровнем электролитов крови (калий,
натрий);
679
• лечение АГ;
• коррекция анемии;
• коррекция ацидоза;
• лечение уремической остеодистрофии;
• лечение инфекционных осложнений.
5.5.4.1. Малобелковая диета
Значительную роль в лечении азотемии играет
малобелковая диета (МБД). Количество потребляемого
белка зависит от выраженности ХПН.
При строгой МБД необходимо дополнительно назначать
препараты незаменимых аминокислот (кетостерил*).
В консервативной стадии, когда преобладают полиурия и
никтурия, важно ограничивать прием жидкости. В
терминальной стадии, когда скорость КФ снижается до 20
мл/мин, преобладают олигоурия и анурия, суточное
потребление жидкости сводится к минимуму.
Таблица 19-1. Малобелковая диета на различных стадиях
хронической почечной недостаточности
Скорость КФ более 40 Мягкая МБД
Потребление белка - 1
мл/мин
г/кг массы тела
Скорость КФ - от 20 Умеренная МБД Потребление белка - 0,5
до 40 мл/ мин
г/кг массы тела
Скорость КФ менее
20 мл/мин
Гемодиализ
Белок - 60-80
г/ сут
Белок около 40
г/сут
Строгая
Потребление белка - 0,3 Белок г/кг массы тела
около 20
МБД
г/сут
Без ограничений Потребление белка - 1,2 Белок - 80белка
г/кг массы тела
120 г/сут
5.5.4.2. Контроль за уровнем хлорида натрия
680
Строгая и умеренная МБД предполагают пониженное
потребление поваренной соли. Пища готовится без соли,
содержание ее в продуктах - не более 2-3 г в сутки. Если у
больного отсутствуют АГ и признаки сердечной
недостаточности (чаще всего в этом случае назначают
мягкую МБД), разрешается прием соли в обычных
количествах.
5.5.4.3. Лечение гиперкалиемии
В острой ситуации используют петлевые диуретики,
гемодиализ, введение солей кальция в качестве
антагонистов калия, слабительные.
5.5.4.4. Лечение ацидоза
Коррекцию метаболического ацидоза проводят при
декомпенсации и развитии гиперкалиемии, при этом ее
осуществляют внутривенным введением раствора
гидрокарбоната натрия (количество зависит от дефицита
буферных оснований).
5.5.4.5. Лечение артериальной гипертензии
Ингибиторы АПФ:
• Задерживают прогрессирование почечной патологии
(снижают продукцию коллагена и рост мезангиальных
клеток); снижают внутриклубочковое давление.
• Противопоказания:
- двусторонний стеноз почечных артерий или стеноз
почечной артерии единственной почки;
- выраженная ХПН;
681
- тяжелая сердечная недостаточность;
- беременность;
- выраженная коарктация аорты.
• В связи с активацией кининов кашель - частое
осложнение. Блокаторы рецепторов ангиотензина II:
• Все клинические свойства аналогичны ангибиторам
АПФ.
• Так как при применении блокаторов рецепторов
ангиотензина II не накапливаются кинины, побочный
эффект в виде кашля отсутствует.
Блокаторы кальциевых каналов:
• Обладают антиагрегантными свойствами.
• Оказывают нефропротективное действие (уменьшают
рост мезангиальных клеток).
• Увеличивают почечный кровоток. α-адреноблокаторы.
• Увеличивают почечный кровоток, скорость КФ.
• Не влияют на уровень электролитов в крови. βадреноблокаторы.
• Уменьшают сердечный выброс, общее периферическое
сопротивление, секрецию ренина почками.
• Обладают антиангинальным действием. Диуретики:
• Используют петлевые диуретики (фуросемид, урегит*).
• Побочные эффекты:
- гипокалиемия, в ряде случаев требующая коррекции;
682
- гипергликемия (тиазидные диуретики, лазикс*);
- гиперурикемия (тиазидные диуретики). Препараты
центрального действия:
• Метилдопа - имеет вспомогательное значение.
5.5.4.6. Лечение анемии
Целевой уровень гемоглобина крови - 110 г/л и выше.
Применяют препараты эритропоэтина (дозу и схему
приема подбирают индивидуально); по показаниям
(дефицит железа) назначаю препараты железа.
5.5.4.7. Лечение уремической остеодистрофии
Основные цели:
• поддержание на нормальном уровне концентрации
кальция и фосфора в крови;
• подавление вторичного гиперпаратиреоза;
• предупреждение эктопической кальцификации;
• предупреждение и коррекция токсического воздействия
алюминия (диета со сниженным содержанием фосфора,
потребление фосфорсвязывающих средств - карбоната
кальция и гидроокиси алюминия).
5.5.4. Заместительная терапия
При снижении скорости КФ менее 15 мл/мин
консервативные мероприятия становятся
малоэффективными. В таком случае прибегают к
заместительной терапии, основу которой составляют
геодиализ, перитонеальный диализ.
683
Показания:
• скорость КФ менее 10 мл/мин (креатинин - 700
мкмоль/л и более);
• гиперкалиемия (6,5 мэкв/л и более);
• выраженная гипергидратация;
• уремические энцефалопатия, полинейропатия,
перикардит;
• декомпенсированный метаболический ацидоз.
5.5.5. Трансплантация почки
Альтернативный метод лечения ХПН. Абсолютные
противопоказания:
• тяжелая ХСН;
• выраженная дыхательная недостаточность;
• активный инфекционный процесс;
• ВИЧ-инфекция;
• онкологическая патология в поздней стадии.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
• формирование навыков постановки предварительного
диагноза ХПН на основании данных опроса и осмотра
пациента, результатов первичных анализов;
• формирование навыков составления плана
обследования больного ХПН;
684
• формирование навыка составления плана лечения
больного
ХПН.
Курация больных является самостоятельной работой
студентов. Студенты лично или в группе из 2-3 человек
проводят опрос, осмотр, обсуждение состояния больного,
формируют предварительный и клинический диагноз,
составляют план обследования, лечения, определяют
прогноз заболевания.
Результаты работы учащиеся докладывают всей группе,
коллективно их обсуждают.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
Клинический разбор проводится преподавателем или
студентами под непосредственным руководством
преподавателя. Задачи клинического разбора:
• демонстрация методики осмотра и опроса больных
ХПН;
• контроль у студентов навыков осмотра и опроса
больных ХПН;
• демонстрация методики постановки диагноза ХПН на
основании данных опроса и осмотра больных, оценки
первичных анализов;
• демонстрация методики составления плана
обследования;
• демонстрация методики формулирования диагноза ХПН;
685
• демонстрация составления плана лечения.
В ходе занятия разбираются наиболее типичные и/или
сложные с диагностической и/или лечебной точки зрения
клинические примеры. В конце разбора формулируется
структурированный предварительный или окончательный
диагноз, составляется план обследования и лечения
пациента.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
Больной М., 50 лет, поступил с жалобами на резкую
слабость, головные боли, тошноту, кожный зуд. Болен
более 20 лет, когда был поставлен диагноз хронического
пиелонефрита. Периодически отмечал боли в поясничной
области, находили изменения в анализе мочи (характер
изменений не знает). Регулярно у врача не наблюдался и
не
лечился. Ухудшение состояния отмечает последний год,
когда появились и стали нарастать вышеперечисленные
жалобы.
Объективно: пониженного питания, кожные покровы
бледные с желтушным оттенком, следы расчесов на
туловище и конечностях. Границы сердца расширены
влево, тоны ясные, акцент II тона на аорте, АД - 250/130
мм рт.ст. Со стороны других внутренних органов
патологии не выявлено.
686
Клинический анализ крови: Hb - 82 г/л, эритроциты 2,6х1012/л, лейкоциты - 5,6х109, СОЭ - 12 мм/ч, гематокрит 26 %.
Общий анализ мочи: относительная плотность - 1005,
лейкоциты -1-2 в поле зрения, эритроциты - 0-1 в поле
зрения.
Проба Зимницкого: дневной диурез - 300 мл, ночной
диурез - 480 мл, колебания относительной плотности 1002-1007.
Проба Реберга: скорость клубочковой фильтрации - 15
мл/мин, канальцевая реабсорбция - 95 %.
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Какие дополнительные методы исследования
необходимо назначить больному для подтверждения
диагноза?
3. Какие изменения вы предполагаете обнаружить в
биохимическом анализе крови у больного?
4. Определите наиболее подходящую терапевтическую
тактику.
Клиническая задача ? 2
Больной К., 35 лет, поступил с жалобами на головную
боль, легкую слабость и утомляемость. В анамнезе частые
ангины в детстве и юношеском возрасте. Со слов
больного, 8 лет назад в моче обнаружили гематурию. Так
как в последующем количество эритроцитов в анализе
мочи уменьшилось, больной далее не обследовался.
687
Объективно: кожные покровы бледные, сухие, веки
отечны. Тоны сердца ясные, ритм правильный, АД - 180/10
мм рт.ст. Со стороны других внутренних органов
патологии не выявлено.
Клинический анализ крови: Hb - 94 г/л, эритроциты 3,6х1012/л, гематокрит - 28 %, лейкоциты - 4,6х109, СОЭ - 16
мм/ч.
Общий анализ мочи: относительная плотность - 1008,
белок - 0,033 г/л, лейкоциты - 4-5 в поле зрения,
эритроциты - 1-3 в поле зрения.
Суточная протеинурия - 1,1 г.
Проба Зимницкого: дневной диурез - 950 мл, ночной
диурез - 1500 мл, колебания относительной плотности 1004-1010.
Проба Реберга: скорость клубочковой фильтрации - 40
мл/мин, канальцевая реабсорбция - 98 %.
Биохимический анализ крови: креатинин - 305 мкмоль/л,
мочевина - 19 ммоль/л, холестерин - 5,4 ммоль/л, глюкоза
- 4,5 ммоль/л.
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Какое исследование позволит установить
окончательный диагноз и определить тактику лечения
больного?
3. Имеются ли у больного показания к гемодиализу?
4. Имеются ли показания к лечению анемии
эритропоэтином?
688
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
1. Выберите признаки ХПН:
A. Азотемия.
Б. Протеинурия более 3,5 г/сут.
B. Уменьшение размеров почек. Г. Лейкоцитурия.
Д. Макрогематурия.
2. Выберите неврологические проявления ХПН:
A. Нарушение сна. Б. Миоклония.
B. Полинейропатия. Г. Головная боль.
Д. Парезы.
3. Выберите нарушения водно-электролитного баланса,
развивающиеся при ХПН:
A. Полиурия. Б. Олигоурия.
B. Гиперкалиемия. Г. Гипокалиемия. Д. Гипокальциемия.
4. Выберите эндокринные и метаболические нарушения,
выявляемые у больных с ХПН:
A. Вторичный гипопаратиреоз. Б. Вторичный
гиперпаратиреоз.
B. Гиперурикемия. Г. Гипоурикемия.
Д. Гипотриглицеридемия.
5. Выберите гипотензивные препараты, улучшающие
внутрипочечную гемодинамику:
A. Доксазозин.
689
Б. Спиронолактон.
B. Гипотиазид. Г. Фуросемид. Д. Каптоприл.
6. Выберите оптимальный вариант диуретической терапии
отечного синдрома у больных ХПН:
A. Спиролактон. Б. Фуросемид.
B. Триамтерен. Г. Амилорид®.
Д. Гидрохлортиазид.
7. Выберите наиболее оптимальный вариант лечения
нормоцитарной нормохромной анемии у больных ХПН:
A. Трансфузии эритроцитов. Б. Препараты железа.
B. Витамин В12. Г. Эритропоэтин.
Д. Глюкокортикоиды.
8. Выберите продукты, содержащие большое количество
фосфора:
A. Творог. Б. Фрукты.
B. Бобовые. Г. Говядина.
Д. Рыба.
9. Какие мероприятия можно использовать для лечения
гиперкалиемии:
A. Гемодиализ.
Б. Петлевые диуретики.
B. Глюкокортикоиды.
Г. Введение солей кальция.
690
Д. Изотонический раствор натрия.
10. Выберите абсолютные противопоказания к пересадке
почки в терминальной стадии ХПН:
A. СКВ.
Б. Сепсис.
B. Анемия.
Г. Возраст старше 60 лет.
Д. Злокачественное новообразование желудка.
11. Выберите осложнения гемодиализа:
A. Повышенная кровоточивость. Б. Гепатит В.
B. Артериальная гипертензия. Г. Артериальная гипотония.
Д. Эпилептические припадки.
12. Выберите верные утверждения относительно ХПН:
А Уровень креатинина в крови наиболее информативен
для оценки выраженности ХПН.
Б. Нормальные размеры обеих почек (на УЗИ) исключают
ХПН. В. Выраженная гипертензия способствует
прогрессированию
ХПН.
Г. Гипотензия способствует прогрессированию ХПН. Д. У
больных с хроническим гломерулонефритом при развитии
ХПН нефротический синдром становится менее
выраженным.
691
13. У 38-летнего больного, армянина, диагностирована
хроническая почечная недостаточность. По данным
анамнеза, с детского возраста отмечались эпизоды болей
в животе с одновременным подъемом температуры. Боли
проходили самостоятельно через сутки. Последний год в
анализах мочи отмечается протеинурия до 1,5 г/л (%о).
Отец пациента умер от заболевания почек. Выберите
наиболее вероятные диагностические предположения в
данной ситуации:
A. Хронический гломерулонефрит.
Б. Периодическая болезнь с развитием амилоидоза.
B. Хронический пиелонефрит.
Г. Подострый (быстропрогрессирующий)
гломерулонефрит. Д. Представленных данных
недостаточно для предположения о диагнозе.
14. У 33-летнего больного, находящегося в течение месяца
на лечении гемодиализом по поводу ХПН (2 раза в
неделю по 3 ч) и удовлетворительно переносящего
процедуру, состояние стало быстро ухудшаться: на
протяжении суток усилилась слабость, затем появились
боли в правом подреберье, отмечено набухание шейных
вен. Пульс - 100 в минуту, нитевидный, АД - 80/50 мм рт.ст.
(ранее - 160/90). Выберите верные утверждения:
А. У больного, скорее всего, внутреннее кровотечение.
Б. Экстренная эхокардиография, скорее всего, поможет
выяснить причину ухудшения.
В. На вдохе систолическое АД будет выше 80 мм рт.ст.
692
Г. Показана экстренная консультация кардиохирурга.
Д. Все утверждения неверны. 15. У больного скорость КФ 20 мл/мин. Назовите показания для начала
заместительной терапии:
A. Наличие перикардита.
Б. Содержание гемоглобина - 90 г/л.
B. Концентрация калия в сыворотке - выше 7 мэкв/л.
Г. Артериальная гипертензия - выше 180/100 мм рт.ст.,
резистентная к гипотензивной терапии. Д. Тяжелая
гипергидратация.
16. Какой из медикаментозных препаратов нежелательно
назначать больным ХПН, не проходящим лечение
гемодиализом?
A. Дигоксин.
Б. β-блокаторы.
B. Фуросемид. Г. Верапамил.
Д. Верошпирон*.
17. После трансплантации почки больным ХПН
рекомендуется назначение:
A. Селективных ингибиторов ЦОГ-2. Б. Глюкокортикоидов.
B. Аминохинолиновых препаратов. Г. Метотрексата.
Д. Циклоспорина А.
18. У больных ХПН могут быть следующие изменения со
стороны системы крови:
693
A. Тромбоцитоз.
Б. Тромбоцитопения.
B. ДВС-синдром.
Г. Абсолютный лимфоцитоз. Д. Все вышеперечисленное.
19. Выберите неверное утверждение относительно ХПН:
А. Лабораторные признаки ХПН возникают раньше, чем
клинические.
Б. Содержание калия в крови более 7 ммоль/л абсолютное показание для направления больного на
гемодиализ.
В. При адекватном лечении гемодиализом у большинства
больных ХПН снижается АД.
Г. Снижение содержания гемоглобина менее 60 г/л показание для лечения гемодиализом.
Д. Полинейропатия - характерное осложнение ХПН. 20.
Если у больного ХПН с наличием анемии (НЬ - 80 г/л)
появились боли в области сердца, то данная боль может
быть связана с:
A. ИБС, стенокардией. Б. Перикардитом.
B. Миокардитом. Г. Анемией.
Д. Перихондритом.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. Д.
694
2. Д.
3. А, В.
4. Д.
5. Д.
6. Б, Г, Д.
7. А, Г.
8. А, В, Г, Д.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. Хронический пиелонефрит в анамнезе, отсутствие
системных проявлений, олигурия, никтурия,
гипоизостенурия, снижение скорости КФ до 15 мл/мин все перечисленное позволяет предположить диагноз:
хронический пиелонефрит, ХПН, терминальная стадия.
2. Любые инструментальные методы исследования почек
для подтверждения уменьшения их размера.
3. Нарушение азотистого обмена: повышение уровня
креатинина и мочевины. Возможны нарушения
электролитного баланса.
4. Заместительная терапия, коррекция артериальной
гипертензии и анемии.
Клиническая задача ? 2
1. Анамнез (частые ангины, гематурия), артериальная
гипертензия, отеки век - все перечисленное позволяет
695
предположить диагноз хронического гломерулонефрита.
Полиурия, никтурия, гипоизостенурия, креатинемия и
снижение скорости КФ до 40 мл/мин говорят о ХПН,
консервативной стадии.
2. Пункционная биопсия почек даст возможность
определить морфологический вариант гломерулонефрита
и индивидуализировать тактику лечения больного.
3. Показаний к гемодиализу, учитывая уровень креатинина
и скорость КФ, на данный момент нет.
4. Так как целевой уровень гемоглобина крови - 110 г/л и
более, пациенту показано назначение препаратов
эритропоэтина.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. А, В.
2. А, Б, В, Г.
3. А, Б, В, Г, Д.
4. Б, В.
5. А, Д.
6. Б.
7. Г.
8. А, В, Д.
9. А, Б, Г.
10. Б, Д.
11. А, Б, Г.
696
12. А, В, Г, Д.
13. Б.
14. Б, Г.
15. А, В, Г, Д.
16. Д.
17. Б, Д.
18. Б, В.
19. А, Б, В, Д.
20. Б.
697
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ИЛЛЮСТРАЦИИ
Рис. 12. (к вопросу 12).
698
Рис. 14. (к вопросу 23).
699
Рис. 21. (к вопросу 20).
700
Рис. 44. (к вопросу 6).
701
Рис. 5-4. (к вопросу 20).
702
Рис. 81. (к вопросу 11).
Рис. 93. (к задаче 1).
703
Рис. 94. (к задаче 2).
704
Рис. 95. (к задаче 15).
705
Рис. 96. (к задаче 20).
706
Рис. 101. Мазок периферической крови больного В12-дефицитной
анемией: 1, 2 - нормобласты; 3 - эритроциты с остатками
ядер (кольца Кэбота); 4 - гиперсегментация нейтрофилов
707
Рис. 102. (к задаче 1). Язык со сглаженными сосочками
(«лакированный» язык)
Рис. 103. (к вопросу 16).
708
Рис. 111. Наследственный микросфероцитоз: большое количество
микросфероцитов (слева) и ретикулоцитов (справа)
Рис. 112. (к вопросу 3).
709
Рис. 113. (к вопросу 10).
710
Рис. 114. (к вопросу 20).
Рис. 123. Изображение пальцев рук больной (к задаче 1)
711
Рис. 133. Кожные высыпания у больного (к вопросу 2)
Рис. 136. (к вопросу 20).
712
